1、单项选择题  颅底凹陷症可使下列结构受损，除去（）

A.后组脑神经
B.小脑
C.延髓和（或）上位颈髓
D.脑桥
E.椎基底动脉

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

2、单项选择题  

女性，45岁，进行性走路不稳3年，右上肢麻木无力、右手肌萎缩2年，双下肢无力1年。检查：水平性眼球震颤，舌肌及右手萎缩，四肢肌力4级，腱反射双上肢低下、双下肢亢进，双下肢病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验和跟膝胫试验不稳不准。感觉正常。MRI示小脑移入椎管内，达颈1水平，脊髓颈2～胸10内有一长条状长T1、长T2信号。最可能的诊断为（）

A.扁桃体下疝
B.颈椎间盘突出
C.脊髓空洞症
D.脊髓肿瘤
E.小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞症

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

3、单项选择题  某女46岁，颈项部疼痛1年，双上肢麻木无力8个月。查体有颈部运动受限，腱反射减弱。颅颈侧位片示枢椎齿状突超过腭枕线3.5mm，本病最可能诊断为（）

A.小脑扁桃体下疝畸形
B.扁平颅底
C.颅底凹陷症
D.颈椎病
E.椎管内肿瘤

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

4、单项选择题  采用选择性脊神经后根切断术治疗脑瘫，主要适用于（）

A.痉挛型
B.手足徐动型
C.共济失调型
D.震颤型
E.弛缓型

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

5、单项选择题  下列哪项不是诊断小儿脑性瘫痪的依据（）

A.有妊娠、围产期的高危因素
B.运动发育延迟或异常
C.姿势反射异常
D.肌紧张异常和病态姿势
E.进行性中枢运动障碍和姿势异常

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

6、单项选择题  以下对颅底凹陷症描述错误的是（）

A.可有延髓麻痹症状
B.可有颈神经根症状
C.多为儿童期起病，进展缓慢，可因头部突然用力而诱发
D.早期一般无高颅压，晚期可出现
E.可有椎-基底动脉供血不足症状

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

7、单项选择题  引起先天性脑积水常见的脑室发育畸形为（）

A.脊柱裂
B.狭颅症
C.中脑导水管闭锁
D.巨脑畸形
E.无脑畸形

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

8、单项选择题  先天性脑穿通畸形在神经系统发育性疾病的分类中属于（）

A.颅骨脊柱畸形
B.神经组织发育缺陷
C.脑性瘫痪
D.神经外胚层发育不全
E.脑室系统发育畸形

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

9、多项选择题  关于Little病错误的有（）

A.上肢瘫痪重于下肢
B.无感觉异常
C.括约肌功能障碍
D.可有肌张力低下
E.共济失调者可手术治疗

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本题答案：A, C, E
本题解析：暂无解析

10、单项选择题  扁平颅底诊断主要根据颅骨侧位片测量颅底角（蝶鞍与斜坡形成角度），大于下列哪项具有诊断意义（）

A.109°
B.180°
C.145°
D.132°
E.123°

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

11、单项选择题  颅底角为（）

A.蝶鞍与斜坡所形成的角度
B.蝶鞍与枕骨大孔所形成的角度
C.蝶鞍与岩骨所形成的角度
D.斜坡与枕骨大孔所形成的角度
E.斜坡与岩骨所形成的角度

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本题答案：A
本题解析：颅底角为蝶鞍与斜坡所形成的角度。成人的正常值是109°～145°。扁平颅底患者颅中窝、颅前窝底部和颅底斜坡部均向颅内凹陷，使颅底角大于145°

12、单项选择题  脑性瘫痪的诊断主要根据（）

A.基因检查
B.家族史
C.影像学检查
D.血液检查
E.临床表现

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本题答案：E
本题解析：脑性瘫痪主要靠临床诊断，缺乏特异性诊断指标。

13、单项选择题  Amold-Chiari畸形Ⅱ型常伴有哪种颅颈区畸形（）

A.上颈段、枕部脑膜膨出
B.脑皮质发育不良
C.狭颅症
D.脊髓脊膜膨出
E.小脑发育不全

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

14、单项选择题  某男38岁，肢体活动不灵、吞咽困难2年。查体有腱反射亢进。MRI示小脑扁桃体下端变尖，由枕骨大孔向下疝入椎管内超过5mm，脑室扩大。最可能的疾病为（）

