1、配伍题  

根据所给临床资料，选择最佳诊断：

A．Meige’s综合征
B．多巴胺反应性肌张力障碍
C．帕金森病
D．痉挛性斜颈
E．特发性震颤

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本题答案：A,D,E,C
本题解析：试题答案A,D,E,C

2、单项选择题  肝豆状核变性与哪种物质代谢障碍有关()

A．铁
B．铜
C．铅
D．一氧化碳
E．维生素B12

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

3、名词解释  折刀样强直

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本题答案：视部位的不同只累及部分肌群(屈肌或伸肌)。被动运动关节
本题解析：试题答案视部位的不同只累及部分肌群(屈肌或伸肌)。被动运动关节时，阻力在开始时较明显，随后迅速减弱，呈所谓折刀现象，称“折刀样强直”，为锥体束损害时的体征，常伴有腱反射亢进和病理征。

4、多项选择题  婴儿期或童年早期起病的运动障碍常提示()

A．产伤
B．核黄疸
C．脑缺氧
D．遗传性疾病
E．帕金森病

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本题答案：A, B, C, D
本题解析：暂无解析

5、单项选择题  

男性，76岁，双手抖动伴动作缓慢9年。查体：记忆力稍差，拇指与示指呈搓丸样静止性震颤，“铅管样肌强直”，手指扣纽扣、系鞋带等困难，书写时字越写越小，慌张步态。

A．金刚烷胺
B．抗胆碱能药物
C．单胺氧化酶抑制剂
D．多巴胺受体激动剂
E．吩噻嗪类药物

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

6、单项选择题  

男性，76岁，双手抖动伴动作缓慢9年。查体：记忆力稍差，拇指与示指呈搓丸样静止性震颤，“铅管样肌强直”，手指扣纽扣、系鞋带等困难，书写时字越写越小，慌张步态。

A．特发性震颤
B．肝豆状核变性
C．帕金森病
D．抑郁症
E．Alzheimer病

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

7、单项选择题  下列有关肝豆状核变性疾病的说法哪项是不正确的()

A．精神症状
B．常染色体隐性遗传
C．肌张力降低
D．有角膜K-F环
E．有锥体外系症状

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

8、配伍题  多发性硬化可能的病因是()
皮质—纹状体—脊髓变性病因是()
小舞蹈病病因是()
肝豆状核变性病因是()
帕金森病病因是()

A．A型溶血性链球菌感染
B．铜代谢障碍
C．病因未完全阐明
D．自身免疫病
E．朊蛋白

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本题答案：D,E,A,B,C
本题解析：试题答案D,E,A,B,C

9、问答题  基底节由什么组成?

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本题答案：基底节是位于大脑深部、脑干之上的一群神经核。其中的神经
本题解析：试题答案基底节是位于大脑深部、脑干之上的一群神经核。其中的神经核包括新纹状体(分为尾状核、 壳核)，苍白球(globus pallibus，GP，分为内侧部和外侧部)，丘脑底核(subthalamic nuCleus，STN)和黑质 (substantia nigra，SN)，后者可分为致密部(pars CompaCts，SNC)和网状部(pars retiCulata，SNr)。壳核和苍白球又合称豆状核。其相互关联的结构主要负责运动功能的控制。

10、单项选择题  尽管Parkinson病是由于多巴胺缺乏所致，治疗用L-dopa而不是多巴胺的原因是()

A．L-dopa较多巴胺会产生较少的恶心、呕吐
B．多巴胺在胃肠道容易代谢成无效成分
C．L-dopa更易于在胃肠道吸收
D．多巴胺不能穿过血脑屏障，对中枢神经系统没有治疗效果
E．L-dopa较多巴胺在受体部位的效率更高

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

11、填空题  基底节主要构成的三个重要神经环路_______、________、________。

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本题答案：皮质-皮质环路；黑质—纹状体环路；纹状体-苍白球环路
本题解析：试题答案皮质-皮质环路；黑质—纹状体环路；纹状体-苍白球环路

12、多项选择 题  特发性震颤的治疗方法主要有哪些()

A．普萘洛尔
B．扑痫酮
C．少量饮酒
D．丘脑毁损术或丘脑电刺激术
E．左旋多巴

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本题答案：A, B, C, E
本题解析：暂无解析

13、名词解释  书写痉挛

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本题答案：书写痉挛(writer’s Cramp)：
本题解析：试题答案书写痉挛(writer’s Cramp)：执笔书写时手和前臂出现的肌张力障碍和异常姿势，表现握笔如握匕首，手臂僵硬、手腕屈曲、肘部不自主地向外弓形抬起，而做与此无关的其他动作时则为正常。

14、问答题  抽动秽语综合征的临床特点是什么?

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本题答案：动秽语综合征特点：①发病于儿童(2～15岁)，男孩多见
本题解析：试题答案动秽语综合征特点：①发病于儿童(2～15岁)，男孩多见。②不自主面部表情肌、颈肌、上肢肌群的抽动，偶有胸腹、下肢肌群抽动。③喉部肌肉也有发音性抽动。④这种抽动呈不自主，意志控制达数分钟至数小时。⑤数周或数月内症状有波动，入睡后消失。⑥病程至少持续1年。

15、填空题  帕金森病的治疗药物包括________、________、________、________、________、________。

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本题答案：抗胆碱能药物；金刚烷胺；左旋多巴及复方左旋多巴；DA受体激动
本题解析：试题答案抗胆碱能药物；金刚烷胺；左旋多巴及复方左旋多巴；DA受体激动剂；单胺氧化酶B抑制剂；儿茶酚-氧位-甲基转移酶(COMT)抑制剂

16、填空题  肝豆状核变性时，由于铜不能与铜结合蛋白结合，过量铜沉积在________、________、________、________等组织而发病。

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本题答案：肝；脑；肾；角膜
本题解析：试题答案肝；脑；肾；角膜

17、单项选择题  下列关于小舞蹈病辅助检查结果哪一项是不正确的()

A．血沉加快
B．抗链球菌溶血素“O”滴度增加
C．血清可检出神经元抗体
D．脑电图改变无特异性
E．头部MRI检查无异常

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

18、名词解释  spasmodiC tortiCollis

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本题答案：痉挛性斜颈(spasmodiC tortiCollis
本题解析：试题答案痉挛性斜颈(spasmodiC tortiCollis)：是局限性肌张力障碍中的一个类型。表现为胸锁乳突肌、斜方肌为主的颈部肌群阵发性不自主收缩，引起头向一侧扭转或阵挛性倾斜。

19、单项选择题  帕金森病以下的哪项表述是不正确的()

A．多在中老年期发病
B．主要表现静止性震颤、运动迟缓和肌强直
C．通常的辅助检查无特殊发现
D．早期发现、早期治疗可治愈
E．抗胆碱能药物适用于震颤明显的较年轻患者

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

20、问答题  何谓迟发性运动障碍?

