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神经内科(医学高级):运动障碍疾病考试题(考试必看)
2017-09-30 05:09:56 来源:91考试网 作者:www.91exam.org 【
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1、单项选择题  下列不支持PD诊断的症状或体征是()

A.静止性震颤
B.锥体束征
C.少动
D.僵直
E.姿势反射障碍


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2、单项选择题  Huntington舞蹈病确诊要依靠()

A.根据发病年龄、慢性进行性舞蹈样动作、精神症状、痴呆,临床易于确诊
B.EEG检查
C.MRI检查
D.基因检查
E.病理检查


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3、单项选择题  抗胆碱药主要用于下列哪一类PD患者()

A.老年患者,症状以震颤为主者
B.强直症状突出,而无青光眼和前列腺肥大的患者
C.初发的轻症患者
D.年龄<65岁,认知功能良好,震颤为主的患者
E.运动迟缓突出的年轻患者


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4、单项选择题  关于L-Dopa的用药时机叙述不正确的是()

A.长期应用可产生疗效减退、症状波动、运动障碍等并发症
B.年轻患者应适当推迟用药时间
C.年轻患者早期尽量使用多巴受体激动剂等其他抗PD药物
D.老年患者因总用药时间短,可考虑早期选用L-Dopa
E.年老患者应用L-Dopa时发生运动并发症的概率较年轻人高,用药过程中应予更多注意


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5、单项选择题  关于L-Dopa剂型的选择叙述错误的是()

A.使用何种剂型要考虑患者的年龄、症状和经济状况
B.年龄>65岁的老年 患者应首选复方卡比多巴(息宁)或苄丝肼-左旋多巴(美多巴)
C.老年患者受生命期限的限制,需用药时间短,衰减效应的机会少,应联合用药以优先改善症状
D.<50岁的患者,因治疗时间长,且易出现多种副作用,应尽量推迟多巴制剂的应用
E.年轻患者要在保障继续工作和延迟衰减效应两方面取得平衡,可给予小剂量多巴制剂加DA受体激动剂或保护剂


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6、单项选择题  关于PD患者姿势步态的描述不正确的是()

A.因患者四肢、躯干、颈部肌强直,而出现特殊的屈曲体姿
B.患者表现为头部前倾、躯干俯屈,上肢肘、腕屈曲,前臂略外旋,下肢略为弯曲
C.疾病早期表现走路时下肢拖曳,随病情进展成小步态,步伐逐渐变小变慢
D.患者启动困难,行走中上肢摆动减少,转弯时躯干和头一起回转
E.晚期患者表现典型的“慌张步态”,在下坡时更为突出


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7、单项选择题  关于Wilson病的辅助检查叙述错误的是()

A.以锥体外系症状为主要表现者,早期可无肝功能异常
B.无论有无临床症状,约96%患者有骨关节X线异常
C.颅脑CT可见脑萎缩、基底节低密度灶,特别是双侧丘脑区低密度灶最具特征性
D.离体皮肤成纤维细胞培养,患者胞质内铜/蛋白比值高于杂合子及对照组
E.基因诊断在症状前诊断和杂合子检出方面显示有明显优越性


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8、单项选择题  通常MAO-B抑制剂的服药方法为()

A.每日3次,早、中、晚各1次
B.每日4次,早、中午、下午、晚各1次
C.每日2次,早、中各1次
D.每日2次,早、晚各1次
E.与每剂左旋多巴同服


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9、单项选择题  关于动脉硬化性帕金森综合征叙述错误的是()

A.基底节多发性脑梗死、额叶前部白质损害是其主要原因
B.常伴有高血压、动脉硬化及脑卒中病史
C.初发症状以静止性震颤为主要表现
D.半数以上患者可伴有假性球麻痹、腱反射亢进、病理征阳性
E.主要表现有起病隐袭、强直性肌张力增高、动作减少、表情呆滞、慌张步态


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10、单项选择题  下列哪种症状为Wilson病的少见症状()

A.舞蹈样动作
B.震颤
C.智能减退
D.手足徐动样动作
E.癫痴


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11、单项选择题  下列不引起继发性PD的疾病是()

