1、单项选择题  患者男，47岁，以肢体不自主扭动17年伴精神和智能衰退4年入院。查体：定向力差，言语不连贯，智商低于正常。全身不自主活动，挤眉弄眼，扮鬼脸，双上肢不自主地扭动，耸肩扭颈，四肢肌力、肌张力正常，腱反射等叩，病理征阴性。患者家族中每代均有类似临床表现的患者。 本病确诊须依靠（）

A.临床表现为进行性运动异常、精神障碍和痴呆
B.EEG特征性改变
C.颅脑CT、MRI
D.基因诊断
E.病理检查

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

2、单项选择题  肝豆状核变性的诊断依据不包括（）

A.肝病史或肝病征/锥体外系病征
B.血清CP降低和/或肝铜增高
C.角膜K-F环
D.阳性家族史
E.好食坚果、贝壳类高铜饮食

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

3、单项选择题  以下哪项不是抽动秽语综合征的特征（）

A.2～15岁起病
B.男孩多见
C.多巴胺受体反应下降
D.可能和遗传有关
E.可伴有注意力缺陷多动障碍

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

4、单项选择题  关于迟发性运动障碍的叙述正确的是（）

A.是一种特殊的锥体外系反应，主要见于刚刚开始服用大剂量抗精神病药的患者
B.是一种迟发性的特应性药物反应，又称迟发性少动症
C.主要见于长期（1年以上）服用大剂量抗精神病药物的患者，减量或停服后最易发生
D.一般认为在长期阻断纹状体多巴胺能受体后，其反应低敏所致
E.成人多以口面部症状突出，儿童多以肢体症状较为明显

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

5、单项选择题  帕金森病患者脑内残存神经元可见（）

A.细胞核内包涵体
B.细胞浆内包涵体
C.淀粉样斑块
D.神经原纤维缠结
E.细胞核和细胞浆内包涵体

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

6、单项选择题  男性，20岁，双手抖动3年。查体：面部表情少，双手震颤，步行运动迟缓，双眼角膜与巩膜交界处见褐色环。 治疗此病首选的药物是（）

A.D-青霉胺
B.复方左旋多巴
C.普萘洛尔
D.抗胆碱酯酶药
E.抗胆碱能药

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

7、单项选择题  有关复方卡比多巴（息宁）控释片的用药方法叙述错误的是（）

A.控释片制剂有效血药浓度较稳定，作用时间较长
B.适用于伴有症状波动，或不伴有症状波动的早期轻症患者
C.起效较苄丝肼-左旋多巴（美多巴）慢，但药效维持时间一般较苄丝肼-左旋多巴长
D.若将复方卡比多巴控释片转换成苄丝肼-左旋多巴标准片时，剂量应比复方卡比多巴控释片增加30%
E.缺点是生物利用度低，起效缓慢

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

8、单项选择题  下列体征在PD不常见的是（）

A.意向性震颤
B.运动迟缓
C.肌强直
D.姿势步态异常
E.静止性震颤

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

9、单项选择题  诊断Wilson病的金标准之一为（）

A.血清铜
B.尿铜
C.肝铜量
D.血清铜蓝蛋白
E.血清铜氧化酶

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

10、单项选择题  下列关于PD震颤症状的描述正确的是（）

A.常在PD的后期出现，为典型的静止性震颤
B.震颤节律为4～6Hz，特点是拇指与屈曲的示指呈扑翼样动作
C.震颤在随意运动时减轻或停止，休息或睡眠时出现或明显，紧张时加剧
D.震颤不受意识控制，当一侧肢体握拳和松拳时，可使另一侧肢体震颤明显
E.少数患者，尤其是70岁以上发病的老年患者可不出现震颤

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

11、多项选择题  高度提示进行性核上性麻痹的症状和体征包括（）

A.自主神经功能障碍
B.早期跌倒
C.单侧肌张力增高
D.下视不能
E.行走不稳

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本题答案：B, D
本题解析：暂无解析

12、单项选择题  

下列关于PD辅助检查的叙述错误的是（）
 

A.CSF和尿中高香草酸（HVA）含量增高
B.家族性PD患者在发现细胞色素P4502D6基因突变
C.PET检查在疾病早期就可发现患者脑内多巴胺转运蛋白（DAT）功能显著降低
D.D2型DA受体在疾病早期超敏、后期低敏
E.可发现DA递质合成减少

