微信扫下方二维码即可打包下载完整版《★神经内科(医学高级)》题库题库试看结束后微信扫下方二维码即可打包下载完整版《神经内科(医学高级)：中枢神经系统脱髓鞘疾病》考试资料下载，在线测试     1、单项选择题关于多发性硬化（M）发病机制的叙述最 确切的是（）             A.与儿童期接触麻疹病毒、逆转录病毒有关B.病毒与C.. ">
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神经内科(医学高级)：中枢神经系统脱髓鞘疾病必看题库知识点（考试必看）
2017-10-06 21:30:57 来源:91考试网 作者:www.91exam.org 【大 中 小】
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1、单项选择题  关于多发性硬化（M）发病机制的叙述最 确切的是（）

A.与儿童期接触麻疹病毒、逆转录病毒有关
B.病毒与CNS的髓鞘素蛋白或少突胶质细胞间存在共同抗原
C.有明显的家族遗传倾向，由多数弱作用基因决定其易感性
D.也环境因素有关，所处纬度越高，发病率越高率越高
E.MS是遗传易感个体与环境因素作用而发生的自身免疫过程


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2、单项选择题  MS患者病程中一次发作，两个分离病灶临床证据，CSF-OB/IgG阳性，诊断符合（）

A.临床确诊MS
B.实验室检查支持确诊MS
C.临床可能MS
D.实验室检查支持可能MS
E.以上都不是


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3、单项选择题  关于MS和Schilder病的叙述不正确的是（）

A.MS多在20～40岁发病，女性多见
B.Schilder病多于幼儿或青少年期发病，男性多见
C.MS病程多有缓解-复发，而Schilder病极少缓解-复发
D.Schilder病以皮质盲、智能减退、精神障碍多见，说明其病损弥漫性累及大脑皮质
E.影像学检查可见Schilder病以枕、顶、颞区病变为主，可累及一侧或两侧半球，常不对称


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4、单项选择题  关于急性播散性脑脊髓炎的临床表现叙述不正确的是（）

A.多数病例在感染或疫苗接种后1～2周急性起病
B.疹病性脑脊髓炎通常出现于皮疹后2～4d，常在疹斑最严重时出现高热、抽搐、昏睡和深昏迷
C.患者均为儿童和青壮年，多散发，四季均可发病
D.临床可表现为脑实质损害、脑膜刺激征、脊髓损害等
E.患者多表现为单一病程


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5、多项选择题  提示MS预后较好的临床特点为（）

A.MRI上病灶少
B.复发次数少
C.进展速度慢
D.痉挛型瘫痪、共济失调出现晚
E.症状较少


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6、单项选择题  急性播散性脑脊髓炎（ADEM）的病理特点不包括（）

A.散布于脑和脊髓的多数脱髓鞘病灶
B.病灶常围绕在小和中等静脉周围
C.轴突和神经细胞或多或少地保持完整
D.小静脉周围无炎性细胞浸润
E.常见多灶性脑膜浸润，程度多不严重


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7、单项选择题  下列哪项与MS发病机制无关（）

A.病毒感染
B.遗传易感性
C.环境因素
D.自身免疫因素
E.血管炎


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8、多项选择题  急性播散性脑脊髓炎的临床特点为（）

A.多在感染或接种疫苗后l～2周急性起病
B.CNS白质内散在炎性脱髓鞘病灶
C.可有脑炎、脑膜炎和脊髓炎的症状
D.大剂量甲泼尼龙可能有效
E.患者如恢复则不会复发


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9、单项选择题  

关于多发性硬化，下列哪项是错误的（）
 

A.脑脊液急性期细胞数轻度增多
B.脑脊液中IgG量增高
C.CT上可见脑室周围和白质高密度硬化斑
D.磁共振T2加权像可见脑室周围和白质中散在的高信号硬化斑
E.听觉、视觉及体感诱发电位异常


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10、多项选择题  治疗进展型MS常用药物有（）

A.β-干扰素
B.环磷酰胺
C.皮质类固醇
D.环孢素A
E.甲氨蝶呤


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11、单项选择题  临床诊断脑桥中央髓鞘溶解症最有效的辅助检查手段是（）

A.脑电图
B.脑脊液检查
C.颅脑CT
D.颅脑MRI
E.SPECT（单光子发射计算机断层脑显像）


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12、单项选择题  高度提示MS诊断的两个体征是（）

A.不对称性痉挛性轻截瘫和视力减退
B.核间性眼肌麻痹和眼球震颤
C.小脑Charcot三联征和Lhermitte征
D.眼球震颤和共济失调
E.Lhermitte征和球后神经炎