A.甲型脑炎
B.一氧化碳中毒
C.多发性脑梗死
D.神经安定剂(酚噻嗪类及丁酰苯类)中毒
E.抑郁症


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12、单项选择题  MAO-B抑制剂的不良反应中少见()

A.口干
B.纳差
C.失眠
D.下肢水肿
E.体位性低血压


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13、多项选择题  基底节由以下哪些核团组成()

A.尾状核
B.壳核
C.苍白球
D.丘脑底核
E.黑质


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14、单项选择题  患者,女,20岁,四肢不自主颤动1年,1年前与人争吵后感右手活动不灵、颤动,症状逐渐加重,约1个月后左手和两下肢也出现颤动。经某地精神病院诊断为神经症,住院治疗1个月不见好转。后经针灸和中药治疗略有好转,仍诊断为神经症。回家后症状很快复发,因肢体震颤而不能写字和劳动,遂又来诊。查体:神志清,表情欣快,肤色略黝黑,四肢大幅度地节律性异常运动,如扑翼样,头颈也有伸屈的节律性颤动,其异常运动在随意运动时加重。感觉正常,腱反射两侧等叩,病理征阴性。 首选的治疗药物为()

A.L-Dopa
B.苯海索(安坦)
C.青霉胺
D.氟哌啶醇
E.青霉素


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15、单项选择题  Wilson病为何种元素代谢障碍()

A.铁
B.铜
C.锰
D.铁和铜
E.铁和锰


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16、单项选择题  关于痉挛性斜颈的叙述错误的是()

A.可发生于任何年龄,以中年人多见
B.起病缓慢,早期表现为周期性头向一侧转动或前倾、后屈,后期头固定于某一异常姿势
C.部分患者可由颈部骨骼肌先天性异常或局部疼痛刺激引起
D.受累肌肉常有痛感,亦可见肌肉肥大
E.可因情绪激动而加重,头部有支撑时减轻,睡眠时消失


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17、单项选择题  下列哪一项不属于基底核()

A.尾状核
B.海马
C.苍白球
D.丘脑底核
E.黑质


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18、多项选择题  

患者男,56岁。1年前右上肢略感酸困乏力,做精细动作时感右手稍笨,写字变慢,但字迹尚清楚。近6个月右手偶有不自主抖动,静止时明显;行走时右下肢沉重、拖步。左侧肢体无异常。无认知障碍。目前考虑诊断为帕金森病早期。患者自觉症状对日常生活影响不大,仍未接受药物治疗。

首选的治疗有()

A.单胺氧化酶B型(MAO-B.抑制药
B.多巴胺受体(DR)激动药
C.金刚烷胺
D.复方左旋多巴
E.儿茶酚-O-甲基转移酶(COMT)抑制药
F.复方左旋多巴+COMT抑制药


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19、单项选择题  下列哪种药物可能加重抽动秽语综合征的抽动症状()

A.硫必利
B.舒必利
C.氟哌啶醇
D.苯丙胺
E.可乐定


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20、单项选择题  帕金森病患者的震颤多属于()

A.动作性震颤
B.意向性震颤
C.姿势性震颤
D.静止性震颤
E.生理性震颤


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21、单项选择题  以下哪项不是抽动秽语综合征的特征()

A.2~15岁起病
B.男孩多见
C.多巴胺受体反应下降
D.可能和遗传有关
E.可伴有注意力缺陷多动障碍


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22、单项选择题  关于帕金森病正确的是()

A.静止性震颤,紧张时减轻
B."路标现象",折刀样肌强直
C.运动迟缓,四肢肌无力
D.屈曲体姿,跨阈步态
E.言语障碍,智能减退


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23、多项选择题  临床确诊肝豆状核变性(WD)的要点包括()

A.神经精神症状
B.肝病史或肝病症状
C.家族史阳性
D.角膜K-F环阳性
E.血清铜蓝蛋白显著降低和(或)肝铜增高,24h尿铜增高


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24、单项选择题  下列关于PD震颤症状的描述正确的是()

