1、单项选择题  关于抗癫痫药的不良反应错误的是（）

A.大多数抗癫痫药都有不良反应
B.用药前应检查肝肾功能和血尿常规
C.用药后需每月监测血尿常规、每季度监测肝肾功能
D.剂量相关性不良反应最常见、减量或停药可消失
E.极少出现不良反应、无需监测肝肾功能及血尿常规

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

2、单项选择题  脊髓半切损害综合征最常见于（）

A.脊柱结核
B.髓外硬脊膜内肿瘤
C.硬脊膜外肿瘤
D.髓内肿瘤
E.脊髓粘连性蛛网膜炎

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

3、单项选择题  MSA-P亚型的首发和突出症状（）

A.帕金森综合征
B.小脑性共济失调
C.自主神经功能不全
D.肌阵挛
E.失用

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

4、单项选择题  EEG缺乏特异性，可见快活动，慢波及不规则棘-慢波（）

A.全面性强直-阵挛发作
B.失神发作
C.肌阵挛发作
D.强直性发作
E.阵挛性发作

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

5、单项选择题  下列哪项不是小舞蹈病的临床表现（）

A.舞蹈样动作
B.挤奶妇手法
C.角膜K-F环
D.精神症状
E.可伴有心脏病

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

6、问答题  帕金森病的主要临床表现？

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本题答案：帕金森病的主要临床表现：
①多在60岁以后发
本题解析：试题答案帕金森病的主要临床表现：
①多在60岁以后发病，起病隐袭，缓慢发展，逐渐加重；
②静止性震颤：常为首发症状，拇指与示指4～6次／秒的搓丸样动作，安静或休息时明显，随意运动减轻；
③肌强直：屈肌与伸肌同时受累，被动运动阻力始终增高（铅管样强直），伴震颤则均匀阻力中断续停顿（齿轮样强直），四肢、躯干和颈部肌强直出现特殊屈曲体姿；
④运动迟缓：如始动困难，面部表情少及瞬目减少（面具脸），写字过小征；
⑤姿势步态异常：屈曲体姿、小步态、上肢摆动减少、慌张步态；
⑥脑脊液常规、CT、MRI检查无特征性异常。

7、单项选择题  男患，72岁。1天前清晨因双侧季肋部疼痛而醒来，发现双下肢不能活动。查体：双下肢肌力1级，T6以下痛觉消失和束带感，深感觉正常，尿潴留。诊断考虑为（）

A.脊髓前动脉综合征
B.急性炎症性脱髓鞘多发性神经病
C.大脑前动脉区脑梗死
D.急性脊髓炎
E.腰椎间盘膨出

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

8、问答题  何谓癫痫持续状态？

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本题答案：复杂部分性发作患者用各种AEDs治疗难以控制发作，如治
本题解析：试题答案复杂部分性发作患者用各种AEDs治疗难以控制发作，如治疗2年以上，血药浓度在正常范围之内，每月仍有4次以上发作称为难治性癫痫。

9、单项选择题  下列哪项不符合小舞蹈病（）

A.成年发病
B.有风湿热表现
C.舞蹈样动作
D.可有共济失调
E.常有精神症状

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

10、单项选择题  男患，68岁。3年前出现手指发抖，动作迟缓变少，小步走路且不稳。查体：血压130/90mmHg，心肺理诊未见异常。面具脸，慌张步态，步态不稳，指端震颤，肌张力增高，左侧肢体肌张力呈齿轮样增高，头颅MRI未显示异常，实验室检查未见异常。该患者的诊断为（）

A.亨廷顿病
B.帕金森病
C.脑动脉硬化
D.肝豆状核变性
E.脑梗死

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

11、单项选择题  脊髓外硬脊膜内肿瘤（）

A.无尿便障碍
B.尿便障碍出现早
C.分离性感觉障碍
D.尿便障碍出现晚
E.共济失调

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

12、问答题  何谓迟发性运动障碍？

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本题答案：迟发性运动障碍又称迟发性多动症，是抗精神病药物诱发的持
本题解析：试题答案迟发性运动障碍又称迟发性多动症，是抗精神病药物诱发的持久的刻板重复的不自主运动，常见于长期应用抗精神病药（多巴胺受体拮抗剂）治疗的精神病患者，减量或停服后最易发生。

13、问答题  额颞叶痴呆与Pick病有什么关系？

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本题答案：Pick病患者约占额颞叶痴呆患者的1/4。额颞叶痴呆病
本题解析：试题答案Pick病患者约占额颞叶痴呆患者的1/4。额颞叶痴呆病理上表现为额颞叶萎缩，残存部分神经元呈膨胀变性，即为Pick细胞。在Pick细胞的胞浆内含有均匀的界限清楚的嗜银Pick小体，含有Pick小体的患者可以诊断为Pick病，因此，Pick病是额颞叶痴呆的一种类型。

14、单项选择题  新型AEDs在FDA妊娠安全分级为（）

A.A级
B.B级
C.C级
D.D级
E.X级

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

15、单项选择题  DYT1基因突变（）

A.原发性扭转痉挛
B.帕金森病
C.肝豆状核变性
D.亨廷顿病
E.小舞蹈病

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

16、单项选择题  成人苯妥英钠维持剂量（）

A.75～200mg/d
B.900～1800mg/d
C.600～1800mg/d
D.300～500mg/d
E.600～1200mg/d

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

17、问答题  阐述髓内病变、髓外硬膜内病变和硬膜外病变的鉴别要点。

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本题答案：髓内病变、髓外硬膜内病变和硬膜外病变的鉴别要点见下表：
本题解析：试题答案髓内病变、髓外硬膜内病变和硬膜外病变的鉴别要点见下表：

18、问答题  何谓扭转痉挛？

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本题答案：扭转痉挛是指全身性扭转性肌张力障碍，临床上以四肢、躯干
本题解析：试题答案扭转痉挛是指全身性扭转性肌张力障碍，临床上以四肢、躯干甚至全身的剧烈而不随意的扭转运动和姿势异常为特征。

19、单项选择题  女患，78岁，5年前逐渐出现记忆力减退，逐渐加重，出门经常找不到家，近2年来生活渐渐不能自理，神经系统检查未见局灶性神经系统体征，MMSE评分8分，头颅MRI显示脑萎缩，实验室检查未见异常。根据NINCDS-ADR-DA的国际标准，该患的诊断为（）

A.确定的Alzheimer病
B.可能的Alzheimer病
C.血管性痴呆
D.可能性大的Alzheimer病
E.路易体痴呆

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

20、单项选择题  对髓内外病变进行定位诊断时，临床早期出现压迫症状，后期出现缺血性损害。应考虑（）

A.脊柱病变
B.脊髓硬膜外病变
C.脊髓和脊柱病变
D.脊髓外硬膜内病变
E.脊髓内病变

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

21、单项选择题  女患，19岁，以"左胸背部疼痛1个月，左下肢无力4天"来诊。查体：左下肢肌力3级，肌张力高，腱反射活跃；右下肢肌力4级，反射正常。肋缘以下双侧痛觉和触觉减退，胸中段脊柱有压痛，左侧Babinski征（+）。脑脊液初压60mmHO，颈部加压后升至190mmHO，细胞数2×10/L，蛋白1.2g/L，糖2.8mmol／L，氯化物120mmol/L。首先应考虑进行的检查（）

A.脊柱CT
B.肺部X线片
C.脊柱X线片
D.脊髓造影
E.脊髓血管造影

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

22、单项选择题  关于小舞蹈病下列哪项表述是不正确的（）

A.是风湿热在神经系统的表现
B.病理可有黑质、纹状体等部位可逆性炎性改变
C.儿童和青少年多见
D.即使不治疗也可自行缓解
E.治愈后不再复发

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本题答案：E
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23、单项选择题  波动性认知功能障碍多见于（）

A.Alzheimer病
B.血管性痴呆
C.Pick病
D.路易体痴呆
E.CJD

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

24、单项选择题  男患，9岁发病，表现为发作性一侧面肌抽搐，持续1～2分钟，多在夜间发作，2～3个月发作1次。头部MRI检查未见异常，EEG为背景活动正常基础上，中央-颞区高波幅棘-慢波。口服卡马西平有效，16岁以后未再发病。最可能的诊断（）

A.颞叶癫痫
B.顶叶癫痫
C.额叶癫痫
D.青少年肌阵挛癫痫
E.伴中央-颞部棘波的良性儿童癫痫

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

25、单项选择题  下列哪项不是癫痫发作的影响因素（）

A.遗传因素
B.年龄
C.睡眠
D.吸烟
E.饮酒

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

26、问答题  阐述癫痫持续状态的治疗方法。

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本题答案：癫痫持续状态的治疗方法：
（1）一般措施：①
本题解析：试题答案癫痫持续状态的治疗方法：
（1）一般措施：①对症处理：保持呼吸道通畅，吸氧，必要时做气管插管或切开，尽可能对患者进行心电、血压、呼吸、脑电的监测，定时进行血气分析、生化全项检查；查找诱发癫痫状态的原因并治疗；有牙关紧闭者应放置牙套；②建立静脉通道，并用生理盐水维持；③积极防治并发症：脑水肿可用20%甘露醇125～250ml快速静滴；预防性应用抗生素，控制感染；高热可给予物理降温；纠正代谢紊乱如低血糖、低血钠、低血钙、高渗状态及肝性脑病等，纠正酸中毒，并给予营养支持治疗。
（2）药物选择：控制癫痫持续状态的药物都应静脉给药，难以静脉给药的患者如新生儿和儿童，可以直肠内给药。①地西泮治疗；首先用地西泮10～20mg静脉注射，每分钟不超过2mg，如有效，再将60～100mg地西泮溶于5%葡萄糖生理盐水中，于12小时内缓慢静脉滴注。儿童首次剂量为0.25～0.5mg/kg，一般不超过10mg；②地西泮加苯妥英钠：首先用地西泮10～20mg静脉注射取得疗效后，再用苯妥英钠0.3～0.6g加入生理盐水500ml中静脉滴注，速度不超过50mg/min；③苯妥英钠：部分患者也可单用苯妥英钠，剂量和方法同上；④10%水合氯醛20～30ml加等量植物油保留灌肠，每8～12小时1次；⑤副醛8～10ml（儿童0.3ml/kg）植物油稀释后保留灌肠。经上述处理，控制发作后，可考虑使用苯巴比妥0.1～0.2g肌注，每日2次，同时鼻饲抗癫痫药，达稳态浓度后逐渐停用苯巴比妥，继续口服抗癫痫药。上述方法均无效者，需按难治性癫痫持续状态处理。

27、单项选择题  患儿，7岁，近期学习成绩下降，经常在上课中突然发愣、呼之不应、手中钢笔落地，发作后立即清醒，自己没有察觉，没有记忆。最可能的诊断（）

A.单纯部分性发作
B.复杂部分性发作
C.失神发作
D.肌阵挛发作
E.全面性强直-阵挛发作

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

28、问答题  简述难治性癫痫持续状态的用药选择。

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本题答案：治疗难治性癫痫持续状态的药物：①异戊巴比妥；②咪达唑仑
本题解析：试题答案治疗难治性癫痫持续状态的药物：①异戊巴比妥；②咪达唑仑；③丙泊酚；④利多卡因；⑤氯氨酮、硫喷妥钠。

