1、问答题  简述（ILAE）1981年部分性发作分类？

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本题答案：国际抗癫痫联盟（ILAE，1981）部分性发作的分类<
本题解析：试题答案国际抗癫痫联盟（ILAE，1981）部分性发作的分类
（1）单纯部分性发作：
①运动性发作；
②感觉性发作；
③自主神经性发作；
④精神症状性发作。
（2）复杂部分性发作：
①单纯部分性发作后出现意识障碍；
②开始即有意识障碍。
（3）部分性发作继发全面发作：
①单纯部分性发作继发全面发作；
②复杂部分性发作继发全面发作；
③单纯部分性发作继发复杂部分性发作再继发全面性发作。

2、单项选择题  男患，68岁。3年前出现手指发抖，动作迟缓变少，小步走路且不稳。查体：血压130/90mmHg，心肺理诊未见异常。面具脸，慌张步态，步态不稳，指端震颤，肌张力增高，左侧肢体肌张力呈齿轮样增高，头颅MRI未显示异常，实验室检查未见异常。该患者的诊断为（）

A.亨廷顿病
B.帕金森病
C.脑动脉硬化
D.肝豆状核变性
E.脑梗死

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

3、单项选择题  偏身投掷运动（）

A.大脑皮质、基底节、脑干、小脑
B.壳核
C.丘脑底核
D.黑质、黑质纹状体通路
E.豆状核下列疾病的主要病变部位是

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本题答案：C
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4、单项选择题  女患，78岁，5年前逐渐出现记忆力减退，逐渐加重，出门经常找不到家，近2年来生活渐渐不能自理，神经系统检查未见局灶性神经系统体征，MMSE评分8分，头颅MRI显示脑萎缩，实验室检查未见异常。根据NINCDS-ADR-DA的国际标准，该患的诊断为（）

A.确定的Alzheimer病
B.可能的Alzheimer病
C.血管性痴呆
D.可能 性大的Alzheimer病
E.路易体痴呆

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本题答案：D
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5、单项选择题  下列哪种疾病属于非变性病性痴呆（）

A.额颞叶痴呆
B.血管性痴呆
C.路易体痴呆
D.帕金森病痴呆
E.Pick病

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本题答案：B
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6、问答题  何谓扭转痉挛？

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本题答案：扭转痉挛是指全身性扭转性肌张力障碍，临床上以四肢、躯干
本题解析：试题答案扭转痉挛是指全身性扭转性肌张力障碍，临床上以四肢、躯干甚至全身的剧烈而不随意的扭转运动和姿势异常为特征。

7、单项选择题  α-突触核蛋白基因突变可致（）

A.原发性扭转痉挛
B.帕金森病
C.肝豆状核变性
D.亨廷顿病
E.小舞蹈病

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本题答案：B
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8、单项选择题  抗癫痫药的应用不正确的是（）

A.尽可能单药治疗
B.从小剂量开始，缓慢增量至最低有效剂量
C.70%～80%患者单药治疗可以控制发作
D.20%患者单药治疗不能控制发作，需联合用药
E.一种单药治疗无效，就应选择联合用药

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本题答案：E
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9、问答题  何谓亨廷顿病？

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本题答案：亨廷顿病是一种常染色体显性遗传的基底节和大脑皮质变性疾
本题解析：试题答案亨廷顿病是一种常染色体显性遗传的基底节和大脑皮质变性疾病，临床上以隐匿起病、缓慢进展的舞蹈症、精神异常和痴呆为特征。

10、单项选择题  压迫性与非压迫性脊髓病变最主要的鉴别依据（）

A.上下肢瘫痪的顺序
B.有无神经根痛
C.有无脊椎压痛、畸形和破坏
D.脑脊液蛋白是否增高
E.腰椎穿刺压颈试验是否通畅

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本题答案：E
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11、问答题  简述Westsyndrome的特点。

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本题答案：Westsyndrome的特点：又称婴儿痉挛症，出生后
本题解析：试题答案Westsyndrome的特点：又称婴儿痉挛症，出生后1年内起病，3～7个月为发病高峰，男孩多见。肌阵挛性发作、智力低下和EEG高度节律失调是本病特征性三联征，典型肌阵挛发作表现为快速点头状痉挛、双上肢外展，下肢和躯干屈曲，下肢偶可为伸直。症状性多见，一般预后不良。早期用ACTH或皮质类固醇疗效较好。5岁之前60%～70%发作停止，40%转变为其他类型发作如Lennox-Gastautsyn-drome或强直阵挛发作。

12、单项选择题  女患，33岁，既往健康。以"双下肢无力伴尿潴留1周"为主诉入院。查体：双下肢肌力2级，肌张力减低，腱反射（-），双侧Babinski征（-），双侧T10以下深浅感觉均消失。辅助检查：脑脊液无色透明，压力160mmHO，细胞数5×10/L，蛋白0.25g/L，糖2.9mmol/L，氯化物125mmol／L。 在本病的病因中，最不可能的因素为（）

A.细菌感染
B.病毒感染
C.疫苗接种
D.免疫反应
E.不明原因

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本题答案：A
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13、单项选择题  Alzheimer病的确诊依据是（）

A.病史
B.智力量表检查
C.头颅MRI
D.病理检查
E.脑电图检查

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本题答案：D
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14、问答题  阐述脊髓损害的临床表现。

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本题答案：脊髓损害的临床表现：主要为运动障碍、感觉障碍、括约肌功
本题解析：试题答案脊髓损害的临床表现：主要为运动障碍、感觉障碍、括约肌功能障碍及其他自主神经功能障碍，前两者对脊髓病变水平的定位很有帮助。
①不完全性脊髓损害：表现为病变前角支配的肌肉萎缩，腱反射消失，无感觉障碍和病理反射，常伴有肌束震颤，肌电图上出现巨大综合电位。如：脊髓半侧损害可引起脊髓半切综合征（Brown-SequardsyndromE.，C8～T1侧角病变时产生Homner综合征等。
②脊髓横贯性损害：在受累节段以下双侧上运动神经元瘫痪、感觉全部缺失、括约肌功能丧失。严重横贯性损害急性期呈现脊髓休克，一般持续2～4周后，反射活动逐渐恢复，转变为中枢性瘫痪。判定脊髓横贯性损害平面主要依据感觉障碍平面、反射改变及节段性症状，如根痛或根性分布感觉障碍、节段性肌萎缩、腱反射缺失等。

15、单项选择题  神经元颗粒空泡变性多见于（）

A.Alzheimer病
B.血管性痴呆
C.Pick病
D.路易体痴呆
E.CJD

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本题答案：A
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16、单项选择题  下列关于小舞蹈病辅助检查结果哪一项是不正确的（）

A.血沉加快
B.抗链球菌溶血素"O"滴度增加
C.血清可检出神经元抗体
D.脑电图改变无特异性
E.头部MRI检查无异常

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本题答案：E
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17、单项选择题  长期应用多巴胺受体拮抗剂可引起（）

A.小舞蹈病
B.肝豆状核变性
C.帕金森病
D.迟发性运动障碍
E.亨廷顿病

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本题答案：D
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18、单项选择题  癫痫的患病率为（）

A.5%
B.10%
C.5‰
D.10‰
E.15%

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本题答案：C
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19、单项选择题  男患，37岁，在"感冒"、发烧好转1周后，自觉下肢麻木无力，2天后双下肢完全性瘫痪伴尿潴留。现已病后2周病情无好转，仍留置导尿管。其临床表现还应包括下列哪一项（）

A.双侧周围性面神经瘫
B.手套、袜套样分布的感觉障碍
C.T5以下各种感觉均消失
D.C3以下各种感觉均消失
E.右半身各种感 觉均消失

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本题答案：C
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20、问答题  2001年（ILAE）新提出哪几个经临床验证的癫痫综合征？

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本题答案：2001年（ILAE.新提出经临床验证的癫痫综合征：<
本题解析：试题答案2001年（ILAE.新提出经临床验证的癫痫综合征：
①家族性颞叶癫痫；
②具有不同病灶的家族性部分性癫痫；
③婴儿游走性部分性发作；
④惊吓性癫痫。

21、单项选择题  男患，42岁，因"发作性四肢抽搐4年，智能下降，行为异常2年"入院。患者两个舅舅均在年轻时发现精神异常，诊为"精神病"，均于40岁左右去世，死因不详。查体：神志清醒，语言刻板、重复，记忆力、定向力、计算力、理解判断力均下降。MMSE：4分。ADL：58分。表情淡漠、呆板。行为异常，余神经系统查体未见明显异常。 若此患者无抽搐，而表现为全身不自主运动，则可能的诊断为（）

A.Alzheimer病
B.Pick病
C.额颞叶痴呆
D.Lewy体痴呆
E.亨廷顿病痴呆

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本题答案：E
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22、单项选择题  可表现为记忆障碍，情感障碍，错觉，复杂幻觉等（）

A.Jackson发作
B.精神性发作
C.复杂部分性发作
D.失神发作
E.全面性强直-阵挛发作

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本题答案：B
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23、单项选择题  下列关于小舞蹈病治疗哪一项是不正确的（）

A.舞蹈症状可应用地西泮
B.应给予糖皮质激素
C.病症轻者可不用抗链球菌治疗
D.舞蹈症状可用氯丙嗪
E.可应用免疫球蛋白静脉注射

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本题答案：C
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24、单项选择题  脊髓外硬脊膜内肿瘤（）

A.无尿便障碍
B.尿便障碍出现早
C.分离性感觉障碍
D.尿便障碍出现晚
E.共济失调

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本题答案：D
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25、问答题  何谓肌强直、铅管样及齿轮样强直？

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本题答案：肌强直是被动运动关节时阻力增加；关节被动运动时始终保持
本题解析：试题答案肌强直是被动运动关节时阻力增加；关节被动运动时始终保持阻力增高为铅管样强直；如肌强直与伴随的震颤叠加，检查时可感觉在均匀阻力中出现断续停顿为齿轮样强直。

26、单项选择题  关于小舞蹈病下列哪项表述是不正确的（）

A.是风湿热在神经系统的表现
B.病理可有黑质、纹状体等部位可逆性炎性改变
C.儿童和青少年多见
D.即使不治疗也可自行缓解
E.治愈后不再复发

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本题答案：E
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27、单项选择题  关于帕金森病的三个主要体征，哪项是正确的（）

A.静止性震颤、肌强直、慌张步态
B.静止性震颤、面具脸、肌强直
C.运动迟缓、搓丸样动作、肌强直
D.静止性震颤、肌张力增高、运动迟缓
E.静止性震颤、面具脸、运动迟缓

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本题答案：D
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28、问答题  什么是多系统萎缩？

