1、多项选择题  关于强直性肌营养不良，下列哪项描述是正确的()

A．血清CK和LDH等肌酶显著增高
B．肌电图出现典型肌强直放电
C．肌活检显示特异性肌源性损害
D．肌萎缩可试用苯丙酸诺龙治疗，加强蛋白合成代谢
E．改善肌强直状态可选用苯妥英

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本题答案：B, D, E
本题解析：暂无解析

2、问答题  简述眼咽型肌营养不良症的临床特点。

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本题答案：眼咽型肌营养不良症，为常染色体显性遗传病。青年和成年发
本题解析：试题答案眼咽型肌营养不良症，为常染色体显性遗传病。青年和成年发病，多在45岁以后，首发症状为上睑下垂和眼球运动障碍，双侧对称，逐步出现轻度面肌力弱，咬肌无力和萎缩，吞咽困难，构音不清。CK正常或轻度升高。

3、填空题  假肥大型肌营养不良症的基因位点在_________染色体上，该基因是迄今发现的人类最大的基因。

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本题答案：Xp21
本题解析：试题答案Xp21

4、填空题  肌原纤维由许多纵向排列的含有_________蛋白和_________蛋白的_________肌丝和_________肌丝组成。

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本题答案：收缩；调节；粗；细
本题解析：试题答案收缩；调节；粗；细

5、单项选择题  关于甲亢性周期性瘫痪的描述下列哪项不符()

A．在我国少见
B．男性居多
C．本病发作与甲亢的严重程度无关
D．发作多发生在觉醒时、运动或饱食后
E．心律失常较多

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

6、单项选择题  21岁男，白天跑步，晚饱餐，翌日晨起四肢瘫痪，查血清钾降低，心电图出现u波，ST段下移。可能的诊断是()

A．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
B．脊髓出血
C．低钾型周期性瘫痪
D．急性脊髓炎
E．癔症性瘫痪

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

7、问答题  试述Duchenne型肌营养不良症与Becker假肥大型肌营养不良症的异同。

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本题答案：Becker假肥大型肌营养不良症与Duchenne型肌
本题解析：试题答案Becker假肥大型肌营养不良症与Duchenne型肌营养不良症相同点为：均为X连锁隐性遗传，具有腓肠肌肥大、近端肢体无力、血清CK增高的临床特点，EMG和肌肉病理呈肌病表现。与Duchenne型肌营养不良症不同点是发病年龄较晚，常在12岁以后发病，病情进展速度慢；多不伴有心肌受累或仅轻度受累，预后较好，故又称良性型。

8、填空题  周期性瘫痪合并甲状腺功能亢进，称为_________。

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本题答案：甲亢性周期性瘫痪
本题解析：试题答案甲亢性周期性瘫痪

9、填空题  多发性肌炎肌电图表现为_________损害为主，少数患者可为_________损害同时存在。

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本题答案：肌源性；肌源性与神经源性
本题解析：试题答案肌源性；肌源性与神经源性

10、名词解释  皮肌炎(DM)

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本题答案：多发性肌炎如同时累及皮肤则称为皮肌炎。
本题解析：试题答案多发性肌炎如同时累及皮肤则称为皮肌炎。

11、问答题  试述强直性肌营养不良症的临床表现和辅助检查特点。

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本题答案：强直性肌营养不良症多于青春期或30岁以后发病，男性多于
本题解析：试题答案强直性肌营养不良症多于青春期或30岁以后发病，男性多于女性，病情进展缓慢。主要症状是肌无力、肌萎缩和肌强直，以前两种症状更为突出。肌无力出现于全身骨骼肌，前臂肌和手肌无力可伴有肌萎缩和肌强直，有足下垂及跨阈步态，行走困难而易跌跤；部分患者可有构音和吞咽困难；肌萎缩常累及面肌、咬肌、颞肌和胸锁乳突肌，故患者面容瘦长，颧骨隆起，呈斧状脸，颈部瘦长而稍前屈；肌强直往往在肌萎缩之前数年或同时发生，多仅限于上肢肌、面肌和舌肌；用叩诊锤叩击四肢和躯干肌肉可见局部肌球形成，多见于前臂和手部伸肌，持续数秒后才能恢复原状，此体征对诊断本病有重要价值。约90%以上患者伴有白内障、视网膜变性、眼球内陷、眼睑下垂等，许多患者可有多汗、消瘦、心脏传导阻滞、心律失常、颇骨内板增生、脑室扩大、肺活量减少、基础代谢率下降等，约半数伴有智能低下。内分泌症状多见于男性，常见前额秃发和睾丸萎缩，但生育力很少下降，因此该病能在家庭中传播；女性患月经不规则和卵巢功能不全并不常见，也很少影响生育力。玻璃体红晕为早期特征性表现。本病进展缓慢，部分患者因肌萎缩及心、肺等并发症而在40岁左右丧失工作能力，常因继发感染和心力衰竭而死亡。肌电图检查肌强直时出现连续的高频强直波并逐渐衰减，为典型肌强直放电；心电图常可见传导阻滞及心律失常；头颅CT检查可见蝶鞍变小及脑室扩大；肌活检检查表现为轻度非特异性肌源性损害；CK和LDH血清肌酶滴度正常或轻度增高；基因检测有特异性，患者染色体19q13.3位点萎缩性肌强直蛋白激酶基因(DMPK)内CTG三核苷酸序列异常重复扩增超过100(正常人为5～40)，且重复数目与症状的严重性相关。

12、单项选择题  进行性肌营养不良症哪种类型病情最重()

A．先天型
B．Duchenne型
C．Becker假肥大型
D．肢带型
E．面肩肱型

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

13、单项选择题  多发性肌炎一般不侵犯()

A．四肢近端肌
B．颈肌
C．咽喉肌
D．呼吸肌
E．眼外肌

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

14、名词解释  Thomsen病

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本题答案：Thomsen病又称为先天性肌强直。为常染色体显性遗传
本题解析：试题答案Thomsen病又称为先天性肌强直。为常染色体显性遗传病。自婴儿期或儿童期开始出现症状，呈进行性加重，至成年期趋于稳定，表现为肌强直，无肌萎缩和肌无力症状。

15、多项选择题  骨骼肌的主要作用不包括()

A．执行机体运动
B．调节内分泌
C．参与机体能量代谢
D．参与心肌收缩
E．调节水、电平衡

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本题答案：B, D, E
本题解析：暂无解析

16、单项选择题  关于Duchenne型肌营养不良，下列哪项描述是不正确的()

A．为最常见的类型
B．是主要影响男性的X性连锁隐性遗传病
C．有明显的地理或种族差异
D．女性为基因携带者
E．家族受累代数愈多，病情愈轻

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

17、问答题  简述肌营养不良症的诊断要点。

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本题答案：根据临床表现和遗传方式，尤其是基因检测和抗肌萎缩蛋白检
本题解析：试题答案根据临床表现和遗传方式，尤其是基因检测和抗肌萎缩蛋白检测，配合肌电图、肌肉病理检查及血清肌酶测定，一般能作出明确诊断。

18、填空题  高钾型和正常血钾型周期性瘫痪属于_________病。

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本题答案：骨骼肌钠通道
本题解析：试题答案骨骼肌钠通道

19、填空题  低钾型周期性瘫痪24h口服补钾总量为_________。

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本题答案：10g
本题解析：试题答案10g

20、问答题  简述强直性肌营养不良症的治疗。

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本题答案：强直性肌营养不良症目前尚无有效治疗方法，可采用膜系统稳
本题解析：试题答案强直性肌营养不良症目前尚无有效治疗方法，可采用膜系统稳定药如苯妥英钠，普鲁卡因酰胺或奎尼丁，这类药物能促进钠泵活动，降低膜内钠离子浓度以提高静息电位，改善肌强直状态，但有心脏传导阻滞者忌用普鲁卡因酰胺和奎尼丁；亦可试用钙离子通道阻滞剂或其他解痉药；或可试用肾上腺皮质类固醇和ACTH；治疗肌萎缩可试用苯丙酸诺龙以加强蛋白的合成代谢；康复治疗对保持肌肉功能有益；合并其他系统症状者应予对症治疗，成年患者应定时检查心电图和眼疾。