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13、单项选择题  急性播散性脑脊髓炎（ADEM）的暴发型为（）

A.进行性多灶性白质脑病
B.亚急性硬化性全脑炎
C.急性出血性白质脑炎
D.急性出血坏死性脑炎
E.Wernicke脑病


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14、单项选择题  女性，28岁，3年前双眼视力明显减退，2个月后恢复。2年前右侧上下肢偏瘫，3个月后大致恢复。2个月来四肢动作不灵活，行走不稳。查体：双眼视力0.3，视神经乳头边界清，颜色苍白，四肢肌力5级，腱反射亢进，双侧Babinski征阳性，双侧指鼻试 验和跟膝胫试验不准不稳，Romberg征阳性，深浅感觉正常。 按上述临床资料可诊断为（）

A.临床确诊MS
B.实验室检查支持确诊MS
C.临床可能MS
D.实验室检查支持可能MS
E.以上都不是


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15、单项选择题  关于急性播散性脑脊髓炎下列哪项描述不正确（） 来源:91考试网 91eXAm.org

A.是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病
B.通常发生在感染后、出疹后或疫苗接种后
C.其病理特征为脱髓鞘病变常侵犯大脑半球或整个脑叶，病变多不对称，多以一侧枕叶为主
D.急性坏死性出血性脑脊髓炎又称为急性出血性白质脑炎
E.应与单纯疱疹病毒性脑炎和多发性硬化鉴别


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16、单项选择题  下列哪项检查对识别多发性硬化无临床症状的病灶最有价值（）

A.视觉诱发电位（VEP）
B.脑干听觉诱发电位（BAEP）
C.脑MRI检查
D.CSF-IgG指数
E.CSF-IgG寡克隆带（OB.


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17、单项选择题  关于多发性硬化的疾病调节治疗（DMDs）不恰当的描述是（）

A.DMDs主要针对不同时期的MS病理特点进行，需长期治疗
B.对复发型MS，目标在于抑制和调节免疫，控制炎症
C.对进展型MS，神经保护和神经修复可能有效
D.对复发型MS，一线DMDs药物包括β-干扰素（IFN-β）和醋酸格拉默（考帕松）
E.对不能耐受一、二线DMDs不良反应者可选用非甾体类抗炎药治疗


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18、单项选择题  ADEM常有多灶性脑膜浸润，可出现脑膜炎型表现，在与感染性脑膜炎、脑炎鉴别时下列哪项临床特点最有鉴别意义（）

A.ADEM病前可有感染的前驱症状
B.ADEM可出现脑实质的弥漫性损害
C.ADEM可有脑神经麻痹和共济失调
D.ADEM严重病例可迅速出现昏迷和去脑强直发作
E.ADEM同时伴有脊髓炎的表现


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19、单项选择题  关于MS和Devic病的横贯性脊髓炎的叙述错误的是（）

A.表现为脊髓急性进展性炎症性脱髓鞘病变
B.多数情况是MS的表现，呈单相型或慢性多相复发型
C.临床常见的脊髓体征是不对称或不完全性的，呈播散性脊髓炎表现，因此横贯性一词不尽精确
D.其特征是快速进展的下肢轻瘫、双侧Babinski征、躯干部感觉平面和括约肌功能障碍等
E.单相病程患者较常伴有Lhermitte征、阵发性强直性痉挛和神经根痛


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20、单项选择题  MS临床经过特征性的表现是（）

A.多为急性或亚急性起病
B.病程中存在复发-缓解，病变有空间上的多发性
C.出现神经症状前可有疲劳、肌肉关节隐痛的前驱症状
D.每复发一次均会残留部分症状和体征
E.MS患者往往体征多于症状


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21、单项选择题  下列关于脑桥中央髓鞘溶解症病理特征的叙述错误的是（）

A.脑桥基底部对称性的神经纤维脱髓鞘
B.神经细胞和轴索相对完好
C.可见吞噬细胞和星形细胞反应
D.小静脉周围炎性细胞浸润
E.有时在丘脑、内囊、大脑白质要发现与脑桥病变相似的对称分布的脱髓鞘区


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22、单项选择题  下列哪项与多发性硬化的发病机制无关（）

A.病毒感染与自身免疫反应
B.分子模拟学说
C.环境因素如高纬度地区
D.脑白质缺血
E.遗传因素


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23、单项选择题  下列关于一个半综合征的叙述不正确的是（）

A.病变部位位于脑桥被盖部
B.累及脑桥侧视中枢和已交叉的支配同侧动眼神经核的内侧纵束
C.患者表现为向病灶对侧的凝视障碍，及病灶侧眼球也不能内收
D.患者仅病灶对侧眼球可以外展
E.最常见的病因是脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死


