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儿内科(医学高级)：原发性免疫缺陷病在线测试（2017年最新版）
2017-10-08 02:21:40 来源:91考试网 作者:www.91exam.org 【大 中 小】
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1、单项选择题  2岁男童因发热6天，皮疹3天入院。发热为弛张热型，用退热药有暂时效果。皮疹为全身性淡红色斑丘疹，患儿烦躁不安。1个月前邻居小孩患"麻疹"，8个月时接种麻疹疫苗。体检发现：结合膜充血，唇和口腔黏膜鲜红、干裂，未见柯氏斑。左颈淋巴结2个，2cm×2cm，质硬，压痛；心肺无异常，肝脾不肿大。四肢远端硬性肿胀。WBC12×109/L，N0.81，L0.19。血培养：无菌生长。 为了解本病例的预后，应检测（）

A.抗核抗体
B.类风湿因子
C.C-反应蛋白
D.心脏超声彩色多普勒
E.全身CT


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2、单项选择题  以下哪一项不是DiGeorge综合征的特点（）

A.与胚胎发育期的第3、4咽弓有关
B.甲状旁腺功能低下
C.顽固性抽搐
D.多发性畸形
E.需要免疫球蛋白替代治疗


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3、单项选择题  患儿男，6个月，因“反复患肺炎、腹泻5个月”来诊。足月出生，生后接种卡介苗。查体：消瘦，卡介苗接种处仍未痊愈；肺部细湿性啰音；肝、脾轻度大。临床治疗控制感染效果不佳，给予输血支持治疗及更换抗生素治疗后，第6天出现猩红热样皮疹，肝、脾大明显，肝功能异常并出现黄疸，迅速死亡。 最终引起患者死亡的直接原因最可能是（）

A.药物过敏
B.败血症
C.PPD试验
D.肝功能不全
E.移植物抗宿主病


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4、单项选择题  患儿男，3天，足月顺产，生后5小时出现反复抽搐，皮肤轻度黄染，面部较长，眼距宽，耳位低，耳郭有切迹，下颌小。B超检查患儿房间隔缺损。血白细胞8.5×109/L，中性90%，淋巴10%。 引起患儿抽搐的原因是（）

A.生后吃奶少，致低血糖惊厥
B.核黄疸致惊厥
C.颅内压增高致惊厥
D.甲状旁腺发育不良，致低钙惊厥
E.先天性心脏病致脑缺氧惊厥


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5、单项选择题  川崎病的冠状动脉损害最常发生于起病的第（）

A.10天内
B.10～14天
C.14～28天
D.1～2个月
E.以上都不是


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6、单项选择题  幼年特发性关节炎的特点不包括（）

A.发热
B.常无皮疹
C.白细胞明显增多
D.常有肝脾大
E.偶可并发虹膜睫状体炎


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7、单项选择题  目前重症联合免疫缺陷病的最佳治疗方案是（）

A.造血干细胞移植
B.胎儿肝脏移植
C.静脉注射大剂量免疫球蛋白
D.胎儿胸腺移植
E.基因治疗


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8、单项选择题  可发生移植物抗宿主病的原发性免疫缺陷是（）

A.自然杀伤细胞功能缺乏
B.中性粒细胞减少症
C.慢性肉芽肿病
D.选择性IgA缺陷病
E.X连锁联合免疫缺陷病


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9、单项选择题  高IgM综合征最常见的遗传类型为（）

A.X连锁遗传
B.Y连锁遗传
C.常染色体显性遗传
D.常染色体隐性遗传
E.不属于遗传性疾病


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10、单项选择题  患儿男，1岁4个月，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。1周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×109/L，N0.79，L0.21；NBT阳性细胞97%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA<50mg/L。 该病的基因突变位点是（）

A.btk
B.1c
C.CYBA
D.NCFI
E.CD40L


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11、单项选择题  7岁男童，2周前咽痛，自服氨苄西林后好转，9天前低热，近3日右肩和左膝疼痛，但无红肿。昨日感觉心累，心电图示P-R延长，ST-T改变。体检发现咽红，无脓性渗出物，心尖区闻及Ⅱ级收缩期杂音。胸部X线片示心影轻度扩大，搏动稍弱。未见关节红肿。 应考虑为（）

A.风湿热
B.败血症
C.幼年型类风湿关节炎
D.川崎病
E.系统性红斑狼疮


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12、单项选择题  7岁男孩，高热4天，达40℃。两天前出现游走性关节肿痛，累及左腕和右膝。查体：咽红，无脓性分泌物；心、肺（-），腹软。右膝关节红、肿、热、痛，活动受限，拒绝触摸。WBC13×109 /L.N0.82，AS01200U，C-反应蛋白强阳性。首先要考虑的诊断是（）

A.风湿性关节炎
B.化脓性关节炎
C.感染后关节炎
D.幼年型类风湿关节炎
E.系统性红斑狼疮


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13、单项选择题  不会导致重症联合免疫缺陷（SCID）的是（）

