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儿科住院医师:内分泌系统疾病考试资料(每日一练)
2017-10-06 14:20:41 来源:91考试网 作者:www.91exam.org 【
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1、单项选择题  女孩,12岁,2天来发热,伴恶心、呕吐、腹痛,呼气有一种烂苹果味,继而出现嗜睡。 最可能的诊断是()

A.急性胃肠炎
B.糖尿病酮症酸中毒
C.急腹症
D.中枢神经系统感染
E.食物中毒


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2、单项选择题  女孩,11岁半。多饮、多尿,人渐消瘦1个月,近2天发热、咳嗽。空腹血糖17.5mmol/L,血酮体阴性,pH7.28.BE-8.0mmol/L()

A.生长激素缺乏症
B.中枢性尿崩症
C.先天性甲状腺功能减低症
D.外周性性早熟
E.糖尿病酮症酸中毒


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3、单项选择题  9个月男婴,生后常便秘、腹胀、少哭。体检:体温36℃,心率70次/分,腹部隆起,脐疝。四肢短粗,唇厚,舌大而宽厚,常伸出口外,眼距宽,鼻梁宽平。最可能的诊断是()

A.21-三体综合征
B.先天性甲状腺功能减低症
C.苯丙酮尿症
D.粘多糖病
E.软骨发育不良


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4、单项选择题  儿童甲状腺功能亢进主要见于()

A.淋巴细胞性甲状腺炎
B.弥漫性毒性甲状腺肿
C.外源性甲状腺素摄入过多
D.甲亢性甲状腺癌
E.亚急性甲状腺炎


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5、填空题  甲状腺功能减低症的常见病因有()、()、()、()、()、()。


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6、问答题  简述糖尿病酮症酸中毒的胰岛素治疗的原则。


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7、单项选择题  

2岁患儿,不会独立行走,智力落后。查体:皮肤细嫩,肌肉松弛,眼距宽,鼻梁低平,伸舌,双眼外侧上斜,通贯掌,小指端向内侧弯曲。

为确诊应选择哪项检查()

A.血清T3、T4、TSH测定
B.测血清苯丙氨酸浓度
C.腕部X线摄片
D.染色体检查
E.头颅CT


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8、单项选择题  筛查新生儿先天性甲状腺功能减低症最常见的方法是()

A.TRH刺激试验
B.血清T4、TSH
C.干血滴纸片测定TSH
D.骨龄测定
E.放射性核素检查


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9、单项选择题  一男婴,足月儿,生后28d,出生体重4100g,生后母乳喂养困难。T35.5℃,P98/min,R32/min,皮肤黄染未退,少哭多睡,腹胀明显,大便秘结。摄膝部X线片未见骨化中心,此患儿最可能诊断是()

A.新生儿败血症
B.母乳性黄疸
C.21-三体综合征
D.先天性甲状腺功能低下
E.先天性佝偻病


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10、单项选择题  诊断先天性肾上腺皮质增生症21羟化酶缺陷的非典型类型常需做()

A.TRH兴奋试验
B.GnRH兴奋试验
C.ACTH兴奋试验
D.HCG刺激试验
E.GHRH兴奋试验


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11、单项选择题  男孩,12岁。系足月顺产,出生体重3.0kg,身高47cm,头围33cm。母乳喂养,4个月起添加辅食,10个月断乳。婴儿期无特殊患病史。但自1岁起,其生长速度减慢,出牙亦较同年龄儿延迟。7岁上学,学习成绩中等。体检:身高110cm,上、下部量比例为1.02,骨龄相当于8岁,尚无第二性征,睾丸降至阴囊。 为明确诊断,进一步应做的检查是()

A.测T、T、TSH
B.测空腹血人生长激素(hGH)
C.做刺激生长激素(GH)释放试验
D.测ACTH
E.测促性腺激素


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12、单项选择题  甲状腺功能亢进症的特征性表现不包括()

A.心动过速
B.肢凉少汗
C.眼球突出
D.神经过敏
E.甲状腺肿大


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13、单项选择题  

2岁患儿,不会独立行走,智力落后。查体:皮肤细嫩,肌肉松弛,眼距宽,鼻梁低平,伸舌,双眼外侧上斜,通贯掌,小指端向内侧弯曲。

该患儿除有特殊面容外,其他常见的畸形为()

A.atd角增大、通贯手、心脏畸形、关节可过度弯曲
B.并指畸形、耳廓畸形、心脏畸形
C.眼发育不良、耳道闭锁
D.睾丸小、乳房发育
E.翼颈、乳头间距宽


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14、问答题  糖尿病酮症酸中毒的临床表现有哪些?


