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神经内科(医学高级)：神经-肌接头与肌肉疾病在线测试（题库版）
2017-10-02 09:28:50 来源:91考试网 作者:www.91exam.org 【大 中 小】
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1、单项选择题  下列哪些疾病属于钠离子通道病（）

A.高钾型周期性瘫痪
B.低钾型周期性瘫痪
C.强直性肌营养不良
D.多发性肌炎
E.先天性肌强直


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2、单项选择题  女性，25岁。3个月来感四肢乏力，晨轻暮重，今午后明显加重，口齿含糊，吞咽困难而入院，否认肢体酸痛，两便正常，有甲状腺功能亢进病史。 经治疗3d后病情加重。体检：呼吸急促无力，面色紫绀。肌肉注射腾喜龙后症状减轻。此时为（）

A.败血症
B.呼吸衰竭
C.肌无力危象
D.胆碱能危象
E.反拗危象


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3、单项选择题  前来急诊的患者，疑为周期性瘫痪，首先应（）

A.检查肾上腺皮质功能
B.测定血钾
C.测定基础代谢率
D.做心电图检查
E.测定血糖


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4、单项选择题  眼睑下垂和眼轮匝肌无力是（）

A.动眼神经麻痹
B.面神经炎
C.重症肌无力
D.眼交感神经病变
E.进行性肌营养不良


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5、单项选择题  重症肌无力患青眼外肌麻痹不可能出现的症状是（）

A.上睑下晕，斜视
B.眼球活动受限
C.瞳孔散大，光反射消失
D.视物成双
E.眼球固定


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6、单项选择题  男性，30岁。双眼睑下垂，复视2年。以吡啶斯的明治疗，症状一度缓解。近期出现屈颈，抬头无力，四肢疲软，该病人属于重症肌无力中的哪一型（）

A.眼肌型
B.延髓肌型
C.轻度全身型
D.脊髓肌型
E.肌萎缩症


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7、单项选择题  重症肌无力治疗的方法中不包括以下哪项（）

A.抗胆碱酯酶药物
B.皮质类固醇，免疫抑制剂
C.胸腺切除手术治疗
D.血浆置换，免疫球蛋白
E.抗生素


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8、单项选择题  骨盆带肌肉无力，病人仰卧位起立时必须先翻身转为俯卧，然后两手支撑地面或下肢缓慢站立的过程称之为（）

A.病理征
B.Gower征
C.疲劳试验
D.总体反射
E.共济失调


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9、单项选择题  重症肌无力病人在治疗中出现呼吸困难，瞳孔缩小，唾液增多，肠鸣音亢进，腹痛，腹泻，出大汗和肌束震颤、可能是（）

A.肌无力危象
B.胆硷能危象
C.反拗性危象
D.中毒性休克
E.急腹症


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10、单项选择题  重症肌无力危象产生的症状最危险的是（）

A.呼吸肌麻痹
B.延髓肌肉麻痹
C.肺部感染
D.高热
E.水、电介质紊乱


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11、单项选择题  女孩，7岁，发现右眼睑下垂1个月，病前无明显诱因，眼睑下垂下午比早晨明显。体检：右眼睑下垂，眼球各方向运动均受限，两侧瞳孔等大，对光反射正常，令其反复做睁闭眼动作后，上睑下垂加重。 最有助于诊断的辅助检查是（）

A.心电图
B.肌酶谱
C.血清钾测定
D.血乳酸测定
E.血抗AChR抗体测定


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12、单项选择题  女性，39岁，1个月前出现双下肢无力伴酸痛，渐累及上肢，持物无力，不能上举。近几天出现吞咽困难，饮水呛咳，抬头费力。体检：神志清楚，构音困难，声音嘶哑，四肢肌力3级，近端重于远端，肌肉广泛压痛，新斯的明试验阴性，肌电图示肌源性损害。目前考虑诊断为（）

A.进行性肌营养不良症
B.重症肌无力
C.多发性肌炎
D.周期性麻痹
E.进行性脊肌萎缩症


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13、单项选择题  关于重症肌无力的阐述哪项是错误的（）

