1、多项选择题  Becker假肥大型肌营养不良症患者可有下列哪些临床表现()

A．常在12岁以后发病
B．常染色体隐性遗传
C．血清CK增高
D．腓肠肌肥大
E．近端肢体无力

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本题答案：A, C, D, E
本题解析：暂无解析

2、问答题  简述眼咽型肌营养不良症的临床特点。

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本题答案：眼咽型肌营养不良症，为常染色体显性遗传病。青年和成年发
本题解析：试题答案眼咽型肌营养不良症，为常染色体显性遗传病。青年和成年发病，多在45岁以后，首发症状为上睑下垂和眼球运动障碍，双侧对称，逐步出现轻度面肌力弱，咬肌无力和萎缩，吞咽困难，构音不清。CK正常或轻度升高。

3、单项选择题  进行性肌营养 不良症下列哪型病情最为严重()

A．Duchenne型肌营养不良症
B．Becker假肥大型肌营养不良症
C．面肩肱型肌营养不良症
D．肢带型肌营养不良症
E．远端型肌营养不良症

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

4、问答题  Becker肌营养不良症(BMD)的临床表现特征?

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本题答案：BMD少见，肌无力、肌萎缩、血清CK增高均较轻，发病年
本题解析：试题答案BMD少见，肌无力、肌萎缩、血清CK增高均较轻，发病年龄较晚(12岁以后)，进展慢，预后较好。

5、名词解释  Andersen综合征

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本题答案：Andersen综合征：伴心律失常型周期性瘫痪，常染色
本题解析：试题答案Andersen综合征：伴心律失常型周期性瘫痪，常染色体显性遗传，周期性瘫痪、肌强直和发育畸形，患者对应用钾盐敏感，心律失常，发作前心电图可有Q-T间期延长。

6、问答题  三大炎性肌病是哪些?

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本题答案：多发性肌炎(病变局限于肌肉)、皮肌炎(同时累及皮肤)、
本题解析：试题答案多发性肌炎(病变局限于肌肉)、皮肌炎(同时累及皮肤)、包涵体肌炎。

7、多项选择题  Duchenne肌营养不良的临床特点是()

A．x性连锁隐性遗传，男孩约半数发病，女孩为携带者
B．多在3～5岁发病，病情进行性加重
C．表现鸭步、翼状肩胛、Cowers征等
D．伴腓肠肌假性肥大
E．心肌损害少见

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本题答案：A, B, C, D
本题解析：暂无解析

8、填空题  绝大多数多发性肌炎和皮肌炎患者_________活性明显增高。

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本题答案：血清肌酶
本题解析：试题答案血清肌酶

9、多项选择题  下列疾病中不属离子通道病的有()

A．假肥大型肌营养不良症
B．低钾型周期性瘫痪
C．高钾型周期性瘫痪
D．正常血钾型周期性瘫痪
E．多发性肌炎

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本题答案：A, E
本题解析：暂无解析

10、名词解释  肌强直性周期性瘫痪

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本题答案：高血钾型周期性瘫痪部分患者伴有手肌、舌肌、眼睑肌的肌强
本题解析：试题答案高血钾型周期性瘫痪部分患者伴有手肌、舌肌、眼睑肌的肌强直发作或痛性痉挛，或仅在肌电图检查时出现肌强直电位；肢体放入冷水中易出现肌肉僵硬，故又称肌强直性周期性瘫痪。

11、填空题  Andersen综合征临床表现为_________、_________和_________伴_________。

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本题答案：周期性瘫痪；肌强直；发育畸形；心律失常
本题解析：试题答案周期性瘫痪；肌强直；发育畸形；心律失常

12、单项选择题  进行性肌营养不良的下列哪项表述是不正确的()

A．假肥大型男女患病机会均等
B．假肥大型的血清肌酶CK增高最为显著
C．面肩肱型早期症状为面部表情肌无力和肌萎缩
D．肢带型可见脊椎前凸、鸭步和翼状肩胛
E．眼咽型可见对称性上睑下垂、眼球运动障碍和吞咽困难

