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1、单项选择题 以截瘫、大小便功能障碍、传导束型感觉障碍为主要症状的是()
A.急性小脑共济失调
B.脑干脑炎
C.急性脊髓炎
D.吉兰-巴雷综合征
E.脑白质营养不良
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本题答案:C
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2、单项选择题 2岁女孩,今晨开始频繁惊厥发作,每次持续约5~10分钟,在发作间歇期意识不清,来院时仍有发作。应首先给予哪项急诊处理()
A.苯妥英钠15~20mg/kg静注
B.苯巴比妥15mg/kg肌注
C.地西泮0.3~0.5mg/kg静注
D.10%水合氯醛0.5ml/kg等量生理盐水灌肠
E.地西泮0.3~0.5mg/kg肌注
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本题答案:C
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3、单项选择题 14岁患儿,语言少而含糊,表情幼稚,动作笨拙,有简单的生活和卫生习惯,但需要人照顾,IQ为30,请判断患儿智力低下的程度()
A.轻度
B.中度
C.重度
D.中重度
E.极重度
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本题答案:C
本题解析:暂无解析
4、多项选择题 流行性脑脊髓膜炎球菌的特点是()
A.属于奈瑟菌属
B.革兰阴性、肾形、成队排列
C.病菌能在外界环境中长时间生存
D.可自感染者的鼻咽部、血液、脑脊液、皮肤瘀点中发现
E.多见于中性粒细胞
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本题答案:A, B, C
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5、单项选择题 女,5岁,2个月前右眼睑下垂,10d前出现左眼睑下垂,晨轻暮重,双瞳孔对光反射正常()
A.脑出血
B.重症肌无力
C.格林-巴利综合征
D.脑性瘫痪
E.脊髓炎
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本题答案:B
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6、单项选择题 男孩,13岁。近1年半来反复发作发呆凝视,持物落地,每天3~5次,学习成绩下降。近日发生1次两眼上翻,四肢抽动,口吐白沫,神志不清,历时3min。脑电图示两侧有同步的3Hz棘-慢波和多棘-慢波阵发。其首选的抗癫痫药物应是()
A.卡马西平
B.苯巴比妥
C.苯妥英钠
D.乙琥胺
E.丙戊酸钠
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本题答案:E
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7、单项选择题 原发性婴儿痉挛症首选的药物是()
A.ACTH或泼尼松
B.苯巴比妥
C.氯硝西泮
D.丙戊酸钠
E.托吡酯
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本题答案:A
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8、单项选择题 女孩,8岁。近3个月来曾有3次发作性昏睡,不能坚持学习,昏睡可唤醒,并作简单回答。脑电图背景活动变慢,以5~7Hzθ波为主,两侧有2.5~3Hz棘慢波阵发。其诊断可能性最大的为()
A.强直性阵挛性癫痫状态
B.连续性部分性癫痫状态
C.复杂部分性癫痫状态
D.失神癫痫状态
E.不典型失神癫痫状态
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本题答案:E
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9、单项选择题 男,1岁1个月,现竖颈差,不会坐。体检见四肢松软,肌张力低下,膝腱反射存在,病情无进行性加重。
其最可能的诊断为()
A.吉兰-巴雷综合征
B.婴儿脊肌萎缩症
C.先天性重症肌无力
D.脑性瘫痪
E.脊髓灰质炎
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本题答案:D
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10、单项选择题 男孩,10岁。近2个月来入睡后不久即有面部及肢体抽动,每天1~2次。近1d出现全身性抽动1次,智力发育正常,神经系统检查阴性,CT检查无异常。临床诊断为良性局限性癫痫。其脑电图改变应是()
A.3Hz棘慢波
B.0.5-2.5Hz多棘-慢波
C.高峰节律紊乱
D.T3/C3有棘-慢波放电灶
E.双侧同步尖-慢波棘-慢波阵发
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本题答案:E
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11、单项选择题 属于诊断性智力测验的是()
A.DDST
B.学习成绩
C.50项测验
D.绘人测验
E.WPPSI
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本题答案:E