A.常在PD的后期出现,为典型的静止性震颤
B.震颤节律为4~6Hz,特点是拇指与屈曲的示指呈扑翼样动作
C.震颤在随意运动时减轻或停止,休息或睡眠时出现或明显,紧张时加剧
D.震颤不受意识控制,当一侧肢体握拳和松拳时,可使另一侧肢体震颤明显
E.少数患者,尤其是70岁以上发病的老年患者可不出现震颤


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25、单项选择题  下列关于小舞蹈病的叙述错误的是()

A.约1/3患者有风湿性心肌炎、风湿热等表现
B.由于多发病于链球菌感染后2~3个月,甚至半年后,所以发病时链球菌血清学检查常为阴性
C.部分患者可见白细胞增加,血沉加快,C反应蛋白效价提高,抗“O”滴度增加
D.CT、MRI影像学检查可见黑质区低密度灶或异常信号
E.咽拭子培养可检到A族溶血型链球菌


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26、单项选择题  下列有关肝豆状核变性疾病的表述哪项是不正确的()

A.精神症状
B.常染色体隐性遗传
C.铁代谢障碍
D.有角膜K-F环
E.有锥体外系症状


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27、单项选择题  金刚烷胺对PD患者的少动、强直、震颤均有轻度改善作用,其作用机制是()

A.抑制中枢乙酰胆碱能神经递质的作用
B.作为DA受体促动剂,可促进DA在神经末梢的释放
C.作为抗病毒药,可抑制诱发PD的病毒感染
D.作为DA受体激动剂,可直接激活DA受体
E.可抑制MAO和COMT


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28、单项选择题&nbs p; 下列哪种药物较少引起继发性肌张力障碍()

A.奥氮平
B.氟哌啶醇
C.奋乃静
D.左旋多巴
E.甲氧氯普胺


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29、单项选择题  关于托卡朋(答是美)的叙述错误的是()

A.是儿茶酚-氧位-甲基转移酶(COMT)抑制剂
B.可抑制L-Dopa在外周的代谢,使血浆药浓度保持稳定,并能增加L-Dopa进脑量
C.可以阻止脑内DA的降解,使脑内DA含量增加
D.与L-Dopa合用可增加后者疗效,单独应用亦有抗PD疗效
E.副作用有腹泻、腹痛、头痛、多汗、转氨酶升高、尿色变浅等


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30、单项选择题  

下列哪个基因的表达产物是路易小体的主要成分()
 

A.UCH-L1
B.LRRK-2
C.α-synuclein
D.Parkin
E.IT15


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31、多项选择题  目前用于治疗帕金 91ExAM.net森病的药物有()

A.左旋多巴
B.托卡朋
C.司来吉兰
D.培高利特
E.普拉克索


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32、多项选择题  可诱发帕金森综合征的药物有()

A.氯丙嗪
B.利血平
C.氟桂嗪
D.脑益嗪
E.甲氧氯普胺


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33、单项选择题  亨廷顿病患者头颅CT或MRI表现为()

A.大脑皮质萎缩
B.豆状核萎缩
C.尾状核萎缩
D.大脑皮质和豆状核萎缩
E.大脑皮质和尾状核萎缩


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34、单项选择题  在下列疾病中哪些患者应禁用苯海索()

A.肝功能不全
B.肾功能不全
C.心律失常
D.癫痫
E.前列腺肥大


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35、单项选择题  男性,17岁,行动迟缓2年。体检:面部表情少,四肢肌张力呈铅管样增高,步行运动迟缓,双眼角膜与巩膜交界处见褐色环,该患者最有可能的诊断是()

A.帕金森病
B.帕金森综合征
C.特发性震颤
D.小舞蹈病
E.肝豆状核变性


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36、单项选择题  关于弥散型美多巴(水溶片)的用法叙述错误的是()

A.水溶制剂,易在水中溶解
B.便于口服,吸收迅速
C.起效快,仅需10min左右
D.作用时间亦较标准片明显短
E.适用于起效慢、吞咽困难、晨僵、剂末肌张力障碍的PD患者