A.用抗胆碱酯酶药物有效
B.部分或全身骨骼肌易疲劳
C.腾喜龙试验阴性
D.活动后加重，休息后减轻和晨轻暮重
E.是自身免疫性疾病


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14、单项选择题  Lambert-Eaton综合征的治疗，下面哪项的描述是不正确的（）

A.免疫抑制剂有一定疗效
B.血浆置换和静脉滴注免疫球蛋白可以使症状有好转
C.盐酸胍口服可以改善肌力
D.抗胆碱酯酶药物治疗有效
E.手术切除肺部肿瘤对原发病补益不大，但是可以缓解肌无力的症状


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15、单项选择题  女性，30岁，近来感觉左上睑无力、下垂。休息后可缓解，1个月前症状加重并出现复视。查体：左眼睑下垂，左眼外展受限，无眼球震颤，瞳孔对光反射正常。 经过治疗病情继续发展，大夫决定给予大剂量泼尼松治疗，治疗过程中首先应特别注意（）

A.出现血糖升高
B.出现胃出血
C.引起骨质疏松
D.用药剂量做个体化处理
E.用药早期症状可能加重


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16、单项选择题  下面哪项不是重症肌无力的临床表现特性（）

A.症状无规律性
B.部分或全身的骨骼肌易疲劳
C.波动性肌无力
D.症状晨轻暮重
E.眼外肌比较容易受累


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17、单项选择题  关于重症肌无力的表现，下列哪项是正确的（）

A.眼外肌很少影响
B.眼内肌也可以受累
C.部分或全身的骨骼肌易疲劳，症状波动性
D.症状以早晨最重
E.影响自主神经功能


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18、单项选择题  关于周期性瘫痪的描述下列哪项不正确（）

A.我国少见
B.男性多见
C.本病发作与甲亢的严重程度无关
D.发作多在早晨醒来、运动或饱餐后
E.心电图异常多见


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19、单项选择题  血浆置换疗法适用哪种类型的重症肌无力（）

A.眼肌型
B.新生儿型
C.重症肌无力危象和难治性重症肌无力
D.轻度全身型
E.中度全身型


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20、单项选择题  下列各项见于强直性肌营养不良症，除去（）

A.近端肌肉的较远端肌肉更为力弱
B.额部脱发
C.睾丸萎缩
D.握拳难以放松
E.白内障


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21、单项选择题  重症肌无力患者，以吡啶斯的明治疗过程中出现呼吸肌无力，血氧分压下降，新斯的明试验（-），阿托品试验（+）。以下哪条处理措施是错误的（）

A.加大吡啶斯的明剂量
B.肌肉注射阿托品
C.停用吡啶斯的明
D.气管切开
E.吸痰


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22、单项选择题  关于重症肌无力的病程，下面哪项是错误的（）

A.起病隐袭，整个病程有波动
B.少数患者病程为亚急性起病，进展较快
C.病程为持续性进行性加重
D.症状缓解与复发交替，晚期患者休息后不能完全恢复
E.多数病例靠药物维持，病程迁延数年至数十年


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23、单项选择题  重症肌无力受累部位是（）

A.前角细胞
B.神经肌肉接头
C.感觉神经节
D.肌肉
E.神经末梢


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24、单项选择题  肢带型肌营养不良1C的致病蛋白是（）

A.小窝蛋白-3
B.钙蛋白酶-3
C.核纤层蛋白A/C
D.肌缩素
E.肌联蛋白


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25、单项选择题  女性，32岁。双眼睑下垂6月来就诊。近日出现四肢无力，吞咽困难。无发热，无腹泻。胸部CT提示：胸腺增生。收住入院当日出现口唇紫绀，呼吸急促。 若该病人经积极治疗后呼吸急促、口唇紫绀已消失，一般情况平稳。试问进一步的病因治疗可给予（）

A.吡啶斯的明口服
B.泼尼松口服
C.胸腺切除
D.环磷酰胺静脉滴注
E.ACTH静脉滴注


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26、单项选择题  关于重症肌无力的描述错误的是（）

A.是乙酰胆碱受体抗体介导的自身免疫性疾病
B.具有活动后加重，休息后减轻及晨轻暮重的特点
C.患者常有胸腺异常
D.新斯的明试验阴性
E.常合并甲状腺功能亢进等自身免疫性疾病