A.脑积水
B.颅底凹陷症
C.Amold-Chiari畸形
D.椎管内肿瘤
E.颅内肿瘤

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

15、单项选择题  颅底凹陷症的治疗原则是（）

A.症状严重，影像学显示明显畸形，需手术治疗
B.症状轻微患者只要影像学发现畸形就要及早手术
C.有颅内压增高者不宜手术治疗
D.长期服用非甾体抗炎药可使症状减轻
E.若合并小脑扁桃体下疝不宜手术治疗

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本题答案：A
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16、多项选择题  核黄疸的治疗可选用（）

A.丙戊酸钠
B.苯巴比妥
C.紫外线照射
D.输血
E.血清白蛋白

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本题答案：B, C, D, E
本题解析：暂无解析

17、单项选择题  先天性脑积水不会出现的体征是（）

A.颅缝裂开
B.落日征
C.叩诊呈破壶音
D.前囟凹陷并扩大
E.额部头皮静脉怒张

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本题答案：D
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18、单项选择题  先天性脑积水的治疗主要是（）

A.手术治疗
B.减少脑脊液分泌
C.肾上腺糖皮质激素
D.神经营养剂
E.放疗

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本题答案：A
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19、单项选择题  由核黄疸造成的脑性瘫痪，常表现为（）

A.痉挛型
B.手足徐动型
C.共济失调型
D.震颤型
E.弛缓型

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本题答案：B
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20、单项选择题  患儿，男，1岁2个月，运动发育落后半年。生后5分钟Apgar评分5分。家族史阴性。查体：智力正常，双上肢活动正常，双下肢肌张力增高，腱反射亢进，踝阵挛阳性。CT检查：脑室周围白质软化。 上述疾病诊断后，当前不宜采用的治疗方法是（）

A.物理疗法
B.康复训练
C.试服肌肉松弛药物降低肌张力
D.试服脑神经细胞营养药物，促进神经功能的恢复
E.选择性脊神经后根切断术

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本题答案：E
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21、单项选择题  脑性瘫痪是一种（）

A.非进行性中枢性运动障碍
B.进行性中枢性运动障碍
C.非进行性外周性运动障碍
D.进行性外周性运动障碍
E.缓慢进行性中枢性运动障碍

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本题答案：A
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22、单项选择题  脑性瘫痪最常见的临床类型是（）

A.痉挛型
B.手足徐动型
C.共济失调型
D.震颤型
E.弛缓型

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

23、单项选择题  下列不属于脑瘫病因的是（）

A.母亲妊娠早期病毒感染
B.生产过程造成胎儿脑缺氧
C.遗传代谢病
D.新生儿持续惊厥
E.母亲妊娠高血压

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本题答案：C
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24、单项选择题  成人起病的Amold-Chiari畸形，多见于（）

A.ChiariⅠ型
B.ChiariⅡ型
C.ChiariⅢ型
D.ChiariⅣ型
E.各型均可

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本题答案：A
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25、单项选择题  Little病患者步态异常表现为（）

A.醉酒步态
B.跨阈步态
C.小脑性步态
D.剪刀样步态
E.感觉性共济失调步态

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本题答案：D
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26、单项选择题  Arnold-Chiari畸形的特征性表现是（）

A.小脑扁桃体下疝
B.小脑蚓部萎缩
C.小脑发育不全
D.颈椎裂
E.脊髓空洞症

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

27、单项选择题  关于小儿脑性瘫痪，下列哪项是错误的（）

A.病因主要为早产、产伤、围产期窒息及核黄疸等
B.病情呈进行性进展
C.常有不同程度的脑皮质萎缩和脑室扩大
D.常合并有精神发育异常
E.功能训练和理疗是重要的治疗方法

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本题答案：B
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28、单项选择题  治疗脑性瘫痪的药物可选用（）

A.肾上腺糖皮质激素
B.丙种球蛋白
C.苯丙酸诺龙
D.氯苯氨丁酸
E.胰岛素

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

29、单项选择题  某患儿6个月，自出生后头围不断增大，前囟门、后囟门及侧囟门开大，颅缝变宽，扣诊颅骨出现破壶音，落日征阳性，目前临床拟诊为（）

A.脑性瘫痪
B.脊柱裂
C.颅底凹陷症
D.扁平颅底
E.先天性脑积水

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本题答案：E
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30、单项选择题  减少脑脊液分泌的首选药物是（）

A.地塞米松
B.醋氮酰氨
C.呋塞米
D.氢氯噻嗪（双氢克尿噻）
E.螺内酯（安体舒通）

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本题答案：B
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31、单项选择题  诊断扁平颅底的条件是（）