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本题答案：多系统萎缩是一组成年期发病、散发性神经系统变性疾病，临
本题解析：试题答案多系统萎缩是一组成年期发病、散发性神经系统变性疾病，临床表现为进行性小脑性共济失调、自主神经功能不全和帕金森综合征等症状。

29、单项选择题  成人加巴喷丁维持剂量（）

A.75～200mg/d
B.900～1800mg/d
C.600～1800mg/d
D.300～500mg/d
E.600～1200mg/d

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本题答案：B
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30、问答题  阐述脊髓压迫症的临床表现。

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本题答案：脊髓压迫症的临床表现
（1）急性脊髓压迫症：
本题解析：试题答案脊髓压迫症的临床表现
（1）急性脊髓压迫症：急性发病，进展迅速，常于数小时至数日内脊髓功能完全丧失。多表现脊髓横贯性损害，出现脊髓休克，病变水平以下呈弛缓性瘫痪，各种感觉缺失、反射缺失，尿便潴留。
（2）慢性脊髓压迫症：分为三期：
①根痛期：表现为神经根痛及脊膜的刺激症状；
②脊髓部分受压期：表现为脊髓半切综合征的临床表现；
③脊髓完全受压期：出现脊髓完全横贯性损害的症状和体征。其主要症状和体征如下：A.神经根症状：主要表现是根痛或局限性运动障碍。疼痛部位固定，局限于受累神经根分布的皮节区域。疼痛剧烈难忍，被描述为电击样、烧灼样、刀割样或撕裂样，咳嗽、排便和用力等增加腹压的动作均可使疼痛加剧，改变体位可使症状减轻或加重，有时出现相应节段束带感。早期可发现感觉过敏带，后期为节段性感觉缺失。B.感觉障碍：脊髓丘脑束受累产生对侧躯体较病变水平低2～3个节段以下的痛温觉减退或缺失，压迫平面高者症状明显。髓外病变感觉障碍自下肢远端向上发展至受压节段；髓内病变早期出现病变节段支配区分离性感觉障碍，累及脊髓丘脑束时感觉障碍自病变节段向下发展，鞍区（S3～S5）感觉保留至最后受累，称为"马鞍回避"；后索受累产生病变水平以下同侧深感觉减弱或缺失。晚期表现脊髓横贯性损害，病变水平以下各种感觉缺失。C.运动障碍：一侧锥体束受压引起病变以下同侧肢体痉挛性瘫痪，肌张力增高、腱反射亢进并出现病理征。双侧锥体束受压初期双下肢呈伸直样痉挛性瘫痪，晚期呈屈曲样痉挛性瘫痪。D.反射异常：受压节段后根、前根或前角受累时出现病变节段腱反射减弱或缺失；腹壁反射和提睾反射缺失；锥体束受累出现损害平面以下腱反射亢进并出现病理反射。E.自主神经症状：髓内病变时括约肌功能障碍较早出现，圆锥以上病变早期出现尿潴留和便秘，晚期出现反射性膀胱；圆锥、马尾病变出现尿便失禁。病变水平以下血管运动和泌汗功能障碍，可见少汗、无汗、皮肤干燥及脱屑，指／趾甲失去光泽，皮下组织松弛，容易发生压迫性溃疡（压疮）。C8～T1的灰质侧角内有睫状脊髓中枢，损害时产生Homner综合征，为一有价值的定位体征。F.脊膜刺激症状：多因硬膜外病变引起，表现为脊柱局部自发痛、叩击痛，活动受限如颈部抵抗和直腿抬高试验阳性等。

31、问答题  什么是路易体痴呆？

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本题答案：路易体痴呆是一种神经系统变性疾病，临床主要表现为波动性
本题解析：试题答案路易体痴呆是一种神经系统变性疾病，临床主要表现为波动性认知障碍、帕金森综合征和以视幻觉为突出代表的精神症状。

32、单项选择题  成人卡马西平维持剂量（）

A.75～200mg/d
B.900～1800mg/d
C.600～1800mg/d
D.300～500mg/d
E.600～1200mg/d

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

33、单项选择题  男患，45岁，有时右背痛，右下肢逐渐无力，伴左足麻木，并向上扩延9个月。背痛夜间明显，呈烧灼样，于咳嗽时加剧。查体：右下肢肌力3级，肌张力增高，腱反射（++++），左侧T4以下痛温觉消失，运动觉及振动觉消失，右侧Babinski征（+）。辅助检查：腰椎穿刺椎管不全梗阻，脑脊液蛋白0.65g/L，余化验结果正常。 脊髓病变横向定位在（）

A.右侧髓内病变
B.左侧髓内病变
C.右侧髓外硬膜内病变
D.左侧髓外硬膜内病变
E.左侧硬脊膜外病变

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本题答案：C
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34、单项选择题  小舞蹈病与下列哪一种病原体感染有关（）

A.金黄色葡萄球菌
B.A型溶血性链球菌
C.肺炎支原体
D.李斯特杆菌
E.结核杆菌

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本题答案：B
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35、问答题  失张力发作的特点？

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本题答案：失张力发作的特点：部分或全身肌肉张力突然降低导致垂颈（
本题解析：试题答案失张力发作的特点：部分或全身肌肉张力突然降低导致垂颈（点头）、张口、肢体下垂（持物坠落）或躯干失张力跌倒或猝倒发作，持续数秒至1分钟，发作后立即清醒和站起。EEG示多棘-慢波或低电位活动。

36、单项选择题  男患，17岁，行动迟缓2年。查体：面部表情少，四肢肌张力呈铅管样增高，步行运动迟缓，双眼角膜与巩膜交界处见褐色环，该患者最有可能的诊断是（）

A.帕金森病
B.帕金森综合征
C.特发性震颤
D.小舞蹈病
E.肝豆状核变性

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本题答案：E
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37、单项选择题  男患，45岁，诉说3个月前过度弯腰时出现背部有塌下的感觉，以后胸椎中下段棘突区疼痛，围绕躯干向任一侧放射，并于咳嗽或喷嚏时疼痛加重；4天前出现便秘，下腹部与双下肢麻木；入院当日两下肢无力，几乎不能行路，同时有排尿困难。既往史无特殊。查体：双上肢肌力正常，两下肢除股四头肌有微弱收缩外不能移动，双侧肱二、三腱反射（++），双侧膝反射（++++），双侧腹壁反射（-），脐水平可触及膀胱上缘，肛门括约肌松弛，中胸棘突明显叩痛，肋缘下痛觉减退，双侧Babinski征（+）。 异常的检查所见，说明病变已侵犯（）

A.红核脊髓束和皮质脊髓束
B.脊髓丘脑束和网状脊髓束
C.皮质脊髓束和脊髓丘脑束
D.脊髓丘脑束和薄束
E.顶盖脊髓束和皮质脊髓束

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

38、单项选择题  男患，45岁，诉说3个月前过度弯腰时出现背部有塌下的感觉，以后胸椎中下段棘突区疼痛，围绕躯干向任一侧放射，并于咳嗽或喷嚏时疼痛加重；4天前出现便秘，下腹部与双下肢麻木；入院当日两下肢无力，几乎不能行路，同时有排尿困难。既往史无特殊。查体：双上肢肌力正常，两下肢除股四头肌有微弱收缩外不能移动，双侧肱二、三腱反射（++），双侧膝反射（++++），双侧腹壁反射（-），脐水平可触及膀胱上缘，肛门括约肌松弛，中胸棘突明显叩痛，肋缘下痛觉减退，双侧Babinski征（+）。 从感觉、运动和反射异常的最高水平来考虑，其脊髓病损的水平（）

A.颈髓
B.胸髓
C.腰髓
D.骶髓
E.尾髓

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本题答案：B
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39、单项选择题  男患，40岁，2天前晨起发现四肢不能活动，两便正常。既往有类似病史。查体：脑神经未见异常，四肢肌力2级，各腱反射（+），各种感觉正常，双侧Babinski征（-）。首选的检查是（）

A.腰穿
B.脊髓造影
C.肌电图神经传导速度
D.磁共振
E.心电图

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本题答案：E
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40、单项选择题  7个月男患儿，反复发作性快速点头样痉挛伴双上肢外展，下肢和躯干屈曲。1～2岁发现有智力低下。EEG为高度节律失调。4岁后发作停止。最可能的诊断（）

A.特异性综合征
B.特殊综合征
C.早期肌阵挛性脑病
D.Westsyndrome
E.Lennox-Gastautsyndrome

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本题答案：D
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41、问答题  何谓肝豆状核变性？

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本题答案：肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底
本题解析：试题答案肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床特征为进行性加重的锥体外系症状、精神症状、肝硬化、肾功能损害及角膜K-F环。

42、问答题  简述（ILAE）1981全面性发作的分类？

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本题答案：（ILAE，1981）全面性发作的分类
（1
本题解析：试题答案（ILAE，1981）全面性发作的分类
（1）失神发作：①典型失神发作；②非典型失神发作。
（2）强直性发作。
（3）阵挛性发作。
（4）强直阵挛性发作。
（5）肌阵挛发作。
（6）失张力发作。

43、单项选择题  16岁男患，2～3岁时有过高热惊厥史，在教室上课中突然发愣、推动课桌、由前排推到后排，持续1分钟停止，当时同学喊他不予理睬，事后不能回忆。1～2个月发作1次。EEG为双侧颞叶棘波。最可能的诊断（）

A.青少年期失神癫痫
B.额叶癫痫
C.颞叶癫痫
D.顶叶癫痫
E.原发性阅读性癫痫

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本题答案：C
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44、单项选择题  小舞蹈病三联征是指（）

A.舞蹈样动作、肌张力减低、共济失调
B.舞蹈样动作、肌强直、共济失调
C.舞蹈样动作、偏瘫、共济失调
D.舞蹈样动作、痴呆、共济失调
E.舞蹈样动作、吞咽困难、共济失调

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本题答案：A
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45、问答题  神经系统变性病的共同特点是什么？

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本题答案：起病隐袭，缓慢进展；病因尚未明确，少数有家族史；病理表
本题解析：试题答案起病隐袭，缓慢进展；病因尚未明确，少数有家族史；病理表现为神经细胞变性，无特异性组织和细胞反应，病理改变存在共性；选择性地损害一定解剖部位的一个或几个系统的神经元，病灶往往对称；临床表现常有重叠；无特效治疗办法。

46、单项选择题  MPTP可诱发（）

A.小舞蹈病
B.肝豆状核变性
C.帕金森病
D.迟发性运动障碍
E.亨廷顿病

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本题答案：C
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47、单项选择题  急性脊髓炎首选（）

