1、单项选择题  男患，43岁，劳累、着凉后觉双下肢麻木、无力，相继出现尿潴留、截瘫。病前2周曾有过发烧、轻咳，因截瘫10天病情未好转而入院。 查体：双下肢肌力0级，肌张力低，腱反射（-），上腹壁反射（+），中、下腹壁反射（-），平脐以下深浅感觉消失，双侧Babinski征（-）。据此推论最可能的病变部位在（）

A.腰骶部神经根
B.腰髓第1节段
C.胸髓第10节段
D.胸髓第7节段
E.胸髓第2节段

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

2、单项选择题  关于帕金森病的三个主要体征，哪项是正确的（）

A.静止性震颤、肌强直、慌张步态
B.静止性震颤、面具脸、肌强直
C.运动迟缓、搓丸样动作、肌强直
D.静止性震颤、肌张力增高、运动迟缓
E.静止性震颤、面具脸、运动迟缓

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

3、单项选择题  癫痫的年发病率为（）

A.50%～70%
B.50‰～70‰
C.50／万～70／万
D.50／10万～70／10万
E.50／100万～70／100万

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

4、单项选择题  女患，68岁，2周前诉背部疼痛，继之出现肢体麻木、无力，尿潴留来诊。查体：双下肢肌力1级，腱反射对称，T4节段平面以下痛温觉消失、关节位置觉和音叉振动觉正常，双侧Babinski征（+）。诊断考虑为（）

A.脊髓后动脉综合征
B.脊髓短暂性缺血发作
C.中央动脉综合征
D.马尾性间歇性跛行
E.脊髓前动脉综合征

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

5、单项选择题  小舞蹈病的临床表现不包括（）

A.舞蹈样动作
B.挤奶妇手法
C.肌张力增高
D.精神症状
E.可伴有心脏病

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

6、问答题  何谓运动障碍性疾病、临床类型及特征？

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本题答案：运动障碍性疾病又称锥体外系疾病，源于基底节功能紊乱，主
本题解析：试题答案运动障碍性疾病又称锥体外系疾病，源于基底节功能紊乱，主要表现随意运动调节功能障碍，肌力、感觉及小脑功能不受影响。
可分为肌张力降低-运动过多和肌张力增高-运动减少两类，前者表现异常不自主运动，后者以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常为主要特征。

7、单项选择题  男患，20岁，双手，抖动3年。查体：面部表情少，双手震颤，步行运动迟缓，双眼角膜与巩膜交界处见褐色环。 治疗此病首选的药物是（）

A.D-青霉胺
B.复方左旋多巴
C.普萘洛尔
D.抗胆碱酯酶药
E.抗胆碱能药

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

8、单项选择题  女患，23岁，在单位与人吵架后四肢强直倒地，30分钟后120急救车送到急诊室，医生查体：面色苍白，眼睑紧闭、含泪、对抗被动运动，过度换气，四肢强直，瞳孔正常大小、对光反射正常，没有舌咬伤和尿失禁。 应做哪些检查明确诊断（）

A.TCD
B.SPECT
C.PET
D.EEG+MRI
E.DSA

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

9、单项选择题  腰椎穿刺压颈试验不通畅，应考虑为下列哪种疾病（）

A.急性脊髓炎
B.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
C.脊髓占位性病变
D.脊髓亚急性联合变性
E.脊髓空洞症

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

10、单项选择题  男患，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月。查体：双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理征阳性。 此患者首选检查是什么（）

A.头颅CT
B.肌电图
C.脑电图
D.肌肉活检
E.颈髓MRI

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

11、单项选择题  女患，47岁，2周前受凉后咳嗽，发热。3天前患者四肢乏力，发麻伴口齿不清，逐渐加重入院。查体：双眼睑闭合不全，Bell征（+），不能皱额、鼓腮，四肢肌力2级，肌张力减低，各腱反射（+），双侧Babinski征（-）。（）

A.肾上腺皮质激素
B.免疫球蛋白
C.氯化钾
D.大量维生素

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

12、单项选择题  神经细胞质内嗜酸性包涵体见于（）

A.帕金森病
B.小舞蹈病
C.肝豆状核变性
D.亨廷顿病
E.抽动秽语综合征

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

13、单项选择题  关于抗癫痫药的联合用药错误的是（）

A.两种单药治疗无效患者
B.有多种类型发作
C.针对药物的不良反应
D.不宜合用化学结构相同的药物
E.尽量选用副作用相同的药物合用

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

14、单项选择题  Kluver-Bucysyndrome好发于哪种痴呆（）

A.额颞叶痴呆
B.血管性痴呆
C.路易体痴呆
D.帕金森病痴呆
E.正常颅压脑积水

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

15、单项选择题  患者男性，36岁，患风湿性心脏病二尖瓣关闭不全10年。2天前"感冒"后发热、咽痛伴少许黄痰，遂去单位医务室静脉注射抗生素治疗，输液1小时后突然出现呼吸困难，咳粉红色泡沫痰 诊断考虑（）

A.风湿性心脏病合并肺部感染
B.风湿性心脏病合并感染性心内膜炎
C.风湿性心脏病合并上呼吸道感染
D.风显性心脏病合并上呼吸道感染、急性肺水肿
E.风湿性心脏病合并上呼吸道感染、输液反应

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

16、问答题  癫痫的药物治疗的目标是什么？

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本题答案：抗癫痫药物治疗的目标：
①控制发作或最大限度
本题解析：试题答案抗癫痫药物治疗的目标：
①控制发作或最大限度地减少发作次数；
②长期治疗无明显不良反应；
③使患者保持或恢复其原有的生理、心理和社会功能状态。

17、单项选择题  女患，23岁，既往有头部外伤史，近2～3年经常在白天一般日常活动中突然大叫一声、意识丧失、跌倒在地，四肢强直，眼球上翻，口吐白沫，有时带 血沫，面色青紫，瞳孔散大，对光反射消失，有尿失禁，先强直后阵挛，然后逐渐停止，意识恢复。每次发作持续约3～5分钟。每月发作1～2次，今日发作1次来诊。神经系统检查未见阳性体征，头面颈部可见烫伤瘢痕。 首选的治疗方法（）

A.避免诱因，继续观察
B.发作时口服抗癫痫药，不发作不吃药
C.发作时肌注安定
D.手术根治
E.按抗癫痫药应用原则口服抗癫痫药

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

18、问答题  何谓肌强直、铅管样及齿轮样强直？

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本题答案：肌强直是被动运动关节时阻力增加；关节被动运动时始终保持
本题解析：试题答案肌强直是被动运动关节时阻力增加；关节被动运动时始终保持阻力增高为铅管样强直；如肌强直与伴随的震颤叠加，检查时可感觉在均匀阻力中出现断续停顿为齿轮样强直。

19、单项选择题  女患，36岁，2年前出现右胸背部疼痛，1.5年前右下肢无力、左下肢痛温觉迟钝，6个月前双下肢无力、上楼困难，3个月前排尿困难和便秘，近1个月不能行走。查体：双下肢肌力2级，肌张力增高，腱反射（++++），双T7～T8以下痛觉温度觉、音叉觉减退，双侧Babinski征（+）。诊断考虑为（）

A.脊髓炎
B.脊髓蛛网膜炎
C.脊髓空洞症
D.髓外硬膜内肿瘤
E.脊髓内肿瘤

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

20、单项选择题  发作时EEG呈现双侧对称3Hz棘-慢综合波（）

A.全面性强直-阵挛发作
B.失神发作
C.肌阵挛发作
D.强直性发作
E.阵挛性发作

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

21、单项选择题  诊断癫痫最主要的依据是（）

A.病史
B.查体
C.脑电图
D.CT
E.MRI

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

22、单项选择题  脊髓外硬脊膜内肿瘤（）

A.无尿便障碍
B.尿便障碍出现早
C.分离性感觉障碍
D.尿便障碍出现晚
E.共济失调

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

23、单项选择题  脊髓压迫症时，因颈段、胸段、腰段和骶段椎管腔大小不同，同样大小的病灶压迫不同的节段症状不同。何处受压症状最重（）

A.腰段
B.颈胸段
C.骶段
D.颈段
E.胸段

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

24、单项选择题  运动神经元病中哪种类型最常见（）

A.肌萎缩侧索硬化
B.进行性脊肌萎缩
C.进行性延髓麻痹
D.原发性侧索硬化
E.脊肌萎缩症

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

25、问答题  简述Westsyndrome的特点。

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本题答案：Westsyndrome的特点：又称婴儿痉挛症，出生后
本题解析：试题答案Westsyndrome的特点：又称婴儿痉挛症，出生后1年内起病，3～7个月为发病高峰，男孩多见。肌阵挛性发作、智力低下和EEG高度节律失调是本病特征性三联征，典型肌阵挛发作表现为快速点头状痉挛、双上肢外展，下肢和躯干屈曲，下肢偶可为伸直。症状性多见，一般预后不良。早期用ACTH或皮质类固醇疗效较好。5岁之前60%～70%发作停止，40%转变为其他类型发作如Lennox-Gastautsyn-drome或强直阵挛发作。

26、单项选择题  女患，54岁，以"右下肢疼痛、无力17天"为主诉入院，疼痛较为剧烈。既往6个月前行肺癌手术。辅助检查：X线平片上可见L～L椎体破坏。（）

A.髓内肿瘤
B.髓外硬脊膜内肿瘤
C.硬膜外肿瘤
D.脊髓空洞症

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

27、问答题  阐述脊髓压迫症的鉴别诊断。

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本题答案：脊髓压迫症的鉴别诊断：
①急性脊髓炎：急性起
本题解析：试题答案脊髓压迫症的鉴别诊断：
①急性脊髓炎：急性起病，病前多有感染病史，数小时或数日后出现脊髓横贯性损害，急性期脑脊液动力学试验一般无梗阻，脑脊液白细胞增多，以单核和淋巴细胞为主，蛋白质含量正常或轻度增高，脊髓M www.91eXam.orgRI有助于鉴别。
②脊髓空洞症：起病隐匿，病程时间长，早期症状多见于下颈和上胸脊髓节段，亦可扩延至延髓。典型表现为病损节段支配区皮肤分离性感觉障碍，病变节段支配区肌萎缩，神经根痛少见，皮肤营养障碍改变明显。MRI可显示脊髓内长条形空洞。
③亚急性联合变性：多呈缓慢起病、出现脊髓后索、侧索及周围神经损害体征。血清中维生素B缺乏、有恶性贫血者可确定诊断。

28、问答题  癫痫的诊断需要和哪些疾病鉴别？

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本题答案：癫痫的鉴别诊断：①晕厥；②假性癫痫发作；③发作性睡病；
本题解析：试题答案癫痫的鉴别诊断：①晕厥；②假性癫痫发作；③发作性睡病；④基底动脉型偏头痛；⑤短暂性脑缺血发作；⑥低血糖症。