A.颅底角大于145°
B.颅底角小于145°
C.枢椎齿状突进入枕骨大孔
D.小脑扁桃体进入枕骨大孔
E.枢椎齿状突超过腭枕线3mm

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

32、单项选择题  男性，56岁，5年来进行性说话不清，饮水发呛，行走不稳，双上下肢无力。检查：眼球震颤，声音嘶哑，构音不清，软腭上抬无力，咽反射消失，伸舌困难，舌肌广泛肌萎缩和肌肉震颤。双侧上下肢肌力4级，无肌萎缩，腱反射亢进，病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验、跟膝试验不准不稳，Romberg征（+）。深浅感觉正常。X线片示第5～7颈椎骨质增生，枢椎齿状突在腭枕线上0.8cm。最可能的诊断是（）

A.颈椎病
B.肌萎缩性侧索硬化
C.脊髓压迫症
D.脊髓空洞症
E.颅底凹陷症

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

33、单项选择题  患儿男性，10个月，发现头围增大6个月。查体：精神委靡，不能独坐，头围48cm，前囟3cm×3cm，颅缝裂开，叩诊有破壶音，可见落日征，CT检查发现脑室扩大。 本病的诊断为（）

A.巨脑症
B.佝偻病
C.婴儿硬膜下血肿
D.先天性脑积水
E.婴儿硬膜下积液

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

34、单项选择题  患儿男性，10个月，发现头围增大6个月。查体：精神委靡，不能独坐，头围48cm，前囟3cm×3cm，颅缝裂开，叩诊有破壶音，可见落日征，CT检查发现脑室扩大。 本病的特有体征是（）

A.落日征
B.叩诊有破壶音
C.头围异常增大
D.颅缝裂开
E.前囟扩大

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

35、单项选择题  选择性脊神经后根切断术治疗脑瘫，错误的是（）

A.手术年龄越小，效果越好
B.手足徐动型及共济失调型不宜行此手术
C.应选择患儿智力接近正常者
D.应选择肌张力在3级以上，并保持一定的肌力和运动功能者。
E.术后应坚持康复训练

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

3 6、单项选择题  小脑扁桃体下疝畸形的临床表现无（）

A.Babinski征阳性
B.声音嘶哑、吞咽困难
C.眼球震颤、步态不稳
D.头痛和视神经乳头水肿
E.偏瘫

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

37、单项选择题  “chamberlainline”指（）

A.蝶鞍中心至枕骨大孔前缘连线
B.蝶鞍中心至枕骨大孔后缘连线
C.鼻根至蝶鞍中心连线
D.硬腭后缘至枕骨大孔前缘的连线
E.硬腭后缘至枕骨大孔后缘的连线

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

38、单项选择题  

男性 ，35岁，进行性四肢无力2年，饮水发呛及构音障碍半年。检查：双侧舌肌萎缩，四肢肌力4级，腱反射亢进，双侧Babinski征阳性，感觉正常。脑MRI示小脑向下移位，进入椎管内，达颈1下缘，颈2~3椎体融合，T1加权像见颈髓第2～7节段内有一长条状的长T1信号。最可能的诊断为（）

A.颈椎融合，小脑扁桃体下疝畸形
B.颈椎融合，脊髓空洞症，小脑扁桃体下疝畸形
C.颈椎融合，颅底凹陷症
D.脊髓空洞症，小脑扁桃体下疝畸形
E.寰枕畸形，颈椎间盘突出

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本题答案：B
本题解析：小脑扁桃体下疝常与脊髓脊膜膨出、颈椎裂、小脑发育不全及其他颅颈区畸形伴发。

39、单项选择题  颅底凹陷症确诊的依据为（）

A.颅骨侧位片上，枢椎齿状突超过腭枕线3mm
B.颅骨侧位片上，枢椎齿状突低于腭枕线3mm
C.颅骨侧位片上，颅底角小于145°
D.颅骨侧位片上，颅底角大于145。
E.颅骨侧位片上，颅底角小于109°

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

40、单项选择题  先天性脑积水最重要的体征是（）

A."落日征"
B.四肢瘫痪
C.Macewen征
D.视乳头水肿
E.头围快速进行性增大

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

41、单项选择题  脑性瘫痪的诊断标准不包括（）

A.婴儿期内出现中枢性瘫痪
B.伴有智力低下、惊厥、行为异常、感知障碍
C.除外进行性疾病所致的中枢性瘫痪
D.除外正常小儿一过性运动发育落后
E.MRI示大脑皮质萎缩和脑室扩大，或脑室周围白质软化