A.RAG-1基因突变
B.腺苷脱氨酶（ADA.基因突变
C.Btk基因突变
D.γ-链（γC.基因突变
E.RAG-2基因突变


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14、单项选择题  患儿，男，2个月。自出生后反复患病毒性肺炎，在新生儿期曾多次抽搐，目前又因鹅口疮来院诊疗。查体：眼距宽，人中短，两耳位置低，心前区3～4肋间可听到粗糙的全收缩期杂音。 在下列检查中哪一项不会在此病患儿出现（）

A.末梢血淋巴细胞<1.2×109/L
B.植物血凝素试验阴性
C.胸部X线检查胸腺发育不良
D.结核菌素试验阴性
E.血清抗体水平很低或缺如


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15、单项选择题  2岁8个月女孩，从1岁起反复呼吸道感染，每年7次。体检：发育、营养好，无阳性体征发现。血常规WBC7×109 /L，N0.6，L0.4，Hb110g/L，IgA0.4g/L，IgG11.5g/L，IgM0.8g/L，CD4、CD8和CD3细胞百分数正常。可考虑为（）

A.选择性IgA缺陷病
B.中性粒细胞减少症
C.正常儿
D.继发性免疫缺陷病
E.X-连锁无丙种球蛋白血症


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16、单项选择题  男孩，2岁。生后反复患肺炎、腹泻及革兰阴性菌败血症。其血清IgG2g/L（200mg/dl），IgA700mg/L（70mg/dl），IgM600mg/L（60mg/dl），外周血淋巴细胞数正常，骨髓找到浆细胞，细胞免疫功能测定均正常。最可能的诊断为（）

A.先天性低丙种球蛋白血症
B.选择性IgA缺乏症
C.选择性IgM缺乏症
D.获得性免疫缺陷综合征
E.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症


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17、单项选择题  患儿男，3天，足月顺产，生后5小时出现反复抽搐，皮肤轻度黄染，面部较长，眼距宽，耳位低，耳郭有切迹，下颌小。B超检查患儿房间隔缺损。血白细胞8.5×109/L，中性90%，淋巴10%。 治疗方法最好选择（）

A.早期喂葡萄糖水
B.蓝光照射
C.甘露醇降低颅内压
D.骨髓移植
E.手术治疗房间隔缺损


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18、单项选择题  发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是（）

A.腺苷脱氨酶缺乏
B.X连锁高IgM血症
C.嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏
D.Jak-3缺陷
E.网状发育不全


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19、单项选择题  关于高IgM综合征，以下哪项是错误的（）

A.为X连锁遗传
B.血清IgM正常或增高
C.血清IgG增高
D.血清IgA降低
E.婴儿期易患致死性感染


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20、单项选择题  患儿，女，10个月，因反复呼吸道感染就诊。疑为婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症，以下检查中呢一项最有助于诊断（）

A.外周血淋巴细胞计数
B.淋巴细胞转化试验
C.细胞计数
D.T细胞亚群
E.血清IgG、IgM、IgA含量测定


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21、单项选择题  5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC20.1×109/L.Hb109g/L，PLT115×109/L，IgG7.16g/LIgA0.78g/L，IgM0.48g/L，NBT0%。 最可能的诊断是（）

A.黏附分子缺陷病Ⅰ型
B.黏附分子缺陷病Ⅱ型
C.X连锁慢性肉芽肿病
D.非X连锁慢性肉芽肿病
E.联合免疫缺陷病
F.X连锁无丙种球蛋白血症


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22、单项选择题  未经有效治疗的川崎病患儿冠状动脉瘤的发生率为（）

A.>30%
B.25%～30%
C.15%～25%
D.10%-15%
E.<10%


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23、单项选择题  7岁男童，2周前咽痛，自服氨苄西林后好转，9天前低热，近3日右肩和左膝疼痛，但无红肿。昨日感觉心累，心电图示P-R延长，ST- T改变。体检发现咽红，无脓性渗出物，心尖区闻及Ⅱ级收缩期杂音。胸部X线片示心影轻度扩大，搏动稍弱。未见关节红肿。 该例的药物治疗是（）

A.阿司匹林
B.糖皮质激素
C.非激素类抗炎药物
D.甲氨蝶呤
E.羟基喹啉


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24、单项选择题  6岁男孩，2个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。体检无阳性发现。血常规WBC×109 /L，中性粒细胞0.7，淋巴细胞0.3；CD3细胞40%，CD4细胞25%，CD8细胞15%；血清IgG12g/L，IgM0.6g/L，IgA0.15g/L。最可能的诊断为（）

A.基本正常
B.选择性IgA缺陷病
C.白细胞黏附分子缺陷
D.继发性免疫缺陷病
E.胸腺发育不良


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25、单项选择题  大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗川崎病，以预防冠状动脉损害的用药时间和剂量是（）

A.发病10天左右，1～2g/（kg·D.，1次
B.发病10天内，1～2g/（kg·D.，1次
C.发病10天内，1～2g/（kg·），q.o.
D.发病14天左右，400mg/（kg·D.×5天
E.发病12天内，400mg/（kg·D.×5天