A.皮质类固醇激素治疗
B.手术治疗
C.去除病因治疗
D.理疗
E.免疫球蛋白治疗

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本题答案：A
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48、单项选择题  男患，42岁，因"发作性四肢抽搐4年，智能下降，行为异常2年"入院。患者两个舅舅均在年轻时发现精神异常，诊为"精神病"，均于40岁左右去世，死因不详。查体：神志清醒，语言刻板、重复，记忆力、定向力、计算力、理解判断力均下降。MMSE：4分。ADL：58分。表情淡漠、呆板。行为异常，余神经系统查体未见明显异常。 为明确诊断，最终需要哪种检查（）

A.脑电图
B.头颅MRI
C.实验室检查
D.脑活检
E.腰穿

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本题答案：D
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49、单项选择题  关于帕金森病以下的哪项表述是不正确的（）

A.多在中老年期发病
B.主要表现静止性震颤、运动迟缓和肌强直
C.通常的辅助检查无特殊发现
D.早期发现、早期治疗可治愈
E.抗胆碱能药物适用于震颤明显的较年轻患者

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本题答案：D
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50、问答题  运动神经元病的诊断标准？

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本题答案：主要根据中年以后发病，慢性进行性加重，表现为不同组合的
本题解析：试题答案主要根据中年以后发病，慢性进行性加重，表现为不同组合的上、下运动神经元损害，无感觉障碍，肌电图呈神经源性改变，脑脊液正常，影像学无异常，可临床诊断。

51、单项选择题  抗癫痫药物种类的正确选择主要根据（）

A.癫痫发作的次数
B.患者的年龄
C.癫痫发作类型和癫痫综合征类型
D.不良反应的大小
E.患者及家属的意愿

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本题答案：C
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52、单项选择题  MSA-C亚型的首发和突出症状（）

A.帕金森综合征
B.小脑性共济失调
C.自主神经功能不全
D.肌阵挛
E.失用

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本题答案：B
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53、单项选择题  同侧节段性感觉分离的病变部位在（）

A.后角
B.后索
C.前角
D.脊髓丘脑侧束
E.后根

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本题答案：A
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54、单项选择题  下列哪项不是癫痫发作的影响因素（）

A.遗传因素
B.年龄
C.睡眠
D.吸烟
E.饮酒

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本题答案：D
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55、单项选择题  男患，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月。查体：双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理征阳性。 若肌电图显示神经源性改变，可见纤颤电位和正锐波，神经传导速度正常，考虑哪种病可能性大（）

A.周围神经病
B.脊髓型颈椎病
C.多灶性运动神经病
D.脊肌萎缩症
E.运动神经元病

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本题答案：E
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56、问答题  什么是脊髓减压病？

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本题答案：脊髓减压病是潜水医学研究领域的热点，是一种减压性血管痉
本题解析：试题答案脊髓减压病是潜水医学研究领域的热点，是一种减压性血管痉挛和功能障碍引起组织缺氧所导致的疾病。

57、单项选择题  MSA-P亚型的首发和突出症状（）

A.帕金森综合征
B.小脑性共济失调
C.自主神经功能不全
D.肌阵挛
E.失用

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

58、单项选择题  男患，64岁。自右背部放射至右腋下疼痛8个月，右下肢乏力5个月，加重伴小便费力1个月。查体：右下肢肌力3级，左下肢4级，双下肢肌张力增高，腱反射右（++++）、左（+++），T2以下痛觉减退，左侧明显，右下肢振动觉差，双侧Babinski征（+）。下列哪一种疾病最有可能（）

A.急性脊髓炎
B.脊髓空洞症
C.急性脊髓硬膜外脓肿
D.脊髓髓外肿瘤
E.脊髓髓内肿瘤

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本题答案：D
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59、单项选择题  ATP7B基因突变（）

A.原发性扭转痉挛
B.帕金森病
C.肝豆状核变性
D.亨廷顿病
E.小舞蹈病

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

60、单项选择题  哪种病不属于运动神经元病（）

A.肌萎缩侧索硬化
B.进行性脊肌萎缩
C.原发性侧索硬化
D.进行性延髓麻痹
E.脊肌萎缩症

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

61、单项选择题  左旋多巴的副作用不包括（）

A.恶心、呕吐
B.症状波动
C.运动障碍
D.下肢网状青斑
E.精神症状

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

62、单项选择题  男患，47岁，发现右上肢逐渐无力6个月，尿潴留3个月。查体：右上肢肌萎缩，肌力3级，左上肢肌力4级，双下肢肌力4～5级；双上肢及肩背部痛觉消失，触觉存在，双侧Babinski征（+）。诊断考虑为（）

A.髓外硬膜外病变
B.髓内病变
C.后角病变
D.前角病变
E.髓外硬膜内病变

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本题答案：B
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63、单项选择题  同侧节段性所有感觉障碍的病变部位在（）

A.后角
B.后索
C.前角
D.脊髓丘脑侧束
E.后根

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

64、单项选择题  MSA-A亚型的首发和突出症状（）

A.帕金森综合征
B.小脑性共济失调
C.自主神经功能不全
D.肌阵挛
E.失用

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

65、单项选择题  女患，54岁，1年前开始右上肢疼痛，咳嗽时加重，5个月前右上、下肢逐渐无力，伴左下肢麻木逐渐向上扩展。查体：右上肢肌力4级，肌张力减低，腱反射（-）；右下肢肌力3～4级，肌张力增强，腱反射（++++）。右上肢关节位置觉和音叉振动觉消失，左T1水平以下痛、温觉缺失。病变部位在（）

A.左侧颈膨大及上胸髓
B.右侧颈膨大及上胸髓
C.双侧颈膨大
D.左侧颈膨大
E.右侧颈膨大

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本题答案：E
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66、问答题  何谓运动障碍性疾病？

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本题答案：运动障碍性疾病是一组以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力
本题解析：试题答案运动障碍性疾病是一组以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异常和姿势、步态障碍等运动症状为主要表现的神经系统疾病，大多与基底节病变有关。

67、单项选择题  关于下列疾病的主要治疗不正确的是（）

A.特发性面神经麻痹-泼尼松
B.三叉神经痛-卡马西平
C.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病-免疫球蛋白
D.脊髓硬脊膜外脓肿-强的松
E.急性脊髓炎-免疫球蛋白

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本题答案：D
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68、问答题  伴中央-颞部棘波的良性儿童癫痫的临床特征是什么？

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本题答案：伴中央-颞部棘波的良性儿童癫痫的临床特点：3～13岁起
本题解析：试题答案伴中央-颞部棘波的良性儿童癫痫的临床特点：3～13岁起病，9～10岁为发病高峰，男孩多见，部分患者有遗传倾向。发作表现为一侧面部或口角短暂的运动性发作，常伴躯体感觉症状，多在夜间发病。发作频率稀疏，每月或数月1次。EEG表现为在背景活动正常基础上，中央-颞区高波幅棘-慢波。卡马西平或丙戊酸钠治疗有效，多数患者青春期自愈。

69、单项选择题  女患，33岁，既往健康。以"双下肢无力伴尿潴留1周"为主诉入院。查体：双下肢肌力2级，肌张力减低，腱反射（-），双侧Babinski征（-），双侧T10以下深浅感觉均消失。辅助检查：脑脊液无色透明，压力160mmHO，细胞数5×10/L，蛋白0.25g/L，糖2.9mmol/L，氯化物125mmol／L。 根据以上的临床表现，患者最可能的诊断（）

A.脊髓空洞症
B.急性脊髓炎
C.脊髓压迫症
D.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
E.脊髓蛛网膜炎

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本题答案：B
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70、单项选择题  男患，45岁，诉说3个月前过度弯腰时出现背部有塌下的感觉，以后胸椎中下段棘突区疼痛，围绕躯干向任一侧放射，并于咳嗽或喷嚏时疼痛加重；4天前出现便秘，下腹部与双下肢麻木；入院当日两下肢无力，几乎不能行路，同时有排尿困难。既往史无特殊。查体：双上肢肌力正常，两下肢除股四头肌有微弱收缩外不能移动，双侧肱二、三腱反射（++），双侧膝反射（++++），双侧腹壁反射（-），脐水平可触及膀胱上缘，肛门括约肌松弛，中胸棘突明显叩痛，肋缘下痛觉减退，双侧Babinski征（+）。 根据病史与检查，此患者最可能是（）

A.肌病
B.周围神经病
C.神经-肌肉接点疾病
D.脊髓病
E.以上均不是

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本题答案：D
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71、问答题  帕金森病的主要组织病理特征？

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本题答案：帕金森病主要表现两大病理特征：
其一是黑质多
本题解析：试题答案帕金森病主要表现两大病理特征：
其一是黑质多巴胺能神经元及其他含色素的神经元大量变性丢失；
其二是在残留的神经细胞质内出现嗜酸性包涵体，即路易小体。

72、单项选择题  女患，33岁，既往健康。以"双下肢无力伴尿潴留1周"为主诉入院。查体：双下肢肌力2级，肌张力减低，腱反射（-），双侧Babinski征（-），双侧T10以下深浅感觉均消失。辅助检查：脑脊液无色透明，压力160mmHO，细胞数5×10/L，蛋白0.25g/L，糖2.9mmol/L，氯化物125mmol／L。 患者已住院治疗2个月，生活尚无法自理，下一步应采取的治疗方法()

A.继续应用糖皮质激素
B.增加营养摄入
C.加大B族维生素剂量
D.加强肢体功能锻炼
E.手术治疗

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本题答案：D
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73、单项选择题&nbs p; 5岁患儿，反复同时出现各种类型的全面性发作，伴有精神发育迟滞，EEG示为棘一慢复合波和睡眠中10Hz的快节律。最可能的诊断（）

A.特殊综合征
B.特异性综合征
C.Westsyndrome
D.Lennox-Gastautsyndrome
E.Landau-Kleffnersyndrome

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本题答案：D
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74、单项选择题  女患，36岁，2年前出现右胸背部疼痛，1.5年前右下肢无力、左下肢痛温觉迟钝，6个月前双下肢无力、上楼困难，3个月前排尿困难和便秘，近1个月不能行走。查体：双下肢肌力2级，肌张力增高，腱反射（++++），双T7～T8以下痛觉温度觉、音叉觉减退，双侧Babinski征（+）。诊断考虑为（）

A.脊髓炎
B.脊髓蛛网膜炎
C.脊髓空洞症
D.髓外硬膜内肿瘤
E.脊髓内肿瘤

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本题答案：D
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75、问答题  什么是正常颅压脑积水？

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本题答案：起病隐匿，无明确卒中史。以进行性智能衰退、共济失调步态
本题解析：试题答案起病隐匿，无明确卒中史。以进行性智能衰退、共济失调步态和尿失禁三大主征为特点。影像上表现为脑室系统扩张。