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24、单项选择题  关于脑白质营养不良不正确的是（）

A.脑白质营养不良是一组由于遗传因素导致髓鞘形成缺陷，不能完成正常发育的疾病
B.异染性脑白质营养不良是一种神经鞘脂沉积病
C.肾上腺脑白质营养不良是一种脂质代谢障碍病
D.异染性脑白质营养不良幼儿型多见，男多于女，2岁后发病，肾上腺脑白质营养不良多在儿童期（5~14岁）发病，通常均为男孩
E.脑白质营养不良预后好，可长期存活


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25、单项选择题  时间、空间上的多发性是MS诊断的主要依据，其中时间上的多发指的是（）

A.各种症状或体征的发作持续时间>24小时，发作间隔在1个月以上
B.各种症状或体征的发作持续时间>1小时，发作间隔在1个月以上
C.各种症状或体征的发作持续时间>24小时，发作间隔在3个月以上
D.各种症状或体征的发作持续时间>1小时，发作间隔在3个月以上
E.各种症状或体征的发作持续时间>48小时，发作间隔在1个月以上


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26、单项选择题  目前对多发性硬化治疗目的不包括（）

A.抑制炎性脱髓鞘病变进展
B.防止急性期病变恶化
C.尽可能减少复发
D.对症治疗以减轻痛苦
E.根治


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27、多项选择题  视神经脊髓炎的脊髓损害好发于（）

A.颈段
B.胸段
C.腰段
D.骶段
E.各段没有显著差异


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28、单项选择题  下列哪组是MS典型的发作症状，常是确诊病例的特征性表现（）

A.球后视神经炎和横贯性脊髓炎
B.核间性眼肌麻痹和眼球震颤
C.小脑Charcot三联征和Lhermitte征
D.核间性眼肌麻痹和横贯性脊髓炎
E.球后视神经炎和眼球震颤


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29、单项选择题  有关MS治疗中免疫球蛋白应用的叙述不正确的是（）

A.静脉输注大剂量Ig对缓解-复发型MS有疗效，可减少其复发
B.静脉输注大剂量Ig对进展型MS亦有肯定疗效
C.应用免疫球蛋白0.4g/（kg·D.，静脉滴注，连续3～5d
D.可根据病情需要每月加强治疗1次，用量仍为0.4g/（kg·D.，可连续3～6个月
E.血浆置换疗法只对暴发性病例可能有效


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30、单项选择题  下列哪个体征较少在MS中出现（）

A.眼震
B.核间性眼肌麻痹
C.脊髓休克
D.意向性震颤
E.Lhermitte征


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31、单项选择题  以下哪项脑脊液改变最有助于MS的诊断（）

A.蛋白质定量增高
B.细胞数增加
C.糖定量降低
D.蛋白-细胞分离
E.蛋白电泳寡克隆IgG带（+）


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32、单项选择题  下列不符合弥漫性硬化特点的有（）

A.主要见于儿童及青春期的亚急性或慢性脑白质广泛脱髓鞘
B.脑白质病变常侵及整个脑叶或大脑半球，两侧病变常不对称，也可对称性受累
C.多以一侧额叶为主，界限分明
D.视神经、脑干和脊髓可有与MS相似的分离病灶
E.新鲜病灶可见血管周围淋巴细胞浸润和巨噬细胞反应


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33、单项选择题  关于MS，下列描述哪项不正确（）

A.疼痛感可能与脊髓神经根部的脱髓鞘病灶有关，具有显著特征性
B.以亚急性起病多见，急性和隐匿起病仅见于少数病例
C.起病年龄多在20~40岁，50岁以上不再患多发性硬化
D.病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹
E.过度换气、焦虑或维持肢体某种姿势可诱发发作性症状


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34、单项选择题  关于脱髓鞘疾病下列描述哪项是不正确的（）

A.脱髓鞘疾病是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病
B.中枢神经系统脱髓鞘疾病包括先天性和和后天性两大类
C.脱髓鞘疾病病理特征性表现是脱髓鞘，面神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整
D.脱髓鞘病损分布于中枢神经系统白质
E.小静脉周围炎性细胞呈袖套状浸润


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35、单项选择题  下列疾病中神经系统脱髓鞘不明显的是（）

A.缺氧性脑病
B.Binswanger病
C.单纯疱疹病毒性脑炎
D.进行性多灶性白质脑病
E.脊髓亚急性联合变性


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36、单项选择题  有关R-R型多发性硬化治疗的描述不正确的是（）