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37、单项选择题  男性患者,16岁,有2年多处肌肉抽搐病史,多发性发音抽动,强迫性亵渎语言,最可能的诊断是()

A.扭转痉挛
B.偏执性精神分裂症
C.抽动秽语综合征(Tourette综合征)
D.迟发性运动障碍
E.职业性痉挛


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38、单项选择题  关于铜蓝蛋白(CP)的叙述不正确的是()

A.在肝细胞中,铜与α2球蛋白牢固结合而成,具有氧化酶活性,呈深蓝色故名
B.正常人CP值为0.26~0.36g/L,Wilson病患者显著降低,甚至为零
C.血清CP降低是诊断Wilson病的重要依据,且其降低情况与病情、病程、及驱铜效果密切相关
D.血清CP含量与血清氧化酶活性强弱成正比,测定铜氧化酶活性可间接反映血清CP含量
E.血清CP降低还可见于肾病综合征、慢活肝、某些吸收不良综合征、蛋白热量不足性营养不良等


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39、单项选择题  常用的DA受体激动剂不包括()

A.溴隐亭
B.托卡朋(答是美)
C.卡麦角林
D.吡贝比尔(泰舒达)
E.培高利特(协良行)


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40、单项选择题  关于肌张力障碍的叙述错误的是()

A.是由主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的运动障碍疾病
B.按病因可分为原发性和继发性
C.依据肌张力障碍的发生部位可分为局限性、节段性、偏身性和全身性
D.按起病年龄可分儿童型、少年型和成年型
E.其肌张力异常的动作和姿势均在安静时加重,随意运动时减轻,睡眠中亦可出现


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41、单项选择题  下列哪种是帕金森病的典型步态()

A.痉挛步态
B.慌张步态
C.阔基步态
D.剪刀步态
E.鸭步


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42、单项选择题  关于Huntington舞蹈病的生化改变正确的是()

A.GABA增高
B.ACh及其合成酶增高
C.P物质和脑啡肽增高
D.生长抑素和神经肽Y减少
E.DA正常或略增高,或DA受体超敏


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43、多项选择题  Wilson病如未经治疗,下列哪些组织最终都会受损()

A.肝脏
B.肾脏
C.神经
D.骨骼
E.皮肤


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44、单项选择题  在测尿铜含量时,对一些尿铜改变不明显的患者可采用()

A.限铜饮食后再测
B.增加铜摄入后再测
C.铜负荷试验
D.青霉胺负荷试验
E.阿托品试验


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45、单项选择题  肝豆状核变性的诊断依据不包括()

A.肝病史或肝病征/锥体外系病征
B.血清CP降低和/或肝铜增高
C.角膜K-F环
D.阳性家族史
E.好食坚果、贝壳类高铜饮食


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46、单项选择题  下列何种药禁止与三环类抗抑郁剂或SSRI合用()

A.恩托卡朋
B.托卡朋
C.罗匹尼罗
D.普拉克索
E.司来吉兰


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47、多项选择题  关于扭转痉挛,叙述正确的有()

A.儿童期起病者多有阳性家族史
B.常染色体显性遗传的家族成员中,肌张力障碍的表现形式多种多样
C.肌张力障碍多自上肢开始
D.通常起病年龄越早则病情越重,越易累及全身的多个部位
E.起病之初即累及全身多个部位


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48、单项选择题  Wilson病患者的饮食中应避免下列食物()

A.米饭
B.香菇
C.蔬菜
D.鸡蛋
E.肉类


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49、单项选择题  男性,20岁,双手抖动3年。查体:面部表情少,双手震颤,步行运动迟缓,双眼角膜与巩膜交界处见褐色环。 治疗此病首选的药物是()

A.D-青霉胺
B.复方左旋多巴
C.普萘洛尔
D.抗胆碱酯酶药
E.抗胆碱能药


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50、多项选择题  常伴有认知损害的帕金森综合征包括()