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15、单项选择题  

4岁男孩。生后5个月见表情呆滞,易激惹,不能抬头,伴有点头、弯腰样发作,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现见小儿智能明显落后,毛发棕黄色,皮肤嫩,尿为鼠臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。

该患儿系经典型苯丙酮尿症,其血浆苯丙氨酸浓度范围是()

A.0.06~0.08mmol/L
B.0.08~0.16mmol/L
C.0.24~1.20mmol/L
D.2.44~5.55mmol/L
E.>5.55mmol/L


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16、单项选择题  原发性先天性甲状腺功能减低症()

A.甲状腺功能正常
B.血清T4降低、TSH降低或正常,TRH刺激试验TSH为低水平线
C.血清T4降低、TSH降低或正常,TRH刺激试验TSH高峰延迟
D.血清T4增高、TSH降低
E.血清T4降低、TSH增高


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17、单项选择题  一男孩,12岁,患1型糖尿病,近日因肺部感染诱发酮症酸中毒。 特征性的症状是()

A.烦渴、多饮、多尿
B.呼气有烂苹果味
C.昏迷
D.皮肤干燥,弹性差
E.呼吸深大


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18、单项选择题  患儿女性,10个月,新生儿期确诊先天性甲状腺功能减低症,即开始口服甲状腺素片治疗,目前维持剂量为每日50mg,近日发现患儿烦躁,多汗,消瘦,腹泻,此时应采取的措施是()

A.减少甲状腺素片剂量
B.增加甲状腺素片剂量
C.停药
D.改用甲状腺素钠
E.不作特殊处理


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19、单项选择题  儿童糖尿病酮症酸中毒时,下列哪项治疗是错误的?()

A.常规使用碳酸氢钠溶液纠正
B.见尿后补钾
C.静脉输入0.9%氯化钠溶液
D.小剂量胰岛素静滴
E.控制感染


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20、单项选择题  患儿,男,6岁,多饮、多尿近4个月。查体:生长发育落后,皮肤干燥苍白。血渗透压:298mmol/L,血钠:145mmol/L,尿比重小于1.005,诊断为尿崩症,请问有关尿崩症的说法,以下哪项不正确()

A.多尿、烦渴是主要症状
B.少数病例为遗传性
C.视上核及室旁核破坏导致尿崩症
D.与肾性尿崩症鉴别是观察其对外源性加压素的反应
E.进水量大致与尿量相等,尿量可因进水量少而减少


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21、单项选择题  患儿,男,10岁,臀位产,出生体重,3000g,身材比例匀称,身高110cm,骨龄相当5~6岁,生长速度每年2~3cm,智力正常。此患儿最可能的诊断是()

A.体质性青春期发育延迟
B.家族性身材矮小
C.宫内生长障碍
D.生长激素缺乏
E.甲状腺功能低下


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22、单项选择题  下列情况中哪种骨龄发育是正常的()

A.体质性青春期延迟
B.甲状腺功能减低症
C.家族性矮身材
D.生长激素缺乏症
E.先天性肾上腺皮质增生症


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23、单项选择题  对先天性肾上腺皮质增生症的21羟化酶缺陷最具有确诊意义的检查是()

A.ACTH(促肾上腺素)
B.UFC(尿游离皮质醇)
C.尿17酮类固醇
D.17α-羟孕酮
E.PRA(肾素)


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24、单项选择题  McCLine-Albright。综合征的特异性改变()

A.LHRH激发试验示青春前期反应
B.LHRH激发试验示青春期反应
C.血睾酮,17-羟孕酮(17-OHP)增高
D.骨骼摄片发现骨纤维化病灶
E.骨龄加速


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25、单项选择题  男孩,12岁,因多饮、多尿、多食、消瘦1月余来就诊。化验空腹血糖明显升高,尿糖阳性,确诊为糖尿病。 根据患儿目前情况,应采取何种治疗方案()