29、单项选择题  男患，38岁，以"四肢无力伴双上肢疼痛3天"就诊。查体：双上肢肌力4级，双下肢2级，肌张力降低，各腱反射消失，双侧Babinski征（-），尿潴留。病变位于（）

A.脊髓圆锥
B.颈膨大
C.胸髓段
D.腰膨大
E.周围神经

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

30、问答题  失张力发作的特点？

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本题答案：失张力发作的特点：部分或全身肌肉张力突然降低导致垂颈（
本题解析：试题答案失张力发作的特点：部分或全身肌肉张力突然降低导致垂颈（点头）、张口、肢体下垂（持物坠落）或躯干失张力跌倒或猝倒发作，持续数秒至1分钟，发作后立即清醒和站起。EEG示多棘-慢波或低电位活动。

31、单项选择题  关于癫痫的治疗不正确的是（）

A.首次发作者可以观察，暂不用药
B.需要治疗者首选药物治疗
C.只有1%的癫痫患者有自发性缓解倾向，故几乎所有的患者都需要用药
D.单一用药70%～80%癫痫患者可以得到控制
E.难治性癫痫可以选择外科治疗

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

32、问答题  影响癫痫发作有哪些因素？

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本题答案：影响癫痫发作的因素有：
①年龄；

本题解析：试题答案影响癫痫发作的因素有：
①年龄；
②遗传因素；
③睡眠；
④内环境改变。

33、单项选择题  学生，16岁，在上课中突然站起、挪动桌椅，边挪边喊叫，别人不能打断他的行为，约持续1分钟自动停止，对当时的情况毫无记忆。近半年发生2次 。最可能的诊断（）

A.单纯部分性发作
B.复杂部分性发作
C.失神发作
D.肌阵挛发作
E.全面性强直-阵挛发作

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

34、单项选择题  难治性癫痫约占全部癫痫的（）

A.5%
B.15%
C.25%
D.35%
E.45%

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

35、问答题  何谓小舞蹈病？

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本题答案：小舞蹈病是风湿热在神经系统的常见表现。多见于儿童和青少
本题解析：试题答案小舞蹈病是风湿热在神经系统的常见表现。多见于儿童和青少年，其临床特征为舞蹈样动作、肌张力降低、肌力减退和（或）精神症状。

36、单项选择题  男患，17岁，因学习成绩下降3年，步态不稳、食欲欠佳1个月。查体：血压110/60mmHg，神清，精神欠佳，表情淡漠，巩膜可见黄染，四肢腱反射活跃，右侧指鼻试验欠稳准。肝功能：ALT426IU/L，AST567IU/L。裂隙灯检查可见角膜内一圈绿褐色环。其姐有类似症状。该患者诊断为（）

A.可确诊Wilson病
B.症状前Wilson病
C.很可能为典型Wilson病
D.很可能为症状前Wilson病
E.可能为Wilson病

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

37、单项选择题  癫痫持续状态最常见类型是（）

A.单纯部分性发作
B.复杂部分性发作
C.失神发作
D.强直性发作
E.全面强直-阵挛发作

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

38、问答题  什么是额颞叶痴呆？

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本题答案：额颞叶痴呆是一组与额颞叶变性有关，以明显的人格、行为改
本题解析：试题答案额颞叶痴呆是一组与额颞叶变性有关，以明显的人格、行为改变和认知障碍为特征的非阿尔茨海默病痴呆综合征。

39、问答题  部分运动性发作的常见发作形式是什么？

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本题答案：部分运动性发作常见发作形式：
①Jackso
本题解析：试题答案部分运动性发作常见发作形式：
①Jackson发作；
②旋转性发作；
③姿势性发作；
④语言性发作。

40、问答题  伴中央-颞部棘波的良性儿童癫痫的临床特征是什么？

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本题答案：伴中央-颞部棘波的良性儿童癫痫的临床特点：3～13岁起
本题解析：试题答案伴中央-颞部棘波的良性儿童癫痫的临床特点：3～13岁起病，9～10岁为发病高峰，男孩多见，部分患者有遗传倾向。发作表现为一侧面部或口角短暂的运动性发作，常伴躯体感觉症状，多在夜间发病。发作频率稀疏，每月或数月1次。EEG表现为在背景活动正常基础上，中央-颞区高波幅棘-慢波。卡马西平或丙戊酸钠治疗有效，多数患者青春期自愈。

41、单项选择题  男患，42岁，因"发作性四肢抽搐4年，智能下降，行为异常2年"入院。患者两个舅舅均在年轻时发现精神异常，诊为"精神病"，均于40岁左右去世，死因不详。查体：神志清醒，语言刻板、重复，记忆力、定向力、计算力、理解判断力均下降。MMSE：4分。ADL：58分。表情淡漠、呆板。行为异常，余神经系统查体未见明显异常。 为明确诊断，最终需要哪种检查（）

A.脑电图
B.头颅MRI
C.实验室检查
D.脑活检
E.腰穿

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

42、单项选择题  对髓内外病变进行定位诊断时，临床早期出现压迫症状，后期出现缺血性损害。应考虑（）

A.脊柱病变
B.脊髓硬膜外病变
C.脊髓和脊柱病变
D.脊髓外硬膜内病变
E.脊髓内病变

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

43、单项选择题  男患，38岁，2周前曾有咳嗽、咽痛症状。4天前觉背部酸痛，下肢乏力、麻木，2天前双下肢瘫，尿潴留。查体：双下肢肌力O级，肌张力减低，腱反射消失，T4节段以下深浅感觉均消失，双侧Babinski征（-）。诊断考虑为（）

A.急性硬脊膜外脓肿
B.视神经脊髓炎
C.急性脊髓炎
D.急性脊髓灰质炎
E.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

44、单项选择题  男患，20岁，双手，抖动3年。查体：面部表情少，双手震颤，步行运动迟缓，双眼角膜与巩膜交界处见褐色环。 该患者最有可能的诊断是（）

A.帕金森病
B.帕金森综合征
C.特发性震颤
D.小舞蹈病
E.肝豆状核变性

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

45、单项选择题  可表现为记忆障碍，情感障碍，错觉，复杂幻觉等（）

A.Jackson发作
B.精神性发作
C.复杂部分性发作
D.失神发作
E.全面性强直-阵挛发作

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

46、问答题  阐述脊髓空洞症的诊断与鉴别诊断。

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本题答案：脊髓空洞症的诊断与鉴别诊断
（1）诊断：根据
本题解析：试题答案脊髓空洞症的诊断与鉴别诊断
（1）诊断：根据青壮年隐匿起病，病情进展缓慢，节段性分离性感觉障碍，肌无力和肌萎缩，皮肤和关节营养障碍等，检查常发现合并其他先天性畸形，诊断并不难，MRI或DMCT检查发现空洞可确诊。
（2）鉴别诊断：
①脊髓肿瘤：髓内肿瘤进展较快，所累及脊髓病变节段较短，膀胱直肠功能障碍出现早，锥体束征多为双侧，脑脊液蛋白含量增高，脊髓造影及MRI有助于鉴别诊断。
②脑干肿瘤：脑干肿瘤常起自脑桥下部，进展较快，临床早期表现脑神经损害，以外展神经、面神经麻痹多见，晚期可出现交叉性瘫痪，MRI检查可鉴别。
③颈椎病：多见于中老年，神经根痛常见，感觉障碍多呈根性分布，手及上肢出现轻度肌无力及肌萎缩；颈部活动受限或后仰时疼痛。颈椎CT、MRI有助于鉴别诊断。
④肌萎缩侧索硬化症：多在中年起病，上下运动神经元同时受累，严重的肌无力、肌萎缩与腱反射亢进、病理反射并存，无感觉障碍和营养障碍，MRI无特异性发现。

47、单项选择题  下列哪一项不属于基底节（）

A.尾状核
B.海马
C.苍白球
D.丘脑底核
E.黑质

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

48、单项选择题  异常运动从局部开始，沿大脑皮质运动区移动，表现为抽搐自手-肘-肩-面部逐渐发展（）

A.Jackson发作
B.精神性发作
C.复杂部分性发作
D.失神发作
E.全面性强直-阵挛发作

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

49、单项选择题  成人托吡酯维持剂量（）

A.75～200mg/d
B.900～1800mg/d
C.600～1800mg/d
D.300～500mg/d
E.600～1200mg/d

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

50、单项选择题  男患，47岁，双下肢麻木乏力2年。查体：双下肢肌力2级，肌张力减低，腱反射（+），双下肢及会阴部感觉减退。（）

A.延髓
B.颈髓
C.胸髓
D.腰髓

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

51、问答题  放射性脊髓病的可能机制有哪些？

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本题答案：放射性脊髓病的可能机制：鼻咽癌、食管癌患者接受放射性治
本题解析：试题答案放射性脊髓病的可能机制：鼻咽癌、食管癌患者接受放射性治疗如深部’X线或60钴放射治疗可造成脊髓损伤，其发病机制尚未完全明确，有以下学说：
①直接照射损伤；
②血管受累引起脊髓缺血继发软化、坏死；
③自身免疫反应；
④自由基损伤。

52、单项选择题  腰穿脑脊液中蛋白为0.95g/L，下列疾病不符合的是（）

A.脑肿瘤
B.结核性脑膜炎
C.脊髓压迫症
D.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
E.脊髓短暂性缺血发作

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

53、单项选择题  复杂部分性发作最常见的表现（）

A.只有意识障碍
B.意识障碍和自动症
C.意识障碍和肢体强直
D.意识障碍和肌阵挛
E.意识障碍和特殊姿势

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

54、问答题  简述多系统萎缩的分型。

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本题答案：可分为帕金森综合征（MSA-P）、小脑性共济失调（MS
本题解析：试题答案可分为帕金森综合征（MSA-P）、小脑性共济失调（MSA-C.、自主神经功能不全（MSA-A.三型。

55、问答题  何谓迟发性运动障碍？

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本题答案：迟发性运动障碍又称迟发性多动症，是抗精神病药物诱发的持
本题解析：试题答案迟发性运动障碍又称迟发性多动症，是抗精神病药物诱发的持久的刻板重复的不自主运动，常见于长期应用抗精神病药（多巴胺受体拮抗剂）治疗的精神病患者，减量或停服后最易发生。