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26、单项选择题  最常见的免疫缺陷病是（）

A.选择性IgA缺陷病
B.联合免疫缺陷病
C.原发性吞噬细胞缺陷病
D.原发性免疫球蛋白或/和抗体缺陷病
E.继发性免疫缺陷病


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27、单项选择题  7岁男童，15天前咽痛，自服羟氨苄青霉素后好转，8天前低热，近4日右肩和左膝疼痛，但无红肿。昨日感觉心累，心电图示P-R延长，ST-T改变。体检发现咽红，无脓性渗出物，心尖区闻及Ⅱ级收缩期杂音。胸部X线片示心影轻度扩大，搏动稍弱，未见关节红肿，初步诊断为风湿热。2天前患儿出现颜面水肿，唇周微绀，呼吸32次/分，心率130次/分，心音稍低钝，心尖Ⅲ级收缩期杂音，肺底部可闻中细湿啰音。肝肋下1.5cm，质地中等，下肢轻度凹陷性水肿。 3周前拔牙后发热，呈不规则热型，体检：贫血貌、皮肤见瘀斑，心界扩大，心音低钝，心率105次/分，心尖Ⅲ级收缩期杂音，肝脾大。糖皮质激素治疗无效。可能发生：（）

A.风湿热复发伴心力衰竭
B.感染性心内膜炎
C 91ExAm.org.败血症
D.风湿热复发合并全身炎症反应综合征
E.以上都不是


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28、单项选择题  男，14岁，7年前确诊为风湿性心脏炎，未进行正规抗链球菌预防治疗，急性发作10次，确诊为慢性风湿性心脏瓣膜病。1周前无明显诱因，突发充血性心力衰竭。此时的治疗方案是（）

A.地高辛+利尿剂
B.地高辛+血管扩张剂
C.地高辛快速饱和+糖皮质激素
D.糖皮质激素+血管扩张剂
E.血管扩张剂+利尿剂


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29、单项选择题  哪项为Wiskott—Aldrich综合征的临床特征（）

A．湿疹
B．反复感染
C．血小板减少
D．共济失调
E．湿疹、血小板减少、反复感染三者均是


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30、单项选择题  发病率最高的原发性免疫缺陷病是（）

A.抗体缺陷病
B.细胞免疫缺陷
C.抗体和细胞免疫联合缺陷
D.吞噬功能缺陷
E.补体缺陷


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31、单项选择题  患儿，20天。出生后多次出现抽搐，并两次患肺炎。查体：有先天性心脏病，胸片未见胸腺影，疑有细胞免疫缺陷，需做有关的实验室检查。下列哪项对诊断没有帮助（）

A.结核菌素试验阴性
B.植物血凝素试验阴性
C.末梢血淋巴细胞<1.2×10/L
D.T淋巴细胞转化率<60%
E.同族血型凝集素测定减低


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32、单项选择题  风湿热的病理改变中，硬化期病变最常受累的器官是（）

A.心瓣膜
B.丘脑下核
C.皮肤
D.关节
E.心包膜


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33、单项选择题  7岁男童，15天前咽痛，自服羟氨苄青霉素后好转，8天前低热，近4日右肩和左膝疼痛，但无红肿。昨日感觉心累，心电图示P-R延长，ST-T改变。体检发现咽红，无脓性渗出物，心尖区闻及Ⅱ级收缩期杂音。胸部X线片示心影轻度扩大，搏动稍弱，未见关节红肿，初步诊断为风湿热。2天前患儿出现颜面水肿，唇周微绀，呼吸32次/分，心率130次/分，心音稍低钝，心尖Ⅲ级收缩期杂音，肺底部可闻中细湿啰音。肝肋下1.5cm，质地中等，下肢轻度凹陷性水肿。 经治疗症状消失，用抗生素预防链球菌咽峡炎的最佳时间为（）

A.3年
B.5年
C.10年
D.终身
E.持续至25岁


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34、单项选择题  生成免疫球蛋白的细胞是（）

A.T细胞
B.B细胞
C.浆细胞
D.单核细胞
E.嗜酸性粒细胞


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35、单项选择题  患儿，女，4天，生后2小时反复抽搐入院。查体：神志尚清，眼距宽，耳位低，小颌。以下哪项检查最具有诊断价值（）

A.血钙+心电图
B.血糖+头颅CT
C.淋巴结活检
D.血清免疫球蛋白测定
E.胸部X线检查胸腺影+血钙


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36、单项选择题  5岁男孩，高热7天，皮肤黏膜损害3天入院。体检：热病容，反应良好。结膜充血，唇和口腔黏膜发红、干裂。右颈淋巴结1个2cm×1.5cm。全身红色斑丘疹，手足微肿胀。心、肺无异常，肝、脾不大。WBC18×109 /L，血培养阴性。首先考虑的诊断是（）