29、单项选择题  下列哪种不符合运动神经元病的表现（）

A.肌萎缩
B.锥体束征
C.球麻痹
D.感觉障碍
E.肌束颤动

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

30、单项选择题  脊髓亚急性联合变性的临床表现不包括（）

A.感觉性共济失调
B.痉挛性瘫痪
C.贫血
D.抑郁、易激惹等精神症状
E.节段性分离性感觉障碍

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

31、单项选择题  对癫痫患者应用常规脑电图检出痫性放电的阳性率约为（）

A.20%
B.30%
C.40%
D.50%
E.60%

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

32、问答题  何谓痉挛性斜颈？

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本题答案：痉挛性斜颈是指因以胸锁乳突肌、斜方肌为主的颈部肌群阵发
本题解析：试题答案痉挛性斜颈是指因以胸锁乳突肌、斜方肌为主的颈部肌群阵发性不自主收缩，引起头向一侧扭转或阵挛性倾斜。早期表现为周期性头向一侧转动或前倾、后仰，后期头常固定于某一异常姿势。

33、单项选择题  男患，45岁，诉说3个月前过度弯腰时出现背部有塌下的感觉，以后胸椎中下段棘突区疼痛，围绕躯干向任一侧放射，并于咳嗽或喷嚏时疼痛加重；4天前出现便秘，下腹部与双下肢麻木；入院当日两下肢无力，几乎不能行路，同时有排尿困难。既往史无特殊。查体：双上肢肌力正常，两下肢除股四头肌有微弱收缩外不能移动，双侧肱二、三腱反射（++），双侧膝反射（++++），双侧腹壁反射（-），脐水平可触及膀胱上缘，肛门括约肌松弛，中胸棘突明显叩痛，肋缘下痛觉减退，双侧Babinski征（+）。 此患者首先要做的辅助检查（）

A.腰椎穿刺
B.胸椎MRI
C.脊髓造影
D.肌电图
E.诱发电位

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

34、单项选择题  癫痫发作的分类是根据（）

A.脑电图特点
B.临床表现
C.病因及发病机制
D.影响因素
E.临床表现和脑电图特点

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

35、问答题  根据病因癫痫分为哪几类？

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本题答案：根据病因癫痫可分为三大类：
①症状性癫痫：由
本题解析：试题答案根据病因癫痫可分为三大类：
①症状性癫痫：由各种明确的中枢神经系统结构损伤或功能异常所致；
②特发性癫痫：病因不明，未发现脑部有足以引起癫痫发作的结构性损伤或功能异常，与遗传因素密切相关；
③隐源性癫痫：临床表现提示为症状性癫痫，但目前的检查手段不能发现明确的病因。

36、单项选择题  女患，31岁，2天前自觉上胸部酸痛，1天前出现双下肢发麻、无力伴尿潴留，病前1周有上呼吸道感染史。查体：脑神经未见异常，双下肢肌力0级，腱反射（-），双侧T10水平以下痛觉减退，双侧Babinski征（-）。首先应作的检查是（）

A.腰穿
B.脊髓造影
C.肌电图神经传导速度
D.磁共振
E.心电图

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

37、问答题  

男患，22岁，因"精神异常1年，步态不稳1个月"入院。1年前曾因精神异常诊断为"精神分裂症"，予口服"利培酮"等药物治疗，症状稍有改善。于1个月前始出现步态不稳。上学时学习成绩欠佳。近半年食欲欠佳。查体：神志清楚，查体合作，双下肢皮肤色素沉着，右侧肢体肌张力增高，右上肢呈折刀样，右下肢呈齿轮样，双侧肢体肌力5级，四肢腱反射活跃，病理反射未引出。入院查肝功能ALT507IU/L，血清铜蓝蛋白：0.03g/L（参考值：0.26～0.36g/L）。

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本题答案：1.诊断可能的Wilson病。诊断依据：①年轻男性；②
本题解析：试题答案1.诊断可能的Wilson病。诊断依据：①年轻男性；②以精神异常起病，缓慢进展，病程1年；③体格检查显示锥体外系受损体征；④实验室检查有肝功能改变表现，血清铜蓝蛋白明显降低，符合可能Wilson病的标准。
2.需要鉴别的疾病有急性、慢性肝炎、肝硬化、小舞蹈病、亨廷顿病、原发性肌张力障碍、帕金森病和精神病等。
3.裂隙灯检查角膜K-F环；检测血清铜氧化酶活性、血清铜、尿铜、肝铜量；头颅CT及MRI。
4.治疗的基本原则是低铜饮食、用药物减少铜的吸收和增加铜的排出。首选驱铜治疗，首选药物D-青霉胺，也可选用三乙基四胺、二巯丁二钠。应尽量避免食用含铜多的食物，如坚果类、巧克力、豌豆、蚕豆、玉米、香菇、贝壳类、螺类、蜜糖、各种动物肝和血等。应用锌剂、四硫钼酸铵阻止铜吸收。如有肌强直及震颤者可用金刚烷胺和（或）苯海索，症状明显者可用复方左旋多巴；精神症状明显者应予抗精神病药；抑郁症状明显者可用抗抑郁药；智力减退者可用促智药。无论有无肝损害均需护肝治疗，可选用葡醛内酯、肌苷和维生素C等。严重脾功能亢进患者应行脾切除术。经各种治疗无效的严重病例可考虑肝移植。

38、单项选择题  男患，60岁，表情呆板，运动减少，右手不自主搓药丸震颤状。其临床表现还应包括以下哪项（）

A.肌张力呈折刀样增强
B.肌张力低下
C.肌束颤动
D.肌张力呈齿轮样增强
E.肌肉萎缩

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

39、问答题  简述（ILAE）1981年部分性发作分类？

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本题答案：国际抗癫痫联盟（ILAE，1981）部分性发作的分类<
本题解析：试题答案国际抗癫痫联盟（ILAE，1981）部分性发作的分类
（1）单纯部分性发作：
①运动性发作；
②感觉性发作；
③自主神经性发作；
④精神症状性发作。
（2）复杂部分性发作：
①单纯部分性发作后出现意识障碍；
②开始即有意识障碍。
（3）部分性发作继发全面发作：
①单纯部分性发作继发全面发作；
②复杂部分性发作继发全面发作；
③单纯部分性发作继发复杂部分性发作再继发全面性发作。

40、单项选择题  癫痫的年发病率为（）

A.50%～70%
B.50‰～70‰
C.50／万～70／万
D.50／10万～70／10万
E.50／100万～70／100万

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

41、问答题  简述儿童期失神性癫痫的特点。

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本题答案：儿童期失神性癫痫的特点：发病高峰6～7岁，女孩多见，有
本题解析：试题答案儿童期失神性癫痫的特点：发病高峰6～7岁，女孩多见，有明显的遗传倾向。表现为频繁的失神发作，可伴轻微的其他症状，但无肌阵挛性失神。EEG示双侧同步对称的3Hz棘一慢波，背景活动正常，过度换气易诱发痫性放电甚至发作。丙戊酸钠和拉莫三嗪治疗效果好，预后良好，大部分痊愈。

42、单项选择题  某患者，既往有脑外伤病史，近期工作紧张，白天经常出现口角至一侧面部抽搐，每天发作2～3次，每次发作30秒～1分钟，发作时意识清醒。最可能的诊断是（）

A.失神发作
B.复杂部分性发作
C.部分运动性发作
D.肌阵挛发作
E.强直性发作

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

43、问答题  简述阿尔茨海默病的病理表现特点。

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本题答案：AD的大体病理表现为脑萎缩，颞叶特别是海马区萎缩明显。
本题解析：试题答案AD的大体病理表现为脑 91ExAm.org萎缩，颞叶特别是海马区萎缩明显。组织病理学上的典型改变为神经炎性斑、神经原纤维缠结、神经元缺失和胶质增生。

44、问答题  什么是路易体痴呆？

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本题答案：路易体痴呆是一种神经系统变性疾病，临床主要表现为波动性
本题解析：试题答案路易体痴呆是一种神经系统变性疾病，临床主要表现为波动性认知障碍、帕金森综合征和以视幻觉为突出代表的精神症状。

45、问答题  简述多系统萎缩的分型。

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本题答案：可分为帕金森综合征（MSA-P）、小脑性共济失调（MS
本题解析：试题答案可分为帕金森综合征（MSA-P）、小脑性共济失调（MSA-C.、自主神经功能不全（MSA-A.三型。

46、单项选择题  神经元颗粒空泡变性多见于（）

A.Alzheimer病
B.血管性痴呆
C.Pick病
D.路易体痴呆
E.CJD

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

47、单项选择题  急性脊髓炎不可能出现的症状、体征（）

A.急性脊髓横贯性损害
B.脊髓休克
C.脑脊液蛋白增高
D.压颈试验通畅
E.眼球震颤

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

48、单项选择题  神经元胞浆内嗜银包涵体见于（）

A.Alzheimer病
B.血管性痴呆
C.Pick病
D.路易体痴呆
E.CJD

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

49、单项选择题  用于AD诊断的分级量表为（）

A.简易精神状况检查量表（MMSE.
B.临床痴呆评定量表（CDR）
C.汉密尔顿抑郁量表（HAMD.
D.Hachinski缺血量表
E.Glasgow昏迷评分

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

50、问答题  简述癫痫持续状态的分类。

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本题答案：癫痫持续状态也称癫痫状态，是癫痫连续发作之间意识尚未完
本题解析：试题答案癫痫持续状态也称癫痫状态，是癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30分钟以上未自行停止。

51、单项选择题  脊髓亚急性联合变性的主要部位在（）

A.脊髓前索和侧索
B.脊髓前索和后索
C.脊髓后索和侧索
D.脊髓前角和侧索
E.脊髓前角和后索

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

52、单项选择题  急性脊髓炎急性期治疗，下列哪一项是不必要的（）

A.皮质类固醇激素
B.20%甘露醇静脉滴注，2～4次／日
C.选用适当抗生素
D.处理排尿障碍及防治尿路感染
E.防治压疮

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

53、单项选择题  哪种病不属于运动神经元病（）

A.肌萎缩侧索硬化
B.进行性脊肌萎缩
C.原发性侧索硬化
D.进行性延髓麻痹
E.脊肌萎缩症

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

54、问答题  基底节的组成？

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本题答案：基底节是大脑皮质下一组灰质核团，由尾状核、壳核、苍白球
本题解析：试题答案基底节是大脑皮质下一组灰质核团，由尾状核、壳核、苍白球、丘脑底核和黑质组成。

55、单项选择题  Alzheimer病的确诊依据是（）

A.病史
B.智力量表检查
C.头颅MRI
D.病理检查
E.脑电图检查

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本题答案：D
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56、单项选择题  部分性癫痫首选（）

A.丙戊酸钠，卡马西平，托吡酯，拉莫三嗪，奥卡西平
B.类固醇
C.丙戊酸钠，氯硝西泮
D.丙戊酸钠，拉莫三嗪，乙琥胺
E.卡马西平，丙戊酸钠，拉莫三嗪，奥卡西平

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

57、单项选择题  女患，23岁，在单位与人吵架后四肢强直倒地，30分钟后120急救车送到急诊室，医生查体：面色苍白，眼睑紧闭、含泪、对抗被动运动，过度换气，四肢强直，瞳孔正常大小、对光反射正常，没有舌咬伤和尿失禁。 当时如何处理（）

A.不用治疗，让家属送回家
B.口服抗癫痫药
C.针灸十暗示
D.静滴葡萄糖
E.抗血栓治疗

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

58、单项选择题  男患，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月。查体：双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理征阳性。 若肌电图显示神经源性改变，可见纤颤电位和正锐波，神经传导速度正常，考虑哪种病可能性大（）