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27、单项选择题  

反复发作的周期性麻痹应做哪项检查（）
 

A.胸部X线片
B.血T3、T4检查
C.头部CT
D.尿常规
E.血糖测定


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28、多项选择题  重症肌无力常可以合并以下哪些自身免疫性疾病（）

A.甲状腺功能亢进
B.甲状腺炎
C.系统性红斑狼疮
D.类风湿关节炎
E.天疱疮


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29、单项选择题  以反复发作的突发性骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的疾病为（）

A.进行性肌营养不良症
B.多发性肌炎
C.低钾型周期性瘫痪
D.少年近端型脊髓性肌萎缩症
E.先天性肌强直


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30、单项选择题  患者，男件，60岁，四肢无力2个月，无明显晨轻暮重，无肢体麻本，无视物成双，无饮水呛咳。神经专科查体脑神经（-），四肢近端肌力4级，远端肌力正常，深浅感觉正常，膝反射消失，新斯的明试验阳性 如果患者神经重复电刺激检查提示高频电刺激运动神经反应幅度明显增高，可考虑诊断为（）

A.重症肌无力
B.Lanlber-Eaton综合征
C.肌营养不良
D.多发性周围神经病
E.周期性低钾麻痹


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31、单项选择题  反拗性危象的最主要原因是（）

A.情绪波动
B.抗胆碱酯酶药量不足引起
C.抗胆碱酯酶药物过量
D.受体对抗胆碱酯酶药物不敏感
E.不明原因


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32、单 91eXaM.org项选择题  影响神经-肌肉传递能力的抗生素类药物是（）

A.磺胺类
B.青霉素类
C.头孢菌素类
D.氨基糖苷类
E.大环内酯类


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33、单项选择题  重症肌无力患者哪组肌如急骤发生严重无力，以至不能维持换气功能即为危象（） www.91eXam.org

A.呼吸肌和膈肌
B.呼吸肌和延髓肌
C.呼吸肌和面肌
D.呼吸肌和颈肌
E.呼吸肌和眼外肌


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34、单项选择题  下述哪项实验不能协助诊断重症肌无力（）

A.疲劳试验
B.神经重频电刺激检查
C.新斯的明实验
D.腾喜龙实验
E.呼气诱发实验


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35、单项选择题  重症肌无力患者眼症状中不包括（）

A.眼睑下垂
B.复视
C.瞳孔散大，对光反射丧失
D.眼球固定
E.外展麻痹


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36、单项选择题  胆碱能危象的最主要原因是（）

A.食物中胆碱的含量过高
B.抗胆碱酯酶药量不足引起
C.受体对抗胆碱酯酶药物不敏感
D.抗胆碱酯酶药物过量
E.药物吸收过度


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37、单项选择题  下述与周期性瘫痪最无关的情况是（）

A.甲状腺功能亢进症
B.原发性醛固酮增多症
C.胸腺肿瘤
D.肌强直
E.高血钠症


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38、单项选择题  眼肌型重症肌无力可以出现以下哪种症状（）

A.眼球各方向活动障碍，复视
B.瞳孔散大、对光反射消失
C.调节反射消失
D.角膜反射消失
E.眼球震颤


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39、单项选择题  常见的伴有腓肠肌假肥大的进行性肌营养不良症的为（）

A.Duchenne型肌营养不良和肢带型肌营养不良
B.Becker型肌营养不良和眼肌型肌营养不良
C.Duchenne型肌营养不良和远端型肌营养不良
D.Becker型肌营养不良和Duchenne型肌营养不良
E.Duchenne型肌营养不良和眼肌型肌营养不良


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40、单项选择题  假肥大型肌营养不良症患者，男性，其姨表兄弟亦患有同样疾病，则其母亲为（）

