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神经内科(医学高级)：神经-肌接头与肌肉疾病试题及答案（强化练习）
2018-09-03 01:08:06 来源:91考试网 作者:www.91exam.org 【大 中 小】
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1、单项选择题  重症肌无力患者合并肺部感染时，下列哪种抗生素不宜应用（）

A.青霉素
B.氯霉素
C.庆大霉素
D.头孢氨苄
E.甲硝唑


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2、单项选择题  重症肌无力90%以上的病例可见（）

A.咀嚼肌受累
B.面肌受累
C.眼外肌麻痹
D.颈肌受累
E.延髓肌受累


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3、多项选择题  DMD的诊断依据是（）

A.X性连锁隐性遗传，女性为致病遗传基因携带者，所生的男孩50%发病
B.通常3-5岁隐袭起病，突出症状为骨盆带肌肉无力，有典型的"鸭步"和翻身起立的"Gower"征
C.90%的患者有肌肉假性肥大，以腓肠肌最明显
D.多数患者伴有心肌损害
E.病程进展快，一般12岁以上即有生活不能自理，需坐轮椅，最后并发肺部感染、心力衰竭


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4、单项选择题  女性16岁，患感冒后出现眼睑下垂9天。无多汗、震颤等表现。检查：血压正常。瞳孔等圆、等大，对光反射存在。右眼外展、内收有中等度障碍，向上、向下视也有轻度障碍。左眼只有轻度内收障碍。眼轮匝肌、咬肌、口轮匝肌有轻度肌力减退。四肢肌力正常。无肌萎缩，无反射异常和感觉异常。甲状腺轻度肿大。经做某一试验，神经症状一过性完全消失。 与确诊此病密切相关的辅助检查是（）

A.肌酶
B.基因检查
C.常规肌肉活检
D.血清乙酰胆碱受体抗体
E.脑脊液检查


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5、单项选择题  患者男性，20岁，早晨醒来发现四肢无力，不能起床，查体发现四肢肌张力减低，腱反射减低，感觉正常，病理征（-），心电图示U波，最可能的诊断是（）

A.低钾型周期性瘫痪
B.正常血钾型周期性瘫痪
C.高钾型周期性瘫痪
D.多发性肌炎
E.癔症性瘫痪


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6、单项选择题  重症肌无力最容易合并哪种疾病（）

A.甲状腺功能亢进
B.小细胞性肺癌
C.多发性硬化
D.低钾性麻痹
E.胸腺增生或胸腺瘤


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7、单项选择题  进行性肌营养不良症下列哪型病情最为严重（）

A.Duchenne型肌营养不良症
B.Becker假肥大型肌营养不良症
C.面肩肱型肌营养不良症
D.肢带型肌营养不良症
E.远端型肌营养不良症


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8、单项选择题  关于炎症性肌病下面哪项描述是错误的（）

A.炎症性肌病通常包括多发性肌炎、皮肌炎、包涵体肌炎
B.病变局限于肌肉称为肌炎，如同时累及皮肤称为皮肌炎
C.40岁以上发生肌炎，尤其是皮肌炎的患者应该高度警惕潜在的恶性肿瘤的可能
D.皮质类固醇是治疗炎症性肌病的首选
E.确诊包涵体肌炎的唯一依据是肌肉活检发现包涵体颗粒


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9、单项选择题  多发性肌炎和皮肌炎的首选治疗是（）

A.维生素
B.皮质类固醇激素
C.免疫球蛋白
D.放射治疗
E.血浆置换


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10、单项选择题  

患者男性，42岁，乏力1年，近3个月四肢关节、肌肉酸痛，同时出现上眼睑红色皮疹，吞咽硬食困难。体检发现眼睑周围水肿，上眼睑暗紫色红斑

该病的诊断首先考虑下列哪个病（）

A.眼咽型肌营养不良症
B.多发性肌炎
C.皮肌炎
D.Fisher综合征
E.重症肌无力症


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11、单项选择题  眼肌型重症肌无力可以出现以下哪种症状（）

A.眼球各方向活动障碍，复视
B.瞳孔散大、对光反射消失
C.调节反射消失
D.角膜反射消失
E.眼球震颤


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12、多项选择题  属于皮肌炎皮肤改变的有（）

A.Gottron征
B.甲周红斑
C.睑淡紫色皮疹
D.脂膜炎
E.网状青斑


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13、单项选择题  患者，女，30岁，视物成双，睁眼费力6个月，晨轻暮重。体查：双眼上睑下垂，外展不到位，四肢正常。下列哪项检查有确诊意义（）

A.头部CT
B.胸部X线片
C.腰穿查脑脊液
D.新斯的明试验
E.血钾检测


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14、单项选择题  下列哪些疾病属于钠离子通道病（）

A.高钾型周期性瘫痪
B.低钾型周期性瘫痪
C.强直性肌营养不良
D.多发性肌炎
E.先天性肌强直


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15、单项选择题  Lambert-Eaton综合征造成肌无力的原因是（）

A.产生AChR抗体使AChR受损或减少
B.使胆碱酯酶活性受到抑制导致ACh作用过度延长
C.使ACh合成和释放减少
D.阻碍钙离子进入神经末梢
E.阻碍ACh与AChR结合


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16、单项选择题  患者男性40岁，双侧眼睑下垂1年，加重伴四肢无力1个月入院，早晨起床症状轻，下午症状加重。查体：神清语利，双侧眼睑下垂，双侧眼球活动自如，四肢肌力4级。肌张力正常，四肢病理征阳性。 提示：AChR-Ab（+），Jony试验（+），腾喜龙试验（+）。提问：根据Osserman分型，此患者的分型为（）

A.Ⅰ型
B.Ⅱ型A型
C.Ⅱ型B型
D.Ⅲ型
E.Ⅳ型
F.先天型


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17、多项选择题  治疗重症肌无力的药物为（）

A.免疫抑制剂
B.抗胆碱酯酶药
C.皮质类固醇
D.免疫球蛋白
E.神经保护剂


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18、单项选择题  下述与周期性瘫痪最无关的情况是（）

A.甲状腺功能亢进症
B.原发性醛固酮增多症
C.胸腺肿瘤
D.肌强直
E.高血钠症


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19、单项选择题  

反复发作的周期性麻痹应做哪项检查（）
 

A.胸部X线片
B.血T3、T4检查
C.头部CT
D.尿常规
E.血糖测定


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20、单项选择题  重症肌无力因肺部感染给予相应治疗，3天后发生危象，这时首先应（）

A.鉴别危象类型，给予针对性治疗
B.停用导致病情加重的药物
C.保证呼吸道通畅和正常换气
D.积极治疗肺部感染
E.肌内注射阿托品1mg


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21、单项选择题  重症肌无力的下列哪项表述是错误的（）

A.是一种获得性自身免疫性疾病
B.以部分或全身性骨骼肌疲劳为临床特征
C.症状晨轻暮重或活动后加重、休息后减轻
D.抗胆碱酯酶药物治疗有效
E.腾喜龙试验阴性


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22、多项选择题  下列疾病中属离子通道病的有（）

A.假肥大型肌营养不良症
B.低钾型周期性瘫痪
C.高钾型周期性瘫痪
D.正常血钾型周期性瘫痪
E.多发性肌炎


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23、多项选择题  全身型重症肌无力患者可采用下列哪些治疗方法（）

A.抗胆碱酯酶药物
B.DXM
C.免疫抑制剂
D.胸腺切除
E.血浆置换


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24、多项选择题  Becker假肥大型肌营养不良症与Duchenne型肌营养不良症比较区别在于（）

A.发病年龄较晚
B.病情进展速度慢
C.多不伴有心肌受累
D.血清CK正常
E.预后较好


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25、单项选择题  重症肌无力的发病情况，下面哪项是正确的（）

A.女性患病率高于男性
B.男性患病率高于女性
C.中年以上发病以女性居多
D.儿童的发病占大多数
E.老年人的发病占大多数


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26、单项选择题  女孩，7岁，发现右眼睑下垂1个月，病前无明显诱因，眼睑下垂下午比早晨明显。体检：右眼睑下垂，眼球各方向运动均受限，两侧瞳孔等大，对光反射正常，令其反复做睁闭眼动作后，上睑下垂加重。 首选的治疗方法是（）