A.皮质基底核变性(CBD.
B.多系统萎缩(MSA.
C.路易体痴呆(DLB.
D.进行性核上性麻痹(PSP)
E.继发性帕金森综合征


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51、单项选择题  男性患者,17岁,因学习成绩下降3年,走路不稳、食欲欠佳1个月。查体:血压110/60mmHg,神清,精神欠佳,表情淡漠,巩膜可见黄染,四肢腱反射活跃,右侧指鼻试验欠稳准。肝功能:ALT426IU/L,AST567IU/L。裂隙灯检查可见角膜内一圈绿褐色环。其姐有类似症状。该患诊断为()

A.可确诊Wilson病
B.症状前Wilson病
C.很可能为典型Wilson病
D.很可能为症状前Wilson病
E.可能Wilson病


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52、单项选择题  下列哪项不是小舞蹈病的临床表现()

A.舞蹈样动作
B.挤奶妇手法
C.角膜K-F环
D.精神症状
E.可伴有心脏病


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53、单项选择题  患者,女,20岁,四肢不自主颤动1年,1年前与人争吵后感右手活动不灵、颤动,症状逐渐加重,约1个月后左手和两下肢也出现颤动。经某地精神病院诊断为神经症,住院治疗1个月不见好转。后经针灸和中药治疗略有好转,仍诊断为神经症。回家后症状很快复发,因肢体震颤而不能写字和劳动,遂又来诊。查体:神志清,表情欣快,肤色略黝黑,四肢大幅度地节律性异常运动,如扑翼样,头颈也有伸屈的节律性颤动,其异常运动在随意运动时加重。感觉正常,腱反射两侧等叩,病理征阴性。 患者还可能出现下列异常,除了()

A.骨质疏松
B.脾功能亢进
C.智能减退
D.精神障碍
E.末梢神经炎


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54、单项选择题  迟发性运动障碍多见于使用抗精神病药物多久后减量或停服()

A.1周以上
B.1个月以上
C.3个月以上
D.6个月以上
E.12个月以上


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55、单项选择题  亨廷顿病患者的CAG拷贝数越多应是下列哪一种病情()

A.发病年龄越早,临床症状越轻
B.发病年龄越晚,临床症状越重
C.发病年龄越早,临床症状越重
D.发病年龄越晚,临床症状越轻
E.发病年龄越晚,死亡越早


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56、单项选择题  Wilson病如未经治疗,最终会损害什么器官()

A.肝和神经损害
B.肝和肾损害
C.肝、肾和神经损害
D.角膜和神经损害
E.肝和角膜损害


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57、单项选择题  接近帕金森病病因治疗的药物是()

A.苯海索
B.地西泮
C.左旋多巴
D.新斯的明
E.利血平


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58、单项选择题  下列哪种疾病不宜单用A型肉毒素注射治疗()

A.上运动神经元斜颈
B.扭转痉挛
C.眼睑痉挛
D.书写痉挛
E.口-下颌肌张力障碍


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59、单项选择题  关于复方L-Dopa制剂的剂型叙述不正确的有()

A.常用剂型包括复方L-Dopa标准片、控释片和水溶片
B.复方制剂多用L-Dopa与外周多巴脱羧酶抑制剂按4∶1制成
C.复方制剂中L-Dopa占4/5,但其用量可较L-Dopa减少3/4
D.控释片更换成标准片时,每日剂量也应相应增加,才能维持稳定血药浓度
E.水溶片(弥散型美多巴)易在水中溶解,吸收迅速,起效最快


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60、多项选择题  Wilson病可以出现哪些神经系统症状()

A.舞蹈样动作
B.震颤
C.智能减退
D.幻觉
E.癫痫


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61、单项选择题  关于青霉胺应用的叙述错误的是()

A.可络合血液及组织中的过量游离铜从尿中排出
B.在肝内能与铜形成无毒的复合物而消除铜在游离状态下的毒性
C.能诱导肝细胞合成具有去铜毒作用的金属铜硫蛋白
D.部分患者需终生服药,但动态观测血清铜代谢指标及K-F环无法监测疗效
E.患者首次使用应作青霉素皮试,阴性才能使用