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本题答案：是长期服用大剂量抗精神病药患者减量或停服后易发生持久的
本题解析：试题答案是长期服用大剂量抗精神病药患者减量或停服后易发生持久的锥体外系反应，可能为长期阻断纹状体多巴胺能受体后，受体反应超敏所致。

21、填空题  帕金森病的生化改变为________、病理改变为________。

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本题答案：多巴胺缺乏；黑质色素细胞变性
本题解析：试题答案多巴胺缺乏；黑质色素细胞变性

22、单项选择题  

女性，70岁，左手不自主震颤2年，右手静止性震颤伴动作迟缓，肌肉僵硬感，小步态。体检：智力正常，眼球活动正常，面具脸，四肢肌张力高，反射对称，锥体束征阴性，无感觉障碍和共济失调。

A．多系统萎缩
B．帕金森病
C．肝豆状核变性
D．进行性核上性麻痹
E．特发性震颤

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

23、填空题  基底节由________、________、________、________、________构成。

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本题答案：尾状核；壳核；苍白球；丘脑底核；黑质
本题解析：试题答案尾状核；壳核；苍白球；丘脑底核；黑质

24、问答题  何谓帕金森病?

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本题答案：又称为震颤麻痹，是中老年人常见的神经系统变性疾病，以黑
本题解析：试题答案又称为震颤麻痹，是中老年人常见的神经系统变性疾病，以黑质多巴胺能神经元变性缺失和路易小体形成为主要特征。临床表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常等。

25、名词解释  新纹状体

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本题答案：尾状核和壳核属于新纹状体。
本题解析：试题答案尾状核和壳核属于新纹状体。

26、单项选择题  MRI表现见双侧豆状核区T1低信号，T2高信号，考虑为何种疾病()

A．特发性震颤
B．肝豆状核变性
C．帕金森病
D．进行性核上性麻痹
E．多系统萎缩

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

27、单项选择题  

女性，70岁，左手不自主震颤2年，右手静止性震颤伴动作迟缓，肌肉僵硬感，小步态。体检：智力正常，眼球活动正常，面具脸，四肢肌张力高，反射对称，锥体束征阴性，无感觉障碍和共济失调。

A．维生素E
B．美多巴
C．金刚烷胺
D．培高利特
E．安坦

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

28、单项选择题  震颤为帕金森病最早的症状，其发生率为()

A．约20%
B．约40%
C．约50%
D．约70%
E．约90%

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

29、问答题  试述抽动秽语综合征的诊断标准?

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本题答案：依据DSM-Ⅲ的诊断标准：①发病年龄2～21岁；②有复
本题解析：试题答案依据DSM-Ⅲ的诊断标准：①发病年龄2～21岁；②有复发性不自主的重复、快速、无目的动作，并涉及多组肌肉；③多发性发音抽动；④可受意志控制达数分钟至数小时；⑤数周或数月内症状可有波动；⑥病程至少持续一年。

30、多项选择题  肝豆状核变性的神经系统症状有()

A．肢体舞蹈样动作
B．震颤，肌强直，运动迟缓
C．智力减退
D．行为、性格异常
E．共济失调

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本题答案：A, B, C, D, E
本题解析：暂无解析

31、名词解释  Dvstonia

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本题答案：肌张力障碍(dystonia)：是指主动肌与拮抗肌收缩
本题解析：试题答案肌张力障碍(dystonia)：是指主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起肢体张力障碍的异常动作和姿势。

32、名词解释  Meige综合征

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本题答案：Meige综合征：主要累及眼肌和口、下颌肌肉，表现为眼
本题解析：试题答案Meige综合征：主要累及眼肌和口、下颌肌肉，表现为眼睑痉挛(blepharospasm)和口一下颌肌张力障碍(oroandibular dystonia)。

33、单项选择题  早期帕金森病的纹状体核素显像诊断中可发现()

A．多巴胺转运体(DAT)功能亢进，多巴胺D2受体功能减退
B．DAT功能亢进，多巴胺D2受体功能正常
C．DAT功能减低，多巴胺D2受体功能超敏
D．DAT功能减低，多巴胺D2受体功能正常
E．DAT功能正常，多巴胺D2受体功能超敏

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

34、单项选择题  有抽动和不自主污言秽语的患者在服用哪种药物后症状会得到明显改善()

A．安定
B．安坦
C．苯妥英钠
D．卡马西平
E．氟哌啶醇

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

35、问答题  何为小舞蹈病?

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本题答案：小舞蹈病又称Sydenh。arn舞蹈病(Sydenha
本题解析：试题答案小舞蹈病又称Sydenh。arn舞蹈病(Sydenham Chorea)、风湿性舞蹈病，由Sydenham(1684)首先描述，是风湿热在神经系统的常见表现。本病多见于儿童和青少年，其临床特征为不自主的舞蹈样动作，肌张力降低、肌力减弱，常伴有共济失调及某些精神症状。本病可自愈，但复发者不少见。

36、单项选择题  Parkinson综合征患者的语言减少是由于()

A．声音越来越小
B．感觉性失语
C．运动性失语
D．错词增多
E．创造新语

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

37、问答题  帕金森病的临床表现?

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本题答案：帕金森病的临床表现主要有四大症状：静止性震颤、运动障碍
本题解析：试题答案帕金森病的临床表现主要有四大症状：静止性震颤、运动障碍、强直及姿势步态障碍。起病缓慢，逐渐进展。常从一个肢体或一侧起病，经过一段时间后再扩展到另一侧，也可仅仅限于一侧。即使双侧均受影响，但往往严重程度两侧并不完全一致。
(1)静止性震颤：为节律性幅度较大的震颤，一般频率为4-6Hz，在静止状态下出现。一般在睡眠时震颤消失，仅于快速动眼睡眠时再次出现。静止性震颤对天气变化敏感，同时也是全身状况好坏的标志。老年帕金森病患者出现感染或肺炎时，静止性震颤可完全消失。随全身状况的恢复而再度出现。
(2)肌强直：可呈铅管样强直，伴有震颤者为“齿轮样强直”。老年患者的上述肌强直可引起关节的疼痛，有时长期误诊为关节病。
(3)运动缓慢或少动：运动减慢或少动是帕金森病的一种特殊运动障碍。表现为各种动作缓慢，如转弯和行走困难。呈小步态，两足擦地行走，呼吸不畅，慌张言语，“面具脸”，“小字症”等。
(4)姿势和平衡障碍：由于肌肉的强直，患者出现特殊的姿势，头部前倾，躯干俯屈，上肢之肘关节屈曲，腕关节伸直，双手置于前方，下肢之髋及膝关节略为屈曲，由于躯干两侧肌张力增高的不平衡，患者可能出现躯干的侧弯。行走时常为慌张步态。
(5)其他非运动系统症状：自主神经功能障碍：在本病中颇为常见。①消化道：患者常出现顽固性便秘、纳差、恶心、呕吐。②膀胱：常见的症状有尿失禁、尿频和排尿不畅。③性功能障碍。④皮肤：有些患者大量出汗，可以只限于震颤一侧的肢体，皮脂溢出在本病也颇常见，使很多患者出现脱发或秃顶。情绪障碍：大约有1/3的帕金森病患者在其疾病过程中会出现情绪障碍，其中以情绪低落即抑郁最为多见。认知功能障碍：其临床特点是：①智能障碍；②视觉空间障碍；③记忆力障碍。

38、名词解释  帕金森叠加综合征

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本题答案：帕金森叠加综合征：症状性帕金森病又称帕金森叠加综合征，
本题解析：试题答案帕金森叠加综合征：症状性帕金森病又称帕金森叠加综合征，是指具有典型的帕金森病症状和体征又伴有其他神经系统损害的体征如自主神经、小脑、动眼神经或皮质功能的障碍。帕金森叠加综合征可能有以下特点：①起病时症状以少动和强直为主，震颤少见；②病程进展快；③出现基底节以外的神经系统体征，如眼球运动障碍或锥体束征；④左旋多巴治疗疗效短暂或无效。