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

13、单项选择题  中年女性出现两侧眼睑痉挛，持续可达数分钟，甚至影响走路，并伴有口-下颌肌张力障碍，诊断最可能为（）

A.手足徐动症
B.面肌痉挛
C.僵人综合征
D.Meige综合征
E.肌张力障碍

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

14、单项选择题  有关抑郁症和PD的叙述错误的是（）

A.部分PD患者晚期可伴有抑郁、认知功能障碍和视幻觉等，多不严重
B.抑郁症患者也可伴有表情贫乏、言语单调、随意运动减少，而易被误诊为PD
C.严重的抑郁症患者还可表现肌强直和震颤，更易与PD混淆
D.PD和抑郁症两者有时可同时存在
E.SSRI（5-HT再摄取抑制剂）可以改善两者的抑郁症状

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

15、单项选择题  复方左旋多巴的组成应是（）

A.左旋多巴+COMT抑制剂
B.左旋多巴+MAO-B抑制剂
C.左旋多巴+MAO-A抑制剂
D.左旋多巴+中枢多巴脱羧酶抑制剂
E.左旋多巴+外周多巴脱羧酶抑制剂

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

16、单项选择题  下列哪种是帕金森病的典型步态（）

A.痉挛步态
B.慌张步态
C.阔基步态
D.剪刀步态
E.鸭步

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

17、单项选择题  关于弥散型美多巴（水溶片）的用法叙述错误的是（）

A.水溶制剂，易在水中溶解
B.便于口服，吸收迅速
C.起效快，仅需10min左右
D.作用时间亦较标准片明显短
E.适用于起效慢、吞咽困难、晨僵、剂末肌张力障碍的PD患者

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

18、单项选择题  66岁，男性，行动迟缓，双手抖动6年，体检：瞬目动作减少，双上肢静止震颤，慌张步态，应首选用下列哪种药物治疗（）

A.抗担碱能药物--苯海索
B.金刚烷胺
C.左旋多巴或多巴丝肼
D.多巴胺能受体激动剂--溴隐亭
E.吩噻嗪类药物--氯丙嗪

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

19、多项选择题  目前用于治疗帕金森病的药物有（）

A.左旋多巴
B.托卡朋
C.司来吉兰
D.培高利特
E.普拉克索

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本题答案：A, B, C, E
本题解析：暂无解析

20、多项选择题  Wilson病可以出现哪些神经系统症状（）

A.舞蹈样动作
B.震颤
C.智能减退
D.幻觉
E.癫痫

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本题答案：A, B, C, D, E
本题解析：暂无解析

21、单项选择题  下列关于小舞蹈病辅助检查结果哪一项是不正确的（）

A.血沉加快
B.抗链球菌溶血素"O"滴度增加
C.血清可检出神经元抗体
D.脑电图改变无特异性
E.头部MRI检查无异常

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

22、多项选择题  Wilson病可出现哪些锥体外系症状（）

A.舞蹈样动作
B.手足徐动样动作
C.震颤
D.运动迟缓
E.肌强直

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本题答案：A, B, C, D, E
本题解析：暂无解析

23、单项选择题  下列关于Wilson病实验室检查的叙述错误的是（）

A.血清CP降低和血清铜氧化酶活性减弱是诊断本病的重要依据
B.Wilson病患者90%血清铜升高，致使铜在肝、脑等组织内沉积
C.大多数患者24h尿铜含量显著增加
D.绝大多数患者肝铜含量在250μg/g干重以上
E.其CP值、铜氧化酶活性、血清铜含量与患者病情、病程及驱铜治疗效果无关