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

13、配伍题  

患儿，男，10岁，自5年前其家人发现患儿行走不稳，易跌倒，近年来行走时向两侧摇摆，从仰卧位站起时必须先转为俯卧位，再用双手臂攀附身体方能直立，并有翼状肩胛，腓肠肌肥大。

A．周期性瘫痪
B．进行性肌营养不良
C．多发性肌炎
D．迄今无特异性治疗，以支持疗法为主
E．产前基因检查，如胎儿为DMD或BMD，应行人工流产防止患儿出生

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本题答案：B,D,E
本题解析：试题答案B,D,E

14、填空题  离子通道因其通过离子的不同而分为_________、_________、_________和_______。

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本题答案：钠通道；钾通道；钙通道；氯通道
本题解析：试题答案钠通道；钾通道；钙通道；氯通道

15、单项选择题  Duchenne型肌营养不良症的下列哪项表述是错误的()

A．早年发病，患儿均为男性
B．最初表现行走慢、不能跑步和易跌倒
C．下肢肌无力明显，鸭步，Gower征(+)
D．典型肌源性损害肌电图
E．散发病例病情最轻，预后最佳

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

16、单项选择题  最常见的常染色体显性遗传的肌营养不良的类型是()

A．Duchenne肌营养不良
B．Becker肌营养不良
C．肢带型肌营养不良
D．面肩肱型肌营养不良
E．眼肌型肌营养不良

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

17、填空题  肌肉疾病通常是指_________肌的疾病。

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本题答案：骨骼
本题解析：试题答案骨骼

18、多项选择题  关于强直性肌营养不良，下列哪项描述是正确的()

A．血清CK和LDH等肌酶显著增高
B．肌电图出现典型肌强直放电
C．肌活检显示特异性肌源性损害
D．肌萎缩可试用苯丙酸诺龙治疗，加强蛋白合成代谢
E．改善肌强直状态可选用苯妥英

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本题答案：B, D, E
本题解析：暂无解析

19、名词解释  反常性肌强直

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本题答案：重复肌肉运动后肌强直症状不见减轻反而加重者，称为反常性
本题解析：试题答案重复肌肉运动后肌强直症状不见减轻反而加重者，称为反常性肌强直。可见于先天性肌强直患者。

20、单项选择题  高血钾型周期性瘫痪属于骨骼肌何种通道病()

A．钾通道病
B．钠通道病
C．钙通道病
D．氯通道病
E．氨基酸通道病

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

21、多项选择题  强直性肌营养不良症患者可伴有()

A．白内障
B．视网膜变性
C．眼球内陷
D．眼睑下垂
E．心律失常

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本题答案：A, B, C, D, E
本题解析：暂无解析

22、多项选择题  下列疾病中属自身免疫性疾病的有()

A．重症肌无力
B．Lambert-Eaton综合征
C．进行性肌营养不良症
D．周期性瘫痪
E．多发性肌炎

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本题答案：A, B, E
本题解析：暂无解析

23、多项选择题  关于包涵体肌炎，下列哪些描述是正确的()

A．本病在男性较常见
B．通常在50岁以后隐袭起病
C．有明显的肌肉疼痛
D．拇长伸肌选择性损害是特征性改变
E．免疫球蛋白静脉滴注疗效确定

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本题答案：A, B, D
本题解析：暂无解析

24、单项选择题  关于高血钾型周期性瘫痪，下列哪项描述是不正确的()

A．该型罕见，多见于北欧国家
B．为常染色体显性遗传
C．多在运动后发作，饥饿、寒冷可诱发
D．给予葡萄糖和胰岛素静滴可诱发发作
E．预防发作首选乙酰唑胺

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本题答案：D
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25、问答题  简述Andersen综合征的临床特点。

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本题答案：Andersen综合征又称为伴心律失常型周期性瘫痪，为
本题解析：试题答案Andersen综合征又称为伴心律失常型周期性瘫痪，为常染色体显性遗传病。发病时可为高血钾、低血钾或正常血钾；患者表现周期性瘫痪、肌强直和发育畸形；患者对应用钾盐敏感，儿童发病因有心律失常需安置起搏器。心律失常发作前心电图可有Q—T间期延长。

26、单项选择题  关于Duchenne型肌营养不良，下列哪项描述是不正确的()