39、名词解释  面具脸

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本题答案：部表情肌活动减少，常常双眼凝视，瞬目减少，呈现&ldq
本题解析：试题答案部表情肌活动减少，常常双眼凝视，瞬目减少，呈现“面具脸”(masked face)。

40、单项选择题  进行性核上性麻痹最常见的初始症状为()

A．头痛
B．眼震
C．上视受限
D．眼球侧视受限
E．下视受限

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

41、单项选择题  MRI表现为尾状核和大脑皮层萎缩，考虑为何种疾病()

A．Huntington’s病
B．肝豆状核变性
C．帕金森病
D．进行性核上性麻痹
E．多系统萎缩

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

42、填空题  帕金森病症状波动包括________、________两类。

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本题答案：疗效减退；开光现象
本题解析：试题答案疗效减退；开光现象

43、多项选择题  目前治疗舞蹈症状主要有哪些药物()

A．DA受体阻滞剂
B．DA受体激动剂
C．耗竭中枢DA储藏的药物
D．增加中枢DA储藏的药物
E．左旋多巴

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本题答案：A, C
本题解析：暂无解析

44、单项选择题  帕金森病的治疗，最有效的药物为()

A．多巴制剂
B．苯海索
C．金刚烷胺
D．溴隐亭
E．多巴胺

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

45、单项选择题  

一十六岁男孩，2年来动作缓慢逐渐加重，近4个月出现双手明显震颤、构音含糊。 体检：面色灰暗，肝脾肿大，四肢肌张力增高，反射对称，无锥体束征和感觉障碍，裂隙灯检查如图。

A．肝功能异常
B．头颅CT示基底核低密度灶
C．脑脊液中多巴胺含量降低
D．尿铜增加
E．血清铜蓝蛋白明显降低

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

46、单项选择题  

男性，76岁，双手抖动伴动作缓慢9年。查体：记忆力稍差，拇指与示指呈搓丸样静止性震颤，“铅管样肌强直”，手指扣纽扣、系鞋带等困难，书写时字越写越小，慌张步态。

A．D-青霉胺
B．复方左旋多巴
C．普萘洛尔
D．抗胆碱酯酶药
E．抗胆碱能药

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

47、单项选择题  

男性，76岁，双手抖动伴动作缓慢9年。查体：记忆力稍差，拇指与示指呈搓丸样静止性震颤，“铅管样肌强直”，手指扣纽扣、系鞋带等困难，书写时字越写越小，慌张步态。

A．舞蹈病手姿
B．挤奶妇手法
C．盈亏征
D．腱反射减弱或消失
E．小写症

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

48、填空题  抗胆碱能药物禁忌证________、________。

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本题答案：青光眼；前列腺肥大
本题解析：试题答案青光眼；前列腺肥大

49、填空题  胆碱能药物对________、________有一定效果；但对________疗效较差；适用于________症状突出且较年轻的患者。

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本题答案：震颤；强直；运动迟缓；震颤
本题解析：试题答案震颤；强直；运动迟缓；震颤

50、单项选择题  帕金森病主要生化病理是在黑质.纹状体中()

A．多巴胺增多，乙酰胆碱能功能减退
B．多巴胺减少，乙酰胆碱能功能减退
C．多巴胺增多，乙酰胆碱能功能减退
D．多巴胺减少，乙酰胆碱能功能亢进
E．多巴胺减少，GABA神经递质增多

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

51、填空题  抗胆碱能药物的主要副作用________、________、________、________。

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本题答案：口干(唾液分泌减少)；视物模糊(瞳孔扩大)；便秘；排尿困难
本题解析：试题答案口干(唾液分泌减少)；视物模糊(瞳孔扩大)；便秘；排尿困难

52、填空题  小舞蹈病的主要辅助检查包括________、________、________、________。

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本题答案：血清学检查；咽试培养；脑电图；影像学检查
本题解析：试题答案血清学检查；咽试培养；脑电图；影像学检查

53、单项选择题  Huntington舞蹈病的可能发病机制是纹状体中存在()

A．GABA减少，乙酰胆碱及其合成酶正常
B．GABA减少，乙酰胆碱及其合成酶增加
C．GABA增加，乙酰胆碱及其合成酶增加
D．GABA减少，乙酰胆碱及其合成酶减少
E．以上均不对

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

54、单项选择题  原发性帕金森病黑质中最特征性病理表现为()

A．神经元减少50%，神经元胞质减少
B．多巴胺神经元减少50%，神经元胞质内有Lewy体
C．多巴胺神经元减少20%，神经元变性
D．多巴胺神经元增加，乙酰胆碱神经元减少50%
E．多巴胺神经元增加50%，神经元胞质内有Lewy体

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

55、配伍题  

下列疾病发病机制是

A．纹状体中多巴胺含量减少，乙酰胆碱作用相对增强
B．纹状体中乙酰胆碱含量减少，多巴胺作用相对增强
C．由于铜代谢障碍造成中枢神经系统病变
D．纹状体中多巴胺含量增多，乙酰胆碱含量增加
E．纹状体中乙酰胆碱含量减少，多巴胺含量减少

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本题答案：A,C
本题解析：试题答案A,C

56、问答题  基底节三个重要的神经环路是什么?

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本题答案：皮质-皮质环路、黑质—纹状体环路、纹状体-
本题解析：试题答案皮质-皮质环路、黑质—纹状体环路、纹状体-苍白球环路。

57、问答题  什么是迟发性运动障碍?

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本题答案：迟发性运动障碍(tardive dyskineia，T
本题解析：试题答案迟发性运动障碍(tardive dyskineia，TD)又称迟发性多动症，由Crane(1968)首先报道，是一种特殊而持久的锥体外系反应；主要见于长期(1年以上)服用大剂量抗精神病药物的患者。可能与基底节GABA功能受损有关。主要临床表现为异常的舞蹈一手足徐动样不自主运动。

58、问答题  试述帕金森病的药物治疗?

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本题答案：治疗原则是小剂量开始，缓慢递增，用最小有效剂量，采取个
本题解析：试题答案治疗原则是小剂量开始，缓慢递增，用最小有效剂量，采取个体化方案。①抗胆碱能药物：常用安坦，多对震颤有效，有口干、视物模糊、便秘和排尿困难等副作用，青光眼、前列腺肥大禁用；②金刚烷胺：促进神经末梢释放DA，改善少动、强直、震颤等，单独或与安坦合用，肾功不全、癫痫、胃溃疡、肝病患者慎用，哺乳期妇女禁用；③左旋多巴：对震颤、强直、运动迟缓均有效，多用复方L-Dopa(L-Dopa加外周多巴脱羧酶抑制剂)增强疗效，减少外周副作用，如美多巴(madopar)和心宁美(sinemet)，分别由L-Dopa加苄丝肼或卡比多巴，从小剂量开始，逐渐增量，用最低有效量维持；④DA受体激动剂：如溴隐亭、培高利特，通常与美多巴合用，年轻患者可单用；⑤单胺氧化酶B抑制剂：阻止DA降解，延缓“开关”现象，减少L-Dopa用量；⑥儿茶酚-氧位一甲基转移酶抑制剂：抑制L-Dopa外周代谢，增加L-Dopa进脑量，可增强L-Dopa疗效，单用无效。

59、单项选择题  治疗肝豆状核变性的首选药物是()

A．硫酸锌
B．二巯基丙醇
C．二巯基丁二钠
D．B族维生素
E．青霉胺

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

60、填空题  导致帕金森病发病的可能原因为________、________、________，并非单一因素所致。

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本题答案：年龄老化；环境因素；遗传因素
本题解析：试题答案年龄老化；环境因素；遗传因素

61、填空题  小舞蹈病与________感染有关：高发人群为________。

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本题答案：A型溶血性链球菌；儿童和青少年
本题解析：试题答案A型溶血性链球菌；儿童和青少年

62、问答题  试述脑的多巴胺代谢?帕金森病的生化病理?