76、单项选择题  神经元胞浆内嗜伊红圆形小体见于（）

A.Alzheimer病
B.血管性痴呆
C.Pick病
D.路易体痴呆
E.CJD

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

77、问答题  

女患，23岁，既往有头部外伤史，近2～3年经常在白天一般日常活动中突然大叫一声、意识丧失、跌倒在地，四肢强直，眼球上翻，口吐白沫，有时带血沫，面色青紫，瞳孔散大，对光反射消失，有尿失禁，先强直后阵挛，然后逐渐停止，意识恢复。每次发作持续约3～5分钟，每月发作1～2次。今日饮酒后反复发作6次，持续昏迷，间歇期不醒10小时。神经系统查体：浅昏迷，面色潮红，呼吸深大，未见定位体征。头面颈部可见烫伤瘢痕。

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本题答案：1.诊断全面性强直-阵挛发作持续状态。诊断依据：①年轻
本题解析：试题答案1.诊断全面性强直-阵挛发作持续状态。诊断依据：①年轻女患。②既往有头外伤史。③主要表现为反复发作性的全身强直-阵挛性抽搐伴意识障碍、舌咬伤、尿失禁，每次发作持续3～5分钟，反复发作2～3年。本次发作数次伴持续昏迷，间歇期不醒10小时。④查体：浅昏迷，面色潮红，呼吸深大，未见定位体征。头面颈部可见烫伤瘢痕。
2.鉴别诊断需与晕厥，癔症样发作，发作性睡病，低血糖症鉴别。
3.应做检查EEG，CT或MRI，血糖，血气分析，钾钠氯和血钙。
4.治疗①一般措施：对症处理，保持呼吸道通畅；建立静脉通道，并用生理盐水维持；积极防治并发症。②药物治疗：首先用地西泮10～20mg静脉注射，每分钟不超过2mg，如有效，再将60～100mg地西泮溶于5%葡萄糖生理盐水中，于12小时内缓慢静脉滴注。发作控制后，可考虑使用苯巴比妥0.1～0.2g肌注，每日2次，同时鼻饲抗癫痫药，达稳态浓度后逐渐停用苯巴比妥。口服抗癫痫药。

78、问答题  阐述脊髓压迫症的鉴别诊断。

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本题答案：脊髓压迫症的鉴别诊断：
①急性脊髓炎：急性起
本题解析：试题答案脊髓压迫症的鉴别诊断：
①急性脊髓炎：急性起病，病前多有感染病史，数小时或数日后出现脊髓横贯性损害，急性期脑脊液动力学试验一般无梗阻，脑脊液白细胞增多，以单核和淋巴细胞为主，蛋白质含量正常或轻度增高，脊髓MRI有助于鉴别。
②脊髓空洞症：起病隐匿，病程时间长，早期症状多见于下颈和上胸脊髓节段，亦可扩延至延髓。典型表现为病损节段支配区皮肤分离性感觉障碍，病变节段支配区肌萎缩，神经根痛少见，皮肤营养障碍改变明显。MRI可显示脊髓内长条形空洞。
③亚急性联合变性：多呈缓慢起病、出现脊髓后索、侧索及周围神经损害体征。血清中维生素B缺乏、有恶性贫血者可确定诊断。

79、问答题  

男患，39岁，以"双下肢麻木、无力，伴排尿费力、大便干燥2天"为主诉入院。病前1周有上感呼吸感染症状，既往健康。查体：神清语利，脑神经末见异常。双上肢肌力、肌张力正常，双下肢肌力2级，肌张力减低，腱反射（+），双T4以下深浅感觉消失，双侧Babinski征（+）。尿潴留。

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本题答案：1.诊断急性（横贯性）脊髓炎。诊断依据：①27岁男性，
本题解析：试题答案1.诊断急性（横贯性）脊髓炎。诊断依据：①27岁男性，急性发病；②首发症状为双下肢麻木、无力，伴排尿费力、大便干燥；③病前1周有上感呼吸感染史；④查体：神清语明，脑神经未见异常。双上肢肌力、肌张力正常，双下肢肌力2级，肌张力减低，腱反射（+），双T4以下深浅感觉消失，双Babinski（+）。尿潴留。
2.腰椎穿刺和脊髓MRI检查。
3.急性硬脊膜外脓肿、脊柱结核或转移性肿瘤及脊髓出血。
4.减轻脊髓损害、防止并发症及促进功能恢复。

80、单项选择题  发作期EEG典型为暴发性多棘波（）

A.全面性强直-阵挛发作
B.失神发作
C.肌阵挛发作
D.强直性发作
E.阵挛性发作

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

81、问答题  何谓癫痫持续状态？

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本题答案：复杂部分性发作患者用各种AEDs治疗难以控制发作，如治
本题解析：试题答案复杂部分性发作患者用各种AEDs治疗难以控制发作，如治疗2年以上，血药浓度在正常范围之内，每月仍有4次以上发作称为难治性癫痫。

82、单项选择题  成人托吡酯维持剂量（）

A.75～200mg/d
B.900～1800mg/d
C.600～1800mg/d
D.300～500mg/d
E.600～1200mg/d

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

83、单项选择题  下列哪一项不属于基底节（）

A.尾状核
B.海马
C.苍白球
D.丘脑底核
E.黑质

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

84、单项选择题  Wilson病（）

A.大脑皮质、基底节、脑干、小脑
B.壳核
C.丘脑底核
D.黑质、黑质纹状体通路
E.豆状核下列疾病的主要病变部位是

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

85、单项选择题  男患，20岁，双手，抖动3年。查体：面部表情少，双手震颤，步行运动迟缓，双眼角膜与巩膜交界处见褐色环。 治疗此病首选的药物是（）

A.D-青霉胺
B.复方左旋多巴
C.普萘洛尔
D.抗胆碱酯酶药
E.抗胆碱能药

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

86、问答题  小舞蹈病的诊断依据？

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本题答案：儿童或青少年期起病；病前有风湿热或链球菌感染史；亚急性
本题解析：试题答案儿童或青少年期起病；病前有风湿热或链球菌感染史；亚急性或急性起病；主要表现为舞蹈症，伴肌张力低下、肌无力和（或）精神症状；合并其他风湿热表现及自限性病程。

87、单项选择题  波动性认知功能障碍多见于（）

A.Alzheimer病
B.血管性痴呆
C.Pick病
D.路易体痴呆
E.CJD

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

88、问答题  路易体痴呆的三组主要症状是什么？

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本题答案：三个核心症状为波动性认知障碍、帕金森综合征、视幻觉。<
本题解析：试题答案三个核心症状为波动性认知障碍、帕金森综合征、视幻觉。

89、单项选择题  男患，52岁，以"椎管内肿瘤"为初步诊断入院，行脊髓碘油造影发现碘油阻塞端深杯口状，脊髓变细，移位。（）

A.髓内肿瘤
B.髓外硬脊膜内肿瘤
C.硬膜外肿瘤
D.脊髓空洞症

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

90、单项选择题  脊髓亚急性联合变性的病因（）

A.叶酸缺乏
B.恶性贫血
C.维生素B12缺乏
D.胃肠道疾病
E.髓鞘形成障碍

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

91、单项选择题  下列哪项不属于单纯部分运动性发作（）

A.Jackson发作
B.旋转性发作
C.姿势性发作
D.语言性发作
E.自动症

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

92、单项选择题  急性脊髓炎()

A.无尿便障碍
B.尿便障碍出现早
C.分离性感觉障碍
D.尿便障碍出现晚
E.共济失调

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

93、单项选择题  女患，38岁，2周前出现头痛、鼻塞、流鼻涕和全身酸痛，5天前出现颈背疼痛，伴四肢无力。查体：四肢肌力3级，肌张力低，腱反射未引出，双侧Babinski征（-），C4平面以下痛觉减退，尿潴留。应考虑的诊断是（）

A.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
B.急性脊髓灰质炎
C.重症肌无力
D.脊髓压迫症
E.急性脊髓炎

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

94、单项选择题  男患，66岁，双手抖动伴动作缓慢7年。查体：慌张步态，记忆力减退不明显，拇指与示指呈搓丸样静止性震颤，"铅管样肌强直"，手指扣纽扣、系鞋带等困难，书写时字越写越小。 以下哪项对本病的诊断价值最大（）

A.病史和体格检查
B.肝肾功能和血清铜蓝蛋白检查
C.腰穿脑脊液检查
D.抑郁和智能量表测试
E.头颅CT和MRI

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

95、单项选择题  女患，23岁，既往有头部外伤史，近2～3年经常在白天一般日常活动中突然大叫一声、意识丧失、跌倒在地，四肢强直，眼球上翻，口吐白沫，有时带血沫，面色青紫，瞳孔散大，对光反射消失，有尿失禁，先强直后阵挛，然后逐渐停止，意识恢复。每次发作持续约3～5分钟。每月发作1～2次，今日发作1次来诊。神经系统检查未见阳性体征，头面颈部可见烫伤瘢痕。 该患者选择何种检查最恰当（）

A.EEG
B.EEG+CT
C.EEG+MRI
D.EEG+SPECT
E.EEG+PET

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

96、单项选择题  女患，68岁，2周前诉背部疼痛，继之出现肢体麻木、无力，尿潴留来诊。查体：双下肢肌力1级，腱反射对称，T4节段平面以下痛温觉消失、关节位置觉和音叉振动觉正常，双侧Babinski征（+）。诊断考虑为（）

A.脊髓后动脉综合征
B.脊髓短暂性缺血发作
C.中央动脉综合征
D.马尾性间歇性跛行
E.脊髓前动脉综合征

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

97、单项选择题  脊髓压迫症首选（）

A.皮质类固醇激素治疗
B.手术治疗
C.去除病因治疗
D.理疗
E.免疫球蛋白治疗

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

98、问答题  何谓运动障碍性疾病、临床类型及特征？

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本题答案：运动障碍性疾病又称锥体外系疾病，源于基底节功能紊乱，主
本题解析：试题答案运动障碍性疾病又称锥体外系疾病，源于基底节功能紊乱，主要表现随意运动调节功能障碍，肌力、感觉及小脑功能不受影响。
可分为肌张力降低-运动过多和肌张力增高-运动减少两类，前者表现异常不自主运动，后者以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常为主要特征。

99、单项选择题  男患，35岁，8个月前无诱因缓慢出现左胸电击样疼痛，夜间加重，3个月前左下肢进行性无力，近1个月右下肢无力，排尿困难。查体：左下肢肌力3级、右下肢4级，肌张力增高，腱反射（++++），T4以下感觉减退，双侧Babinski征（+）。诊断考虑为（）

A.脊髓压迫症
B.急性脊髓炎
C.运动神经元病
D.急性脊髓灰质炎
E.多发性神经病

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本题答案：A
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100、问答题  什么是Lhermitte征？