A.患者
B.肯定携带者
C.很可能携带者
D.可能携带者
E.正常人


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41、单项选择题  女孩，7岁，发现右眼睑下垂1个月，病前无明显诱因，眼睑下垂下午比早晨明显。体检：右眼睑下垂，眼球各方向运动均受限，两侧瞳孔等大，对光反射正常，令其反复做睁闭眼动作后，上睑下垂加重。 该患者做X线胸片检查的目的是（）

A.是否合并肺内感染
B.是否合并肺癌
C.是否有胸腺瘤
D.是否合并肺结核
E.是否有膈肌麻痹


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42、单项选择题  在线粒体病的描述中不正确的是（）

A.是一组由线粒体DNA或核DNA缺陷导致线粒体结构和功能障碍ATP合成不足所致的多系统疾病
B.其共同特征为轻 度活动后即感到极度疲乏无力，休息后好转
C.肌肉活检可见破碎红纤维。
D.如病变以侵犯骨骼肌为主，则称为线粒体肌病
E.线粒体病是常染色体显性遗传


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43、单项选择题  男性患者，59岁，发现右眼睑下垂2个月。病前无明显诱因，眼睑下垂下午比早晨明显。查体：右上睑下垂，右眼球各方向运动受限，瞳孔大小无改变，光反射正常。 应考虑的诊断是（）

A.右动眼神经麻痹
B.右外展神经麻痹
C.重症肌无力
D.右面神经麻痹
E.进行性眼外肌麻痹


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44、单项选择题  男性，10岁。左眼上睑下垂半月余，朝轻暮重。体检：左眼裂10mm，右眼裂14mm，下一步最适宜的检查是（）

A.头颅CT检查
B.阿托品试验
C.新斯的明试验
D.肌电图检查
E.胸部X线摄片


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45、单项选择题  高钾型周期性瘫痪发作的治疗，下面哪项是首选的（）

A.进食碳水化合物
B.10%葡萄糖加胰岛素静脉滴注或10%葡萄糖酸钙静脉推注
C.乙酰唑胺
D.皮质类固醇
E.口服排钾利尿剂（双氢克尿塞）


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46、单项选择题  肌肉活检见RRF纤维，就可以诊断下面哪项疾病（）

A.DMD
B.强直性肌营养不良症
C.线粒体肌病或线粒体脑肌病
D.多发性肌炎
E.肢带型肌营养不良症


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47、多项选择题  下面哪组肌肉受累，以致不能维持换气功能而形成肌无力危象（）

A.面肌
B.延髓肌
C.呼吸肌
D.膈肌
E.颈肌


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48、单项选择题  某24岁男性，近2年来出现眼睑闭合无力，吹哨鼓腮困难，检查时发现“斧头脸”和“翼状肩胛”，肌电图显示为肌源性损害。临床上可能的诊断为（）

A.低血钾型周期性瘫痪
B.先天性肌强直
C.原发性侧索硬化
D.面肩肱型肌营养不良症
E.Duchenne型肌营养不良症


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49、单项选择题  重症肌无力病变部位位于（）

A.肌肉
B.周围神经
C.神经根
D.脊髓
E.神经-肌肉接头


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50、多项选择题  先天性肌强直的诊断包括以下几项（）

A.症状在婴儿期或儿童期开始，逐渐加重，在成人期趋于稳定
B.表现全身骨骼肌强直和肥大，表现为握手后不能立即放松，久坐后不能立即起立，症状在寒冷环境中加重
C.体检可见到全身肌肉肥大
D.叩击肌肉可出现肌球
E.多伴有秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩等


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51、单项选择题  关于进行性肌营养不良症的下列描述哪些不正确（）

A.肌无力和肌萎缩多为对称性
B.Duchenne型肌营养不良是抗肌萎缩蛋白基因缺陷所致
C.Duchenne型肌营养不良患儿心肌受累较多见
D.Becker型肌营养不良的症状与Duchenne型肌营养不良相似，但病情轻微
E.眼咽型可见特殊的肌病面容"斧头脸"


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52、多项选择题  重症肌无力患者不能使用的药物有（）

A.多黏菌素
B.庆大霉素
C.青霉素
D.普罗帕酮（心律平）
E.麻黄碱


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53、单项选择题  下面哪项不是诊断重症肌无力的辅助检查方法（）