A.周围神经病
B.脊髓型颈椎病
C.多灶性运动神经病
D.脊肌萎缩症
E.运动神经元病

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

59、单项选择题  女患，25岁，逐渐发现右手指持针无力、梳头可以，然后又发现手指烫泡不知痛。查体：脊柱侧弯畸形，后发际低，右上肢尤其手有肌肉萎缩，右侧C4～T5痛温觉消失，触觉、音叉振动觉正常，右侧Babinski征（+）。（）

A.脊髓空洞症
B.椎管内神经纤维瘤
C.感染性多发性神经根神经病
D.脊髓亚急性联合变性
E.脊髓灰质炎下列病例应诊断为哪一种病最合适

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

60、单项选择题  儿童失神发作初始治疗可选（）

A.卡马西平，苯妥英钠
B.奥卡西平
C.加巴喷丁，拉莫三嗪
D.卡马西平，拉莫三嗪，奥卡西平，苯巴比妥，苯妥英钠，托吡酯，丙戊酸钠
E.乙琥胺，拉莫三嗪，丙戊酸钠

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

61、单项选择题  女患，33岁，既往健康。以"双下肢无力伴尿潴留1周"为主诉入院。查体：双下肢肌力2级，肌张力减低，腱反射（-），双侧Babinski征（-），双侧T10以下深浅感觉均消失。辅助检查：脑脊液无色透明，压力160mmHO，细胞数5×10/L，蛋白0.25g/L，糖2.9mmol/L，氯化物125mmol／L。 根据以上的临床表现，患者最可能的诊断（）

A.脊髓空洞症
B.急性脊髓炎
C.脊髓压迫症
D.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
E.脊髓蛛网膜炎

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

62、问答题  阐述脊髓亚急性联合变性的主要临床表现。

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本题答案：脊髓亚急性联合变性的主要临床表现：
①中年以
本题解析：试题答案脊髓亚急性联合变性的主要临床表现：
①中年以后起病，男女无明显差别，隐匿起病，缓慢进展。
②早期多有贫血、倦怠、腹泻和舌炎等病史，常在神经症状前出现。神经症状为双下肢无力、发硬和双手动作笨拙、步态不稳、踩棉花感，可见步态蹒跚、步基增宽，Romberg征阳性等。随后出现手指、足趾末端对称性持续刺痛、麻木和烧灼感等。检查双下肢振动觉、位置觉障碍，以远端明显；肢端感觉客观检查多正常，少数患者有手套-袜套样感觉减退。
③双下肢可呈不完全性痉挛性瘫痪，表现为肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性，如周围神经病变较重时，则表现为肌张力减低、腱反射减弱、但病理征常为阳性。少数患者可见视神经萎缩及中心暗点，提示大脑白质与视神经广泛受累，很少波及其他脑神经。括约肌功能障碍出现较晚。
④可见精神异常如易激惹、抑郁、幻觉、精神错乱、类偏执狂倾向，认知功能也可减退，甚至痴呆。

63、单项选择题  关于癫痫的手术治疗错误的选择是（）

A.经过长时间正规单药治疗无效
B.先后用两种抗癫痫药达到最大耐受剂量无效
C.经过一次正规联合治疗无效
D.难治性复杂部分性发作
E.儿童失神发作

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

64、单项选择题  可表现为记忆障碍，情感障碍，错觉，复杂幻觉等（）

A.Jackson发作
B.精神性发作
C.复杂部分性发作
D.失神发作
E.全面性强直-阵挛发作

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

65、单项选择题  女患，54岁，1年前开始右上肢疼痛，咳嗽时加重，5个月前右上、下肢逐渐无力，伴左下肢麻木逐渐向上扩展。查体：右上肢肌力4级，肌张力减低，腱反射（-）；右下肢肌力3～4级，肌张力增强，腱反射（++++）。右上肢关节位置觉和音叉振动觉消失，左T1水平以下痛、温觉缺失。病变部位在（）

A.左侧颈膨大及上胸髓
B.右侧颈膨大及上胸髓
C.双侧颈膨大
D.左侧颈膨大
E.右侧颈膨大

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

66、单项选择题  青少年失神癫痫首选（）

A.丙戊酸钠，卡马西平，托吡酯，拉莫三嗪，奥卡西平
B.类固醇
C.丙戊酸钠，氯硝西泮
D.丙戊酸钠，拉莫三嗪，乙琥胺
E.卡马西平，丙戊酸钠，拉莫三嗪，奥卡西平

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

67、问答题  什么是夏科关节？

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本题答案：脊髓空洞症的患者关节痛觉缺失可引起关节磨损、萎缩、畸形
本题解析：试题答案脊髓空洞症的患者关节痛觉缺失可引起关节磨损、萎缩、畸形、关节肿大、活动度增加，运动时有明显骨摩擦音而无疼痛感，称为夏科关节（Charcotjoint）。

68、单项选择题  女患，54岁，以"右下肢疼痛、无力17天"为主诉入院，疼痛较为剧烈。既往6个月前行肺癌手术。辅助检查：X线平片上可见L～L椎体破坏。（）

A.髓内肿瘤
B.髓外硬脊膜内肿瘤
C.硬膜外肿瘤
D.脊髓空洞症

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

69、单项选择题  男患，45岁，有时右背痛，右下肢逐渐无力，伴左足麻木，并向上扩延9个月。背痛夜间明显，呈烧灼样，于咳嗽时加剧。查体：右下肢肌力3级，肌张力增高，腱反射（++++），左侧T4以下痛温觉消失，运动觉及振动觉消失，右侧Babinski征（+）。辅助检查：腰椎穿刺椎管不全梗阻，脑脊液蛋白0.65g/L，余化验结果正常。 脊髓病变节段平面的定位在（）

A.C2
B.C4
C.T2
D.T4
E.T10

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本题答案：D
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70、单项选择题  男患，24岁，外伤后出现截瘫、双侧T10水平以下深、浅感觉障碍、尿便障碍。病变位于哪个椎体（）

A.T5
B.T7
C.T8
D.T9
E.T12

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本题答案：C
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71、问答题  简述癫痫发病机制中已知的重要环节？

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本题答案：癫痫的发病机制中已知的重要环节：
①痫性放电
本题解析：试题答案癫痫的发病机制中已知的重要环节：
①痫性放电的起始：神经元异常放电是癫痫发病的电生理基础。正常情况下，神经元自发产生有节律性的电活动，但频率较低。致病灶神经元的膜电位与正常神经元不同，在每次动作电位之后出现阵发性去极化漂移，同时产生高幅高频的棘波放电。
②痫性放电的传播：异常高频放电反复通过突触联系和强直后易化作用诱发周边及远处的神经元同步放电，从而引起异常电位的连续传播。
③痫性放电的终止：目前机制尚未完全明了，可能机制为脑内各层结构的主动抑制作用。

72、单项选择题  男患，66岁，双手抖动伴动作缓慢7年。查体：慌张步态，记忆力减退不明显，拇指与示指呈搓丸样静止性震颤，"铅管样肌强直"，手指扣纽扣、系鞋带等困难，书写时字越写越小。 治疗此病最有效的药物是（）

A.D-青霉胺
B.复方左旋多巴
C.普萘洛尔
D.抗胆碱酯酶药
E.抗胆碱能药

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

73、单项选择题  左旋多巴的副作用不包括（）

A.恶心、呕吐
B.症状波动
C.运动障碍
D.下肢网状青斑
E.精神症状

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本题答案：D
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74、单项选择题  复杂部分性发作最常见的表现（）

A.只有意识障碍
B.意识障碍和自动症
C.意识障碍和肢体强直
D.意识障碍和肌阵挛
E.意识障碍和特殊姿势

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本题答案：B
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75、问答题  

女患，23岁，既往有头部外伤史，近2～3年经常在白天一般日常活动中突然大叫一声、意识丧失、跌倒在地，四肢强直，眼球上翻，口吐白沫，有时带血沫，面色青紫，瞳孔散大，对光反射消失，有尿失禁，先强直后阵挛，然后逐渐停止，意识恢复。每次发作持续约3～5分钟，每月发作1～2次。今日饮酒后反复发作6次，持续昏迷，间歇期不醒10小时。神经系统查体：浅昏迷，面色潮红，呼吸深大，未见定位体征。头面颈部可见烫伤瘢痕。

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本题答案：1.诊断全面性强直-阵挛发作持续状态。诊断依据：①年轻
本题解析：试题答案1.诊断全面性强直-阵挛发作持续状态。诊断依据：①年轻女患。②既往有头外伤史。③主要表现为反复发作性的全身强直-阵挛性抽搐伴意识障碍、舌咬伤、尿失禁，每次发作持续3～5分钟，反复发作2～3年。本次发作数次伴持续昏迷，间歇期不醒10小时。④查体：浅昏迷，面色潮红，呼吸深大，未见定位体征。头面颈部可见烫伤瘢痕。
2.鉴别诊断需与晕厥，癔症样发作，发作性睡病，低血糖症鉴别。
3.应做检查EEG，CT或MRI，血糖，血气分析，钾钠氯和血钙。
4.治疗①一般措施：对症处理，保持呼吸道通畅；建立静脉通道，并用生理盐水维持；积极防治并发症。②药物治疗：首先用地西泮10～20mg静脉注射，每分钟不超过2mg，如有效，再将60～100mg地西泮溶于5%葡萄糖生理盐水中，于12小时内缓慢静脉滴注。发作控制后，可考虑使用苯巴比妥0.1～0.2g肌注，每日2次，同时鼻饲抗癫痫药，达稳态浓度后逐渐停用苯巴比妥。口服抗癫痫药。

76、单项选择题  腰穿脑脊液中蛋白为0.95g/L，下列疾病不符合的是（）

A.脑肿瘤
B.结核性脑膜炎
C.脊髓压迫症
D.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
E.脊髓短暂性缺血发作

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

77、问答题  什么是脊髓短暂性缺血发作？

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本题答案：脊髓短暂性缺血发作类似脑短暂性脑缺血发作，突发起病，持
本题解析：试题答案脊髓短暂性缺血发作类似脑短暂性脑缺血发作，突发起病，持续时间短暂，不超过24小时，恢复完全，不遗留任何后遗症。典型表现为间歇性跛行和下肢远端发作性无力，行走一段距离后单侧或双侧下肢沉重、无力甚至瘫痪，休息或使用血管扩张剂可缓解；或仅有自发性下肢远端发作性无力，可自行缓解，反复发作，间歇期无症状。

78、单项选择题  ATP7B基因突变（）

A.原发性扭转痉挛
B.帕金森病
C.肝豆状核变性
D.亨廷顿病
E.小舞蹈病

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

79、单项选择题  男患，45岁，诉说3个月前过度弯腰时出现背部有塌下的感觉，以后胸椎中下段棘突区疼痛，围绕躯干向任一侧放射，并于咳嗽或喷嚏时疼痛加重；4天前出现便秘，下腹部与双下肢麻木；入院当日两下肢无力，几乎不能行路，同时有排尿困难。既往史无特殊。查体：双上肢肌力正常，两下肢除股四头肌有微弱收缩外不能移动，双侧肱二、三腱反射（++），双侧膝反射（++++），双侧腹壁反射（-），脐水平可触及膀胱上缘，肛门括约肌松弛，中胸棘突明显叩痛，肋缘下痛觉减退，双侧Babinski征（+）。 腰椎穿刺和压颈试验（）