A.大剂量胰岛素静脉注射及皮下注射
B.小剂量胰岛素,等渗生理盐水静脉滴注
C.小剂量胰岛素,5%葡萄糖静脉滴注
D.5%碳酸氢钠静脉滴注
E.小剂量胰岛素,低渗生理盐水静脉滴注


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26、单项选择题  男婴,1岁。生后常便秘、腹胀、少哭。体检:36.0℃,四肢稍凉,皮肤粗糙,毛发枯黄、稀疏,心率72/min,腹部膨隆脐疝。四肢粗短,唇厚,舌大。最可能的诊断是()

A.先天性甲状腺功能减低
B.21-三体综合征
C.苯丙酮尿症
D.粘多糖病
E.软骨发育不良


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27、单项选择题  患儿,2岁,少哭,便秘。尚不能站立,不会叫爸爸、妈妈。经检查,诊断为甲状腺功能低下。请问下列哪种治疗不正确()

A.明确诊断后即应开始治疗
B.开始服用5~10mg/d(甲状腺片)
C.每隔2~4周增加5~10mg/d至精神活泼、食欲好转、便秘消失而又无甲状腺功能亢进时再用维持量
D.需长期应用碘剂治疗
E.应终身服用


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28、单项选择题  21-三体综合征的表现是()

A.手宽而短,手指可呈爪形,关节屈曲,以髋,膝,肝为甚,常见膝外翻,皮肤干粗而厚
B.四肢短小,手指粗而短,五指齐平,无粘液性水肿,皮肤毛发正常
C.四肢短,手指粗而短,小指尤短且向内弯曲,无粘液性水肿,皮肤毛发正常
D.四肢短而躯干相对较长,指趾短,头发稀少而干枯,常伴有粘液性水肿
E.全身比例匀称,皮肤毛发正常,无粘液性水肿


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29、单项选择题  12岁男孩,出生时身长及体重正常,智力良好,家庭环境尚好,家长发现自幼生长慢于其他同龄儿童。母亲身高146cm。父亲身高167cm查体:身高-2.1SD,体重-1.8SD,心、肺、腹(-),双睾丸体积8ml,少许阴毛,骨龄12.5岁,生长激素激发试验结果正常。预计这种异常最可能的疾病是()

A.体质性青春期发育延迟
B.家族性身材矮小
C.宫内发育迟缓
D.生长激素缺乏
E.甲状腺功能低下


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30、问答题  简述特发性生长激素缺乏症的临床特点。


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31、单项选择题  男婴,3周,因发热3天,呕吐、精神差1天入院。查体:皮肤色素深,脱水明显,阴茎稍大。测血清电解质:钠126mmol/L,钾5.8mmol/L,氯91mmol/L。 立即治疗最好()

A.仅补液纠正电解质紊乱
B.单用盐皮质激素
C.补液+静脉用糖皮质激素+盐皮质激素
D.口服糖皮质激素+盐皮质激素
E.以上均不是


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32、单项选择题  男孩,12岁,因多饮、多尿、多食、消瘦1月余来就诊。化验空腹血糖明显升高,尿糖阳性,确诊为糖尿病。 此患儿治疗应首选()

A.二甲双胍
B.甲苯磺丁脲
C.正规胰岛素
D.中效胰岛素
E.阿卡波糖


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33、单项选择题  苯丙酮尿症()

A.智力正常
B.四肢细长
C.尿有鼠尿臭味
D.高腭弓、通贯手
E.嗜睡、腹胀、便秘


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34、单项选择题  先天性甲状腺功能减低症的外貌不包括()

A.眼距宽
B.鼻梁平
C.舌大宽厚
D.躯干长,四肢短
E.小指向内弯曲,只有一条指皱纹


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35、单项选择题  新生儿,足月顺产,母乳喂养。生后10天发现精神萎靡、呕吐、体重减轻。查体:反应差,失水征,皮肤色素深,外生殖器示阴蒂肥大。颊黏膜刮片X小体阳性()

A.18-羟化酶缺乏症
B.11β-羟化酶缺乏症
C.21-羟化酶缺乏症
D.17α-羟化酶缺乏症
E.20、22碳链裂解酶缺乏症


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36、单项选择题  下列哪项是中枢性性早熟的病因之一()

A.肾上腺皮质增生症
B.睾丸间质细胞瘤
C.单纯乳房早发育
D.原发性甲状腺功能减低症
E.McCune-Albright:综合


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37、单项选择题  如何鉴别中枢性尿崩症与原发性肾性尿崩症()