A.疲劳试验
B.血AChRAb
C.腾喜龙或新斯的明试验
D.神经重复电刺激
E.肌肉活检


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54、单项选择题  女性，35岁。双眼睑下垂6个月来就诊。近日出现四肢无力，吞咽困难。无发热，无腹泻。胸部CT提示：胸腺增生。收住入院当日出现口唇紫绀，呼吸急促。 若该病人在入院前3个月不间断服用吡啶斯的明60mg，每日4次，住院当日出现口唇紫绀，呼吸急促，肌内注射新斯的明1mg，1小时后症状反而有所加重，此时最适宜的紧急处理为（）

A.反复肌内注射新斯的明
B.反复肌内注射阿托品
C.保暖
D.抗感染
E.呼吸机辅助呼吸


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55、单项选择题  不属于烟碱样不良反应的是（）

A.吞咽困难
B.瞳孔缩小
C.震颤
D.肌肉痉挛
E.肌束颤


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56、单项选择题  关于面肩肱型肌营养不良症，下面哪项是错误的（）

A.为常染色体显性遗传，发病性别无差异
B.血肌酸激酶（CK）显著增高
C.面部和肩胛带肌肉最先受累，出现"肌病面容"
D.病情进展缓慢，可以逐渐累及躯干和下肢肌肉
E.预后较好，生命年限接近正常人


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57、多项选择题  诊断重症肌无力可以辅以哪些检查方法（）

A.疲劳试验
B.血AChRAb
C.腾喜龙或新斯的明试验
D.神经重复电刺激
E.肌肉活检


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58、单项选择题  可诱发重症肌无力危象的药物是（）

A.安定、卡那霉素、庆大霉素、四环素
B.新斯的明
C.三磷酸腺苷
D.辅酶A
E.洛贝林


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59、多项选择题  重症肌无力患者可合并哪些自身免疫性疾病（）

A.甲状腺功能亢进
B.系统性红斑狼疮
C.类风湿性关节炎
D.恶性贫血
E.天疱疮


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60、多项选择题  患者男性40岁，双侧眼睑下垂1年，加重伴四肢无力1个月入院，早晨起床症状轻，下午症状加重。查体：神清语利，双侧眼睑下垂，双侧眼球活动自如，四肢肌力4级。肌张力正常，四肢病理征阳性。 提问：尚需进行哪些检查（）

A.肌肉活检
B.血清CK、LDH、GOT、GPT
C.抗核抗体谱
D.AChR-Ab
E.jony试验
F.腾喜龙试验


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61、多项选择题  下列哪些疾病属炎性肌病（）

A.重症肌无力
B.多发性肌炎
C.皮肌炎
D.Lambert-Eaton综合征
E.包涵体肌炎


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62、单项选择题  重症肌无力的典型病理改变是（）

A.小组样肌纤维萎缩
B.肌纤维坏死，无炎细胞浸润
C.神经肌肉接头的突触后膜结构破坏
D.破碎样红纤维（RRF.
E.炎细胞浸润伴随肌纤维坏死


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63、单项选择题  Duchenne型肌营养不良症病理性基因突变与其发病直接相关，其结果引起（）

A.葡萄糖-6-磷酸酶缺如或减少
B.氨基己糖酐酶缺如或减少
C.肌球蛋白缺如或减少
D.抗肌萎缩蛋白缺如或减少
E.肌动蛋白缺如或减少


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64、单项选择题  重症肌无力病人出现危象，瞳孔缩小，分泌物增多，腹泻，多汗（）

A.肌肉注射新斯的明
B.做腾喜龙试验
C.保持呼吸道通畅，必要时行气管切开，准备人工呼吸器，肌注阿托品
D.加强肢体的活动
E.加强呼吸肌活动


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65、单项选择题  低钾型周期性瘫痪除外继发于下列哪种疾病（）