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本题答案：当脊髓后索受损时，屈颈时可有一种触电样刺痛感觉，自颈部
本题解析：试题答案当脊髓后索受损时，屈颈时可有一种触电样刺痛感觉，自颈部沿脊柱向下放射至躯干或下肢，称为Lhermitte征。

101、单项选择题  用于AD诊断的大体评定量表为（）

A.简易精神状况检查量表（MMSE.
B.临床痴呆评定量表（CDR）
C.汉密尔顿抑郁量表（HAMD.
D.Hachinski缺血量表
E.Glasgow昏迷评分

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

102、单项选择题  女患，45岁，脐右侧阵发性疼痛8个月，右下肢无力4个月。查体：右下肢肌力3～4级，腱反射（++++），左侧腹股沟以下痛觉减退，触觉存在，右侧Babinski征（+）。病变水平在（）

A.脊髓右半侧T10平面水平
B.脊髓左半侧T10平面水平
C.脊髓右半侧T12平面水平
D.脊髓左半侧T12平面水平
E.脊髓L完全横贯性损害

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

103、单项选择题  脊髓亚急性联合变性的主要部位在（）

A.脊髓前索和侧索
B.脊髓前索和后索
C.脊髓后索和侧索
D.脊髓前角和侧索
E.脊髓前角和后索

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

104、问答题  放射性脊髓病的可能机制有哪些？

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本题答案：放射性脊髓病的可能机制：鼻咽癌、食管癌患者接受放射性治
本题解析：试题答案放射性脊髓病的可能机制：鼻咽癌、食管癌患者接受放射性治疗如深部’X线或60钴放射治疗可造成脊髓损伤，其发病机制尚未完全明确，有以下学说：
①直接照射损伤；
②血管受累引起脊髓缺血继发软化、坏死；
③自身免疫反应；
④自由基损伤。

105、单项选择题  男患，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月。查体：双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理征阳性。 首选哪种药物治疗（）

A.利鲁唑
B.B族维生素
C.丙种球蛋白
D.皮质激素
E.新型钙通道阻断剂

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

106、单项选择题  女患，68岁，自觉左侧腰背痛1年余，右下肢麻木逐渐向上发展8个月，左下肢无力进行性加重5个月。查体：左下肢肌力4级，左膝、踝反射（++++），左侧T10有一痛觉过敏带；右侧T12水平以下痛、温觉减退，左侧Babinski征（+）。T7棘突轻度压痛。腰椎穿刺有椎管梗阻。诊断考虑为（）

A.胸椎结核
B.脊髓粘连性蛛网膜炎
C.髓外硬膜内肿瘤
D.髓内肿瘤
E.髓外硬膜外肿瘤

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

107、单项选择题  诊断癫痫最主要的依据是（）

A.病史
B.查体
C.脑电图
D.CT
E.MRI

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

108、单项选择题  复杂部分性发作最常见的表现（）

A.只有意识障碍
B.意识障碍和自动症
C.意识障碍和肢体强直
D.意识障碍和肌阵挛
E.意识障碍和特殊姿势

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本题答案：B
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109、问答题  简述阿尔茨海默病的病理表现特点。

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本题答案：AD的大体病理表现为脑萎缩，颞叶特别是海马区萎缩明显。
本题解析：试题答案AD的大体病理表现为脑萎缩，颞叶特别是海马区萎缩明显。组织病理学上的典型改变为神经炎性斑、神经原纤维缠结、神经元缺失和胶质增生。

110、单项选择题  女患，31岁，2天前自觉上胸部酸痛，1天前出现双下肢发麻、无力伴尿潴留，病前1周有上呼吸道感染史。查体：脑神经未见异常，双下肢肌力0级，腱反射（-），双侧T10水平以下痛觉减退，双侧Babinski征（-）。首先应作的检查是（）

A.腰穿
B.脊髓造影
C.肌电图神经传导速度
D.磁共振
E.心电图

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

111、问答题  简述亨廷顿病的遗传方式及遗传特点？

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本题答案：亨廷顿病呈常染色体显性遗传。为编码Huntingtin
本题解析：试题答案亨廷顿病呈常染色体显性遗传。为编码Huntingtin的IT15基因5’端编码区内的三核苷酸（CAG）重复序列拷贝数异常增多。拷贝数越多，发病年龄越早，临床症状越重。患者的连续后代中有发病提前倾向，即早发现象，父系遗传的早发现象更明显，绝大多数有阳性家族史。

112、单项选择题  患者，35岁，白天在一般生活及工作中突然全身肌肉软弱无力，张口、垂颈、不能说话、瘫倒在地，持续30秒后缓解，发作时无意识障碍，每月发作1～2次。最可能的诊断是（）

A.重症肌无力
B.周期性麻痹
C.癔症性瘫痪
D.失张力发作
E.发作性睡病

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

113、单项选择题  帕金森病不会出现的体征是（）

A.手搓丸样震颤
B.齿轮样肌强直
C.面具脸
D.挤奶妇手法
E.慌张步态

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

114、单项选择题  男患，45岁，有时右背痛，右下肢逐渐无力，伴左足麻木，并向上扩延9个月。背痛夜间明显，呈烧灼样，于咳嗽时加剧。查体：右下肢肌力3级，肌张力增高，腱反射（++++），左侧T4以下痛温觉消失，运动觉及振动觉消失，右侧Babinski征（+）。辅助检查：腰椎穿刺椎管不全梗阻，脑脊液蛋白0.65g/L，余化验结果正常。 最可能的疾病（）

A.慢性脊髓炎症
B.脊髓压迫症
C.脊髓血管畸形
D.多发性硬化
E.脊髓蛛网膜炎

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

115、问答题  简述抗癫痫药联合用药的注意事项。

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本题答案：联合用药应注意事项：
①不宜合用化学结构相同
本题解析：试题答案联合用药应注意事项：
①不宜合用化学结构相同的药物，如苯巴比妥与扑痫酮，氯硝西泮和地西泮；
②尽量避开副作用相同的药物合用，如苯妥英钠可引起肝肾损伤，丙戊酸可引起特异过敏性肝坏死；
③合并用药时要注意药物的相互作用，如一种药物的肝酶诱导作用可加速另一种药物的代谢。

116、单项选择题  有明显肌阵挛的是（）

A.Alzheimer病
B.血管性痴呆
C.Pick病
D.路易体痴呆
E.CJD

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

117、单项选择题  神经元胞浆内嗜银包涵体见于（）

A.Alzheimer病
B.血管性痴呆
C.Pick病
D.路易体痴呆
E.CJD

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

118、单项选择题  女患，63岁，1周出现双下肢无力、行走困难。查体：双下肢肌力0级，肌张力减低，腱反射（+），双侧Babinski征（-），深浅感觉无障碍。诊断考虑为（）

A.中央动脉综合征
B.脊髓短暂性缺血发作
C.脊髓后动脉综合征
D.马尾性间歇性跛行
E.脊髓前动脉综合征

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本题答案：A
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119、问答题  何谓痉挛性斜颈？

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本题答案：痉挛性斜颈是指因以胸锁乳突肌、斜方肌为主的颈部肌群阵发
本题解析：试题答案痉挛性斜颈是指因以胸锁乳突肌、斜方肌为主的颈部肌群阵发性不自主收缩，引起头向一侧扭转或阵挛性倾斜。早期表现为周期性头向一侧转动或前倾、后仰，后期头常固定于某一异常姿势。

120、单项选择题  男患，66岁，双手抖动伴动作缓慢7年。查体：慌张步态，记忆力减退不明显，拇指与示指呈搓丸样静止性震颤，"铅管样肌强直"，手指扣纽扣、系鞋带等困难，书写时字越写越小。 治疗此病最有效的药物是（）

A.D-青霉胺
B.复方左旋多巴
C.普萘洛尔
D.抗胆碱酯酶药
E.抗胆碱能药

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

121、问答题  简述难治性癫痫持续状态的用药选择。

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本题答案：治疗难治性癫痫持续状态的药物：①异戊巴比妥；②咪达唑仑
本题解析：试题答案治疗难治性癫痫持续状态的药物：①异戊巴比妥；②咪达唑仑；③丙泊酚；④利多卡因；⑤氯氨酮、硫喷妥钠。

122、单项选择题  急性脊髓炎急性期治疗，下列哪一项是不必来源：www.91exam.org要的（）

A.皮质类固醇激素
B.20%甘露醇静脉滴注，2～4次／日
C.选用适当抗生素
D.处理排尿障碍及防治尿路感染
E.防治压疮

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本题答案：B
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123、问答题  阐述急性脊髓炎的临床表现。

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本题答案：可见于任何年龄，但以青壮年多见。男女发病率无明显差异。
本题解析：试题答案可见于任何年龄，但以青壮年多见。男女发病率无明显差异。发病前1～2周常有土呼吸道感染，腹泻等消化道感染症状或预防接种史。外伤、劳累、受凉等为发病诱因。急性起病，起病时有低热，病变部位神经根痛，肢体麻木无力和病变节段束带感。大多在数小时或数日内出现受累平面以下运动障碍、感觉缺失及膀胱、直肠括约肌功能障碍。以胸段（T3～T5）脊髓最为常见，颈髓、腰髓次之。
①运动障碍：早期为脊髓休克期，出现肢体瘫痪，肌张力减低，腱反射消失，病理反射阴性。一般持续2～4周则进入恢复期，肌张力逐渐增高，腱反射活跃，出现病理反射。脊髓休克期长短取决于脊髓损害严重程度和有无发生肺部感染、尿路感染、压疮等并发症。
②感觉障碍：病变节段以下所有感觉丧失，在感觉缺失平面的上缘可有感觉过敏或束带感；轻症患者感觉平面可不明显。
③自主神经功能障碍：早期表现为尿潴留，脊髓休克期呈无张力性神经源性膀胱，可出现充盈性尿失禁。随着脊髓功能的恢复，膀胱容量缩小，尿液充盈到300～400ml即自行排尿称为反射性神经源性膀胱，出现充盈性尿失禁。病变平面以下少汗或无汗，皮肤脱屑及水肿、趾甲松脆和角化过度等。病变平面以上可有发作性出汗过度、皮肤潮红、反射性心动过缓等，称为自主神经反射异常。

124、单项选择题  男患，47岁，双下肢麻木乏力2年。查体：双下肢肌力2级，肌张力减低，腱反射（+），双下肢及会阴部感觉减退。（）

A.延髓
B.颈髓
C.胸髓
D.腰髓

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

125、单项选择题  男患，24岁，外伤后出现截瘫、双侧T10水平以下深、浅感觉障碍、尿便障碍。病变位于哪个椎体（）

A.T5
B.T7
C.T8
D.T9
E.T12

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

126、单项选择题  癫痫的发病机制非常复杂，导致癫痫发作的是（）

A.大脑皮质病理灶
B.丘脑病理灶
C.小脑病理灶
D.脑干病理灶
E.不同部位的致痫灶

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本题答案：E
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127、单项选择题  下列哪项不是治疗帕金森病的药物（）

