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儿科住院医师：内分泌系统疾病知识学习（强化练习）
2017-10-03 16:06:16 来源:91考试网 作者:www.91exam.org 【大 中 小】
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1、单项选择题  垂体性侏儒的表现是（）

A.矮小，面貌丑陋，尿中粘多糖增高
B.均匀矮小，幼稚面容，智力正常
C.上部量大于下部量，智力低下，特殊面容
D.矮小，长骨短，上部量大于下部量，智力正常
E.矮小，O形腿


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2、单项选择题  患儿2岁，身高70cm，智力低下，塌鼻梁，舌体厚大，腹胀便秘，有脐疝，皮肤苍黄，眼睑水肿，心率慢 最佳的治疗方案是（）

A.给予多种维生素
B.给予生长激素
C.终身服用优甲乐
D.手术治疗
E.无特殊治疗


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3、单项选择题  男婴，3周，因发热3天，呕吐、精神差1天入院。查体：皮肤色素深，脱水明显，阴茎稍大。测血清电解质：钠126mmol／L，钾5．8mmol／L，氯91mmol／L。 最可能的诊断是（）

A.3-β羟类固醇脱氢酶缺陷
B.11β-羟化酶缺陷
C.17-羟化酶 缺陷
D.18-羟化酶缺陷
E.21-羟化酶缺陷


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4、单项选择题  下列哪项检查有助于诊断生长激素缺乏症（）

A.长骨摄片
B.作智能筛查
C.TRH刺激试验
D.胰岛素刺激试验
E.染色体核型分析


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5、单项选择题  下列哪种激素是下丘脑分泌的（）

A.生长激素GH
B.促黄体激素LH
C.三碘甲腺原氨酸T3
D.促肾上腺皮质激素ACTH
E.促甲状腺素释放激素TRH


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6、单项选择题  下丘脑病损所致甲状腺功能减低症（）

A.甲状腺功能正常
B.血清T4降低、TSH降低或正常，TRH刺激试验TSH为低水平线
C.血清T4降低、TSH降低或正常，TRH刺激试验TSH高峰延迟
D.血清T4增高、TSH降低
E.血清T4降低、TSH增高


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7、单项选择题  糖化血红蛋白AlC（HbAlC）是目前监测糖尿病控制情况的良好指标，其所代表的血糖水平是近期（）

A.1～2周
B.3～4周
C.5～7周
D.8～12周
E.16～20周


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8、单项选择题  对可疑2型糖尿病患者最有诊断价值的检查是（）

A.空腹血糖
B.口服葡萄糖耐量试验
C.餐后2小时尿糖
D.24小时尿糖定量
E.糖化血红蛋白AlC（HbAlC.


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9、单项选择题  21羟化酶缺陷单纯男性化型的男孩多表现为（）

A.外生殖器畸形
B.失盐表现
C.中枢性性早熟
D.周围性性早熟
E.早期睾丸明显增大


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10、单项选择题  一男孩，12岁，患1型糖尿病，近日因肺部感染诱发酮症酸中毒。 特征性的症状是（）

A.烦渴、多饮、多尿
B.呼气有烂苹果味
C.昏迷
D.皮肤干燥，弹性差
E.呼吸深大


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11、单项选择题  患儿，男，3岁，身长75cm，智力低下，鼻梁塌陷、舌体厚大，腹胀、便秘，有脐疝。 此患儿最可能的诊断是（）

A.巨结肠
B.唐氏综合征
C.粘多糖病
D.地方性甲状腺功能减低症
E.散发性甲状腺功能减低症


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12、单项选择题  一患儿，系足月出生，新生儿期黄疸消退延迟，进食少，嗜睡，生后6个月随访，诊断为甲状腺功能低下。请问形成该病的主要机制是（）

A.效应器官对甲状腺素无效应
B.散发性甲状腺肿性甲状腺功能减低
C.甲状腺发育不全
D.甲状腺素合成缺陷
E.甲状腺对促甲状腺素无反应


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13、名词解释  甲状腺功能减低症


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14、单项选择题  12岁男孩，出生时身长及体重正常，成绩中等，家庭环境尚好，家长发现3～4岁后生长慢于其他儿童，最近与同班同学相比差异更大。查体：身高110cm，体重20kg，心、肺、腹（-），双睾丸较同龄人小。 首先可不考虑以下哪种疾病（）