A.甲泼尼龙可减轻炎症和水肿，目前主张在急性活动期使用，大剂量短程疗法
B.IFN-β具有免疫调节作用，可抑制细胞免疫，是治疗R-R型MS的推荐用药
C.大剂量免疫球蛋白静脉输注（IVIG）对降低R-R型患者复发率有肯定疗效，但最好在复发早期应用
D.硫唑嘌呤口服可降低MS复发率，控制残疾的进展
E.造血干细胞移植治疗只有在其他治疗手段无效的情况下才考虑应用


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37、单项选择题  对MS的单肢痛性发作，及手、腕、肘部的屈曲性张力障碍性痉挛最有效的药物是（）

A.苯妥英钠
B.卡马西平
C.泼尼松（强的松）
D.镇痛药
E.硫唑嘌呤


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38、单项选择题  男，26岁，平时体健，咳嗽发热7天后出现高热、乱语和癫癎发作，24小时后昏迷，去脑强直发作，四肢无自主活动。检查：Bp130/85mmHg，四肢瘫，双侧Hoffmann征（+），Babinski征（-），但Kernig征和Brudzinski征均（+）。最可能的诊断是（）

A.脑囊虫症
B.感染中毒性休克
C.结核性脑膜炎
D.急性播散性脑脊髓炎
E.急性蛛网膜下腔出血


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39、多项选择题  多发性硬化不常见的症状包括（）

A.失语
B.癫痫发作
C.精神异常
D.视力下降
E.肢体麻木


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40、单项选择题  下列关于MS对症治疗的叙述错误的是（）

A.患者应多活动，加强锻炼，以减缓肢体功能的衰退
B.疲劳是MS患者常见主诉，金刚烷胺口服可有一定疗效
C.膀胱直肠障碍是较为严重的问题，监测残余尿量是预防感染的重要措施
D.氯苯氨丁酸（baclofen）可对缓解股部痛性屈肌痉挛可能有效
E.严重的姿势性震颤可试用异烟肼、卡马西平、氯硝西泮等


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41、单项选择题  男性患者，30岁，6个月前因双下肢轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗，2周后痊愈。近一周出现视力下降伴四肢阵发性疼痛，服用止痛药无好转，入院时做头部MRI、BAEP、SEP和VEP均正常。以下哪项对诊断MS最有价值（）

A.脑脊液中IgG指数增高和寡克隆IgG带阳性
B.头部MRI增强
C.Lhermitte征阳性
D.检查发现感觉障碍平面
E.脊髓MRI


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42、单项选择题  女性患者，28岁，感冒发热后1周出现肢体麻木，行走无力，3日后出现视物模糊、肢体无力加重就诊。查体：神志清，言语流利，左眼内收欠充分，双眼向右水平眼震，右侧肢体肌力4级，右病理征阳性，右半身痛觉略减退。 优先考虑的诊断是（）

A.脑胶质瘤
B.重症肌无力
C.多发性硬化
D.肾上腺脑白质营养不良
E.弥漫性硬化


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43、单项选择题  女性患者，36岁，感冒2周后出现复视、走路不稳2天就诊，查体发现有眼球震颤，右侧肢体力弱，共济失调。最可能的诊断是（）

A.急性播散性脑脊髓炎早期
B.视神经脊髓炎
C.桥小脑角肿瘤
D.脑干梗死
E.多发性硬化


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44、单项选择题  

对视神经脊髓炎最有价值的辅助检查是（）
 

A.脑脊液蛋白电泳检出寡克隆区带
B.CSF蛋白增高
C.脑脊液细胞数增多显著，>50×106/L
D.血清NMO-IgG（AQP4抗体）阳性
E.CSF-IgG指数增高


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45、单项选择题  关于多发性硬化（MS）的病理改变，叙述错误的是（）

A.髓鞘脱失
B.轴突相对完好
C.病变呈多灶性
D.血管周围有炎性细胞浸润
E.病灶主要位于灰质


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46、单项选择题  以下关于急性播散性脑脊髓炎的叙述哪项不正确（）

A.属于MS中的一个临床变异型
B.多发生在感染或免疫接种后
C.急性发作，有广泛的神经系统损害
D.可予大剂量皮质类固醇治疗，对症治疗极为重要
E.疾病自限，单相病程，通常数周后恢复


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47、单项选择题  关于同心圆性硬化哪项不正确（）

A.多为青壮年，急性起病
B.以缄默、淡漠、迟钝等精神障碍为首发症状
C.MRI示额、顶、枕和颞叶白质区呈黑白相间的类圆形病灶
D.治疗上可试用糖皮质激素
E.预后良好


