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儿内科(医学高级)：原发性免疫缺陷病在线测试（最新版）
2017-10-01 15:33:32 来源:91考试网 作者:www.91exam.org 【大 中 小】
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1、单项选择题  患儿，男，1岁。自7个月开始反复患感染性疾病，细菌性肺炎两次，皮肤脓疱病一次，医生疑其为某种免疫缺陷病，做了有关的实验室检查。以下有一项与此病无关（）

A.血清免疫球蛋白测定
B.白喉毒素试验
C.结核菌素试验
D.同族血型凝集素测定
E.淋巴结活检，查找浆细胞


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2、多项选择题  5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC20.1×109/L.Hb109g/L，PLT115×109/L，IgG7.16g/LIgA0.78g/L，IgM 0.48g/L，NBT0%。 最有效的根治方法是（）

A.白细胞介素-2
B.粒细胞集落刺激因子
C.输注新鲜中性粒细胞
D.骨髓移植
E.静脉注射丙种球蛋白
F.基因治疗


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3、单项选择题  6岁男童因皮疹3天入院。皮疹分布于四肢，尤以下肢伸面为多，高出皮面、紫红色、压不褪色、散在性分布。病前2周曾患上呼吸道感染。体检除发现皮疹外，余无异常。尿蛋白（+），RBC（±）。 初步诊断为（）

A.原发性血小板减少性紫癜
B.丘疹样荨麻疹
C.出血性水痘
D.过敏性紫癜
E.甲型血友病


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4、单项选择题  7岁男童，2周前咽痛，自服氨苄西林后好转，9天前低热，近3日右肩和左膝疼痛，但无红肿。昨日感觉心累，心电图示P-R延长，ST-T改变。体检发现咽红，无脓性渗出物，心尖区闻及Ⅱ级收缩期杂音。胸部X线片示心影轻度扩大，搏动稍弱。未见关节红肿。 为进一步明确诊断，首先应进行（）

A.心脏彩色多普勒
B.红细胞沉降率
C.抗链球菌溶血素O
D.咽培养
E.血培养


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5、单项选择题  免疫缺陷病的治疗，错误的是（）

A.抗菌药物以杀菌性为佳
B.抗生素剂量和疗程应大
C.选择性IgA缺乏症禁忌输血
D.细胞严重免疫缺陷的病人输血，最好用新鲜血
E.细胞免疫缺陷者禁忌接种活疫苗


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6、单项选择题  患儿男，3岁，因“反复呼吸道感染2年，双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染、败血症夭折。查体：生长发育落后，消瘦；浅表淋巴结触不清楚，未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症，类风湿关节炎。 导致X连锁无丙种球蛋白血症的突变基因是（）

A.WASP基因
B.CD18基因
C.多基因异常
D.BTK基因
E.CD40配体基因


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7、单项选择题  女婴，8个月，新生儿期曾患肺炎，3个月时曾患化脓性脑膜炎，此后反复呼吸道感染，曾化验白细胞计数、分类、血红蛋白、血小板均正常，植物血凝素皮试反应阳性。为进一步明确诊断，以下哪项检查最有帮助（）

A.摄胸部正位片
B.淋巴细胞转化实验
C.T淋巴细胞计数
D.骨髓检查
E.血清免疫球蛋白测定


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8、单项选择题  患儿，10个月。因患风疹住院治疗，追问病史，得知患儿曾两次患病毒感染性疾病，新生儿曾频繁抽搐，补钙后缓解。查体：两眼距增宽，耳部低位有切迹。可能的诊断是（）

A.严重联合免疫缺陷病
B.先天性胸腺发育不全
C.X连锁无丙种球蛋白血症
D.选择性IgM缺陷症
E.原发性非特异性免疫缺陷


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9、单项选择题  患儿男，3岁，因“反复呼吸道感染2年，双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染、败血症夭折。查体：生长发育落后，消瘦；浅表淋巴结触不清楚，未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症，类风湿关节炎。 有助于低丙种球蛋白血症诊断的检查是（）

A.PPD试验
B.血清蛋白电泳
C.补体测定
D.ABO血型抗体检测
E.血清IgG测定


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10、单项选择题  患儿，18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病，为寻查原因家长带其到医院就诊，查体发现该患儿扁桃体缺如，血常规正常。可能的诊断是（）

A.选择性IgA缺陷症
B.胸腺发育不全症
C.X连锁无丙种球蛋白血症
D.选择性IgM缺陷病
E.联合免疫缺陷病


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11、单项选择题  患儿男，3天，足月顺产，生后5小时出现反复抽搐，皮肤轻度黄染，面部较长，眼距宽，耳位低，耳郭有切迹，下颌小。B超检查患儿房间隔缺损。血白细胞8.5×109/L，中性90%，淋巴10%。 做下列哪项检查有助于诊断（）