A.甲状腺功能减退症
B.宫内发育迟缓
C.生长激素缺乏
D.性腺发育障碍
E.青春期延迟


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15、多项选择题  下列哪些检查可协助诊断先天性甲状腺功能减退症（）

A.新生儿筛查
B.骨骼X线检查
C.血清T3、T4、TSH测定
D.放射性核素检查
E.TRH刺激试验


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16、单项选择题  患儿，男，10岁，多饮，尿量4000～5000ml／d已1个月。查体：生长发育正常，皮肤干燥，小便常规阴性，尿比重为1．005。尿pH为5血渗透压298mmol／L，血钠145mmol／L。最可能的诊断是（）

A.糖尿病
B.肾小管酸中毒
C.慢性肾炎
D.尿崩症
E.精神性烦渴


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17、单项选择题  新生儿，足月顺产，母乳喂养。生后半个月发现精神萎靡，呕吐，体重减轻。体检：反应差，失水征，皮肤色素深，外生殖器示阴蒂肥大。颊黏膜刮片X小体阳性（）

A.21-羟化酶缺乏症
B.11β-羟化酶缺乏症
C.17α-羟化酶缺乏症
D.3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症
E.20、22碳链裂解酶缺乏症


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18、单项选择题  鉴别正常与尿崩症（）

A.禁水试验
B.血钠水平
C.血渗透压
D.尿渗透压与尿比重
E.加压素试验


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19、单项选择题  儿童糖尿病酮症酸中毒时，不恰当的治疗是（）

A.静脉输入0.9％氯化钠溶液
B.见尿后补钾
C.常规使用碳酸氢钠溶液纠酸
D.小剂量胰岛素静滴
E.控制感染


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20、单项选择题  

女孩，1岁。父母亲为表兄妹结婚，生后外表与常人无异，5月龄后头发渐变棕色；以后色更浅，眼珠在4个月后也由黑色变棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸、妈妈；曾有过一次惊厥，尿味呈鼠尿臭，尿三氯化铁试验阳性。

最可能的诊断是（）

A.苯丙酮尿症
B.脑白质营养不良症
C.甲状腺功能低下
D.糖原累积症
E.白化病


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21、单项选择题  最佳预防地方性呆小病的措施是（）

A.积极治疗患甲状腺病的妇女
B.在甲状腺肿流行区广泛食用碘化食盐
C.孕妇宜多食含碘食物
D.对育龄妇女进行一次性碘油肌内注射2.5ml
E.在流行区域，小儿生后用碘预防


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22、单项选择题  4岁男孩，不爱动，腹胀、便秘，身高78cm，智力落后，面色苍黄，鼻梁宽而平，舌大而伸出口外。腕部摄片见骨化中心2个。请问应给予哪项治疗（）

A.长期服用碘制剂
B.给予低苯丙氨酸饮食治疗
C.终身服用甲状腺制剂
D.注射VitD，服用钙剂
E.长期进行精神运动训练指导


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23、单项选择题  

4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。

假如上述患儿系非经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是（）

A.高苯丙氨酸血症
B.四氢生物蝶呤生成不足
C.血酪氨酸浓度下降
D.酪氨酸羟化酶被抑制
E.二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷


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24、单项选择题  男孩，6岁，因发现阴毛2个月就诊。查体：身高+2SD，无喉结，尚未变声，阴毛P期，阴茎明显较同龄儿大，长6cm，周径8cm，双睾丸体积各3ml，皮肤无牛奶咖啡斑但色稍深，骨龄10岁，头颅MRI检查为正常。 此患儿最可能的诊断是（）

A.单纯性阴毛早发育
B.真性性早熟
C.McCune-Albright综合征
D.先天性肾上腺皮质增生症
E.原发性甲状腺功能减低症伴性早熟


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25、单项选择题  下列哪项不是小儿低血糖的常见病因（）

A.早产儿及小于胎龄儿
B.糖尿病母亲娩出儿
C.先天性肾上腺皮质增生症
D.胰岛细胞腺瘤
E.糖原累积病


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26、单项选择题  患儿，6岁，生后发现阴蒂肥大似阴茎，大阴唇似阴囊。查体：血压正常，外阴性别难辨，身高+2SD，血钠140mmol／L，骨龄10岁，染色体核型分析46XX。最可能的诊断是（）