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62、单项选择题  迟发性运动障碍患者的对症治疗可选择如下药物,除了()

A.硫必利
B.舒必利
C.氟哌啶醇
D.利舍平(利血平)
E.丁苯那嗪


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63、单项选择题  患者男,15岁,因不明原因的肝功能异常入院。实验室检查:ALT180U/L,AST60U/L。肝B型超声:肝不大,表面高低不平,实质内回声弥漫性不均匀,可见散在分布结节状高回声。 为明确诊断,首选检查是()

A.24h尿铜检测
B.血清铜蓝蛋白检测
C.ATP7B基因检测
D.肝B型超声
E.肝MRI


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64、单项选择题  左旋多巴常见的远期并发症有()

A.剂末现象和"开-关"现象
B.症状波动和"开-关"现象
C.症状波动和异动症
D.症状波动和肌张力障碍
E.剂末现象和异动症


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65、单项选择题  诊断Wilson病的重要依据之一是神经内外科学()

A.血清铜
B.尿铜
C.血清铜蓝蛋白
D.血清铜氧化酶
E.肝功能


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66、单项选择题  男性,69岁,患帕金森病,并患前列腺增生,下列药物中哪一种不宜应用()

A.苯海索
B.多巴丝肼
C.苯海拉明
D.金刚烷胺
E.溴隐亭


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67、单项选择题  左旋多巴对下列哪种疾病的治疗效果最快最好()

A.帕金森综合征
B.帕金森病
C.扭转痉挛
D.手足徐动症
E.多巴反应性肌张力障碍


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68、单项选择题  有关帕金森病的临床表现,下列哪项不正确()

A.慌张步态
B.意向性震颤
C.步行时上肢不摆动
D.面具脸
E.便秘


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69、单项选择题  肝豆状核变性的治疗应首选()

A.溴隐亭
B.泼尼松
C.D-青霉胺
D.硫酸锌
E.氯丙嗪


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70、单项选择题  抗胆碱药物的不良反应中少见()

A.口干
B.视物模糊
C.幻觉
D.踝部水肿
E.便秘


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71、单项选择题  患者,男,68岁,因四肢动作缓慢,活动不灵便2年余就诊。患者2年前逐渐感到右下肢无力,半年后右上肢及左上、下肢亦感无力,活动不灵活,动作变缓慢,而且姿势不稳。患者既往有高血压史10年,糖尿病史5年。发病来曾有2次突然眩晕发作伴恶心、呕吐,短时即缓解。颅脑MRI示皮质下动脉硬化性脑病,双基底节区多发腔隙性梗死。 患者运动障碍症状最可能的诊断是()

A.PD
B.Huntington舞蹈病
C.血管性帕金森综合征
D.肌张力障碍
E.迟发性运动障碍


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72、单项选择题  下列哪项疾病或药物较少引起继发性肌张力障碍()

A.脑炎
B.肝豆状核变性
C.甲亢
D.左旋多巴
E.甲氧氯普胺


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73、单项选择题  关于肝豆状核变性神经系统症状的叙述正确的是()

A.临床上突出表现是锥体系病征
B.20岁以前起病常以震颤、舞蹈样或投掷样动作为主
C.年龄更大者常表现为肌张力障碍、帕金森综合征等症状
D.皮质功能不会受损
E.有的患者可有大脑皮质、小脑、锥体系、下丘脑等损害的症状


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74、单项选择题  应用DA受体激动剂的优点叙述错误的是()

A.不需经过代谢转化直接作用于纹状体DA受体而发挥药理作用
B.DA受体激动剂不发生氧化代谢,不产生氧自由基等潜在毒性代谢产物
C.半衰期长,对受体刺激稳定持久,有利于克服症状波动和运动障碍
D.单独应用有效,与L-Dopa合用可延长疗效,推迟副作用的出现
E.与复方L-Dopa相比,不易引起DA受体下调


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75、单项选择题  有关小舞蹈病的舞蹈样动作叙述错误的是()