A.血糖测定
B.血清胆红素测定
C.脑脊液检查
D.胸部X线检查
E.头颅CT检查


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12、单项选择题  患儿男，2.5个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效。其两个舅舅幼年夭折。体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。 首先要考虑的临床诊断是（）

A.肺炎+X连锁严重联合免疫缺陷病
B.肺炎+先天性心脏病
C.肺炎+AIDS
D.肺炎+慢性肉芽肿病
E.肺炎+严重联合免疫缺陷


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13、单项选择题  幼年特发性关节炎的特点不包括（）

A.发热
B.常无皮疹
C.白细胞明显增多
D.常有肝脾大
E.偶可并发虹膜睫状体炎


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14、单项选择题  HLA-B27阳性者占90%的疾病是（）

A.JIA全身型
B.JIA多关节型，类风湿因子阳性
C.JIA多关节型，类风湿因子阴性
D.JIA少关节型
E.与附着点炎症相关的关节炎


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15、单项选择题  下列哪一项不是川崎病的常见症状（）

A.眼结合膜充血，无脓性分泌物
B.化脓性淋巴结炎
C.口腔黏膜弥漫充血和草莓舌
D.持续高热
E.手足肿胀和脱皮


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16、单项选择题  1.5岁，男孩，反复患皮肤化脓感染、上呼吸道感染及肺炎等，PPD（﹣）。血常规：白细胞9.6×109 /L，N0.60，L0.40，血清免疫球蛋白总量低于200mg/dl。为进一步确诊，以下哪项最关键（）

A.X线检查胸腺
B.植物血凝素皮肤反应
C.淋巴母细胞转化试验
D.直肠黏膜固有层活检找浆细胞
E.巨噬细胞移动抑制试验


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17、单项选择题  7岁男孩，高热4天，达40℃。两天前出现游走性关节肿痛，累及左腕和右膝。查体：咽红，无脓性分泌物；心、肺（-），腹软。右膝关节红、肿、热、痛，活动受限，拒绝触摸。WBC13×109 /L.N0.82，AS01200U，C-反应蛋白强阳性。首先要考虑的诊断是（）

A.风湿性关节炎
B.化脓性关节炎
C.感染后关节炎
D.幼年型类风湿关节炎
E.系统性红斑狼疮


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18、单项选择题  类风湿因子阴性的多关节型幼年特发性关节炎（JIA）的高发年龄是（）

A.3岁以下
B.2岁以下
C.16岁以下
D.学龄前期
E.1～3岁和8～10岁


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19、多项选择题  关于共济失调毛细血管扩张综合征，叙述正确的有（）

A.为常染色体隐性遗传病
B.小脑共济失调和毛细血管扩张为其特点
C.可有卵巢发育不全
D.易患恶性肿瘤
E.可见血清癌胚蛋白持续性增高


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20、单项选择题  男孩，6岁。因患血液病多次输注血制品，近一月来发热、乏力、腹泻、消瘦，钡剂灌肠X线片示溃疡性结肠炎，外周血淋巴细胞计数小于1.2×109 /L，CD4/CD3<10%.下列哪种情况最为可能（）

A.呼吸道合胞病毒感染
B.人类轮状病毒感染
C.人类免疫缺陷病毒感染
D.巨细胞病毒感染
E.以上都不是


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21、单项选择题  7岁男童，15天前咽痛，自服羟氨苄青霉素后好转，8天前低热，近4日右肩和左膝疼痛，但无红肿。昨日感觉心累，心电图示P-R延长，ST-T改变。体检发现咽红，无脓性渗出物，心尖区闻及Ⅱ级收缩期杂音。胸部X线片示心影轻度扩大，搏动稍弱，未见关节红肿，初步诊断为风湿热。2天前患儿出现颜面水肿，唇周微绀，呼吸32次/分，心率130次/分，心音稍低钝，心尖Ⅲ级收缩期杂音，肺底部可闻中细湿啰音。肝肋下1.5cm，质地中等，下肢轻度凹陷性水肿。 3周前拔牙后发热，呈不规则热型，体检：贫血貌、皮肤见瘀斑，心界扩大，心音低钝，心率105次/分，心尖Ⅲ级收缩期杂音，肝脾大。糖皮质激素治疗无效。可能发生：（）

A.风湿热复发伴心力衰竭
B.感染性心内膜炎
C.败血症
D.风湿热复发合并全身炎症反应综合征
E.以上都不是


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22、单项选择题  患儿，男，2岁。因上呼吸道感染和肺炎住院3次，近1周腹泻，时而呕吐。查体：发育营养差，皮肤有湿疹，心肺正常，血小板70×109 /L。为确诊应进一步检查（）

A.血、便培养
B.骨髓穿刺涂片
C.血常规
D.血清免疫球蛋白测定
E.便常规


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23、单项选择题  5岁，女，反复呼吸道感染1个月。1周前体检时白细胞7×109/L，中性粒细胞0.6，淋巴细胞0.4，血红蛋白100g/L，IgA0.1g/L，IgG12g/L，IgM0.1g/L。可考虑为（）