21、名词解释  进行性肌营养不良症(PMD)

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本题答案：进行性肌营养不良症是一组遗传性肌肉变性病，临床以缓慢进
本题解析：试题答案进行性肌营养不良症是一组遗传性肌肉变性病，临床以缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩为特征，可累及肢体和头面部肌肉，少数可累及心肌。

22、多项选择题  下列哪些疾病属肌肉疾病()

A．进行性肌营养不良症
B．周期性瘫痪
C．重症肌无力
D．多发性肌炎
E．强直性肌营养不良症

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本题答案：A, B, D, E
本题解析：暂无解析

23、单项选择题  Duchenne型肌营养不良症的下列哪项表述是错误的()

A．早年发病，患儿均为男性
B．最初表现行走慢、不能跑步和易跌倒
C．下肢肌无力明显，鸭步，Gower征(+)
D．典型肌源性损害肌电图
E．散发病例病情最轻，预后最佳

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

24、多项选择题  下列疾病中不属离子通道病的有()

A．假肥大型肌营养不良症
B．低钾型周期性瘫痪
C．高钾型周期性瘫痪
D．正常血钾型周期性瘫痪
E．多发性肌炎

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本题答案：A, E
本题解析：暂无解析

25、填空题  进行性肌营养不良症主要的预防措施有_________和_________。

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本题答案：检出携带者；产前诊断
本题解析：试题答案检出携带者；产前诊断

26、填空题  进行性肌营养不良症患者肌电图有典型_________损害。

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本题答案：肌源性
本题解析：试题答案肌源性

27、问答题  三大炎性肌病是哪些?

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本题答案：多发性肌炎(病变局限于肌肉)、皮肌炎(同时累及皮肤)、
本题解析：试题答案多发性肌炎(病变局限于肌肉)、皮肌炎(同时累及皮肤)、包涵体肌炎。

28、单项选择题  进行性肌营养不良的下列哪项表述是错误的()

A．是一组遗传性肌肉变性病
B．病程进展缓慢，症状进行性加重
C．累及肢体和头面部肌肉，少数有心肌受累
D．对称性肌无力、肌萎缩，可有假肥大
E．肌电图运动单位电位时程增宽、波幅增高、多相波增多

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

29、填空题  肌肉疾病通常是指_________肌的疾病。

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本题答案：骨骼
本题解析：试题答案骨骼

30、问答题  简述远端型肌营养不良症的临床特点。

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本题答案：远端型肌营养不良症通常10～60岁起病，自肢端开始，主
本题解析：试题答案远端型肌营养不良症通常10～60岁起病，自肢端开始，主要累及手部或小腿肌肉，临床比较少见。

31、单项选择题  周期性瘫痪时通常累及的肌肉为()

A．眼外肌群
B．咽喉部肌群
C．四肢近端肌群
D．尿道和肛门括约肌
E．肋间肌和膈肌 

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

32、单项选择题  关于埃一德型肌营养不良，下列哪项描述是正确的()

A．为X连锁显性遗传
B．常染色体隐性遗传多见
C．成年期发病
D．进展较快
E．可出现心脏传导异常和心肌病

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

33、单项选择题  

患者，女，20岁，既往有甲亢病史。跑步后，患者突然出现四肢无力，不能走路，查见：神志清，血压正常，四肢肌张力减低，腱反射减弱，病理征阴性。

A．心电图
B．血钾
C．血糖
D．血钙
E．脑电图

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

34、填空题  低钾型周期性瘫痪是____来源:91考试网_____通道病。

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本题答案：常染色体显性遗传性钙
本题解析：试题答案常染色体显性遗传性钙

35、名词解释  肌强直性周期性瘫痪

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本题答案：高血钾型周期性瘫痪部分患者伴有手肌、舌肌、眼睑肌的肌强
本题解析：试题答案高血钾型周期性瘫痪部分患者伴有手肌、舌肌、眼睑肌的肌强直发作或痛性痉挛，或仅在肌电图检查时出现肌强直电位；肢体放入冷水中易出现肌肉僵硬，故又称肌强直性周期性瘫痪。

36、多项选择题  关于包涵体肌炎，下列哪些描述是正确的()

A．本病在男性较常见
B．通常在50岁以后隐袭起病
C．有明显的肌肉疼痛
D．拇长伸肌选择性损害是特征性改变
E．免疫球蛋白静脉滴注疗效确定

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本题答案：A, B, D
本题解析：暂无解析

37、问答题  低钾型周期性瘫痪是哪种离子通道病?

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本题答案：是骨骼肌钙通道病。
本题解析：试题答案是骨骼肌钙通道病。

38、填空题  假肥大型肌营养不良症基因组长2500kb，含有79个外显子，编码3 685个氨基组成427个kD的_________，分布于骨骼肌和心肌细胞膜的质膜面，起细胞支架作用，在维持肌纤维的完整性和抗牵拉方面发挥必不可少的功能。

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本题答案：抗肌萎缩蛋白
本题解析：试题答案抗肌萎缩蛋白

39、名词解释  叩击性肌强直

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本题答案：叩诊锤叩击肌肉时出现局部凹陷或呈肌球状，称为叩击性肌强
本题解析：试题答案叩诊锤叩击肌肉时出现局部凹陷或呈肌球状，称为叩击性肌强直。可见于先天性肌强直患者。

40、填空题  进行性肌营养不良症患者肌活检组化检查可见_________缺失或异常。

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本题答案：抗肌萎缩蛋白
本题解析：试题答案抗肌萎缩蛋白

41、问答题  

试述低钾性、高钾性和正常血钾性周期性瘫痪临床上的区别。

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本题答案：3种不同血钾性周期性瘫痪的鉴别见表17-1。<
本题解析：试题答案3种不同血钾性周期性瘫痪的鉴别见表17-1。

42、问答题  Becker肌营养不良症(BMD)的临床表现特征?

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本题答案：BMD少见，肌无力、肌萎缩、血清CK增高均较轻，发病年
本题解析：试题答案BMD少见，肌无力、肌萎缩、血清CK增高均较轻，发病年龄较晚(12岁以后)，进展慢，预后较好。

43、多项选择题  Becker型肌营养不良与Duchenne型的区别，在于前者()

A．起病较晚(12岁以后)
B．病情进展缓慢，病程可达25年以上
C．无心肌损害或较轻
D．血清CK增高，但不显著
E．典型的肌源性损害肌电图

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本题答案：A, B, C, D
本题解析：暂无解析

44、单项选择题  

男性，18岁。晨起时肌肉酸胀，翻身和起床困难起病，被人背入医院。类似发作3次，均约3d后愈。检查：神清，四肢软瘫，腱反射消失，感觉和大小便正常。心电图示S-T段压低和U波。

A．多发性肌炎
B．进行性肌营养不良症
C．周期性瘫痪
D．格林—巴利综合征
E．少年型近端脊肌萎缩症

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

45、单项选择题  患者躯干肌、四肢近端肌群被叩击锤叩出局部肌球，数秒钟后消失，该体征出现于()

A．进行性肌营养不良
B．强直性肌营养不良
C．多发性肌炎
D．低钾型周期性瘫痪
E．脊肌萎缩症

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

46、名词解释  多发性肌炎(PM)

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本题答案：多发性肌炎是多种病因引起的以骨骼肌间质性炎性改变和肌纤
本题解析：试题答案多发性肌炎是多种病因引起的以骨骼肌间质性炎性改变和肌纤维变性为特征的综合征。病变局限于肌肉称为多发性肌炎。

47、单项选择题  

患者，男，40岁，发热1月余，面部、颈部皮疹20余天，近1周患者感四肢无力，蹲下时起立困难，双臂上举不能过肩，并诉四肢肌肉按压痛，查血CK、LDH明显升高。

A．肺部感染
B．冠心病
C．高血压病
D．恶性肿瘤
E．肾炎

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

48、问答题  试述低钾型周期性瘫痪(HoPP)的临床表现?