A.3-β羟类固醇脱氢酶缺陷
B.11β-羟化酶缺陷
C.17-羟化酶缺陷
D.18-羟化酶缺陷
E.21-羟化酶缺陷


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27、单项选择题  女孩，12岁，2天来发热，伴恶心、呕吐、腹痛，呼气有一种烂苹果味，继而出现嗜睡。 确诊后，首选的治疗是（）

A.5％碳酸氢钠
B.常规胰岛素
C.补充水分和电解质及小剂量静脉胰岛素
D.中效胰岛素
E.补充水分和电解质


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28、问答题  简述糖尿病酮症酸中毒的胰岛素治疗的原则。


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29、单项选择题  患儿，女，8岁，已诊断Graves病，应采用什么治疗（）

A.心得安
B.甲巯咪唑
C.131I治疗
D.手术切除
E.以上均同时使用


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30、单项选择题  

13岁女孩。多食、多饮、多尿，人渐消瘦2个月余。经查空腹血糖明显升高，尿糖阳性，确诊为糖尿病。

昨天下午，患儿出现发热、咳嗽，精神萎靡，同时伴腹痛、恶心、呕吐。患儿自服退热片。今晨起患儿出现昏迷。昏迷的最可能原因是（）

A.感染性休克
B.低血糖昏迷
C.糖尿病乳酸酸中毒
D.糖尿病酮症酸中毒
E.高渗性非酮症糖尿病昏迷


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31、单项选择题  关于生长激素缺乏症的确诊试验是（）

A.一次药物激发试验中生长激素峰值<5μg／L为完全性缺乏
B.二次药物激发试验中生长激素峰值<5μg／L为部分性缺乏
C.二次药物激发试验中生长激素峰值>5μg／L，<10μg／L为完全性缺乏
D. 一次药物激发试验中生长激素峰值>5μg／L，<10μg／L为部分性缺乏
E.二次药物激发试验中生长激素峰值>5μg／L，<10μg／L为部分性缺乏；二次药物激发试验中生长激素峰值<5μg／L为完全性缺乏


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32、单项选择题  3岁男孩，确诊为先天性甲状腺功能减低症，服用甲状腺素片已2．5年，连续3次复查血清T、TSH正常。该患儿的下一步治疗是（）

A.可停止用药
B.甲状腺素可逐渐减量，3个月后停药
C.3个月后再次复查血清T4、TSH，若正常则可停药
D.维持原剂量继续治疗
E.加大剂量继续治疗


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33、单项选择题  关于激素的共同特征错误的是（）

A.激素在血中的浓度都很高
B.激素必须通过其受体产生作用
C.只有游离的激素才能与其受体结合而产生作用
D.游离激素在血中的半衰期都很短
E.部分激素是以激素原形式分泌，进入靶组织后转换成活性激素产生作用


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34、单项选择题  筛查新生儿先天性甲状腺功能减低症最常见的方法是（）

A.TRH刺激试验
B.血清T4、TSH
C.干血滴纸片测定TSH
D.骨龄测定
E.放射性核素检查


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35、单项选择题  儿童甲状腺功能亢进主要见于以下哪种情况（）

A.外源性甲状腺素摄入过多
B.弥漫性毒性甲状腺肿
C.甲亢性甲状腺癌
D.淋巴细胞性甲状腺炎
E.亚急性甲状腺炎


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36、单项选择题  患儿，男，3岁，身长75cm，智力低下，鼻梁塌陷、舌体厚大，腹胀、便秘，有脐疝。 为明确诊断，进一步应做的检查是（）

A.TSH、T4、T3
B.心电图
C.甲状腺扫描
D.血胆固醇
E.TGAb、TPOAb


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37、单项选择题  患儿，男，3岁半，生长发育缓慢，反应迟钝，2岁半时会走、说话。身高80cm，体重12．5kg，皮肤粗糙，面色苍白，眼睑水肿，鼻梁低，表情呆滞，进食少，大便每3～4天一次，腹部膨隆，Hb90g／L。最可能的诊断是（）

A.巨结肠
B.营养不良性贫血
C.佝偻病
D.先天愚型
E.先天性甲状腺功能低下


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38、单项选择题  女孩，6岁。因"乳房增大，身高增长加速近1年，阴道出血3d，来院就诊。查体：身高120cm，乳房B期，阴毛P期。手腕骨X线片示骨龄9岁。 为明确诊断，最具诊断价值的检查是（）