A.需要立即进行，目的是观察椎管有无梗阻
B.需要进行，目的是观察脑脊液蛋白有无增加
C.不应进行，穿刺后脊髓压迫症状有加重的危险性
D.应予进行，但只应使用22号细腰椎穿刺针
E.应予进行，放脑脊液不超过5ml

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

80、单项选择题  Alzheimer病的临床特征不包括（）

A.认知障碍
B.记忆障碍
C.精神障碍
D.行为异常
E.昏迷

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

81、单项选择题  婴儿痉挛症首选（）

A.丙戊酸钠，卡马西平，托吡酯，拉莫三嗪，奥卡西平
B.类固醇
C.丙戊酸钠，氯硝西泮
D.丙戊酸钠，拉莫三嗪，乙琥胺
E.卡马西平，丙戊酸钠，拉莫三嗪，奥卡西平

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

82、问答题  简述抗癫痫药联合用药的指征。

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本题答案：合理的联合治疗指征：
①有多种类型的发作；<
本题解析：试题答案合理的联合治疗指征：
①有多种类型的发作；
②针对药物的不良反应，如苯妥英钠治疗部分性发作时出现失神发作；
③针对患者的特殊情况，如月经性癫痫患者可在月经前后加用乙酰唑胺，以提高临床疗效；
④对部分单药治疗无效的患者可以联合用药。

83、问答题  何谓Meigesyndrome？

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本题答案：Meigesyndrome主要表现为眼睑痉挛和口-下颌
本题解析：试题答案Meigesyndrome主要表现为眼睑痉挛和口-下颌肌张力障碍，可分为三型：
①眼睑痉挛；
②眼睑痉挛合并口-下颌肌张力障碍；
③口-下颌肌张力障碍。临床上主要累及眼肌和口、下颌部肌肉。

84、问答题  阐述急性脊髓炎的诊断及鉴别诊断。

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本题答案：急性脊髓炎的诊断及鉴别诊断
（1）诊断要点：
本题解析：试题答案急性脊髓炎的诊断及鉴别诊断
（1）诊断要点：
①任何年龄均可发病，青壮年多见。病前可有感染史或疫苗接种史，或有受凉、过劳、外伤等发病诱因。
②急性起病，常在数小时至2～3天发展到完全性截瘫。首发症状为双下肢麻木、无力，病变相应部位的背痛和胸腹束带感。
③病变平面以下脊髓横贯损害的表现：早期肢体为弛缓性瘫痪，休克期后（3～4周）呈现痉挛性瘫痪；病损平面以下深浅感觉消失；自主神经障碍。
④脑脊液压力正常，部分患者白细胞和蛋白轻度增高，糖、氯化物含量正常。
⑤电生理检查：视觉诱发电位（VEP）正常，下肢体感诱发电位（SEP）可为阴性或波幅明显减低，运动诱发电位（MEP）异常。
⑥脊髓MRI示病变部位脊髓增粗，病变节段髓内斑点状或片状长T、长T信号，常为多发，或有融合，强度不均。
（2）鉴别诊断：
①视神经脊髓炎：为多发性硬化的一种特殊类型，除有脊髓炎的症状外，还有视力下降或VEP异常，视神经病变可出现在脊髓症状之前、同时或之后。
②脊髓血管病：脊髓前动脉闭塞综合征容易和急性脊髓炎相混淆，病变水平相应部位出现根痛、短时间内出现截瘫、痛温觉缺失、尿便障碍，但深感觉保留；脊髓出血多由外伤或脊髓血管畸形引起，起病急骤伴有剧烈背痛，肢体瘫痪和尿便潴留。可呈血性脑脊液，MRI检查有助于诊断。
③亚急性坏死性脊髓炎：多见于50岁以上男性，缓慢进行性加重的双下肢无力、腱反射亢进、锥体束征阳性，常伴有肌肉萎缩，病变平面以下感觉减退。症状逐渐加重而出现完全性截瘫、尿便障碍、肌萎缩明显、肌张力减低、反射减弱或缺失。脑脊液蛋白增高，细胞数多为正常。脊髓血管造影可明确诊断。
④急性脊髓压迫症：脊柱结核或转移癌，造成椎体破坏，突然塌陷而压迫脊髓，出现急性横贯性损害。脊柱影像学检查可见椎体破坏、椎间隙变窄或椎体寒性脓肿等改变，转移癌除脊柱影像学检查外可做全身骨扫描。
⑤急性硬脊膜外脓肿：临床表现与急性脊髓炎相似，但有化脓性病灶及感染病史，病变部位有压痛，椎管有梗阻现象，外周血及脑脊液白细胞增高，脑脊液蛋白含量明显升高，CT、MRI可帮助诊断。
⑥急性炎症性脱髓鞘性多神经根炎：肢体呈弛缓性瘫痪，末梢型感觉障碍，可伴脑神经损害，括约肌功能障碍少见，即使出现一般也在急性期数天至1周内恢复。
⑦人类T淋巴细胞病毒1型相关脊髓病（HAM）：是人类T淋巴细胞1型病毒慢性感染所致的免疫异常相关的脊髓病变，以缓慢进行性截瘫为临床特征。

85、单项选择题  男患，50岁，以"头痛，呕吐10小时"为主诉入院。查体：右上睑下垂，右瞳孔散大，露齿时口角右偏，伸舌时舌左偏，左侧上、下肢肌张力增高，腱反射（++++），左侧Babinski征（+）。（）

A.Webersyndrome
B.Foster-Kennedysyndrome
C.Brown-Sequardsyndrome
D.Homnersyndrome
E.Parinaudsyndrome

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

86、单项选择题  不符合肝豆状核变性主要临床表现的是（）

A.锥体外系症状、肝硬化、精神症状
B.肝硬化、角膜K-F环、肾功能损害
C.皮肤色素沉着、锥体外系症状、肝硬化
D.心脏功能损害、锥体外系症状、肝硬化
E.角膜K-F环、锥体外系症状、肝硬化

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

87、单项选择题  男患，35岁，8个月前无诱因缓慢出现左胸电击样疼痛，夜间加重，3个月前左下肢进行性无力，近1个月右下肢无力，排尿困难。查体：左下肢肌力3级、右下肢4级，肌张力增高，腱反射（++++），T4以下感觉减退，双侧Babinski征（+）。诊断考虑为（）

A.脊髓压迫症
B.急性脊髓炎
C.运动神经元病
D.急性脊髓灰质炎
E.多发性神经病

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

88、单项选择题  男患，43岁，劳累、着凉后觉双下肢麻木、无力，相继出现尿潴留、截瘫。病前2周曾有过发烧、轻咳，因截瘫10天病情未好转而入院。 为初步确定诊断，应特别注意哪一项体征（）

A.肌张力增高或减低
B.腱反射增强
C.能否引出病理反射
D.有无手套-袜套样感觉障碍
E.有无躯干某一平面下各种感觉减退或消失

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

89、单项选择题  男患，52岁，以"椎管内肿瘤"为初步诊断入院，行脊髓碘油造影发现碘油阻塞端深杯口状，脊髓变细，移位。（）

A.髓内肿瘤
B.髓外硬脊膜内肿瘤
C.硬膜外肿瘤
D.脊髓空洞症

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

90、单项选择题  Wilson病（）

A.大脑皮质、基底节、脑干、小脑
B.壳核
C.丘脑底核
D.黑质、黑质纹状体通路
E.豆状核下列疾病的主要病变部位是

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

91、单项选择题  女患，36岁，2年前出现右胸背部疼痛，1.5年前右下肢无力、左下肢痛温觉迟钝，6个月前双下肢无力、上楼困难，3个月前排尿困难和便秘，近1个月不能行走。查体：双下肢肌力2级，肌张力增高，腱反射（++++），双T7～T8以下痛觉温度觉、音叉觉减退，双侧Babinski征（+）。诊断考虑为（）

A.脊髓炎
B.脊髓蛛网膜炎
C.脊髓空洞症
D.髓外硬膜内肿瘤
E.脊髓内肿瘤

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

92、单项选择题  癫痫持续状态的药物治疗首选（）

A.口服卡马西平
B.肌注苯巴比妥
C.10%水合氯醛保留灌肠
D.地西泮10～20mg静脉注射
E.异戊巴比妥250～500mg静脉注射

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

93、问答题  何谓小舞蹈病？

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本题答案：小舞蹈病是风湿热在神经系统的常见表现。多见于儿童和青少
本题解析：试题答案小舞蹈病是风湿热在神经系统的常见表现。多见于儿童和青少年，其临床特征为舞蹈样动作、肌张力降低、肌力减退和（或）精神症状。

94、单项选择题  诊断癫痫最主要的依据是（）

A.病史
B.查体
C.脑电图
D.CT
E.MRI

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

95、问答题  阐述脊髓亚急性联合变性的诊断及鉴别诊断。

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本题答案：脊髓亚急性联合变性的诊断及鉴别诊断
（1）诊
本题解析：试题答案脊髓亚急性联合变性的诊断及鉴别诊断
（1）诊断：根据缓慢隐匿起病，出现脊髓后索、侧索及周围神经损害的症状和体征，血清中维生素B缺乏，有恶性贫血者则不难诊断。如诊断不明确，可行试验性治疗来辅助诊断：血清维生素B缺乏伴血清中甲基丙二酸异常增加的患者，如给予维生素B12治疗后血清中甲基丙二酸降至正常，则支持诊断。
（2）鉴别诊断：
①非恶性贫血型联合系统变性：是一种累及脊髓后索和侧索的内生性脊髓疾病，与恶性贫血无关。本综合征与亚急性联合变性的区别在于整个病程中皮质脊髓束的损害较后索损害出现早且明显，进展缓慢，有关其病理和病因所知甚少。
②脊髓压迫症：脊髓压迫症多有神经根痛和感觉障碍平面。脑脊液动力学试验呈部分梗阻或完全梗阻，脑脊液蛋白升高，椎管造影及MRI检查可作鉴别。
③多发性硬化：起病较急，可有明显的缓解复发交替的病史，一般不伴有对称性周围神经损害。首发症状多为视力减退，可有眼球震颤、小脑体征、锥体束征等，MRI、脑干诱发电位有助于鉴别。
④周围神经病：可类似脊髓亚急性联合变性中的周围神经损害，但无病理征，亦无后索或侧索的损害表现，无贫血及维生素B12缺乏的证据。

96、问答题  脊髓空洞症的影像学特点是什么？

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本题答案：脊髓空洞症的影像学特点：
①X线片可发现骨骼
本题解析：试题答案脊髓空洞症的影像学特点：
①X线片可发现骨骼畸形，如脊柱侧突、隐性脊柱裂、颈枕区畸形和Charcot关节等；
②延迟脊髓CT扫描（DMCT）可清晰显示出高密度的空洞影像；
③MRI矢状位图像可清晰显示空洞的位置、大小、范围以及是否合并Arnold-Chiari畸形等。