A.败血症
B.幼年特发性关节炎
C.系统性红斑狼疮
D.川崎病
E.风湿热


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37、单项选择题  20个月男孩，反复呼吸道感染6个月余，1周前出现发热咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治疗。体检：精神萎靡，呼吸促，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细湿啰音。心脏无异常。腹部无异常。胸片示双肺炎症，未见胸腺。实验室检查：WBC14×109/L，N0.72，L0.28，NBT阳性细胞95%；血清总Ig180mg/L，IgA40mg/L，IgM90mg/L，该患儿最可能的诊断是 该病最有效的治疗措施是（）

A.骨髓移植
B.脐血干细胞移植
C.静脉注射丙种球蛋白
D.胸腺移植
E.γ-干扰素


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38、单项选择题  患儿男，3天，足月顺产，生后5小时出现反复抽搐，皮肤轻度黄染，面部较长，眼距宽，耳位低，耳郭有切迹，下颌小。B超检查患儿房间隔缺损。血白细胞8.5×109/L，中性90%，淋巴10%。 最可能的诊断为（）

A.新生儿低血糖症
B.新生儿核黄疸
C.新生儿颅内出血
D.先天性胸腺发育不全症
E.以上都不是


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39、单项选择题  患儿男，3岁，因“反复呼吸道感染2年，双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染、败血症夭折。查体：生长发育落后，消瘦；浅表淋巴结触不清楚，未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症，类风湿关节炎。 有助于低丙种球蛋白血症诊断的检查是（）

A.PPD试验
B.血清蛋白电泳
C.补体测定
D.ABO血型抗体检测
E.血清IgG测定


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40、单项选择题  6岁男童因皮疹3天入院。皮疹分布于四肢，尤以下肢伸面为多，高出皮面、紫红色、压不褪色、散在性分布。病前2周曾患上呼吸道感染。体检除发现皮疹外，余无异常。尿蛋白（+），RBC（±）。 病程1个月时尿常规：RBC（+），蛋白（+），应考虑（）

A.急性肾小球性肾炎
B.IgA肾病
C.过敏性紫癜肾炎
D.慢性肾小球性肾炎
E.以上都不是


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41、单项选择题  男孩3岁半。因反复呼吸道感染伴喘曾多次住院，化验血清免疫球蛋白IgG7.06g/L，IgA0.03g/L，IgM1.65g/L，末梢血白细胞计数、分类、血红蛋白、血小板均正常，X线胸片正常，最可能的诊断是（）

A.暂时性低丙种球蛋白血症
B.DiGeorge综合征
C.选择性IgM缺乏症
D.Wiskott-Aldrich综合征
E.选择性IgA缺乏症


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42、多项选择题  5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC20.1×109/L.Hb109g/L，PLT115×109/L，IgG7.16g/LIgA0.78g/L，IgM0.48g/L，NBT0%。 下列哪些检查有助于诊断（）

A.四唑氮蓝试验
B.化学发光试验
C.中性粒细胞杀菌功能试验
D.骨髓穿刺
E.氧化酶活性测定
F.免疫球蛋白测定


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43、单项选择题  患儿，18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病，为寻查原因家长带其到医院就诊，查体发现该患儿扁桃体缺如，血常规正常。可能的诊断是（）

A.选择性IgA缺陷症
B.胸腺发育不全症
C.X连锁无丙种球蛋白血症
D.选择性IgM缺陷病
E.联合免疫缺陷病


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44、单项选择题  患儿男，1岁4个月，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。1周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×109/L，N0.79，L0.21；NBT阳性细胞97%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA<50mg/L。 首先考虑的诊断是（）

A.胸腺发育不全
B.X-连锁无丙种球蛋白血症
C.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
D.联合免疫缺陷病
E.慢性肉芽肿病


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45、多项选择题  5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC20.1×109/L.Hb109g/L，PLT115×109/L，IgG7.16g/LIgA0.78g/L，IgM0.48g/L，NBT0%。 确诊该病的基因突变位点是（）

A.Btk
B.CD40L
C.CYBB
D.ATM
E.CYBA
F.NCF1


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46、单项选择题  5岁，女，反复呼吸道感染1个月。1周前体检时白细胞7×109/L，中性粒细胞0.6，淋巴细胞0.4，血红蛋白100g/L，IgA0.1g/L，IgG12g/L，IgM0.1g/L。可考虑为（）

A.中性粒细胞减少症
B.选择性IgA缺陷病
C.腺苷脱氨酶缺陷病
D.继发性免疫缺陷病
E.以上都不是


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47、单项选择题  X连锁无丙种球蛋白血症的主要临床表现为（）

A.反复严重的支原体感染
B.反复严重的真菌感染
C.反复严重的病毒感染
D.反复严重的细菌感染
E.反复严重的混合感染


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48、单项选择题  10个月男婴，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。一周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×109/L，中性粒细胞0.79，淋巴细胞0.21；NBT阳性细胞89%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA50mg/L。 该病例家族史的特点是（）

A.其父系中男性可能有类似发病者
B.其父系中女性可能有类似发病者
C.其母系中男性可能有类似发病者
D.其母系中女性可能有类似发病者
E.其家族中可能有类似发病者，无性别差异