A.黄体生成素释放激素（LHRH）兴奋试验
B.盆腔B超检查
C.血雌二醇和睾酮浓度测定
D.血T3、T4、TSH测定
E.血清17-羟孕酮和尿液17-酮类固醇水平测定


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39、单项选择题  患儿，2岁，少哭，便秘。尚不能站立，不会叫爸爸、妈妈。经检查，诊断为甲状腺功能低下。请问下列哪种治疗不正确（）

A.明确诊断后即应开始治疗
B.开始服用5～10mg／d（甲状腺片）
C.每隔2～4周增加5～10mg／d至精神活泼、食欲好转、便秘消失而又无甲状腺功能亢进时再用维持量
D.需长期应用碘剂治疗
E.应终身服用


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40、单项选择题  对于散发性先天性甲状腺功能减低症，下列哪项措施不合适（）

A.尽早诊断后尽快用甲状腺素治疗
B.用甲状腺素治疗时，应注意适当补充营养
C.血清T1、TSH可作为调节用药的参考
D.用药后如有烦躁不安、多汗、消瘦时宜减量
E.用药后精神、食欲好转，即可减量


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41、单项选择题  特发性中枢性性早熟的临床表现特征是（）

A.患儿身高及体重增长减慢
B.绝大多数在4～8岁出现，也有婴儿期发病者
C.发育顺序与正常青春发育不同
D.以男孩多见，占男孩性早熟的80％以上
E.骨龄发育落后


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42、单项选择题  禁水试验的目的是（）

A.治疗尿崩症
B.治疗精神性烦渴
C.鉴别中枢性和肾性尿崩症
D.鉴别是否尿崩症
E.鉴别诊断肾脏疾病


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43、单项选择题  侏儒症的表现是（）

A.手宽而短，手指可呈爪形，关节屈曲，以髋，膝，肝为甚，常见膝外翻，皮肤干粗而厚
B.四肢短小，手指粗而短，五指齐平，无粘液性水肿，皮肤毛发正常
C.四肢短，手指粗而短，小指尤短且向内弯曲，无粘液性水肿，皮肤毛发正常
D.四肢短而躯干相对较长，指趾短，头发稀少而干枯，常伴有粘液性水肿
E.全身比例匀称，皮肤毛发正常，无粘液性水肿


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44、单项选择题  先天性肾上腺皮质增生症的特异性改变（）

A.LHRH激发试验示青春前期反应
B.LHRH激发试验示青春期反应
C.血睾酮，17-羟孕酮（17-OHP）增高
D.骨骼摄片发现骨纤维化病灶
E.骨龄加速


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45、单项选择题  女孩正常青春发育启动的标志是（）

A.身高突增
B.乳房发育
C.出现阴毛
D.月经来潮
E.出现腋毛


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46、单项选择题  患儿，女，12岁，已确诊儿童甲状腺功能亢进症，已使用甲巯咪唑治疗1个月。血常规为WBC2．9×109／L，N0．26、L0．74、Hb98g/L，PCT216×10／L，此时应考虑出现什么情况（）

A.噬血细胞综合征
B.再生障碍性贫血
C.粒细胞缺乏症
D.继发病毒感染
E.骨髓抑制


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47、单项选择题  男婴，1岁，腹胀、便秘、反应低下、少哭、多睡11个月来就诊。体检：T36．0℃，四肢稍凉，皮肤粗糙。毛发枯黄稀疏。眼距宽，唇厚舌大，身长70cm，表情呆滞，哭声嘶哑，心率72／min，心音低钝。有脐疝。此患儿最可能的诊断是（）

A.骨发育不良
B.粘多糖病
C.甲状腺功能减低症
D.苯丙酮酸尿症
E.染色体病


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48、单项选择题  患儿，3岁，因身材矮小就诊。10个月会坐，1岁10个月会走，平时安静，食欲差，常便秘。查体：头大，皮肤较粗糙，前囟未闭，出牙两颗，反应较迟钝，有脐疝，心、肺无明显异常。为明确诊断，首先应做的检查是（）