A.吡啶斯的明口服
B.胸腺切除
C.静滴大剂量免疫球蛋白
D.静滴环磷酰胺
E.血浆置换


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27、单项选择题  治疗重症肌无力，应用以下哪项药物是错误的（）

A.溴吡斯的明
B.皮质类固醇
C.免疫抑制剂
D.丁胺卡那
E.免疫球蛋白


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28、单项选择题  哪种类型的成年型重症肌无力对药物治疗的反应比较敏感（）

A.Ⅱa型（轻度全身型）
B.Ⅱb型（中度全身型）
C.Ⅲ型（急性重症型）
D.Ⅳ型（迟发重症型）
E.Ⅴ型（肌萎缩型）


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29、单项选择题  男，35岁，消瘦、乏力、怕热、手颤2个月，夜间突然出现双下肢软瘫，急诊查体：神志清，血压140/80mmHg，心率108次/分，律齐，甲状腺轻度增大、无血管杂音 此病人的急诊处理应为（）

A.螺内酯（安体舒通）治疗
B.静脉滴注氯化钾及胰岛素
C.纠正电解质紊乱
D.吡啶斯的明和皮质激素治疗
E.脱水降颅压治疗


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30、单项选择题  关于重症肌无力的病程，下面哪项是错误的（）

A.起病隐袭，整个病程有波动
B.少数患者病程为亚急性起病，进展较快
C.病程为持续性进行性加重
D.症状缓解与复发交替，晚期患者休息后不能完全恢复
E.多数病例靠药物维持，病程迁延数年至数十年


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31、多项选择题  重症肌无力患者胸腺手术的适应证为（）

A.对抗胆碱酯酶药物治疗反应不满意
B.女性全身型的患者
C.单纯眼肌型
D.有胸腺增生或胸腺肿瘤的各型重症肌无力
E.高AchRAb效价


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32、单项选择题  女性，35岁。双眼睑下垂6个月来就诊。近日出现四肢无力，吞咽困难。无发热，无腹泻。胸部CT提示：胸腺增生。收住入院当日出现口唇紫绀，呼吸急促。 出现口唇紫绀、呼吸急促的最可能原因为（）

A.呼吸肌无力
B.寒冷
C.肺部感染
D.血氧分压异常升高
E.吞咽困难造成营养缺乏


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33、多项选择题  临床上治疗重症肌无力常用的胆碱酯酶抑制剂药物有（）

A.新斯的明
B.吡啶斯的明
C.美斯的明
D.毒扁豆碱
E.腾喜龙


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34、单项选择题  皮肌炎的特征性病理改变是（）

A.炎细胞浸润
B.肌纤维坏死
C.血管内皮细胞坏死
D.皮肤基底细胞空泡改变
E.包涵体


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35、单项选择题  患者，男件，60岁，四肢无力2个月，无明显晨轻暮重，无肢体麻本，无视物成双，无饮水呛咳。神经专科查体脑神经（-），四肢近端肌力4级，远端肌力正常，深浅感觉正常，膝反射消失，新斯的明试验阳性 如果患者神经重复电刺激检查提示高频电刺激运动神经反应幅度明显增高，可考虑诊断为（）

A.重症肌无力
B.Lanlber-Eaton综合征
C.肌营养不良
D.多发性周围神经病
E.周期性低钾麻痹


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36、单项选择题  患者男，6岁，因“上楼困难1年”来诊。查体：双下肢无力，近端为主，腓肠肌肥大。 患者饮食应遵循的原则不包括（）

A.低脂饮食
B.少量多餐
C.高糖饮食
D.多食水果、蔬菜
E.保证维生素D及钙的摄入


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37、单项选择题  治疗MG的药物是（）

A.葡萄糖酸钙
B.阿托品
C.利多卡因
D.葡萄糖酸锌
E.吡啶斯的明


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38、多项选择题  对于肌无力危象的治疗，下面哪些是正确的（）

A.减少抗胆碱酯酶药物的剂量
B.增加抗胆碱酯酶药物的剂量
C.保持呼吸道通畅，必要时气管切开，呼吸机辅助呼吸
D.控制感染、大剂量免疫球蛋白静滴
E.加强护理，防止并发症


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39、单项选择题  患者男，6岁，因“上楼困难1年”来诊。查体：双下肢无力，近端为主，腓肠肌肥大。 肌肉活检不可能见到（）

A.间质增生
B.肌纤维肥大
C.炎细胞浸润
D.破碎红纤维
E.核内移


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40、单项选择题  患者男性，42岁，乏力1年，近3个月四肢关节、肌肉酸痛，同时出现上眼睑红色皮疹，吞咽硬食困难。体检发现眼睑周围水肿，上眼睑暗紫色红斑 为明确诊断最佳辅助检查是（）

A.胃镜检查
B.肌酶谱检测
C.ANCA检测
D.ANA检测
E.上消化道造影


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41、多项选择题  多发性肌炎可合并下列哪些疾病（）

A.红斑狼疮
B.类风湿性关节炎
C.硬皮病
D.干燥综合征
E.肺癌


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42、单项选择题  Duchenne型肌营养不良症下列哪项症状不应出现（）

A.全身肌肉萎缩
B.腓肠肌假肥大
C.行走鸭步
D.Gower征阳性
E.全身肌肉有明显纤颤


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43、单项选择题  女性，25岁。四肢无力2周，朝轻夕重，疲劳加重，新斯的明试验（+），胸部CT提示胸腺增生，诊断为重症肌无力，首选的治疗措施应为（）

A.泼尼松治疗
B.胸腺切除
C.吡啶斯的明治疗
D.胸腺放射治疗
E.环磷酰胺治疗


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44、单项选择题  周期性瘫痪哪个类型临床最常见（）

A.甲亢性周期性瘫痪
B.低钾型周期性瘫痪
C.高钾型周期性瘫痪
D.正常钾型周期性瘫痪
E.原发性醛固酮增多征


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45、单项选择题  周期性麻痹的治疗，下列哪项不正确（）

A.静脉及口服补钾
B.给予低钠高钾饮食
C.补充高糖类饮食
D.合并甲亢患者给予β受体阻滞剂
E.应用碳酸酐酶抑制剂


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46、单项选择题  某女，25岁，1个月前出现双眼睑下垂，四肢乏力，症状下午较早晨重，休息后减轻，劳累后加重。新斯的明试验阳性。患者在住院治疗期间突然病情加重，出现发热、咳嗽，呼吸困难，无腹痛及唾液增多。体检：口唇发绀，双肺散在湿啰音，双上睑下垂，眼球各方向运动均受限，双瞳孔大小正常，对光反射灵敏，四肢肌力3级。 最可能的诊断是（）

A.肌无力危象
B.胆碱能危象
C.反拗危象
D.肺栓塞
E.急性左心衰


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47、单项选择题  男，36岁，30年来逐渐地出现手指做细活不灵便，握力减弱，前臂非常消瘦，用力握物时。即便想松开也不能立即张开。因额部脱发明显已成秃头，其伯父也有类似症状，可作为治疗的药物是（）

A.抗儿药
B.抗胆碱酯酶药
C.肾上腺皮质激素
D.普鲁卡因酰胺
E.钾盐


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48、单项选择题  下列疾病中属于X性连锁隐性遗传的为（）

A.低钾型周期性瘫痪
B.少年近端型脊髓性肌萎缩症
C.Andersen综合征
D.先天性肌强直
E.假肥大型肌营养不良


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49、单项选择题  关于面肩肱型肌营养不良症，下面哪项是错误的（）

A.为常染色体显性遗传，发病性别无差异
B.血肌酸激酶（CK）显著增高
C.面部和肩胛带肌肉最先受累，出现"肌病面容"
D.病情进展缓慢，可以逐渐累及躯干和下肢肌肉
E.预后较好，生命年限接近正常人