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本题答案：黑质致密部多巴胺(DA)神经元自血流摄入左旋酪氨酸，经
本题解析：试题答案黑质致密部多巴胺(DA)神经元自血流摄入左旋酪氨酸，经细胞内酪氨酸羟化酶作用转化为左旋多巴，再经多巴脱羧酶转化为多巴胺通过黑质—纹状体束作用于壳核和尾状核细胞；释放的DA由单胺氧化酶和儿茶酚—氧位—甲基转移酶分解成高香草酸。纹状体中含DA与乙酰胆碱(Ach)两种神经递质，功能拮抗而维持平衡，调节基底节环路功能。帕金森病含色素神经元变性、缺失，黑质—纹状体DA通路变性，纹状体DA含量显著降低，造成Ach功能相对亢进，是导致肌张力增高、动作减少等运动症状的生化基础。中脑-边缘系统和中脑-皮质DA减少可引起智能减退、行为异常等。

63、单项选择题  帕金森患者临床表现不应有()

A．静止性震颤
B．面具脸
C．慌张步态
D．面部皮脂腺分泌亢进
E．角膜K-F环

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

64、问答题  何谓小舞蹈病?

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本题答案：是风湿热的CNS常见表现，以不自主舞蹈样动作、肌张力降
本题解析：试题答案是风湿热的CNS常见表现，以不自主舞蹈样动作、肌张力降低、肌力减弱、自主运动障碍等为特征。

65、配伍题  

根据所给临床资料，选择最佳诊断：

A．肝豆状核变性
B．甲状旁腺功能亢进
C．脑桥中央髓鞘溶解症
D．植物状态
E．闭锁综合征

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本题答案：A,E,D,B
本题解析：试题答案A,E,D,B

66、名词解释  TiC

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本题答案：抽动(TiC)：是指固定或游走性的单个或多个肌肉的快速
本题解析：试题答案抽动(TiC)：是指固定或游走性的单个或多个肌肉的快速收缩动作，如快速挤眉、眨眼、歪唇或急速微细耸肩、转颈等。

67、名词解释  旧纹状体

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本题答案：苍白球称旧纹状体。
本题解析：试题答案苍白球称旧纹状体。

68、单项选择题  

女性，70岁，左手不自主震颤2年，右手静止性震颤伴动作迟缓，肌肉僵硬感，小步态。体检：智力正常，眼球活动正常，面具脸，四肢肌张力高，反射对称，锥体束征阴性，无感觉障碍和共济失调。

A．维生素E
B．司来吉兰(丙炔苯内胺)
C．苄丝肼—左旋多巴(美多巴)
D．思他卡朋(柯丹)
E．苯海索(安坦)

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

69、问答题  肝豆状核变性主要辅助检查是什么?

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本题答案：①血清铜蓝蛋白显著降低。②血清铜降低；大多数患者24小
本题解析：试题答案①血清铜蓝蛋白显著降低。②血清铜降低；大多数患者24小时尿铜含量增加；绝大多数患者肝铜含量增高。③肝肾功能检查：肝功、肾功异常。④头颅CT及MRI：头颅CT上基底节低密度灶，头MRI可见基底节T1低信号和T2加权像上高信号。⑤基因诊断。

70、填空题  Dopa类制剂迟发性并发症有________、________、________等。

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本题答案：症状波动；运动障碍(异动症)；精神症状等
本题解析：试题答案症状波动；运动障碍(异动症)；精神症状等

71、单项选择题  帕金森病为何种步态异常()

A．醉酒步态
B．共济失调步态
C．剪刀步态
D．慌张步态
E．鸭步态

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

72、填空题  帕金森病的常见症状________、________、________、________。

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本题答案：静止性震颤；肌强直；动作迟缓；姿势步态异常
本题解析：试题答案静止性震颤；肌强直；动作迟缓；姿势步态异常

73、单项选择题  帕金森病的3个特征性的临床表现为()

A．静止性震颤、肌强直、面具脸
B．静止性震颤、肌强直、姿势异常
C．静止性震颤、运动迟缓、慌张步态
D．肌张力增高、面具脸、慌张步态
E．静止性震颤、肌强直、运动迟缓

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

74、问答题  小舞蹈病主要临床表现是什么?

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本题答案：小舞蹈病主要临床表现为：①多见于5～15岁儿童，女性多
本题解析：试题答案小舞蹈病主要临床表现为：①多见于5～15岁儿童，女性多于男性。大多为亚急性起病，早期症状表现为情绪激动、行为变化、易激惹、注意力涣散和学业退步。②舞蹈样动作。③肌张力及肌力减退。④精神症状。⑤约30%的患者存心脏受累证据或风湿热表现。

75、问答题  何谓运动障碍疾病、临床类型及特征?

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本题答案：运动障碍疾病又称锥体外系疾病，源于基底节功能紊乱，主要
本题解析：试题答案运动障碍疾病又称锥体外系疾病，源于基底节功能紊乱，主要表现随意运动调节功能障碍，肌力、感觉及小脑功能不受影响。可分为肌张力增高-运动减少和肌张力降低-运动过多两类，前者以运动贫乏为特征，后者主要表现为异常不自主运动。

76、填空题  抽动秽语综合征的常用药物治疗包括________、________。

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本题答案：多巴胺能受体拮抗剂；酚噻嗪类药物
本题解析：试题答案多巴胺能受体拮抗剂；酚噻嗪类药物

77、多项选择题  临床上一般认为基底节包括()

A．尾状核
B．壳核
C．苍白球
D．丘脑底核
E．黑质

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本题答案：A, B, C, D, E
本题解析：暂无解析

78、问答题  肝豆状核变性的诊断与鉴别诊断?