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本题答案：①多于青壮年(20～40岁)发病，男性较多；②多在夜晚
本题解析：试题答案①多于青壮年(20～40岁)发病，男性较多；②多在夜晚或晨醒时发生四肢软瘫，轻重不等，肌无力由双下肢开始延及双上肢，近端较重，肌张力减低，腱反射减弱或消失；患者神志清楚，眼外肌及脑干支配肌不受影响，严重者可累及呼吸肌；部分病例发作期间心率缓慢、室性期前收缩和血压增高等；③饱餐、酗酒、过劳、剧烈运动、寒冷、感染、创伤、焦虑和月经可为诱因，注射胰岛素、肾上腺素、皮质类固醇或大量输入葡萄糖等也可诱发；可有肢体酸胀、疼痛或麻木感、烦渴、多汗等前驱症状；④甲亢性周期性瘫痪属低钾型；⑤散发病例发作期血清钾通常在3.5mmol/L以下，最低1～2mmol/L，尿钾减少，血钠可升高。

49、单项选择题  反复发作的周期性瘫痪应做下列哪项检查()

A．头部CT
B．胸部X线拍片
C．T3、T4检测
D．血糖检测
E．血脂检测

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

50、多项选择题  Duchenne型肌营养不良症患者可有下列哪些临床表现()

A．男性，多在12岁以后发病
B．鸭步
C．Gower征阳性
D．腓肠肌假性肥大
E．翼状肩胛

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本题答案：B, C, D, E
本题解析：暂无解析

51、填空题  低钾型周期性瘫痪治疗首选_________。

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本题答案：口服补钾
本题解析：试题答案口服补钾

52、单项选择题  下列疾病中属X性连锁遗传的有()

A．低钾型周期性瘫痪
B．少年近端型脊髓性肌萎缩症
C．Andersen综合征
D．先天性肌强直
E．假肥大型肌营养不良症

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

53、问答题  Andersen综合征的治疗。

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本题答案：Andersen综合征治疗除控制心律失常外，发作时大量
本题解析：试题答案Andersen综合征治疗除控制心律失常外，发作时大量生理盐水静脉滴注可使瘫痪恢复。

54、单项选择题  

患者，男，50岁，双下肢无力两年，蹲坐位起立时困难，之后又出现右侧举臂困难，双手握力尚可。查见四肢近端肌力差，有肌肉萎缩，无肌肉压痛。肌肉活检：用免疫组化技术发现变性肌纤维胞浆和胞核中空泡形成，β-淀粉蛋白浸染呈阳性反应。

A．多发性肌炎
B．包涵体肌炎
C．进行性肌营养不良
D．重症肌无力
E．运动神经元病

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

55、多项选择题  下列进行性肌营养不良症不属x性连锁遗传的有()

A．Duchenne型肌营养不良症
B．Becker假肥大型肌营养不良症
C．面肩肱型肌营养不良症
D．肢带型肌营养不良症
E．眼咽型肌营养不良症

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本题答案：C, D, E
本题解析：暂无解析

56、单项选择题  

女性，55岁。近2个月来上楼吃力，上肢举起无力，逐渐加重。检查发现抬头肌群无力，四肢近端肌群无力，有按痛，远端肌力正常，眼眶周围、双鼻梁旁有淡红斑，指甲周围和指关节也有红斑。无其他神经系统异常。

A．肌肉和皮肤活检
B．血清肌酸激酶
C．血抗核抗体
D．肌电图
E ．24h尿肌酸

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

57、单项选择题  

患者，男，40岁，发热1月余，面部、颈部皮疹20余天，近1周患者感四肢无力，蹲下时起立困难，双臂上举不能过肩，并诉四肢肌肉按压痛，查血CK、LDH明显升高。

A．功能训练
B．补充营养
C．钙剂
D．其他免疫抑制剂
E．理疗

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本题答案：D
本题解析：暂 无解析

58、单项选择题  下列哪种肌病可有明显肌痛()

A．进行性肌营养不良症
B．线粒体肌病
C．先天性肌强直
D．强直性肌营养不良症
E．多发性肌炎

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

59、填空题  进行性肌营养不良症患者家系分析中有一个或一个以上男患儿的母亲，同时患者的姨表兄弟或舅父也患有同样病者为_________。

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本题答案：肯定携带者
本题解析：试题答案肯定携带者

60、问答题  何谓离子通道病?

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本题答案：是由于离子通道功能异常引起的一组疾病，主要侵犯神经和肌
本题解析：试题答案是由于离子通道功能异常引起的一组疾病，主要侵犯神经和肌肉系统，以及心脏和肾脏等。

61、问答题  简述低血钾型周期性瘫痪治疗。

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本题答案：急性发作时10%氯化钾或10%枸橼酸钾20～50ml顿
本题解析：试题答案急性发作时10%氯化钾或10%枸橼酸钾20～50ml顿服，24小时内再分次口服，总量为10g。如无效，可继续服用10%氯化钾或10%枸橼酸钾30～60ml/d，直至好转。重症病例可用10%氯化钾注射液10～15ml加入500ml输液中静脉滴注，并与氯化钾口服合用。补钾时要注意尿量、心率及肌力。对甲亢性麻痹应积极治疗甲亢，可预防发作。平时应少食多餐，忌高糖饮食(或高碳水化合物饮食)，限制钠盐。避免过饱、受寒、饮酒、过劳等激发因素。要多服高钾饮食和饮料。发作频繁者可口服乙酰唑胺。

62、单项选择题  

根据图示考虑肌营养不良的类型为()

A．面肩肱型肌营养不良
B．Duchenne肌营养不良
C．Becker肌营养不良
D．肢带型肌营养不良
E．眼肌型肌营养不良

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

63、单项选择题  进行性肌营养不良症下列哪型病情最为严重()

A．Duchenne型肌营养不良症
B．Becker假肥大型肌营养不良症
C．面肩肱型肌营养不良症
D．肢带型肌营养不良症
E．远端型肌营养不良症

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

64、单项选择题  关于正常血钾型周期性瘫痪，下列哪项描述是不正确的()

A．为常染色体显性遗传或遗传方式未定
B．本型罕见
C．多在10岁前发病
D．多发生于夜间或晨起时
E．补充氯化钠可诱发发作

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

65、填空题  离子通道因其通过离子的不同而分为_________、_________、_________和_______。

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本题答案：钠通道；钾通道；钙通道；氯通道
本题解析：试题答案钠通道；钾通道；钙通道；氯通道

66、多项选择题  Becker假肥大型肌营养不良症患者可有下列哪些临床表现()

A．常在12岁以后发病
B．常染色体隐性遗传
C．血清CK增高
D．腓肠肌肥大
E．近端肢体无力

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本题答案：A, C, D, E
本题解析：暂无解析

67、多项选择题  多发性肌炎的下列哪几项表述是正确的()

A．表现对称性近端肌无力
B．少数患者可出现吞咽困难、构音障碍和呼吸困难
C．通常可有眼外肌受累
D．40岁以上发病，尤其皮肌炎患者须警惕合并恶性肿瘤
E．CK、LDH增高与病情严重度不相关

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本题答案：A, B, D
本题解析：暂无解析

68、单项选择题  与进行性肌营养不良发病相关的蛋白可能是()

A．抗肌萎缩蛋白异常
B．肌球蛋白减少
C．肌动蛋白异常
D．肌钙蛋白异常
E．原肌球蛋白减少

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

69、多项选择题  Duchenne肌营养不良的临床特点是()

A．x性连锁隐性遗传，男孩约半数发病，女孩为携带者
B．多在3～5岁发病，病情进行性加重
C．表现鸭步、翼状肩胛、Cowers征等
D．伴腓肠肌假性肥大
E．心肌损害少见

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本题答案：A, B, C, D
本题解析：暂无解析

70、多项选择题  下列哪些因素可诱发低钾周期性瘫痪()

A．饱食
B．酗酒
C．剧烈运动
D．寒冷
E．感染

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本题答案：A, B, C, D, E
本题解析：暂无解析

71、多项选择题  下列哪些疾病属炎性肌病()

A．重症肌无力
B．多发性肌炎
C．皮肌炎
D．Lambert-Eaton综合征
E．包涵体肌炎

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本题答案：B, C, E
本题解析：暂无解析

72、单项选择题  与进行性肌营养不良发病有关的处于细胞膜处的蛋白可能是()

A．肌钙蛋白
B．dystrophin蛋白
C．原肌球蛋白
D．肌动蛋白
E．肌球蛋白

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

73、配伍题  面肩肱型肌营养不良的致病基因位于()
假肥大型肌营养不良的致病基因位于()
家族性低钾型周期性瘫痪的致病基因位于()
高钾型周期性瘫痪的致病基因位于()

A．Xp21
B．常染色体1q31～32
C．常染色体4q35
D．常染色体17q23.1～25.3
E．常染色体19q13.3

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本题答案：C,A,B,D
本题解析：试题答案C,A,B,D

74、问答题  何谓进行性肌营养不良症(PMD)?