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

24、单项选择题  下列不属于中枢抗胆碱能药物的是（）

A.苯海索（安坦）
B.丙环定（开马君）
C.金刚烷胺
D.苯甲托品
E.比哌立登（安克痉）

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

25、单项选择题  亨廷顿病患者的CAG拷贝数越多应是下列哪一种病情（）

A.发病年龄越早，临床症状越轻
B.发病年龄越晚，临床症状越重
C.发病年龄越早，临床症状越重
D.发病年龄越晚，临床症状越轻
E.发病年龄越晚，死亡越早

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

26、单项选择题  细胞移植治疗PD时，除可移植异体胚胎的脑黑质细胞外，还常移植自体的（）

A.皮肤黑色素细胞
B.肾上腺髓质
C.肾上腺皮质
D.脾脏细胞
E.肝脏细胞

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

27、单项选择题  最近研究下列哪种抗PD药物具有神经保护作用（）

A.苄丝肼-左旋多巴（美多巴）
B.溴隐亭
C.托卡朋
D.司来吉兰（丙炔苯丙胺）
E.培高利特

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

28、单项选择题  男性，69岁，患帕金森病，并患前列腺增生，下列药物中哪一种不宜应用（）

A.苯海索
B.多巴丝肼
C.苯海拉明
D.金刚烷胺
E.溴隐亭

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

29、单项选择题  关于Huntington舞蹈病的生化改变正确的是（）

A.GABA增高
B.ACh及其合成酶增高
C.P物质和脑啡肽增高
D.生长抑素和神经肽Y减少
E.DA正常或略增高，或DA受体超敏

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

30、单项选择题  多巴胺（DA）的前体氨基酸是（）

A.亮氨酸
B.丝氨酸
C.赖氨酸
D.酪氨酸
E.色氨酸

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

31、单项选择题  关于肌张力障碍的叙述错误的是（）

A.是由主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的运动障碍疾病
B.按病因可分为原发性和继发性
C.依据肌张力障碍的发生部位可分为局限性、节段性、偏身性和全身性
D.按起病年龄可分儿童型、少年型和成年型
E.其肌张力异常的动作和姿势均在安静时加重，随意运动时减轻，睡眠中亦可出现

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

32、单项选择题  男性患者，68岁。3年前出现手指发抖，动作迟缓变少，小步走路且不稳。入院查体：血压130/90mmHg，心肺正常，面具脸，慌张步态，走路不稳，指端震颤，肌张力增高，左侧肢体肌张力呈齿轮样增高，头颅MRI未显示异常，实验室检查未见异常。该患的诊断为（）

A.亨廷顿病
B.帕金森病
C.脑动脉硬化
D.肝豆状核变性
E.脑梗死

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

33、单项选择题  

下列哪个基因的表达产物是路易小体的主要成分（）
 

A.UCH-L1
B.LRRK-2
C.α-synuclein
D.Parkin
E.IT15

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

34、多项选择题  我国肝豆状核变性（WD）患者的ATP7B基因突变热点有（）

A.H1069G
B.P992L
C.R778L
D.R919G
E.T935M

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本题答案：B, C, E
本题解析：暂无解析

35、单项选择题  亨廷顿病患者头颅CT或MRI表现为（）

A.大脑皮质萎缩
B.豆状核萎缩
C.尾状核萎缩
D.大脑皮质和豆状核萎缩
E.大脑皮质和尾状核萎缩

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

36、单项选择题  运动障碍疾病的主要临床表现是（）

A.肢体瘫痪
B.肌力减低
C.随意运动调节功能障碍
D.小脑性共济失调
E.感觉障碍

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

37、单项选择题  DA受体激动剂的作用机制是（）

A.不直接作用于DA受体，但能上调DA受体对DA的敏感性
B.分子构象与DA相似，可绕过变性的DA神经元，直接刺激DA受体，引起生物效应
C.可增加突触前膜DA的释放
D.可阻断多巴转运体对DA的再摄取
E.可使DA受体超敏