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本题答案：肝豆状核变性(WD)的诊断包括：
(1)临床
本题解析：试题答案肝豆状核变性(WD)的诊断包括：
(1)临床诊断：WD具有以下几个临床特征：①多在儿童和青少年期缓慢起病，出现锥体外系为主的神经症状、肝损害症状和精神症状，角膜K-F环阳性，可有阳性家族史。②实验室检查有血清铜代谢异常，包括血清铜蓝蛋白的减少或铜氧化酶活性降低，24小时尿铜>1001ug，肝铜含量大于250ug/g(干重)。
(2)基因诊断。需与下列疾病进行鉴别：①帕金森病：本病多发生于50岁以上中老年人，少数也发生于青少年，以震颤、肌强直、少动及姿势平衡障碍为主要特征。其静止性震颤在运动时减轻，而WD运动时加重，后者常伴有肝损害表现，尤其是K-F环具有重要的WD诊断价值。②小舞蹈病：多发生于5～15岁，女性多见，表现为亚急性起病的舞蹈样动作，肌张力降低，如伴有急性风湿热其他表现如关节炎、扁桃体炎、心脏炎、血沉增快等则诊断更为肯定。没有K-F环及铜代谢障碍，无肝损害表现。③双侧手足徐动症：以肌强直和舞蹈指划动作为特征，常为先天性，生后即发生，症状可停止进展或稍有进展。④对于以肝损害和其他组织器官损害为主要症状者还应与其他相应系统的疾病进行鉴别，如慢性肝炎、肝硬化等。

79、单项选择题  服用含左旋多巴的复方制剂4～5年后的远期并发症为()

A．恶心和呕吐
B．青光眼和精神症状
C．症状波动和运动障碍
D．药物吸收缓慢和血药浓度下降
E．转氨酶升高和尿色变黑

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

80、单项选择题  抽动秽语综合征的可能发病机制是纹状体中存在()

A．多巴胺含量增多，多巴胺受体功能减退
B．多巴胺含量增多，多巴胺受体超敏
C．多巴胺含量减少，多巴胺受体超敏
D．多巴胺含量减少，多巴胺受体功能减退
E．多巴胺含量正常，乙酰胆碱含量减少

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

81、单项选择题  帕金森病起病时，肢体累及方式常见为()

A．一侧上、下肢先累及
B．双侧上肢先累及
C．左上肢、右下肢先累及
D．右上肢、左下肢先累及
E．双下肢先累及

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

82、单项选择题  患者中年起病，慢性进行性舞蹈样动作和痴呆可考虑为()

A．Huntington’s病
B．Friedreich’s病
C．Sydenham’s病
D．Parkinson’s病
E．ALS

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

83、单项选择题  

男性，76岁，双手抖动伴动作缓慢9年。查体：记忆力稍差，拇指与示指呈搓丸样静止性震颤，“铅管样肌强直”，手指扣纽扣、系鞋带等困难，书写时字越写越小，慌张步态。

A．成年发病
B．有风湿热表现
C．舞蹈样动作
D．可有共济失调
E．常有精神症状

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

84、单项选择题  女性，60岁。帕金森病患者，已用美多巴治疗6年，近2年来加用培高利特后症状一度又获改善。目前药效减退，出现一天中症状波动，全身僵直，卧床时间增加。选用最佳添加药物为()

A．恩他卡朋
B．继续加大苄丝肼—左旋多巴剂量
C．维生素E
D．改用息宁治疗
E．苯海索

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本题答案：A
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85、填空题  目前常用的治疗巾白金森病的手术方法是________、________损毁术，________。

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本题答案：苍白球；丘脑底核；深部脑刺激术
本题解析：试题答案苍白球；丘脑底核；深部脑刺激术

86、问答题  何谓Huntington舞蹈病?

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本题答案：是一种常染色体显性遗传病，以缓慢起病和进展的舞蹈病及痴
本题解析：试题答案是一种常染色体显性遗传病，以缓慢起病和进展的舞蹈病及痴呆为特征

87、问答题  何为抽动秽语综合征?

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本题答案：抽动秽语综合征multiple tiCs-Coprol
本题解析：试题答案抽动秽语综合征multiple tiCs-Coprolalia syndrome)：又称Tourette综合征(TourettesyndromE、TS)，多在2～21岁间起病。发病机制不详。临床表现主要是不规则肌肉抽动、发音抽动为主，常伴注意力缺陷、多动障碍。

88、填空题  临床上使用的复方L-Dopa有________、________、________等不同剂型。

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本题答案：标准片；控释片；水溶片
本题解析：试题答案标准片；控释片；水溶片

89、配伍题  帕金森病可表现()
周期性瘫痪可表现()

A．四肢强直，双手节律性静止性震颤
B．四肢无力，脑脊液蛋白细胞分离
C．四肢无力，血钾减低
D．四肢无力，肩胛带骨盆带肌萎缩
E．四肢无力，休息后减轻，活动后加重

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本题答案：A,C
本题解析：试题答案A,C

90、多项选择题  可用于治疗震颤麻痹的药物有()

A．安坦
B．左旋多巴
C．多巴胺
D．美多巴
E．帕金宁

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本题答案：A, B, D, E
本题解析：暂无解析

91、单项选择题  帕金森病不会出现的体征是()

A．手的搓丸样震颤
B．齿轮样肌强直
C．面具脸
D．挤奶妇手法
E．慌张步态

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

92、问答题  小舞蹈病的临床表现及辅助检查?

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本题答案：①大多数为患儿，女孩较多，亚急性或隐袭起病，早期表现情
本题解析：试题答案①大多数为患儿，女孩较多，亚急性或隐袭起病，早期表现情绪激动、行为变化、注意力散漫、学业退步、字迹歪斜、行走摇晃等；②典型症状为舞蹈样动作，双侧性，上肢和面部明显，极快的不规则无目的的不自主运动，脊柱不停地弯伸或扭转；挤眉、弄眼、噘嘴、吐舌、扮鬼脸等，舌、软腭或其他咽肌不自主运动导致构音、吞咽障碍，紧张时加重，安静时减轻；③肌张力及肌力减退，可见盈亏征或挤奶妇手法，膝反射减弱或消失；④失眠、不安、精神错乱、幻觉、妄想等精神症状；⑤可患风心病或风湿热表现，如发热、风湿性关节炎、皮下结节、血沉增快、白细胞增多、血清粘蛋白和抗“O”增高，咽拭子培养A型溶血型链球菌(+)；⑥脑电图无特异性；CT尾状核区低密度灶及水肿，MRI显示尾状核、壳核、苍白球增大，T2信号增强。

93、填空题  为减少L-Dopa外周副作用、增强疗效，目前多用L-Dopa与________制成复方制剂。

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本题答案：外周多巴脱羧酶抑制剂
本题解析：试题答案外周多巴脱羧酶抑制剂

94、单项选择题  小舞蹈病下列哪项表述是不正确的()

A．是风湿热在神经系统的表现
B．病理可有黑质、纹状体等部位可逆性炎性改变
C．儿童和青少年多见
D．治愈后不再复发
E．即使不治疗也可自行缓解

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

95、多项选择题  下列属于局限性扭转性肌张力障碍的是()

A．痉挛性斜颈
B．书写痉挛
C．打字员痉挛
D．Meige综合征
E．手足徐动症

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本题答案：A, B, C, D, E
本题解析：暂无解析

96、单项选择题  

男性，76岁，双手抖动伴动作缓慢9年。查体：记忆力稍差，拇指与示指呈搓丸样静止性震颤，“铅管样肌强直”，手指扣纽扣、系鞋带等困难，书写时字越写越小，慌张步态。

A．病史和体格检查
B．肝肾功能和血清铜蓝蛋白检查
C．腰穿脑脊液检查
D．抑郁和智能量表测试
E．头颅CT和MRI

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

97、问答题  肝豆状核变性的非神经系统突出表现是什么?