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12、单项选择题 关于单纯性热性惊厥的描述,正确的是()
A.首次发作年龄常<6个月,>6岁
B.系感染性疾病发热初期所致
C.惊厥可呈强直一阵挛性发作
D.可有惊厥持续状态发生
E.都有热性惊厥的家族史
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本题答案:C
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13、单项选择题 男孩,8岁。近6个月发呆、凝视,每天5~6次。经检查,最后确诊为小儿失神癫痫。
假如该病例为少年失神癫痫,其首选的抗癫痫药物应是()
A.乙琥胺
B.丙戊酸钠
C.氯硝西泮
D.苯巴比妥
E.硝基西泮
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本题答案:A
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14、单项选择题 女,5岁,因发热伴头痛2天,2小时内惊厥1次入院。病前有脓疱疮病史。体检:神清,神经系统检查精神萎靡,脑神经无异常,颈阻(+),克氏征(+),布氏征(+),巴氏征(-),脑电图慢波增多。最可能的诊断是()
A.急性播散性脑脊髓炎
B.化脓性脑膜炎
C.病毒性脑炎
D.结核性脑膜炎
E.颅内出血
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本题答案:B
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15、单项选择题 氟哌啶醇用于治疗多发性抽动最常见的严重副作用是()
A.诱发癫痫
B.呕吐、腹痛等消化道症状
C.头晕、头痛、嗜睡
D.急性肌张力不全
E.皮疹
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本题答案:B
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16、单项选择题 婴儿体重6.5kg,前囟1cm×1cm,后囟已闭,俯卧能抬头,可逗笑,听到铃声可转向声源,其最可能的月龄为()
A.1个月
B.2个月
C.3个月
D.4个月
E.5个月
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本题答案:C
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17、单项选择题 女孩,8岁。近7d来先出现双下肢无力,后出现双上肢无力,双下肢发麻。检查:脑神经无异常,心、肺无异常,呼吸每分钟30次,双上肢肌力Ⅳ级,双下肢肌力Ⅲ级,张力低下,膝腱反射消失,巴氏征阴性,双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。入院后脑脊液压力正常,蛋白定量1.5g/L,细胞数4×106/L(4/mm)。
该病例系急性感染性多发性神经根炎,其临床主要特点是()
A.急性弛缓性瘫痪
B.进行性对称性弛缓性肢体瘫痪
C.上升性松弛性肢体瘫痪
D.周期性肢体松弛性瘫痪
E.对称肢体瘫痪和呼吸肌麻痹
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本题答案:B
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18、单项选择题 瑞氏综合征最常见的诱发因素为()
A.口服阿司匹林
B.进食黄曲霉菌污染食物
C.病毒感染
D.接触有机磷杀虫剂
E.全身性肉碱缺乏
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本题答案:C
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19、单项选择题 瑞氏综合征Ⅲ级的临床表现是()
A.嗜睡、瞳孔对光反射迟钝、肌张力弛缓
B.昏迷,去皮质强直、对光反射迟钝
C.昏睡、去皮质强直、瞳孔对光反射消失
D.昏迷、去大脑强直、瞳孔对光反射迟钝
E.昏迷、去大脑强直、肌张力弛缓
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本题答案:B
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20、单项选择题 以下有关癫痫病因的描述,哪项正确()
A.原发性癫痫与遗传因素无关
B.先天性脑发育异常可导致继发性癫痫
C.围生期脑损伤可导致原发性癫痫
D.脑内神经递质γ-氨基丁酸、GABA与癫痫发病无关
E.隐源性癫痫是经仔细检查可找到确切病因者
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本题答案:B
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21、单项选择题 患儿女性。起病后表现为进食困难、声音微弱、呛咳,经过进一步检查诊断为重症肌无力。其类型是()
A.眼肌型重症肌无力
B.延髓型重症肌无力
C.重症肌无力危象
D.重症肌无力胆碱能危象
E.重症肌无力反拗性危象
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本题答案:B