A．为最常见的类型
B．是主要影响男性的X性连锁隐性遗传病
C．有明显的地理或种族差异
D．女性为基因携带者
E．家族受累代数愈多，病情愈轻

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

27、问答题  简述低血钾型周期性瘫痪治疗。

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本题答案：急性发作时10%氯化钾或10%枸橼酸钾20～50ml顿
本题解析：试题答案急性发作时10%氯化钾或10%枸橼酸钾20～50ml顿服，24小时内再分次口服，总量为10g。如无效，可继续服用10%氯化钾或10%枸橼酸钾30～60ml/d，直至好转。重症病例可用10%氯化钾注射液10～15ml加入500ml输液中静脉滴注，并与氯化钾口服合用。补钾时要注意尿量、心率及肌力。对甲亢性麻痹应积极治疗甲亢，可预防发作。平时应少食多餐，忌高糖饮食(或高碳水化合物饮食)，限制钠盐。避免过饱、受寒、饮酒、过劳等激发因素。要多服高钾饮食和饮料。发作频繁者可口服乙酰唑胺。

28、单项选择题  关于正常血钾型周期性瘫痪，下列哪项描述是不正确的()

A．为常染色体显性遗传或遗传方式未定
B．本型罕见
C．多在10岁前发病
D．多发生于夜间或晨起时
E．补充氯化钠 可诱发发作

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

29、问答题  试述Duchenne型肌营养不良症与Becker假肥大型肌营养不良症的异同。

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本题答案：Becker假肥大型肌营养不良症与Duchenne型肌
本题解析：试题答案Becker假肥大型肌营养不良症与Duchenne型肌营养不良症相同点为：均为X连锁隐性遗传，具有腓肠肌肥大、近端肢体无力、血清CK增高的临床特点，EMG和肌肉病理呈肌病表现。与Duchenne型肌营养不良症不同点是发病年龄较晚，常在12岁以后发病，病情进展速度慢；多不伴有心肌受累或仅轻度受累，预后较好，故又称良性型。

30、单项选择题  进行性肌营养不良的下列哪项表述是错误的()

A．是一组遗传性肌肉变性病
B．病程进展缓慢，症状进行性加重
C．累及肢体和头面部肌肉，少数有心肌受累
D．对称性肌无力、肌萎缩，可有假肥大
E．肌电图运动单位电位时程增宽、波幅增高、多相波增多

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

31、填空题  低钾型周期性瘫痪是_________通道病。

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本题答案：常染色体显性遗传性钙
本题解析：试题答案常染色体显性遗传性钙

32、多项选择题  关于先天性肌强直，下列哪项描述是正确的()

A．通常为常染色隐性遗传病
B．肌电图呈典型肌强直电位
C．寒冷和静止不动肌肉僵硬可加重，活动可缓解
D．与4q35染色体突变有关
E．肌肉萎缩是很突出的征象

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本题答案：B, C
本题解析：暂无解析

33、填空题  人类周期性瘫痪中最常见类型为_________。

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本题答案：低钾型周期性瘫痪
本题解析：试题答案低钾型周期性瘫痪

34、填空题  假肥大型肌营养不良症基因组长2500kb，含有79个外显子，编码3 685个氨基组成427个kD的_________，分布于骨骼肌和心肌细胞膜的质膜面，起细胞支架作用，在维持肌纤维的完整性和抗牵拉方面发挥必不可少的功能。

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本题答案：抗肌萎缩蛋白
本题解析：试题答案抗肌萎缩蛋白

35、问答题  除了低钾型周期性瘫痪，再举出2种离子通道病?