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48、多项选择题  MS应与哪些疾病鉴别（）

A.急性播散性脑脊髓炎
B.系统性红斑狼疮和神经白塞病
C.颈椎病脊髓型
D.热带痉挛性截瘫
E.大脑淋巴瘤


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49、单项选择题  高度提示为MS的两个重要体征是（）

A.Lhermitte征，Charcot三主征
B.Lhermitte征，核间性眼肌麻痹
C.核间性眼肌麻痹，Charcot三主征
D.核间性眼肌麻痹，眼球震颤
E.眼球震颤，Lhermitte征


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50、单项选择题  

与脑桥中央髓鞘溶解症MRI表现不相符的是（）
 

A.脑桥基底部特征性的蝙蝠翅膀样病灶
B.病灶呈长T1长T2信号改变
C.强化扫描时明显增强
D.发病后2～3周异常信号即显示清楚
E.脑桥边缘往往有所保留


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51、单项选择题  关于β-干扰素治疗多发性硬化（MS）的效果，叙述正确的是（）

A.可降低复发率
B.对进展型效果好
C.对MRI上的病灶数影响不大
D.仅对动物实验有效
E.疗效与剂量、剂型、用药途径无关


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52、单项选择题  在治疗MS的发作性疼痛或痛性痉挛中下列那种药物有效（）

A.卡马西平
B.非甾体类消炎药
C.三环类抗抑郁剂
D.5-羟色胺再摄取抑制剂
E.氟桂嗪


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53、单项选择题  MS常致脊髓损害，下列哪项描述错误（）

A.在亚洲人群的MS中多见，在欧美人群中少见
B.脊髓休克多见
C.常伴有视神经炎
D.多见于年轻患者
E.多不对称、不完全性脊髓损害


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54、单项选择题  关于急性播散性脑脊髓炎的诊断依据哪项不正确（）

A.感染或疫苗接种后急性起病的脑实质弥漫性损害、脑膜受累和脊髓炎症状
B.外周血白细胞增多
C.CSF-MNC增多
D.EEG广泛中度异常，有弥漫的θ和δ波
E.CT或MRI显示脑和脊髓内多发散在病灶


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55、多项选择题  脱髓鞘疾病的常见病理改变包括（）

A.神经纤维脱髓鞘
B.病变分布于中枢神经系统白质
C.小静脉周围炎性细胞浸润
D.轴索相对保留
E.后期胶质细胞增生


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56、单项选择题  以下哪种疾病不属于中枢神经系统脱髓鞘性疾病（）

A.MS
B.急性播散性脑脊髓炎
C.急性出血性白质脑炎
D.髓鞘溶解症
E.亚急性硬化性全脑炎


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57、单项选择题  关于多发性硬化的治疗哪项是错误的（）

A.多发性硬化的治疗包括急性发作期治疗、缓解期治疗和对症治疗
B.及时正确的治疗能使神经功能障碍得到改善并最终完全恢复
C.缓解期治疗也称为疾病调节治疗（DMTs）
D.急性期治疗以减轻症状、尽快减轻残疾程度为主
E.疾病调节治疗以减少复发、减少脑和脊髓病灶数、延缓残疾累积及提高生存质量为主


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58、单项选择题  Balo病的特征性病理改变是（）

A.弥漫性轴周脑炎
B.小静脉周围淋巴细胞套袖
C.大脑白质弥漫性脱髓鞘
D.大脑白质内脱髓鞘带与正常髓鞘保留区间隔，呈同心圆样排列
E.伴有周围神经脱髓鞘病变


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59、单项选择题  下列关于MS病理改变说法正确的是（）

A.MS脱髓鞘病变以灰质受累为主
B.本病病变特点为脱髓鞘改变，即使晚期也不会影响到轴突
C.早期新鲜病变可见硬化斑
D.在MS疾病各时期都存在脱髓鞘和轴索的损害，只是不同时期的突出损害有所不同
E.病变晚期可有轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质形成的影斑


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60、单项选择题  MS的临床表现不包括（）

A.失语
B.共济失调
C.面部疼痛
D.核间性眼肌麻痹
E.眼球震颤


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61、单项选择题  女，40岁，既往体健，不明原因出现左面部麻木和眼球活动障碍25天。检查发现左面部感觉缺失，复视，水平运动仅左眼可外展。2月前有双侧面神经麻痹史 最无鉴别诊断价值的辅助检查是（）

A.脑脊液检查
B.VEP
C.头颅MRI
D.SEP
E.EEG


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62、单项选择题  一中年女性，因淋雨感冒半月后出现复视、眼球震颤、共济失调及平衡障碍。最可能的诊断是（）