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49、单项选择题  治疗风湿性心脏炎的首选药物是（）

A.阿司匹林
B.青霉素
C.布洛芬
D.糖皮质激素
E.利尿剂


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50、多项选择题  关于T淋巴细胞缺陷患者的治疗，叙述正确的有（）

A.预防和治疗感染
B.不宜输血或新鲜血制品，以防发生GVHD
C.若必须输血或新鲜血制品时，应先将血液进行X线照射，供血者应做巨细胞病毒筛查
D.最好不做扁桃体和淋巴结切除术
E.可以做脾切除术


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51、单项选择题  5岁女孩，因水肿，少尿3天入院。水肿以颜面明显，下肢轻度非凹陷性水肿。血压142/95mmHg，心肺无异常，肝脾未扪及。双下肢伸面可见散在紫红色斑丘疹，高出皮面。ASO800U，尿常规：蛋白（+），RBC（+）。该病儿可能为（）

A.链球菌感染后肾小球肾炎
B.急进性肾炎
C.狼疮性肾炎
D.紫癜性肾炎
E.IgA肾炎


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52、单项选择题  患儿，男，1岁。自7个月开始反复患感染性疾病，细菌性肺炎两次，皮肤脓疱病一次，医生疑其为某种免疫缺陷病，做了有关的实验室检查。以下有一项与此病无关（）

A.血清免疫球蛋白测定
B.白喉毒素试验
C.结核菌素试验
D.同族血型凝集素测定
E.淋巴结活检，查找浆细胞


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53、单项选择题  关于小儿特异性体液免疫的说法，正确的是（）

A.B细胞免疫较T细胞免疫发育的早
B.IgM类抗体在胎儿期即可产生
C.免疫球蛋白不能通过胎盘
D.足月新生儿血清IgG低于母体
E.血清IgA水平1岁左右达成人水平


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54、单项选择题  风湿热是A组乙型溶血性链球菌（）

A.感染后的免疫性疾病
B.毒素引起的炎症性疾病
C.咽峡炎后的晚期并发症
D.咽峡炎后的变态反应
E.引起的化脓性感染


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55、单项选择题  女，6岁，皮疹3天。1周前患上呼吸道感染。体检发现四肢伸面散在紫红色斑丘疹、高出皮面、压之不褪色，可见风团，余无异常。血清IgA3.6g/L，初步考虑为（）

A.湿疹
B.荨麻疹
C.药物性皮疹
D.过敏性紫癜
E.丘疹性荨麻疹


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56、单项选择题  2岁男童因发热6天，皮疹3天入院。发热为弛张热型，用退热药有暂时效果。皮疹为全身性淡红色斑丘疹，患儿烦躁不安。1个月前邻居小孩患"麻疹"，8个月时接种麻疹疫苗。体检发现：结合膜充血，唇和口腔黏膜鲜红、干裂，未见柯氏斑。左颈淋巴结2个，2cm×2cm，质硬，压痛；心肺无异常，肝脾不肿大。四肢远端硬性肿胀。WBC12×109/L，N0.81，L0.19。血培养：无菌生长。 若你选择的最佳治疗方案无效，可再选用下列哪种方案治疗（）

A.糖皮质激素
B.糖皮质激素+阿司匹林
C.静注丙种球蛋白+甲氨蝶呤
D.静注丙种球蛋白+环磷酰胺
E.糖皮质激素+甲氨蝶呤


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57、单项选择题  支气管扩张最常见于下列哪项免疫缺陷病（）

A.吞噬功能缺陷
B.细胞免疫缺陷
C.体液免疫缺陷
D.纤毛运动功能缺陷
E.粘附分子缺陷


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58、单项选择题  以下哪个器官在急性风湿热时不易受累（）

A.心脏
B.关节
C.神经系统
D.皮肤
E.肾脏


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59、单项选择题  导致X连锁无丙种球蛋白血症的原因是（）

A.B细胞胞质内Bruton酪氨酸激酶基因（Btk）突变
B.μ重链基因突变
C.Igα基因突变
D.BLNK基因突变
E.λ5/14.1基因突变


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60、单项选择题  下列疾病中血清IgA明显增高的疾病是（）

A.川崎病
B.高IgM血症
C.原发性血小板减少性紫癜
D.过敏性紫癜
E.幼年特发性关节炎


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61、单项选择题  男婴，5个月。生后接种卡介苗后引起全身反应。近2～3个月来感染不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性。X线片示胸腺影缺如。最可能的诊断是（）

A.细胞免疫缺陷病
B.选择性免疫球蛋白缺乏症
C.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
D.选择性IgM缺乏症
E.严重型联合免疫缺陷病


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62、单项选择题  抗风湿治疗，选用肾上腺糖皮质激素的指征是（）

A.心脏炎
B.游走性关节炎
C.舞蹈病
D.环形红斑
E.皮下小结


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63、单项选择题  原发性免疫缺陷病患儿最常见的感染部位是（）