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本题答案：高血钾和正常血钾型周期性瘫痪属于骨骼肌钠通道病。本题解析：试题答案高血钾和正常血钾型周期性瘫痪属于骨骼肌钠通道病。

36、名词解释  甲亢性周期性瘫痪

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本题答案：周期性瘫痪合并甲状腺功能亢进，称为甲亢性周期性瘫痪。<
本题解析：试题答案周期性瘫痪合并甲状腺功能亢进，称为甲亢性周期性瘫痪。

37、单项选择题  与进行性肌营养不良发病有关的处于细胞膜处的蛋白可能是()

A．肌钙蛋白
B．dystrophin蛋白
C．原肌球蛋白
D．肌动蛋白
E．肌球蛋白

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

38、多项选择题  下列哪些疾病属炎性肌病()

A．重症肌无力
B．多发性肌炎
C．皮肌炎
D．Lambert-Eaton综合征
E．包涵体肌炎

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本题答案：B, C, E
本题解析：暂无解析

39、填空题  多发性肌炎及皮肌炎患者首选治疗药物为来源:91考试网 91exam.org_________。

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本题答案：皮质类固醇激素
本题解析：试题答案皮质类固醇激素

40、问答题  试述多发性肌炎的临床表现。

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本题答案：多发性肌炎多亚急性起病，以30～60岁为多，女性比男性
本题解析：试题答案多发性肌炎多亚急性起病，以30～60岁为多，女性比男性多一倍。PM主要表现为亚急性至慢性进展的对称性近端肌无力。病前可有低热或感染，首发症状多在数周至数月内，逐渐出现肩胛带、骨盆带及四肢近端无力，表现从坐或蹲位站立、上下楼梯、步行、双臂上举或梳头变得逐渐困难；常伴有肌肉及关节部疼痛、酸痛和压痛，症状可对称或不对称；颈肌无力者表现抬头困难；部分患者可因咽喉肌无力而表现吞咽困难和构音障碍；如呼吸肌轻度受累可有胸闷及呼吸困难，少数患者可有心肌受累，眼外肌一般不受侵犯。无感觉障碍，腱反射通常不减低。有些老年患者尤其是慢性进展者可有明显肌萎缩和纤维化，这类患者的疗效较差。约1/3的多发性肌炎患者合并胶原一血管性疾病如红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、风湿热和硬皮病或混合性结缔组织病等，约15%患者可并发恶性肿瘤如肺癌等；40岁以上发生肌炎者须高度警惕潜在恶性肿瘤的可能性，应积极寻找原发的肿瘤病灶。

41、单项选择题  周期性瘫痪时通常累及的肌肉为()

A．眼外肌群
B．咽喉部肌群
C．四肢近端肌群
D．尿道和肛门括约肌
E．肋间肌和膈肌 

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

42、配伍题  Thomsen病通常不伴肌无力和肌萎缩，但至儿童早期症状牙进展，成年期趋于稳定，自出生就存在全身性()
Duchenne型肌营养不良患儿肢体近端肌萎缩明显，90%的患儿可见肌肉脂肪浸润引起腓肠肌()
肢带型肌营养不良也称为()

A．Erb
B．假肥大
C．面具脸
D．肌强直
E．肌萎缩

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本题答案：D,B,A
本题解析：试题答案D,B,A

43、问答题  简述怎样鉴别低钾型周期性瘫痪与甲亢性周期性瘫痪。

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本题答案：可通过检查甲状腺功能，还可用肾上腺素试验鉴别。
本题解析：试题答案可通过检查甲状腺功能，还可用肾上腺素试验鉴别。

44、配伍题  假肥大型肌营养不良症基因位点位于()
少年近端型脊髓性肌萎缩症基因位点位于()
面肩肱型肌营养不良症基因位点位于()
低钾型周期性瘫痪基因位点位于()
强直性肌营养不良症基因位点位于()

A．4q35
B．19q13.3
C．Xp21
D．5q11～13
E．1q31～32

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本题答案：C,D,A,E,B
本题解析：试题答案C,D,A,E,B

45、问答题  简述少年近端型脊髓性肌萎缩症与肌营养不良症的鉴别。

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本题答案：少年近端型脊髓性肌萎缩症属常染色体显性和隐性遗传。青少
本题解析：试题答案少年近端型脊髓性肌萎缩症属常染色体显性和隐性遗传。青少年起病，主要表现为四肢近端对称性肌萎缩，有肌束颤；肌电图为神经源性损害，肌肉病理为群组性萎缩，符合失神经支配；基因检测可发现染色体5q11～13上的SMN基因出现缺失、突变或移码等异常。