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本题答案：角膜K-F环，可见于95%～98%的患者。
本题解析：试题答案角膜K-F环，可见于95%～98%的患者。

98、填空题  Meige综合征分三型：________、________、________。

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本题答案：眼睑痉挛型；眼睑痉挛合并口-下颌肌张力障碍；口-下颌肌张力障
本题解析：试题答案眼睑痉挛型；眼睑痉挛合并口-下颌肌张力障碍；口-下颌肌张力障碍

99、问答题  亨廷顿舞蹈病的诊断和鉴别诊断?

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本题答案：亨廷顿舞蹈病的诊断和鉴别诊断：依据亨廷顿舞蹈病(HD)
本题解析：试题答案亨廷顿舞蹈病的诊断和鉴别诊断：依据亨廷顿舞蹈病(HD)的三要素，即中年起病、缓慢进展的舞蹈样动作，行为和智能障碍及阳性家族史，一般不难确诊。缺乏家族史者需结合基因检查来确诊，进行(CAG)n三核苷酸扩展大小的检测，若重复扩展达39～42个以上，则可确诊。少于这个数字也不能排除HD的诊断。以精神症状为首发症状者有时许多年后才出现舞蹈样动作，这样的病例早期诊断困难，如有家族史者应高度怀疑。本病应与小舞蹈病进行鉴别，后者多在青少年期起病，可有明显的链球菌感染史，不伴痴呆，随病情进展而逐渐减轻，一般不长于1年，没有家族史。脑血管病也可引起舞蹈症状，多表现为半侧舞蹈，多由豆状核缺血或出现病变引起，常伴神经系统局灶阳性体征，多数人随时间逐渐恢复。红斑狼疮也可引起舞蹈样动作，其运动症状和精神紊乱起病较急，舞蹈动作较局限，常发生于红斑狼疮的晚期，不难鉴别。抽动一秽语综合征有时易与HD相混淆，该病有特征性的发声并可伴秽语，没有家族史和进行性痴呆等表现，动作常具刻板性。还应与长期应用抗精神病药引起的迟发性多动症相鉴别，之前口服抗精神病药史是主要的鉴别依据。

100、单项选择题  

一十六岁女孩，1个月前发现字迹歪斜，上课多动，伴肩、膝关节酸痛。检查：面部撅嘴、挤眉动作增多，伸舌不停地扭转和伸缩，两上肢不自主、不规则扭动和摆动，四肢肌张力低，腱反射减退，无锥体束损害体征，感觉正常。

A．脑电图弥漫性慢波
B．CT示基底核区尤其尾状核区低密度灶
C．肝功能异常
D．脑脊液多巴胺含量降低
E．血沉增快，血抗链球菌溶血素“O”和黏蛋白滴度增高

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

101、问答题  何谓开—关现象?

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本题答案：是左旋多巴及复方左旋多巴治疗PD中出现的一种副作用，症
本题解析：试题答案是左旋多巴及复方左旋多巴治疗PD中出现的一种副作用，症状在突然缓解(开期)与加重(关期)之间波动。

102、单项选择题  

一十六岁男孩，2年来动作缓慢逐渐加重，近4个月出现双手明显震颤、构音含糊。体检：面色灰暗，肝脾肿大，四肢肌张力增高，反射对称，无锥体束征和感觉障碍，裂隙灯检查如图。

A．低糖饮贪
B．低胆固醇饮食
C．低氯化钠饮食
D．低蛋白饮食
E．低铜饮食

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

103、名词解释  剂末效应

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本题答案：又称疗效减退，为每次用药有效时间缩短，症状随血药浓度发
本题解析：试题答案又称疗效减退，为每次用药有效时间缩短，症状随血药浓度发生规律性波动。

104、单项选择题  帕金森病的临床表现中不出现()

A．面具脸
B．流涎
C．上视困难
D．运动迟缓
E．面部皮脂腺分泌亢进

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

105、名词解释  迟发性运动障碍

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本题答案：迟发性运动障碍：是由于长期服用抗精神病药物诱发的不自主
本题解析：试题答案迟发性运动障碍：是由于长期服用抗精神病药物诱发的不自主运动，常见的引起迟发性运动障碍的药物主要为吩噻嗪类和丁酰苯类。临床主要以舞蹈样动作最为常见，也可表现为肌张力障碍、肌阵挛、抽搐和静坐不能，可累及面、舌部，出现反复的伸舌、张闭口、噘嘴、咀嚼及挤眉弄眼，上肢、头部、躯干、骨盆及下肢均可累及。一旦诊断，原则上应立即停用抗精神病药。但实际工作中可能存在困难。使用利血平、泰必利、舒必利等可能有一定疗效。

106、问答题  何谓特发性震颤?

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本题答案：姿势性和动作性震颤是唯一表现，1/3以上患者有家族史，
本题解析：试题答案姿势性和动作性震颤是唯一表现，1/3以上患者有家族史，呈常染色体显性遗传。

107、填空题  肝豆状核变性治疗基本原则为________、________、________。

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本题答案：低铜饮食；药物减少铜的吸收；增加铜的排除
本题解析：试题答案低铜饮食；药物减少铜的吸收；增加铜的排除

108、名词解释  写字过小征

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本题答案：书写时字越写越小，呈现“写字过小征&rdq
本题解析：试题答案书写时字越写越小，呈现“写字过小征”(miCrographia)。

109、单项选择题  如果一方父母带有Huntington’s病致病基因，则()

A．患病者是父亲时其后代才会有患病危险
B．患病者是母亲时其后代才会有患病危险
C．父母中一方在40岁前出现症状的，其后代中1/2可能患病
D．后代中1/2有患病危险
E．后代中1/4有患病危险

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

110、问答题  试述肝豆状核变性的诊断及鉴别诊断?

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本题答案：诊断：①肝病史或肝病征/锥体外系病征；②血清CP显著降
本题解析：试题答案诊断：①肝病史或肝病征/锥体外系病征；②血清CP显著降低或/及肝铜增高；③角膜K-F环；④阳性家族史。符合①②③或①②④可确诊WD；符合①③④为很可能的典型WD；符合②③④为很可能症状前WD；如符合4条中的2条为可能的WD。鉴别包括肝脏及神经系统两方面疾病，如急性或慢性肝炎、肝硬化，以及小舞蹈病、扭转痉挛和精神病等。

111、单项选择题  小舞蹈病的病因治疗是用()

A．波尼松合并地西泮
B．青霉素合并用波尼松
C．青霉素
D．水杨酸钠合并地西泮
E．氯丙嗪

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

112、多项选择题  肝豆状核变性的主要临床表现不包括()

A．锥体外系症状
B．肝硬化
C．精神症状
D．心脏功能损害
E．皮肤损害

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本题答案：D, E
本题解析：暂无解析

113、名词解释  铅管样强直

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本题答案：屈肌及伸肌张力均增高，向各方向运动时阻力均匀，被动运动
本题解析：试题答案屈肌及伸肌张力均增高，向各方向运动时阻力均匀，被动运动关节时始终保持增高的阻力，故称“铅管样强直”。

114、问答题  帕金森病的主要临床表现?

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本题答案：①多在60岁以后发病，起病隐袭，缓慢发展，逐渐加重；②
本题解析：试题答案①多在60岁以后发病，起病隐袭，缓慢发展，逐渐加重；②静止性震颤：常为首发症状，拇指与示指4～6次/秒的搓丸样动作，安静或休息时明显，随意运动减轻；③肌强直：屈肌与伸肌同时受累，被动运动阻力始终增高(铅管样强直)，伴震颤则均匀阻力中断续停顿(齿轮样强直)，四肢、躯干和颈部肌强直出现特殊屈曲体姿；④运动迟缓：如始动困难，面部表情少及瞬目减少(面具脸)，小写征；⑤姿势步态异常：屈曲体姿、小步态、上肢摆动减少、慌张步态；⑥脑脊液常规、CT、MRI检查无特征性异常。

115、问答题  何谓运动障碍?