A.中性粒细胞减少症
B.选择性IgA缺陷病
C.腺苷脱氨酶缺陷病
D.继发性免疫缺陷病
E.以上都不是


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24、单项选择题  5岁男孩，高热7天，皮肤黏膜损害3天入院。体检：热病容，反应良好。结膜充血，唇和口腔黏膜发红、干裂。右颈淋巴结1个2cm×1.5cm。全身红色斑丘疹，手足微肿胀。心、肺无异常，肝、脾不大。WBC18×109 /L，血培养阴性。首先考虑的诊断是（）

A.败血症
B.幼年特发性关节炎
C.系统性红斑狼疮
D.川崎病
E.风湿热


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25、单项选择题  20个月男孩，反复呼吸道感染6个月余，1周前出现发热咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治疗。体检：精神萎靡，呼吸促，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细湿啰音。心脏无异常。腹部无异常。胸片示双肺炎症，未见胸腺。实验室检查：WBC14×109/L，N0.72，L0.28，NBT阳性细胞95%；血清总Ig180mg/L，IgA40mg/L，IgM90mg/L，该患儿最可能的诊断是 胸腺发育不全（）

A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.联合免疫缺陷
C.慢性肉芽肿病
D.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症


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26、单项选择题  7岁男孩，游走性大关节肿痛5天，双下肢伸面散在紫红色丘疹2天。病前1周喉痛和发热38.6℃，用抗生素治疗后已愈。体检：一般状况好，关节无红肿，活动自如，心、肺、腹（-），四肢关节伸面可见高出皮面的紫红色米粒大小丘疹散在分布，其基底为小风团。 该例除外科治疗外，最佳的内科处理是（）

A.输血
B.静脉滴注抗生素
C.糖皮质激素
D.活血化瘀中药
E.非甾体类药物


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27、单项选择题  患儿男，1岁4个月，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。1周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×109/L，N0.79，L0.21；NBT阳性细胞97%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA<50mg/L。 首先考虑的诊断是（）

A.胸腺发育不全
B.X-连锁无丙种球蛋白血症
C.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
D.联合免疫缺陷病
E.慢性肉芽肿病


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28、单项选择题  最常见的免疫缺陷病是（）

A.选择性IgA缺陷病
B.联合免疫缺陷病
C.原发性吞噬细胞缺陷病
D.原发性免疫球蛋白或/和抗体缺陷病
E.继发性免疫缺陷病


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29、单项选择题  大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗川崎病，以预防冠状动脉损害的用药时间和剂量是（）

A.发病10天左右，1～2g/（kg·D.，1次
B.发病10天内，1～2g/（kg·D.，1次
C.发病10天内，1～2g/（kg·），q.o.
D.发病14天左右，400mg/（kg·D.×5天
E.发病12天内，400mg/（kg·D.×5天


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30、单项选择题  患儿男，1岁4个月，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。1周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×109/L，N0.79，L0.21；NBT阳性细胞97%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA<50mg/L。 该病的基因突变位点是（）

A.btk
B.1c
C.CYBA
D.NCFI
E.CD40L


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31、单项选择题  关于小儿特异性体液免疫的说法，正确的是（）

A.B细胞免疫较T细胞免疫发育的早
B.IgM类抗体在胎儿期即可产生
C.免疫球蛋白不能通过胎盘
D.足月新生儿血清IgG低于母体
E.血清IgA水平1岁左右达成人水平


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32、多项选择题  以下疾病中，属于以抗体缺陷为主的免疫缺陷病的有（）

A.X连锁无丙种球蛋白血症
B.湿疹血小板减少伴免疫缺陷症
C.常见变异型免疫缺陷病
D.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
E.慢性肉芽肿病


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33、单项选择题  5岁男孩，2个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。体检无阳性发现。血常规：白细胞5×109 /L，中性粒细胞0.4，淋巴细胞0.6；CD3细胞50%，CD4细胞35%，CD8细胞25%；血清IgG1.2g/L，IgM0.6g/L，IgA0.3/L。其可能的诊断为（）

A.中性粒细胞减少症
B.选择性IgA缺陷病
C.正常儿
D.继发性免疫缺陷病
E.原发性T细胞免疫缺陷病


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34、单项选择题  目前治疗严重联合免疫缺陷（SCID）的最佳治疗选择是（）

A.骨髓移植
B.胎肝移植
C.脐血干细胞移植
D.胎儿胸腺移植
E.基因治疗


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35、单项选择题  7岁男孩，游走性大关节肿痛5天，双下肢伸面散在紫红色丘疹2天。病前1周喉痛和发热38.6℃，用抗生素治疗后已愈。体检：一般状况好，关节无红肿，活动自如，心、肺、腹（-），四肢关节伸面可见高出皮面的紫红色米粒大小丘疹散在分布，其基底为小风团。 患儿突然阵性腹痛，腹泻4次，大便呈果酱色，大便常规：黏液（++），RBC（+++）。随即未再腹泻，但仍阵性腹绞痛。体检：痛苦面容，左下腹可扪及2cm×5cm腊肠样肿物。应考虑合并（）