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本题答案：是一组以缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩为特点的遗
本题解析：试题答案是一组以缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩为特点的遗传性肌肉病变。

75、配伍题  

患儿，男，10岁，自5年前其家人发现患儿行走不稳，易跌倒，近年来行走时向两侧摇摆，从仰卧位站起时必须先转为俯卧位，再用双手臂攀附身体方能直立，并有翼状肩胛，腓肠肌肥大。

A．周期性瘫痪
B．进行性肌营养不良
C．多发性肌炎
D．迄今无特异性治疗，以支持疗法为主
E．产前基因检查，如胎儿为DMD或BMD，应行人工流产防止患儿出生

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本题答案：B,D,E
本题解析：试题答案B,D,E

76、单项选择题  

根据图示，肌营养不良的类型为()

A．面肩肱型肌营养不良
B．Duchenne肌营养不良
C．Becker肌营养不良
D．肢带型肌营养不良
E．眼肌型肌营养不良

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

77、单项选择题  肢带型肌营养不良症与多发性肌炎主要的鉴别依据是()

A．肌电图
B．血清肌酶
C．四肢近端无力并无感觉障碍
D．肌肉活检
E．家族史

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

78、多项选择题  关于先天性肌强直，下列哪项描述是正确的()

A．通常为常染色隐性遗传病
B．肌电图呈典型肌强直电位
C．寒冷和静止不动肌肉僵硬可加重，活动可缓解
D．与4q35染色体突变有关
E．肌肉萎缩是很突出的征象

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本题答案：B, C
本题解析：暂无解析

79、单项选择题  

女性，55岁。近2个月来上楼吃力，上肢举起无力，逐渐加重。检查发现抬头肌群无力，四肢近端肌群无力，有按痛，远端肌力正常，眼眶周围、双鼻梁旁有淡红斑，指甲周围和指关节也有红斑。无其他神经系统异常。

A．绝对卧床休息
B．泼尼松
C．抗生素
D．血浆置换
E．三磷腺苷

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

80、多项选择题  对进行性肌营养不良症采取的主要预防措施有()

A．加强营养
B．加强锻炼
C．使用肌生注射液
D．检出携带者
E．产前诊断

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本题答案：D, E
本题解析：暂无解析

81、单项选择题  多发性肌炎的临床特点下列哪项表述是不正确的()

A．四肢对称性近端肌无力
B．首发症状多为站立、上下楼和梳头困难
C．常伴肌肉酸痛和压痛
D．血沉和血清肌酶CK等正常
E．可伴颈肌无力，表现抬头困难 

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

82、多项选择题  强直性肌营养不良症患者主要临床症状为()

A．肌痛
B．肌无力
C．肌萎缩
D．肌强直
E．感觉障碍

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本题答案：B, C, D
本题解析：暂无解析

83、单项选择题  一Duchenne型肌营养不良患儿，其同胞姐妹为()

A．正常人
B．可能携带者
C．很可能携带者
D．肯定携带者
E．患者

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

84、问答题  简述少年近端型脊髓性肌萎缩症与肌营养不良症的鉴别。

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本题答案：少年近端型脊髓性肌萎缩症属常染色体显性和隐性遗传。青少
本题解析：试题答案少年近端型脊髓性肌萎缩症属常染色体显性和隐性遗传。青少年起病，主要表现为四肢近端对称性肌萎缩，有肌束颤；肌电图为神经源性损害，肌肉病理为群组性萎缩，符合失神经支配；基因检测可发现染色体5q11～13上的SMN基因出现缺失、突变或移码等异常。

85、单项选择题  最常见的常染色体显性遗传的肌营养不良的类型是()

A．Duchenne肌营养不良
B．Becker肌营养不良
C．肢带型肌营养不良
D．面肩肱型肌营养不良
E．眼肌型肌营养不良

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

86、单项选择题  最常见的x性连锁隐性遗传的进行性肌营养不良的类型是()

A．面肩肱型肌营养不良
B．Duchenne肌营养不良
C．Becker肌营养不良
D．肢带型肌营养不良
E．眼肌型肌营养不良

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

87、单项选择题  带有Duchenne肌营养不良基因携带者的妇女在她的血清中可发现()

A．血氨升高
B．磷酸果糖激酶升高
C．肌红蛋白升高
D．肌钙蛋白升高
E．肌酸激酶升高

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

88、单项选择题  以反复发作的突发性骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的疾病为()

A．进行性肌营养不良症
B．多发性肌炎
C．低钾型周期性瘫痪
D．少年近端型脊髓性肌萎缩症
E．先天性肌强直

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

89、名词解释  假性肥大

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本题答案：由于萎缩肌纤维周围被脂肪和结缔组织充填，故体积增大，触
本题解析：试题答案由于萎缩肌纤维周围被脂肪和结缔组织充填，故体积增大，触之坚硬而肌力减弱称为假性肥大。

90、多项选择题  进行性肌营养不良症的临床特点不包括为()

A．慢性进行性加重
B．对称性肌无力
C．对称性肌萎缩
D．对称性肌强直
E．对称性感觉障碍

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本题答案：D, E
本题解析：暂无解析

91、单项选择题  由于对氯离子通透性降低而致的肌病为()

A．高钾型周期性瘫痪
B．正常血钾型周期性瘫痪
C．低钾型周期性瘫痪
D．先天性肌强直
E．多发性肌炎

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

92、填空题  按血清钾的水平可将周期性瘫痪分为_________、_________和_________3种类型。临床上以_________最常见。

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本题答案：低钾型周期性瘫痪；高钾型周期性瘫痪；正常血钾型周期性瘫痪；低
本题解析：试题答案低钾型周期性瘫痪；高钾型周期性瘫痪；正常血钾型周期性瘫痪；低钾型周期性瘫痪

93、问答题  何谓甲亢性周期性瘫痪?

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本题答案：部分低钾型周期性瘫痪病例与甲亢有发关，称为甲亢性周期性
本题解析：试题答案部分低钾型周期性瘫痪病例与甲亢有发关，称为甲亢性周期性瘫痪。

94、单项选择题  患者，男，20岁，晨醒后发现四肢无力，不能起床，查见四肢肌张力减低，腱反射减弱，感觉正常，病理征阴性，心电图出现U波。考虑最可能的诊断为()

A．低钾性周期性瘫痪
B．正常血钾性周期性瘫痪.
C．高血钾性周期性瘫痪
D．多发性肌炎
E．癔病性瘫痪

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本题答案：A
本题解析：暂无 解析

95、问答题  试述离子通道病及周期性瘫痪的概念?