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本题答案：运动障碍又称异动症，表现类舞蹈症、手足徐动样不自主运动
本题解析：试题答案运动障碍又称异动症，表现类舞蹈症、手足徐动样不自主运动，可累及头面部、四肢和躯干，有时表现单调刻板的不自主动作或肌张力障碍。

116、多项选择题  肝豆状核变性与帕金森病的鉴别在于()

A．震颤，肌强直，运动迟缓
B．角膜K-F环
C．抑郁
D．慌张步态
E．肝脏活检

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本题答案：B, E
本题解析：暂无解析

117、多项选择题  可引起帕金森病的病因有()

A．感染
B．一氧化碳中毒
C．利血平
D．地西泮
E．脑外伤

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本题答案：A, B, C, E
本题解析：暂无解析

118、单项选择题  

一十六岁女孩，1个月前发现字迹歪斜，上课多动，伴肩、膝关节酸痛。检查：面部撅嘴、挤眉动作增多，伸舌不停地扭转和伸缩，两上肢不自主、不规则扭动和摆动，四肢肌张力低，腱反射减退，无锥体束损害体征，感觉正常。

A．室内明亮，适度活动
B．室内安静，绝对卧床
C．适度活动，防止跌伤
D．按摩和多做活动
E．消化饮食

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

119、配伍题  单胺氧化酶抑制剂为()
多巴胺受体激动剂为()
儿茶酚氧位甲基转移酶抑制剂为()
抗胆碱能药物为()
促进多巴胺神经末梢释放的药是()

A．培高利特
B．金刚烷胺
C．司来吉兰
D．恩他卡朋
E．苯海索

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本题答案：C,A,D,E,B
本题解析：试题答案C,A,D,E,B

120、问答题  帕金森病应用左旋多巴治疗时应注意的事项?

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本题答案：帕金森病一旦决定开始药物治疗特别是应用左旋多巴治疗时应
本题解析：试题答案帕金森病一旦决定开始药物治疗特别是应用左旋多巴治疗时应遵循以下几点原则：①细水长流，不求全效，即以最小的剂量获得最佳疗效；②治疗过程应从小剂量开始，逐渐缓慢地增加剂量；③不宜突然停药。应该记住目前尚无PD的根治办法，药物治疗仅仅是为了改善症状，提高生活质量，尽量延缓疾病的进展。

121、问答题  帕金森病有哪些治疗措施?

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本题答案：(1)药物治疗：①抗胆碱能药物。②金刚烷胺。③左旋多巴
本题解析：试题答案(1)药物治疗：①抗胆碱能药物。②金刚烷胺。③左旋多巴及复方左旋多巴。④DA受体激动剂。⑤单胺氧化酶B抑制剂。⑥儿茶酚—氧位—甲基转移酶(COMT)抑制剂。
(2)外科治疗：①苍白球、丘脑底核毁损术。②脑深部电刺激术(DBS)。
(3)康复治疗。

122、单项选择题  根据图示考虑为何种姿势异常()

A．痉挛性斜颈
B．扭转痉挛
C．打字员痉挛
D．Meige综合征
E．手足徐动症

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

123、问答题  帕金森病治疗中何时开始应用复方—左旋多巴(L-Dopa)?

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本题答案：何时开始应用复方L-Dopa治疗，目前尚有争议。主要因
本题解析：试题答案何时开始应用复方L-Dopa治疗，目前尚有争议。主要因长期用药会产生疗效减退、和异动症等并发症，也有人担心长期大量应用L-Dopa会加速病情发展。总体而言，是否应用复方左旋多巴取决于患者帕金森症状导致的功能障碍程度，同时兼顾患者年龄、工作性质、药物不良发应等因素决定用药。当患者功能障碍比较轻微时，可先应用多巴胺受体激动剂、抗胆碱能药物或者金刚烷胺等，当功能障碍比较明显其他药物不能有效治疗时才考虑应用复方左旋多巴类药物。年轻患者宜适当推迟使用，早期尽量使用其他抗帕金森病药物，因为年轻患者依赖药物治疗的时间长，且使用L-Dopa易出现运动并发症；年轻患者因就业要求而不得不用L-Dopa时，应与其他药物各用，以减少复方L-mopa的剂量。年老患者可考虑早期用L-Dopa，因为发生运动并发症的机会相对较少，且对合并用药的耐受性差。

124、名词解释  Cogwheel rigidity

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本题答案：齿轮样肌强直(Cogwheel rigidity)：患
本题解析：试题答案齿轮样肌强直(Cogwheel rigidity)：患者伴有震颤，在屈伸肢体时，均匀增高的张力中出现断续停顿，如同转运齿轮感。

125、问答题  黑质—纹状体系统的神经递质是什么?

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本题答案：黑质—纹状体系统是由SNC中的多巴胺能神经
本题解析：试题答案黑质—纹状体系统是由SNC中的多巴胺能神经元组成，其递质主要是多巴胺。

126、名词解释  帕金森综合征

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本题答案：指因药物、毒素、脑血管疾病、脑炎、脑外伤及其他神经变性
本题解析：试题答案指因药物、毒素、脑血管疾病、脑炎、脑外伤及其他神经变性疾病所致的以运动迟缓、面具脸、肌张力增高(肌强直)、震颤、屈曲体姿和步态异常为特征的综合征，但对左旋多巴治疗反应不佳。

127、问答题  何为亨廷顿舞蹈病?

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本题答案：亨廷顿舞蹈病(huntington Chorea)也称
本题解析：试题答案亨廷顿舞蹈病(huntington Chorea)也称亨廷顿病(huntington disease，HD)，首先由Waters(1842)述及此病、Huntington(1872)系统描述。本病是一种常染色体显性遗传的基底节和大脑皮质变性疾病，多发生在中年，隐袭起病，慢性进展，主要症状为舞蹈样不自主运动与进行性认知功能障碍为主要表现，也称为遗传性慢性进行性舞蹈病。

128、填空题  亨廷顿舞蹈病的主要临床特征________、________、________、________。

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本题答案：30-40岁发病；慢性进行性舞蹈样动作；精神症状；痴呆
本题解析：试题答案30-40岁发病；慢性进行性舞蹈样动作；精神症状；痴呆

129、填空题  抽动秽语综合征DSM-Ⅲ的诊断标准：________；________；________；________；________；________。

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本题答案：发病年龄2～15岁；复发性不自主的重复、快速、无目的动作并涉
本题解析：试题答案发病年龄2～15岁；复发性不自主的重复、快速、无目的动作并涉及多组肌肉；多发性发音抽动；可受意志控制达数分钟至数小时；数周或数月内症状可有波动；病程至少持续一年

130、多项选择题  小舞蹈病的临床表现有()

A．舞蹈样动作
B．挤奶妇手法
C．角膜K-F环
D．精神症状
E．可伴有心脏病

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本题答案：A, B, D, E
本题解析：暂无解析

131、填空题  帕金森病治疗包括________、________、________。

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本题答案：药物治疗；外科治疗；康复治疗
本题解析：试题答案药物治疗；外科治疗；康复治疗