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50、单项选择题  女性16岁，患感冒后出现眼睑下垂9天。无多汗、震颤等表现。检查：血压正常。瞳孔等圆、等大，对光反射存在。右眼外展、内收有中等度障碍，向上、向下视也有轻度障碍。左眼只有轻度内收障碍。眼轮匝肌、咬肌、口轮匝肌有轻度肌力减退。四肢肌力正常。无肌萎缩，无反射异常和感觉异常。甲状腺轻度肿大。经做某一试验，神经症状一过性完全消失。 经过治疗病情仍继续发展，临床大夫决定进行大剂量肾上腺皮质激素治疗，治疗过程中首先应当特别注意（）

A.出现血糖升高
B.治疗初期症状可能加重
C.剂量增加不宜太快
D.出现潜在的感染复发
E.出现胃出血


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51、单项选择题  重症肌无力基本治疗药物为（）

A.皮质激素类
B.免疫抑制剂
C.抗胆碱酯酶药物
D.免疫球蛋白
E.维生素


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52、单项选择题  患者，男性，45岁，3年前出现复视，上睑下垂，下午比早上明显。1年来出现抬头困难，肢体乏力，近日遭精神创伤，随后出现呼吸困难，咳嗽无力，声音嘶哑。 首先考虑的诊断为（）

A.肌无力综合征
B.多发性脑梗死
C.多发性硬化
D.多发性肌炎
E.重症肌无力危象


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53、多项选择题  哪些药物可以诱发或加重重症肌无力症状（）

A.地西泮，苯巴比妥类镇静剂
B.氯化钾
C.D-青霉胺
D.氨基糖苷类抗生素
E.肌肉松弛类药物


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54、单项选择题  关于肌营养不良症的遗传方式，下面哪项是错误的（）

A.DMD为X连锁隐性遗传
B.BMD为X连锁隐性遗传
C.面肩肱型肌营养不良症为常染色体显性遗传
D.肢带型肌营养不良症为常染色体隐性遗传
E.强直性肌营养不良症为常染色体隐性遗传


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55、多项选择题  线粒体病的治疗药物包括（）

A.维生素A
B.维生素B
C.维生素K
D.辅酶Q
E.肉碱


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56、单项选择题  女性，21岁。3个月来感四肢乏力，晨轻暮重，今午后明显加重，口齿含糊，吞咽困难而入院，否认肢体酸痛，两便正常，有甲状腺功能亢进病史。 若经2个月治疗，呼吸平稳，肌力恢复，经检查发现有胸腺瘤存在，此时进一步的处理措施应该是（）

A.停用激素
B.停用抗胆碱酯酶药
C.加用硫唑嘌呤
D.加用丙种球蛋白
E.胸腺瘤切除


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57、单项选择题  患者男，26岁，因“反复发作运动后疼痛及肌红蛋白尿2个月”来诊。 该患者最可能是缺乏（）

A.中链酰基辅酶A脱氢酶
B.长链酰基辅酶A脱氢酶
C.肉毒碱酰基肉毒碱易位酶
D.肉毒碱棕榈转移酶
E.磷酸化酶


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58、多项选择题  关于线粒体肌病及线粒体脑肌病，下面哪几项是正确的（）

A.是由于线粒体DNA发生突变而导致机体的能量代谢障碍性疾病
B.病变影响以骨骼肌为主，则称为线粒体肌病，如同时累及中枢神经系统则称为线粒体脑肌病
C.肌肉活检见RRF纤维是特征性的改变
D.实验室检查可发现血清乳酸、丙酮酸增高
E.电镜下可发现线粒体异常，线粒体呼吸链酶异常


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59、多项选择题  抗胆碱酯酶药物的毒蕈碱样反应，可以有以下哪些特点（）

A.瞳孔扩大
B.瞳孔缩小
C.心动过缓
D.流延，多汗
E.腹痛，腹泻，呕吐


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60、单项选择题  重症肌无力（MG）病变的主要部位（）

A.突触前膜上钙离子通道
B.突触前膜上乙酰胆碱受体（AChR）
C.突触间隙中胆碱酯酶
D.突触后膜上乙酰胆碱受体
E.突触后膜上钾离子通道


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61、单项选择题  Lambert-Eaton综合征的治疗，下面哪项的描述是不正确的（）

A.免疫抑制剂有一定疗效
B.血浆置换和静脉滴注免疫球蛋白可以使症状有好转
C.盐酸胍口服可以改善肌力
D.抗胆碱酯酶药物治疗有效
E.手术切除肺部肿瘤对原发病补益不大，但是可以缓解肌无力的症状


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62、单项选择题  女性，25岁。3个月来感四肢乏力，晨轻暮重，今午后明显加重，口齿含糊，吞咽困难而入院，否认肢体酸痛，两便正常，有甲状腺功能亢进病史。 最有助于诊断的治疗试验是（）

A.补钾
B.大剂量皮质激素
C.新斯的明
D.甲巯咪唑（他巴唑）
E.大剂量丙种球蛋白


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63、单项选择题  女性，30岁，近来感觉左上睑无力、下垂。休息后可缓解，1个月前症状加重并出现复视。查体：左眼睑下垂，左眼外展受限，无眼球震颤，瞳孔对光反射正常。 本病的临床特征是（）

A.神经元变性坏死
B.神经肌肉传递障碍
C.肌肉萎缩变性
D.颅神经麻痹
E.血钾偏低


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64、单项选择题  眼肌型肌营养不良与重症肌无力的主要鉴别依据是（）

A.肌电图
B.血清肌酶
C.四肢近端肌无力且感觉无异常
D.肌肉活检
E.家族史


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65、单项选择题  重症肌无力患者哪组肌如急骤发生严重无力，以至不能维持换气功能即为危象（）

A.呼吸肌和膈肌
B.呼吸肌和延髓肌
C.呼吸肌和面肌
D.呼吸肌和颈肌
E.呼吸肌和眼外肌


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66、单项选择题  肌无力综合征的临床表现哪项有误（）

A.眼外肌不受累，咽喉肌较少受累
B.肌无力和易疲劳，肢体近端肌和躯干肌症状明显
C.患肌持续收缩后肌力可逐渐增强，之后又呈疲劳状态
D.常发生口干，少汗，便秘和阳痿等自主神经症状
E.常见膝、踝反射亢进


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67、多项选择题  重症肌无力患者可有下列哪些表现（）

A.侵犯骨骼肌
B.肌疲劳试验阴性
C.晨轻暮重
D.活动后加重、休息后减轻
E.波动性肌无力


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68、单项选择题  骨盆带肌肉无力，病人仰卧位起立时必须先翻身转为俯卧，然后两手支撑地面或下肢缓慢站立的过程称之为（）

A.病理征
B.Gower征
C.疲劳试验
D.总体反射
E.共济失调


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69、单项选择题  女，35岁，自3个月前始双侧股部轻度疼痛，起立困难且上台阶费劲，1个月后双手不能持重物并出现呛咳。检查见颈肌和四肢近端明显肌力减退且伴有轻度肌萎缩，双侧三角肌有轻压痛，深反射减低，感觉正常。红细胞沉降率（血沉）45mm/h，血清CPK520U。脑脊液透明，细胞数为0，蛋白0.29mmol/L，糖3.1mmol/L。应首先考虑（）

A.急性感染性多发性神经根神经炎
B.进行性肌营养不良症
C.重症肌无力
D.多发性肌炎
E.周期性麻痹


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70、单项选择题  高钾型周期性瘫痪发作的治疗，下面哪项是首选的（）

A.进食碳水化合物
B.10%葡萄糖加胰岛素静脉滴注或10%葡萄糖酸钙静脉推注
C.乙酰唑胺
D.皮质类固醇
E.口服排钾利尿剂（双氢克尿塞）


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71、单项选择题  重症肌无力病人在治疗中出现呼吸困难，瞳孔缩小，唾液增多，肠鸣音亢进，腹痛，腹泻，出大汗和肌束震颤、可能是（）