A.皮肤感染
B.呼吸道感染
C.胃肠道感染
D.败血症
E.脑膜炎


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64、单项选择题  患儿男，3岁，因“反复呼吸道感染2年，双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染、败血症夭折。查体：生长发育落后，消瘦；浅表淋巴结触不清楚，未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症，类风湿关节炎。 X连锁无丙种球蛋白血症的治疗，静脉用丙种球蛋白0.4~0.5g/kg，用药间隔时间为（）

A.3d
B.1周
C.2周
D.1个月
E.2个月


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65、单项选择题  能通过胎盘的免疫球蛋白是（）

A．IgM
B．IgD
C．IgG
D．IgA
E．IgE


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66、单项选择题  6岁男童因皮疹3天入院。皮疹分布于四肢，尤以下肢伸面为多，高出皮面、紫红色、压不褪色、散在性分布。病前2周曾患上呼吸道感染。体检除发现皮疹外，余无异常。尿蛋白（+），RBC（±）。 为进一步协助诊断，可进行（）

A.血清IgA和IgA免疫复合物测定
B.血清IgG和IgG免疫复合物测定
C.血清IgE和IgE免疫复合物测定
D.皮肤活组织检查
E.皮肤过敏原试验


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67、单项选择题  小儿特异性体液免疫的正确认识是（）

A.B细胞免疫的发育较T细胞免疫早
B.IgG类抗体应答需在出生1年后才出现
C.IgM类抗体在胎儿期即可产生
D.足月新生儿B细胞量低于成人
E.免疫球蛋白均不能通过胎盘


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68、单项选择题  以下哪种缺陷可导致X-连锁高IgM综合征（）

A.CD4阳性T细胞缺陷
B.CD8阳性T细胞缺乏
C.CD20阳性B细胞缺陷
D.CD40L表达缺陷
E.CD45RO表达缺陷


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69、单项选择题  患儿男，6个月，因“反复患肺炎、腹泻5个月”来诊。足月出生，生后接种卡介苗。查体：消瘦，卡介苗接种处仍未痊愈；肺部细湿性啰音；肝、脾轻度大。临床治疗控制感染效果不佳，给予输血支持治疗及更换抗生素治疗后，第6天出现猩红热样皮疹，肝、脾大明显，肝功能异常并出现黄疸，迅速死亡。 本例患者最可能的原发病是（）

A.先天感染
B.结核病
C.体液免疫缺陷病
D.细胞免疫缺陷病
E.肺炎


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70、单项选择题  下述不符合风湿热临床特点的是（）

A.心脏炎
B.关节畸形
C.舞蹈病
D.环形红斑
E.皮下小结


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71、多项选择题  关于慢性肉芽肿病，叙述正确的有（）

A.吞噬细胞细胞色素基因突变导致
B.以形成肉芽肿为特征
C.肉芽肿多见于淋巴结、肝、肺和胃肠道
D.可为X连锁遗传和常染色体隐性遗传
E.为Y连锁遗传


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72、单项选择题  患儿，男，2个月。自出生后反复患病毒性肺炎，在新生儿期曾多次抽搐，目前又因鹅口疮来院诊疗。查体：眼距宽，人中短，两耳位置低，心前区3～4肋间可听到粗糙的全收缩期杂音。 该患儿诊断最大可能是（）

A.无丙种球蛋白症
B.选择性IgA缺陷症
C.胸腺发育不全
D.SCID（严重联合免疫缺陷病）
E.Wiskott-Aldrich综合征


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73、单项选择题  2岁男童因发热6天，皮疹3天入院。发热为弛张热型，用退热药有暂时效果。皮疹为全身性淡红色斑丘疹，患儿烦躁不安。1个月前邻居小孩患"麻疹"，8个月时接种麻疹疫苗。体检发现：结合膜充血，唇和口腔黏膜鲜红、干裂，未见柯氏斑。左颈淋巴结2个，2cm×2cm，质硬，压痛；心肺无异常，肝脾不肿大。四肢远端硬性肿胀。WBC12×109/L，N0.81，L0.19。血培养：无菌生长。 该病例最可能的诊断是（）

A.急性风湿热
B.川崎病
C.全身型幼年特发性关节炎
D.不典型麻疹
E.败血症


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74、单项选择题  患儿，10个月。因患风疹住院治疗，追问病史，得知患儿曾两次患病毒感染性疾病，新生儿曾频繁抽搐，补钙后缓解。查体：两眼距增宽，耳部低位有切迹。可能的诊断是（）

A.严重联合免疫缺陷病
B.先天性胸腺发育不全
C.X连锁无丙种球蛋白血症
D.选择性IgM缺陷症
E.原发性非特异性免疫缺 陷


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75、单项选择题  患儿男，6个月，因“反复患肺炎、腹泻5个月”来诊。足月出生，生后接种卡介苗。查体：消瘦，卡介苗接种处仍未痊愈；肺部细湿性啰音；肝、脾轻度大。临床治疗控制感染效果不佳，给予输血支持治疗及更换抗生素治疗后，第6天出现猩红热样皮疹，肝、脾大明显，肝功能异常并出现黄疸，迅速死亡。 最有助于明确诊断的检查是（）