56、单项选择题  下列哪项不是癫痫的共同特征（）

A.发作性
B.短暂性
C.重复性
D.刻板性
E.周期性

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

57、问答题  阐述脊髓损害的临床表现。

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本题答案：脊髓损害的临床表现：主要为运动障碍、感觉障碍、括约肌功
本题解析：试题答案脊髓损害的临床表现：主要为运动障碍、感觉障碍、括约肌功能障碍及其他自主神经功能障碍，前两者对脊髓病变水平的定位很有帮助。
①不完全性脊髓损害：表现为病变前角支配的肌肉萎缩，腱反射消失，无感觉障碍和病理反射，常伴有肌束震颤，肌电图上出现巨大综合电位。如：脊髓半侧损害可引起脊髓半切综合征（Brown-SequardsyndromE.，C8～T1侧角病变时产生Homner综合征等。
②脊髓横贯性损害：在受累节段以下双侧上运动神经元瘫痪、感觉全部缺失、括约肌功能丧失。严重横贯性损害急性期呈现脊髓休克，一般持续2～4周后，反射活动逐渐恢复，转变为中枢性瘫痪。判定脊髓横贯性损害平面主要依据感觉障碍平面、反射改变及节段性症状，如根痛或根性分布感觉障碍、节段性肌萎缩、腱反射缺失等。

58、单项选择题  男患，40岁，2天前晨起发现四肢不能活动，两便正常。既往有类似病史。查体：脑神经未见异常，四肢肌力2级，各腱反射（+），各种感觉正常，双侧Babinski征（-）。首选的检查是（）

A.腰穿
B.脊髓造影
C.肌电图神经传导速度
D.磁共振
E.心电图

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

59、问答题  阐述脊髓亚急性联合变性的诊断及鉴别诊断。

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本题答案：脊髓亚急性联合变性的诊断及鉴别诊断
（1）诊
本题解析：试题答案脊髓亚急性联合变性的诊断及鉴别诊断
（1）诊断：根据缓慢隐匿起病，出现脊髓后索、侧索及周围神经损害的症状和体征，血清中维生素B缺乏，有恶性贫血者则不难诊断。如诊断不明确，可行试验性治疗来辅助诊断：血清维生素B缺乏伴血清中甲基丙二酸异常增加的患者，如给予维生素B12治疗后血清中甲基丙二酸降至正常，则支持诊断。
（2）鉴别诊断：
①非恶性贫血型联合系统变性：是一种累及脊髓后索和侧索的内生性脊髓疾病，与恶性贫血无关。本综合征与亚急性联合变性的区别在于整个病程中皮质脊髓束的损害较后索损害出现早且明显，进展缓慢，有关其病理和病因所知甚少。
②脊髓压迫症：脊髓压迫症多有神经根痛和感觉障碍平面。脑脊液动力学试验呈部分梗阻或完全梗阻，脑脊液蛋白升高，椎管造影及MRI检查可作鉴别。
③多发性硬化：起病较急，可有明显的缓解复发交替的病史，一般不伴有对称性周围神经损害。首发症状多为视力减退，可有眼球震颤、小脑体征、锥体束征等，MRI、脑干诱发电位有助于鉴别。
④周围神经病：可类似脊髓亚急性联合变性中的周围神经损害，但无病理征，亦无后索或侧索的损害表现，无贫血及维生素B12缺乏的证据。

60、问答题  帕金森病的主要组织病理特征？

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本题答案：帕金森病主要表现两大病理特征：
其一是黑质多
本题解析：试题答案帕金森病主要表现两大病理特征：
其一是黑质多巴胺能神经元及其他含色素的神经元大量变性丢失；
其二是在残留的神经细胞质内出现嗜酸性包涵体，即路易小体。

61、单项选择题  小舞蹈病治疗（）

A.用抑制胆碱能活性药物
B.不宜用抑制胆碱能活性药物和增强多巴胺活性的药物
C.用增强多巴胺活性的药物
D.用丙戊酸钠或卡马西平
E.用抑制胆碱能活性药物和增强多巴胺活性的药物

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

62、单项选择题  典型表现为意识障碍和自动症（）

A.Jackson发作
B.精神性发作
C.复杂部分性发作
D.失神发作
E.全面性强直-阵挛发作

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

63、单项选择题  判定脊髓横贯性损害平面主要依据（）

A.括约肌功能
B.感觉障碍平面
C.脊髓休克
D.总体反射
E.病理反射

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

64、单项选择题  急性脊髓炎急性期治疗，下列哪一项是不必要的（）

A.皮质类固醇激素
B.20%甘露醇静脉滴注，2～4次／日
C.选用适当抗生素
D.处理排尿障碍及防治尿路感染
E.防治压疮

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

65、单项选择题  用于AD诊断的精神行为评定量表为（）

A.简易精神状况检查量表（MMSE.
B.临床痴呆评定量表（CDR）
C.汉密尔顿抑郁量表（HAMD.
D.Hachinski缺血量表
E.Glasgow昏迷评分

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

66、单项选择题  男患，45岁，诉说3个月前过度弯腰时出现背部有塌下的感觉，以后胸椎中下段棘突区疼痛，围绕躯干向任一侧放射，并于咳嗽或喷嚏时疼痛加重；4天前出现便秘，下腹部与双下肢麻木；入院当日两下肢无力，几乎不能行路，同时有排尿困难。既往史无特殊。查体：双上肢肌力正常，两下肢除股四头肌有微弱收缩外不能移动，双侧肱二、三腱反射（++），双侧膝反射（++++），双侧腹壁反射（-），脐水平可触及膀胱上缘，肛门括约肌松弛，中胸棘突明显叩痛，肋缘下痛觉减退，双侧Babinski征（+）。 此患者首先要做的辅助检查（）

A.腰椎穿刺
B.胸椎MRI
C.脊髓造影
D.肌电图
E.诱发电位

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

67、单项选择题  男患，43岁，劳累、着凉后觉双下肢麻木、无力，相继出现尿潴留、截瘫。病前2周曾有过发烧、轻咳，因截瘫10天病情未好转而入院。 本病的治疗不应包括哪一项（）

A.糖皮质激素
B.口服氯化钾
C.选用适当的抗生素
D.留置导尿膀胱冲洗
E.病情不见好转可手术治疗

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本题答案：E
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68、问答题  何谓手足徐动症？

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本题答案：手足徐动症也称指痉症或易变性痉挛，是以肢体远端为主的缓
本题解析：试题答案手足徐动症也称指痉症或易变性痉挛，是以肢体远端为主的缓慢弯曲的蠕动样不自主运动。

69、单项选择题  关于癫痫的手术治疗错误的选择是（）

A.经过长时间正规单药治疗无效
B.先后用两种抗癫痫药达到最大耐受剂量无效
C.经过一次正规联合治疗无效
D.难治性复杂部分性发作
E.儿童失神发作

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

70、单项选择题  抗癫痫药对胎儿有害，传统AEDs在FDA妊娠安全分级为（）

A.A级
B.B级
C.C级
D.D级
E.X级

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

71、单项选择题  下列哪项不是小舞蹈病的临床表现（）

A.舞蹈样动作
B.挤奶妇手法
C.角膜K-F环
D.精神症状
E.可伴有心脏病

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

72、单项选择题  女患，38岁，2周前出现头痛、鼻塞、流鼻涕和全身酸痛，5天前出现颈背疼痛，伴四肢无力。查体：四肢肌力3级，肌张力低，腱反射未引出，双侧Babinski征（-），C4平面以下痛觉减退，尿潴留。应考虑的诊断是（）

A.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
B.急性脊髓灰质炎
C.重症肌无力
D.脊髓压迫症
E.急性脊髓炎

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

73、单项选择题  铜代谢障碍可引起（）

A.小舞蹈病
B.肝豆状核变性
C.帕金森病
D.迟发性运动障碍
E.亨廷顿病

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

74、单项选择题  成人丙戊酸钠维持剂量（）

A.75～200mg/d
B.900～1800mg/d
C.600～1800mg/d
D.300～500mg/d
E.600～1200mg/d

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本题答案：C
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75、问答题  阐述急性脊髓炎的临床表现。

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本题答案：可见于任何年龄，但以青壮年多见。男女发病率无明显差异。
本题解析：试题答案可见于任何年龄，但以青壮年多见。男女发病率无明显差异。发病前1～2周常有土呼吸道感染，腹泻等消化道感染症状或预防接种史。外伤、劳累、受凉等为发病诱因。急性起病，起病时有低热，病变部位神经根痛，肢体麻木无力和病变节段束带感。大多在数小时或数日内出现受累平面以下运动障碍、感觉缺失及膀胱、直肠括约肌功能障碍。以胸段（T3～T5）脊髓最为常见，颈髓、腰髓次之。
①运动障碍：早期为脊髓休克期，出现肢体瘫痪，肌张力减低，腱反射消失，病理反射阴性。一般持续2～4周则进入恢复期，肌张力逐渐增高，腱反射活跃，出现病理反射。脊髓休克期长短取决于脊髓损害严重程度和有无发生肺部感染、尿路感染、压疮等并发症。
②感觉障碍：病变节段以下所有感觉丧失，在感觉缺失平面的上缘可有感觉过敏或束带感；轻症患者感觉平面可不明显。
③自主神经功能障碍：早期表现为尿潴留，脊髓休克期呈无张力性神经源性膀胱，可出现充盈性尿失禁。随着脊髓功能的恢复，膀胱容量缩小，尿液充盈到300～400ml即自行排尿称为反射性神经源性膀胱，出现充盈性尿失禁。病变平面以下少汗 或无汗，皮肤脱屑及水肿、趾甲松脆和角化过度等。病变平面以上可有发作性出汗过度、皮肤潮红、反射性心动过缓等，称为自主神经反射异常。

76、单项选择题  7个月男患儿，反复发作性快速点头样痉挛伴双上肢外展，下肢和躯干屈曲。1～2岁发现有智力低下。EEG为高度节律失调。4岁后发作停止。最可能的诊断（）

A.特异性综合征
B.特殊综合征
C.早期肌阵挛性脑病
D.Westsyndrome
E.Lennox-Gastautsyndrome

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

77、单项选择题  帕金森病最主要临床特征是（）

A.震颤，肌张力增高，面具脸
B.震颤，肌张力增高，搓丸样动作
C.肌张力增高，运动减少，慌张步态
D.震颤，运动减少，写字过小征
E.震颤，肌张力增高，运动迟缓

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

78、单项选择题  男患，42岁，因"发作性四肢抽搐4年，智能下降，行为异常2年"入院。患者两个舅舅均在年轻时发现精神异常，诊为"精神病"，均于40岁左右去世，死因不详。查体：神志清醒，语言刻板、重复，记忆力、定向力、计算力、理解判断力均下降。MMSE：4分。ADL：58分。表情淡漠、呆板。行为异常，余神经系统查体未见明显异常。 若头颅MRI显示双侧额颞叶萎缩，脑活检病理可见泛素染色阳性神经元，则诊断为（）

A.Alzheimer病
B.Pick病
C.额颞叶痴呆
D.Lewy体痴呆
E.进行性核上性麻痹

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

79、单项选择题  运动神经元病中，脑干的运动神经核一般不受累及的是（）

A.舌下神经核
B.迷走神经背核
C.动眼神经核
D.面神经核
E.疑核

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本题答案：C
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80、单项选择题  脊髓亚急性联合变性的病因（）