A.肌无力危象
B.胆硷能危象
C.反拗性危象
D.中毒性休克
E.急腹症


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72、单项选择题  重症肌无力患者，应该避免应用哪些药物（）

A.维生素类
B.抗高血压药物
C.影响神经-肌肉传递功能药物、呼吸抑制药物和肌松剂
D.治疗糖尿病药物
E.皮质类固醇


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73、多项选择题  下列哪些因素可使重症肌无力病情恶化甚至诱发MG危象（）

A.感染
B.精神创伤
C.过度疲劳
D.进食
E.妊娠、分娩


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74、多项选择题  对进行性肌营养不良症采取的主要预防措施有（）

A.加强营养
B.加强锻炼
C.使用肌生注射液
D.检出携带者
E.产前诊断


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75、多项选择题  重症肌无力在神经系统体格检查时一般不出现的体征为（）

A.肌张力降低
B.腱反射消失
C.感觉障碍
D.肌力减退
E.疲劳试验阳性


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76、多项选择题  重症肌无力患者下列哪些药物不宜使用（）

A.氨基苷类抗生素
B.氯丙嗪
C.奎尼丁
D.普萘洛尔
E.奎宁


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77、单项选择题  对重症肌无力可以改善症状，但不影响基础疾病病程的药物是（）

A.氯化钾
B.皮质类固醇
C.免疫抑制剂
D.抗胆碱酯酶药物
E.免疫球蛋白


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78、单项选择题  重症肌无力患者服用抗胆碱酯酶药物出现不良反应时可肌注（）

A.新斯的明
B.腾喜龙
C.阿托品
D.毛果芸香碱
E.地西泮


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79、单项选择题  多发性肌炎的首选治疗是（）

A.糖皮质激素
B.免疫抑制剂
C.血浆置换
D.免疫球蛋白
E.高蛋白饮食


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80、单项选择题  患者，男性，45岁，3年前出现复视，上睑下垂，下午比早上明显。1年来出现抬头困难，肢体乏力，近日遭精神创伤，随后出现呼吸困难，咳嗽无力，声音嘶哑。 本病常死于哪一系统并发症（）

A.循环系统
B.泌尿系统
C.呼吸系统
D.神经系统
E.血液系统


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81、多项选择题  重症肌无力肌疲劳试验包括下列哪些内容（）

A.令患者连续睁闭眼观察睑裂大小
B.令患者连续咀嚼动作
C.令患者连续讲话
D.令患者连续蹲、立
E.令患者连续两臂平举


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82、单项选择题  下述哪项实验不能协助诊断重症肌无力（）

A.疲劳试验
B.神经重频电刺激检查
C.新斯的明实验
D.腾喜龙实验
E.呼气诱发实验


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83、单项选择题  下列疾病中不属于自身免疫性疾病的有（）

A.重症肌无力
B.Lambert-Eaton综合征
C.进行性肌营养不良
D.慢性炎症性脱髓鞘性多神经病
E.多发性肌炎


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84、单项选择题  可诱发重症肌无力危象的药物是（）

A.安定、卡那霉素、庆大霉素、四环素
B.新斯的明
C.三磷酸腺苷
D.辅酶A
E.洛贝林


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85、单项选择题  女性，35岁。双眼睑下垂6个月来就诊。近日出现四肢无力，吞咽困难。无发热，无腹泻。胸部CT提示：胸腺增生。收住入院当日出现口唇紫绀，呼吸急促。 此例病人可明确诊断最简便的手段（）

A.头颅CT
B.血气分析
C.新斯的明试验
D.肌电图
E.阿托品试验


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86、单项选择题  对低血钾型周期性麻痹的病人下述哪项治疗是最佳的（）

A.口服氯化钾
B.应用肾上腺皮质激素冲击治疗
C.高糖饮食
D.静注碳酸氢钠
E.口服氢氯噻嗪（双氢克尿噻）


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87、单项选择题  不属于烟碱样不良反应的是（）

A.吞咽困难
B.瞳孔缩小
C.震颤
D.肌肉痉挛
E.肌束颤


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88、单项选择题  重症肌无力病人出现危象，瞳孔缩小，分泌物增多，腹泻，多汗（）

A.肌肉注射新斯的明
B.做腾喜龙试验
C.保持呼吸道通畅，必要时行气管切开，准备人工呼吸器，肌注阿托品
D.加强肢体的活动
E.加强呼吸肌活动


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89、单项选择题  患者女性，16岁，全身无力1年余，已经诊断重症肌无力，服用溴吡斯的明后症状减轻。近日感冒后发热且感到呼吸困难。既往青霉素过敏史。查体：口唇轻度发绀，双肺呼吸音明显减低，可闻及湿啰音，眼球活动自如，四肢肌力2级，病理征（-），感觉正常。下列哪项处理不正确（）

A.吸氧、吸痰、保持呼吸道通畅
B.应用胆碱酯酶抑制剂
C.应用糖皮质激素
D.应用卡那霉素
E.应用免疫球蛋白


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90、多项选择题  低钾型周期性瘫痪的临床表现有以下什么特点（）

A.20～40岁的男性多见，随年龄的增长而发作次数减少
B.饱餐、寒冷、酗酒、精神刺激等是诱发因素
C.肢体肌肉对称性无力或完全性瘫痪一般下肢重于上肢，近端重于远端
D.多数可出现颅神经麻痹的症状
E.发作一般经过数小时至数日逐渐恢复


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91、单项选择题  重症肌无力患者出现眼睑下垂还可能有的症状是（）

A.眼球震颤
B.斜视和复视
C.调节反射消失
D.角膜反射消失
E.瞳孔光反射消失


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92、单项选择题  一位患有肺癌的60多岁的男性，近期出现严重的近端肌肉无力，最可能伴有（）

A.皮肌炎
B.多发性硬化
C.多发性肌炎
D.肌营养不良症
E.重症肌无力


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93、多项选择题  下列哪些患者宜用激素治疗（）

A.年龄在40岁以上
B.全身型肌无力患者
C.抗胆碱酯酶药物治疗不满意
D.眼肌型患者病程在1年以内
E.延髓性麻痹


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94、单项选择题  先天性肌强直与强直性肌营养不良症的鉴别是（）

A.发病从婴儿期或儿童期开始，逐渐加重，在成人期趋于稳定
B.表现全身骨骼肌强直和肥大，表现为握手后不能立即放松，久坐后不能立即起立，症状在寒冷环境中加重
C.体检可以见到全身肌肉肥大
D.叩击肌肉可以出现肌球
E.不伴有秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩


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95、多项选择题  除了重症肌无力，肌疲劳试验阳性还可以出现于（）

A.肌萎缩侧索硬化
B.脊髓灰质炎
C.先天性肌无力综合征
D.皮肌炎
E.兰伯特-伊顿综合征（Lambert-EatonsyndromE.


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96、单项选择题  女性，32岁。双眼睑下垂6月来就诊。近日出现四肢无力，吞咽困难。无发热，无腹泻。胸部CT提示：胸腺增生。收住入院当日出现口唇紫绀，呼吸急促。 出现口唇紫绀、呼吸急促的最可能原因为（）

A.呼吸肌无力
B.寒冷
C.肺部感染
D.血氧分压异常升高
E.吞咽困难造成营养缺乏


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97、多项选择题  关于多发性肌炎，以下哪些是正确的（）

A.皮质类固醇为治疗多发性肌炎的首选药物
B.包涵体肌炎对皮质类固醇的治疗反应较好
C.肌肉活检的特征性改变是确诊包涵体肌炎的唯一依据
D.24小时尿肌酸增高可作为疾病活动期的指标
E.40岁以上患者需除外恶性肿瘤


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98、单项选择题  由于体内产生乙酰胆碱受体自身抗体使乙酰胆碱受体大量破坏，导致突触后膜传递障碍而产生肌无力的是（）