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本题答案：离子通道病是离子通道功能异常引起的一组疾病，主要侵犯神
本题解析：试题答案离子通道病是离子通道功能异常引起的一组疾病，主要侵犯神经和肌肉系统，心脏和肾脏等也可受累，包括中枢神经系统通道病和骨骼肌钙通道病。HoPP是常染色体显性遗传性骨骼肌钙通道病，我国以散发者多见；高钾型及正常血钾型周期性瘫痪属于骨骼肌钠通道病。

96、单项选择题  40岁以上发生皮肌炎者须高度警惕()

A．恶性肿瘤
B．风湿热
C．红斑狼疮
D．类风湿性关节炎
E．心脏病

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

97、问答题  简述慢性多发性肌炎与肢带型肌营养不良症的鉴别。

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本题答案：慢性多发性肌炎多无遗传病史，病情进展较急性多发性肌炎缓
本题解析：试题答案慢性多发性肌炎多无遗传病史，病情进展较急性多发性肌炎缓慢，血清肌酶正常或轻度升高，肌肉病理改变符合肌炎的表现，皮质类固醇疗效较好可资鉴别。

98、填空题  多发性肌炎及皮肌炎患者首选治疗药物为_________。

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本题答案：皮质类固醇激素
本题解析：试题答案皮质类固醇激素

99、单项选择题  多发性肌炎首选治疗为()

A．皮质类固醇
B．免疫抑制剂
C．血浆置换
D．免疫球蛋白
E．高蛋白饮食

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

100、单项选择题  

患者，女，20岁，既往有甲亢病史。跑步后，患者突然出现四肢无力，不能走路，查见：神志清，血压正常， 四肢肌张力减低，腱反射减弱，病理征阴性。

A．口服、葡萄糖
B．口服、氯化钠
C．口服氯化钾
D．静脉滴注葡萄糖加氯化钠
E．静脉滴注葡萄糖加胰岛素

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

101、单项选择题  低钾型周期性瘫痪患者24小时口服补钾总量为()

A．5g
B．10g
C．15g
D．20g
E．25g

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

102、单项选择题  一Duchenne型肌营养不良患儿，如其姨表兄弟和舅父也患此病，则其母为()

A．正常人
B．可能携带者
C．很可能携带者
D．肯定携带者
E．患者

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

103、多项选择题  下列哪些患者可能出现反复血钾降低()

A．低钾型周期性瘫痪
B．原发性醛固酮增多症
C．应用噻嗪类利尿剂
D．肾小管酸中毒
E．应用皮质类固醇

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本题答案：A, B, C, D, E
本题解析：暂无解析

104、单项选择题  一成年女性，生育两个Duchenne型肌营养不良患儿，但她的兄弟皆无此病，则她为()

A．正常人
B．可能携带者
C．很可能携带者
D．肯定携带者
E．患者

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

105、单项选择题  进行性肌营养不良的下列哪项表述是不正确的()

A．假肥大型男女患病机会均等
B．假肥大型的血清肌酶CK增高最为显著
C．面肩肱型早期症状为面部表情肌无力和肌萎缩
D．肢带型可见脊椎前凸、鸭步和翼状肩胛
E．眼咽型可见对称性上睑下垂、眼球运动障碍和吞咽困难

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

106、单项选择题  在进行性肌营养不良的防治中，下列哪项是错误的()

A．迄今无特异性治疗
B．增加营养，避免过劳和防止感染
C．物理疗法和矫形治疗对预防或改善畸形和挛缩无效
D．目前，基因疗法治疗Duchenne型肌营养不良尚未证实有效
E．对已怀孕的基因携带者进行产前基因检查，防止患儿出生

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

107、问答题  简述Landouzy-Dejerine型肌营养不良症的临床特点。

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本题答案：Landouzy-Dejerine型肌营养不良症也称为
本题解析：试题答案Landouzy-Dejerine型肌营养不良症也称为面肩肱型肌营养不良症，是最常见的染色体显性遗传肌病。发病年龄自儿童期至中年不等，以青春期为多，男女均可罹患。早期症状为面部表情肌无力和萎缩，表现为眼睑闭合无力，吹哨、鼓腮困难等，侵犯面肌可呈特殊的肌病面容，表现为“斧头脸”，并逐渐侵犯肩胛带、三角肌、肱二头肌、肱三头肌和胸大肌的上半部，偶可见三角肌和腓肠肌的假性肥大，肩胛肌受累可出现翼状肩胛，一般不伴心肌损害，病变可向躯干和骨盆带蔓延，病情进展缓慢，肌电图为肌源性损害，肌肉活检表现肌病特征，血清CK、LDH等可正常或轻度增高，心电图正常。

108、多项选择题  周期性瘫痪的临床表现是()

A．突发的四肢弛缓性瘫
B．脑神经麻痹
C．呼吸肌麻痹
D．血清钾降低
E．心电图可见T波降低或倒置，出现u波

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本题答案：A, D, E
本题解析：暂无解析

109、单项选择题  

根据图示肌营养不良的类型应为()

A．面肩肱型肌营养不良
B．Duchenne肌营养不良
C．Becker肌营养不良
D．肢带型肌营养不良
E．眼肌型肌营养不良

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

110、单项选择题  按家系分析，肯定是Duchenne肌营养不良(DMD)的携带者为()

A．生有本病男孩的母亲
B．生有一个以上本病男孩的父亲
C．本病患者的同胞姐妹
D．生有一个以上本病男患儿的父亲，同时患儿的姨表兄弟或舅父有同病
E．生有一个以上本病男患儿的母亲，同时患儿的姨表兄弟或舅父有同病

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

111、多项选择题  Duchenne型肌营养不良症患者多在25～30岁死于()

A．脑疝
B．心力衰竭
C．呼吸道感染
D．肾功能衰竭
E．消耗性疾病

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本题答案：B, C, E
本题解析：暂无解析

112、填空题  Duehenne型肌营养不良症患者多在25～30岁死于_________、_________或_________。

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本题答案：心力衰竭；呼吸道感染；消耗性疾病
本题解析：试题答案心力衰竭；呼吸道感染；消耗性疾病

113、问答题  简述多发性肌炎的诊断要点。

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本题答案：根据病变主要侵犯骨骼肌，以四肢近端力弱为主，常伴颈肌无
本题解析：试题答案根据病变主要侵犯骨骼肌，以四肢近端力弱为主，常伴颈肌无力，无感觉障碍，结合CK等血清肌酶活性明显增高，肌电图的肌源性损害及肌活检的结果可诊断本病，应注意是否合并其他结缔组织病，对40岁以上患者应除外并发恶性肿瘤。

114、问答题  何谓进行性肌营养不良症(PMD)及临床分型?

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本题答案：PMD是一组遗传性肌肉变性病，以缓慢进行性加重的对称性
本题解析：试题答案PMD是一组遗传性肌肉变性病，以缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩为临床特征，累及肢体和头面部肌肉，少数累及心肌；多有家族史。根据遗传方式、发病年龄、萎缩肌分布、假性肌肥大、病程及预后，可分为：①假肥大型：包括Duchenne型(DMD)和Becker型(BMD)；②面肩肱型；③肢带型；④眼咽型；⑤远端型；⑥眼肌型；⑦先天型。

115、多项选择题  进行性肌营养不良症的下列哪几项表述是正确的()

A．肌无力和肌萎缩多表现对称性
B．Duchenne型是抗肌萎缩蛋白(Dys)基因缺陷所致
C．Duchenne型患儿心肌受累较多见
D．Becker型的症状类似Duchenne型，但病情较轻
E．眼咽型可见特殊的肌病面容“斧头脸”

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本题答案：A, B, C, D
本题解析：暂无解析

116、填空题  进行性肌营养不良症患者家系分析中有两名以上患者的母亲，但母系亲属中无先证者为_________。

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本题答案：很可能携带者
本题解析：试题答案很可能携带者

117、多项选择题  Andersen综合征可有下列哪些临床表现()

A．性染色体显性遗传
B．周期性瘫痪
C．肌强直
D．发育畸形
E．心律失常

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本题答案：B, C, D, E
本题解析：暂无解析

118、多项选择题  强直性肌营养不良症患者可伴有()

A．白内障
B．视网膜变性
C．眼球内陷
D．眼睑下垂
E．心律失常

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本题答案：A, B, C, D, E
本题解析：暂无解析

119、单项选择题  

患者，男，40岁，发热1月余，面部、颈部皮疹20余天，近1周患者感四肢无力，蹲下时起立困难，双臂上举不能过肩，并诉四肢肌肉按压痛，查血CK、LDH明显升高。

A．皮质类固醇
B．胆碱酯酶抑制剂
C．钙剂
D．补钾
E．免疫抑制剂

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

120、多项选择题  Becker假肥大型肌营养不良症与Duchenne型肌营养不良症比较区别在于()

A．发病年龄较晚
B．病情进展速度慢
C．多不伴有心肌受累
D．血清CK正常
E．预后较好

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本题答案：A, B, C, E
本题解析：暂无解析

121、填空题  三大炎性肌病由_________、_________和_________构成。

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本题答案：多发性肌炎；皮肌炎；包涵体肌炎
本题解析：试题答案多发性肌炎；皮肌炎；包涵体肌炎

122、问答题  除了低钾型周期性瘫痪，再举出2种离子通道病?