46、名词解释  斧状脸

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本题答案：当肌萎缩累及面肌、咬肌、颞肌和胸锁乳突肌时，患者呈现面
本题解析：试题答案当肌萎缩累及面肌、咬肌、颞肌和胸锁乳突肌时，患者呈现面容瘦长，颧骨隆起，称斧状脸。

47、单项选择题  

根据图示肌营养不良的类型应为()

A．面肩肱型肌营养不良
B．Duchenne肌营养不良
C．Becker肌营养不良
D．肢带型肌营养不良
E．眼肌型肌营养不良

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

48、填空题  Duehenne型肌营养不良症患者多在25～30岁死于_________、_________或_________。

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本题答案：心力衰竭；呼吸道感染；消耗性疾病
本题解析：试题答案心力衰竭；呼吸道感染；消耗性疾病

49、单项选择题  40岁以上发生皮肌炎者须高度警惕()

A．恶性肿瘤
B．风湿热
C．红斑狼疮
D．类风湿性关节炎
E．心脏病

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

50、填空题  离子通道病包括_________病和_________病。

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本题答案：中枢神经系统通道；骨骼肌钙通道
本题解析：试题答案中枢神经系统通道；骨骼肌钙通道

51、多项选择题  对进行性肌营养不良症采取的主要预防措施有()

A．加强营养
B．加强锻炼
C．使用肌生注射液
D．检出携带者
E．产前诊断

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本题答案：D, E
本题解析：暂无解析

52、配伍题  肌肉的实质性病变直接损害肌原纤维而致的肌肉疾病可见于()
由于终板电位下降而引起的去极化阻断而致的肌肉疾病可见于()
由于膜电位不稳定而致的肌肉疾病则见于()
因缺乏某些酶或载体不能进行正常的氧化代谢而使ATP生成障碍，影响肌肉的能量供应而致的肌肉疾病可见于()

A．肌营养不良
B．废用性肌萎缩
C．线粒体肌病
D．肌强直
E．周期性瘫痪

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本题答案：A,E,D,C
本题解析：试题答案A,E,D,C

53、填空题  肌原纤维由许多纵向排列的含有_________蛋白和_________蛋白的_________肌丝和_________肌丝组成。

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本题答案：收缩；调节；粗；细
本题解析：试题答案收缩；调节；粗；细

54、单项选择题  由于对氯离子通透性降低而致的肌病为()

A．高钾型周期性瘫痪
B．正常血钾型周期性瘫痪
C．低钾型周期性瘫痪
D．先天性肌强直
E．多发性肌炎

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

55、单项选择题  低钾型周期性瘫痪患者24小时口服补钾总量为()

A．5g
B．10g
C．15g
D．20g
E．25g

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

56、配伍题  假肥大型肌营养不良症具有的临床表现为()
强直性肌营养不良症具有的临床表现为()
先天性肌强直具有的临床表现为()

A．四肢近端肌萎缩无力
B．四肢远端肌萎缩无力
C．两者均有
D．两者均无

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本题答案：A,C,D
本题解析：试题答案A,C,D

57、填空题  进行性肌营养不良症患者家系分析中散发病例的母亲或患者的同胞姐妹为_________。

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本题答案：可能携带者
本题解析：试题答案可能携带者

58、填空题  周期性瘫痪合并甲状腺功能亢进，称为_________。

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本题答案：甲亢性周期性瘫痪
本题解析：试题答案甲亢性周期性瘫痪

59、单项选择题  

患者，男，50岁，双下肢无力两年，蹲坐位起立时困难，之后又出现右侧举臂困难，双手握力尚可。查见四肢近端肌力差，有肌肉萎缩，无肌肉压痛。肌肉活检：用免疫组化技术发现变性肌纤维胞浆和胞核中空泡形成，β-淀粉蛋白浸染呈阳性反应。

A．多发性肌炎
B．包涵体肌炎
C．进行性肌营养不良
D．重症肌无力
E．运动神经元病

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

60、问答题   试述离子通道病及周期性瘫痪的概念?