97、单项选择题  压迫性与非压迫性脊髓病变最主要的鉴别依据（）

A.上下肢瘫痪的顺序
B.有无神经根痛
C.有无脊椎压痛、畸形和破坏
D.脑脊液蛋白是否增高
E.腰椎穿刺压颈试验是否通畅

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

98、单项选择题  小舞蹈病与下列哪一种病原体感染有关（）

A.金黄色葡萄球菌
B.A型溶血性链球菌
C.肺炎支原体
D.李斯特杆菌
E.结核杆菌

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本题答案：B
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99、单项选择题  学生，16岁，在上课中突然站起、挪动桌椅，边挪边喊叫，别人不能打断他的行为，约持续1分钟自动停止，对当时的情况毫无记忆。近半年发生2次。最可能的诊断（）

A.单纯部分性发作
B.复杂部分性发作
C.失神发作
D.肌阵挛发作
E.全面性强直-阵挛发作

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

100、问答题  什么是多系统萎缩？

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本题答案：多系统萎缩是一组成年期发病、散发性神经系统变性疾病，临
本题解析：试题答案多系统萎缩是一组成年期发病、散发性神经系统变性疾病，临床表现为进行性小脑性共济失调、自主神经功能不全和帕金森综合征等症状。

101、问答题  失张力发作的特点？

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本题答案：失张力发作的特点：部分或全身肌肉张力突然降低导致垂颈（
本题解析：试题答案失张力发作的特点：部分或全身肌肉张力突然降低导致垂颈（点头）、张口、肢体下垂（持物坠落）或躯干失张力跌倒或猝倒发作，持续数秒至1分钟，发作后立即清醒和站起。EEG示多棘-慢波或低电位活动。

102、单项选择题  意识丧失，双侧强直后出现阵挛（）

A.Jackson发作
B.精神性发作
C.复杂部分性发作
D.失神发作
E.全面性强直-阵挛发作

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

103、问答题  阿尔茨海默病与额颞叶痴呆怎样鉴别？

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本题答案：FTD发病年龄在30～90岁，65岁以后发病罕见，而A
本题解析：试题答案FTD发病年龄在30～90岁，65岁以后发病罕见，而AD发病多在60岁以后；FTD约半数患者有家族史，AD散发病例常见；社会行为学改变是FTD早期的主要症状，表现为固执、易激惹或者情感淡漠、欣快、抑郁，之后渐出现行为异常、举止不当、对外界漠然以及冲动行为，记忆损害晚期才出现，而AD早期表现为记忆损害，且为突出表现，视空间能力及计算能力损害出现较早；部分FTD患者可出现Kluver-Bucysyndrome，食欲旺盛，而AD多表现为畏食、体重减轻更多见；大多数FTD患者有中至重度的言语减少，AD晚期才出现言语障碍；FTD早期出现自知力丧失，自我照料能力差，而AD自知力丧失晚期才出现。
影像学上FTD可出现额叶和（或）前颞叶萎缩，AD以颞叶内侧萎缩明显。

104、问答题  典型失神发作的临床特征是什么？

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本题答案：典型失神发作的临床特征：儿童期起病，青春期前停止发作。
本题解析：试题答案典型失神发作的临床特征：儿童期起病，青春期前停止发作。特征性表现是突然短暂的（5～10秒）意识丧失和正在进行的动作中断，双眼茫然凝视，呼之不应，可伴简单自动性动作，如擦鼻、咀嚼、吞咽等，或伴失张力如手中持物坠落，每日可发作数次至数百次。发作后立即清醒，可继续先前活动。醒后不能回忆。发作时EEG呈双侧对称3Hz棘-慢综合波。

105、单项选择题  发作时EEG呈现双侧对称3Hz棘-慢综合波（）

A.全面性强直-阵挛发作
B.失神发作
C.肌阵挛发作
D.强直性发作
E.阵挛性发作

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

106、单项选择题  女患，47岁，2周前受凉后咳嗽，发热。3天前患者四肢乏力，发麻伴口齿不清，逐渐加重入院。查体：双眼睑闭合不全，Bell征（+），不能皱额、鼓腮，四肢肌力2级，肌张力减低，各腱反射（+），双侧Babinski征（-）。（）

A.肾上腺皮质激素
B.免疫球蛋白
C.氯化钾
D.大量维生素

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

107、单项选择题  患者，35岁，白天在一般生活及工作中突然全身肌肉软弱无力，张口、垂颈、不能说话、瘫倒在地，持续30秒后缓解，发作时无意识障碍，每月发作1～2次。最可能的诊断是（）

A.重症肌无力
B.周期性麻痹
C.癔症性瘫痪
D.失张力发作
E.发作性睡病

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

108、单项选择题  成人全面强直-阵挛发作初始治疗可选（）

A.卡马西平，苯妥英钠
B.奥卡西平
C.加巴喷丁，拉莫三嗪
D.卡马西平，拉莫三嗪，奥卡西平，苯巴比妥，苯妥英钠，托吡酯，丙戊酸钠
E.乙琥胺，拉莫三嗪，丙戊酸钠

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

109、单项选择题  成人托吡酯维持剂量（）

A.75～200mg/d
B.900～1800mg/d
C.600～1800mg/d
D.300～500mg/d
E.600～1200mg/d

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

110、问答题  什么是额颞叶痴呆？

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本题答案：额颞叶痴呆是一组与额颞叶变性有关，以明显的人格、行为改
本题解析：试题答案额颞叶痴呆是一组与额颞叶变性有关，以明显的人格、行为改变和认知障碍为特征的非阿尔茨海默病痴呆综合征。

111、单项选择题  伴中央-颞部棘波的良性儿童癫痫首选（）

A.丙戊酸钠，卡马西平，托吡酯，拉莫三嗪，奥卡西平
B.类固醇
C.丙戊酸钠，氯硝西泮
D.丙戊酸钠，拉莫三嗪，乙琥胺
E.卡马西平，丙戊酸钠，拉莫三嗪，奥卡西平

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

112、单项选择题  男患，42岁，因"发作性四肢抽搐4年，智能下降，行为异常2年"入院。患者两个舅舅均在年轻时发现精神异常，诊为"精神病"，均于40岁左右去世，死因不详。查体：神志清醒，语言刻板、重复，记忆力、定向力、计算力、理解判断力均下降。MMSE：4分。ADL：58分。表情淡漠、呆板。行为异常，余神经系统查体未见明显异常。 为明确诊断，最终需要哪种检查（）

A.脑电图
B.头颅MRI
C.实验室检查
D.脑活检
E.腰穿

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

113、单项选择题  下列有关肝豆状核变性疾病的表述哪项是不正确的（）

A.精神症状
B.常染色体隐性遗传
C.铁代谢障碍
D.有角膜K-F环
E.有锥体外系症状

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

114、单项选择题  丘脑（）

A.一侧节段性分离性感觉障碍
B.双侧节段性分离性感觉障碍
C.交叉性感觉障碍
D.偏身感觉障碍
E.偏身感觉障碍伴疼痛下列各部位病变应分别具有哪一项神经表现

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

115、单项选择题  癫痫的患病率为（）

A.5%
B.10%
C.5‰
D.10‰
E.15%

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

116、单项选择题  女患，47岁，以"右下肢麻木、无力3个月"为主诉入院。查体：左下肢肌张力增高，腱反射（++++），左侧T10水平以下深感觉丧失，右侧痛、温觉丧失，左侧Chaddock征（+）。（）

A.Webersyndrome
B.Foster-Kennedysyndrome
C.Brown-Sequardsyndrome
D.Homnersyndrome
E.Parinaudsyndrome

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

117、单项选择题  男患，66岁，行动迟缓，双手抖动6年。查体：瞬目动作减少，双上肢静止震颤，慌张步态，应首选下列哪种药物治疗（）

A.抗胆碱能药物-苯海索
B.金刚烷胺
C.左旋多巴或多巴丝肼
D.多巴胺能受体激动剂-溴隐亭
E.吩噻嗪类药物-氯丙嗪

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

118、单项选择题  5岁患儿，反复同时出现各种类型的全面性发作，伴有精神发育迟滞，EEG示为棘一慢复合波和睡眠中10Hz的快节律。最可能的诊断（）

A.特殊综合征
B.特异性综合征
C.Westsyndrome
D.Lennox-Gastautsyndrome
E.Landau-Kleffnersyndrome

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

119、单项选择题  黑质-纹状体多巴胺能通路受累为主（）

A.小舞蹈病
B.肝豆状核变性
C.帕金森病
D.迟发性运动障碍
E.亨廷顿病

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

120、问答题  帕金森病的主要组织病理特征？

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本题答案：帕金森病主要表现两大病理特征：
其一是黑质多
本题解析：试题答案帕金森病主要表现两大病理特征：
其一是黑质多巴胺能神经元及其他含色素的神经元大量变性丢失；
其二是在残留的神经细胞质内出现嗜酸性包涵体，即路易小体。

121、单项选择题  16岁男患，2～3岁时有过高热惊厥史，在教室上课中突然发愣、推动课桌、由前排推到后排，持续1分钟停止，当时同学喊他不予理睬，事后不能回忆。1～2个月发作1次。EEG为双侧颞叶棘波。最可能的诊断（）

A.青少年期失神癫痫
B.额叶癫痫
C.颞叶癫痫
D.顶叶癫痫
E.原发性阅读性癫痫

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

122、单项选择题  以下不属于神经系统变性病的是（）

A.阿尔茨海默病
B.帕金森病
C.多系统萎缩
D.进行性核上性麻痹
E.肝豆状核变性

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

123、单项选择题  难治性癫痫约占全部癫痫的（）

A.5%
B.15%
C.25%
D.35%
E.45%

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

124、单项选择题  女患，63岁，1周出现双下肢无力、行走困难。查体：双下肢肌力0级，肌张力减低，腱反射（+），双侧Babinski征（-），深浅感觉无障碍。诊断考虑为（）

A.中央动脉综合征
B.脊髓短暂性缺血发作
C.脊髓后动脉综合征
D.马尾性间歇性跛行
E.脊髓前动脉综合征

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

125、单项选择题  α-突触核蛋白基因突变可致（）

A.原发性扭转痉挛
B.帕金森病
C.肝豆状核变性
D.亨廷顿病
E.小舞蹈病

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

126、问答题  阐述脊髓血管病的鉴别诊断。

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本题答案：脊髓血管病的鉴别诊断
（1）其他原因导致的间
本题解析：试题答案脊髓血管病的鉴别诊断
（1）其他原因导致的间歇性跛行：
①下肢血管性间歇性跛行系下肢动脉脉管炎或微栓子反复栓塞所致，表现为下肢间歇性疼痛、无力、苍白、皮肤温度降低、足背动脉搏动减弱或消失，超声多普勒检查有助于诊断；
②马尾性间歇性跛行是由于腰椎椎管狭窄所致，常有腰骶区疼痛，行走后症状加重，休息后减轻或消失，腰前屈时症状可减轻，后仰时则加重，感觉症状较运动症状重。
（2）急性脊髓炎：病前多有感染史或疫苗接种史，起病较急但不如脊髓血管病急，无急性疼痛或根痛等首发症状，表现为脊髓横贯性损害，脑脊液细胞数可明显增加，预后相对较好。
（3）亚急性坏死性脊髓炎：是一种血栓性静脉炎，成年男性多见，表现为缓慢进行性加重的双下肢无力伴肌肉萎缩、腱反射亢进、锥体束征阳性、损害平面以下感觉障碍。重者呈完全性截瘫、尿便障碍、肌萎缩明显、肌张力低、腱反射减弱、腰骶段最易受累，胸段少见。脑脊液蛋白增高，椎管造影可见脊髓表面有血管扩张。