A.细菌性痢疾
B.阿米巴痢疾
C.大肠杆菌性肠炎
D.肠套叠
E.克罗恩病


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36、单项选择题  目前认为小儿免疫系统发育的特点是（）

A.出生时免疫器官和免疫细胞均不成熟
B.出生时免疫器官和免疫细胞均已相当成熟
C.出生时免疫器官不成熟
D.出生时免疫细胞不成熟
E.出生时免疫器官和免疫细胞均未发育


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37、单项选择题  6岁男孩，2个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。体检无阳性发现。血常规WBC×109 /L，中性粒细胞0.7，淋巴细胞0.3；CD3细胞40%，CD4细胞25%，CD8细胞15%；血清IgG12g/L，IgM0.6g/L，IgA0.15g/L。最可能的诊断为（）

A.基本正常
B.选择性IgA缺陷病
C.白细胞黏附分子缺陷
D.继发性免疫缺陷病
E.胸腺发育不良


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38、单项选择题  以下哪种情况免疫缺陷病不适合静脉注射丙种球蛋白（）

A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.X-连锁高IgM血症
C.X-连锁严重联合免疫缺陷病
D.选择性IgA缺陷病
E.慢性肉芽肿病


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39、单项选择题  发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是（）

A.腺苷脱氨酶缺乏
B.X连锁高IgM血症
C.嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏
D.Jak-3缺陷
E.网状发育不全


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40、单项选择题  容易造成视力障碍的儿童类风湿病类型是（）

A.全身型
B.多关节型，类风湿因子阳性
C.多关节型，类风湿因子阴性
D.来源:91考试网 91eXAm.org少关节型
E.以上均是


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41、单项选择题  风湿热是A组乙型溶血性链球菌（）

A.感染后的免疫性疾病
B.毒素引起的炎症性疾病
C.咽峡炎后的晚期并发症
D.咽峡炎后的变态反应
E.引起的化脓性感染


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42、单项选择题  6岁男童因皮疹3天入院。皮疹分布于四肢，尤以下肢伸面为多，高出皮面、紫红色、压不褪色、散在性分布。病前2周曾患上呼吸道感染。体检除发现皮疹外，余无异常。尿蛋白（+），RBC（±）。 病程1个月时尿常规：RBC（+），蛋白（+），应考虑（）

A.急性肾小球性肾炎
B.IgA肾病
C.过敏性紫癜肾炎
D.慢性肾小球性肾炎
E.以上都不是


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43、单项选择题  患儿男，6个月，因“反复患肺炎、腹泻5个月”来诊。足月出生，生后接种卡介苗。查体：消瘦，卡介苗接种处仍未痊愈；肺部细湿性啰音；肝、脾轻度大。临床治疗控制感染效果不佳，给予输血支持治疗及更换抗生素治疗后，第6天出现猩红热样皮疹，肝、脾大明显，肝功能异常并出现黄疸，迅速死亡。 最终引起患者死亡的直接原因最可能是（）

A.药物过敏
B.败血症
C.PPD试验
D.肝功能不全
E.移植物抗宿主病


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44、单项选择题  以下哪个器官在急性风湿热时不易受累（）

A.心脏
B.关节
C.神经系统
D.皮肤
E.肾脏


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45、单项选择题  患儿，男，2个月。自出生后反复患病毒性肺炎，在新生儿期曾多次抽搐，目前又因鹅口疮来院诊疗。查体：眼距宽，人中短，两耳位置低，心前区3～4肋间可听到粗糙的全收缩期杂音。 该患儿诊断最大可能是（）

A.无丙种球蛋白症
B.选择性IgA缺陷症
C.胸腺发育不全
D.SCID（严 重联合免疫缺陷病）
E.Wiskott-Aldrich综合征


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46、单项选择题  能够通过母体胎盘达到胎儿体内的免疫球蛋白是（）

A.IgG
B.IgA
C.IgM
D.IgE
E.IgD


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47、单项选择题  20个月男孩，反复呼吸道感染6个月余，1周前出现发热咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治疗。体检：精神萎靡，呼吸促，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细湿啰音。心脏无异常。腹部无异常。胸片示双肺炎症，未见胸腺。实验室检查：WBC14×109/L，N0.72，L0.28，NBT阳性细胞95%；血清总Ig180mg/L，IgA40mg/L，IgM90mg/L，该患儿最可能的诊断是 导致该病的基因突变是（）