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

38、单项选择题  下列哪种药物不常用于治疗抽动秽语综合征（）

A.SSRI
B.舒必利
C.氟哌啶醇
D.苯丙胺
E.可乐定

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

39、单项选择题  原发性震颤的常见特征不包括（）

A.上下肢同样受累
B.通常在成年后发病
C.震颤可被酒精抑制
D.1/3以上的患者有阳性家族史
E.病程通常超过3年

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

40、多项选择题  原发性震颤主要表现为（）

A.静止性震颤
B.动作性震颤
C.姿势性震颤
D.意向性震颤
E.生理性震颤

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本题答案：B, C
本题解析：暂无解析

41、单项选择题  帕金森病的患者哪类药物禁止使用（）

A.金刚烷胺
B.抗胆碱能药物
C.单胺氧化酶抑制剂
D.多巴胺受体激动剂
E.吩噻嗪类药物

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

42、单项选择题  抗胆碱药物治疗对哪些症状效果较好（）

A.震颤
B.强直
C.运动迟缓
D.震颤+强直
E.震颤+运动迟缓

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

43、单项选择题  多巴胺受体激动剂的不良反应中少见（）

A.异动症
B.精神症状
C.幻觉
D.体位性低血压
E.下肢水肿

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

44、单项选择题  亨廷顿病的遗传方式为（）

A.常染色体显性
B.常染色体隐性
C.X染色体连锁显性
D.X染色体连锁隐性
E.目前尚不清楚

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

45、单项选择题  下列哪种症状为Wilson病的少见症状（）

A.舞蹈样动作
B.震颤
C.智能减退
D.手足徐动样动作
E.癫痴

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

46、单项选择题  原发性肌张力障碍的遗传方式可以为（）

A.常染色体显性
B.常染色体隐性
C.X染色体连锁显性
D.X染色体连锁隐性
E.都可以

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

47、多项选择题  Wilson病如未经治疗，下列哪些组织最终都会受损（）

A.肝脏
B.肾脏
C.神经
D.骨骼
E.皮肤

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本题答案：A, C
本题解析：暂无解析

48、单项选择题  患者男，15岁，因不明原因的肝功能异常入院。实验室检查：ALT180U/L，AST60U/L。肝B型超声：肝不大，表面高低不平，实质内回声弥漫性不均匀，可见散在分布结节状高回声。 最可能的诊断是（）

A.血吸虫病
B.肝豆状核变性
C.病毒性肝炎
D.肝肿瘤
E.肝囊肿

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

49、单项选择题  关于托卡朋（答是美）的叙述错误的是（）

A.是儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT）抑制剂
B.可抑制L-Dopa在外周的代谢，使血浆药浓度保持稳定，并能增加L-Dopa进脑量
C.可以阻止脑内DA的降解，使脑内DA含量增加
D.与L-Dopa合用可增加后者疗效，单独应用亦有抗PD疗效
E.副作用有腹泻、腹痛、头痛、多汗、转氨酶升高、尿色变浅等

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

50、单项选择题  关于肝豆状核变性K-F环的叙述错误的是（）

A.是由于棕黄色的细小铜颗粒沉积于角膜后弹力层引起
B.可见于95%～98%的肝豆状核变性患者
C.大多数见于双眼，个别见于单眼
D.位于角膜边缘与巩膜交界处，在角膜的内表现上，呈绿褐色或金褐色，宽约1.3mm
E.多出现于疾病晚期症状明显时，因此对诊断的意义不大

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

51、单项选择题  下列可作为诊断Wilson病金标准的是（）

A.血清CP值
B.铜氧化酶活性
C.血清铜含量
D.尿铜含量
E.肝铜含量

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

52、单项选择题  小舞蹈病与下列哪种感染有关（）

A.A族溶血性链球菌
B.B型流感嗜血杆菌
C.HBV
D.单纯疱疹病毒
E.肺炎双球菌

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

53、单项选择题  关于特发性震颤正确的是（）

A.震颤在运动和紧张时加剧
B.震颤在运动时减轻，紧张时加剧
C.震颤在运动时加剧，紧张时减轻
D.常伴有肌强直和运动迟缓
E.首选美多巴治疗

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

54、单项选择题  关于痉挛性斜颈的叙述错误的是（）

A.可发生于任何年龄，以中年人多见
B.起病缓慢，早期表现为周期性头向一侧转动或前倾、后屈，后期头固定于某一异常姿势
C.部分患者可由颈部骨骼肌先天性异常或局部疼痛刺激引起
D.受累肌肉常有痛感，亦可见肌肉肥大
E.可因情绪激动而加重，头部有支撑时减轻，睡眠时消失