127、问答题  部分运动性发作的常见发作形式是什么？

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本题答案：部分运动性发作常见发作形式：
①Jackso
本题解析：试题答案部分运动性发作常见发作形式：
①Jackson发作；
②旋转性发作；
③姿势性发作；
④语言性发作。

128、单项选择题  抗癫痫药对胎儿有害，传统AEDs在FDA妊娠安全分级为（）

A.A级
B.B级
C.C级
D.D级
E.X级

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

129、单项选择题  下列关于小舞蹈病辅助检查结果哪一项是不正确的（）

A.血沉加快
B.抗链球菌溶血素"O"滴度增加
C.血清可检出神经元抗体
D.脑电图改变无特异性
E.头部MRI检查无异常

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

130、问答题  简述Leomx-Gastautsyndrome的特点。

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本题答案：Lennox-Gastautsyndrome的特点：好
本题解析：试题答案Lennox-Gastautsyndrome的特点：好发于1～8岁，少数出现在青春期。强直性发作、失张力发作、肌阵挛发作、非典型失神发作和全面强直-阵挛性发作等多种发作类型并存、精神发育迟滞、EEG示棘一慢复合波（1～2.5Hz）和睡眠中10Hz的快节律是本综合征的三大特征，易出现癫痫持续状态。治疗可选用丙戊酸钠、托吡酯和拉莫三嗪等，大部分患儿预后不良。

131、单项选择题  下列药物中治疗舞蹈症状的是（）

A.DA受体阻断剂
B.DA受体激动剂
C.单胺氧化酶抑制剂
D.增加中枢DA储藏的药物
E.左旋多巴

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

132、问答题  阐述脊髓损害的临床表现。

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本题答案：脊髓损害的临床表现：主要为运动障碍、感觉障碍、括约肌功
本题解析：试题答案脊髓损害的临床表现：主要为运动障碍、感觉障碍、括约肌功能障碍及其他自主神经功能障碍，前两者对脊髓病变水平的定位很有帮助。
①不完全性脊髓损害：表现为病变前角支配的肌肉萎缩，腱反射消失，无感觉障碍和病理反射，常伴有肌束震颤，肌电图上出现巨大综合电位。如：脊髓半侧损害可引起脊髓半切综合征（Brown-SequardsyndromE.，C8～T1侧角病变时产生Homner综合征等。
②脊髓横贯性损害：在受累节段以下双侧上运动神经元瘫痪、感觉全部缺失、括约肌功能丧失。严重横贯性损害急性期呈现脊髓休克，一般持续2～4周后，反射活动逐渐恢复，转变为中枢性瘫痪。判定脊髓横贯性损害平面主要依据感觉障碍平面、反射改变及节段性症状，如根痛或根性分布感觉障碍、节段性肌萎缩、腱反射缺失等。

133、单项选择题  运动神经元病中哪种类型最常见（）

A.肌萎缩侧索硬化
B.进行性脊肌萎缩
C.进行性延髓麻痹
D.原发性侧索硬化
E.脊肌萎缩症

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

134、单项选择题  急性脊髓炎与（急性）脊髓压迫症最重要的鉴别点，前者通常无（）

A.神经根症状
B.传导束型感觉障碍
C.双下肢瘫痪
D.尿便障碍
E.椎管梗阻现象

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

135、单项选择题  帕金森病最主要临床特征是（）

A.震颤，肌张力增高，面具脸
B.震颤，肌张力增高，搓丸样动作
C.肌张力增高，运动减少，慌张步态
D.震颤，运动减少，写字过小征
E.震颤，肌张力增高，运动迟缓

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

136、单项选择题  女患，23岁，既往有头部外伤史，近2～3年经常在白天一般日常活动中突然大叫一声、意识丧失、跌倒在地，四肢强直，眼球上翻，口吐白沫，有时带血沫，面色青紫，瞳孔散大，对光反射消失，有尿失禁，先强直后阵挛，然后逐渐停止，意识恢复。每次发作持续约3～5分钟。每月发作1～2次，今日发作1次来诊。神经系统检查未见阳性体征，头面颈部可见烫伤瘢痕。 首选的治疗方法（）

A.避免诱因，继续观察
B.发作时口服抗癫痫药，不发作不吃药
C.发作时肌注安定
D.手术根治
E.按抗癫痫药应用原则口服抗癫痫药

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

137、问答题  何谓癫痫？

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本题答案：癫痫（epilepsy）是多种原因导致的脑部神经元高度
本题解析：试题答案癫痫（epilepsy）是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合征，临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点。可表现为感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍或兼有之。

138、单项选择题  脊髓亚急性联合变性的病因（）

A.叶酸缺乏
B.恶性贫血
C.维生素B12缺乏
D.胃肠道疾病
E.髓鞘形成障碍

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

139、问答题  癫痫的药物治疗的目标是什么？

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本题答案：抗癫痫药物治疗的目标：
①控制发作或最大限度
本题解析：试题答案抗癫痫药物治疗的目标：
①控制发作或最大限度地减少发作次数；
②长期治疗无明显不良反应；
③使患者保持或恢复其原有的生理、心理和社会功能状态。

140、单项选择题  小舞蹈病的临床表现不包括（）

A.舞蹈样动作
B.挤奶妇手法
C.肌张力增高
D.精神症状
E.可伴有心脏病

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

141、单项选择题  关于抗癫痫药的应用不正确的是（）

A.增药可适当快，减药要慢，逐一增减
B.控制发作后必须坚持长期服用，不宜随意减量或停药
C.换药期间应有5～7天的过渡期
D.停药应遵循缓慢和逐渐减量的原则
E.发作控制后即可停药

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

142、单项选择题  女患，68岁，自觉左侧腰背痛1年余，右下肢麻木逐渐向上发展8个月，左下肢无力进行性加重5个月。查体：左下肢肌力4级，左膝、踝反射（++++），左侧T10有一痛觉过敏带；右侧T12水平以下痛、温觉减退，左侧Babinski征（+）。T7棘突轻度压痛。腰椎穿刺有椎管梗阻。诊断考虑为（）

A.胸椎结核
B.脊髓粘连性蛛网膜炎
C.髓外硬膜内肿瘤
D.髓内肿瘤
E.髓外硬膜外肿瘤

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

143、单项选择题  男患，17岁，因学习成绩下降3年，步态不稳、食欲欠佳1个月。查体：血压110/60mmHg，神清，精神欠佳，表情淡漠，巩膜可见黄染，四肢腱反射活跃，右侧指鼻试验欠稳准。肝功能：ALT426IU/L，AST567IU/L。裂隙灯检查可见角膜内一圈绿褐色环。其姐有类似症状。该患者诊断为（）

A.可确诊Wilson病
B.症状前Wilson病
C.很可能为典型Wilson病
D.很可能为症状前Wilson病
E.可能为Wilson病

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

144、单项选择题  女患，26岁，3周前患"感冒"，3天前背痛，同时觉双足、小腿发麻，尚能行走。次日麻木向大腿发展，走路时双足不灵活，迈步费劲，不能单独站立。小便费劲，3天无大便。查体：双下肢肌力1～2级，肌张力减低，腱反射（+），双侧T8以下各种感觉消失，双侧Babinski征（-）。诊断考虑为（）

A.脊髓灰质炎
B.急性横贯性脊髓炎
C.多发性硬化
D.脊柱转移性肿瘤
E.急性硬膜外脓肿

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

145、单项选择题  基底节和大脑皮质受累为主（）

A.小舞蹈病
B.肝豆状核变性
C.帕金森病
D.迟发性运动障碍
E.亨廷顿病

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

146、单项选择题  男患，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月。查体：双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理征阳性。 此患者首选检查是什么（）

A.头颅CT
B.肌电图
C.脑电图
D.肌肉活检
E.颈髓MRI

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

147、问答题  何谓书写痉挛？

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本题答案：指在书写时手和前臂出现的肌张力障碍和异常姿势，而做与此
本题解析：试题答案指在书写时手和前臂出现的肌张力障碍和异常姿势，而做与此无关的其他动作时则为正常。患者书写时手臂僵硬，握笔如握匕首，肘部不自主地向外弓形抬起，腕和手弯曲，手掌面向侧面，笔和纸几乎呈平行。

14 8、单项选择题  急性脊髓炎()

A.无尿便障碍
B.尿便障碍出现早
C.分离性感觉障碍
D.尿便障碍出现晚
E.共济失调

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

149、问答题  什么是正常颅压脑积水？

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本题答案：起病隐匿，无明确卒中史。以进行性智能衰退、共济失调步态
本题解析：试题答案起病隐匿，无明确卒中史。以进行性智能衰退、共济失调步态和尿失禁三大主征为特点。影像上表现 为脑室系统扩张。

150、问答题  小舞蹈病的临床表现？

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本题答案：多见于5～15岁，男女之比约为1：3；无季节、种族差异
本题解析：试题答案多见于5～15岁，男女之比约为1：3；无季节、种族差异；病前常有上呼吸道感染、咽喉炎等A组β溶血性链球菌感染史；大多数为亚急性起病，少数可急性起病；舞蹈症可以是全身性，也可以是一侧较重，主要累及面部和肢体远端；舞蹈症常在发病2～4周内加重，3～6个月内自发缓解；约20%的患儿会复发；可有明显的肌张力减低和肌无力。

151、单项选择题  男患，45岁，有时右背痛，右下肢逐渐无力，伴左足麻木，并向上扩延9个月。背痛夜间明显，呈烧灼样，于咳嗽时加剧。查体：右下肢肌力3级，肌张力增高，腱反射（++++），左侧T4以下痛温觉消失，运动觉及振动觉消失，右侧Babinski征（+）。辅助检查：腰椎穿刺椎管不全梗阻，脑脊液蛋白0.65g/L，余化验结果正常。 最可能的疾病（）

A.慢性脊髓炎症
B.脊髓压迫症
C.脊髓血管畸形
D.多发性硬化
E.脊髓蛛网膜炎

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

152、问答题  癫痫临床表现的共同特征？

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本题答案：癫痫临床表现的共同特征：发作性，短暂性，重复性，刻板性
本题解析：试题答案癫痫临床表现的共同特征：发作性，短暂性，重复性，刻板性。

153、单项选择题  震颤麻痹的患者哪类药物禁止使用（）

A.金刚烷胺
B.抗胆碱能药物
C.单胺氧化酶抑制剂
D.多巴胺受体激动剂
E.吩噻嗪类药物

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

154、单项选择题  同侧节段性所有感觉障碍的病变部位在（）

A.后角
B.后索
C.前角
D.脊髓丘脑侧束
E.后根

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

155、问答题  放射性脊髓病的可能机制有哪些？

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本题答案：放射性脊髓病的可能机制：鼻咽癌、食管癌患者接受放射性治
本题解析：试题答案放射性脊髓病的可能机制：鼻咽癌、食管癌患者接受放射性治疗如深部’X线或60钴放射治疗可造成脊髓损伤，其发病机制尚未完全明确，有以下学说：
①直接照射损伤；
②血管受累引起脊髓缺血继发软化、坏死；
③自身免疫反应；
④自由基损伤。

156、单项选择题  小舞蹈病治疗（）

A.用抑制胆碱能活性药物
B.不宜用抑制胆碱能活性药物和增强多巴胺活性的药物
C.用增强多巴胺活性的药物
D.用丙戊酸钠或卡马西平
E.用抑制胆碱能活性药物和增强多巴胺活性的药物