132、单项选择题  

一十六岁女孩，1个月前发现字迹歪斜，上课多动，伴肩、膝关节酸痛。检查：面部撅嘴、挤眉动作增多，伸舌不停地扭转和伸缩，两上肢不自主、不规则扭动和摆动，四肢肌张力低，腱反射减退，无锥体束损害体征，感觉正常。

A．肌张力障碍
B．Huntington舞蹈病
C．特发性震颤
D．小脑性共济失调
E．小舞蹈病

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

133、名词解释  Meigesyndrome

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本题答案：迈热合征(Meigesyndrome)：也是局限性肌张
本题解析：试题答案迈热合征(Meigesyndrome)：也是局限性肌张力障碍中的一种，表现为眼睑痉挛和(或)口-下颌肌张力障碍。

134、名词解释  totsion spasm

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本题答案：扭转痉挛(torsion spasm)：是肌张力障碍中
本题解析：试题答案扭转痉挛(torsion spasm)：是肌张力障碍中的一种，又称为全身性肌张力障碍。围绕躯干或肢体长轴的缓慢不自主扭转性的运动和姿势异常。

135、问答题  何谓肌强直、铅管样及齿轮样强直?

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本题答案：肌强直是被动运动关节时阻力增加；关节被动运动时始终保持
本题解析：试题答案肌强直是被动运动关节时阻力增加；关节被动运动时始终保持阻力增高为铅管样强直；如肌强直与伴随的震颤叠加，检查时可感觉在均匀阻力中出现断续停顿为齿轮样强直。

136、单项选择题  帕金森病以下哪项诊断及治疗的表述是正确的()

A．脑脊液检查对诊断颇有价值
B．MRI检查有特征性表现
C．PD一经确诊应首选左旋多巴治疗
D．美多巴是由左旋多巴加苄丝肼组成，疗效优于左旋多巴
E．服用左旋多巴出现周围性副作用时应立即停药

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

137、问答题  何为肝豆状核变性?

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本题答案：肝豆状核变性(hepatolentiCular deg
本题解析：试题答案肝豆状核变性(hepatolentiCular degeneration，HLD)又称Wilson病(WD)，由Wilson(1912)首先报道和描述，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-FleisCher ring，K-F环)。

138、名词解释  偏侧舞蹈症

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本题答案：偏侧舞蹈症：指局限于一侧肢体的不自主的舞蹈样动作，最常
本题解析：试题答案偏侧舞蹈症：指局限于一侧肢体的不自主的舞蹈样动作，最常见的病因是脑血管病，通常是出血或梗死损害了丘脑底核及其与苍白球之间的通路。少部分小舞蹈病或亨廷顿病也可表现为偏身舞蹈症。脑血管病引起者常多发于中老年，急性或亚急性起病，可伴有不同程度的偏瘫或在偏瘫恢复过程中出现舞蹈症状。主要针对病因治疗。

139、单项选择题  原发性帕金森病主要病变部位在()

A．丘脑
B．黑质—纹状休
C．蓝斑
D．中脑核
E．迷走神经背核

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

140、单项选择题  男性，16岁，双手抖动3年。查体：面部表情少，双手震颤，步行运动迟缓，该患者最有可能的诊断是()

A．帕金森病
B．帕金森综合征
C．特发性震颤
D．小舞蹈病
E．肝豆状核变性

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

141、单项选择题  帕金森病患者脑脊液内可发现()

A．多巴胺含量减少，高草香酸(HVA)含量减少
B．多巴胺含量增高，HVA含量增多
C．多巴胺含量增高，HVA含量正常
D．多巴胺含量正常，HVA含量减少
E．多巴胺含量减少，HVA含量正常

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

142、问答题  特发性震颤的临床特征及治疗措施是什么?

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本题答案：①起病隐袭，疾病缓慢进展，但亦可长期缓解。②多在10余
本题解析：试题答案①起病隐袭，疾病缓慢进展，但亦可长期缓解。②多在10余岁或成年早期以后发病，也可少年、青年发病，常有阳性家族史。③震颤是惟一的临床表现，主要表现为姿势性震颤和运动性震颤，常见于一侧手或双手，常发展累及上肢，头面部也常累及，腿部较来源:91考试网 91Exam.org少受累。④治疗常选用心得安和扑痫酮，两药均从小剂量开始，逐渐加量。必要时行丘脑损毁术及丘脑电刺激术。

143、问答题  何谓Wilson病?

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本题答案：也称肝豆状核变性，是铜代谢障碍导致脑基底节变性和肝功能
本题解析：试题答案也称肝豆状核变性，是铜代谢障碍导致脑基底节变性和肝功能损害疾病。

144、单项选择题  

一十六岁男孩，2年来动作缓慢逐渐加重，近4个月出现双手明显震颤、构音含糊。体检：面色灰暗，肝脾肿大，四肢肌张力增高，反射对称，无锥体束征和感觉障碍，裂隙灯检查如图。

本病最可能的诊断为()

A．迟发性运动障碍
B．肌张力障碍
C．肝豆状核变性
D．特发性震颤
E．帕金森病

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

145、名词解释  1ead- pipe rigidity

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本题答案：铅管样肌强直(1ead-pipe rigidity)：
本题解析：试题答案铅管样肌强直(1ead-pipe rigidity)：屈肌和伸肌张力均增高，关节被动运动时始终保持增高的均匀张力，类似弯曲软铅管的感觉。

146、名词解释  帕金森病

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本题答案：又称震颤麻痹。是中老年人常见的脑变性疾病，其病因未明，
本题解析：试题答案又称震颤麻痹。是中老年人常见的脑变性疾病，其病因未明，可能与年龄老化、环境因素和遗传因素有关。主要病理改变是黑质致密部多巴胺能神经元变性、缺失，导致纹状体多巴胺含量过低和乙酰胆碱系统功能相对亢进所致。多在60岁以后隐袭起病，缓慢进展，主要表现为静止性震颤，运动迟缓、面具脸、肌强直和姿势步态异常，可有流涎、多汗、脂颜、便秘和直立性低血压，还可有认知功能减退、言语或语言障碍和抑郁症状等。抗胆碱能药物和改善多巴胺递质功能药物治疗有效。

147、单项选择题  在Shy-Drager综合征的早期常常有阳痿，原因是()

A．弥漫性动脉粥样硬化
B．锥体束病变
C．栓塞性疾病
D．自主神经功能不全
E．糖尿病

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

148、名词解释  Myerson征

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本题答案：反复轻敲眉弓上缘可诱发眨眼不止(Myerson征)。<
本题解析：试题答案反复轻敲眉弓上缘可诱发眨眼不止(Myerson征)。

149、单项选择题  帕金森病患者连续多年服用抗帕金森药物治疗有效，近期突然出现严重的运动弛缓和强直状态，持续一段时间后上述症状会突然消失，该患者可能为()

A．急性肌张力障碍
B．失神发作
C．开关现象
D．复杂部分性发作
E．药物中毒

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

150、单项选择题  小舞蹈病与下列哪一种病原体感染有关()

A．葡萄球菌
B．A型溶血性链球菌
C．肺炎球菌
D．李斯特杆菌
E．结核杆菌

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本题答案：B
本题解析：暂无解析