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本题答案：离子通道病是离子通道功能异常引起的一组疾病，主要侵犯神
本题解析：试题答案离子通道病是离子通道功能异常引起的一组疾病，主要侵犯神经和肌肉系统，心脏和肾脏等也可受累，包括中枢神经系统通道病和骨骼肌钙通道病。HoPP是常染色体显性遗传性骨骼肌钙通道病，我国以散发者多见；高钾型及正常血钾型周期性瘫痪属于骨骼肌钠通道病。

61、单项选择题  多发性肌炎一般不侵犯()

A．四肢近端肌
B．颈肌
C．咽喉肌
D．呼吸肌
E．眼外肌

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

62、问答题  何谓离子通道病?

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本题答案：是由于离子通道功能异常引起的一组疾病，主要侵犯神经和肌
本题解析：试题答案是由于离子通道功能异常引起的一组疾病，主要侵犯神经和肌肉系统，以及心脏和肾脏等。

63、单项选择题  下列哪种疾病属骨骼肌钙通道病()

A．进行性肌营养不良症
B．多发性肌炎
C．高钾型周期性瘫痪
D．低钾型周期性瘫痪
E．强直性肌营养不良症

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

64、问答题  如何预防PMD?

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本题答案：检出携带者，并进行产前诊断，如胎儿为DMD或BMD应早
本题解析：试题答案检出携带者，并进行产前诊断，如胎儿为DMD或BMD应早期终止妊娠。

65、单项选择题  以反复发作的突发性骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的疾病为()

A．进行性肌营养不良症
B．多发性肌炎
C．低钾型周期性瘫痪
D．少年近端型脊髓性肌萎缩症
E．先天性肌强直

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

66、单项选择题  

女性，55岁。近2个月来上楼吃力，上肢举起无力，逐渐加重。检查发现抬头肌群无力，四肢近端肌群无力，有按痛，远端肌力正常，眼眶周围、双鼻梁旁有淡红斑，指甲周围和指关节也有红斑。无其他神经系统异常。

A．绝对卧床休息
B．泼尼松
C．抗生素
D．血浆置换
E．三磷腺苷

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本题答案：B
本题解析：暂无解 91exam .org析

67、填空题  三大炎性肌病由_________、_________和_________构成。

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本题答案：多发性肌炎；皮肌炎；包涵体肌炎
本题解析：试题答案多发性肌炎；皮肌炎；包涵体肌炎

68、多项选择题  进行性肌营养不良症的下列哪几项表述是正确的()

A．肌无力和肌萎缩多表现对称性
B．Duchenne型是抗肌萎缩蛋白(Dys)基因缺陷所致
C．Duchenne型患儿心肌受累较多见
D．Becker型的症状类似Duchenne型，但病情较轻
E．眼咽型可见特殊的肌病面容“斧头脸”

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本题答案：A, B, C, D
本题解析：暂无解析

69、多项选择题  Duchenne型肌营养不良症患者可有下列哪些临床表现()

A．男性，多在12岁以后发病
B．鸭步
C．Gower征阳性
D．腓肠肌假性肥大
E．翼状肩胛

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本题答案：B, C, D, E
本题解析：暂无解析

70、单项选择题  一成年女性，生育两个Duchenne型肌营养不良患儿，但她的兄弟皆无此病，则她为()

A．正常人
B．可能携带者
C．很可能携带者
D．肯定携带者
E．患者

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

71、单项选择题  

女性，55岁。近2个月来上楼吃力，上肢举起无力，逐渐加重。检查发现抬头肌群无力，四肢近端肌群无力，有按痛，远端肌力正常，眼眶周围、双鼻梁旁有淡红斑，指甲周围和指关节也有红斑。无其他神经系统异常。

A．肌肉和皮肤活检
B．血清肌酸激酶
C．血抗核抗体
D．肌电图
E．24h尿肌酸

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

72、配伍题  面肩肱型肌营养不良遗传缺陷是定位于何染色体上同源框基因的重组()
埃一德型肌营养不良遗传缺陷定位于()
先天性肌强直通常为常染色体显性遗传病，与何染色体突变有关()

A．Xp21
B．4q35
C．Xq28
D．5q11～13
E．7q35

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本题答案：B,C,E
本题解析：试题答案B,C,E

73、名词解释  假性肥大

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本题答案：由于萎缩肌纤维周围被脂肪和结缔组织充填，故体积增大，触
本题解析：试题答案由于萎缩肌纤维周围被脂肪和结缔组织充填，故体积增大，触之坚硬而肌力减弱称为假性肥大。