A.智商测定
B.血钙、血磷测定
C.T3、T4、TSH测定
D.染色体检查
E.脑CT检查


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49、单项选择题  抗甲状腺药物的最严重副作用是（）

A.药物性肝炎
B.关节痛
C.恶心、食欲下降
D.粒细胞缺乏症
E.皮疹


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50、单项选择题  1型糖尿病的慢性并发症（）

A.糖尿病酮症酸中毒昏迷
B.糖尿病非酮症高渗昏迷
C.糖尿病低血糖昏迷
D.糖尿病乳酸酸中毒
E.糖尿病肾病


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51、单项选择题  男婴，1岁。生后常便秘、腹胀、少哭。体检：36．0℃，四肢稍凉，皮肤粗糙，毛发枯黄、稀疏，心率72／min，腹部膨隆脐疝。四肢粗短，唇厚，舌大。最可能的诊断是（）

A.先天性甲状腺功能减低
B.21-三体综合征
C.苯丙酮尿症
D.粘多糖病
E.软骨发育不良


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52、单项选择题  儿童1型糖尿病的长期治疗措施不包括（）

A.饮食控制
B.格列本脲口眼
C.胰岛素治疗
D.运动疗法
E.监测血糖


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53、单项选择题  有关先天性肾上腺皮质增生症的实验室检查，下列不正确的是（）

A.皮质醇和ACTH浓度常在正常范围内
B.11β-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-羟类固醇水平有增高
C.21-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-酮类固醇水平有增高
D.17α-羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中脱氧皮质酮明显增高
E.失盐型21-羟化酶缺乏症患儿，血脱氧皮质酮明显增高


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54、单项选择题  男婴， 6个月。因发热3d，呕吐、精神差1d入院。查体：皮肤色素深，脱水明显，阴茎较同龄儿大。测血清电解质：钠126mmol／L，钾5．8mmol／L，氯91mmol／L。明确诊断为最常见类型的先天性肾上腺皮质增生症。请问此病是哪个酶缺陷（）

A.3-β羟类固醇脱氢酶
B.11-β-羟化酶
C.17-羟化酶
D.18-羟化酶
E.21-羟化酶


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55、单项选择题  性发育异常地早现称为性早熟，是指女孩性发育出现在（）

A.7岁以前
B.8岁以前
C.9岁以前
D.10岁以前
E.11岁以前


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56、单项选择题  女孩，11岁半。多饮、多尿，人渐消瘦1个月，近2天发热、咳嗽。空腹血糖17.5mmol／L，血酮体阴性，pH7.28．BE-8.0mmol／L（）

A.生长激素缺乏症
B.中枢性尿崩症
C.先天性甲状腺功能减低症
D.外周性性早熟
E.糖尿病酮症酸中毒


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57、单项选择题  肾小球旁细胞产生（）

A.促红细胞生成素
B.内皮素
C.心钠素
D.前列腺素
E.肾素


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58、单项选择题  患儿，男，10岁，臀位产，出生体重3000g，身材比例匀称，身高110cm，骨龄相当5-6岁，生长速度2～3cm/年，智力正常。 为明确诊断，进一步应做的检查是（）

A.空腹生长激素测定
B.胰岛素样生长因子
C.两种不同途径生长激素刺激试验
D.生长激素睡眠值
E.生长激素运动试验


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59、单项选择题  11岁，女，近1个月多食、易饥饿、消瘦，面红易激动，自觉心悸并发现颈部增粗。 最可能的诊断是（）

A.单纯性甲状腺肿
B.Graves病
C.糖尿病
D.心动过速
E.桥本病


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60、多项选择题  男孩，3岁。尚不会独立行走，智力亦落后于同龄儿。 询问病史发现，患儿生后常便秘、腹胀、少哭。体检：36℃，四肢稍凉，皮肤粗糙，毛发枯黄、稀疏，心率每分钟72次，腹部膨隆脐疝。四肢粗短，唇厚，舌大。下述检查哪一项对诊断有帮助（）

A.染色体核型分析
B.测血钙、磷、碱性磷酸酶
C.腕部摄片测骨龄
D.尿三氯化铁试验
E.作智能筛查
F.血清T3、T4
G.血清TSH
H.甲状腺131I吸收率测定


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61、单项选择题  患儿，男，10岁，多饮，尿量4000～5000ml／天达1个月。查体：生长发育正常，皮肤干燥，小便常规阴性，尿比重为1．005，血渗透压298mmol／L，血钠145mmol／L。 进一步的检查是（）

A.禁水加压素试验
B.血钠水平
C.血渗透压
D.尿渗透压与肾功能
E.糖耐量试验


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62、单项选择题  新生儿期进行呆小病的筛查哪项测定最合适（）