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本题答案：高血钾和正常血钾型周期性瘫痪属于骨骼肌钠通道病。本题解析：试题答案高血钾和正常血钾型周期性瘫痪属于骨骼肌钠通道病。

123、问答题  何谓周期性瘫痪及分型?

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本题答案：是以反复弛缓性肌无力或麻痹发作为特点的一组疾病，发作时
本题解析：试题答案是以反复弛缓性肌无力或麻痹发作为特点的一组疾病，发作时可伴血清钾水平异常，发作间期肌力正常；可分为低钾型、高钾型和正常血钾型，低钾型最多见。

124、名词解释  Andersen综合征

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本题答案：Andersen综合征：伴心律失常型周期性瘫痪，常染色
本题解析：试题答案Andersen综合征：伴心律失常型周期性瘫痪，常染色体显性遗传，周期性瘫痪、肌强直和发育畸形，患者对应用钾盐敏感，心律失常，发作前心电图可有Q-T间期延长。

125、配伍题  面肩肱型肌营养不良遗传缺陷是定位于何染色体上同源框基因的重组()
埃一德型肌营养不良遗传缺陷定位于()
先天性肌强直通常为常染色体显性遗传病，与何染色体突变有关()

A．Xp21
B．4q35
C．Xq28
D．5q11～13
E．7q35

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本题答案：B,C,E
本题解析：试题答案B,C,E

126、问答题  简述正常血钾型周期性瘫痪治疗。

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本题答案：正常血钾型周期性瘫痪的治疗可用10%葡萄糖酸钙或氯化钙
本题解析：试题答案正常血钾型周期性瘫痪的治疗可用10%葡萄糖酸钙或氯化钙10～20ml，静脉注射，1～2次/天；或用钙片，每天O.6～1.2g，分1～2次口服；亦可每日服用食盐10～15g，必要时用氯化钠静脉滴注；避免进食含钾过多的食物如肉类、香蕉、菠菜和薯类等；防止过劳或过度肌肉活动，避免寒冷或过热。使用乙酰唑胺可预防发作。

127、问答题  简述眼肌型肌营养不良症的临床特点。

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本题答案：眼肌型肌营养不良症又称慢性进行性核性眼肌麻痹，临床较为
本题解析：试题答案眼肌型肌营养不良症又称慢性进行性核性眼肌麻痹，临床较为罕见，常于青壮年起病，病变主要侵犯眼外肌。

128、问答题  何谓多发性肌炎(PM)?

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本题答案：是多种病因引起的骨骼肌间质性炎症浸润和肌纤维变性为特点
本题解析：试题答案是多种病因引起的骨骼肌间质性炎症浸润和肌纤维变性为特点的综合征。

129、填空题  以反复发作的突发的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组疾病，称为_________。发作时多伴有_________代谢异常。

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本题答案：周期性瘫痪；血清钾
本题解析：试题答案周期性瘫痪；血清钾

130、名词解释  鸭步

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本题答案：患者因盆带肌无力而走路时向两侧摇摆，称鸭步。
本题解析：试题答案患者因盆带肌无力而走路时向两侧摇摆，称鸭步。

131、单项选择题  

女性，55岁。近2个月来上楼吃力，上肢举起无力，逐渐加重。检查发现抬头肌群无力，四肢近端肌群无力，有按痛，远端肌力正常，眼眶周围、双鼻梁旁有淡红斑，指甲周围和指关节也有红斑。无其他神经系统异常。

A．系统性红斑狼疮
B．旋毛线虫病
C．皮肌炎
D．风湿性关节炎
E．进行性肌营养不良

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

132、问答题  多发性肌炎(PM)的治疗?

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本题答案：皮质类固醇为首选药物，大剂量免疫球蛋白安全有效，放射治
本题解析：试题答案皮质类固醇为首选药物，大剂量免疫球蛋白安全有效，放射治疗用于难治性PM，血浆置换，恢复期康复治疗。

133、单项选择题  Dys缺失或异常可见于()

A．强直性肌营养不良症
B．低钾型周期性瘫痪
C．假肥大型肌营养不良症
D．Andersen综合征
E．多发性肌炎

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

134、填空题  人类周期性瘫痪中最常见类型为_________。

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本题答案：低钾型周期性瘫痪
本题解析：试题答案低钾型周期性瘫痪

135、填空题  进行性肌营养不良症临床以缓慢进行性加重的对称性_________和_________为特征。

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本题答案：肌无力；肌萎缩
本题解析：试题答案肌无力；肌萎缩

136、单项选择题  下列哪项不是低钾性周期性瘫痪的特点()

A．是常染色体显性遗传病
B．是钙通道病
C．部分患者与甲状腺功能亢进有关
D．是1q32染色体编码二氢吡啶受体的基因突变所致
E．是家族性疾病，无散发患者

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

137、填空题  先天性肌强直其肌膜对_________离子通透性减低。

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本题答案：氯
本题解析：试题答案氯

138、问答题  简述Andersen综合征的临床特点。

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本题答案：Andersen综合征又称为伴心律失常型周期性瘫痪，为
本题解析：试题答案Andersen综合征又称为伴心律失常型周期性瘫痪，为常染色体显性遗传病。发病时可为高血钾、低血钾或正常血钾；患者表现周期性瘫痪、肌强直和发育畸形；患者对应用钾盐敏感，儿童发病因有心律失常需安置起搏器。心律失常发作前心电图可有Q—T间期延长。

139、单项选择题  20世纪中叶，出现的“第三思潮”是（）。

A.精神分析学派
B.人本主义心理学派
C.行为主义学派
D.认知主义学派

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

140、名词解释  甲亢性周期性瘫痪

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本题答案：周期性瘫痪合并甲状腺功能亢进，称为甲亢性周期性瘫痪。<
本题解析：试题答案周期性瘫痪合并甲状腺功能亢进，称为甲亢性周期性瘫痪。

141、填空题  _________肌丝含有肌球蛋白，_________肌丝含有肌动蛋白，这两种蛋白均为_________蛋白。

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本题答案：粗；细；收缩
本题解析：试题答案粗；细；收缩

142、问答题  简述怎样鉴别低钾型周期性瘫痪与甲亢性周期性瘫痪。

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本题答案：可通过检查甲状腺功能，还可用肾上腺素试验鉴别。
本题解析：试题答案可通过检查甲状腺功能，还可用肾上腺素试验鉴别。

143、单项选择题  高血钾型周期性瘫痪属于骨骼肌何种通道病()

A．钾通道病
B．钠通道病
C．钙通道病
D．氯通道病
E．氨基酸通道病

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

144、填空题  Andersen综合征临床表现为_________、_________和_________伴_________。

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本题答案：周期性瘫痪；肌强直；发育畸形；心律失常
本题解析：试题答案周期性瘫痪；肌强直；发育畸形；心律失常

145、名词解释  翼状肩胛

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本题答案：患者因前锯肌和斜方肌无力，不能固定肩胛内缘，使肩胛游离
本题解析：试题答案患者因前锯肌和斜方肌无力，不能固定肩胛内缘，使肩胛游离呈翼状支于背部，称为翼状肩胛。

146、单项选择题  

男性，18岁。晨起时肌肉酸胀，翻身和起床困难起病，被人背入医院。类似发作3次，均约3d后愈。检查：神清，四肢软瘫，腱反射消失，感觉和大小便正常。心电图示S-T段压低和U波。