A.叶酸缺乏
B.恶性贫血
C.维生素B12缺乏
D.胃肠道疾病
E.髓鞘形成障碍

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本题答案：C
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81、单项选择题  左旋多巴的副作用不包括（）

A.恶心、呕吐
B.症状波动
C.运动障碍
D.下肢网状青斑
E.精神症状

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本题答案：D
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82、单项选择题  MSA和帕金森病、Lewy体痴呆、Downsyndrome、Hallervoden-Spatz病一起被归为（）

A.突触核蛋白病
B.tau蛋白病
C.泛素相关变性病
D.Lewy小体病
E.Pick小体病

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本题答案：A
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83、单项选择题  男患，9岁发病，表现为发作性一侧面肌抽搐，持续1～2分钟，多在夜间发作，2～3个月发作1次。头部MRI检查未见异常，EEG为背景活动正常基础上，中央-颞区高波幅棘-慢波。口服卡马西平有效，16岁以后未再发病。最可能的诊断（）

A.颞叶癫痫
B.顶叶癫痫
C.额叶癫痫
D.青少年肌阵挛癫痫
E.伴中央-颞部棘波的良性儿童癫痫

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

84、单项选择题  Alzheimer病的下列哪项描述是正确的（）

A.多数患者有家族史
B.发病率随年龄增大而增高
C.早期记忆障碍主要表现远记忆力受损
D.神经心理学量表检查可确诊该病
E.患者常有行走障碍和感觉障碍

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

85、单项选择题  α-突触核蛋白基因突变可致（）

A.原发性扭转痉挛
B.帕金森病
C.肝豆状核变性
D.亨廷顿病
E.小舞蹈病

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

86、单项选择题  女患，47岁，因"四肢刺痛麻木不适4年，伴行走困难，如踩棉花状10个月"来诊。既往有胃病史10年，无反酸。曾检查血糖正常。体检有轻度贫血症。为明确诊断需进一步检查的是（）

A.肌电图检查
B.骨髓穿刺
C.血清维生素B测定
D.头颅CT检查
E.脑电图检查

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

87、单项选择题  男患，72岁。1天前清晨因双侧季肋部疼痛而醒来，发现双下肢不能活动。查体：双下肢肌力1级，T6以下痛觉消失和束带感，深感觉正常，尿潴留。诊断考虑为（）

A.脊髓前动脉综合征
B.急性炎症性脱髓鞘多发性神经病
C.大脑前动脉区脑梗死
D.急性脊髓炎
E.腰椎间盘膨出

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

88、单项选择题  女患，45岁，脐右侧阵发性疼痛8个月，右下肢无力4个月。查体：右下肢肌力3～4级，腱反射（++++），左侧腹股沟以下痛觉减退，触觉存在，右侧Babinski征（+）。病变水平在（）

A.脊髓右半侧T10平面水平
B.脊髓左半侧T10平面水平
C.脊髓右半侧T12平面水平
D.脊髓左半侧T12平面水平
E.脊髓L完全横贯性损害

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

89、问答题  何谓癫痫综合征？

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本题答案：在癫痫中，由特定症状和体征组成的特定癫痫现象称为癫痫综
本题解析：试题答案在癫痫中，由特定症状和体征组成的特定癫痫现象称为癫痫综合征。

90、单项选择题  肝脏和基底节受累为主（）

A.小舞蹈病
B.肝豆状核变性
C.帕金森病
D.迟发性运动障碍
E.亨廷顿病

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

91、问答题  简述抗癫痫药的停药原则。

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本题答案：抗癫痫药的停药原则：应遵循缓慢和逐渐减量的原则：一般说
本题解析：试题答案抗癫痫药的停药原则：应遵循缓慢和逐渐减量的原则：一般说来，全面强直-阵挛性发作、强直性发作、阵挛性发作完全控制4～5年后，失神发作停止半年后可考虑停药，但停药前应有缓慢减量的过程，一般不少于1～1.5年无发作者方可停药。有自动症者可能需要长期服药。

92、单项选择题  脊髓半侧损害（Brown-Sequardsyn-drome）所出现的感觉障碍，表现为受损节段平面以下（）

A.双侧深感觉障碍
B.对侧深感觉障碍
C.同侧触觉障碍，对侧痛温觉障碍
D.同侧痛温觉障碍，对侧深感觉障碍
E.同侧深感觉障碍，对侧痛温觉障碍

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

93、单项选择题  成人全面强直-阵挛发作初始治疗可选（）

A.卡马西平，苯妥英钠
B.奥卡西平
C.加巴喷丁，拉莫三嗪
D.卡马西平，拉莫三嗪，奥卡西平，苯巴比妥，苯妥英钠，托吡酯，丙戊酸钠
E.乙琥胺，拉莫三嗪，丙戊酸钠

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

94、问答题  简述癫痫持续状态的处理原则。

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本题答案：癫痫持续状态分类：
（1）全面性发作持续状态
本题解析：试题答案癫痫持续状态分类：
（1）全面性发作持续状态：①全面性强直-阵挛发作持续状态；②强直性发作持续状态；③阵挛性发作持续状态；④肌阵挛发作持续状态；⑤失神发作持续状态。
（2）部分性发作持续状态：①单纯部分性运动发作持续状态；②边缘叶性癫痫持续状态；③偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫。

95、单项选择题  女患，31岁，2天前自觉上胸部酸痛，1天前出现双下肢发麻、无力伴尿潴留，病前1周有上呼吸道感染史。查体：脑神经未见异常，双下肢肌力0级，腱反射（-），双侧T10水平以下痛觉减退，双侧Babinski征（-）。首先应作的检查是（）

A.腰穿
B.脊髓造影
C.肌电图神经传导速度
D.磁共振
E.心电图

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

96、单项选择题  女患，54岁，1年前开始右上肢疼痛，咳嗽时加重，5个月前右上、下肢逐渐无力，伴左下肢麻木逐渐向上扩展。查体：右上肢肌力4级，肌张力减低，腱反射（-）；右下肢肌力3～4级，肌张力增强，腱反射（++++）。右上肢关节位置觉和音叉振动觉消失，左T1水平以下痛、温觉缺失。病变部位在（）

A.左侧颈膨大及上胸髓
B.右侧颈膨大及上胸髓
C.双侧颈膨大
D.左侧颈膨大
E.右侧颈膨大

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

97、问答题  什么是神经系统变性疾病？

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本题答案：神经系统变性疾病是由遗传或其他原因造成的神经元变性和继
本题解析：试题答案神经系统变性疾病是由遗传或其他原因造成的神经元变性和继发性脱髓鞘的一组起病隐袭、缓慢进展的疾病。

98、单项选择题  女患，25岁，逐渐发现右手指持针无力、梳头可以，然后又发现手指烫泡不知痛。查体：脊柱侧弯畸形，后发际低，右上肢尤其手有肌肉萎缩，右侧C4～T5痛温觉消失，触觉、音叉振动觉正常，右侧Babinski征（+）。（）

A.脊髓空洞症
B.椎管内神经纤维瘤
C.感染性多发性神经根神经病
D.脊髓亚急性联合变性
E.脊髓灰质炎下列病例应诊断为哪一种病最合适

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

99、单项选择题  男患，66岁，双手抖动伴动作缓慢7年。查体：慌张步态，记忆力减退不明显，拇指与示指呈搓丸样静止性震颤，"铅管样肌强直"，手指扣纽扣、系鞋带等困难，书写时字越写越小。 治疗此病最有效的药物是（）

A.D-青霉胺
B.复方左旋多巴
C.普萘洛尔
D.抗胆碱酯酶药
E.抗胆碱能药

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

100、单项选择题  脊髓亚急性联合变性的临床表现不包括（）

A.感觉性共济失调
B.痉挛性瘫痪
C.贫血
D.抑郁、易激惹等精神症状
E.节段性分离性感觉障碍

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

101、问答题  癫痫发作与假性癫痫的鉴别。

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本题答案：癫痫发作与假性癫痫发作的鉴别见下表：本题解析：试题答案癫痫发作与假性癫痫发作的鉴别见下表：

102、问答题  阐述癫痫持续状态的治疗方法。

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本题答案：癫痫持续状态的治疗方法：
（1）一般措施：①
本题解析：试题答案癫痫持续状态的治疗方法：
（1）一般措施：①对症处理：保持呼吸道通畅，吸氧，必要时做气管插管或切开，尽可能对患者进行心电、血压、呼吸、脑电的监测，定时进行血气分析、生化全项检查；查找诱发癫痫状态的原因并治疗；有牙关紧闭者应放置牙套；②建立静脉通道，并用生理盐水维持；③积极防治并发症：脑水肿可用20%甘露醇125～250ml快速静滴；预防性应用抗生素，控制感染；高热可给予物理降温；纠正代谢紊乱如低血糖、低血钠、低血钙、高渗状态及肝性脑病等，纠正酸中毒，并给予营养支持治疗。
（2）药物选择：控制癫痫持续状态的药物都应静脉给药，难以静脉给药的患者如新生儿和儿童，可以直肠内给药。①地西泮治疗；首先用地西泮10～20mg静脉注射，每分钟不超过2mg，如有效，再将60～100mg地西泮溶于5%葡萄糖生理盐水中，于12小时内缓慢静脉滴注。儿童首次剂量为0.25～0.5mg/kg，一般不超过10mg；②地西泮加苯妥英钠：首先用地西泮10～20mg静脉注射取得疗效后，再用苯妥英钠0.3～0.6g加入生理盐水500ml中静脉滴注，速度不超过50mg/min；③苯妥英钠：部分患者也可单用苯妥英钠，剂量和方法同上；④10%水合氯醛20～30ml加等量植物油保留灌肠，每8～12小时1次；⑤副醛8～10ml（儿童0.3ml/kg）植物油稀释后保留灌肠。经上述处理，控制发作后，可考虑使用苯巴比妥0.1～0.2g肌注，每日2次，同时鼻饲抗癫痫药，达稳态浓度后逐渐停用苯巴比妥，继续口服抗癫痫药。上述方法均无效者，需按难治性癫痫持续状态处理。

103、单项选择题  男患，69岁，患帕金森病，并患前列腺增生，下列药物中哪一种不宜应用（）

A.苯海索
B.多巴丝肼
C.苯海拉明
D.金刚烷胺
E.溴隐亭

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

104、单项选择题  基底节和大脑皮质受累为主（）

A.小舞蹈病
B.肝豆状核变性
C.帕金森病
D.迟发性运动障碍
E.亨廷顿病

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

105、问答题  什么是多系统萎缩？

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本题答案：多系统萎缩是一组成年期发病、散发性神经系统变性疾病，临
本题解析：试题答案多系统萎缩是一组成年期发病、散发性神经系统变性疾病，临床表现为进行性小脑性共济失调、自主神经功能不全和帕金森综合征等症状。