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

157、问答题  何谓帕金森病？

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本题答案：帕金森病，又名震颤麻痹，是一种常见于中老年的神经变性疾
本题解析：试题答案帕金森病，又名震颤麻痹，是一种常见于中老年的神经变性疾病，临床上以静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势步态障碍为主要特征。

158、单项选择题  典型表现为意识障碍和自动症（）

A.Jackson发作
B.精神性发作
C.复杂部分性发作
D.失神发作
E.全面性强直-阵挛发作

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

159、单项选择题  老年人部分性发作初始治疗首选（）

A.卡马西平，苯妥英钠
B.奥卡西平
C.加巴喷丁，拉莫三嗪
D.卡马西平，拉莫三嗪，奥卡西平，苯巴比妥，苯妥英钠，托吡酯，丙戊酸钠
E.乙琥胺，拉莫三嗪，丙戊酸钠

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

160、单项选择题  成人丙戊酸钠维持剂量（）

A.75～200mg/d
B.900～1800mg/d
C.600～1800mg/d
D.300～500mg/d
E.600～1200mg/d

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

161、问答题  何谓开-关现象？

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本题答案：是左旋多巴及复方左旋多巴治疗帕金森病中出现的一种副作用
本题解析：试题答案是左旋多巴及复方左旋多巴治疗帕金森病中出现的一种副作用，症状在突然缓解（开期）与加重（关期）之间波动。

162、问答题  试述帕金森病的药物治疗？

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本题答案：帕金森病的药物治疗包括保护性治疗和症状性治疗，保护性治
本题解析：试题答案帕金森病的药物治疗包括保护性治疗和症状性治疗，保护性治疗的目的是延缓疾病的发展，改善患者的症状，帕金森病一旦被诊断就应及早予以实施。尽量暂缓用药，若疾病影响患者的日常生活和工作能力，则应开始药物治疗。
治疗药物可选：
①抗胆碱能药：主要有苯海索，适用于震颤明显且年轻患者；
②金刚烷胺：对少动、强直、震颤均有改善作用，对异动症有一定治疗作用；
③复方左旋多巴：为治疗本病最基本、最有效的药物，对震颤、强直、运动迟缓等均有较好疗效；
④多巴胺受体激动剂：目前推崇之首选治疗药物，尤其对于早期的年 轻患者。可选用非麦角类多巴胺受体激动剂如普拉克索、罗匹尼罗、吡贝地尔、罗替戈汀和阿扑吗啡；
⑤单胺氧化酶B抑制剂（MAO-B.：司来吉兰为选择性MAO-B，能阻止脑内多巴胺降解，增加多巴胺浓度，与复方左旋多巴合用可增强疗效，改善症状波动，单用有轻度的症状改善作用；
⑥儿茶酚一氧位一甲基转移酶（COMT）抑制剂：恩他卡朋和托卡朋可抑制左旋多巴在外周的代谢，与复方左旋多巴合用可增强其疗效，改善症状波动。

163、单项选择题  关于下列疾病的主要治疗不正确的是（）

A.特发性面神经麻痹-泼尼松
B.三叉神经痛-卡马西平
C.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病-免疫球蛋白
D.脊髓硬脊膜外脓肿-强的松
E.急性脊髓炎-免疫球蛋白

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

164、单项选择题  MPTP可诱发（）

A.小舞蹈病
B.肝豆状核变性
C.帕金森病
D.迟发性运动障碍
E.亨廷顿病

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

165、单项选择题  IT15基因5’端编码区内的CAG重复序列拷贝数异常增多可致（）

A.原发性扭转痉挛
B.帕金森病
C.肝豆状核变性
D.亨廷顿病
E.小舞蹈病

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

166、单项选择题  男患，20岁，双手，抖动3年。查体：面部表情少，双手震颤，步行运动迟缓，双眼角膜与巩膜交界处见褐色环。 治疗此病首选的药物是（）

A.D-青霉胺
B.复方左旋多巴
C.普萘洛尔
D.抗胆碱酯酶药
E.抗胆碱能药

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本题答案：A
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167、问答题  影响癫痫发作有哪些因素？

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本题答案：影响癫痫发作的因素有：
①年龄；

本题解析：试题答案影响癫痫发作的因素有：
①年龄；
②遗传因素；
③睡眠；
④内环境改变。

168、单项选择题  患儿，9岁，既往有脑炎病史，睡眠中发病，眼球上翻，牙关紧闭，四肢伸直，颈部后伸，面色发绀，持续30秒后停止。EEG为暴发性多棘波。最可能的诊断（）

A.单纯部分性发作
B.复杂部分性发作
C.肌阵挛发作
D.强直性发作
E.全面性强直-阵挛发作

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本题答案：D
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169、单项选择题  有关脊髓节段的表述错误的是（）

A.脊髓可分成30个节段
B.C5～T2节段组成颈膨大部
C.L～S2节段构成腰膨大部
D.脊髓圆锥部由S3～尾节组成
E.高颈髓部包括C1～C4节段

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本题答案：A
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170、单项选择题  男患，17岁，行动迟缓2年。查体：面部表情少，四肢肌张力呈铅管样增高，步行运动迟缓，双眼角膜与巩膜交界处见褐色环，该患者最有可能的诊断是（）

A.帕金森病
B.帕金森综合征
C.特发性震颤
D.小舞蹈病
E.肝豆状核变性

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

171、单项选择题  男患，60岁，以"行走一段距离后出现双侧下肢沉重、无力，休息后即缓解，反复发作5天"为主诉来诊，每次发作症状持续30分钟完全恢复。神经系统检查无阳性体征。该患诊断首先考虑为（）

A.颈内动脉系统短暂性脑缺血发作
B.脊髓短暂性缺血发作
C.椎-基底动脉系统短暂性脑缺血发作
D.马尾性间歇性跛行
E.下肢血管性间歇性跛行

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本题答案：B
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172、单项选择题  抗癫痫药物种类的正确选择主要根据（）

A.癫痫发作的次数
B.患者的年龄
C.癫痫发作类型和癫痫综合征类型
D.不良反应的大小
E.患者及家属的意愿

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本题答案：C
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173、单项选择题  男患，40岁，2天前晨起发现四肢不能活动，两便正常。既往有类似病史。查体：脑神经未见异常，四肢肌力2级，各腱反射（+），各种感觉正常，双侧Babinski征（-）。首选的检查是（）

A.腰穿
B.脊髓造影
C.肌电图神经传导速度
D.磁共振
E.心电图

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本题答案：E
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174、问答题  癫痫发作与假性癫痫的鉴别。

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本题答案：癫痫发作与假性癫痫发作的鉴别见下表：本题解析：试题答案癫痫发作与假性癫痫发作的鉴别见下表：

175、问答题  阐述抗癫痫药物治疗的一般原则。

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本题答案：抗癫痫药物治疗的一般原则：
①确定是否用药：
本题解析：试题答案抗癫痫药物治疗的一般原则：
①确定是否用药：一般说来，半年内发作两次以上者，一经诊断明确，就应用药；首次发作或间隔半年以上发作一次者，可根据患者及家属意愿酌情使用；
②正确选择药物：根据癫痫发作类型、癫痫及癫痫综合征类型选择用药；
③药物的用法：用药方法取决于药物代谢特点、作用原理及不良反应出现规律等，因而差异很大；
④严密观察不良反应：应用抗癫痫药物前应检查肝肾功能和血尿常规，用药后还需每月监测血尿常规，每季度监测肝肾功能，至少持续半年。不良反应包括特异性、剂量相关性、慢性及致畸性；
⑤尽可能单药治疗：抗癫痫药物治疗的基本原则即是尽可能单药治疗，单药治疗应从小剂量开始，缓慢增量至最低有效剂量；
⑥合理的联合治疗：约20%的患者在两种单药治疗后仍不能控制发作，此时应该考虑合理的联合治疗；
⑦增减药、换药、停药原则。

176、单项选择题  用于AD诊断的精神行为评定量表为（）

A.简易精神状况检查量表（MMSE.
B.临床痴呆评定量表（CDR）
C.汉密尔顿抑郁量表（HAMD.
D.Hachinski缺血量表
E.Glasgow昏迷评分

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本题答案：C
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177、问答题  阐述脊髓压迫症的鉴别诊断。

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本题答案：脊髓压迫症的鉴别诊断：
①急性脊髓炎：急性起
本题解析：试题答案脊髓压迫症的鉴别诊断：
①急性脊髓炎：急性起病，病前多有感染病史，数小时或数日后出现脊髓横贯性损害，急性期脑脊液动力学试验一般无梗阻，脑脊液白细胞增多，以单核和淋巴细胞为主，蛋白质含量正常或轻度增高，脊髓MRI有助于鉴别。
②脊髓空洞症：起病隐匿，病程时间长，早期症状多见于下颈和上胸脊髓节段，亦可扩延至延髓。典型表现为病损节段支配区皮肤分离性感觉障碍，病变节段支配区肌萎缩，神经根痛少见，皮肤营养障碍改变明显。MRI可显示脊髓内长条形空洞。
③亚急性联合变性：多呈缓慢起病、出现脊髓后索、侧索及周围神经损害体征。血清中维生素B缺乏、有恶性贫血者可确定诊断。

178、单项选择题  肝脏和基底节受累为主（）

A.小舞蹈病
B.肝豆状核变性
C.帕金森病
D.迟发性运动障碍
E.亨廷顿病

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本题答案：B
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179、单项选择题  脊髓空洞症首选的辅助检查（）

A.脊柱X线平片
B.脊髓造影
C.延迟脊髓CT扫描
D.脊髓MRI
E.腰穿及脑脊液检查

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本题答案：D
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180、单项选择题  91eXaM.org 女患，45岁，脐右侧阵发性疼痛8个月，右下肢无力4个月。查体：右下肢肌力3～4级，腱反射（++++），左侧腹股沟以下痛觉减退，触觉存在，右侧Babinski征（+）。病变水平在（）

A.脊髓右半侧T10平面水平
B.脊髓左半侧T10平面水平
C.脊髓右半侧T12平面水平
D.脊髓左半侧T12平面水平
E.脊髓L完全横贯性损害

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本题答案：A
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181、单项选择题  成人卡马西平维持剂量（）

A.75～200mg/d
B.900～1800mg/d
C.600～1800mg/d
D.300～500mg/d
E.600～1200mg/d

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本题答案：E
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182、单项选择题  关于帕金森病以下的哪项表述是不正确的（）

A.多在中老年期发病
B.主要表现静止性震颤、运动迟缓和肌强直
C.通常的辅助检查无特殊发现
D.早期发现、早期治疗可治愈
E.抗胆碱能药物适用于震颤明显的较年轻患者

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本题答案：D
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183、单项选择题  对侧传导束型分离性感觉障碍的病变部位在（）

A.后角
B.后索
C.前角
D.脊髓丘脑侧束
E.后根

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本题答案：D
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184、单项选择题  男患，46岁，劳累后出现胸背痛8天，双下肢麻木、无力，小便失禁1天。查体：双下肢肌力0级，腱反射（-），T5以下深浅感觉消失，双侧Babinski征（-），患者留置导尿管。应首先考虑的诊断（）

A.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
B.多发性硬化
C.运动神经元疾病
D.急性脊髓炎
E.亚急性脊髓炎

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本题答案：D
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185、问答题  NINCDS-ADRDA关于AD的诊断标准是什么？