A.脐血测定T4
B.促甲状腺素测定
C.脐血测定T4
D.生母血清T4测定
E.血清胆固醇测定


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63、多项选择题  先天性甲状腺功能减退症的典型临床表现是（）

A.特殊面容和体态
B.智能发育落后
C.生理功能低下，精神、食欲差
D.肌张力增强、痉挛性瘫痪
E.肝脾肿大


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64、单项选择题  患儿，男，10岁，臀位产，出生体重3000g，身材比例匀称，身高110cm，骨龄相当5-6岁，生长速度2～3cm/年，智力正常。 此患儿最可能的诊断是（）

A.体质性青春期发育延迟
B.家族性身矮
C.宫内生长障碍
D.生长激素缺乏
E.甲状腺功能低下


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65、单项选择题  男孩，6岁，因发现阴毛2个月就诊。查体：身高+2SD，无喉结，尚未变声，阴毛P期，阴茎明显较同龄儿大，长6cm，周径8cm，双睾丸体积各3ml，皮肤无牛奶咖啡斑但色稍深，骨龄10岁，头颅MRI检查为正常。 为明确诊断，最具诊断价值的检查是（）

A.黄体生成素释放激素（LHRH）兴奋试验
B.睾丸B超检查
C.血雌二醇和睾酮浓度测定
D.血T3、T4、TSH测定
E.血清17-羟孕酮和尿液17-酮类固醇水平测定


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66、填空题  女孩在（）、男孩在（）以前出现性发育征象，称为性早熟。性征与真实性别一致者为（），不一致者为（）；按下丘脑一垂体一性腺轴功能是否提前发动分为（）和（）。


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67、填空题  甲状腺功能减低症的常见病因有（）、（）、（）、（）、（）、（）。


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68、名词解释  性早熟


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69、单项选择题  男婴，3周，因发热3天，呕吐、精神差1天入院。查体：皮肤色素深，脱水明显，阴茎稍大。测血清电解质钠126mmol／L，钾5．8mmol／L，氯91mmol／L，明确诊断为最常见类型的先天性肾上腺皮质增生症。此病是哪个酶缺陷（）

A.3-β羟类固醇脱氢酶
B.11β-羟化酶
C.17-羟化酶
D.18-羟化酶
E.21-羟化酶


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70、单项选择题  

5岁2个月女孩，身高84cm，身长的中点位于脐下缘，腕骨骨化中心4个，智力落后，皮肤粗糙，眼睑水肿，眼距增宽，鼻梁宽平，常吐舌。父母非近亲结婚，住地非地方性甲状腺肿流行地区。

确诊需做哪项检查（）

A.血糖测定
B.脑电图检查
C.腕部X线摄片
D.尿三氯化铁试验
E.血T3、T4、TSH检查


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71、单项选择题  男婴，4个月。不会独坐，逗引不笑，经常便秘，少哭，皮肤粗糙，鼻梁低平，表情呆滞，哭声嘶哑。初步诊断为甲状腺功能减低症。请问下列哪项检查不合适（）

A.血清T3、T4
B.甲状腺131I吸收率测定
C.腕部摄片了解骨龄
D.膝部摄片了解骨龄
E.血清TSH


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72、单项选择题  以下哪项不是中枢性尿崩症的特点（）

A.以多饮、多尿和烦渴为主要症状
B.患儿常有多汗表现
C.重型中枢性尿崩症患儿每日饮水量可达300～400ml／kg
D.部分患儿可证实系颅内肿瘤所致
E.若同时伴有渴觉中枢受损则不产生烦渴


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73、单项选择题  对疑似呆小病的患儿，最合理的检查是（）

A.腕部X线摄片
B.染色体
C.血清碱性磷酸酶测定
D.尿三氯化铁
E.血清25-羟胆钙化醇测定


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74、单项选择题  糖尿病的饮食管理，下列哪项不妥当？（）

A.一日三餐比例为1／5：2／5：2／5
B.糖类以米饭为主
C.供给充足的维生素
D.脂肪以植物油为主
E.能量分配为蛋白质35％、糖类50％、脂肪15％


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75、单项选择题  男孩，12岁。系足月顺产，出生体重3．0kg，身高47cm，头围33cm。母乳喂养，4个月起添加辅食，10个月断乳。婴儿期无特殊患病史。但自1岁起，其生长速度减慢，出牙亦较同年龄儿延迟。7岁上学，学习成绩中等。体检：身高110cm，上、下部量比例为1．02，骨龄相当于8岁，尚无第二性征，睾丸降至阴囊。 此患儿可初步诊断为（）