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

55、单来源:91考试网项选择题  亨廷顿病患者的病理变化较少累及（）

A.黑质
B.蓝斑
C.大脑皮质
D.壳核
E.尾状核

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

56、单项选择题  下列哪种疾病有早发现象（）

A.少年型帕金森病
B.Wilson病
C.亨廷顿病
D.多巴反应性肌张力障碍
E.原发性扭转性肌张力障碍

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

57、单项选择题  关于肝豆状核变性发病机制的叙述不正确的有（）

A.是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病
B.为常染色体显性遗传，故常见连续多代发病家族史
C.基因定位于13q14～21，很可能编码一种与金属转运有关的P型ATP酶
D.90%以上的患者血清铜蓝蛋白（CP）明显减少，而肝内前铜蓝蛋白正常，所以CP合成障碍是本病最基本的遗传缺陷
E.由于铜不能与铜结合蛋白结合，过量铜沉积于肝、脑、等组织而致病

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

58、单项选择题  Wilson病为何种元素代谢障碍（）

A.铁
B.铜
C.锰
D.铁和铜
E.铁和锰

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

59、单项选择题  关于L-Dopa制剂的不良反应的叙述错误的是（）

A.可分为周围性和中枢性两大类
B.周围性不良反应有恶心、呕吐、低血压等，持续用药后多可适应
C.中枢性不良反应包括症状波动、运动障碍和精神症状等
D.闭角型青光眼、精神病患者禁用L-Dopa制剂
E.症状波动、运动障碍是常见的并发症，多在用药的第1年中出现

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

60、单项选择题  肝豆状核变性（WD）的遗传方式为（）

A.常染色体显性遗传
B.常染色体隐性遗传
C.X染色体显性遗传
D.X染色体隐性遗传
E.Y染色体遗传

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

61、单项选择题  下列不符合进行性核上性麻痹（PSP）的症状或体征是（）

A.动作减少
B.颈部强直并稍后仰
C.假性球麻痹
D.向上凝视麻痹
E.明显的静止性震颤

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

62、多项选择题  锥体外系症状主要有哪些（）

A.肌张力异常
B.瘫痪
C.运动迟缓
D.异常不自主动作
E.共济失调

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本题答案：A, C, D
本题解析：暂无解析

63、单项选择题  下列哪项症状少见于亨廷顿病（）

A.舞蹈样动作
B.手足徐动样动作
C.进行性智能减退
D.震颤
E.精神症状

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

64、单项选择题  多系统萎缩病理上不可能累及的部位是（）

A.纹状体黑质系统
B.橄榄脑桥小脑系统
C.自主神经系统
D.周围神经
E.皮质脊髓束

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

65、单项选择题  关于动脉硬化性帕金森综合征叙述错误的是（）

A.基底节多发性脑梗死、额叶前部白质损害是其主要原因
B.常伴有高血压、动脉硬化及脑卒中病史
C.初发症状以静止性震颤为主要表现
D.半数以上患者可伴有假性球麻痹、腱反射亢进、病理征阳性
E.主要表现有起病隐袭、强直性肌张力增高、动作减少、表情呆滞、慌张步态

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本题答案：C
本题解析：血管性帕金森综合征（VP）患者大多有高血压、糖尿病史，不少患者发病前有反复发作的卒中病史。患者一般无静止性震颤出现，除有肌张力强直性增高、非对称性肢体强直、慌张步态、表情呆滞等帕金森样表现外，还经常伴有锥体束征、假性球麻痹。其症状和体征可有不同程度的自发缓解现象。影像学可见皮质或白质血管性损害。治疗上L-Dopa效果不佳，治疗可给予改善微循环，早期给予脑保护剂，或加用高压氧和银杏叶制剂。临床上应排除药物、毒物、外伤、感染、脑积水及一些变性病所引起的帕金森综合征，以及排除PD和PD、VP并存的病例。