A.重症肌无力
B.多发性肌炎
C.进行性肌营养不良症
D.周期性瘫痪
E.Lambert-Eaton综合征


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99、单项选择题  患者男性，18岁，晨起时肌肉酸胀，翻身和起床困难。近1个月内类似发作4次，均持续数小时完全恢复。查体：双上肢肌力3级，双下肢2级，腱反射减低，病理征（-），感觉无异常。心电图示ST段压低和U波。 预防原则中不正确的为（）

A.口服螺内酯
B.口服乙酰唑胺
C.口服氢氯噻嗪
D.避免诱因
E.口服钾盐


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100、单项选择题  下列哪项不是MG的病理特点（）

A.突触后膜皱褶丧失或减少
B.突触间隙加宽
C.残余突触皱褶中有抗体和免疫复合物存在
D.胸腺中有淋巴细胞增殖
E.50%病例肌肉内有巨噬细胞聚集


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101、单项选择题  重症肌无力危象与其他危象不易区别时，可采取的最佳方法是（）

A.肌内注射新斯的明
B.肌内注射苯丙酸诺龙
C.静脉注射依酚氯铵
D.口服溴吡斯的明
E.疲劳试验


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102、多项选择题  诊断重症肌无力可以辅以哪些检查方法（）

A.疲劳试验
B.血AChRAb
C.腾喜龙或新斯的明试验
D.神经重复电刺激
E.肌肉活检


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103、单项选择题  重症肌无力的主要病理生理机制是（）

A.乙酰胆碱释放量增多
B.乙酰胆碱释放量减少
C.乙酰胆碱受体数目增多
D.乙酰胆碱受体数目减少
E.乙酰胆碱受体抗体减少


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104、单项选择题  多发性肌炎的肌肉活检病理上表现为（）

A.肌肉活检发现包涵体颗粒和包涵体
B.骨骼肌的炎性改变，纤维变性、坏死，炎性细胞浸润
C.肌肉活检见RRF纤维
D.肌纤维坏死和再生，出现肌细胞萎缩与代偿性增大镶嵌分布特点
E.非特异性肌源性损害


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105、单项选择题  MG患者哪块肌肉不受累（）

A.眼外肌
B.咀嚼肌
C.颈肌
D.眼内肌
E.呼吸肌


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106、单项选择题  重症肌无力治疗的方法中不包括以下哪项（）

A.抗胆碱酯酶药物
B.皮质类固醇，免疫抑制剂
C.胸腺切除手术治疗
D.血浆置换，免疫球蛋白
E.抗生素


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107、单项选择题  周期性瘫痪患者反复发作后，在发作间歇期的肌力多数（）

A.明显减退
B.减退伴肌肉明显萎缩
C.正常
D.正常伴感觉减退
E.正常伴腱反射消失


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108、单项选择题  患者男性，18岁，晨起时肌肉酸胀，翻身和起床困难。近1个月内类似发作4次，均持续数小时完全恢复。查体：双上肢肌力3级，双下肢2级，腱反射减低，病理征（-），感觉无异常。心电图示ST段压低和U波。 治疗原则是（）

A.10%葡萄糖酸钙静脉滴注
B.10%葡萄糖溶液加胰岛素静脉滴注
C.口服乙酰唑胺
D.口服螺内酯
E.口服10%枸橼酸钾


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109、单项选择题  血浆置换疗法适用哪种类型的重症肌无力（）

A.眼肌型
B.新生儿型
C.重症肌无力危象和难治性重症肌无力
D.轻度全身型
E.中度全身型


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110、多项选择题  组化染色可将肌纤维分为下列哪几型（）

A.Ⅰ型
B.Ⅱ型
C.Ⅲ型
D.Ⅳ型
E.Ⅴ型


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111、多项选择题  Duchenne型肌营养不良症患者多在25～30岁死于（）

A.脑疝
B.心力衰竭
C.呼吸道感染
D.肾功能衰竭
E.消耗性疾病


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112、单项选择题  肌无力危象的最主要原因是（）

A.抗胆碱酯酶药物过量
B.运动过多
C.抗胆碱酯酶药量不足引起
D.受体对抗胆碱酯酶药物不敏感
E.睡眠障碍


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113、单项选择题  多发性肌炎的病因除外下面哪项因素（）

A.发病前病毒感染
B.发病前寄生虫感染
C.合并有恶性肿瘤的可能
D.细菌的直接感染
E.免疫功能失调，包括细胞免疫和体液免疫的异常


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114、单项选择题  患者女性，55岁，近3个月上楼和梳头困难，逐渐加重。查体：四肢近端肌力4级，远端5级，有压痛，眼眶周围和双侧鼻梁周围有淡红色斑。其他无异常。 该患者需要注意筛查的与本病存在一定关系的疾病是（）

A.糖尿病
B.高血压
C.恶性肿瘤
D.骨质疏松
E.白内障


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115、单项选择题  女孩，7岁，发现右眼睑下垂1个月，病前无明显诱因，眼睑下垂下午比早晨明显。体检：右眼睑下垂，眼球各方向运动均受限，两侧瞳孔等大，对光反射正常，令其反复做睁闭眼动作后，上睑下垂加重。 若患者合并肺部感染，应首选下列哪种抗生素（）

A.青霉素
B.链霉素
C.大霉素
D.丁胺霉素
E.丁胺卡那霉素


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116、单项选择题  关于急性重症型肌无力描述，下面哪项是错误的（）

A.发病急
B.首次出现症状后数周内发展至延髓肌、躯干肌、呼吸肌严重无力
C.肢体活动障碍呈现完全性瘫痪
D.有重症肌无力危象
E.死亡率高


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117、单项选择题  男性患者，53岁，出现进行性的四肢肌肉无力和萎缩3年，家族中无类似发病者。肌电图检查提示肌源性损害，肌酶检查发现CK轻度升高，给予肾上腺皮质激素治疗无效。下列哪项检查对诊断最有帮助（）

A.肌电图重频刺激
B.神经传导速度检查
C.肌肉活检
D.血常规生化检查
E.血免疫学检查


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118、单项选择题  关于MG治疗下列哪项是错误的（）

A.肾上腺皮质激素
B.氨基糖苷类抗生素
C.免疫抑制剂
D.胸腺切除
E.大剂量免疫球蛋白静滴


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119、多项选择题  强直性肌营养不良症表现有下面哪几项（）

A.多在30岁以后起病，缓慢进展
B.肌强直主要影响手部的动作、进食和行走
C.叩击躯干、四肢、舌肌等可以形成"肌球"具有重要的价值
D.肌萎缩累及面部诸肌及颈项肌肉，可出现"斧状脸"和"鹅颈"
E.多伴有秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩等


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120、单项选择题  重症肌无力患者做X线胸片检察的目的是（）

A.检察是否合并有肺部感染
B.检察是否有异位甲状腺
C.检察是否有肺结核
D.检察是否有膈肌麻痹
E.检察是否有胸腺瘤


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121、单项选择题  患者男性，42岁，乏力1年，近3个月四肢关节、肌肉酸痛，同时出现上眼睑红色皮疹，吞咽硬食困难。体检发现眼睑周围水肿，上眼睑暗紫色红斑 该病的最佳治疗方法是（）

A.大剂量青霉素静脉注射
B.大剂量糖皮质激素治疗
C.非甾体类抗炎药治疗
D.秋水仙碱口服
E.环磷酰胺口服


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122、单项选择题  患者男性，60岁，因左侧眼睑下垂1年，四肢无力6个月，呼吸困难3天入院。以上症状均有晨轻暮重的特点。疲劳试验和新斯的明试验均阳性。胸部CT示胸腺增生。既往健康。感冒后出现呼吸困难，当地医院已经给予溴吡斯的明口服，剂量达到480mg/d，仍然感到呼吸困难。查体：呼吸频率24次/分，呼吸动度减弱，口唇轻度发绀，双肺可闻湿啰音。左侧眼裂减小，无复视，但有吞咽困难和构音障碍，抬头不能，四肢肌力4级，腱反射正常，病理征（-），感觉正常。 该患者首选的治疗为（）