A.延髓背外侧综合征
B.多颅神经炎
C.脱髓鞘脑病
D.重症肌无力
E.病毒性脑炎


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63、单项选择题  下列有关ADEM的实验室检查不正确的是（）

A.血白细胞增多，血沉加快
B.SCF压力增高或正常，单核细胞增多
C.CSF蛋白轻度至中度增高，以IgM增高为主
D.寡克隆带可阳性或阴性
E.颅脑CT和MRI可见白质内弥散性脱髓鞘病灶，急性期可有明显强化


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64、多项选择题  MS的流行病学研究发现（）

A.发病年龄主要侵犯中青年，高峰期20～30岁
B.男女均累及比例为1.6：1
C.高纬度地区发病率高于中低纬度地区
D.白种人群发病率高于黑人和亚洲人
E.15岁前接触的环境因素影响MS的发病


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65、单项选择题  患者杜某，女，33岁，1年前开始感觉双侧下肢发麻，酥酥地如同过电，仍能照常劳动。3月前开始在双下肢发麻的基础上出现四肢一阵阵剧烈疼痛，如电击样，每天发作多次，因而不敢活动，卧床不起。1个月前开始感觉双下肢无力，排尿困难，但不需导尿。查体：脑神经无异常，眼底正常，四肢力弱，感觉正常，双侧Babinski征（+）。门诊拟诊脊髓肿瘤收入院。 进一步确诊可行（）

A.脑电图
B.CSF查肿瘤细胞
C.脑和脊髓MRI
D.脊髓动脉造影
E.经颅多普勒


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66、多项选择题  多发性硬化的常见症状有（）

A.单侧或双侧视力下降
B.单肢或多肢无力
C.视力下降
D.排粪、排尿障碍
E.四肢远端手套袜套样感觉减退


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67、单项选择题  多发性硬化应与下列疾病鉴别，但除外（）

A.急性播散性脑脊髓炎
B.腔隙性脑梗死
C.脑干和脊髓血管畸形伴多次出血发作
D.系统性红斑狼疮
E.Amold-Chiari畸形


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68、单项选择题  下列哪项是不正确的MS治疗（）

A.已经证实β-干扰素及血浆交换治疗对继发进展型MS和原发进展型MS无效
B.米托蒽醌为目前被批准用于治疗SP-MS的唯一药物，能延缓残疾进展
C.对疲劳症状常用金刚烷胺或莫达非尼治疗
D.对急性疼痛如Lhermitte征可用卡马西平或苯妥英治疗
E.多奈哌齐治疗合并的认知障碍疗效肯定


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69、单项选择题  下列哪一组最符合多发性硬化的特点（）

A.一侧上下肢无力，反射亢进，感觉正常
B.两侧下肢无力，感觉损害，明显肌束震颤
C.一侧上下肢无力，反射减低，感觉正常
D.双侧下肢无力，感觉正常，反射减低
E.一侧上肢无力，反射减低，感觉减退


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70、单项选择题  女，32岁，1年前曾因双眼复视，共济失调，步态不稳，住院治疗3月后症状消失。1周前因双眼视力减退伴大小便潴留、截瘫而再次住院。应考虑的诊断是（）

A.急性脊髓炎
B.多发性硬化
C.脊髓压迫症
D.运动神经元病
E.急性脊髓灰质炎


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71、多项选择题  治疗MS的主要目的是（）

A.抑制炎症脱髓鞘病变进展
B.彻底治愈原发病
C.防止急性期病变恶化及缓解期复发
D.晚期采取对症及支持治疗
E.减轻神经功能障碍带来的痛苦


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72、单项选择题  MS最主要最具特征性的病理表现是（）

A.视神经脱髓鞘病变
B.血管周围可见单核细胞、淋巴细胞、浆细胞侵润
C.脑室周围大脑白质的脱髓鞘改变
D.病变晚期可有轴突崩解，神经细胞减少，神经胶质增生
E.有时MS也可累及大脑皮质或周围神经


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73、单项选择题  弥漫性硬化的临床特点为（）

A.发病仅累及男性
B.有肾上腺萎缩
C.伴有周围神经受损
D.血中极长链脂肪酸（VLLFA.增高
E.以视野缺损、同向性偏盲及皮质盲为最早表现


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74、单项选择题  MS的预后与下列哪项关系不大（）

A.疾病发作频率
B.间歇期长短
C.状轻重
D.性别，种族
E.是否治疗


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75、单项选择题  关于脱髓鞘病的病理叙述不正确的是（）

A.神经纤维髓鞘破坏
B.病损主要分布于中枢神经系统白质
C.小静脉周围可有炎症细胞侵润
D.神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整
E.华勒变性或继发传导束变性