66、单项选择题  Wilson病如未经治疗，最终会损害什么器官（）

A.肝和神经损害
B.肝和肾损害
C.肝、肾和神经损害
D.角膜和神经损害
E.肝和角膜损害

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

67、单项选择题  帕金森病的震颤特点是（）

A.随意运动时明显
B.紧张时明显
C.睡眠时明星
D.静止时明显
E.位置性震颤

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本题答案：D
本题解析：暂 无解析

68、多项选择题  Wilson病的临床诊断标准包括（）

A.肝病史或肝病征
B.锥体外系症状
C.血清铜蓝蛋白显著降低或肝铜增高
D.角膜K-F环
E.阳性家族史

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本题答案：A, B, C, D, E
本题解析：暂无解析

69、单项选择题  PD常见的症状不包括（）

A.震颤
B.肌张力增高
C.运动迟缓
D.共济失调
E.慌张步态

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

70、单项选择题  下列哪项不是治疗帕金森病的药物（）

A.苯海索
B.左旋多巴
C.多巴胺
D.多巴丝肼
E.普拉克索

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

71、多项选择题  

患者男，56岁。1年前右上肢略感酸困乏力，做精细动作时感右手稍笨，写字变慢，但字迹尚清楚。近6个月右手偶有不自主抖动，静止时明显；行走时右下肢沉重、拖步。左侧肢体无异常。无认知障碍。目前考虑诊断为帕金森病早期。患者自觉症状对日常生活影响不大，仍未接受药物治疗。

A.单胺氧化酶B型（MAO-B.抑制药
B.多巴胺受体（DR）激动药
C.金刚烷胺
D.复方左旋多巴
E.儿茶酚-O-甲基转移酶（COMT）抑制药
F.复方左旋多巴＋COMT抑制药

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本题答案：A, B, C
本题解析：暂无解析

72、单项选择题  与特性性震颤特点不相符的是（）

A.震颤多以姿势性或运动性为主
B.1/3的患者可有家族史
C.发病年龄较早
D.饮酒后震颤可加重
E.无肌强直和运动迟缓

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

73、单项选择题  下列哪种症状较少见于小舞蹈病患者（）

A.低热
B.关节炎
C.肾炎
D.心瓣膜炎
E.风湿结节

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

74、单项选择题  对于伴有脾功能亢进的Wilson患者的叙述错误的是（）

A.过量铜在肝内沉积，导致肝细胞变性，并含有铜颗粒，表现形成大小不等的结节或假小叶
B.门静脉回流受阻，导致脾肿大及脾功能亢进、腹水、食管静脉曲张破裂等
C.脾功能亢进可导致白细胞和血小板显著减少
D.此类患者应加大青霉胺用量，以度过危险期，促进病情早日改善
E.晚期患者应行脾切除术，经各种治疗无效的严重病例可考虑肝移植

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本题答案：D
本题解析：青霉胺有降低白细胞和血小板的不良反应，故有严重脾功能亢进的Wilton病患者不能用或仅能用小剂量青霉胺，对此类患者应行脾切除术。

75、单项选择题  下列哪项不符合小舞蹈病的体征（）

A.舞蹈样不自主运动
B.挤奶妇手法
C.肌张力减低
D.腱反射减弱或消失
E.小写症

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本题答案：E
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76、单项选择题  迟发性运动障碍的患者如需治疗精神病，可选择如下药物，除了（）

A.氯氮平
B.奥氮平
C.喹迪平
D.利培酮
E.氟哌啶醇

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本题答案：E
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77、单项选择题  下列哪种药物较少引起继发性肌张力障碍（）

A.奥氮平
B.氟哌啶醇
C.奋乃静
D.左旋多巴
E.甲氧氯普胺

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本题答案：A
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78、单项选择题  目前治疗帕金森病的“金”标准是（）

A.左旋多巴
B.恩托卡朋
C.司来吉兰
D.普拉克索
E.金刚烷胺

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本题答案：A
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79、单项选择题  下列哪种食物含铜量相对较少（）

A.坚果类
B.香菇
C.巧克力
D.鸡蛋
E.贝壳类

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本题答案：D
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80、单项选择题  下列与小舞蹈病病理不相符的是（）