A.原发性醛固酮增多症
B.肾小管酸中毒
C.噻嗪类利尿剂
D.醛固酮缺乏症
E.急性钡中毒


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66、单项选择题  女，35岁，自3个月前始双侧股部轻度疼痛，起立困难且上台阶费劲，1个月后双手不能持重物并出现呛咳。检查见颈肌和四肢近端明显肌力减退且伴有轻度肌萎缩，双侧三角肌有轻压痛，深反射减低，感觉正常。红细胞沉降率（血沉）45mm/h，血清CPK520U。脑脊液透明，细胞数为0，蛋白0.29mmol/L，糖3.1mmol/L。应首先考虑（）

A.急性感染性多发性神经根神经炎
B.进行性肌营养不良症
C.重症肌无力
D.多发性肌炎
E.周期性麻痹


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67、单项选择题  假肥大型肌营养不良症患者的肌肉假性肥大与肌肉真性肥大的重要区（）

A.肌肉的结实度
B.肌肉的肥大程度
C.挤压时肌肉是否有疼痛
D.叩击肌肉时出现"肌球"
E.肌肉的力量


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68、单项选择题  多发性肌炎的表现包括以下特点，但除外（）

A.对称性的四肢近端肌、颈肌、咽肌无力
B.肌肉假性肥大
C.有明显的肌肉疼痛和压痛
D.少数可以合并有皮疹、蝶型红斑、关节炎等自身免疫性疾病
E.部分患者消化道、心脏、肾脏也可以受累


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69、单项选择题  女性16岁，患感冒后出现眼睑下垂9天。无多汗、震颤等表现。检查：血压正常。瞳孔等圆、等大，对光反射存在。右眼外展、内收有中等度障碍，向上、向下视也有轻度障碍。左眼只有轻度内收障碍。眼轮匝肌、咬肌、口轮匝肌有轻度肌力减退。四肢肌力正常。无肌萎缩，无反射异常和感觉异常。甲状腺轻度肿大。经做某一试验，神经症状一过性完全消失。 该病的诊断首先考虑下列哪个病（） 来源:91考试网 91EXAm.org

A.眼咽型肌营养不良症
B.多发性肌炎
C.皮肌炎
D.Fisher综合征
E.重症肌无力症


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70、单项选择题  女性，32岁。双眼睑下垂6月来就诊。近日出现四肢无力，吞咽困难。无发热，无腹泻。胸部CT提示：胸腺增生。收住入院当日出现口唇紫绀，呼吸急促。 该患者最可能的诊断为（）

A.运动神经元病
B.周期性瘫痪
C.重症肌无力
D.肌营养不良症
E.感染性多发性神经根神经炎


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71、单项选择题  患者，19岁，男性，四肢无力1年，伴左眼睑下垂，症状午后为重，休息后减轻，专科查体双侧瞳孔直径3mm，光敏，左眼睑下垂．眼球向内、上、下视受限，四肢近端肌力4级，远端肌力5级，余神经系统未见异常 如果患者需诊断性治疗，首选（）

A.皮质类固醇
B.免疫抑制剂
C.抗胆碱能药
D.血浆置换
E.抗胆碱酯酶药


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72、单项选择题  关于肌营养不良症的遗传方式，下面哪项是错误的（）

A.DMD为X连锁隐性遗传
B.BMD为X连锁隐性遗传
C.面肩肱型肌营养不良症为常染色体显性遗传
D.肢带型肌营养不良症为常染色体隐性遗传
E.强直性肌营养不良症为常染色体隐性遗传


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73、单项选择题  患者男性，18岁，晨起时肌肉酸胀，翻身和起床困难。近1个月内类似发作4次，均持续数小时完全恢复。查体：双上肢肌力3级，双下肢2级，腱反射减低，病理征（-），感觉无异常。心电图示ST段压低和U波。 血生化检查可能表现为（）

A.CK水平最高
B.神经节苷脂GM1抗体阳性
C.血沉增快
D.类风湿因子阳性
E.血清钾离子水平减低


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74、单项选择题  哪种类型的重症肌无力在血清中查不到AchRAb（）