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76、单项选择题  视神经脊髓炎属于哪一种疾病（）

A.病毒性炎症
B.细菌性炎症
C.脊髓变性疾病
D.中枢神经系统脱髓鞘疾病
E.视神经及脊髓的变性疾病


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77、单项选择题  下列关于脑桥中央髓鞘溶解症治疗的叙述错误的是（）

A.以支持及对症治疗为主，积极处理原发病
B.快速纠正低钠血症
C.急性期给予甘露醇、呋塞米等脱水剂治疗脑水肿
D.早期应用大剂量激素冲击有可能抑制其发展
E.可试用高压氧和血浆置换治疗


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78、单项选择题  关于脑桥中央髓鞘溶解症不正确的描述是（）

A.是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病
B.多在电解质紊乱、营养不良的疾病基础上发生
C.常在原发病基础上突发四肢弛缓性瘫，言语障碍，眼震，咀嚼和吞咽障碍
D.应与脑桥基底部梗死、肿瘤和多发性硬化等鉴别
E.多数患者预后好


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79、单项选择题  下列哪项不符合亚急性视神经脊髓病的临床表现（）

A.多发于小儿
B.常先有腹痛、腹泻等腹部症状
C.多无感觉障碍，以瘫痪为主
D.常呈对称性，无复发
E.CSF多无明显改变


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80、单项选择题  一男性肝硬化患者行肝移植手术，术后患者麻醉复苏好，神志清，术后第3日出现轻微烦躁，第4日出现言语不清、吞咽困难、双侧轻度周围性面瘫，伸舌不充分，四肢瘫，肌力2~3级。 最可能发生的情况是（）

A.并发脑梗死
B.并发脑出血
C.并发脑炎
D.并发脑桥中央髓鞘溶解症
E.并发吉兰-巴雷综合征


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81、单项选择题  血、脑脊液中寡克隆的IgG区带的测定以下哪个对MS的诊断更有意义（）

A.血、脑脊液中均阳性
B.血中阳性，脑脊液中阴性
C.血中阴性，脑脊液中阳性
D.血、脑脊液中均阴性
E.意义不确定


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82、单项选择题  有关MS急性发作期的治疗的描述不正确的是（）

A.大剂量甲泼尼龙冲击治疗是MS急性发作期的首先治疗方案
B.大剂量甲泼尼龙治疗的原则为大剂量、短疗程
C.甲泼尼龙治疗不主张小剂量长时间应用
D.也可优先选用大剂量免疫球蛋白静脉输注（IVIG）治疗
E.大剂量免疫球蛋白治疗5天后如果没有疗效，则不建议继续使用


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83、单项选择题  女性患者，32岁，既往身体健康，背中部严重疼痛24h后出现双侧下肢无力和左下肢麻本。7d后下肢感觉丧失，麻木上升至胸部乳头平面，双下肢弛缓性瘫痪及尿潴留，右眼视力丧失，最可能的诊断是（）

A.Guillain-Barre综合征
B.Brown-Sequand综合征
C.Devic病
D.脊髓灰质炎
E.Schilder病


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84、单项选择题  以下哪项不是MS的特点（）

A.时间多发性
B.空间多发性
C.症状波动
D.缓解复发
E.白质病变


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85、单项选择题  

与同心圆硬化临床不相符的是（）
 

A.患者多为青壮年，急性起病
B.多以沉默寡言、淡漠、反应迟钝、无故发笑、重复语言等精神障碍为首发症状
C.可有偏瘫、眼外肌麻痹、眼球浮动和假性球麻痹等临床表现
D.体征可有轻偏瘫、肌张力增高及病理征等
E.MRI可见脑白质内长T1长T2弥漫性病灶，以枕叶为主，界限分明


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86、单项选择题  下列哪一项对多发性硬化最有诊断意义（）

A.一侧视神经萎缩
B.截瘫
C.核间性眼肌麻痹
D.一个半综合征伴一侧下肢痉挛性瘫痪
E.两侧视力减退


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87、单项选择题  肾上腺皮质激素治疗多发性硬化（MS）的方案是（）

A.小剂量长期使用
B.缓解期仍应坚持用药
C.大剂量短程疗法
D.定期短疗程使用
E.不必补钾、补钙及抑酸


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88、单项选择题  关于多发性硬化治疗不恰当的描述是（）

A.皮质类固醇是多发性硬化急性发作和复发的主要治疗药物，可加速急性复发的恢复和缩短复发期病程，但不能改善恢复程度
B.长期应用皮质类固醇不能防止复发，且可出现严重不良反应
C.继发进展（SP）型MS皮质类固醇无效，可选用免疫抑制剂
D.对原发进展型MS，采用特异性免疫调节治疗无效，主要是对症治疗，血浆置换对暴发病例可能有用
E.金刚烷胺对尿潴留可能有用