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本题答案：NINCDS-ADRDA关于AD的诊断标准：①痴呆：临
本题解析：试题答案NINCDS-ADRDA关于AD的诊断标准：①痴呆：临床检查和认知量表测查确定有痴呆；②两个或两个以上认知功能缺损，且进行性恶化；③无意识障碍；④40～90岁起病，多见于65岁以后；⑤排除其他引起进行性记忆和认知功能损害的系统性疾病和脑部疾病。

186、问答题  阿尔茨海默病的临床表现是什么？

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本题答案：隐匿起病，持续进展，包括认知功能减退及其伴随的生活能力
本题解析：试题答案隐匿起病，持续进展，包括认知功能减退及其伴随的生活能力减退症状和非认知性神经精神症状。
早期主要表现为记忆障碍，以近事记忆减退为主，随后出现远期记忆减退，面对生疏和复杂的事物容易出现疲乏、焦虑和消极情绪，还会表现出人格方面的障碍，如不爱清洁、不修边幅、暴躁、易怒、自私多疑等。
到了中期记忆障碍继续加重，还可出现思维和判断力障碍、性格改变和情感障碍，掌握新知识和社会接触能力减退，逻辑思维、综合分析能力减退，定向力障碍言语重复、计算力下降，出现失语、失用、失认或肢体活动不灵等局灶性脑部症状。
晚期上述各项症状逐渐加重，情感淡漠、哭笑无常、言语能力丧失、生活不能自理而卧床，与外界丧失接触能力。四肢出现强直或屈曲瘫痪，括约肌功能障碍。常可合并如肺部及尿路感染、压疮，以及全身性衰竭症状等并发症而死亡。

187、问答题  难治性癫痫的主要病理改变有哪些？

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本题答案：难治性癫痫的主要病理改变为：
①海马硬化：具
本题解析：试题答案难治性癫痫的主要病理改变为：
①海马硬化：具有一定的代表性，肉眼观察表现为海马体积的萎缩、坚硬，双侧海马硬化病变多呈现不对称性；镜下典型表现是神经元脱失和胶质细胞增生，且神经元的脱失在癫痫易损区更为明显，比如CA1区、CA3区和门区。
②苔藓纤维出芽：是海马硬化患者另一重要的病理表现。
③齿状回结构的异常。最常见的是颗粒细胞弥散增宽。
④海马门区发现异形神经元，伴有细胞骨架结构的异常。

188、问答题  小舞蹈病的诊断依据？

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本题答案：儿童或青少年期起病；病前有风湿热或链球菌感染史；亚急性
本题解析：试题答案儿童或青少年期起病；病前有风湿热或链球菌感染史；亚急性或急性起病；主要表现为舞蹈症，伴肌张力低下、肌无力和（或）精神症状；合并其他风湿热表现及自限性病程。

189、单项选择题  女患，65岁，逐渐出现左上肢放射性疼痛7个月，伴左胸部疼痛。查体：左上肢肌力4级弱，右上肢5级，双下肢4级，排尿困难，双膝、踝反射（+++），双侧Babinski征（+）。辅助检查：腰椎穿刺脑脊液呈淡黄色，压力180mmHO，细胞数5×10/L，蛋白2.25g/L，糖2.9mmol/L，氯化物125mmol/L。压颈试验不通畅。 此患者的病变部位可能在（）

A.周围神经
B.胸段脊髓
C.颈膨大
D.高颈段脊髓
E.后颅窝

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本题答案：C
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190、问答题  阿尔茨海默病与路易体痴呆怎样鉴别？

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本题答案：DLB出现认知损害的同时或1年之内多出现帕金森综合征症
本题解析：试题答案DLB出现认知损害的同时或1年之内多出现帕金森综合征症状，因此运动障碍早期出现，而AD晚期才出现运动障碍，多因失用引起；DLB认知功能损害常表现为执行功能和视空间功能障碍，而近事记忆功能早期受损较轻，AD早期多表现为近事记忆功能受损；相对于AD渐进性恶化的病程，DLB的临床表现具有波动性，患者常出现突发而又短暂的认知障碍，可持续几分钟，几小时或几天，之后又戏剧般地恢复；丰富生动的视幻觉及反复意外跌倒、晕厥或短暂意识丧失均提示DLB的诊断。

191、单项选择题  腰椎穿刺压颈试验不通畅，应考虑为下列哪种疾病（）

A.急性脊髓炎
B.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
C.脊髓占位性病变
D.脊髓亚急性联合变性
E.脊髓空洞症

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

192、单项选择题  女患，33岁，1周前曾有上呼吸道感染症状，5天前背痛、束带感，双下肢麻木、乏力，次日加重，只可在搀扶下走几步，排尿费力，近3天来双下肢不能活动，尿潴留，下半身无汗，检查：双下肢肌力0级，肌张力减低，双侧膝、跟腱反射（-），双侧T4以下浅、深感觉缺失，双侧Babinski征（-）。为明确诊断首先应进行的检查（）

A.血常规
B.尿培养
C.脊髓CT
D.腰穿
E.腰椎X片

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

193、单项选择题  下列哪项不是治疗帕金森病的药物（）

A.苯海索
B.左旋多巴
C.多巴胺
D.多巴丝肼
E.普拉克索

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

194、问答题  阐述脊髓空洞症的诊断与鉴别诊断。

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本题答案：脊髓空洞症的诊断与鉴别诊断
（1）诊断：根据
本题解析：试题答案脊髓空洞症的诊断与鉴别诊断
（1）诊断：根据青壮年隐匿起病，病情进展缓慢，节段性分离性感觉障碍，肌无力和肌萎缩，皮肤和关节营养障碍等，检查常发现合并其他先天性畸形，诊断并不难，MRI或DMCT检查发现空洞可确诊。
（2）鉴别诊断：
①脊髓肿瘤：髓内肿瘤进展较快，所累及脊髓病变节段较短，膀胱直肠功能障碍出现早，锥体束征多为双侧，脑脊液蛋白含量增高，脊髓造影及MRI有助于鉴别诊断。
②脑干肿瘤：脑干肿瘤常起自脑桥下部，进展较快，临床早期表现脑神经损害，以外展神经、面神经麻痹多见，晚期可出现交叉性瘫痪，MRI检查可鉴别。
③颈椎病：多见于中老年，神经根痛常见，感觉障碍多呈根性分布，手及上肢出现轻度肌无力及肌萎缩；颈部活动受限或后仰时疼痛。颈椎CT、MRI有助于鉴别诊断。
④肌萎缩侧索硬化症：多在中年起病，上下运动神经元同时受累，严重的肌无力、肌萎缩与腱反射亢进、病理反射并存，无感觉障碍和营养障碍，MRI无特异性发现。

195、问答题  阐述脊髓压迫症的临床表现。

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本题答案：脊髓压迫症的临床表现
（1）急性脊髓压迫症：
本题解析：试题答案脊髓压迫症的临床表现
（1）急性脊髓压迫症：急性发病，进展迅速，常于数小时至数日内脊髓功能完全丧失。多表现脊髓横贯性损害，出现脊髓休克，病变水平以下呈弛缓性瘫痪，各种感觉缺失、反射缺失，尿便潴留。
（2）慢性脊髓压迫症：分为三期：
①根痛期：表现为神经根痛及脊膜的刺激症状；
②脊髓部分受压期：表现为脊髓半切综合征的临床表现；
③脊髓完全受压期：出现脊髓完全横贯性损害的症状和体征。其主要症状和体征如下：A.神经根症状：主要表现是根痛或局限性运动障碍。疼痛部位固定，局限于受累神经根分布的皮节区域。疼痛剧烈难忍，被描述为电击样、烧灼样、刀割样或撕裂样，咳嗽、排便和用力等增加腹压的动作均可使疼痛加剧，改变体位可使症状减轻或加重，有时出现相应节段束带感。早期可发现感觉过敏带，后期为节段性感觉缺失。B.感觉障碍：脊髓丘脑束受累产生对侧躯体较病变水平低2～3个节段以下的痛温觉减退或缺失，压迫平面高者症状明显。髓外病变感觉障碍自下肢远端向上发展至受压节段；髓内病变早期出现病变节段支配区分离性感觉障碍，累及脊髓丘脑束时感觉障碍自病变节段向下发展，鞍区（S3～S5）感觉保留至最后受累，称为"马鞍回避"；后索受累产生病变水平以下同侧深感觉减弱或缺失。晚期表现脊髓横贯性损害，病变水平以下各种感觉缺失。C.运动障碍：一侧锥体束受压引起病变以下同侧肢体痉挛性瘫痪，肌张力增高、腱反射亢进并出现病理征。双侧锥体束受压初期双下肢呈伸直样痉挛性瘫痪，晚期呈屈曲样痉挛性瘫痪。D.反射异常：受压节段后根、前根或前角受累时出现病变节段腱反射减弱或缺失；腹壁反射和提睾反射缺失；锥体束受累出现损害平面以下腱反射亢进并出现病理反射。E.自主神经症状：髓内病变时括约肌功能障碍较早出现，圆锥以上病变早期出现尿潴留和便秘，晚期出现反射性膀胱；圆锥、马尾病变出现尿便失禁。病变水平以下血管运动和泌汗功能障碍，可见少汗、无汗、皮肤干燥及脱屑，指／趾甲失去光泽，皮下组织松弛，容易发生压迫性溃疡（压疮）。C8～T1的灰质侧角内有睫状脊髓中枢，损害时产生Homner综合征，为一有价值的定位体征。F.脊膜刺激症状：多因硬膜外病变引起，表现为脊柱局部自发痛、叩击痛，活动受限如颈部抵抗和直腿抬高试验阳性等。

196、问答题  伴中央-颞部棘波的良性儿童癫痫的临床特征是什么？

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本题答案：伴中央-颞部棘波的良性儿童癫痫的临床特点：3～13岁起
本题解析：试题答案伴中央-颞部棘波的良性儿童癫痫的临床特点：3～13岁起病，9～10岁为发病高峰，男孩多见，部分患者有遗传倾向。发作表现为一侧面部或口角短暂的运动性发作，常伴躯体感觉症状，多在夜间发病。发作频率稀疏，每月或数月1次。EEG表现为在背景活动正常基础上，中央-颞区高波幅棘-慢波。卡马西平或丙戊酸钠治疗有效，多数患者青春期自愈。

197、单项选择题  运动神经元病中，脑干的运动神经核一般不受累及的是（）

A.舌下神经核
B.迷走神经背核
C.动眼神经核
D.面神经核
E.疑核

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本题答案：C
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198、单项选择题  男患，38岁，2周前曾有咳嗽、咽痛症状。4天前觉背部酸痛，下肢乏力、麻木，2天前双下肢瘫，尿潴留。查体：双下肢肌力O级，肌张力减低，腱反射消失，T4节段以下深浅感觉均消失，双侧Babinski征（-）。诊断考虑为（）

A.急性硬脊膜外脓肿
B.视神经脊髓炎
C.急性脊髓炎
D.急性脊髓灰质炎
E.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

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本题答案：C
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199、单项选择题  男患，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月。查体：双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理征阳性。 首选哪种药物治疗（）

A.利鲁唑
B.B族维生素
C.丙种球蛋白
D.皮质激素
E.新型钙通道阻断剂

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本题答案：A
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200、单项选择题  异常运动从局部开始，沿大脑皮质运动区移动，表现为抽搐自手-肘-肩-面部逐渐发展（）

A.Jackson发作
B.精神性发作
C.复杂部分性发作
D.失神发作
E.全面性强直-阵挛发作

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本题答案：A
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