A.可急性出现,也可隐袭起病
B.常为双侧性,也有部分患者呈单侧或局限
C.安静或休息时出现或明显,随意运动时减轻或停止
D.以面部最为明显,表现挤眉、弄眼、噘嘴、吐舌、扮鬼脸等
E.肢体表现为一种极快的有规则无目的的不自主运动


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76、多项选择题  下列哪些药物可促进排铜()

A.D-青霉胺
B.三乙基四胺
C.四巯钼酸胺
D.二巯基丁二酸钠
E.硫酸锌


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77、多项选择题  Wilson病可出现哪些锥体外系症状()

A.舞蹈样动作
B.手足徐动样动作
C.震颤
D.运动迟缓
E.肌强直


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78、单项选择题  亨廷顿病的遗传方式为()

A.常染色体显性
B.常染色体隐性
C.X染色体连锁显性
D.X染色体连锁隐性
E.目前尚不清楚


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79、单项选择题  PD患者服用左旋多巴(L-Dopa)后在脑内经过下列哪种酶的作用转化为DA()

A.单胺氧化酶(MAO)
B.酪氨酸羟化酶(TH)
C.儿茶酚-氧位-甲基转移酶(COMT)
D.酪氨酸脱羧酶(TDC.
E.多巴脱羧酶(DDC


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80、单项选择题  治疗帕金森病的常用药物除外()

A.左旋多巴
B.金刚烷胺
C.阿托品
D.溴隐亭
E.维生素E


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81、单项选择题  下列哪一种药物不属于多巴胺受体激动剂()

A.溴隐亭
B.司来吉兰
C.吡贝地尔
D.罗匹尼罗
E.普拉克索


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82、单项选择题  多系统萎缩病理上不可能累及的部位是()

A.纹状体黑质系统
B.橄榄脑桥小脑系统
C.自主神经系统
D.周围神经
E.皮质脊髓束


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83、单项选择题  患者,女,20岁,四肢不自主颤动1年,1年前与人争吵后感右手活动不灵、颤动,症状逐渐加重,约1个月后左手和两下肢也出现颤动。经某地精神病院诊断为神经症,住院治疗1个月不见好转。后经针灸和中药治疗略有好转,仍诊断为神经症。回家后症状很快复发,因肢体震颤而不能写字和劳动,遂又来诊。查体:神志清,表情欣快,肤色略黝黑,四肢大幅度地节律性异常运动,如扑翼样,头颈也有伸屈的节律性颤动,其异常运动在随意运动时加重。感觉正常,腱反射两侧等叩,病理征阴性。 下列实验室检查哪项与本病不相符()

A.铜蓝蛋白0.11g/L(正常值0.26~0.36g/L)
B.铜氧化酶活性测定0.025光密度(正常值为0.1~0.3光密度)
C.血清铜35.7μmol/L(正常值14.7~20.5μmol/L)
D.24小时尿铜含量380μg/24h(正常<50μg/24h)
E.肝铜量245μg/g干重(正常50μg/g干重)


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84、单项选择题  下列解剖结构不属于基底节的是()

A.尾状核
B.齿状核
C.苍白球
D.丘脑底核
E.黑质


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85、单项选择题  下列哪种药物不常用于治疗抽动秽 语综合征()

A.SSRI
B.舒必利
C.氟哌啶醇
D.苯丙胺
E.可乐定


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86、单项选择题  关于Wilson病的起病方式叙述错误的是()

A.起病多缓慢,少数可因外伤、感染或其他原因而呈急性起病
B.多于青少年期起病,少数可于成年期起病,发病年龄在4~50岁
C.以肝脏症状起病者平均年龄11岁,以神经症状起病者平均年龄19岁
D.即使未经治疗相当患者始终可不出现肝脏和神经损害症状
E.少数患者以急性溶血性贫血、皮下出血、鼻出血、关节病变、肾损害和精神障碍为首发症状


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87、单项选择题  扭转痉挛最具特征的表现是()