A.原发性垂体性侏儒症
B.继发性垂体性侏儒
C.原基性侏儒（宫内生长发育障碍）
D.呆小病
E.体质性生长延迟


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76、问答题  简述特发性生长激素缺乏症的临床特点。


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77、单项选择题  中枢性尿崩症与肾性尿崩症的鉴别是根据（）

A.禁水试验
B.血钠水平
C.血渗透压
D.尿渗透压与尿比重
E.以上都不是


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78、单项选择题  

男孩，14岁。系足月儿，娩出经过顺利，出生体重2.8kg，身高47cm，头围33cm。母乳喂养，5个月起添加辅食，11个月断乳。婴儿期除偶患上呼吸道感染外，无其他疾病。但自1岁起，其生长速度减慢，出牙亦较同年龄小儿为迟。7岁上学，学习成绩中等。体检：身高110cm，上、下部量比例为1.02，骨龄相当于8岁，尚无第二体征，睾丸降至阴囊。

本例初步诊断为（）

A.原发性垂体性生长激素缺乏症
B.继发性垂体性生长激素缺乏症
C.宫内生长发育障碍
D.体质性生长延迟
E.呆小病


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79、单项选择题  男孩．12岁，口渴、多饮、多尿、消瘦乏力1个月，近2天发热、咳嗽。空腹血糖17mmol/L，血酮体阴性，尿糖（+++）．pH7．28，BE-8mmol/L。主要的治疗是（）

A.口服磺脲类降糖药
B.口服双胍类降糖药
C.严格控制饮食
D.胰岛素治疗
E.抗生素以控制感染


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80、单项选择题  垂体病损所致甲状腺功能减低症（）

A.甲状腺功能正常
B.血清T4降低、TSH降低或正常，TRH刺激试验TSH为低水平线
C.血清T4降低、TSH降低或正常，TRH刺激试验TSH高峰延迟
D.血清T4增高、TSH降低
E.血清T4降低、TSH增高


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81、单项选择题  患儿，男，3岁，身长75cm，智力低下，鼻梁塌陷、舌体厚大，腹胀、便秘，有脐疝。 最佳的治疗方案是（）

A.给予多种维生素
B.终身服用甲状腺制剂
C.给予碘制剂
D.手术治疗
E.无特殊治疗


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82、单项选择题  女孩，6岁。因"乳房增大，身高增长加速近1年，阴道出血3d，来院就诊。查体：身高120cm，乳房B期，阴毛P期。手腕骨X线片示骨龄9岁。 此患儿最可能的诊断的是（）

A.单纯性乳房早发育
B.体质性性早熟
C.McCune-Albright综合征
D.先天性肾上腺皮质增生症
E.原发性甲状腺功能减低症伴性早熟


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83、单项选择题  一男婴，足月儿，生后28d，出生体重4100g，生后母乳喂养困难。T35．5℃，P98／min，R32／min，皮肤黄染未退，少哭多睡，腹胀明显，大便秘结。摄膝部X线片未见骨化中心，此患儿最可能诊断是（）

A.新生儿败血症
B.母乳性黄疸
C.21-三体综合征
D.先天性甲状腺功能低下
E.先天性佝偻病


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84、单项选择题  3岁女孩，身高93cm，发现乳房增大3个月，乳晕黑褐色，阴道流血3天。外阴着色，有白色分泌物，否认特殊饮食史，家中有避孕药，骨龄与实际年龄相当，腹部B超检查子宫增大，卵巢大小正常。最可能的诊断是（）

A.乳房肿物
B.中枢性性早熟
C.单纯乳房早发育
D.正常女童
E.外源性雌激素影响


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85、单项选择题  对CAH的21羟化酶缺陷最具有确诊意义的检查是（）

A.血ACTH（促肾上腺素）
B.UFC（尿游离皮质醇）
C.尿17酮类固醇
D.血17-羟孕酮
E.血PRA（肾素活性）


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86、单项选择题  10个月女婴，因近半年来经常患上呼吸道感染、肺炎、皮肤感染，经化验确诊为暂时性低丙种球蛋白血症。对此病哪项治疗最合适（）