A.新生儿型
B.先天性肌无力
C.青少年型
D.成人型
E.重症患者


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75、单项选择题  有关反拗危象描述不正确的是（）

A.是对抗胆碱酯酶药不敏感所致
B.腾喜龙试验无反应
C.应停用抗胆碱酯酶药而用输液维持
D.可采用血浆置换疗法
E.可用阿托品对抗


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76、单项选择题  女性16岁，患感冒后出现眼睑下垂9天。无多汗、震颤等表现。检查：血压正常。瞳孔等圆、等大，对光反射存在。右眼外展、内收有中等度障碍，向上、向下视也有轻度障碍。左眼只有轻度内收障碍。眼轮匝肌、咬肌、口轮匝肌有轻度肌力减退。四肢肌力正常。无肌萎缩，无反射异常和感觉异常。甲状腺轻度肿大。经做某一试验，神经症状一过性完全消失。 与确诊此病密切相关的辅助检查是（）

A.肌酶
B.基因检查
C.常规肌肉活检
D.血清乙酰胆碱受体抗体
E.脑脊液检查


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77、单项选择题  关于低钾型周期性瘫痪的心电图改变，下面哪项是错误的（）

A.出现u波
B.T波低平或倒置
C.P-R间期和Q-T间期延长
D.T波高尖
E.ST段下降，QRS波增宽


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78、单项选择题  诊断重症肌无力通常主要依靠如下检查，但除外（）

A.患 者的病史和临床表现
B.神经系统体检有疲劳试验阳性
C.服用抗胆碱酯酶有效
D.抗胆碱酯酶药物试验阳性
E.脑脊液检查


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79、多项选择题  Lambert-Eaton综合征可伴有下列哪些疾病（）

A.小细胞肺癌
B.胃癌
C.前列腺癌
D.直肠癌
E.系统性红斑狼疮等


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80、单项选择题  关于重症肌无力危象的定义，下面哪项是正确的（）

A.有严重的肌无力，肌力<2级
B.有延髓肌无力、吞咽困难、进食呛咳
C.患者急骤发生严重的呼吸肌和延髓肌无力，不能维持正常的换气功能
D.对抗胆碱酯酶的药物无反应
E.短时间内肌无力进行性加重


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81、单项选择题  MG患者在治疗过程中出现症状加重，呼吸困难，瞳孔缩小，唾液增多，腹痛，肌束颤动，可能是（）

A.反拗危象
B.肌无力危象
C.胆碱能危象
D.中毒性休克
E.急腹症


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82、单项选择题  Lambert-Eaton综合征的临床症状中多不包括哪项（）

A.老年男性多见
B.肢体近端肌和躯干肌无力和易疲劳
C.患肌持续收缩后肌力可逐渐增加，之后有出现病态疲劳
D.多发生口干、少汗、便秘和阳痿等自主神经障碍
E.眼外肌、咽喉肌比较容易早期受累


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83、多项选择题  重症肌无力的诊断主要包括以下哪几项（）

A.受累骨骼肌的病态性疲劳，症状波动
B.家族遗传史
C.疲劳试验，腾喜龙或新斯的明试验阳性
D.对胆碱酯酶抑制剂药物的敏感性
E.相关的实验室检查的阳性发现


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84、单项选择题  患者男，26岁，因“反复发作运动后疼痛及肌红蛋白尿2个月”来诊。 该患者最可能是缺乏（）

A.中链酰基辅酶A脱氢酶
B.长链酰基辅酶A脱氢酶
C.肉毒碱酰基肉毒碱易位酶
D.肉毒碱棕榈转移酶
E.磷酸化酶


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85、单项选择题  男性患者，25岁。早晨起床时发现四肢乏力，双下肢明显，持续1天后症状消失，发病前有饮酒史，既往曾发作2次。每次发作前查脑脊液常规、生化无异常发现。体检：四肢肌力3级，肌张力降低，腱反射减低，感觉正常 对确立诊断最有帮助的检查措施是（）

A.血清抗心磷脂抗体
B.头颅CT检查
C.肌电图
D.查血钾
E.血清肌酶检查


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86、单项选择题  多发性肌炎一般不侵犯（）

A.四肢近端肌
B.颈肌
C.咽喉肌
D.呼吸肌
E.眼外肌


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87、单项选择题  重症肌无力（MG）病变的主要部位（）