A．10%葡萄糖酸钙静滴
B．10%葡萄糖液加胰岛素静滴
C．乙酰唑胺口服
D．螺内酯(安体舒通)口服
E．10%枸橼酸钾口服

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

147、单项选择题  

患者，男，50岁，双下肢无力两年，蹲坐位起立时困难，之后又出现右侧举臂困难，双手握力尚可。查见四肢近端肌力差，有肌肉萎缩，无肌肉压痛。肌肉活检：用免疫组化技术发现变性肌纤维胞浆和胞核中空泡形成，β-淀粉蛋白浸染呈阳性反应。

A．少数患者用免疫抑制剂治疗有轻微改善
B．免疫球蛋白静脉滴注疗效不确定
C．皮质类固醇治疗通常有效
D．推荐用小剂量氨甲蝶呤阻止本病进展的建议未被广泛采纳
E．血浆交换疗法效果不理想

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

148、问答题  简述先天性副肌强直症与先天性肌强直的鉴别诊断。

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本题答案：先天性副肌强直症常幼年起病，肌强直较轻，无肌萎缩，肌肥
本题解析：试题答案先天性副肌强直症常幼年起病，肌强直较轻，无肌萎缩，肌肥大不明显。

149、填空题  绝大多数多发性肌炎和皮肌炎患者_________活性明显增高。

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本题答案：血清肌酶
本题解析：试题答案血清肌酶

150、填空题  人体共有_________余块肌肉，其重量约占成人体重的_________。

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本题答案：600；40%
本题解析：试题答案600；40%

151、多项选择题  低钾型周期性瘫痪多累及()

A．双上肢肌
B．双下肢肌
C．呼吸肌
D．头面部肌
E．眼肌

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本题答案：A, B
本题解析：暂无解析

152、单项选择题  关于高血钾型周期性瘫痪，下列哪项描述是不正确的()

A．该型罕见，多见于北欧国家
B．为常染色体显性遗传
C．多在运动后发作，饥饿、寒冷可诱发
D．给予葡萄糖和胰岛素静滴可诱发发作
E．预防发作首选乙酰唑胺

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

153、填空题  40岁以上发生多发性肌炎，尤其是皮肌炎者须高度警惕_________的可能性。

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本题答案：恶性肿瘤
本题解析：试题答案恶性肿瘤

154、多项选择题  Duchenne型肌营养不良症与Becker假肥大型肌营养不良症共同具有的临床特点为()

A．性连锁隐性遗传
B．腓肠肌肥大
C．近端肢体无力
D．血清CK增高
E．EMG和肌肉病理呈肌病表现

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本题答案：A, B, C, D, E
本题解析：暂无解析

155、配伍题  肌肉的实质性病变直接损害肌原纤维而致的肌肉疾病可见于()
由于终板电位下降而引起的去极化阻断而致的肌肉疾病可见于()
由于膜电位不稳定而致的肌肉疾病则见于()
因缺乏某些酶或载体不能进行正常的氧化代谢而使ATP生成障碍，影响肌肉的能量供应而致的肌肉疾病可见于()

A．肌营养不良
B．废用性肌萎缩
C．线粒体肌病
D．肌强直
E．周期性瘫痪

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本题答案：A,E,D,C
本题解析：试题答案A,E,D,C

156、单项选择题  下列哪种疾病属骨骼肌钙通道病()

A．进行性肌营养不良症
B．多发性肌炎
C．高钾型周期性瘫痪
D．低钾型周期性瘫痪
E．强直性肌营养不良症

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

157、问答题  何谓抗肌萎缩蛋白(Dys)，其基因缺失或突变的意义?

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本题答案：Dys起细胞支架作用，维持肌纤维完整性及抗牵拉功能。其
本题解析：试题答案Dys起细胞支架作用，维持肌纤维完整性及抗牵拉功能。其基因缺失或突变使Dys缺乏，可导致功能缺损而发生肌营养不良症。

158、配伍题  正常血钾性周期性瘫痪患者发作时，大量静脉滴注可使瘫痪恢复的药物是()
甲亢性周期性瘫痪患者可口服补()
治疗皮肌炎首选()
难治性多发性肌炎可试用()

A．氯化钾
B．生理盐水
C．皮质类固醇
D．抗生素
E．放疗

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本题答案：B,A,C,E
本题解析：试题答案B,A,C,E

159、单项选择题  假肥大型肌营养不良症的Dys基因位于()

A．1q31～32
B．Xp21
C．19q13.3
D．5q11～13
E．4q35

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

160、多项选择题  多发性肌炎可采用下述哪些治疗方法()

A．皮质类固醇激素
B．免疫抑制剂
C．免疫球蛋白
D．血浆置换
E．放射治疗

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本题答案：A, B, C, D, E
本题解析：暂无解析

161、名词解释  斧状脸

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本题答案：当肌萎缩累及面肌、咬肌、颞肌和胸锁乳突肌时，患者呈现面
本题解析：试题答案当肌萎缩累及面肌、咬肌、颞肌和胸锁乳突肌时，患者呈现面容瘦长，颧骨隆起，称斧状脸。

162、多项选择题  下列疾病中属自身免疫性疾病的有()

A．重症肌无力
B．Lambert-Eaton综合征
C．进行性肌营养不良症
D．周期性瘫痪
E．多发性肌炎

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本题答案：A, B, E
本题解析：暂无解析

163、填空题  离子通道病包括_________病和_________病。

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本题答案：中枢神经系统通道；骨骼肌钙通道
本题解析：试题答案中枢神经系统通道；骨骼肌钙通道

164、问答题  简述强直性肌营养不良症与先天性肌强直的鉴别诊断。

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本题答案：强直性肌营养不良症表现为肌无力、肌萎缩和肌强直三组症状
本题解析：试题答案强直性肌营养不良症表现为肌无力、肌萎缩和肌强直三组症状，以前两者更突出，有白内障、脱发和内分泌功能障碍。

165、单项选择题  肌强直是由于()

A．Dys异常引起
B．肌膜对某些离子通透性异常引起
C．自身免疫异常引起
D．Dys缺失引起
E．低钾引起

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

166、问答题  简述强直性肌营养不良症的诊断要点。

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本题答案：根据头面部肌肉、胸锁乳突肌和四肢远端肌萎缩、肌无力表现
本题解析：试题答案根据头面部肌肉、胸锁乳突肌和四肢远端肌萎缩、肌无力表现，体检时出现肌强直，叩击出现肌球，肌电图的典型肌强直放电，以及DAN分析出现异常的CTG重复，可诊断强直性肌营养不良症。

167、配伍题  假肥大型肌营养不良症基因位点位于()
少年近端型脊髓性肌萎缩症基因位点位于()
面肩肱型肌营养不良症基因位点位于()
低钾型周期性瘫痪基因位点位于()
强直性肌营养不良症基因位点位于()

A．4q35
B．19q13.3
C．Xp21
D．5q11～13
E．1q31～32

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本题答案：C,D,A,E,B
本题解析：试题答案C,D,A,E,B

168、问答题  

根据图提示，何谓Gower征?

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本题答案：是DMD的特征性表现，患者腹肌和髂腰肌无力，仰卧站立时
本题解析：试题答案是DMD的特征性表现，患者腹肌和髂腰肌无力，仰卧站立时须先转为俯卧位，再以双手支撑双足背、膝部等顺次攀附，方可直立。

169、配伍题  Thomsen病通常不伴肌无力和肌萎缩，但至儿童早期症状牙进展，成年期趋于稳定，自出生就存在全身性()
Duchenne型肌营养不良患儿肢体近端肌萎缩明显，90%的患儿可见肌肉脂肪浸润引起腓肠肌()
肢带型肌营养不良也称为()

A．Erb
B．假肥大
C．面具脸
D．肌强直
E．肌萎缩

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本题答案：D,B,A
本题解析：试题答案D,B,A

170、问答题  如何预防PMD?