74、单项选择题  最常见的x性连锁隐性遗传的进行性肌营养不良的类型是()

A．面肩肱型肌营养不良
B．Duchenne肌营养不良
C．Becker肌营养不良
D．肢带型肌营养不良
E．眼肌型肌营养不良

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

75、单项选择题  

患者，男，40岁，发热1月余，面部、颈部皮疹20余天，近1周患者感四肢无力，蹲下时起立困难，双臂上举不能过肩，并诉四肢肌肉按压痛，查血CK、LDH明显升高。

A．肺部感染
B．冠心病
C．高血压病
D．恶性肿瘤
E．肾炎

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

76、单项选择题  带有Duchenne肌营养不良基因携带者的妇女在她的血清中可发现()

A．血氨升高
B．磷酸果糖激酶升高
C．肌红蛋白升高
D．肌钙蛋白升高
E．肌酸激酶升高

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

77、填空题  假肥大型肌营养不良症的基因位点在_________染色体上，该基因是迄今发现的人类最大的基因。

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本题答案：Xp21
本题解析：试题答案Xp21

78、填空题  进行性肌营养不良症临床以缓慢进行性加重的对称性_________和_________为特征。

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本题答案：肌无力；肌萎缩
本题解析：试题答案肌无力；肌萎缩

79、配伍题  低钾型周期性瘫痪具有的临床表现为()
多发性肌炎具有的临床表现为()
先天性肌强直具有的临床表现为()

A．四肢近端肌无力
B．肌痛
C．两者均有
D．两者均无

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本题答案：A,C,D
本题解析：试题答案A,C,D

80、多项选择题  下列哪些患者可能出现反复血钾降低()

A．低钾型周期性瘫痪
B．原发性醛固酮增多症
C．应用噻嗪类利尿剂
D．肾小管酸中毒
E．应用皮质类固醇

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本题答案：A, B, C, D, E
本题解析：暂无解析

81、多项选择题  低钾型周期性瘫痪多累及()

A．双上肢肌
B．双下肢肌
C．呼吸肌
D．头面部肌
E．眼肌

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本题答案：A, B
本题解析：暂无解析

82、单项选择题  患者，男，20岁，晨醒后发现四肢无力，不能起床，查见四肢肌张力减低，腱反射减弱，感觉正常，病理征阴性，心电图出现U波。考虑最可能的诊断为()

A．低钾性周期性瘫痪
B．正常血钾性周期性瘫痪.
C．高血钾性周期性瘫痪
D．多发性肌炎
E．癔病性瘫痪

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本题答案：A
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83、名词解释  多发性肌炎(PM)

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本题答案：多发性肌炎是多种病因引起的以骨骼肌间质性炎性改变和肌纤
本题解析：试题答案多发性肌炎是多种病因引起的以骨骼肌间质性炎性改变和肌纤维变性为特征的综合征。病变局限于肌肉称为多发性肌炎。

84、填空题  按血清钾的水平可将周期性瘫痪分为_________、_________和_________3种类型。临床上以_________最常见。

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本题答案：低钾型周期性瘫痪；高钾型周期性瘫痪；正常血钾型周期性瘫痪；低
本题解析：试题答案低钾型周期性瘫痪；高钾型周期性瘫痪；正常血钾型周期性瘫痪；低钾型周期性瘫痪

85、问答题  简述强直性肌营养不良症的诊断要点。

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本题答案：根据头面部肌肉、胸锁乳突肌和四肢远端肌萎缩、肌无力表现
本题解析：试题答案根据头面部肌肉、胸锁乳突肌和四肢远端肌萎缩、肌无力表现，体检时出现肌强直，叩击出现肌球，肌电图的典型肌强直放电，以及DAN分析出现异常的CTG重复，可诊断强直性肌营养不良症。

86、单项选择题  

根据图示，肌营养不良的类型为()

A．面肩肱型肌营养不良
B．Duchenne肌营养不良
C．Becker肌营养不良
D．肢带型肌营养不良
E．眼肌型肌营养不良

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

87、多项选择题  强直性肌营养不良症患者主要临床症状为()