106、问答题  试述全面性强直-阵挛发作（GTCS）的表现过程，

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本题答案：全面强直-阵挛发作（GTCS）表现过程：意识丧失、双侧
本题解析：试题答案全面强直-阵挛发作（GTCS）表现过程：意识丧失、双侧强直后出现阵挛是此型发作的主要临床特征。
早期出现意识丧失、跌倒，随后的发作分为三期：
①强直期：表现为全身骨骼肌持续性收缩。眼肌收缩出现眼睑上牵、眼球上翻或凝视；咀嚼肌收缩出现张口，随后猛烈闭合，可咬伤舌尖；喉肌和呼吸肌强直性收缩致患者尖叫一声，呼吸停止；颈部和躯干肌肉的强直性收缩是颈和躯干先屈曲，后反张；上肢由上举后旋转为内收旋前，下肢先屈曲后猛烈伸直，持续10～20秒后进入阵挛期。
②阵挛期：肌肉交替性收缩与松弛，呈一张一弛交替性抽动，阵挛频率逐渐变慢，松弛时间逐渐延长，本期可持续30～60秒或更长。在一次剧烈阵挛后，发作停止，进入发作后期。以上两期均可发生舌咬伤，并伴呼吸停止、血压升高、心率加快、瞳孔散大、光反射消失、唾液和其他分泌物增多；Babinski征可为阳性。
③发作后期：此期尚有短暂阵挛，以面肌和咬肌为主，导致牙关紧闭，可发生舌咬伤。本期全身肌肉松弛，括约肌松弛，尿失禁。呼吸首先恢复，随后瞳孔、血压、心率渐至正常，意识逐渐恢复。从发作到意识恢复约历时5～15分钟。GTCS典型脑电图改变是，强直期开始逐渐增强的10次／秒棘波样节律，然后频率不断降低，波幅不断增高，阵挛期弥漫性慢波伴间歇性棘波，痉挛后期呈明显脑电抑制。

107、单项选择题  MSA-A亚型的首发和突出症状（）

A.帕金森综合征
B.小脑性共济失调
C.自主神经功能不全
D.肌阵挛
E.失用

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

108、单项选择题  已确诊脊髓压迫症的患者，最重要的治疗（）

A.早期应用激素
B.良好的护理
C.适量的抗生素
D.按摩
E.病因治疗

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

109、单项选择题  角膜边缘后弹力层及内皮细胞质内棕黄色的细小铜颗粒沉积见于（）

A.帕金森病
B.小舞蹈病
C.肝豆状核变性
D.亨廷顿病
E.抽动秽语综合征

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

110、单项选择题  Alzheimer病的确诊依据是（）

A.病史
B.智力量表检查
C.头颅MRI
D.病理检查
E.脑电图检查

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

111、单项选择题  脊髓空洞症首选的辅助检查（）

A.脊柱X线平片
B.脊髓造影
C.延迟脊髓CT扫描
D.脊髓MRI
E.腰穿及脑脊液检查

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

112、单项选择题  男患，50岁，以"头痛，呕吐10小时"为主诉入院。查体：右上睑下垂，右瞳孔散大，露齿时口角右偏，伸舌时舌左偏，左侧上、下肢肌张力增高，腱反射（++++），左侧Babinski征（+）。（）

A.Webersyndrome
B.Foster-Kennedysyndrome
C.Brown-Sequardsyndrome
D.Homnersyndrome
E.Parinaudsyndrome

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

113、问答题  路易体痴呆的三组主要症状是什么？

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本题答案：三个核心症状为波动性认知障碍、帕金森综合征、视幻觉。<
本题解析：试题答案三个核心症状为波动性认知障碍、帕金森综合征、视幻觉。

114、单项选择题  成人苯妥英钠维持剂量（）

A.75～200mg/d
B.900～1800mg/d
C.600～1800mg/d
D.300～500mg/d
E.600～1200mg/d

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

115、单项选择题  男患，52岁，以"椎管内肿瘤"为初步诊断入院，行脊髓碘油造影发现碘油阻塞端深杯口状，脊髓变细，移位。（）

A.髓内肿瘤
B.髓外硬脊膜内肿瘤
C.硬膜外肿瘤
D.脊髓空洞症

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

116、单项选择题  意识丧失，双侧强直后出现阵挛（）

A.Jackson发作
B.精神性发作
C.复杂部分性发作
D.失神发作
E.全面性强直-阵挛发作

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

117、问答题  何谓亨廷顿病？

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本题答案：亨廷顿病是一种常染色体显性遗传的基底节和大脑皮质变性疾
本题解析：试题答案亨廷顿病是一种常染色体显性遗传的基底节和大脑皮质变性疾病，临床上以隐匿起病、缓慢进展的舞蹈症、精神异常和痴呆为特征。

118、问答题  什么是运动神经元病？

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本题答案：运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑
本题解析：试题答案运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性病。

119、单项选择题  突然短暂的意识丧失和动作中断，双眼凝视，呼之不应（）

A.Jackson发作
B.精神性发作
C.复杂部分性发作
D.失神发作
E.全面性强直-阵挛发作

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

120、问答题  NINCDS-ADRDA关于AD的诊断标准是什么？

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本题答案：NINCDS-ADRDA关于AD的诊断标准：①痴呆：临
本题解析：试题答案NINCDS-ADRDA关于AD的诊断标准：①痴呆：临床检查和认知量表测查确定有痴呆；②两个或两个以上认知功能缺损，且进行性恶化；③无意识障碍；④40～90岁起病，多见于65岁以后；⑤排除其他引起进行性记忆和认知功能损害的系统性疾病和脑部疾病。

121、单项选择题  Alzheimer病的临床特征不包括（）

A.认知障碍
B.记忆障碍
C.精神障碍
D.行为异常
E.昏迷

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本题答案：E
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122、问答题  难治性癫痫的主要病理改变有哪些？

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本题答案：难治性癫痫的主要病理改变为：
①海马硬化：具
本题解析：试题答案难治性癫痫的主要病理改变为：
①海马硬化：具有一定的代表性，肉眼观察表现为海马体积的萎缩、坚硬，双侧海马硬化病变多呈现不对称性；镜下典型表现是神经元脱失和胶质细胞增生，且神经元的脱失在癫痫易损区更为明显，比如CA1区、CA3区和门区。
②苔藓纤维出芽：是海马硬化患者另一重要的病理表现。
③齿状回结构的异常。最常见的是颗粒细胞弥散增宽。
④海马门区发现异形神经元，伴有细胞骨架结构的异常。

123、问答题  何谓运动障碍性疾病？

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本题答案：运动障碍性疾病是一组以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力
本题解析：试题答案运动障碍性疾病是一组以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异常和姿势、步态障碍等运动症状为主要表现的神经系统疾病，大多与基底节病变有关。

124、单项选择题  下列哪一项不符合脊髓外硬脊膜内肿瘤的临床表现（）

A.根性痛常是首发症状
B.脊髓损害常自一侧开始
C.感觉障碍呈上行性进展
D.尿便障碍较早出现
E.椎管梗阻程度较重

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本题答案：D
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125、单项选择题  用于与血管性痴呆相鉴别的量表为（）

A.简易精神状况检查量表（MMSE.
B.临床痴呆评定量表（CDR）
C.汉密尔顿抑郁量表（HAMD.
D.Hachinski缺血量表
E.Glasgow昏迷评分

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本题答案：D
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126、问答题  简述Leomx-Gastautsyndrome的特点。

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本题答案：Lennox-Gastautsyndrome的特点：好
本题解析：试题答案Lennox-Gastautsyndrome的特点：好发于1～8岁，少数出现在青春期。强直性发作、失张力发作、肌阵挛发作、非典型失神发作和全面强直-阵挛性发作等多种发作类型并存、精神发育迟滞、EEG示棘一慢复合波（1～2.5Hz）和睡眠中10Hz的快节律是本综合征的三大特征，易出现癫痫持续状态。治疗可选用丙戊酸钠、托吡酯和拉莫三嗪等，大部分患儿预后不良。

127、问答题  脊髓空洞症的影像学特点是什么？

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本题答案：脊髓空洞症的影像学特点：
①X线片可发现骨骼
本题解析：试题答案脊髓空洞症的影像学特点：
①X线片可发现骨骼畸形，如脊柱侧突、隐性脊柱裂、颈枕区畸形和Charcot关节等；
②延迟脊髓CT扫描（DMCT）可清晰显示出高密度的空洞影像；
③MRI矢状位图像可清晰显示空洞的位置、大小、范围以及是否合并Arnold-Chiari畸形等。

128、单项选择题  关于急性脊髓炎的表述错误的是（）

A.散发，多见于青壮年
B.病前可有发热、上呼吸道感染症状
C.可先出现病灶相应部位根痛及束带感
D.急性发生脊髓横贯损害症状
E.早期通常不出现脊髓休克现象

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本题答案：E
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129、单项选择题  下列哪项不是癫痫发作的影响因素（）

A.遗传因素
B.年龄
C.睡眠
D.吸烟
E.饮酒

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本题答案：D
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130、单项选择题  22岁女医学生，课间实习观看外科手术，站立3小时，突然头晕、恶心、眼前发黑、意识丧失、跌倒，四肢强直，伴面色苍白、出汗，约持续10秒种后意识清醒。神经系统查体未见阳性体征。血糖化验为4mmol／L，头MRI检查未见异常。最可能的诊断（）

A.假性癫痫发作
B.强直性发作
C.低血糖症
D.晕厥
E.椎一基动脉供血不足

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

131、单项选择题  患者女性，肥胖痤疮，紫纹，化验血皮质醇增高，血糖增高，小剂量地塞米松抑制试验血皮质醇较对照日低38％，大剂量地塞米松抑制试验较对照日低78％。 该患者最可能的诊断（）

A.单纯性肥胖
B.Cushing病
C.肾上腺皮质腺瘤
D.异位ACTH综合征
E.糖尿病

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本题答案：B
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132、单项选择题  神经元胞浆内嗜伊红圆形小体见于（）

A.Alzheimer病
B.血管性痴呆
C.Pick病
D.路易体痴呆
E.CJD

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本题答案：D
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133、问答题  简述颞叶癫痫的临床特征。

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本题答案：颞叶癫痫的临床特点：表现为单纯部分性发作、复杂部分性发
本题解析：试题答案颞叶癫痫的临床特点：表现为单纯部分性发作、复杂部分性发作、继发全面性发作或这些发作形式组合。常在儿童或青年期起病，40%有高热惊厥史，部分患者有阳性家族史。高度提示为颞叶癫痫的症状有：表现自主神经和（或）精神症状、嗅觉、听觉性症状的单纯部分性发作；以消化系统自动症为突出表现的复杂部分性发作。典型发作持续时间长于一分钟，常有发作后朦胧，事后不能回忆，逐渐恢复。EEG常见单侧或双侧颞叶棘波。