A.水试验
B.血浆渗透压
C.血钠水平
D.尿渗透压与尿比重
E.以上都不是


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38、单项选择题  患儿,男,7岁,智力落后6+年伴矮小。查体:T36.5℃,P60次/分,颜面苍白,唇厚,舌大,颈短,上部堂/下部堂>1.5,皮肤粗糙,心音低钝,腹膨隆,该患儿最大可能是()

A.甲状腺功能亢进症
B.甲状腺功能减低症
C.化脓性甲状腺炎
D.单纯甲状腺肿
E.医源性甲亢


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39、单项选择题  先天性肾上腺皮质增生症21羟化酶缺陷失盐型出现失盐表现,多发生于()

A.生后<1周
B.生后1~4周
C.生后4~6周
D.生后6~8周
E.以上均不是


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40、单项选择题  

5岁2个月女孩,身高84cm,身长的中点位于脐下缘,腕骨骨化中心4个,智力落后,皮肤粗糙,眼睑水肿,眼距增宽,鼻梁宽平,常吐舌。父母非近亲结婚,住地非地方性甲状腺肿流行地区。

诊断考虑()

A.垂体性侏儒症
B.21-三体综合征
C.先天性甲状腺功能减低症
D.苯丙酮尿症
E.黏多糖病(1型)


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41、问答题  糖尿病的诊断标准是什么?


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42、单项选择题  男孩,6岁,因发现阴毛2个月就诊。查体:身高+2SD,无喉结,尚未变声,阴毛P期,阴茎明显较同龄儿大,长6cm,周径8cm,双睾丸体积各3ml,皮肤无牛奶咖啡斑但色稍深,骨龄10岁,头颅MRI检查为正常。 为明确诊断,最具诊断价值的检查是()

A.黄体生成素释放激素(LHRH)兴奋试验
B.睾丸B超检查
C.血雌二醇和睾酮浓度测定
D.血T3、T4、TSH测定
E.血清17-羟孕酮和尿液17-酮类固醇水平测定


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43、单项选择题  侏儒症的表现是()

A.手宽而短,手指可呈爪形,关节屈曲,以髋,膝,肝为甚,常见膝外翻,皮肤干粗而厚
B.四肢短小,手指粗而短,五指齐平,无粘液性水肿,皮肤毛发正常
C.四肢短,手指粗而短,小指尤短且向内弯曲,无粘液性水肿,皮肤毛发正常
D.四肢短而躯干相对较长,指趾短,头发稀少而干枯,常伴有粘液性水肿
E.全身比例匀称,皮肤毛发正常,无粘液性水肿


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44、单项选择题  

5岁2个月女孩,身高84cm,身长的中点位于脐下缘,腕骨骨化中心4个,智力落后,皮肤粗糙,眼睑水肿,眼距增宽,鼻梁宽平,常吐舌。父母非近亲结婚,住地非地方性甲状腺肿流行地区。

确诊需做哪项检查()

A.血糖测定
B.脑电图检查
C.腕部X线摄片
D.尿三氯化铁试验
E.血T3、T4、TSH检查


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45、填空题  生长激素缺乏症的发病原因有()、()和()等多种。


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46、问答题  甲状腺功能减低症的治疗原则是什么?


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47、单项选择题  1型糖尿病最常见的严重急性并发症是()

A.糖尿病酮症酸中毒昏迷
B.糖尿病非酮症高渗昏迷
C.糖尿病低血糖昏迷
D.糖尿病乳酸酸中毒
E.糖尿病肾病


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48、单项选择题  男孩,12岁。系足月顺产,出生体重3.0kg,身高47cm,头围33cm。母乳喂养,4个月起添加辅食,10个月断乳。婴儿期无特殊患病史。但自1岁起,其生长速度减慢,出牙亦较同年龄儿延迟。7岁上学,学习成绩中等。体检:身高110cm,上、下部量比例为1.02,骨龄相当于8岁,尚无第二性征,睾丸降至阴囊。 此患儿可初步诊断为()