A.突触前膜上钙离子通道
B.突触前膜上乙酰胆碱受体（AChR）
C.突触间隙中胆碱酯酶
D.突触后膜上乙酰胆碱受体
E.突触后膜上钾离子通道


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88、多项选择题  Becker型肌营养不良与Duchenne型的区别，在于前者（）

A.起病较晚（12岁以后）
B.病情进展缓慢，病程可达25年以上
C.无心肌损害或较轻
D.血清CK增高，但不显著
E.典型的肌源性损害肌电图


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89、单项选择题  关于多发性肌炎下列哪项不正确（）

A.四肢近端对称性肌无力
B.首发症状多为站立、上下楼和梳头困难
C.常伴有肌肉酸痛和压痛
D.血沉和血清肌酶正常
E.可有颈部肌肉无力，表现为抬头困难


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90、单项选择题  Duchenne型肌营养不良与Becker型肌营养不良共有的临床特点中不包括（）

A.性连锁隐性遗传
B.腓肠肌假肥大
C.远端肢体无力
D.血清CK水平增高
E.肌电图和肌肉病理呈肌病改变


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91、单项选择题  重症肌无力常见的首发症状为（）

A.双上肢无力
B.双下肢无力
C.眼外肌麻痹
D.吞咽困难
E.尿便障碍


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92、多项选择题  Andersen综合征可有下列哪些临床表现（）

A.性染色体显性遗传
B.周期性瘫痪
C.肌强直
D.发育畸形
E.心律失常


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93、单项选择题  患者男，6岁，因“上楼困难1年”来诊。查体：双下肢无力，近端为主，腓肠肌肥大。 最可能的诊断是（）

A.皮肌炎
B.抗肌萎缩蛋白病
C.强直性肌营养不良
D.重症肌无力
E.脂质贮积病


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94、单项选择题  重症肌无力的患者一般不影响什么肌肉（）

A.眼外肌
B.延髓肌肉
C.颈项肌肉
D.肢带肌肉
E.瞳孔括约肌


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95、单项选择题  进行性肌营养不良症的临床特点，下列哪项不准确（）

A.肌肉出现对称性的无力
B.肌肉无力常伴有肌肉疼痛
C.肌肉无力一般以近端重于远端
D.肌电图可以发现肌源性的改变
E.一般伴随肌酶升高


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96、单项选择题  关于肌无力综合征的阐述哪项是错误的（）

A.潜伏期长达5年
B.多在50～70岁
C.与原发肿瘤有关
D.肿瘤症状早于神经症状
E.男性患者居多


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97、单项选择题  女孩，7岁，发现右眼睑下垂1个月，病前无明显诱因，眼睑下垂下午比早晨明显。体检：右眼睑下垂，眼球各方向运动均受限，两侧瞳孔等大，对光反射正常，令其反复做睁闭眼动作后，上睑下垂加重。 首选的治疗方法是（）

A.吡啶斯的明口服
B.胸腺切除
C.静滴大剂量免疫球蛋白
D.静滴环磷酰胺
E.血浆置换


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98、单项选择题  引起线粒体病MELAS型最常见的基因突变类型是（）

A.MtDNA3243
B.MtDNA3721
C.MtDNA8344
D.MtDNA8993
E.MtDNA13513


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99、多项选择题  下列病理改变支持线粒体病的有（）

A.破碎红纤维
B.破碎蓝纤维
C.COX阴性纤维
D.肌纤维坏死
E.SDH深染血管


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100、单项选择题  男性患者，25岁。早晨起床时发现四肢乏力，双下肢明显，持续1天后症状消失，发病前有饮酒史，既往曾发作2次。每次发作腰穿查脑脊液常规、生化无异常发现。体检：四肢肌力Ⅲ级，肌张力降低，腱反射减低，感 www.91eXam.org觉正常 此病常合并出现（）

A.肌强直现象
B.肌营养不良
C.胸腺瘤
D.甲状腺功能亢进
E.肺癌


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