A．肌痛
B．肌无力
C．肌萎缩
D．肌强直
E．感觉障碍

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本题答案：B, C, D
本题解析：暂无解析

88、填空题  进行性肌营养不良症患者肌活检组化检查可见_________缺失或异常。

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本题答案：抗肌萎缩蛋白
本题解析：试题答案抗肌萎缩蛋白

89、单项选择题  一Duchenne型肌营养不良患儿，其同胞姐妹为()

A．正常人
B．可能携带者
C．很可能携带者
D．肯定携带者
E．患者

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本题答案：B
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90、单项选择题  进行性肌营养不良症哪种类型病情最重()

A．先天型
B．Duchenne型
C．Becker假肥大型
D．肢带型
E．面肩肱型

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本题答案：B
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91、填空题  高钾型和正常血钾型周期性瘫痪属于_________病。

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本题答案：骨骼肌钠通道
本题解析：试题答案骨骼肌钠通道

92、单项选择题  20世纪中叶，出现的“第三思潮”是（）。

A.精神分析学派
B.人本主义心理学派
C.行为主义学派
D.认知主义学派

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本题答案：B
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93、单项选择题  与进行性肌营养不良发病相关的蛋白可能是()

A．抗肌萎缩蛋白异常
B．肌球蛋白减少
C．肌动蛋白异常
D．肌钙蛋白异常
E．原肌球蛋白减少

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本题答案：A
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94、名词解释  Thomsen病

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本题答案：Thomsen病又称为先天性肌强直。为常染色体显性遗传
本题解析：试题答案Thomsen病又称为先天性肌强直。为常染色体显性遗传病。自婴儿期或儿童期开始出现症状，呈进行性加重，至成年期趋于稳定，表现为肌强直，无肌萎缩和肌无力症状。

95、问答题  何谓进行性肌营养不良症(PMD)及临床分型?

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本题答案：PMD是一组遗传性肌肉变性病，以缓慢进行性加重的对称性
本题解析：试题答案PMD是一组遗传性肌肉变性病，以缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩为临床特征，累及肢体和头面部肌肉，少数累及心肌；多有家族史。根据遗传方式、发病年龄、萎缩肌分布、假性肌肥大、来源:91 考试网病程及预后，可分为：①假肥大型：包括Duchenne型(DMD)和Becker型(BMD)；②面肩肱型；③肢带型；④眼咽型；⑤远端型；⑥眼肌型；⑦先天型。

96、单项选择题  

女性，55岁。近2个月来上楼吃力，上肢举起无力，逐渐加重。检查发现抬头肌群无力，四肢近端肌群无力，有按痛，远端肌力正常，眼眶周围、双鼻梁旁有淡红斑，指甲周围和指关节也有红斑。无其他神经系统异常。

A．系统性红斑狼疮
B．旋毛线虫病
C．皮肌炎
D．风湿性关节炎
E．进行性肌营养不良

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本题答案：C
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97、单项选择题  甲亢性周期性瘫痪属()

A．高血钾型
B．低血钾型
C．正常血钾型
D．Andersen综合征
E．骨骼肌钠通道病

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本题答案：B
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98、单项选择题  多发性肌炎的临床特点下列哪项表述是不正确的()

A．四肢对称性近端肌无力
B．首发症状多为站立、上下楼和梳头困难
C．常伴肌肉酸痛和压痛
D．血沉和血清肌酶CK等正常
E．可伴颈肌无力，表现抬头困难 

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

99、多项选择题  Becker型肌营养不良与Duchenne型的区别，在于前者()

A．起病较晚(12岁以后)
B．病情进展缓慢，病程可达25年以上
C．无心肌损害或较轻
D．血清CK增高，但不显著
E．典型的肌源性损害肌电图

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本题答案：A, B, C, D
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100、单项选择题  下列哪项不是低钾性周期性瘫痪的特点()

A．是常染色体显性遗传病
B．是钙通道病
C．部分患者与甲状腺功能亢进有关
D．是1q32染色体编码二氢吡啶受体的基因突变所致
E．是家族性疾病，无散发患者

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本题答案：E
本题解析：暂无解析