A.Btk
B.RAG-1
C.RAG-2
D.γ-基因
E.CD40L


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48、单项选择题  7岁男童，15天前咽痛，自服羟氨苄青霉素后好转，8天前低热，近4日右肩和左膝疼痛，但无红肿。昨日感觉心累，心电图示P-R延长，ST-T改变。体检发现咽红，无脓性渗出物，心尖区闻及Ⅱ级收缩期杂音。胸部X线片示心影轻度扩大，搏动稍弱，未见关节红肿，初步诊断为风湿热。2天前患儿出现颜面水肿，唇周微绀，呼吸32次/分，心率130次/分，心音稍低钝，心尖Ⅲ级收缩期杂音，肺底部可闻中细湿啰音。肝肋下1.5cm，质地中等，下肢轻度凹陷性水肿。 该病儿可能存在（）

A.肺动脉高压
B.呼吸窘迫综合征
C.支气管肺炎合并心力衰竭
D.大叶性肺炎
E.心脏炎合并心力衰竭


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49、单项选择题  原发性免疫缺陷病患儿最常见的感染部位是（）

A.皮肤感染
B.呼吸道感染
C.胃肠道感染
D.败血症
E.脑膜炎


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50、单项选择题  高IgM综合征最常见的遗传类型为（）

A.X连锁遗传
B.Y连锁遗传
C.常染色体显性遗传
D.常染色体隐性遗传
E.不属于遗传性疾病


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51、单项选择题  10个月男婴，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。一周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×109/L，中性粒细胞0.79，淋巴细胞0.21；NBT阳性细胞89%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA50mg/L。 确诊该病的基因突变位点是（）

A.CYBB
B.CYBA
C.Btk
D.CD40
E.CD40L


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52、单项选择题  男孩，3岁，生后反复患肺炎、腹泻、脑膜炎，2周前因患败血症死亡。曾化验血清IgG7.6g/L，IgA0.76g/L，IgM0.056g/L，细胞免疫功能测定正常，外周血淋巴细胞数正常，骨髓找来源:91exam .org到浆细胞。最可能的诊断是（）

A.X连锁无丙种球蛋白血症
B.选择性IgA缺陷症
C.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
D.获得性免疫缺陷综合征
E.选择性IgM缺陷症


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53、单项选择题  1岁男孩，反复耳朵流脓3个月，曾患支气管肺炎4次。体检：发育营养差，双肺中细湿啰音，肝肋下3cm，脾肋下1cm。WBC15.5×109 /L，中性粒细胞0.72，淋巴细胞0.28；血清IgG1.5g/L，IgM0.2g/L，IgA<0.05g/L。其诊断可能为（）

A.慢性肉芽肿病
B.X-连锁无丙种球蛋白血症
C.X-连锁高IgM血症
D.选择性IgA缺陷病
E.联合免疫缺陷病


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54、单项选择题  下列疾病中血清IgA明显增高的疾病是（）

A.川崎病
B.高IgM血症
C.原发性血小板减少性紫癜
D.过敏性紫癜
E.幼年特发性关节炎


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55、单项选择题  JIA的死亡率最高的并发症是（）

A.关节功能丧失
B.虹膜睫状体炎
C.强直性脊柱炎
D.合并感染
E.巨噬细胞活化综合征


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56、单项选择题  男孩3岁半。因反复呼吸道感染伴喘曾多次住院，化验血清免疫球蛋白IgG7.06g/L，IgA0.03g/L，IgM1.65g/L，末梢血白细胞计数、分类、血红蛋白、血小板均正常，X线胸片正常，最可能的诊断是（）

A.暂时性低丙种球蛋白血症
B.DiGeorge综合征
C.选择性IgM缺乏症
D.Wiskott-Aldrich综合征
E.选择性IgA缺乏症


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57、单项选择题  2岁男童因发热6天，皮疹3天入院。发热为弛张热型，用退热药有暂时效果。皮疹为全身性淡红色斑丘疹，患儿烦躁不安。1个月前邻居小孩患"麻疹"，8个月时接种麻疹疫苗。体检发现：结合膜充血，唇和口腔黏膜鲜红、干裂，未见柯氏斑。左颈淋巴结2个，2cm×2cm，质硬，压痛；心肺无异常，肝脾不肿大。四肢远端硬性肿胀。WBC12×109/L，N0.81，L0.19。血培养：无菌生长。 该病例最可能的诊断是（）

A.急性风湿热
B.川崎病
C.全身型幼年特发性关节炎
D.不典型麻疹
E.败血症


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58、单项选择题  5个月男婴，反复呼吸道感染和鹅口疮3个月，患肺炎2次。体检：发育较差，气促，唇周发绀，口腔黏膜鹅口疮，双肺满布细湿啰音。肝肋下3cm，脾肋下1cm。血清IgG1.3g/L，IgM0.8g/L，IgA0.05g/L。 患儿高热40℃，出现全身性麻疹样皮疹，巩膜黄染，腹泻，嗜睡，肝肋下4cm，脾肋下2cm，肝功能异常，血培养（-），大便常规WBC8~10个/高倍视野，RBC3～5个/高倍视野。15天前和7天前曾输鲜血两次，每次50ml。最可能发生的情况是（）