134、问答题  阐述脊髓前动脉和脊髓后动脉发生闭塞后的临床特点。

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本题答案：脊髓前动脉和脊髓后动脉发生闭塞后的临床特点：
本题解析：试题答案脊髓前动脉和脊髓后动脉发生闭塞后的临床特点：
①脊髓前动脉综合征：又称之为脊髓前2/3综合征。脊髓前动脉供应脊髓前2/3区域，易发生缺血性病变，以中胸段或下胸段多见，首发症状常为突发病损水平相应部位根痛或弥漫性疼痛。起病时表现为弛缓性瘫，脊髓休克期后转变为痉挛性瘫，因后索一般不受累而出现传导束型分离性感觉障碍，痛温觉缺失而深感觉保留，尿便障碍较明显。
②脊髓后动脉综合征：因脊髓后动脉有良好的侧支循环，对血管闭塞有较好的耐受性，故该综合征少见。表现为急性根痛，病变水平以下深感觉缺失和感觉性共济失调，痛温觉和肌力保存，括约肌功能常不受累。

135、问答题  什么是夏科关节？

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本题答案：脊髓空洞症的患者关节痛觉缺失可引起关节磨损、萎缩、畸形
本题解析：试题答案脊髓空洞症的患者关节痛觉缺失可引起关节磨损、萎缩、畸形、关节肿大、活动度增加，运动时有明显 骨摩擦音而无疼痛感，称为夏科关节（Charcotjoint）。

136、问答题  何谓帕金森病？

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本题答案：帕金森病，又名震颤麻痹，是一种常见于中老年的神经变性疾
本题解析：试题答案帕金森病，又名震颤麻痹，是一种常见于中老年的神经变性疾病，临床上以静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势步态障碍为主要特征。

137、问答题  什么是放射性脊髓病？

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本题答案：接受放射治疗的恶性肿瘤患者经一段时间治疗后产生脊髓损害
本题解析：试题答案接受放射治疗的恶性肿瘤患者经一段时间治疗后产生脊髓损害称放射性脊髓病，如同时造成脑部损伤称放射性脑脊髓病。

138、单项选择题  5岁患儿，反复同时出现各种类型的全面性发作，伴有精神发育迟滞，EEG示为棘一慢复合波和睡眠中10Hz的快节律。最可能的诊断（）

A.特殊综合征
B.特异性综合征
C.Westsyndrome
D.Lennox-Gastautsyndrome
E.Landau-Kleffnersyndrome

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

139、问答题  阐述髓内病变、髓外硬膜内病变和硬膜外病变的鉴别要点。

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本题答案：髓内病变、髓外硬膜内病变和硬膜外病变的鉴别要点见下表：
本题解析：试题答案髓内病变、髓外硬膜内病变和硬膜外病变的鉴别要点见下表：

140、单项选择题  男患，60岁，以"行走一段距离后出现双侧下肢沉重、无力，休息后即缓解，反复发作5天"为主诉来诊，每次发作症状持续30分钟完全恢复。神经系统检查无阳性体征。该患诊断首先考虑为（）

A.颈内动脉系统短暂性脑缺血发作
B.脊髓短暂性缺血发作
C.椎-基底动脉系统短暂性脑缺血发作
D.马尾性间歇性跛行
E.下肢血管性间歇性跛行

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本题答案：B
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141、问答题  运动神经元病的诊断标准？

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本题答案：主要根据中年以后发病，慢性进行性加重，表现为不同组合的
本题解析：试题答案主要根据中年以后发病，慢性进行性加重，表现为不同组合的上、下运动神经元损害，无感觉障碍，肌电图呈神经源性改变，脑脊液正常，影像学无异常，可临床诊断。

142、单项选择题  男患，45岁，有时右背痛，右下肢逐渐无力，伴左足麻木，并向上扩延9个月。背痛夜间明显，呈烧灼样，于咳嗽时加剧。查体：右下肢肌力3级，肌张力增高，腱反射（++++），左侧T4以下痛温觉消失，运动觉及振动觉消失，右侧Babinski征（+）。辅助检查：腰椎穿刺椎管不全梗阻，脑脊液蛋白0.65g/L，余化验结果正常。 脊髓病变节段平面的定位在（）

A.C2
B.C4
C.T2
D.T4
E.T10

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

143、单项选择题  成人加巴喷丁维持剂量（）

A.75～200mg/d
B.900～1800mg/d
C.600～1800mg/d
D.300～500mg/d
E.600～1200mg/d

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

144、单项选择题  急性横贯性脊髓炎最易损害的脊髓节段（）

A.颈膨大部
B.T3～T5节段
C.T7～T10节段
D.腰膨大部
E.圆锥部

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本题答案：B
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145、问答题  运动神经元病需要与哪些疾病相鉴别？

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本题答案：与颈椎病、椎管狭窄症、颈和腰椎间盘突出、颅脊交界处畸形
本题解析：试题答案与颈椎病、椎管狭窄症、颈和腰椎间盘突出、颅脊交界处畸形、脊髓肿瘤、颈肋、第7颈椎横突过长和其他胸廓出口综合征等相鉴别。进行性延髓麻痹还需与延髓空洞症、脑干肿瘤、重症肌无力等鉴别。

146、单项选择题  女患，78岁，5年前逐渐出现记忆力减退，逐渐加重，出门经常找不到家，近2年来生活渐渐不能自理，神经系统检查未见局灶性神经系统体征，MMSE评分8分，头颅MRI显示脑萎缩，实验室检查未见异常。根据NINCDS-ADR-DA的国际标准，该患的诊断为（）

A.确定的Alzheimer病
B.可能的Alzheimer病
C.血管性痴呆
D.可能性大的Alzheimer病
E.路易体痴呆

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

147、问答题  

女患，45岁，于5个月前无明显原因感双足麻木，后渐感双下肢无力，肌肉僵硬，下肢冷感．伴行走时易摔跤，无头痛、咳嗽、发热，无颈腰痛。曾在当地就诊，具体治疗不详，双下肢麻木无力无缓解，呈渐进性加重，近2个月来感躯体束带感，双下肢震颤，无二便失禁。查体：神清语利，脑神经未见异常，双下肢肌力3级，肌张力增强，双侧膝、踝反射（++++），腹壁反射减退，双下肢痛觉减退，双侧Babinski征（+）。脊柱无畸形，T5～T6棘突压痛、叩痛。辅助检查：腰椎穿刺脑脊液呈淡黄色，压力200mmHO，细胞数3×10/L，蛋白2.45g/L，糖2.8mmol/L，氯化物128mmol/L。压颈试验不通畅。

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本题答案：1.诊断脊髓压迫症--髓外硬膜内肿瘤；诊断依据：①38
本题解析：试题答案1.诊断脊髓压迫症--髓外硬膜内肿瘤；诊断依据：①38岁女性，缓慢起病，进行性加重；②以双下肢麻木、无力为主要表现，逐渐向上发展，伴躯体束带感，二便正常；③查体：双下肢截瘫，双下肢痛觉减退，T5～T6棘突压痛、叩痛；④辅助检查：腰椎穿刺脑脊液呈淡黄色，细胞数3×10/L，蛋白2.45g/L，压颈试验不通畅。
2.还应进行胸段脊髓MRI检查，必要时进行MRI增强扫描。
3.急性脊髓炎、脊髓空洞症和脊髓亚急性联合变性。
4.尽早去除病因--手术治疗。

148、单项选择题  男患，46岁，劳累后出现胸背痛8天，双下肢麻木、无力，小便失禁1天。查体：双下肢肌力0级，腱反射（-），T5以下深浅感觉消失，双侧Babinski征（-），患者留置导尿管。应首先考虑的诊断（）

A.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
B.多发性硬化
C.运动神经元疾病
D.急性脊髓炎
E.亚急性脊髓炎

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

149、问答题  额颞叶痴呆与Pick病有什么关系？

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本题答案：Pick病患者约占额颞叶痴呆患者的1/4。额颞叶痴呆病
本题解析：试题答案Pick病患者约占额颞叶痴呆患者的1/4。额颞叶痴呆病理上表现为额颞叶萎缩，残存部分神经元呈膨胀变性，即为Pick细胞。在Pick细胞的胞浆内含有均匀的界限清楚的嗜银Pick小体，含有Pick小体的患者可以诊断为Pick病，因此，Pick病是额颞叶痴呆的一种类型。

150、单项选择题  小舞蹈病三联征是指（）

A.舞蹈样动作、肌张力减低、共济失调
B.舞蹈样动作、肌强直、共济失调
C.舞蹈样动作、偏瘫、共济失调
D.舞蹈样动作、痴呆、共济失调
E.舞蹈样动作、吞咽困难、共济失调

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

151、单项选择题  MPTP可诱发（）

A.小舞蹈病
B.肝豆状核变性
C.帕金森病
D.迟发性运动障碍
E.亨廷顿病

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

152、单项选择题  丘脑（）

A.一侧节段性分离性感觉障碍
B.双侧节段性分离性感觉障碍
C.交叉性感觉障碍
D.偏身感觉障碍
E.偏身感觉障碍伴疼痛下列各部位病变应分别具有哪一项神经表现

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

153、问答题  

男患，22岁，因"精神异常1年，步态不稳1个月"入院。1年前曾因精神异常诊断为"精神分裂症"，予口服"利培酮"等药物治疗，症状稍有改善。于1个月前始出现步态不稳。上学时学习成绩欠佳。近半年食欲欠佳。查体：神志清楚，查体合作，双下肢皮肤色素沉着，右侧肢体肌张力增高，右上肢呈折刀样，右下肢呈齿轮样，双侧肢体肌力5级，四肢腱反射活跃，病理反射未引出。入院查肝功能ALT507IU/L，血清铜蓝蛋白：0.03g/L（参考值：0.26～0.36g/L）。