A.原发性垂体性侏儒症
B.继发性垂体性侏儒
C.原基性侏儒(宫内生长发育障碍)
D.呆小病
E.体质性生长延迟


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49、单项选择题  患儿,男,3岁,身长75cm,智力低下,鼻梁塌陷、舌体厚大,腹胀、便秘,有脐疝。 此患儿最可能的诊断是()

A.巨结肠
B.唐氏综合征
C.粘多糖病
D.地方性甲状腺功能减低症
E.散发性甲状腺功能减低症


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50、单项选择题  糖化血红蛋白AlC(HbAlC)是目前监测糖尿病控制情况的良好指标,其所代表的血糖水平是近期()

A.1~2周
B.3~4周
C.5~7周
D.8~12周
E.16~20周


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51、单项选择题  有关先天性甲状腺功能减低症临床表现的描述,不正确的是()

A.症状出现的早晚与残留的甲状腺分泌功能有关
B.酶缺陷患儿生后数年可出现甲状腺肿大
C.甲状腺发育不良患儿生后即出现明显症状
D.未经治疗的患儿在生命早期即可有严重的神经系统损害
E.新生儿期症状不明显


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52、单项选择题  抗甲状腺药物的最严重副作用是()

A.药物性肝炎
B.关节痛
C.恶心、食欲下降
D.粒细胞缺乏症
E.皮疹


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53、单项选择题  上颌骨骨折发生骨移位的最佳复位时间为()

A.1周之内
B.1月之内
C.2周之内
D.2月之内
E.骨折当时


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54、单项选择题  

5岁2个月女孩,身高84cm,身长的中点位于脐下缘,腕骨骨化中心4个,智力落后,皮肤粗糙,眼睑水肿,眼距增宽,鼻梁宽平,常吐舌。父母非近亲结婚,住地非地方性甲状腺肿流行地区。

下列哪项与该患儿的病因无关()

A.甲状腺无或少
B.甲状腺激素合成障碍
C.母孕期饮食中缺碘
D.母孕期用抗甲状腺药物
E.甲状腺集碘功能和(或)碘的有机化过程障碍


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55、单项选择题  患儿,3岁,身高60cm,喜静,4d排便一次。查体:智力低下,面色苍黄,鼻梁宽平,舌厚大,经常伸出口外,皮肤粗糙,腕部摄片见骨化中心一个,此患儿最可能的诊断是()

A.先天愚型
B.垂体性侏儒症
C.佝偻病
D.甲状腺功能减低症
E.软骨发育不良


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56、单项选择题  生长激素的大部分功能作用必须通过哪种因子介导()

A.表皮生长因子EGF
B.成纤维细胞生长因子FGF
C.胰岛素样生长因子IGF
D.神经生长因子NGF
E.血小板源性生长因子PDGF


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57、单项选择题  患儿,男,10岁,多饮,尿量4000~5000ml/天达1个月。查体:生长发育正常,皮肤干燥,小便常规阴性,尿比重为1.005,血渗透压298mmol/L,血钠145mmol/L。 进一步的检查是()

A.禁水加压素试验
B.血钠水平
C.血渗透压
D.尿渗透压与肾功能
E.糖耐量试验


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58、单项选择题  一足月新生儿,生后第2天出现黄疸,至第3周仍有黄疸,小儿少哭,吃奶少,便秘。测血T50nmol/L,TSH30μU/ml诊断先天性甲状腺功能减低。关于该患儿的可能发病机制哪项不可能()

A.下丘脑及垂体先天缺陷
B.甲状腺缺如
C.甲状腺组织减少
D.甲状腺激素合成障碍
E.甲状腺对TSH刺激反应降低


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59、单项选择题  糖尿病酮症酸中毒的特征性表现为()

A.呼吸深大
B.昏迷
C.呼出气有烂苹果味
D.烦躁
E.皮肤黏膜干燥


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60、单项选择题  患儿,男,10岁,臀位产,出生体重3000g,身材比例匀称,身高110cm,骨龄相当5-6岁,生长速度2~3cm/年,智力正常。 为明确诊断,进一步应做的检查是()

A.空腹生长激素测定
B.胰岛素样生长因子
C.两种不同途径生长激素刺激试验
D.生长激素睡眠值
E.生长激素运动试验


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61、多项选择题  下列哪些检查可协助诊断先天性甲状腺功能减退症()