A.长期输注胸腺素
B.胎儿胸腺移植
C.口服左旋咪唑
D.定期输注丙种球蛋白
E.并发感染时用适当抗生素


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87、单项选择题  12岁男孩，出生时身长及体重正常，智力良好，家庭环境尚好，家长发现自幼生长慢于其他同龄儿童。母亲身高146cm。父亲身高167cm查体：身高-2．1SD，体重-1．8SD，心、肺、腹（-），双睾丸体积8ml，少许阴毛，骨龄12．5岁，生长激素激发试验结果正常。预计这种异常最可能的疾病是（）

A.体质性青春期发育延迟
B.家族性身材矮小
C.宫内发育迟缓
D.生长激素缺乏
E.甲状腺功能低下


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88、单项选择题  下丘脑分泌的激素是下列哪种（）

A.三碘甲腺原氨酸T3
B.生长激素GH
C.促甲状腺素释放激素TRH
D.促肾上腺皮质激素ACTH
E.促黄体激素LH


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89、单项选择题  McCLine-Albright。综合征的特异性改变（）

A.LHRH激发试验示青春前期反应
B.LHRH激发试验示青春期反应
C.血睾酮，17-羟孕酮（17-OHP）增高
D.骨骼摄片发现骨纤维化病灶
E.骨龄加速


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90、单项选择题  儿童糖尿病以下列哪项最多见（）

A.非糖尿病性葡萄糖尿症
B.胰岛素依赖型糖尿病
C.非胰岛素依赖型糖尿病
D.继发性糖尿病
E.婴儿暂时性糖尿病


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91、单项选择题  糖尿病酮症酸中毒的特征性表现为（）

A.呼吸深大
B.昏迷
C.呼出气有烂苹果味
D.烦躁
E.皮肤黏膜干燥


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92、单项选择题  关于甲状旁腺功能减退症错误的是（）

A.甲状旁腺素（PTH）减少或作用障碍而引起的钙、磷代谢异常
B.低钙血症和高磷血症
C.可表现为手足搐搦、癫痫发作
D.可出现转移性钙化
E.PTH不降低可除外甲状旁腺功能减退症


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93、单项选择题  克汀病的表现是（）

A.手宽而短，手指可呈爪形，关节屈曲，以髋，膝，肝为甚，常见膝外翻，皮肤干粗而厚
B.四肢短小，手指粗而短，五指齐平，无粘液性水肿，皮肤毛发正常
C.四肢短，手指粗而短，小指尤短且向内弯曲，无粘液性水肿，皮肤毛发正常
D.四肢短而躯干相对较长，指趾短，头发稀少而干枯，常伴有粘液性水肿
E.全身比例匀称，皮肤毛发正常，无粘液性水肿


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94、单项选择题  上颌骨骨折发生骨移位的最佳复位时间为（）

A.1周之内
B.1月之内
C.2周之内
D.2月之内
E.骨折当时


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95、单项选择题  患儿，女，9岁，近2个月怕热、多汗、易饥、多食，进行性消瘦。查体：T37．2℃，心率107次／分，双眼外突，恐惧眼神，瞬目减少，甲状腺横径为4．5cm，质韧，心音有力、心律齐，手心汗湿，该患儿最大可能的诊断是（）

A.甲状腺功能亢进症
B.甲状腺功能减低症
C.化脓性甲状腺炎
D.单纯甲状腺肿
E.医源性甲亢


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96、单项选择题  甲状旁腺素的靶器官主要有（）

A.肝和肾
B .骨和肠
C.肾和肠
D.骨和肾
E.肝和骨


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97、问答题  糖尿病的诊断标准是什么？


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98、单项选择题  

女孩，1岁。父母亲为表兄妹结婚，生后外表与常人无异，5月龄后头发渐变棕色；以后色更浅，眼珠在4个月后也由黑色变棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸、妈妈；曾有过一次惊厥，尿味呈鼠尿臭，尿三氯化铁试验阳性。

确诊后应如何处理（）

A.立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后
B.终生补充甲状腺素
C.补充维生素D及钙剂
D.补充叶酸与维生素B12
E.无特殊治疗方法


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99、单项选择题  儿童甲状腺功能亢进症最常见的病因是（）

A.Graves病
B.慢性淋巴细胞性甲状腺炎
C.亚急性甲状腺炎
D.甲状腺癌
E.碘过多诱发甲亢


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100、单项选择题  特发性真性性早熟的最重要特点是（）

A.生长速度加快
B.骨龄增速
C.骨骺早愈合
D.影响最终身高
E.性发育过程遵循正常规律


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