A.胸部X线片
B.血清蛋白电泳
C.血清结核抗体测定
D.T淋巴细胞亚群测定
E.PPD试验


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76、单项选择题  1岁男孩，反复耳朵流脓3个月，曾患支气管肺炎4次。体检：发育营养差，双肺中细湿啰音，肝肋下3cm，脾肋下1cm。WBC15.5×109 /L，中性粒细胞0.72，淋巴细胞0.28；血清IgG1.5g/L，IgM0.2g/L，IgA<0.05g/L。其诊断可能为（）

A.慢性肉芽肿病
B.X-连锁无丙种球蛋白血症
C.X-连锁高IgM血症
D.选择性IgA缺陷病
E.联合免疫缺陷病


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77、单项选择题  容易造成视力障碍的儿童类风湿病类型是（）

A.全身型
B.多关节型，类风湿因子阳性
C.多关节型，类风湿因子阴性
D.少关节型
E.以上均是


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78、单项选择题  7岁男孩，游走性大关节肿痛5天，双下肢伸面散在紫红色丘疹2天。病前1周喉痛和发热38.6℃，用抗生素治疗后已愈。体检：一般状况好，关节无红肿，活动自如，心、肺、腹（-），四肢关节伸面可见高出皮面的紫红色米粒大小丘疹散在分布，其基底为小风团。 最可能的诊断为（） www.91eXam.org

A.幼年类风湿关节炎
B.感染性关节炎
C.败血症
D.风湿性关节炎
E.过敏性紫癜


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79、单项选择题  5个月男婴，反复呼吸道感染和鹅口疮3个月，患肺炎2次。体检：发育较差，气促，唇周发绀，口腔黏膜鹅口疮，双肺满布细湿啰音。肝肋下3cm，脾肋下1cm。血清IgG1.3g/L，IgM0.8g/L，IgA0.05g/L。 患儿高热40℃，出现全身性麻疹样皮疹，巩膜黄染，腹泻，嗜睡，肝肋下4cm，脾肋下2cm，肝功能异常，血培养（-），大便常规WBC8~10个/高倍视野，RBC3～5个/高倍视野。15天前和7天前曾输鲜血两次，每次50ml。最可能发生的情况是（）

A.中毒性肝炎
B.败血症
C.全身性炎症综合征
D.移植物抗宿主病
E.迟发性输血反应


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80、单项选择题  抗体缺陷为主的免疫缺陷病的主要临床表现为（）

A.反复病毒感染
B.反复细菌感染
C.反复支原体感染
D.反复真菌感染
E.反复混合感染


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81、单项选择题  儿童HIV感染最主要的传播途径是（）

A.静脉注射传播
B.输血传播
C.母婴传播
D.性侵犯传播
E.生活接触传播


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82、单项选择题  7岁女孩，低热1周，伴双踝部疼痛和阵性腹痛，发病前2周患猩红热。查体：心、肺正常，踝关节未见明显红、肿、热、痛，但活动稍受限。考虑为急性风湿热早期表现，此时临床应重点注意的是（）

A.关节炎是否存在
B.是否存在心脏损害
C.链球菌咽峡炎是否已被清除
D.有无舞蹈病的表现
E.有无皮肤损害


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83、单项选择题  下述不属于抗体缺陷病的是（）

A.X连锁无丙种球蛋白血症
B.胸腺发育不全
C.选择性IgA缺乏症
D.选择性IgM缺乏症
E.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症


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84、单项选择题  患儿男，2.5个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效。其两个舅舅幼年夭折。体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。 首先要考虑的临床诊断是（）

A.肺炎+X连锁严重联合免疫缺陷病
B.肺炎+先天性心脏病
C.肺炎+AIDS
D.肺炎+慢性肉芽肿病
E.肺炎+严重联合免疫缺陷


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85、单项选择题  风湿小体形成多发生于病理过程的（）

A.变性渗出期
B.增生期
C.硬化期
D.变性渗出期和硬化期
E.恢复期


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86、单项选择题  5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC20.1×109/L.Hb109g/L，PLT115×109/L，IgG7.16g/LIgA0.78g/L，IgM0.48g/L，NBT0%。 为预防感染可长期使用（）

A.甲硝唑
B.干扰素和复方新诺明
C.左旋咪唑
D.呋喃丙胺
E.甲苯达唑
F.转移因子


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87、单项选择题  患儿4岁，反复患呼吸道和胃肠道疾病，要求查找原因，医生疑其为原发性免疫缺陷病，拟行进一步检查。下列检查项目中哪项临床意义解释错误（）

A.T淋巴细胞减少，提示细胞免疫缺陷
B.皮肤迟发型超敏反应阴性，提示体液免疫缺陷
C.白喉毒素试验阴性，提示体液免疫缺陷
D.对植物血凝素的增殖反应缺如或降低提示细胞免疫缺陷病
E.扁桃体发育不良或缺如，提示体液免疫缺陷


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88、单项选择题  目前认为小儿免疫系统发育的特点是（）

A.出生时免疫器官和免疫细胞均不成熟
B.出生时免疫器官和免疫细胞均已相当成熟
C.出生时免疫器官不成熟
D.出生时免疫细胞不成熟
E.出生时免疫器官和免疫细胞均未发育