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89、单项选择题  男性患者，60岁，长期大量饮酒20余年，出现记忆力减退、偶有幻视半年，一天前突发四肢弛缓性瘫来急诊，有咀嚼、吞咽及言语障碍，查体可见眼震及眼球凝视障碍。首选哪项检查最有价值（）

A.腰椎穿刺
B.脑电图
C.脑CT
D.脑MRI
E.BAEP


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90、单项选择题  女，40岁，既往体健，不明原因出现左面部麻木和眼球活动障碍25天。检查发现左面部感觉缺失，复视，水平运动仅左眼可外展。2月前有双侧面神经麻痹史 预计以下最有效的治疗是（）

A.神经营养剂
B.扩血管药
C.复合B族维生素
D.理疗
E.糖皮质激素


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91、单项选择题  MS患者出现复视最常见的病因是（）

A.周围性眼肌麻痹
B.核性眼肌麻痹
C.核间性眼肌麻痹
D.中枢性眼肌麻痹
E.视网膜病变


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92、单项选择题  关于视神经脊髓炎（NMO）的预后叙述正确的是（）

A.因仅影响视神经和脊髓，总体预后较MS要好
B.复发型NMO多较单来源:91考试网 www.91exAm.org相病程 NMO预后更差
C.单相病程者多因一连串的发作而加剧，而复发型NMO多进展缓慢，少有发生全盲或完全性截瘫者
D.同MS相似，约有1/3的NMO患者死于呼吸衰竭
E.多数NMO呈复发-缓解病程，预后视神经炎和脊髓炎之间存在差异


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93、单项选择题  MS侵犯前庭神经核、小脑及其联系纤维，出现眼球震颤，多表现为（）

A.垂直性眼球震颤
B.水平性眼球震颤
C.旋转性眼球震颤
D.水平加旋转的眼球震颤
E.向上的眼球震颤


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94、多项选择题  

视神经脊髓炎的可能表现为（）
 

A.急性严重的横贯性脊髓炎
B.双侧同时或相继出现的球后视神经炎
C.短期内截瘫和失明
D.CSF细胞数可>50/mm3
E.CSF中IgG指数可增高


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95、单项选择题  髓鞘的主要蛋白成分是（）

A.脑苷脂，磷脂
B.磷脂，胆固醇
C.胆固醇，蛋白脂蛋白
D.蛋白脂蛋白，髓鞘碱性蛋白
E.髓鞘碱性蛋白，脑苷脂


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96、单项选择题  男患，60岁，长期大量饮酒20余年，出现记忆力减退、偶有幻视半年，突发四肢弛缓性瘫，咀嚼、吞咽及言语障碍，查体可见眼震及眼球凝视障碍。首选哪项检查（）

A.头颅CT
B.头颅MRI
C.BAEP
D.腰椎穿刺
E.脑电图


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97、单项选择题  MS治疗中为预防复发，目前应用最广泛、疗效最为确定的药物是（）

A.皮质类固醇
B.β-干扰素
C.环磷酰胺
D.硫唑嘌呤
E.环孢素A


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98、单项选择题  关于大脑淋巴瘤叙述不正确的是（）

A.MRI可显示脑室旁类似MS的病灶
B.CNS病变呈多发性
C.病程可有复发性
D.对类固醇皮质激素治疗无反应
E.CSF中寡克隆IgG带阴性


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99、单项选择题  最适宜治疗快速进展型MS的药物是（）

A.类固醇皮质激素
B.β-干扰素
C.环磷酰胺
D.氨甲蝶呤
E.环孢素A


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100、单项选择题  女性，28岁，3年前双眼视力明显减退，2个月后恢复。2年前右侧上下肢偏瘫，3个月后大致恢复。2个月来四肢动作不灵活，行走不稳。查体：双眼视力0.3，视神经乳头边界清，颜色苍白，四肢肌力5级，腱反射亢进，双侧Babinski征阳性，双侧指鼻试验和跟膝胫试验不准不稳，Romberg征阳性，深浅感觉正常。 此患者做CSF检查，与下列哪一栏CSF数值最相符（）

A.NMC数（×10/L）：80，蛋白（g/L）：0.45，糖（mmol/L）：4.4
B.MNC数：30，蛋白：0.65，糖：0.5
C.MNC数：80，蛋白：0.5，糖：2.5
D.MNC数：20，蛋白：0.65，糖：3.6
E.NMC数：20，蛋白：0.15，糖：1.4


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