A.苯海索
B.左旋多巴
C.多巴胺
D.多巴丝肼
E.普拉克索

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本题答案：C
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128、单项选择题  突然短暂的意识丧失和动作中断，双眼凝视，呼之不应（）

A.Jackson发作
B.精神性发作
C.复杂部分性发作
D.失神发作
E.全面性强直-阵挛发作

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本题答案：D
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129、单项选择题  神经细胞质内嗜酸性包涵体见于（）

A.帕金森病
B.小舞蹈病
C.肝豆状核变性
D.亨廷顿病
E.抽动秽语综合征

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

130、单项选择题  部分性癫痫首选（）

A.丙戊酸钠，卡马西平，托吡酯，拉莫三嗪，奥卡西平
B.类固醇
C.丙戊酸钠，氯硝西泮
D.丙戊酸钠，拉莫三嗪，乙琥胺
E.卡马西平，丙戊酸钠，拉莫三嗪，奥卡西平

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本题答案：A
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131、单项选择题  DYT1基因突变（）

A.原发性扭转痉挛
B.帕金森病
C.肝豆状核变性
D.亨廷顿病
E.小舞蹈病

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本题答案：A
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132、问答题  试述全面性强直-阵挛发作（GTCS）的表现过程，

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本题答案：全面强直-阵挛发作（GTCS）表现过程：意识丧失、双侧
本题解析：试题答案全面强直-阵挛发作（GTCS）表现过程：意识丧失、双侧强直后出现阵挛是此型发作的主要临床特征。
早期出现意识丧失、跌倒，随后的发作分为三期：
①强直期：表现为全身骨骼肌持续性收缩。眼肌收缩出现眼睑上牵、眼球上翻或凝视；咀嚼肌收缩出现张口，随后猛烈闭合，可咬伤舌尖；喉肌和呼吸肌强直性收缩致患者尖叫一声，呼吸停止；颈部和躯干肌肉的强直性收缩是颈和躯干先屈曲，后反张；上肢由上举后旋转为内收旋前，下肢先屈曲后猛烈伸直，持续10～20秒后进入阵挛期。
②阵挛期：肌肉交替性收缩与松弛，呈一张一弛交替性抽动，阵挛频率逐渐变慢，松弛时间逐渐延长，本期可持续30～60秒或更长。在一次剧烈阵挛后，发作停止，进入发作后期。以上两期均可发生舌咬伤，并伴呼吸停止、血压升高、心率加快、瞳孔散大、光反射消失、唾液和其他分泌物增多；Babinski征可为阳性。
③发作后期：此期尚有短暂阵挛，以面肌和咬肌为主，导致牙关紧闭，可发生舌咬伤。本期全身肌肉松弛，括约肌松弛，尿失禁。呼吸首先恢复，随后瞳孔、血压、心率渐至正常，意识逐渐恢复。从发作到意识恢复约历时5～15分钟。GTCS典型脑电图改变是，强直期开始逐渐增强的10次／秒棘波样节律，然后频率不断降低，波幅不断增高，阵挛期弥漫性慢波伴间歇性棘波，痉挛后期呈明显脑电抑制。

133、单项选择题  运动神经元病中，脑干的运动神经核一般不受累及的是（）

A.舌下神经核
B.迷走神经背核
C.动眼神经核
D.面神经核
E.疑核

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

134、问答题  简述抗癫痫药联合用药的指征。

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本题答案：合理的联合治疗指征：
①有多种类型的发作；<
本题解析：试题答案合理的联合治疗指征：
①有多种类型的发作；
②针对药物的不良反应，如苯妥英钠治疗部分性发作时出现失神发作；
③针对患者的特殊情况，如月经性癫痫患者可在月经前后加用乙酰唑胺，以提高临床疗效；
④对部分单药治疗无效的患者可以联合用药。

135、问答题  多系统萎缩有哪些临床表现？

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本题答案：50～60岁发病多见，男性发病率稍高，缓慢起病，逐渐进
本题解析：试题答案50～60岁发病多见，男性发病率稍高，缓慢起病，逐渐进展。
首发症状多为：
①帕金森综合征：肌强直和运动缓慢，震颤罕见，双侧同时受累，但轻重不同，多数对左旋一多巴（L-dopA.治疗反应不佳；
②小脑性共济失调：进行性步态和肢体共济失调，以下肢的表现突出，伴有明显的构音障碍和眼球震颤等；③自主神经功能不全：体位性低血压、无汗、便秘、排尿障碍及性功能障碍、瞳孔改变等自主神经受累症状。少数患者也有以肌萎缩起病的。当疾病进一步进展会出现两个或多个系统受累不同症状的组合，但仍以首发症状为主要表现。

136、问答题  额颞叶痴呆与Pick病有什么关系？

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本题答案：Pick病患者约占额颞叶痴呆患者的1/4。额颞叶痴呆病
本题解析：试题答案Pick病患者约占额颞叶痴呆患者的1/4。额颞叶痴呆病理上表现为额颞叶萎缩，残存部分神经元呈膨胀变性，即为Pick细胞。在Pick细胞的胞浆内含有均匀的界限清楚的嗜银Pick小体，含有Pick小体的患者可以诊断为Pick病，因此，Pick病是额颞叶痴呆的一种类型。

137、单项选择题  脊髓压迫症时，因颈段、胸段、腰段和骶段椎管腔大小不同，同样大小的病灶压迫不同的节段症状不同。何处受压症状最重（）

A.腰段
B.颈胸段
C.骶段
D.颈段
E.胸段

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

138、问答题  简述癫痫发病机制中已知的重要环节？

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本题答案：癫痫的发病机制中已知的重要环节：
①痫性放电
本题解析：试题答案癫痫的发病机制中已知的重要环节：
①痫性放电的起始：神经元异常放电是癫痫发病的电生理基础。正常情况下，神经元自发产生有节律性的电活动，但频率较低。致病灶神经元的膜电位与正常神经元不同，在每次动作电位之后出现阵发性去极化漂移，同时产生高幅高频的棘波放电。
②痫性放电的传播：异常高频放电反复通过突触联系和强直后易化作用诱发周边及远处的神经元同步放电，从而引起异常电位的连续传播。
③痫性放电的终止：目前机制尚未完全明了，可能机制为脑内各层结构的主动抑制作用。

139、单项选择题  接近震颤麻痹病因治疗的药物是（）

A.苯海索
B.地西泮
C.左旋多巴
D.新斯的明
E.利血平

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

140、单项选择题  新型AEDs在FDA妊娠安全分级为（）

A.A级
B.B级
C.C级
D.D级
E.X级

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

141、单项选择题  男患，50岁，以"头痛，呕吐10小时"为主诉入院。查体：右上睑下垂，右瞳孔散大，露齿时口角右偏，伸舌时舌左偏，左侧上、下肢肌张力增高，腱反射（++++），左侧Babinski征（+）。（）

A.Webersyndrome
B.Foster-Kennedysyndrome
C.Brown-Sequardsyndrome
D.Homnersyndrome
E.Parinaudsyndrome

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

142、单项选择题  癫痫患者的病理改变多样化，最主要的是（）

A.异形神经元
B.齿状回颗粒细胞弥散增宽
C.苔藓纤维出芽
D.神经元脱失
E.毛细血管增生

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

143、单项选择题  脊髓半切损害综合征最常见于（）

A.脊柱结核
B.髓外硬脊膜内肿瘤
C.硬脊膜外肿瘤
D.髓内肿瘤
E.脊髓粘连性蛛网膜炎

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

144、问答题  什么是脊髓压迫症？

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本题答案：脊髓压迫症是一组椎管内或椎骨占位性病变所引起的脊髓受压
本题解析：试题答案脊髓压迫症是一组椎管内或椎骨占位性病变所引起的脊髓受压综合征，随病变进展出现脊髓半切综合征和横贯性损害及椎管梗阻，脊神经根和血管可不同程度受累。

145、问答题  何谓书写痉挛？

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本题答案：指在书写时手和前臂出现的肌张力障碍和异常姿势，而做与此
本题解析：试题答案指在书写时手和前臂出现的肌张力障碍和异常姿势，而做与此无关的其他动作时则为正常。患者书写时手臂僵硬，握笔如握匕首，肘部不自主地向外弓形抬起，腕和手弯曲，手掌面向侧面，笔和纸几乎呈平行。

146、单项选择题  对侧传导束型分离性感觉障碍的病变部位在（）

A.后角
B.后索
C.前角
D.脊髓丘脑侧束
E.后根

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

147、单项选择题  儿童部分性发作初始治疗首选（）

A.卡马西平，苯妥英钠
B.奥卡西平
C.加巴喷丁，拉莫三嗪
D.卡马西平，拉莫三嗪，奥卡西平，苯巴比妥，苯妥英钠，托吡酯，丙戊酸钠
E.乙琥胺，拉莫三嗪，丙戊酸钠

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

148、单项选择题  男患，38岁，以"四肢无力伴双上肢疼痛3天"就诊。查体：双上肢肌力4级，双下肢2级，肌张力降低，各腱反射消失，双侧Babinski征（-），尿潴留。病变位于（）

A.脊髓圆锥
B.颈膨大
C.胸髓段
D.腰膨大
E.周围神经

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

149、单项选择题  男患，72岁。1天前清晨因双侧季肋部疼痛而醒来，发现双下肢不能活动。查体：双下肢肌力1级，T6以下痛觉消失和束带感，深感觉正常，尿潴留。诊断考虑为（）

A.脊髓前动脉综合征
B.急性炎症性脱髓鞘多发性神经病
C.大脑前动脉区脑梗死
D.急性脊髓炎
E.腰椎间盘膨出

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

150、单项选择题  关于癫痫的治疗不正确的是（）

A.首次发作者可以观察，暂不用药
B.需要治疗者首选药物治疗
C.只有1%的癫痫患者有自发性缓解倾向，故几乎所有的患者都需要用药
D.单一用药70%～80%癫痫患者可以得到控制
E.难治性癫痫可以选择外科治疗

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

151、单项选择题  婴儿痉挛症首选（）

A.丙戊酸钠，卡马西平，托吡酯，拉莫三嗪，奥卡西平
B.类固醇
C.丙戊酸钠，氯硝西泮
D.丙戊酸钠，拉莫三嗪，乙琥胺
E.卡马西平，丙戊酸钠，拉莫三嗪，奥卡西平