A.免疫抑制剂
B.胸腺切除术
C.辅助通气
D.使用抗生素
E.激素冲击疗法


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123、多项选择题  患者男性40岁，双侧眼睑下垂1年，加重伴四肢无力1个月入院，早晨起床症状轻，下午症状加重。查体：神清语利，双侧眼睑下垂，双侧眼球活动自如，四肢肌力4级。肌张力正常，四肢病理征阳性。 提问：应尽快完成的检查包括（）

A.头颅CT
B.腰穿测脑压、检查脑脊液
C.头颅MRI
D.胸片或／和胸部CT
E.脑电图
F.肌电图重复电刺激


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124、单项选择题  与进行性肌营养不良发病相关的蛋白是（）

A.抗肌萎缩蛋白
B.肌球蛋白
C.肌动蛋白
D.肌钙蛋白
E.原肌球蛋白


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125、单项选择题  患者，19岁，男性，四肢无力1年，伴左眼睑下垂，症状午后为重，休息后减轻，专科查体双侧瞳孔直径3mm，光敏，左眼睑下垂．眼球向内、上、下视受限，四肢近端肌力4级，远端肌力5级，余神经系统未见异常 如果患者药物治疗后病情控制可，无明显进展，考虑的类型为（）

A.眼肌型
B.轻度全身型
C.中度全身型
D.重症急进型
E.迟发重症型


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126、多项选择题  患者男性40岁，双侧眼睑下垂1年，加重伴四肢无力1个月入院，早晨起床症状轻，下午症状加重。查体：神清语利 91Exam.org，双侧眼睑下垂，双侧眼球活动自如，四肢肌力4级。肌张力正常，四肢病理征阳性。 提问：此患者如果病情加重可出现下述哪些情况（）

A.肌无力危象
B.胆碱能危象
C.反拗危象
D.呼吸肌麻痹
E.延髓肌麻痹
F.心肌受累


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127、单项选择题  某女，25岁，1个月前出现双眼睑下垂，四肢乏力，症状下午较早晨重，休息后减轻，劳累后加重。新斯的明试验阳性。患者在住院治疗期间突然病情加重，出现发热、咳嗽，呼吸困难，无腹痛及唾液增多。体检：口唇发绀，双肺散在湿啰音，双上睑下垂，眼球各方向运动均受限，双瞳孔大小正常，对光反射灵敏，四肢肌力3级。 不应采取的治疗措施是（）

A.气管插管
B.血浆置换
C.加用青霉素抗感染
D.加大抗胆碱酯酶剂用量
E.静滴大剂量免疫球蛋白


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128、单项选择题  重症肌无力临床表现中哪项一般不受累（）

A.心肌
B.平滑肌和膀胱括约肌
C.呼吸肌和膈肌
D.颈肌和延髓肌
E.面肌和咀嚼肌


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129、单项选择题  重症肌无力病变部位位于（）

A.肌肉
B.周围神经
C.神经根
D.脊髓
E.神经-肌肉接头


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130、单项选择题  AchR-Ab滴度升高可支持重症肌无力的诊断，其特异性和敏感性分别为（）

A.99%；80%
B.90%；70%
C.99%；88%
D.80%；99%
E.88%；99%


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131、单项选择题  患者女性，55岁，近3个月上楼和梳头困难，逐渐加重。查体：四肢近端肌力4级，远端5级，有压痛，眼眶周围和双侧鼻梁周围有淡红色斑。其他无异常。 为确诊本病最有价值的检查是（）

A.肌肉和皮肤活检
B.血清CK
C.肌电图
D.24小时尿酸
E.抗核抗体


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132、单项选择题  患者男，6岁，因“上楼困难1年”来诊。查体：双下肢无力，近端为主，腓肠肌肥大。 最可能的诊断是（）

A.皮肌炎
B.抗肌萎缩蛋白病
C.强直性肌营养不良
D.重症肌无力
E.脂质贮积病


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133、单项选择题  肌肉活检是下面哪个疾病诊断的最重要辅助方法（）

A.进行性肌营养不良症
B.多发性肌炎
C.线粒体肌病与线粒体脑肌病
D.强直性肌营养不良症
E.重症肌无力


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134、单项选择题  多发性肌炎的临床特点下列哪项描述是不正确的（）

A.四肢对称性近端肌无力
B.首发症状多为站立、上下楼和梳头困难
C.常伴肌肉酸痛和压痛
D.红细胞沉降率和血清肌酶CK等正常
E.可伴颈肌无力，表现抬头困难


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135、单项选择题  男性患者，25岁。早晨起床时发现四肢乏力，双下肢明显，持续1天后症状消失，发病前有饮酒史，既往曾发作2次。每次发作前查脑脊液常规、生化无异常发现。体检：四肢肌力3级，肌张力降低，腱反射减低，感觉正常 最可能的诊断为（）

A.急性脊髓炎
B.多发性硬化
C.重症肌无力
D.周期性瘫痪
E.多发性肌炎


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136、单项选择题  重症肌无力的临床特征不包括（）

A.部分或全身的骨骼肌易疲劳
B.波动性肌无力
C.活动后加重，休息后减轻
D.眼内肌受累
E.症状晨轻暮重


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137、单项选择题  线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（MELAS）综合征的临床特点中不包括（）

A.卒中样发作伴偏瘫、偏盲或皮质盲
B.偏头痛
C.神经性耳聋
D.脑脊液蛋白水平增高
E.头颅CT和MRI显示主要为枕叶脑软化，病灶范围与主要脑血管分布不一致，可见基底核钙化


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138、单项选择题  包涵体肌炎的病理诊断标准是（）

A.肌纤维变性
B.镶边空泡及管丝包涵体
C.炎细胞浸润
D.毛细血管闭塞
E.间质增生


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139、单项选择题  女孩，7岁，发现右眼睑下垂1个月，病前无明显诱因，眼睑下垂下午比早晨明显。体检：右眼睑下垂，眼球各方向运动均受限，两侧瞳孔等大，对光反射正常，令其反复做睁闭眼动作后，上睑下垂加重。 最可能的诊断是（）

A.动眼神经麻痹
B.重症肌无力眼肌型
C.慢性进行性眼外肌麻痹
D.周期性麻痹
E.多发性硬化


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140、单项选择题  肌营养不良症患者骨盆带肌肉无力，行走时有何种典型步态（）

A.拖曳步态
B.跨阈步态
C.慌张步态
D.醉酒步态
E.摇摆的"鸭步"


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141、单项选择题  多发性肌炎一般不累及（）

A.四肢近端肌肉
B.颈部肌肉
C.咽喉肌
D.呼吸肌
E.眼外肌


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142、单项选择题  关于周期性麻痹的临床表现，下述哪项是错误的（）

A.周期性发作性四肢瘫
B.近端重于远端，下肢重于上肢
C.较少影响咀嚼肌、咽喉肌
D.常见眼睑下垂，眼肌麻痹
E.一般不影响呼吸肌，极严重时可累及


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143、单项选择题  运动神经元疾病和肌病鉴别中，下述哪项无意义（）

A.家族史
B.血清肌酸磷酸激酶
C.肌萎缩
D.肌电图
E.感觉障碍


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144、单项选择题  重症肌无力患者，以吡啶斯的明治疗过程中出现呼吸肌无力，血氧分压下降，新斯的明试验（-），阿托品试验（+）。以下哪条处理措施是错误的（）

A.加大吡啶斯的明剂量
B.肌肉注射阿托品
C.停用吡啶斯的明
D.气管切开
E.吸痰


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145、单项选择题  Duchenne型肌营养不良症病理性基因突变与其发病直接相关，其结果引起（）

A.葡萄糖-6-磷酸酶缺如或减少
B.氨基己糖酐酶缺如或减少
C.肌球蛋白缺如或减少
D.抗肌萎缩蛋白缺如或减少
E.肌动蛋白缺如或减少


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146、单项选择题  男性，29岁，突发四肢乏力不适1d，下肢明显。发病前有饮酒史，既往曾发作2次，每次发作腰穿脑脊液检查常规及生化无异常发现。体检：四肢肌力减低，肌张力下降，腱反射消失，感觉正常。最可能的诊断是（）