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本题答案：1.诊断可能的Wilson病。诊断依据：①年轻男性；②
本题解析：试题答案1.诊断可能的Wilson病。诊断依据：①年轻男性；②以精神异常起病，缓慢进展，病程1年；③体格检查显示锥体外系受损体征；④实验室检查有肝功能改变表现，血清铜蓝蛋白明显降低，符合可能Wilson病的标准。
2.需要鉴别的疾病有急性、慢性肝炎、肝硬化、小舞蹈病、亨廷顿病、原发性肌张力障碍、帕金森病和精神病等。
3.裂隙灯检查角膜K-F环；检测血清铜氧化酶活性、血清铜、尿铜、肝铜量；头颅CT及MRI。
4.治疗的基本原则是低铜饮食、用药物减少铜的吸收和增加铜的排出。首选驱铜治疗，首选药物D-青霉胺，也可选用三乙基四胺、二巯丁二钠。应尽量避免食用含铜多的食物，如坚果类、巧克力、豌豆、蚕豆、玉米、香菇、贝壳类、螺类、蜜糖、各种动物肝和血等。应用锌剂、四硫钼酸铵阻止铜吸收。如有肌强直及震颤者可用金刚烷胺和（或）苯海索，症状明显者可用复方左旋多巴；精神症状明显者应予抗精神病药；抑郁症状明显者可用抗抑郁药；智力减退者可用促智药。无论有无肝损害均需护肝治疗，可选用葡醛内酯、肌苷和维生素C等。严重脾功能亢进患者应行脾切除术。经各种治疗无效的严重病例可考虑肝移植。

154、问答题  何谓难治性癫痫？

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本题答案：新型的AEDs有：①托吡酯；②拉莫三嗪；③加巴喷丁；④
本题解析：试题答案新型的AEDs有：①托吡酯；②拉莫三嗪；③加巴喷丁；④非尔氨酯；⑤奥卡西平；⑥氨己烯酸；⑦噻加宾；⑧唑尼沙胺；⑨左乙拉西坦；⑩普瑞巴林。

155、单项选择题  男患，45岁，诉说3个月前过度弯腰时出现背部有塌下的感觉，以后胸椎中下段棘突区疼痛，围绕躯干向任一侧放射，并于咳嗽或喷嚏时疼痛加重；4天前出现便秘，下腹部与双下肢麻木；入院当日两下肢无力，几乎不能行路，同时有排尿困难。既往史无特殊。查体：双上肢肌力正常，两下肢除股四头肌有微弱收缩外不能移动，双侧肱二、三腱反射（++），双侧膝反射（++++），双侧腹壁反射（-），脐水平可触及膀胱上缘，肛门括约肌松弛，中胸棘突明显叩痛，肋缘下痛觉减退，双侧Babinski征（+）。 异常的检查所见，说明病变已侵犯（）

A.红核脊髓束和皮质脊髓束
B.脊髓丘脑束和网状脊髓束
C.皮质脊髓束和脊髓丘脑束
D.脊髓丘脑束和薄束
E.顶盖脊髓束和皮质脊髓束

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

156、问答题  ILAE1997年提出癫痫在何种情况下应做影像学检查？

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本题答案：ILAE1997年提出癫痫在下列情况下应做影像学检查：
本题解析：试题答案ILAE1997年提出癫痫在下列情况下应做影像学检查：
①任何年龄、病史或脑电图说明为部分性发作；
②在1岁以内或成人未能分型的发作或明显的全面性发作；
③神经或神经心理证明有局限性损害；
④一线抗癫痫药物无法控制发作；
⑤抗癫痫药不能控制发作或发作类型有变化以及可能有进行性病变。

157、单项选择题  急性脊髓炎()

A.无尿便障碍
B.尿便障碍出现早
C.分离性感觉障碍
D.尿便障碍出现晚
E.共济失调

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

158、问答题  阐述脊髓血管病的鉴别诊断。

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本题答案：脊髓血管病的鉴别诊断
（1）其他原因导致的间
本题解析：试题答案脊髓血管病的鉴别诊断
（1）其他原因导致的间歇性跛行：
①下肢血管性间歇性跛行系下肢动脉脉管炎或微栓子反复栓塞所致，表现为下肢间歇性疼痛、无力、苍白、皮肤温度降低、足背动脉搏动减弱或消失，超声多普勒检查有助于诊断；
②马尾性间歇性跛行是由于腰椎椎管狭窄所致，常有腰骶区疼痛，行走后症状加重，休息后减轻或消失，腰前屈时症状可减轻，后仰时则加重，感觉症状较运动症状重。
（2）急性脊髓炎：病前多有感染史或疫苗接种史，起病较急但不如脊髓血管病急，无急性疼痛或根痛等首发症状，表现为脊髓横贯性损害，脑脊液细胞数可明显增加，预后相对较好。
（3）亚急性坏死性脊髓炎：是一种血栓性静脉炎，成年男性多见，表现为缓慢进行性加重的双下肢无力伴肌肉萎缩、腱反射亢进、锥体束征阳性、损害平面以下感觉障碍。重者呈完全性截瘫、尿便障碍、肌萎缩明显、肌张力低、腱反射减弱、腰骶段最易受累，胸段少见。脑脊液蛋白增高，椎管造影可见脊髓表面有血管扩张。

159、问答题  简述脊髓空洞症的Barnett分型。

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本题答案：脊髓空洞症的Barnett分型：临床上可将脊髓空洞症分
本题解析：试题答案脊髓空洞症的Barnett分型：临床上可将脊髓空洞症分为四型：①脊髓空洞伴第四脑室正中孔堵塞和中央管扩大；②特发性脊髓空洞症；③继发性脊髓空洞症；④单纯性脊髓积水或伴脑积水。

160、单项选择题  压迫性与非压迫性脊髓病变最主要的鉴别依据（）

A.上下肢瘫痪的顺序
B.有无神经根痛
C.有无脊椎压痛、畸形和破坏
D.脑脊液蛋白是否增高
E.腰椎穿刺压颈试验是否通畅

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

161、问答题  何谓癫痫持续状态？

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本题答案：复杂部分性发作患者用各种AEDs治疗难以控制发作，如治
本题解析：试题答案复杂部分性发作患者用各种AEDs治疗难以控制发作，如治疗2年以上，血药浓度在正常范围之内，每月仍有4次以上发作称为难治性癫痫。

162、单项选择题  成人卡马西平维持剂量（）

A.75～200mg/d
B.900～1800mg/d
C.600～1800mg/d
D.300～500mg/d
E.600～1200mg/d

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

163、单项选择题  神经元颗粒空泡变性多见于（）

A.Alzheimer病
B.血管性痴呆
C.Pick病
D.路易体痴呆
E.CJD

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

164、单项选择题  抗癫痫药的应用不正确的是（）

A.尽可能单药治疗
B.从小剂量开始，缓慢增量至最低有效剂量
C.70%～80%患者单药治疗可以控制发作
D.20%患者单药治疗不能控制发作，需联合用药
E.一种单药治疗无效，就应选择联合用药

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

165、单项选择题  黑质-纹状体多巴胺能通路受累为主（）

A.小舞蹈病
B.肝豆状核变性
C.帕金森病
D.迟发性运动障碍
E.亨廷顿病

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

166、单项选择题  脊髓半切损害综合征最常见于（）

A.脊柱结核
B.髓外硬脊膜内肿瘤
C.硬脊膜外肿瘤
D.髓内肿瘤
E.脊髓粘连性蛛网膜炎

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

167、单项选择题  癫痫持续状态的药物治疗首选（）

A.口服卡马西平
B.肌注苯巴比妥
C.10%水合氯醛保留灌肠
D.地西泮10～20mg静脉注射
E.异戊巴比妥250～500mg静脉注射

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

168、单项选择题  儿童失神发作初始治疗可选（）

A.卡马西平，苯妥英钠
B.奥卡西平
C.加巴喷丁，拉莫三嗪
D.卡马西平，拉莫三嗪，奥卡西平，苯巴比妥，苯妥英钠，托吡酯，丙戊酸钠
E.乙琥胺，拉莫三嗪，丙戊酸钠

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

169、单项选择题  DYT1基因突变（）

A.原发性扭转痉挛
B.帕金森病
C.肝豆状核变性
D.亨廷顿病
E.小舞蹈病

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

170、单项选择题  抗癫痫药物种类的正确选择主要根据（）

A.癫痫发作的次数
B.患者的年龄
C.癫痫发作类型和癫痫综合征类型
D.不良反应的大小
E.患者及家属的意愿

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本题答案：C
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171、问答题  帕金森病的主要临床表现？

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本题答案：帕金森病的主要临床表现：
①多在60岁以后发
本题解析：试题答案帕金森病的主要临床表现：
①多在60岁以后发病，起病隐袭，缓慢发展，逐渐加重；
②静止性震颤：常为首发症状，拇指与示指4～6次／秒的搓丸样动作，安静或休息时明显，随意运动减轻；
③肌强直：屈肌与伸肌同时受累，被动运动阻力始终增高（铅管样强直），伴震颤则均匀阻力中断续停顿（齿轮样强直），四肢、躯干和颈部肌强直出现特殊屈曲体姿；
④运动迟缓：如始动困难，面部表情少及瞬目减少（面具脸），写字过小征；
⑤姿势步态异常：屈曲体姿、小步态、上肢摆动减少、慌张步态；
⑥脑脊液常规、CT、MRI检查无特征性异常。

172、问答题  什么是脊髓短暂性缺血发作？

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本题答案：脊髓短暂性缺血发作类似脑短暂性脑缺血发作，突发起病，持
本题解析：试题答案脊髓短暂性缺血发作类似脑短暂性脑缺血发作，突发起病，持续时间短暂，不超过24小时，恢复完全，不遗留任何后遗症。典型表现为间歇性跛行和下肢远端发作性无力，行走一段距离后单侧或双侧下肢沉重、无力甚至瘫痪，休息或使用血管扩张剂可缓解；或仅有自发性下肢远端发作性无力，可自行缓解，反复发作，间歇期无症状。

173、单项选择题  用于AD诊断的分级量表为（）

A.简易精神状况检查量表（MMSE.
B.临床痴呆评定量表（CDR）
C.汉密尔顿抑郁量表（HAMD.
D.Hachinski缺血量表
E.Glasgow昏迷评分

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本题答案：B
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174、问答题  阐述脊髓亚急性联合变性的主要临床表现。

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本题答案：脊髓亚急性联合变性的主要临床表现：
①中年以
本题解析：试题答案脊髓亚急性联合变性的主要临床表现：
①中年以后起病，男女无明显差别，隐匿起病，缓慢进展。
②早期多有贫血、倦怠、腹泻和舌炎等病史，常在神经症状前出现。神经症状为双下肢无力、发硬和双手动作笨拙、步态不稳、踩棉花感，可见步态蹒跚、步基增宽，Romberg征阳性等。随后出现手指、足趾末端对称性持续刺痛、麻木和烧灼感等。检查双下肢振动觉、位置觉障碍，以远端明显；肢端感觉客观检查多正常，少数患者有手套-袜套样感觉减退。
③双下肢可呈不完全性痉挛性瘫痪，表现为肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性，如周围神经病变较重时，则表现为肌张力减低、腱反射减弱、但病理征常为阳性。少数患者可见视神经萎缩及中心暗点，提示大脑白质与视神经广泛受累，很少波及其他脑神经。括约肌功能障碍出现较晚。
④可见精神异常如易激惹、抑郁、幻觉、精神错乱、类偏执狂倾向，认知功能也可减退，甚至痴呆。