A.中毒性肝炎
B.败血症
C.全身性炎症综合征
D.移植物抗宿主病
E.迟发性输血反应


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59、单项选择题  不会导致重症联合免疫缺陷病的是（）

A.RAG-1基因突变
B.腺苷脱氨酶基因缺陷
C.RAG-2基因突变
D.γ﹣基因突变
E.Btk基因突变


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60、单项选择题  不会导致重症联合免疫缺陷（SCID）的是（）

A.RAG-1基因突变
B.腺苷脱氨酶（ADA.基因突变
C.Btk基因突变
D.γ-链（γC.基因突变
E.RAG-2基因突变


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61、单项选择题  患儿男，3岁，因“反复呼吸道感染2年，双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染、败血症夭折。查体：生长发育落后，消瘦；浅表淋巴结触不清楚，未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症，类风湿关节炎。 X连锁无丙种球蛋白血症的治疗，静脉用丙种球蛋白0.4~0.5g/kg，用药间隔时间为（）

A.3d
B.1周
C.2周
D.1个月
E.2个月


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62、单项选择题  治疗风湿性心脏炎的首选药物是（）

A.阿司匹林
B.青霉素
C.布洛芬
D.糖皮质激素
E.利尿剂


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63、单项选择题  以下哪一项不是DiGeorge综合征的特点（）

A.与胚胎发育期的第3、4咽弓有关
B.甲状旁腺功能低下
C.顽固性抽搐
D.多发性畸形
E.需要免疫球蛋白替代治疗


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64、单项选择题  选择性IgA缺陷下列哪项是错误的（）

A.本病可无症状
B.婴幼儿期反复患呼吸道、胃肠道、泌尿道感染
C.常伴有自身免疫性疾病和过敏性疾病
D.如不并发严重感染，多数能存活到壮年或老年
E.可给予输血治疗


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65、单项选择题  7岁男童，15天前咽痛，自服羟氨苄青霉素后好转，8天前低热，近4日右肩和左膝疼痛，但无红肿。昨日感觉心累，心电图示P-R延长，ST-T改变。体检发现咽红，无脓性渗出物，心尖区闻及Ⅱ级收缩期杂音。胸部X线片示心影轻度扩大，搏动稍弱，未见关节红肿，初步诊断为风湿热。2天前患儿出现颜面水肿，唇周微绀，呼吸32次/分，心率130次/分，心音稍低钝，心尖Ⅲ级收缩期杂音，肺底部可闻中细湿啰音。肝肋下1.5cm，质地中等，下肢轻度凹陷性水肿。 治疗方案为（）

A.地高辛+利尿剂
B.地高辛+钾盐
C.糖皮质激素+血管扩张剂
D.糖皮质激素+利尿剂
E.血管扩张剂+利尿剂


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66、单项选择题  下列哪一种疾病不属于联合免疫缺陷病（SCID）（）

A.瑞士型无丙种球蛋白血症
B.网状组织发育不良
C.腺苷脱氨酶缺乏症
D.性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症
E.伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病


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67、单项选择题  7岁男孩，游走性大关节肿痛5天，双下肢伸面散在紫红色丘疹2天。病前1周喉痛和发热38.6℃，用抗生素治疗后已愈。体检：一般状况好，关节无红肿，活动自如，心、肺、腹（-），四肢关节伸面可见高出皮面的紫红色米粒大小丘疹散在分布，其基底为小风团。 为了解疾病受累范围，最需要进行的辅助检查是（）

A.尿常规
B.血培养
C.抗链球菌溶血素O
D.类风湿因子
E.血清免疫球蛋白


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68、单项选择题  患儿4岁，反复患呼吸道和胃肠道疾病，要求查找原因，医生疑其为原发性免疫缺陷病，拟行进一步检查。下列检查项目中哪项临床意义解释错误（）

A.T淋巴细胞减少，提示细胞免疫缺陷
B.皮肤迟发型超敏反应阴性，提示体液免疫缺陷
C.白喉毒素试验阴性，提示体液免疫缺陷
D.对植物血凝素的增殖反应缺如或降低提示细胞免疫缺陷病
E.扁桃体发育不良或缺如，提示体液免疫缺陷


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69、单项选择题  作为过敏性紫癜的特殊治疗药物，糖皮质激素的主要效应是（）

A.缓解腹痛和关节痛
B.抗血小板聚集
C.预防肾脏损害
D.预防肠套叠和肠梗阻
E.预防大出血


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70、单项选择题  1岁男孩，生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25天才脱落，身材矮小和智力发育迟缓。最可能是（）

A.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
B.白细胞黏附分子缺陷
C.慢性肉芽肿病
D.慢性良性中性粒细胞减少症
E.周期性中性粒细胞减少症