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

42、单项选择题  以下高度提示脑性瘫痪的情况中不包括（）

A.核黄疸
B.精神运动发育迟滞
C.锥体外系症状伴双侧耳聋和上视麻痹
D.患儿不能坐或站立，头围异常增大
E.早产、低体重儿

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

43、单项选择题  患儿，男，1岁2个月，运动发育落后半年。生后5分钟Apgar评分5分。家族史阴性。查体：智力正常，双上肢活动正常，双下肢肌张力增高，腱反射亢进，踝阵挛阳性。CT检查：脑室周围白质软化。 本病最可能的诊断为（）

A.椎管内肿瘤
B.脑炎后遗症
C.遗传性痉挛性截瘫
D.脑性瘫痪
E.正常小儿一过性运动发育落后

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

44、单项选择题  下列哪项不是小脑扁桃体下疝畸形的主要临床表现（）

A.延髓和上颈髓受压症状
B.颅高压症状
C.继发脊髓空洞症
D.偏盲
E.继发囊肿

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本题答案：D
本题解析：小脑扁桃体下疝临床表现有延髓和上颈髓受压症状、脑神经受累表现、小脑症状、颅内高压症状、囊肿及继发脊髓空洞症的相应症状。

45、单项选择题  在颈枕区侧位的X线平片上，枢椎齿状突超出腭枕线0.5cm。最可能的诊断为（）

A.寰枕融合
B.小脑扁桃体下疝畸形
C.颅底凹陷症
D.KlippeI-FeiI综合征
E.寰枢脱位

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本题答案：C
本题解析：腭枕线为颅骨侧位腭后缘到枕骨大孔后上缘连线。正常时枢椎齿状突应低于此线，如超过此线3mm则可确诊为颅底凹陷症。

46、单项选择题  与神经系统发育异常性疾病的病因有关的是（）

A.基因遗传
B.辐射
C.自身免疫
D.变性
E.理疗

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本题答案：B
本题解析：引起神经系统先天性发育畸形常见的病因有：感染、药物、辐射及孕妇患糖尿病、严重贫血、一氧化碳中毒或异位胎盘等。

47、单项选择题  先天性脑积水突出的眼征是（）

A.上睑下垂
B.落日征
C.眼肌麻痹
D.复视
E.突眼

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本题答 案：B
本题解析：暂无解析

48、单项选择题  当枢椎超过了枕骨大孔水平时，患者很可能有（）

A.脑膜脑膨出
B.脑膜膨出
C.延髓空洞症
D.脊髓空洞症
E.脑干受压

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

49、单项选择题  颅底凹陷症患者X线平片显示枢椎齿状突超过腭枕线（）

A.0.5mm以上
B.1mm以上
C.2mm以上
D.3mm以上
E.4mm以上

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

50、单项选择题  小脑扁桃体下疝畸形的诊断性检查可采用（）

A.B超检查
B.腰穿脑脊液压颈试验
C.颈椎平片
D.SP ECT检查
E.MRI

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本题答案：E
本题解析：头部MRI检查的矢状位缘可清晰显示小脑扁桃体下疝及继发囊肿、脊髓空洞症等是诊断的主要依据。

51、单项选择题  低体重早产儿脑性瘫痪的常见病理改变为（）

A.室管膜下出血
B.脑白质软化
C.皮质萎缩
D.萎缩性脑叶硬化
E.局限性白质硬化

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

52、单项选择题  患儿男性，10个月，发现头围增大6个月。查体：精神委靡，不能独坐，头围48cm，前囟3cm×3cm，颅缝裂开，叩诊有破壶音，可见落日征，CT检查发现脑室扩大。 本病常见的病因为（）

A.脑膜膨出
B.脑炎和脑膜脑炎
C.先天性导水管狭窄畸形
D.颅底凹陷症
E.新生儿缺血缺氧性脑病

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

53、单项选择题  某2岁患儿双下肢行走困难，双侧足尖着地呈剪刀步态，膝踝反射亢进，Babins-ki征阳性，其临床诊断为（）

A.癫儿
B.巨脑症
C.核黄疸
D.腓骨肌萎缩症
E.脑性瘫痪

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本题答案：E
本题解析：脑性痉挛性双侧瘫痪病儿用双侧足尖着地伴内收痉挛，呈剪刀步态和内翻马蹄足，轻者可见腱反射亢进及病理征。

54、单项选择题  下列哪种疾病无需进行手术治疗（）

A.先天性脑积水
B.Arnold-Chiari畸形
C.颅底凹陷症
D.脑瘫痉挛型
E.单纯扁平颅底

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本题答案：E
本题解析：暂无解析