A.格林-巴利综合征
B.脊髓肿瘤
C.急性脊髓炎
D.周期性瘫痪
E.颈椎病


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147、单项选择题  女性，30岁，近来感觉左上睑无力、下垂。休息后可缓解，1个月前症状加重并出现复视。查体：左眼睑下垂，左眼外展受限，无眼球震颤，瞳孔对光反射正常。 经过治疗病情继续发展，大夫决定给予大剂量泼尼松治疗，治疗过程中首先应特别注意（）

A.出现血糖升高
B.出现胃出血
C.引起骨质疏松
D.用药剂量做个体化处理
E.用药早期症状可能加重


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148、多项选择题  Lambert-Eaton综合征的诊断，下面哪几项是正确的（）

A.老年患者肢体近端肌无力
B.患肌用力收缩后肌力反而短时间增强，持续收缩后又呈现疲劳状态
C.高频电刺激>10Hz，重复刺激波幅增高达200%以上
D.疲劳试验阳性
E.多数可伴发癌肿


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149、单项选择题  女性，32岁。双眼睑下垂6月来就诊。近日出现四肢无力，吞咽困难。无发热，无腹泻。胸部CT提示：胸腺增生。收住入院当日出现口唇紫绀，呼吸急促。 此例病人可明确诊断最简便的手段（）

A.头颅CT
B.血气分析
C.新斯的明试验
D.肌电图
E.阿托品试验


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150、单项选择题  有眼睑下垂的重症肌无力，还可能有的体征是（）

A.角膜反射消失
B.调节反射消失
C.眼球向内、上、下运动受限，复视
D.眼球震颤
E.伴瞳孔散大，对光反应消失


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151、单项选择题  Duchenne型肌营养不良症的假性肥大常（）

A.不出现
B.局限在肩胛带肌
C.局限在骨盆带肌
D.局限在腓肠肌
E.局限在大腿肌


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152、单项选择题  下列哪种肌病有明显的压痛（）

A.进行性肌营养不良症
B.线粒体肌病
C.先天性肌强直
D.强直性肌营养不良症
E.多发性肌炎


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153、多项选择题  重症肌无力的治疗方法主要有（）

A.抗胆碱酯酶药物
B.皮质类固醇、免疫抑制剂
C.抗生素
D.血浆置换、免疫球蛋白
E.胸腺切除手术治疗


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154、单项选择题  男性患者，25岁。早晨起床时发现四肢乏力，双下肢明显，持续1天后症状消失，发病前有饮酒史，既往曾发作2次。每次发作腰穿查脑脊液常规、生化无异常发现。体检：四肢肌力Ⅲ级，肌张力降低，腱反射减低，感觉正常 对确立诊断最有帮助的检查措施是（）

A.血清抗心磷脂抗体
B.头颅CT检查
C.肌电图
D.查血钾
E.血清肌酶检查


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155、单项选择题  

硫唑嘌呤一般的起始剂量和加量的原则是（）
 

A.25mg/d开始，逐渐增至1~2mg·kg-1·d-1
B.25mg/d开始，逐渐增至2~4mg·kg-1·d-1
C.50mg/d开始，逐渐增至1~2mg·kg-1·d-1
D.50mg/d开始，逐渐增至2~4mg·kg-1·d-1
E.100mg/d开始，逐渐增至2~4mg·kg-1·d-1


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156、单项选择题  关于周期性瘫痪的描述下列哪项不正确（）

A.我国少见
B.男性多见
C.本病发作与甲亢的严重程度无关
D.发作多在早晨醒来、运动或饱餐后
E.心电图异常多见


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157、单项选择题  MG分型不包括（）

A.眼型
B.延髓型
C.轻度全身型
D.中度全身型
E.重症急进型


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158、单项选择题  周期性瘫痪最常累及的肌肉是（）

A.眼外肌
B.咽喉肌
C.四肢近端肌肉
D.尿道和肛门括约肌
E.肋间肌和膈肌


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159、单项选择题  MG发病机制叙述不正确的是（）

A.MG患者外周血中均能检测到AChR特异性抗体
B.10%～15%MG患者合并胸腺瘤，70%患者有胸腺肥大
C.在正常和增生的胸腺中都能发现“肌样细胞”具有横纹并载有AChR
D.由于病毒或其他特异性因子感染胸腺后，导致“肌样细胞”表面的AChR构型发生变化，刺激机体产生AChR抗体
E.AChR的IgG抗体是由周围淋巴器官、骨髓、胸腺的浆细胞产生


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160、单项选择题  女性，20岁，1个月前发现每晚视物成双，清晨醒来消失，半个月来每日下午起视物有双影，5天来下午睁眼困难、不发热、检查：双瞳孔2mm，对光反应正常，双眼上睑下垂，左眼球上视、外展和下视无力，右眼上下视、内收及外展均无力，向各方向注视均有复视，其余神经系统未见异常、最可能的诊断是（）

A.双眶上裂综合征
B.动脉瘤
C.海绵窦血栓形成
D.重症肌无力
E.肌营养不良


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161、多项选择题  下列进行性肌营养不良症属X性连锁遗传的有（）

A.Duchenne型肌营养不良症
B.Becker假肥大型肌营养不良症
C.面肩肱型肌营养不良症
D.肢带型肌营养不良症
E.眼咽型肌营养不良症


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162、单项选择题  

关于低钾型周期性瘫痪的病因，下面哪项是正确的（）
 

A.为肌细胞Ca2+通道基因的突变
B.为肌细胞Na+通道基因的突变
C.为肌细胞Cl-通道基因的突变
D.为突触后膜AchR被自身抗体损害
E.以上都不是


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163、单项选择题  Lambert-Eaton综合征的临床症状中多不包括哪项（）

A.老年男性多见
B.肢体近端肌和躯干肌无力和易疲劳
C.患肌持续收缩后肌力可逐渐增加，之后有出现病态疲劳
D.多发生口干、少汗、便秘和阳痿等自主神经障碍
E.眼外肌、咽喉肌比较容易早期受累


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164、单项选择题  最常与重症肌无力同时存在的疾病有（）

A.甲状腺炎
B.甲状腺功能亢进
C.胸腺肿瘤或胸腺增殖
D.系统性红斑狼疮
E.多发性肌炎


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165、单项选择题  女性，30岁，近来感觉左上睑无力、下垂。休息后可缓解，1个月前症状加重并出现复视。查体：左眼睑下垂，左眼外展受限，无眼球震颤，瞳孔对光反射正常。 本病首先考虑为（）

A.左眼动眼神经麻痹
B.外展神经麻痹
C.三叉神经麻痹
D.重症肌无力
E.肌萎缩侧索硬化


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166、单项选择题  患者，男件，60岁，四肢无力2个月，无明显晨轻暮重，无肢体麻本，无视物成双，无饮水呛咳。神经专科查体脑神经（-），四肢近端肌力4级，远端肌力正常，深浅感觉正常，膝反射消失，新斯的明试验阳性 患者最需要排除的肿瘤是（）

A.胃癌
B.前列腺癌
C.直肠癌
D.肝癌
E.小细胞肺癌


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167、多项选择题  下列病理改变支持线粒体病的有（）

A.破碎红纤维
B.破碎蓝纤维
C.COX阴性纤维
D.肌纤维坏死
E.SDH深染血管


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168、单项选择题  下面哪一项不是重症肌无力的特征（）

A.精神创伤、过度疲劳可为诱因
B.感染、妊娠和月经前常导致病情恶化
C.眼外肌不受累，咽喉肌较少受累
D.受累肌肉呈病态疲劳
E.受累肌肉明显地局限于某一组


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169、单项选择题  简述Lambert-Eaton综合征的定义是（）

A.是一组累及胆碱能突触，影响Ach释放的自身免疫性疾病
B.是一组累及骨骼肌的 91EXAM.org疾病
C.是离子通道功能异常引起的一组疾病
D.是肌肉炎症性疾病
E.是影响周围神经的一组疾病


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170、多项选择题  重症肌无力患者不能使用的药物有（）