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71、单项选择题  男婴，5个月。生后接种卡介苗后引起全身反应。近2～3个月来感染不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性。X线片示胸腺影缺如。最可能的诊断是（）

A.细胞免疫缺陷病
B.选择性免疫球蛋白缺乏症
C.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
D.选择性IgM缺乏症
E.严重型联合免疫缺陷病


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72、单项选择题  患儿女，1岁3个月，不明原因持续发热超过1个月伴反复皮疹，近期发现双手指间关节红肿。患儿烧退后精神进食状况良好。入院后观察患儿充血性皮疹，发热时皮疹明显、热退后皮疹消失。查体：心、肺未发现异常。血WBC15.2×109 /L，中性0.82，血沉56mm/h，血培养（-）。首先考虑诊断（）

A.败血症
B.幼年型特发性关节炎
C.川崎病
D.伤寒
E.风湿热


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73、单项选择题  患儿男，2.5个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效。其两个舅舅幼年夭折。体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。 首选以下哪项治疗措施（）

A.胎肝移植
B.免疫配型的无关供者骨髓移植
C.免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植
D.胎儿胸腺移植
E.脐带血移植


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74、单项选择题  患儿，20天。出生后多次出现抽搐，并两次患肺炎。查体：有先天性心脏病，胸片未见胸腺影，疑有细胞免疫缺陷，需做有关的实验室检查。下列哪项对诊断没有帮助（）

A.结核菌素试验阴性
B.植物血凝素试验阴性
C.末梢血淋巴细胞<1.2×10/L
D.T淋巴细胞转化率<60%
E.同族血型凝集素测定减低


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75、单项选择题  风湿热的好发年龄是（）

A．3岁以下
B．4～5岁
C．6～15岁
D．青春期
E．成年人


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76、单项选择题  以下原发性免疫缺陷病治疗错误的是（）

A.合并感染时，应选用杀菌强的抗菌药物治疗
B.选择性IgA缺乏病禁忌输血或血制品
C.丙种球蛋白制剂仅适用于治疗IgG缺乏病
D.有严重细胞免疫缺陷的各种病人输血，只能输库血或经X线照射的血
E.胸腺发育不全出现低钙抽搐除给钙剂，还应给维生素D3


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77、单项选择题  患儿男，3天，足月顺产，生后5小时出现反复抽搐，皮肤轻度黄染，面部较长，眼距宽，耳位低，耳郭有切迹，下颌小。B超检查患儿房间隔缺损。血白细胞8.5×109/L，中性90%，淋巴10%。 治疗方法最好选择（）

A.早期喂葡萄糖水
B.蓝光照射
C.甘露醇降低颅内压
D.骨髓移植
E.手术治疗房间隔缺损


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78、单项选择题  患儿，男，2个月。自出生后反复患病毒性肺炎，在新生儿期曾多次抽搐，目前又因鹅口疮来院诊疗。查体：眼距宽，人中短，两耳位置低，心前区3～4肋间可听到粗糙的全收缩期杂音。 下列哪项治疗手段是错误的（）

A.可给予抗病毒和抗真菌药物
B.可输入新鲜血
C.新生儿期可用钙剂与维生素D
D.新生儿期还可使用甲状旁腺激素
E.胎儿胸腺移植


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79、单项选择题  小儿风湿热时其心内膜炎主要侵犯（）

A.二尖瓣和（或）主动脉瓣
B.三尖瓣
C.主动脉瓣
D.肺动脉瓣和（或）主动脉瓣
E.各瓣膜均受累


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80、单项选择题  需要定期注射人体球蛋白的疾病是（）

A.DiGeorge综合征 91eXaM.org
B.IgA缺乏症
C.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
D.X连锁无丙种球蛋白血症
E.白血病


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81、单项选择题  风湿热的病理改变中，硬化期病变最常受累的器官是（）

A.心瓣膜
B.丘脑下核
C.皮肤
D.关节
E.心包膜


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82、单项选择题  发病率最高的原发性免疫缺陷病是（）

A.抗体缺陷病
B.细胞免疫缺陷
C.抗体和细胞免疫联合缺陷
D.吞噬功能缺陷
E.补体缺陷


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83、单项选择题  下列哪项不属于幼年特发关节炎的表现（）

A.反复发热
B.类风湿因子阳性
C.肝脾淋巴结肿大
D.X线片显示关节骨面破坏
E.小关节肿痛


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84、多项选择题  5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC20.1×109/L.Hb109g/L，PLT115×109/L，IgG7.16g/LIgA0.78g/L，IgM0.48g/L，NBT0%。 确诊该病的基因突变位点是（）

A.Btk
B.CD40L
C.CYBB
D.ATM
E.CYBA
F.NCF1


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85、单项选择题  类风湿因子阳性的临床意义是提示JIA患儿易发生（）