A.颈部扭向一侧
B.以躯干为轴的扭转或螺旋样运动
C.躯干过屈或过伸
D.屈腕、指伸直、手臂过度旋前
E.腿伸直、足内翻跖曲


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88、单项选择题  患者,男,68岁,因四肢动 91ExaM.net作缓慢,活动不灵便2年余就诊。患者2年前逐渐感到右下肢无力,半年后右上肢及左上、下肢亦感无力,活动不灵活,动作变缓慢,而且姿势不稳。患者既往有高血压史10年,糖尿病史5年。发病来曾有2次突然眩晕发作伴恶心、呕吐,短时即缓解。颅脑MRI示皮质下动脉硬化性脑病,双基底节区多发腔隙性梗死。 患者查体下列哪项不会出现()

A.慌张步态
B.Babinski征阳性
C.肌张力强直性增高
D.咽反射消失
E.饮水呛咳


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89、单项选择题  Wilson病中过量的铜主要沉积在以下部位,除了()

A.肝
B.脑
C.心脏
D.肾
E.角膜


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90、单项选择题  复方左旋多巴的组成应是()

A.左旋多巴+COMT抑制剂
B.左旋多巴+MAO-B抑制剂
C.左旋多巴+MAO-A抑制剂
D.左旋多巴+中枢多巴脱羧酶抑制剂
E.左旋多巴+外周多巴脱羧酶抑制剂


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91、单项选择题  迟发性运动障碍的主要病因为()

A.长期刺激多巴胺受体,受体反应超敏
B.长期阻断多巴胺受体,受体反应超敏
C.长期刺激多巴胺受体,受体反应下降
D.长期阻断多巴胺受体,受体反应下降
E.长期刺激乙酰胆碱受体,受体反应超敏


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92、单项选择题  肝豆状核变性(WD)的遗传方式为()

A.常染色体显性遗传
B.常染色体隐性遗传
C.X染色体显性遗传
D.X染色体隐性遗传
E.Y染色体遗传


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93、单项选择题  

下列关于PD辅助检查的叙述错误的是()
 

A.CSF和尿中高香草酸(HVA)含量增高
B.家族性PD患者在发现细胞色素P4502D6基因突变
C.PET检查在疾病早期就可发现患者脑内多巴胺转运蛋白(DAT)功能显著降低
D.D2型DA受体在疾病早期超敏、后期低敏
E.可发现DA递质合成减少


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94、单项选择题  治疗多巴反应性肌张力障碍的特效药是()

A.苯海索
B.左旋多巴
C.硫必利
D.罗平尼罗
E.普拉克索


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95、多项选择题  原发性帕金森病的主要症状和体征有()

A.静止性震颤
B.双眼向下凝视麻痹
C.肌强直
D.行动迟缓
E.姿势反射消失


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96、单项选择题  以下哪一项不符合纹状状体黑质变性特点()?

A.左旋多巴治疗有显效
B.多首发纹状体黑质系统受累表现
C.进行性肌强直、运动迟缓和步态障碍
D.后期可步态不稳、共济失调等小脑体征
E.早期自主神经功能障碍不明显


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97、单项选择题  男性,45岁,4年来进行性全身不自主舞蹈样动作和智能减退,最可能的诊断为()

A.肝豆状核变性
B.Huntington舞蹈病
C.迟发性运动障碍
D.Creutzfeldt-Jakob病
E.Sydenham舞蹈病


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98、单项选择题  下列关于基底节结构的叙述错误的是()

A.基底节是大脑皮质下的一组灰质核团
B.临床上一般认为包括尾状核、壳核、苍白球、丘脑底核和黑质
C.壳核和苍白球合称豆状核
D.尾状核和豆状核合称纹状体
E.苍白球和壳核属于新纹状体


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99、单项选择题  下列哪项不是原发性震颤的临床特征()

A.部分有家族史
B.常染色体显性遗传
C.震颤是唯一的症状
D.主要为静止性震颤
E.部分患者饮酒后症状暂时减轻


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100、单项选择题  下列关于帕金森病(PD)病因的叙述最确切的是()

A.年龄老化
B.环境因素
C.遗传因素
D.病毒感染
E.遗传因素、环境因素和年龄老化多因素参与


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