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

152、问答题  简述MSA-P型应与哪些疾病相鉴别？

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本题答案：与血管性帕金森综合征、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性
本题解析：试题答案与血管性帕金森综合征、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性、Lewy体痴呆等相鉴别。

153、单项选择题  IT15基因5’端编码区内的CAG重复序列拷贝数异常增多可致（）

A.原发性扭转痉挛
B.帕金森病
C.肝豆状核变性
D.亨廷顿病
E.小舞蹈病

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

154、问答题  典型失神发作的临床特征是什么？

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本题答案：典型失神发作的临床特征：儿童期起病，青春期前停止发作。
本题解析：试题答案典型失神发作的临床特征：儿童期起病，青春期前停止发作。特征性表现是突然短暂的（5～10秒）意识丧失和正在进行的动作中断，双眼茫然凝视，呼之不应，可伴简单自动性动作，如擦鼻、咀嚼、吞咽等，或伴失张力如手中持物坠落，每日可发作数次至数百次。发作后立即清醒，可继续先前活动。醒后不能回忆。发作时EEG呈双侧对称3Hz棘-慢综合波。

155、问答题  简述Leomx-Gastautsyndrome的特点。

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本题答案：Lennox-Gastautsyndrome的特点：好
本题解析：试题答案Lennox-Gastautsyndrome的特点：好发于1～8岁，少数出现在青春期。强直性发作、失张力发作、肌阵挛发作、非典型失神发作和全面强直-阵挛性发作等多种发作类型并存、精神发育迟滞、EEG示棘一慢复合波（1～2.5Hz）和睡眠中10Hz的快节律是本综合征的三大特征，易出现癫痫持续状态。治疗可选用丙戊酸钠、托吡酯和拉莫三嗪等，大部分患儿预后不良。

156、问答题  部分运动性发作的常见发作形式是什么？

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本题答案：部分运动性发作常见发作形式：
①Jackso
本题解析：试题答案部分运动性发作常见发作形式：
①Jackson发作；
②旋转性发作；
③姿势性发作；
④语言性发作。

157、问答题  何谓难治性癫痫？

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本题答案：新型的AEDs有：①托吡酯；②拉莫三嗪；③加巴喷丁；④
本题解析：试题答案新型的AEDs有：①托吡酯；②拉莫三嗪；③加巴喷丁；④非尔氨酯；⑤奥卡西平；⑥氨己烯酸；⑦噻加宾；⑧唑尼沙胺；⑨左乙拉西坦；⑩普瑞巴林。

158、问答题  影响癫痫发作有哪些因素？

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本题答案：影响癫痫发作的因素有：
①年龄；

本题解析：试题答案影响癫痫发作的因素有：
①年龄；
②遗传因素；
③睡眠；
④内环境改变。

159、单项选择题  以下不属于神经系统变性病的是（）

A.阿尔茨海默病
B.帕金森病
C.多系统萎缩
D.进行性核上性麻痹
E.肝豆状核变性

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

160、单项选择题  腰穿脑脊液中蛋白为0.95g/L，下列疾病不符合的是（）

A.脑肿瘤
B.结核性脑膜炎
C.脊髓压迫症
D.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
E.脊髓短暂性缺血发作

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

161、单项选择题  小舞蹈病的临床表现不包括（）

A.舞蹈样动作
B.挤奶妇手法
C.肌张力增高
D.精神症状
E.可伴有心脏病

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

162、单项选择题  癫痫持续状态最常见类型是（）

A.单纯部分性发作
B.复杂部分性发作
C.失神发作
D.强直性发作
E.全面强直-阵挛发作

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

163、问答题  肝豆状核变性主要的临床表现是什么？

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本题答案：肝豆状核变性多于青少年期起病，起病多较缓慢。
本题解析：试题答案肝豆状核变性多于青少年期起病，起病多较缓慢。
①神经系统症状：主要是锥体外系病征，表现为肢体舞蹈样及手足徐动样动作、肌张力障碍、怪异表情、静止性、意向性或姿势性震颤、肌强直、运动迟缓、构音障碍、吞咽困难、屈曲姿势及慌张步态等。
②肝脏症状：大多数表现非特异性慢性肝病症状，如倦怠、无力、食欲缺乏、肝区疼痛、肝大或缩小、脾大及脾功能亢进、黄疸、腹水、蜘蛛痣、食管静脉曲张破裂出血及肝性脑病等。
③眼部损害：K-F环是本病最重要的体征，绝大多数见于双眼，个别见于单眼。部分患者有皮肤色素沉着，肾脏损害等。

164、问答题  简述癫痫持续状态的处理原则。

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本题答案：癫痫持续状态分类：
（1）全面性发作持续状态
本题解析：试题答案癫痫持续状态分类：
（1）全面性发作持续状态：①全面性强直-阵挛发作持续状态；②强直性发作持续状态；③阵挛性发作持续状态；④肌阵挛发作持续状态；⑤失神发作持续状态。
（2）部分性发作持续状态：①单纯部分性运动发作持续状态；②边缘叶性癫痫持续状态；③偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫。

165、问答题  何谓开-关现象？

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本题答案：是左旋多巴及复方左旋多巴治疗帕金森病中出现的一种副作用
本题解析：试题答案是左旋多巴及复方左旋多巴治疗帕金森病中出现的一种副作用，症状在突然缓解（开期）与加重（关期）之间波动。

166、单项选择题  癫痫持续状态的药物治疗首选（）

A.口服卡马西平
B.肌注苯巴比妥
C.10%水合氯醛保留灌肠
D.地西泮10～20mg静脉注射
E.异戊巴比妥250～500mg静脉注射

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

167、问答题  什么是运动神经元病？

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本题答案：运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑
本题解析：试题答案运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性病。

168、问答题  

女患，45岁，于5个月前无明显原因感双足麻木，后渐感双下肢无力，肌肉僵硬，下肢冷感．伴行走时易摔跤，无头痛、咳嗽、发热，无颈腰痛。曾在当地就诊，具体治疗不详，双下肢麻木无力无缓解，呈渐进性加重，近2个月来感躯体束带感，双下肢震颤，无二便失禁。查体：神清语利，脑神经未见异常，双下肢肌力3级，肌张力增强，双侧膝、踝反射（++++），腹壁反射减退，双下肢痛觉减退，双侧Babinski征（+）。脊柱无畸形，T5～T6棘突压痛、叩痛。辅助检查：腰椎穿刺脑脊液呈淡黄色，压力200mmHO，细胞数3×10/L，蛋白2.45g/L，糖2.8mmol/L，氯化物128mmol/L。压颈试验不通畅。

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本题答案：1.诊断脊髓压迫症--髓外硬膜内肿瘤；诊断依据：①38
本题解析：试题答案1.诊断脊髓压迫症--髓外硬膜内肿瘤；诊断依据：①38岁女性，缓慢起病，进行性加重；②以双下肢麻木、无力为主要表现，逐渐向上发展，伴躯体束带感，二便正常；③查体：双下肢截瘫，双下肢痛觉减退，T5～T6棘突压痛、叩痛；④辅助检查：腰椎穿刺脑脊液呈淡黄色，细胞数3×10/L，蛋白2.45g/L，压颈试验不通畅。
2.还应进行胸段脊髓MRI检查，必要时进行MRI增强扫描。
3.急性脊髓炎、脊髓空洞症和脊髓亚急性联合变性。
4.尽早去除病因--手术治疗。

169、问答题  什么是脊髓亚急性联合变性？

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本题答案：脊髓亚急性联合变性是由于维生素B的摄入、吸收、结合、转
本题解析：试题答案脊髓亚急性联合变性是由于维生素B的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性的疾病。病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经等，临床表现双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪及周围性神经病变等，常伴有贫血的临床征象。

170、单项选择题  肝豆状核变性与哪种物质代谢障碍有关（）

A.铁
B.铜
C.铅
D.一氧化碳
E.维生素B12

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

171、单项选择题  男患，43岁，劳累、着凉后觉双下肢麻木、无力，相继出现尿潴留、截瘫。病前2周曾有过发烧、轻咳，因截瘫10天病情未好转而入院。 为初步确定诊断，应特别注意哪一项体征（）

A.肌张力增高或减低
B.腱反射增强
C.能否引出病理反射
D.有无手套-袜套样感觉障碍
E.有无躯干某一平面下各种感觉减退或消失

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

172、单项选择题  女患，26岁，3周前患"感冒"，3天前背痛，同时觉双足、小腿发麻，尚能行走。次日麻木向大腿发展，走路时双足不灵活，迈步费劲，不能单独站立。小便费劲，3天无大便。查体：双下肢肌力1～2级，肌张力减低，腱反射（+），双侧T8以下各种感觉消失，双侧Babinski征（-）。诊断考虑为（）

A.脊髓灰质炎
B.急性横贯性脊髓炎
C.多发性硬化
D.脊柱转移性肿瘤
E.急性硬膜外脓肿

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

173、单项选择题  下列哪种不符合运动神经元病的表现（）

A.肌萎缩
B.锥体束征
C.球麻痹
D.感觉障碍
E.肌束颤动

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

174、单项选择题  患者男性，36岁，患风湿性心脏病二尖瓣关闭不全10年。2天前"感冒"后发热、咽痛伴少许黄痰，遂去单位医务室静脉注射抗生素治疗，输液1小时后突然出现呼吸困难，咳粉红色泡沫痰 诊断考虑（）

A.风湿性心脏病合并肺部感染
B.风湿性心脏病合并感染性心内膜炎
C.风湿性心脏病合并上呼吸道感染
D.风显性心脏病合并上呼吸道感染、急性肺水肿
E.风湿性心脏病合并上呼吸道感染、输液反应

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

175、问答题  铜蓝蛋白的意义？

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本题答案：肝豆状核变性是常染色体隐性遗传铜代谢障碍疾病，铜不能与
本题解析：试题答案肝豆状核变性是常染色体隐性遗传铜代谢障碍疾病，铜不能与肝内前铜蓝蛋白结合，使铜蓝蛋白（呈深蓝色而得名）合成障碍，血清CP降低，过量铜在肝、脑、肾和角膜等沉积而致病。

176、单项选择题  男患，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月。查体：双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理征阳性。 此患者首选检查是什么（）

A.头颅CT
B.肌电图
C.脑电图
D.肌肉活检
E.颈髓MRI

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

177、问答题  何谓肌张力障碍？

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本题答案：肌张力障碍是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以
本题解析：试题答案肌张力障碍是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍综合征，具有不自主性和持续性的特点。

178、单项选择题  男患，60岁，表情呆板，运动减少，右手不自主搓药丸震颤状。其临床表现还应包括以下哪项（）

A.肌张力呈折刀样增强
B.肌张力低下
C.肌束颤动
D.肌张力呈齿轮样增强
E.肌肉萎缩

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本题答案：D
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179、问答题  帕金森病的主要临床表现？