175、单项选择题  关于小舞蹈病下列哪项表述是不正确的（）

A.是风湿热在神经系统的表现
B.病理可有黑质、纹状体等部位可逆性炎性改变
C.儿童和青少年多见
D.即使不治疗也可自行缓解
E.治愈后不再复发

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本题答案：E
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176、单项选择题  男患，68岁。3年前出现手指发抖，动作迟缓变少，小步走路且不稳。查体：血压130/90mmHg，心肺理诊未见异常。面具脸，慌张步态，步态不稳，指端震颤，肌张力增高，左侧肢体肌张力呈齿轮样增高，头颅MRI未显示异常，实验室检查未见异常。该患者的诊断为（）

A.亨廷顿病
B.帕金森病
C.脑动脉硬化
D.肝豆状核变性
E.脑梗死

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本题答案：B
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177、单项选择题  神经元胞浆内嗜银包涵体见于（）

A.Alzheimer病
B.血管性痴呆
C.Pick病
D.路易体痴呆
E.CJD

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本题答案：C
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178、单项选择题  男患，45岁，有时右背痛，右下肢逐渐无力，伴左足麻木，并向上扩延9个月。背痛夜间明显，呈烧灼样，于咳嗽时加剧。查体：右下肢肌力3级，肌张力增高，腱反射（++++），左侧T4以下痛温觉消失，运动觉及振动觉消失，右侧Babinski征（+）。辅助检查：腰椎穿刺椎管不全梗阻，脑脊液蛋白0.65g/L，余化验结果正常。 脊髓病变横向定位在（）

A.右侧髓内病变
B.左侧髓内病变
C.右侧髓外硬膜内病变
D.左侧髓外硬膜内病变
E.左侧硬脊膜外病变

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本题答案：C
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179、问答题  什么是脊髓压迫症？

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本题答案：脊髓压迫症是一组椎管内或椎骨占位性病变所引起的脊髓受压
本题解析：试题答案脊髓压迫症是一组椎管内或椎骨占位性病变所引起的脊髓受压综合征，随病变进展出现脊髓半切综合征和横贯性损害及椎管梗阻，脊神经根和血管可不同程度受累。

180、问答题  何谓肝豆状核变性？

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本题答案：肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底
本题解析：试题答案肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床特征为进行性加重的锥体外系症状、精神症状、肝硬化、肾功能损害及角膜K-F环。

181、问答题  简述（ILAE）1981全面性发作的分类？

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本题答案：（ILAE，1981）全面性发作的分类
（1
本题解析：试题答案（ILAE，1981）全面性发作的分类
（1）失神发作：①典型失神发作；②非典型失神发作。
（2）强直性发作。
（3）阵挛性发作。
（4）强直阵挛性发作。
（5）肌阵挛发作。
（6）失张力发作。

182、单项选择题  下列关于小舞蹈病治疗哪一项是不正确的（）

A.舞蹈症状可应用地西泮
B.应给予糖皮质激素
C.病症轻者可不用抗链球菌治疗
D.舞蹈症状可用氯丙嗪
E.可应用免疫球蛋白静脉注射

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本题答案：C
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183、问答题  癫痫临床表现的共同特征？

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本题答案：癫痫临床表现的共同特征：发作性，短暂性，重复性，刻板性
本题解析：试题答案癫痫临床表现的共同特征：发作性，短暂性，重复性，刻板性。

184、单项选择题  男患，45岁，诉说3个月前过度弯腰时出现背部有塌下的感觉，以后胸椎中下段棘突区疼痛，围绕躯干向任一侧放射，并于咳嗽或喷嚏时疼痛加重；4天前出现便秘，下腹部与双下肢麻木；入院当日两下肢无力，几乎不能行路，同时有排尿困难。既往史无特殊。查体：双上肢肌力正常，两下肢除股四头肌有微弱收缩外不能移动，双侧肱二、三腱反射（++），双侧膝反射（++++），双侧腹壁反射（-），脐水平可触及膀胱上缘，肛门括约肌松弛，中胸棘突明显叩痛，肋缘下痛觉减退，双侧Babinski征（+）。 从感觉、运动和反射异常的最高水平来考虑，其脊髓病损的水平（）

A.颈髓
B.胸髓
C.腰髓
D.骶髓
E.尾髓

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本题答案：B
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185、问答题  简述癫痫持续状态的分类。

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本题答案：癫痫持续状态也称癫痫状态，是癫痫连续发作之间意识尚未完
本题解析：试题答案癫痫持续状态也称癫痫状态，是癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30分钟以上未自行停止。

186、单项选择题  下列哪种不符合运动神经元病的表现（）

A.肌萎缩
B.锥体束征
C.球麻痹
D.感觉障碍
E.肌束颤动

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本题答案：D
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187、单项选择题  用于AD诊断的大体评定量表为（）

A.简易精神状况检查量表（MMSE.
B.临床痴呆评定量表（CDR）
C.汉密尔顿抑郁量表（HAMD.
D.Hachinski缺血量表
E.Glasgow昏迷评分

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本题答案：A
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188、问答题  何谓扭转痉挛？

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本题答案：扭转痉挛是指全身性扭转性肌张力障碍，临床上以四肢、躯干
本题解析：试题答案扭转痉挛是指全身性扭转性肌张力障碍，临床上以四肢、躯干甚至全身的剧烈而不随意的扭转运动和姿势异常为特征。

189、单项选择题  男患，48岁，9个月来自觉右上肢疼痛，4个月来出现双下肢麻木、无力。查体：右手握不紧拳，右肱二头肌腱反射（+），右侧C5～C8有节段性感觉障碍，双侧T1～T2以下深、浅感觉减退，双侧Babinski征（+），脑脊液细胞数3×10/L，蛋白1.70g/L。（）

A.脊髓空洞症
B.椎管内神经纤维瘤
C.感染性多发性神经根神经病
D.脊髓亚急性联合变性
E.脊髓灰质炎下列病例应诊断为哪一种病最合适

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本题答案：B
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190、单项选择题  男患，21岁，今晨起床时双下肢无力，1小时后双上肢乏力，因病情逐渐加重而入院。2年前曾有类似病史，2天后自愈。查体：四肢肌力1级，肌张力减低，各腱反射（-），其余神经系统检查无特殊。（）

A.肾上腺皮质激素
B.免疫球蛋白
C.氯化钾
D.大量维生素

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本题答案：C
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191、问答题  什么是脊髓减压病？

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本题答案：脊髓减压病是潜水医学研究领域的热点，是一种减压性血管痉
本题解析：试题答案脊髓减压病是潜水医学研究领域的热点，是一种减压性血管痉挛和功能障碍引起组织缺氧所导致的疾病。

192、问答题  阿尔茨海默病与路易体痴呆怎样鉴别？

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本题答案：DLB出现认知损害的同时或1年之内多出现帕金森综合征症
本题解析：试题答案DLB出现认知损害的同时或1年之内多出现帕金森综合征症状，因此运动障碍早期出现，而AD晚期才出现运动障碍，多因失用引起；DLB认知功能损害常表现为执行功能和视空间功能障碍，而近事记忆功能早期受损较轻，AD早期多表现为近事记忆功能受损；相对于AD渐进性恶化的病程，DLB的临床表现具有波动性，患者常出现突发而又短暂的认知障碍，可持续几分钟，几小时或几天，之后又戏剧般地恢复；丰富生动的视幻觉及反复意外跌倒、晕厥或短暂意识丧失均提示DLB的诊断。

193、单项选择题  下列有关肝豆状核变性疾病的表述哪项是不正确的（）

A.精神症状
B.常染色体隐性遗传
C.铁代谢障碍
D.有角膜K-F环
E.有锥体外系症状

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本题答案：C
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194、问答题  什么是Morvan征？

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本题答案：脊髓空洞症的患者皮肤营养障碍表现为皮肤增厚、过度角化，
本题解析：试题答案脊髓空洞症的患者皮肤营养障碍表现为皮肤增厚、过度角化，皮肤及手指苍白，受伤后难以愈合，痛觉缺失区的表皮烫伤、外伤可造成顽固性溃疡及瘢痕形成，甚至指、趾节末端无痛性坏死脱落，称为Morvan征。

195、单项选择题  下列哪种疾病属于非变性病性痴呆（）

A.额颞叶痴呆
B.血管性痴呆
C.路易体痴呆
D.帕金森病痴呆
E.Pick病

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本题答案：B
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196、单项选择题  女患，47岁，以"右下肢麻木、无力3个月"为主诉入院。查体：左下肢肌张力增高，腱反射（++++），左侧T10水平以下深感觉丧失，右侧痛、温觉丧失，左侧Chaddock征（+）。（）

A.Webersyndrome
B.Foster-Kennedysyndrome
C.Brown-Sequardsyndrome
D.Homnersyndrome
E.Parinaudsyndrome

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本题答案：C
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197、问答题  什么是Lhermitte征？

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本题答案：当脊髓后索受损时，屈颈时可有一种触电样刺痛感觉，自颈部
本题解析：试题答案当脊髓后索受损时，屈颈时可有一种触电样刺痛感觉，自颈部沿脊柱向下放射至躯干或下肢，称为Lhermitte征。

198、单项选择题  下列关于帕金森病的描述不正确的是（）

A.纹状体多巴胺-乙酰胆碱失衡与肌张力增高、动作减少等症状的产生密切相关
B.出现临床症状时纹状体多巴胺浓度一般降低80%以上
C.多巴胺递质降低的程度与患者的症状严重度不相一致
D.多巴胺替代药物治疗的治疗原理是纠正递质失衡
E.抗胆碱药物治疗的原理是纠正递质失衡

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本题答案：C
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199、单项选择题  女患，23岁，既往有头部外伤史，近2～3年经常在白天一般日常活动中突然大叫一声、意识丧失、跌倒在地，四肢强直，眼球上翻，口吐白沫，有时带血沫，面色青紫，瞳孔散大，对光反射消失，有尿失禁，先强直后阵挛，然后逐渐停止，意识恢复。每次发作持续约3～5分钟。每月发作1～2次，今日发作1次来诊。神经系统检查未见阳性体征，头面颈部可见烫伤瘢痕。 该患者选择何种检查最恰当（）

A.EEG
B.EEG+CT
C.EEG+MRI
D.EEG+SPECT
E.EEG+PET

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本题答案：C
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200、单项选择题  患儿，9岁，既往有脑炎病史，睡眠中发病，眼球上翻，牙关紧闭，四肢伸直，颈部后伸，面色发绀，持续30秒后停止。EEG为暴发性多棘波。最可能的诊断（）

A.单纯部分性发作
B.复杂部分性发作
C.肌阵挛发作
D.强直性发作
E.全面性强直-阵挛发作

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本题答案：D
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