A.黑质、纹状体、丘脑底部、小脑齿状核及大脑皮质的可逆性炎性改变
B.可见充血、水肿、炎性细胞浸润及神经细胞弥漫性变性
C.有的病例可见散在动脉炎、点状出血，或栓塞性小梗死
D.软脑膜有轻度炎性改变，血管周围少量淋巴细胞浸润
E.绝大多数患者并没有风湿性心脏病的改变

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本题答案：E
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81、多项选择题  下列哪些因素可能引起继发性帕金森综合征（）

A.一氧化碳
B.尿毒症
C.肝性脑病
D.甲醇
E.正常颅压性脑积水

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本题答案：A, C, D, E
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82、单项选择题  抗胆碱药主要用于下列哪一类PD患者（）

A.老年患者，症状以震颤为主者
B.强直症状突出，而无青光眼和前列腺肥大的患者
C.初发的轻症患者
D.年龄<65岁，认知功能良好，震颤为主的患者
E.运动迟缓突出的年轻患者

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本题答案：D
本题解析：中枢性抗胆碱药的不良反应常见并因此限制其临床应用，主要副作用是对老年人的记忆力损害、急性精神错乱和幻觉，可加速衰老和痴呆的进展。对抑制震颤的作用较明显，故临床主要用于年龄<65岁，认知情况尚好，震颤为主的患者。

83、单项选择题  小舞蹈病下列哪项表述是不正确的（）

A.是风湿热在神经系统的表现
B.病理可有黑质、纹状体等部位可逆性炎性改变
C.儿童和青少年多见
D.即使不治疗也可自行缓解
E.治愈后不再复发

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本题答案：E
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84、单项选择题  治疗帕金森病不选取作的药物有（）

A.左旋多巴
B.左旋多巴和多巴脱羟酶抑制剂混合物
C.安坦
D.金刚烷胺
E.美金刚

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本题答案：E
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85、单项选择题  迟发性运动障碍的主要临床特征为（）

A.震颤
B.舞蹈-手足徐动样动作
C.扭转痉挛
D.肌强直
E.肌阵挛

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本题答案：B
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86、单项选择题  关于铜蓝蛋白（CP）的叙述不正确的是（）

A.在肝细胞中，铜与α2球蛋白牢固结合而成，具有氧化酶活性，呈深蓝色故名
B.正常人CP值为0.26～0.36g/L，Wilson病患者显著降低，甚至为零
C.血清CP降低是诊断Wilson病的重要依据，且其降低情况与病情、病程、及驱铜效果密切相关
D.血清CP含量与血清氧化酶活性强弱成正比，测定铜氧化酶活性可间接反映血清CP含量
E.血清CP降低还可见于肾病综合征、慢活肝、某些吸收不良综合征、蛋白热量不足性营养不良等

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本题答案：C
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87、单项选择题  患者，女，20岁，四肢不自主颤动1年，1年前与人争吵后感右手活动不灵、颤动，症状逐渐加重，约1个月后左手和两下肢也出现颤动。经某地精神病院诊断为神经症，住院治疗1个月不见好转。后经针灸和中药治疗略有好转，仍诊断为神经症。回家后症状很快复发，因肢体震颤而不能写字和劳动，遂又来诊。查体：神志清，表情欣快，肤色略黝黑，四肢大幅度地节律性异常运动，如扑翼样，头颈也有伸屈的节律性颤动，其异常运动在随意运动时加重。感觉正常，腱反射两侧等叩，病理征阴性。 患者还可能出现下列异常，除了（）

A.骨质疏松
B.脾功能亢进
C.智能减退
D.精神障碍
E.末梢神经炎

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本题答案：E
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88、单项选择题  通常MAO-B抑制剂的服药方法为（）

A.每日3次，早、中、晚各1次
B.每日4次，早、中午、下午、晚各1次
C.每日2次，早、中各1次
D.每日2次，早、晚各1次
E.与每剂左旋多巴同服

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本题答案：C
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89、单项选择题  提示PD诊断的症状和体征有（）