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本题答案：帕金森病的主要临床表现：
①多在60岁以后发
本题解析：试题答案帕金森病的主要临床表现：
①多在60岁以后发病，起病隐袭，缓慢发展，逐渐加重；
②静止性震颤：常为首发症状，拇指与示指4～6次／秒的搓丸样动作，安静或休息时明显，随意运动减轻；
③肌强直：屈肌与伸肌同时受累，被动运动阻力始终增高（铅管样强直），伴震颤则均匀阻力中断续停顿（齿轮样强直），四肢、躯干和颈部肌强直出现特殊屈曲体姿；
④运动迟缓：如始动困难，面部表情少及瞬目减少（面具脸），写字过小征；
⑤姿势步态异常：屈曲体姿、小步态、上肢摆动减少、慌张步态；
⑥脑脊液常规、CT、MRI检查无特征性异常。

180、单项选择题  对癫痫患者应用常规脑电图检出痫性放电的阳性率约为（）

A.20%
B.30%
C.40%
D.50%
E.60%

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

181、单项选择题  男患，45岁，有时右背痛，右下肢逐渐无力，伴左足麻木，并向上扩延9个月。背痛夜间明显，呈烧灼样，于咳嗽时加剧。查体：右下肢肌力3级，肌张力增高，腱反射（++++），左侧T4以下痛温觉消失，运动觉及振动觉消失，右侧Babinski征（+）。辅助检查：腰椎穿刺椎管不全梗阻，脑脊液蛋白0.65g/L，余化验结果正常。 脊髓病变节段平面的定位在（）

A.C2
B.C4
C.T2
D.T4
E.T10

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本题答案：D
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182、单项选择题  男患，46岁，劳累后出现胸背痛8天，双下肢麻木、无力，小便失禁1天。查体：双下肢肌力0级，腱反射（-），T5以下深浅感觉消失，双侧Babinski征（-），患者留置导尿管。应首先考虑的诊断（）

A.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
B.多发性硬化
C.运动神经元疾病
D.急性脊髓炎
E.亚急性脊髓炎

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本题答案：D
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183、问答题  试述帕金森病的药物治疗？

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本题答案：帕金森病的药物治疗包括保护性治疗和症状性治疗，保护性治
本题解析：试题答案帕金森病的药物治疗包括保护性治疗和症状性治疗，保护性治疗的目的是延缓疾病的发展，改善患者的症状，帕金森病一旦被诊断就应及早予以实施。尽量暂缓用药，若疾病影响患者的日常生活和工作能力，则应开始药物治疗。
治疗药物可选：
①抗胆碱能药：主要有苯海索，适用于震颤明显且年轻患者；
②金刚烷胺：对少动、强直、震颤均有改善作用，对异动症有一定治疗作用；
③复方左旋多巴：为治疗本病最基本、最有效的药物，对震颤、强直、运动迟缓等均有较好疗效；
④多巴胺受体激动剂：目前推崇之首选治疗药物，尤其对于早期的年轻患者。可选用非麦角类多巴胺受体激动剂如普拉克索、罗匹尼罗、吡贝地尔、罗替戈汀和阿扑吗啡；
⑤单胺氧化酶B抑制剂（MAO-B.：司来吉兰为选择性MAO-B，能阻止脑内多巴胺降解，增加多巴胺浓度，与复方左旋多巴合用可增强疗效，改善症状波动，单用有轻度的症状改善作用；
⑥儿茶酚一氧位一甲基转移酶（COMT）抑制剂：恩他卡朋和托卡朋可抑制左旋多巴在外周的代谢，与复方左旋多巴合用可增强其疗效，改善症状波动。

184、单项选择题  女患，54岁，以"右下肢疼痛、无力17天"为主诉入院，疼痛较为剧烈。既往6个月前行肺癌手术。辅助检查：X线平片上可见L～L椎体破坏。（）

A.髓内肿瘤
B.髓外硬脊膜内肿瘤
C.硬膜外肿瘤
D.脊髓空洞症

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本题答案：C
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185、单项选择题  男患，43岁，劳累、着凉后觉双下肢麻木、无力，相继出现尿潴留、截瘫。病前2周曾有过发烧、轻咳，因截瘫10天病情未好转而入院。 查体：双下肢肌力0级，肌张力低，腱反射（-），上腹壁反射（+），中、下腹壁反射（-），平脐以下深浅感觉消失，双侧Babinski征（-）。据此推论最可能的病变部位在（）

A.腰骶部神经根
B.腰髓第1节段
C.胸髓第10节段
D.胸髓第7节段
E.胸髓第2节段

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本题答案：C
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186、单项选择题  关于癫痫的手术治疗错误的选择是（）

A.经过长时间正规单药治疗无效
B.先后用两种抗癫痫药达到最大耐受剂量无效
C.经过一次正规联合治疗无效
D.难治性复杂部分性发作
E.儿童失神发作

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本题答案：E
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187、问答题  阐述髓内病变、髓外硬膜内病变和硬膜外病变的鉴别要点。

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本题答案：髓内病变、髓外硬膜内病变和硬膜外病变的鉴别要点见下表：
本题解析：试题答案髓内病变、髓外硬膜内病变和硬膜外病变的鉴别要点见下表：

188、单项选择题  MSA和帕金森病、Lewy体痴呆、Downsyndrome、Hallervoden-Spatz病一起被归为（）

A.突触核蛋白病
B.tau蛋白病
C.泛素相关 91eXAm.org变性病
D.Lewy小体病
E.Pick小体病

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本题答案：A
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189、单项选择题  男患，21岁，今晨起床时双下肢无力，1小时后双上肢乏力，因病情逐渐加重而入院。2年前曾有类似病史，2天后自愈。查体：四肢肌力1级，肌张力减低，各腱反射（-），其余神经系统检查无特殊。（）

A.肾上腺皮质激素
B.免疫球蛋白
C.氯化钾
D.大量维生素

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本题答案：C
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190、单项选择题  女患，47岁，以"右下肢麻木、无力3个月"为主诉入院。查体：左下肢肌张力增高，腱反射（++++），左侧T10水平以下深感觉丧失，右侧痛、温觉丧失，左侧Chaddock征（+）。（）

A.Webersyndrome
B.Foster-Kennedysyn drome
C.Brown-Sequardsyndrome
D.Homnersyndrome
E.Parinaudsyndrome

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本题答案：C
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191、单项选择题  脊髓半侧损害（Brown-Sequardsyn-drome）所出现的感觉障碍，表现为受损节段平面以下（）

A.双侧深感觉障碍
B.对侧深感觉障碍
C.同侧触觉障碍，对侧痛温觉障碍
D.同侧痛温觉障碍，对侧深感觉障碍
E.同侧深感觉障碍，对侧痛温觉障碍

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本题答案：E
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192、单项选择题  典型EEG改变是强直期开始逐渐增强的10次／秒棘波样节律，然后频率不断降低，波幅不断增高，阵挛期弥漫性慢波伴间歇性棘波，发作后期呈明显脑电抑制（）

A.全面性强直-阵挛发作
B.失神发作
C.肌阵挛发作
D.强直性发作
E.阵挛性发作

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本题答案：A
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193、单项选择题  丘脑（）

A.一侧节段性分离性感觉障碍
B.双侧节段性分离性感觉障碍
C.交叉性感觉障碍
D.偏身感觉障碍
E.偏身感觉障碍伴疼痛下列各部位病变应分别具有哪一项神经表现

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本题答案：E
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194、单项选择题  老年人部分性发作初始治疗首选（）

A.卡马西平，苯妥英钠
B.奥卡西平
C.加巴喷丁，拉莫三嗪
D.卡马西平，拉莫三嗪，奥卡西平，苯巴比妥，苯妥英钠，托吡酯，丙戊酸钠
E.乙琥胺，拉莫三嗪，丙戊酸钠

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本题答案：C
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195、单项选择题  帕金森病最常见的首发症状（）

A.静止性震颤
B.铅管样肌强直
C.齿轮样肌强直
D.慌张步态
E.小步态

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本题答案：A
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196、问答题  癫痫在何种情况可以考虑手术治疗？

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本题答案：患者经过长时间正规单药治疗，或先后用两种AEDs达到最
本题解析：试题答案患者经过长时间正规单药治疗，或先后用两种AEDs达到最大耐受剂量以及经过一次正规的、联合治疗仍不见效，可考虑手术治疗。

197、问答题  阿尔茨海默病的临床表现是什么？

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本题答案：隐匿起病，持续进展，包括认知功能减退及其伴随的生活能力
本题解析：试题答案隐匿起病，持续进展，包括认知功能减退及其伴随的生活能力减退症状和非认知性神经精神症状。
早期主要表现为记忆障碍，以近事记忆减退为主，随后出现远期记忆减退，面对生疏和复杂的事物容易出现疲乏、焦虑和消极情绪，还会表现出人格方面的障碍，如不爱清洁、不修边幅、暴躁、易怒、自私多疑等。
到了中期记忆障碍继续加重，还可出现思维和判断力障碍、性格改变和情感障碍，掌握新知识和社会接触能力减退，逻辑思维、综合分析能力减退，定向力障碍言语重复、计算力下降，出现失语、失用、失认或肢体活动不灵等局灶性脑部症状。
晚期上述各项症状逐渐加重，情感淡漠、哭笑无常、言语能力丧失、生活不能自理而卧床，与外界丧失接触能力。四肢出现强直或屈曲瘫痪，括约肌功能障碍。常可合并如肺部及尿路感染、压疮，以及全身性衰竭症状等并发症而死亡。

198、问答题  何谓癫痫综合征？

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本题答案：在癫痫中，由特定症状和体征组成的特定癫痫现象称为癫痫综
本题解析：试题答案在癫痫中，由特定症状和体征组成的特定癫痫现象称为癫痫综合征。

199、单项选择题  某患者，既往有脑外伤病史，近期工作紧张，白天经常出现口角至一侧面部抽搐，每天发作2～3次，每次发作30秒～1分钟，发作时意识清醒。最可能的诊断是（）

A.失神发作
B.复杂部分性发作
C.部分运动性发作
D.肌阵挛发作
E.强直性发作

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本题答案：C
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200、问答题  简述抗癫痫药的停药原则。

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本题答案：抗癫痫药的停药原则：应遵循缓慢和逐渐减量的原则：一般说
本题解析：试题答案抗癫痫药的停药原则：应遵循缓慢和逐渐减量的原则：一般说来，全面强直-阵挛性发作、强直性发作、阵挛性发作完全控制4～5年后，失神发作停止半年后可考虑停药，但停药前应有缓慢减量的过程，一般不少于1～1.5年无发作者方可停药。有自动症者可能需要长期服药。