A.多黏菌素
B.庆大霉素
C.青霉素
D.普罗帕酮（心律平）
E.麻黄碱


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171、单项选择题  诊断重症肌无力通常主要依靠如下检查，但除外（）

A.患者的病史和临床表现
B.神经系统体检有疲劳试验阳性
C.服用抗胆碱酯酶有效
D.抗胆碱酯酶药物试验阳性
E.脑脊液检查


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172、单项选择题  强直性肌营养不良症的病因为（）

A.肌膜对钠离子通透性增加
B.肌膜对钠离子通透性降低
C.肌膜对氯离子通透性增加
D.肌膜对氯离子通透性减低
E.肌膜对钾离子通透性增加


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173、单项选择题  常导致重症肌无力病情恶化的为哪一期（）

A.绝经期
B.月经期
C.妊娠期
D.哺乳期
E.青春期


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174、单项选择题  女孩，7岁，发现右眼睑下垂1个月，病前无明显诱因，眼睑下垂下午比早晨明显。体检：右眼睑下垂，眼球各方向运动均受限，两侧瞳孔等大，对光反射正常，令其反复做睁闭眼动作后，上睑下垂加重。 该患者做X线胸片检查的目的是（）

A.是否合并肺内感染
B.是否合并肺癌
C.是否有胸腺瘤
D.是否合并肺结核
E.是否有膈肌麻痹


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175、单项选择题  重症肌无力患者眼症状中不包括（）

A.眼睑下垂
B.复视
C.瞳孔散大，对光反射丧失
D.眼球固定
E.外展麻痹


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176、单项选择题  关于多发性肌炎下列哪项不正确（）

A.四肢近端对称性肌无力
B.首发症状多为站立、上下楼和梳头困难
C.常伴有肌肉酸痛和压痛
D.血沉和血清肌酶正常
E.可有颈部肌肉无力，表现为抬头困难


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177、单项选择题  Dys缺失或异常可见于（）

A.强直性肌营养不良症
B.低钾型周期性瘫痪
C.假肥大型肌营养不良症
D.Andersen综合征
E.多发性肌炎


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178、单项选择题  “斧状脸”和“鹅颈”症状是下面哪种类型肌病的特征表现（）

A.DMD
B.BMD
C.面肩肱型肌营养不良症
D.肢带型肌营养不良症
E.强直性肌营养不良症


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179、单项选择题  重症肌无力的首发症状多表现为（）

A.眼外肌麻痹
B.面肌瘫痪
C.咽喉肌肉麻痹
D.肢体肌肉麻痹
E.呼吸肌麻痹


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180、单项选择题  某男，60岁，出现四肢无力2个月，下肢近端骨盆带肌无力尤为明显，双侧膝踝反射消失，患肌短暂收缩肌力增强，而持续收缩后呈病态疲劳。且伴有口干、少汗、阳痿、便秘。 最有助于明确诊断的方法是（）

A.新斯的明试验
B.依酚氯铵（腾喜龙）试验
C.胸部X线摄片
D.神经重复刺激
E.抗AChR抗体测定


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181、单项选择题  以下哪种类型重症肌无力的死亡率最高（）

A.眼肌型轻、中度全身型
B.轻、中度全身型
C.急性重症型
D.迟发重症型
E.肌萎缩型


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182、单项选择题  胆碱能危象的最主要原因是（）

A.食物中胆碱的含量过高
B.抗胆碱酯酶药量不足引起
C.受体对抗胆碱酯酶药物不敏感
D.抗胆碱酯酶药物过量
E.药物吸收过度


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183、单项选择题  肌无力综合征约2／3的患者伴癌肿，最多见为（）

A.食管癌
B.胃癌
C.直肠癌
D.小细胞肺癌
E.前列腺癌


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184、单项选择题  多发性肌炎的治疗药物首选（）

A.免疫抑制剂
B.中药治疗
C.血浆置换疗法
D.小剂量放射治疗
E.皮质类固醇


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185、单项选择题  患者女性，55岁，近3个月上楼和梳头困难，逐渐加重。查体：四肢近端肌力4级，远端5级，有压痛，眼眶周围和双侧鼻梁周围有淡红色斑。其他无异常。 首选的治疗为（）

A.绝对卧床休息
B.糖皮质激素
C.抗生素
D.血浆置换
E.ATP


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186、单项选择题  MG最常合并哪种疾病（）

A.小细胞肺癌
B.甲状腺功能亢进
C.胸腺增生或胸腺瘤
D.系统性红斑狼疮
E.类风湿性关节炎


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187、单项选择题  多发性肌炎一般不侵犯（）

A.四肢近端肌
B.颈肌
C.咽喉肌
D.呼吸肌
E.眼外肌


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188、单项选择题  Duchenne型肌营养不良与Becker型肌营养不良共有的临床特点中不包括（）

A.性连锁隐性遗传
B.腓肠肌假肥大
C.远端肢体无力
D.血清CK水平增高
E.肌电图和肌肉病理呈肌病改变


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189、单项选择题  Lambert-Eaton肌无力综合征常合并（）

A.大细胞肺癌
B.小细胞肺癌
C.肝癌
D.前列腺癌
E.胃癌


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190、多项选择题  重症肌无力，一般不累及下列哪种肌肉（）

A.瞳孔括约肌
B.眼外肌
C.延髓肌
D.膀胱括约肌
E.肢体或躯干肌


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191、单项选择题  

突触解剖结构由下面哪几项组成（）
 

A.神经-肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体
B.突触前膜、突触间隙、突触后膜
C.突触间隙、突触后膜
D.突触前膜、突触后膜
E.Ca2+通道


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192、单项选择题  假肥大型肌营养不良症的实验室检查中，下面哪项是最有诊断价值的（）

A.血清肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）增高
B.肌电图呈现肌源性肌电损害
C.抗肌萎缩蛋白免疫学检查
D.肌电图呈现 肌源性肌电损害
E.肌肉MRI检查提示变性的肌肉有"虫蚀现象"


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193、多项选择题  关于新生儿型重症肌无力，下面哪几项是正确的（）

A.患儿的母亲肯定是一位重症肌无力的患者
B.母亲和患儿的血清中都可以检出AchR-Ab
C.患儿出生后48小时内出现症状，持续数日或数周
D.患儿的父亲肯定是一位重症肌无力患者
E.随抗体滴度降低而肌无力症状消失


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194、单项选择题  关于周期性麻痹描述中错误的是（）

A.原因常不明
B.无肌张力增高
C.发作后后可自行缓解
D.常合并甲状腺机能亢进
E.高钠饮食可预防发作


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195、单项选择题  下面哪个类型的肌营养不良症由于基因缺失或突变，肌肉中抗肌萎缩蛋白（dystrophin，Dys）缺乏或显著减少（）

A.DMD
B.BMD
C.面肩肱型肌营养不良症
D.肢带型肌营养不良症
E.强直性肌营养不良症


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196、多项选择题  重症肌无力常可以合并以下哪些自身免疫性疾病（）

A.甲状腺功能亢进
B.甲状腺炎
C.系统性红斑狼疮
D.类风湿关节炎
E.天疱疮


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197、单项选择题  慢性进行性眼外肌瘫痪无需与下列哪种疾病鉴别（）

A.重症肌无力
B.眼咽型肌营养不良
C.MillerFishersyndrome
D.多发性肌炎
E.眼肌型肌营养不良


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198、单项选择题  重症肌无力的典型病理改变是（）

A.小组样肌纤维萎缩
B.肌纤维坏死，无炎细胞浸润
C.神经肌肉接头的突触后膜结构破坏
D.破碎样红纤维（RRF.
E.炎细胞浸润伴随肌纤维坏死


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199、多项选择题  成年型重症肌无力分为（）

A.眼肌型
B.轻、中度全身型
C.急性重症型
D.迟发重症型
E.肌萎缩型


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200、单项选择题  前来急诊的患者，疑为周期性瘫痪，首先应（）

A.检查肾上腺皮质功能
B.测定血钾
C.测定基础代谢率
D.做心电图检查
E.测定血糖


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