A.新生儿筛查
B.骨骼X线检查
C.血清T3、T4、TSH测定
D.放射性核素检查
E.TRH刺激试验


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62、单项选择题  1岁零6个月患儿,因生长发育落后而就诊,至今不认识父母,不能独坐,常发作抽搐,表情呆滞,皮肤白皙,头发黄褐色,尿有鼠臭味。诊断考虑()

A.癫痫
B.21-三体综合征
C.呆小病
D.脑性瘫痪
E.苯丙酮尿症


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63、单项选择题  先天性甲状腺功能减低症用甲状腺素适量治疗后,向家长交代最重要的一条是()

A.注意膳食营养
B.注意监测身高
C.经常补充维生素
D.症状改善后不能自行停药
E.加强智能训练


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64、单项选择题  对于散发性先天性甲低,下列哪项措施不合适()

A.诊断后尽快用甲状腺素治疗
B.用甲状腺素治疗时,应注意适当补充营养
C.血清T、TSH可作为调节用药的参考
D.用药后如有烦躁不安,多汗消瘦时宜减量
E.用药后精神食欲好转,即可减量


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65、多项选择题  儿童糖尿病的治疗包括()

A.饮食管理
B.适当运动
C.加强宣教
D.药物的应用
E.定期监测血糖


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66、单项选择题  最佳预防地方性呆小病的措施是()

A.积极治疗患甲状腺病的妇女
B.在甲状腺肿流行区广泛食用碘化食盐
C.孕妇宜多食含碘食物
D.对育龄妇女进行一次性碘油肌内注射2.5ml
E.在流行区域,小儿生后用碘预防


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67、单项选择题  

5岁2个月女孩,身高84cm,身长的中点位于脐下缘,腕骨骨化中心4个,智力落后,皮肤粗糙,眼睑水肿,眼距增宽,鼻梁宽平,常吐舌。父母非近亲结婚,住地非地方性甲状腺肿流行地区。

该患儿确诊后,治疗给予甲状腺片10mg口服,准备逐步加大甲状腺片剂量,至出现下列表现时所用剂量即为维持量,除外()

A.食欲改善,反应灵活
B.便秘与腹胀缓解
C.TSH基本正常
D.T3、T4基本正常
E.骨龄和身高达到正常同龄儿水平


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68、单项选择题  男孩,12岁,因多饮、多尿、多食、消瘦1月余来就诊。化验空腹血糖明显升高,尿糖阳性,确诊为糖尿病。 [假设信息]1d前患儿发热、恶心、腹痛,服退热片。今晨患儿昏迷,呼出气有醋酮味。请问:昏迷最可能原因是()

A.低血糖昏迷
B.感染性休克
C.糖尿病乳酸酸中毒
D.高渗性非酮症糖尿病昏迷
E.糖尿病酮症酸中毒


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69、单项选择题  目前糖尿病分为()

A.1型糖尿病和2型糖尿病
B.1型糖尿病和2型糖尿病和妊娠糖尿病
C.免疫介导性糖尿病和特发性糖尿病
D."胰岛素依赖型糖尿病"和"非胰岛素依赖型糖尿病"
E.1型糖尿病、2型糖尿病、其他特殊类型糖尿病和妊娠糖尿病


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70、单项选择题  女孩,6岁。因"乳房增大,身高增长加速近1年,阴道出血3d,来院就诊。查体:身高120cm,乳房B期,阴毛P期。手腕骨X线片示骨龄9岁。 此患儿最可能的诊断的是()

A.单纯性乳房早发育
B.体质性性早熟
C.McCune-Albright综合征
D.先天性肾上腺皮质增生症
E.原发性甲状腺功能减低症伴性早熟


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71、单项选择题  

13岁女孩。多食、多饮、多尿,人渐消瘦2个月余。经查空腹血糖明显升高,尿糖阳性,确诊为糖尿病。

根据患儿目前情况,宜选哪项治疗方案()

A.5%碳酸氢钠静脉滴注
B.小剂量胰岛素,低渗生理盐水静脉滴注
C.小剂量胰岛素,等渗生理盐水静脉滴注
D.小剂量胰岛素,5%葡萄糖静脉滴 注
E.大剂量胰岛素静脉注射及皮下注射


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72、单项选择题  不符合呆小病的临床表现的是()