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89、单项选择题  关于风湿热治疗，下列哪项正确（）

A.一旦确诊风湿热，一律采用糖皮质激素治疗
B.抗风湿治疗8～12周
C.首先头孢西丁控制链球菌感染
D.抗风湿治疗至ASO正常为止
E.用阿司匹林预防心瓣膜病变


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90、单项选择题  1.5岁，男孩，反复患皮肤化脓感染、上呼吸道感染及肺炎等，PPD（﹣）。血常规：白细胞9.6×109 /L，N0.60，L0.40，血清免疫球蛋白总量低于200mg/dl。为进一步确诊，以下哪项最关键（）

A.X线检查胸腺
B.植物血凝素皮肤反应
C.淋巴母细胞转化试验
D.直肠黏膜固有层活检找浆细胞
E.巨噬细胞移动抑制试验


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91、单项选择题  男孩，6岁。因患血液病多次输注血制品，近一月来发热、乏力、腹泻、消瘦，钡剂灌肠X线片示溃疡性结肠炎，外周血淋巴细胞计数小于1.2×109 /L，CD4/CD3<10%.下列哪种情况最为可能（）

A.呼吸道合胞病毒感染
B.人类轮状病毒感染
C.人类免疫缺陷病毒感染
D.巨细胞病毒感染
E.以上都不是


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92、单项选择题  患儿男，2.5个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效。其两个舅舅幼年夭折。体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。 以下哪项实验室检查结果可明确临床诊断（）

A.外周血白细胞总数明显降低
B.血清各种免疫球蛋白水平明显降低
C.外周血T细胞水平明显降低
D.血清IgG明显降低，IgM正常
E.外周血血小板降低、体积减小


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93、单项选择题  以下哪项不是川崎病的临床表现（）

A.血尿
B.间质性肺炎
C.无菌性脑膜炎
D.关节炎或关节痛
E.肝大、黄疸和腹泻


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94、单项选择题  5个月男婴，反复呼吸道感染和鹅口疮3个月，患肺炎2次。体检：发育较差，气促，唇周发绀，口腔黏膜鹅口疮，双肺满布细湿啰音。肝肋下3cm，脾肋下1cm。血清IgG1.3g/L，IgM0.8g/L，IgA0.05g/L。 为明确诊断，首选的实验室检查是（）

A.外周血淋巴细胞计数
B.呼吸道分泌物测定呼吸道合胞病毒
C.呼吸道分泌物细菌培养
D.纤维支气管检查
E.呼吸道分泌物霉菌学检查


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95、单项选择题  患儿女，1岁3个月，不明原因持续发热超过1个月伴反复皮疹，近期发现双手指间关节红肿。患儿烧退后精神进食状况良好。入院后观察患儿充血性皮疹，发热时皮疹明显、热退后皮疹消失。查体：心、肺未发现异常。血WBC15.2×109 /L，中性0.82，血沉56mm/h，血培养（-）。首先考虑诊断（）

A.败血症
B.幼年型特发性关节炎
C.川崎病
D.伤寒
E.风湿热


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96、单项选择题  男孩，3岁，生后反复患肺炎、腹泻、脑膜炎，2周前因患败血症死亡。曾化验血清IgG7.6g/L，IgA0.76g/L，IgM0.056g/L，细胞免疫功能测定正常，外周血淋巴细胞数正常，骨髓找到浆细胞。最可能的诊断是（）

A.X连锁无丙种球蛋白血症
B.选择性IgA缺陷症
C.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
D.获得性免疫缺陷综合征
E.选择性IgM缺陷症


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97、单项选择题  JIA的死亡率最高的并发症是（）

A.关节功能丧失
B.虹膜睫状体炎
C.强直性脊柱炎
D.合并感染
E.巨噬细胞活化综合征


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98、单项选择题  一新生男婴，于生后3小时起反复发生低钙性抽搐，静脉滴注5%葡萄糖酸钙无效。体检：眼距增宽，小颌畸形，四肢肌张力高。X线胸片未见胸腺影，诊断DiGeorge综合征。可用下列治疗，除了（）

A.输注新鲜血浆
B.胸腺移植
C.维生素D制剂
D.合并感染用适当抗生素
E.甲状旁腺素


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99、单项选择题  以下原发性免疫缺陷病治疗错误的是（）

A.合并感染时，应选用杀菌强的抗菌药物治疗
B.选择性IgA缺乏病禁忌输血或血制品
C.丙种球蛋白制剂仅适用于治疗IgG缺乏病
D.有严重细胞免疫缺陷的各种病人输血，只能输库血或经X线照射的血
E.胸腺发育不全出现低钙抽搐除给钙剂，还应给维生素D3


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100、单项选择题  目前重症联合免疫缺陷病（SCID）的最佳治疗是（）

A.造血干细胞移植
B.胎肝移植
C.静脉注射免疫球蛋白（IVIG）替代治疗
D.胎儿胸腺移植
E.基因治疗


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