A.严重关节炎致关节畸形
B.虹膜炎而影响视力
C.全身发病型，并且非常严重
D.强直性脊柱炎
E.不能确定


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86、单项选择题  患儿，女，10个月，因反复呼吸道感染就诊。疑为婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症，以下检查中呢一项最有助于诊断（）

A.外周血淋巴细胞计数
B.淋巴细胞转化试验
C.细胞计数
D.T细胞亚群
E.血清IgG、IgM、IgA含量测定


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87、单项选择题  以下哪种缺陷可导致X-连锁高IgM综合征（）

A.CD4阳性T细胞缺陷
B.CD8阳性T细胞缺乏
C.CD20阳性B细胞缺陷
D.CD40L表达缺陷
E.CD45RO表达缺陷


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88、单项选择题  儿童HIV感染最主要的传播途径是（）

A.静脉注射传播
B.输血传播
C.母婴传播
D.性侵犯传播
E.生活接触传播


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89、多项选择题  关于T淋巴细胞缺陷患者的治疗，叙述正确的有（）

A.预防和治疗感染
B.不宜输血或新鲜血制品，以防发生GVHD
C.若必须输血或新鲜血制品时，应先将血液进行X线照射，供血者应做巨细胞病毒筛查
D.最好不做扁桃体和淋巴结切除术
E.可以做脾切除术


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90、单项选择题  大约有多少川崎病患者对大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗效果不好（）

A.<0.5%
B.0.5%～1%
C.1%～2%
D.3%～5%
E.>5%


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91、单项选择题  患儿男，6个月，因“反复患肺炎、腹泻5个月”来诊。足月出生，生后接种卡介苗。查体：消瘦，卡介苗接种处仍未痊愈；肺部细湿性啰音；肝、脾轻度大。临床治疗控制感染效果不佳，给予输血支持治疗及更换抗生素治疗后，第6天出现猩红热样皮疹，肝、脾大明显，肝功能异常并出现黄疸，迅速死亡。 最有助于明确诊断的检查是（）

A.胸部X线片
B.血清蛋白电泳
C.血清结核抗体测定
D.T淋巴细胞亚群测定
E.PPD试验


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92、单项选择题  7岁女孩，低热1周，伴双踝部疼痛和阵性腹痛，发病前2周患猩红热。查体：心、肺正常，踝关节未见明显红、肿、热、痛，但活动稍受限。考虑为急性风湿热早期表现，此时临床应重点注意的是（）

A.关节炎是否存在
B.是否存在心脏损害
C.链球菌咽峡炎是否已被清除
D.有无舞蹈病的表现
E.有无皮肤损害


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93、单项选择题  下述不符合风湿热临床特点的是（）

A.心脏炎
B.关节畸形
C.舞蹈病
D.环形红斑
E.皮下小结


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94、单项选择题  10个月男婴，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。一周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×109/L，中性粒细胞0.79，淋巴细胞0.21；NBT阳性细胞89%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA50mg/L。 治疗该病首选的最安全方法是（）

A.静脉注射丙种球蛋白替代治疗
B.酶替代治疗
C.细胞因子治疗
D.干细胞移植
E.骨髓移植


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95、单项选择题  导致X连锁无丙种球蛋白血症的原因是（）

A.B细胞胞质内Bruton酪氨酸激酶基因（Btk）突变
B.μ重链基因突变
C.Igα基因突变
D.BLNK基因突变
E.λ5/14.1基因突变


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96、单项选择题  可发生移植物抗宿主病的原发性免疫缺陷是（）

A.自然杀伤细胞功能缺乏
B.中性粒细胞减少症
C.慢性肉芽肿病
D.选择性IgA缺陷病
E.X连锁联合免疫缺陷病


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97、单项选择题  原发性免疫缺陷病的共同临床表现不包括（）

A.反复、严重、持久的感染
B.易患肿瘤
C.易患自身免疫性疾病
D.湿疹
E.营养不良


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98、单项选择题  7岁男童，2周前咽痛，自服氨苄西林后好转，9天前低热，近3日右肩和左膝疼痛，但无红肿。昨日感觉心累，心电图示P-R延长，ST-T改变。体检发现咽红，无脓性渗出物，心尖区闻及Ⅱ级收缩期杂音。胸部X线片示心影轻度扩大，搏动稍弱。未见关节红肿。 应考虑为（）

A.风湿热
B.败血症
C.幼年型类风湿关节炎
D.川崎病
E.系统性红斑狼疮


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99、单项选择题  影响急性风湿热发病的最重要因素是（）

A.有风湿热家族史
B.有急性肾小球肾炎史
C.经常发生病毒性上呼吸道炎
D.A组乙型链球菌在咽部存在的时间
E.以上都不是


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100、单项选择题  川崎病的冠状动脉损害最常发生于起病的第（）

A.10天内
B.10～14天
C.14～28天
D.1～2个月
E.以上都不是


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