A.智能障碍
B.腹胀便秘
C.粘液性水肿
D.皮肤细白
E.身材矮小,四肢粗短,特殊面容


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73、单项选择题  

女孩,1岁。父母亲为表兄妹结婚,生后外表与常人无异,5月龄后头发渐变棕色;以后色更浅,眼珠在4个月后也由黑色变棕色,至今不能独坐,不会叫爸爸、妈妈;曾有过一次惊厥,尿味呈鼠尿臭,尿三氯化铁试验阳性。

确诊的首选检查是()

A.染色体检查
B.测定血糖
C.测定血酪氨酸值
D.测定血苯丙氨酸浓度
E.肝脏活检病理学检查


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74、单项选择题  21羟化酶缺陷患儿的糖皮质激素替代治疗首选()

A.氢化可的松
B.泼尼松
C.地塞米松
D.氟氢可的松
E.甲泼尼龙


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75、单项选择题  男孩正常青春发育启动的标志是()

A.睾丸体积≥1ml
B.睾丸体积≥2ml
C.睾丸体积≥3ml
D.睾丸体积≥4ml
E.睾丸体积≥5ml


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76、单项选择题  新生儿,出生后1周起小儿反应差,进食少,伴呕吐,体重下降。体检:两眼凹陷,皮肤弹性差,女性外阴。血钠120mmol/L,血钾7.0mmol/L,染色体核型分析46XY。B超:双侧肾上腺增大()

A.21-羟化酶缺乏症
B.11β-羟化酶缺乏症
C.17α-羟化酶缺乏症
D.3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症
E.20、22碳链裂解酶缺乏症


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77、单项选择题  下列哪项不符合特发性生长激素缺乏症?()

A.身材矮小
B.促进糖的吸收、利用
C.中枢神经系统发育正常
D.骨化中心发育正常
E.抑制钙磷在骨质中的合成代谢


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78、单项选择题  甲亢的发病与下列哪些因素无关()

A.精神刺激
B.食盐加碘
C.特定遗传素质
D.免疫功能紊乱
E.应激


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79、单项选择题  患儿,女,9岁,近2个月怕热、多汗、易饥、多食,进行性消瘦。查体:T37.2℃,心率107次/分,双眼外突,恐惧眼神,瞬目减少,甲状腺横径为4.5cm,质韧,心音有力、心律齐,手心汗湿,该患儿最大可能的诊断是()

A.甲状腺功能亢进症
B.甲状腺功能减低症
C.化脓性甲状腺炎
D.单纯甲状腺肿
E.医源性甲亢


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80、单项选择题  对于散发性先天性甲状腺功能减低症,下列哪项措施不合适()

A.尽早诊断后尽快用甲状腺素治疗
B.用甲状腺素治疗时,应注意适当补充营养
C.血清T1、TSH可作为调节用药的参考
D.用药后如 有烦躁不安、多汗、消瘦时宜减量
E.用药后精神、食欲好转,即可减量


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81、单项选择题  男孩,11岁,为胰岛素依赖型糖尿病,自己测血糖及尿糖,近3个月来所测血糖及尿糖均比较正常,今测糖化血红蛋白HbAc为15%。对此患儿的情况最适当的判断是()

A.糖尿病控制满意
B.食物中脂肪量过高
C.血糖及尿糖测试欠正确
D.胰岛素剂量偏高
E.患儿的葡萄糖肾阈低


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82、单项选择题 &nb sp;患儿3岁,生后发现小儿皮肤、黏膜色素增深,阴蒂肥大似阴茎,大阴唇似阴囊。查体:血压120/90kPa,血钠:145mmol/L,染色体核型为46XX()

A.18-羟化酶缺乏症
B.11β-羟化酶缺乏症
C.21-羟化酶缺乏症
D.17α-羟化酶缺乏症
E.20、22碳链裂解酶缺乏症


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83、单项选择题  下丘脑病损所致甲状腺功能减低症()

A.甲状腺功能正常
B.血清T4降低、TSH降低或正常,TRH刺激试验TSH为低水平线
C.血清T4降低、TSH降低或正常,TRH刺激试验TSH高峰延迟
D.血清T4增高、TSH降低
E.血清T4降低、TSH增高


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84、单项选择题  男婴,3周,因发热3天,呕吐、精神差1天入院。查体:皮肤色素深,脱水明显,阴茎稍大。测血清电解质钠126mmol/L,钾5.8mmol/L,氯91mmol/L,明确诊断为最常见类型的先天性肾上腺皮质增生症。此病是哪个酶缺陷()