A.意向性震颤
B.小脑症状
C.慌张步态
D.凝视麻痹
E.失用性步态障碍

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本题答案：C
本题解析：原发性PD的诊断：①至少具备4个典型症状和体征（静止性震颤、少动、僵直、位置反射障碍）中的2个；②是否存在有支持诊断IPD的不典型症状和体征，如锥体束征、失用性步态障碍、小脑症状、意向性震颤、凝视麻痹、严重的自主神经功能障碍、明显的痴呆伴有轻度锥体外系症状；③CSF中高香草酸减少，对确诊早期PD和特发性震颤、药物性帕金森综合征与PD是有帮助的。

90、多项选择题  下列哪些属于局限性肌张力障碍（）

A.痉挛性斜颈
B.书写痉挛
C.眼睑痉挛
D.口-下颌肌张力障碍
E.眼-口-下颌肌张力障碍

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本题答案：A, B, C, D
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91、单项选择题  下列关于小舞蹈病治疗哪一项是不正确的（）

A.可适当用镇静药
B.病症轻者，可不用青霉素或其他抗生素抗感染治疗
C.无论病症轻重，均应给予水杨酸钠或泼尼松
D.舞蹈症状可用氯丙嗪
E.治愈后还应定期随访

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本题答案：B
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92、单项选择题  下列不支持PD诊断的症状或体征是（）

A.静止性震颤
B.锥体束征
C.少动
D.僵直
E.姿势反射障碍

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本题答案：B
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93、单项选择题  患者，女，20岁，四肢不自主颤动1年，1年前与人争吵后感右手活动不灵、颤动，症状逐渐加重，约1个月后左手和两下肢也出现颤动。经某地精神病院诊断为神经症，住院治疗1个月不见好转。后经针灸和中药治疗略有好转，仍诊断为神经症。回家后症状很快复发，因肢体震颤而不能写字和劳动，遂又来诊。查体：神志清，表情欣快，肤色略黝黑，四肢大幅度地节律性异常运动，如扑翼样，头颈也有伸屈的节律性颤动，其异常运动在随意运动时加重。感觉正常，腱反射两侧等叩，病理征阴性。 首选的治疗药物为（）

A.L-Dopa
B.苯海索（安坦）
C.青霉胺
D.氟哌啶醇
E.青霉素

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本题答案：C
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94、单项选择题  复方左旋多巴标准片的服药时间（）

A.与三餐同服
B.餐后立即服药
C.餐后0.5小时服药
D.餐前0.5小时或餐后1小时服药
E.餐前1小时或餐后1.5小时服药

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本题答案：E
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95、单项选择题  基底节神经环路中的间接通路是指（）

A.新纹状体-内侧苍白球-丘脑底核-外侧苍白球/黑质致密部
B.新纹状体-内侧苍白球-丘脑底核-外侧苍白球/黑质网状部
C.新纹状体-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球/黑质致密部
D.新纹状体-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球/黑质网状部
E.新纹状体-苍白球-丘脑底核-黑质

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本题答案：D
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96、单项选择题  Wilson病中过量的铜主要沉积在以下部位，除了（）

A.肝
B.脑
C.心脏
D.肾
E.角膜

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本题答案：C
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97、多项选择题  亨廷顿病患者的CAG拷贝数越多（）

A.发病年龄越早
B.发病年龄越晚
C.临床症状越轻
D.临床症状越重
E.死亡越早

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本题答案：A, D
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98、单项选择题  下列哪种不是小舞蹈病诊断的主要根据（）

A.儿童或青少年起病
B.有链球菌感染史
C.急慢性起病的舞蹈动作
D.肌张力低
E.精神症状

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本题答案：C
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99、单项选择题  有关帕金森病的临床表现，下列哪项不正确（）

A.慌张步态
B.意向性震颤
C.步行时上肢不摆动
D.面具脸
E.便秘

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本题答案：B
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100、单项选择题  关于DA代谢的叙述错误的是（）

A.脑内最重要的DA递质通路即黑质-纹状体通路
B.该通路DA能神经元在黑质致密部
C.正常时DA能神经元自血液摄入L-Dopa
D.DA在细胞内经羟化酶和脱羧酶转化而来
E.DA再通过黑质-纹状体通路作用于壳核和尾状核细胞

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本题答案：C
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