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本题答案：检出携带者，并进行产前诊断，如胎儿为DMD或B 91eXaM.orgMD应早
本题解析：试题答案检出携带者，并进行产前诊断，如胎儿为DMD或BMD应早期终止妊娠。

171、单项选择题  

男性，18岁。晨起时肌肉酸胀，翻身和起床困难起病，被人背入医院。类似发作3次，均约3d后愈。检查：神清，四肢软瘫，腱反射消失，感觉和大小便正常。心电图示S-T段压低和U波。

A．肌酸激酶升高
B．抗核抗体阳性
C．血沉增快
D．神经节苷脂GM1抗体阳性
E．血清钾降低

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

172、配伍题  低钾型周期性瘫痪具有的临床表现为()
多发性肌炎具有的临床表现为()
先天性肌强直具有的临床表现为()

A．四肢近端肌无力
B．肌痛
C．两者均有
D．两者均无

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本题答案：A,C,D
本题解析：试题答案A,C,D

173、名词解释  反常性肌强直

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本题答案：重复肌肉运动后肌强直症状不见减轻反而加重者，称为反常性
本题解析：试题答案重复肌肉运动后肌强直症状不见减轻反而加重者，称为反常性肌强直。可见于先天性肌强直患者。

174、配伍题  假肥大型肌营养不良症具有的临床表现为()
强直性肌营养不良症具有的临床表现为()
先天性肌强直具有的临床表现为()

A．四肢近端肌萎缩无力
B．四肢远端肌萎缩无力
C．两者均有
D．两者均无

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本题答案：A,C,D
本题解析：试题答案A,C,D

175、填空题  进行性肌营养不良症患者家系分析中散发病例的母亲或患者的同胞姐妹为_________。

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本题答案：可能携带者
本题解析：试题答案可能携带者

176、问答题  简述肢带型肌营养不良症的临床特点。

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本题答案：肢带型肌营养不良症属常染色体显性或隐性遗传病，病变主要
本题解析：试题答案肢带型肌营养不良症属常染色体显性或隐性遗传病，病变主要累及肢体近端。儿童、青少年或成人期发病，多在10～20岁，男女均可患病。首发症状常为骨盆带肌肉萎缩，腰椎前凸，上楼困难，步态呈鸭步，下肢近端无力，上楼及从座位站起困难。以后肩胛带肌肉受累萎缩，抬臂困难，出现翼状肩胛。头面部肌肉一般不受累，有时可伴腓肠肌假性肥大。病情进展缓慢，平均于发病后20年左右丧失行动能力。肌电图和肌活检均显示肌源性损害，CK、LDH等血清肌酶常显著增高，心电图正常。

177、问答题  简述萎缩性肌强直与先天性肌强直的鉴别诊断。

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本题答案：萎缩性肌强直多在青春期后发病，有肌萎缩，肌力明显减弱，
本题解析：试题答案萎缩性肌强直多在青春期后发病，有肌萎缩，肌力明显减弱，并有内分泌及营养障碍。

178、问答题  何谓肌强直?

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本题答案：肌强直是受累的骨骼肌收缩后松弛显著延迟，导致明显的肌肉
本题解析：试题答案肌强直是受累的骨骼肌收缩后松弛显著延迟，导致明显的肌肉僵硬，肌电图出现特征性连续高频电位放电现象。

179、单项选择题  关于Becker型肌营养不良，下列哪项描述是不正确的()

A．较少见
B．X连锁隐性遗传
C．发病和死亡年龄较晚
D．病情进展快
E．预后较好

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

180、问答题  试述多发性肌炎的临床表现。

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本题答案：多发性肌炎多亚急性起病，以30～60岁为多，女性比男性
本题解析：试题答案多发性肌炎多亚急性起病，以30～60岁为多，女性比男性多一倍。PM主要表现为亚急性至慢性进展的对称性近端肌无力。病前可有低热或感染，首发症状多在数周至数月内，逐渐出现肩胛带、骨盆带及四肢近端无力，表现从坐或蹲位站立、上下楼梯、步行、双臂上举或梳头变得逐渐困难；常伴有肌肉及关节部疼痛、酸痛和压痛，症状可对称或不对称；颈肌无力者表现抬头困难；部分患者可因咽喉肌无力而表现吞咽困难和构音障碍；如呼吸肌轻度受累可有胸闷及呼吸困难，少数患者可有心肌受累，眼外肌一般不受侵犯。无感觉障碍，腱反射通常不减低。有些老年患者尤其是慢性进展者可有明显肌萎缩和纤维化，这类患者的疗效较差。约1/3的多发性肌炎患者合并胶原一血管性疾病如红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、风湿热和硬皮病或混合性结缔组织病等，约15%患者可并发恶性肿瘤如肺癌等；40岁以上发生肌炎者须高度警惕潜在恶性肿瘤的可能性，应积极寻找原发的肿瘤病灶。

181、填空题  在进行性肌营养不良症患者发病中起主导作用的因素为_________即病理基因所引起的一系列酶及生化改变。

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本题答案：遗传因素
本题解析：试题答案遗传因素

182、问答题  简述哪些辅助检查有助于多发性肌炎的诊断。

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本题答案：(1)实验室检查：多发性肌炎急性期可有血白细胞增多，约
本题解析：试题答案(1)实验室检查：多发性肌炎急性期可有血白细胞增多，约半数患者血沉加快；绝大多数PM和DM患者CK、LDH、GOT和GPT等血清肌酶活性明显增高，其增高程度与病变的严重程度相关；24小时尿肌酸增加，部分患者可见肌红蛋白尿，合并抗核抗体(ANA)阳性提示合并有系统性红斑狼疮或结缔组织病。
(2)肌电图检查：表现为肌源性损害为主，少数患者可为肌源性与神经源性损害同时存在。
(3)肌肉活检：在光镜下可见巨噬细胞和淋巴细胞浸润，细胞核内移，空泡形成，肌纤维大小不等，肌纤维纤维化及血管内皮细胞增生等。

183、单项选择题  伴有腓肠肌假肥大的多见的进行性肌营养不良症为()

A．Duchenne肌营养不良和Erb型肢带型肌营养不良
B．Beeker肌营养不良和Gower型肌营养不良
C．Duchenne肌营养不良和Gower型肌营养不良
D．Becker肌营养不良和Duchenne肌营养不良
E．Duchenne肌营养不良和眼肌型肌营养不良

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

184、问答题  

根据图提示，何谓翼状肩胛?

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本题答案：DMD患者前锯肌和斜方肌无力，不能固定肩胛内缘，肩胛游
本题解析：试题答案DMD患者前锯肌和斜方肌无力，不能固定肩胛内缘，肩胛游离呈翼状支于背部。

185、填空题  强直性肌营养不良症主要临床症状是_________、_________和_________。

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本题答案：肌无力；肌萎缩；肌强直
本题解析：试题答案肌无力；肌萎缩；肌强直

186、问答题  Duchenne型肌营养不良症(DMD)的临床表现特征?

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本题答案：x性连锁隐性遗传，患儿均为男性，3～5岁发病。起病隐袭
本题解析：试题答案x性连锁隐性遗传，患儿均为男性，3～5岁发病。起病隐袭，进展慢，四肢近端和躯干肌无力、肌萎缩，下肢重，鸭步，登楼及站起困难，易跌倒，Gower征(+)，90%可见腓肠肌假肥大。典型肌源性损害肌电图，血清CK增高。散发病例重。

187、单项选择题  下列哪种疾病属自身免疫性疾病()

A．进行性肌营养不良症
B．低钾型周期性瘫痪
C．多发性肌炎
D．强直性肌营养不良症
E．先天性肌强直

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

188、单项选择题  

患者，男，40岁，发热1月余，面部、颈部皮疹20余天，近1周患者感四肢无力，蹲下时起立困难，双臂上举不能过肩，并诉四肢肌肉按压痛，查血CK、LDH明显升高。

A．重症肌无力
B．周期性瘫痪
C．臂丛神经炎
D．多发性肌炎
E．皮肌炎

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

189、多项选择题  多发性肌炎可合并下列哪些疾病()

A．红斑狼疮
B．类风湿性关节炎
C．硬皮病
D．干燥综合征
E．肺癌

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本题答案：A, B, C, D, E
本题解析：暂无解析

190、单项选择题  甲亢性周期性瘫痪属()

A．高血钾型
B．低血钾型
C．正常血钾型
D．Andersen综合征
E．骨骼肌钠通道病

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本题答案：B
本题解析：暂无解析