A.3-β羟类固醇脱氢酶
B.11β-羟化酶
C.17-羟化酶
D.18-羟化酶
E.21-羟化酶


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85、单项选择题  关于儿童甲状腺功能亢进症,下列哪项正确()

A.大多数患儿在婴幼儿期发病
B.男性患儿明显多于女性患儿
C.所有患儿都有甲状腺肿大及眼球突出
D.常出现食欲增加、体重上升、怕热多汗等表现
E.可先表现易激惹、多动和注意力不集中


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86、单项选择题  女孩正常青春发育启动的标志是()

A.身高突增
B.乳房发育
C.出现阴毛
D.月经来潮
E.出现腋毛


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87、单项选择题  先天性肾上腺皮质增生症的最常见类型为()

A.1β-羟化酶缺乏症
B.3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症
C.17α-羟化酶缺乏症
D.21-羟化酶缺乏症
E.醛固酮合成酶


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88、单项选择题  糖尿病的饮食管理,下列哪项不妥当?()

A.一日三餐比例为1/5:2/5:2/5
B.糖类以米饭为主
C.供给充足的维生素
D.脂肪以植物油为主
E.能量分配为蛋白质35%、糖类50%、脂肪15%


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89、单项选择题  垂体病损所致甲状腺功能减低症()

A.甲状腺功能正常
B.血清T4降低、TSH降低或正常,TRH刺激试验TSH为低水平线
C.血清T4降低、TSH降低或正常,TRH刺激试验TSH高峰延迟
D.血清T4增高、TSH降低
E.血清T4降低、TSH增高


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90、单项选择题  患儿,女,8岁,已诊断Graves病,应采用什么治疗()

A.心得安
B.甲巯咪唑
C.131I治疗
D.手术切除
E.以上均同时使用


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91、单项选择题  下列哪项检查有助于诊断生长激素缺乏症()

A.长骨摄片
B.作智能筛查
C.TRH刺激试验
D.胰岛素刺激试验
E.染色体核型分析


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92、填空题  Ⅰ型糖尿病的病因是()、()及()。


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93、单项选择题  患儿,男,10岁,多饮,尿量4000~5000ml/d已1个月。查体:生长发育正常,皮肤干燥,小便常规阴性,尿比重为1.005。尿pH为5血渗透压298mmol/L,血钠145mmol/L。最可能的诊断是()

A.糖尿病
B.肾小管酸中毒
C.慢性肾炎
D.尿崩症
E.精神性烦渴


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94、单项选择题  女孩,12岁,2天来发热,伴恶心、呕吐、腹痛,呼气有一种烂苹果味,继而出现嗜睡。 确诊后,首选的治疗是()

A.5%碳酸氢钠
B.常规胰岛素
C.补充水分和电解质及小剂量静脉胰岛素
D.中效胰岛素
E.补充水分和电解质


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95、单项选择题  下列哪项不是小儿低血糖的常见病因()

A.早产儿及小于胎龄儿
B.糖尿病母亲娩出儿
C.先天性肾上腺皮质增生症
D.胰岛细胞腺瘤
E.糖原累积病


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96、多项选择题  下列哪些激素是由神经分泌细胞所分泌的()

A.TRH
B.ADH
C.GHRH
D.ACTH
E.GnRH


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97、单项选择题  男孩3岁,尚不会独立行走,智力明显落后于同龄儿。体检:表情淡漠,眼睑轻度水肿,鼻梁塌陷,手指粗短,皮肤粗糙,舌大而宽厚,常伸出口外,心率80次/分,腹膨隆。下述哪一项检查对诊断有帮助()

A.染色体核型
B.血钙、磷、碱性磷酸酶
C.尿三氯化铁试验
D.摄片测骨龄
E.智能筛查


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98、多项选择题  儿童糖尿病的治疗包括以下哪些()

A.药物的应用
B.定期监测血糖
C.避免运动
D.饮食管理
E.加强宣教


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99、单项选择题  性发育异常地早现称为性早熟,是指女孩性发育出现在()

A.7岁以前
B.8岁以前
C.9岁以前
D.10岁以前
E.11岁以前


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100、问答题  诊断先天性甲状腺功能减低症的依据是什么?


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