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22、单项选择题 女孩,8岁。近7d来先出现双下肢无力,后出现双上肢无力,双下肢发麻。检查:脑神经无异常,心、肺无异常,呼吸每分钟30次,双上肢肌力Ⅳ级,双下肢肌力Ⅲ级,张力低下,膝腱反射消失,巴氏征阴性,双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。入院后脑脊液压力正常,蛋白定量1.5g/L,细胞数4×106/L(4/mm)。
当该病例要与急性脊髓灰质炎相鉴别时,下列哪项是急性感染性多发性神经根炎特点,而不是急性脊髓灰质炎特点()
A.麻痹呈肌群性。非对称性
B.早期脑脊液细胞数增多
C.脑脊液中可分离出特异性病毒
D.恢复期血清有特异性脊髓灰质炎病毒抗体
E.进行性对称性松弛性肢体瘫痪
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本题答案:E
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23、单项选择题 以下哪种说法符合小儿急性偏瘫临床特点()
A.半数以上患儿有偏瘫对侧肢体的局限性惊厥发作
B.婴幼儿常以惊厥开始,然后出现对侧肢体偏瘫
C.病初偏瘫可为迟缓性瘫痪,以后表现为痉挛性
D.婴幼儿常伴有不能恢复的失语
E.常伴对侧舌肌和下部面肌瘫痪
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本题答案:C
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24、单项选择题 7岁男孩,不自主手舞动、步态不稳2个月,查体肝脏肋下2cm,肝功能转氨酶增高,血铜蓝蛋白减低,该患儿诊断为()
A.注意力缺陷多动症
B.多发性抽动
C.癫痫肌阵挛发作
D.睡眠肌阵挛
E.肝豆状核变性
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本题答案:E
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25、单项选择题 5个月10天,男孩,“频发的四肢抽搐2周”入院。发作无明显诱因,呈痉挛样发作,智能发育与同龄儿相似,无遗传家族史。查体:T36.3℃,眼距增宽明显,前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处,与周边皮肤分界清楚,神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT:侧脑室旁见散在钙化灶。最可能的诊断为()
A.肾上腺脑白质营养不良
B.结节性硬化症
C.苯丙酮尿症
D.Sturge-Weber综合征
E.神经纤维瘤病Ⅰ型
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本题答案:B
本题解析:暂无解析
26、单项选择题 5个月10天,男孩,“频发的四肢抽搐2周”入院。发作无明显诱因,呈痉挛样发作,智能发育与同龄儿相似,无遗传家族史。查体:T36.3℃,眼距增宽明显,前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处,与周边皮肤分界清楚,神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT:侧脑室旁见散在钙化灶。最可能的诊断为()
A.肾上腺脑白质营养不良
B.结节性硬化症
C.苯丙酮尿症
D.Sturge-Weber综合征
E.神经纤维瘤病Ⅰ型
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本题答案:B
本题解析:暂无解析
27、单项选择题 6岁男孩,高热嗜睡,呕吐3d伴有精神症状,强哭强笑,右上肢抽搐,查体:脑膜刺激征阳性,右下肢肌力Ⅲ,右侧巴彬斯基氏征阳性,脑脊液:白细胞200×10/L,淋巴细胞90%,中性10%,蛋白0.7g/l(700mg/dl),糖及氯化物正常。最可能的诊断是()
A.结核性脑膜炎
B.病毒性脑膜炎
C.真菌性脑膜炎
D.化脓性脑膜炎
E.脑脓肿
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本题答案:B
本题解析:暂无解析
28、单项选择题 男孩,11岁。因近2个月来反复发生全身性惊厥3次,伴意识丧失,每次持续10min。脑电图上示两侧有对称性尖慢波阵发,CT无异常。给服卡马西平0.2g,每天3次,服药10d后出现面部与躯干部呈高出皮面的皮疹,且有融合成片伴发热38.8℃,拟诊卡马西平药疹。停用卡马西平,改用苯巴比妥90mg,每晚顿服。当用苯巴比妥7d时,小儿出现反复惊厥半天,其意识并未恢复。
该病例的癫痫状态发生的最主要诱因是()
A.颅内感染
B.颅内占位
C.过敏性药物性脑病
D.改换抗癫痫药物方法不妥
E.水和电解质紊乱
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本题答案:D
本题解析:暂无解析
29、单项选择题 男孩,1岁。为瑞氏综合征,且有明显颅内压增高。下列处理哪项不妥当()
A.20%甘露醇静脉注射,每次1g/kg每4~6h1次,可同时应用地塞米松
B.可用硬膜下或硬膜外的测压计监测颅内压,使颅内压维持在2.67kPa以下
C.监测血气,保持呼吸道通畅。尽量保持PaO2>6.65kPa(50mmHg),PaCO<6.65kPa(50mmHg)
D.维持正常血压,以保证颅内灌注压6.67kPa以上
E.在脑电图监护和人工呼吸器条件下,按3~5mg/kg苯巴比妥降低颅内高压
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本题答案:B
本题解析:暂无解 析
30、单项选择题 7岁男孩,近半年发作性意识混浊,惊恐、奔跑,伴自言自语,吞咽、咀嚼动作,发作后不能回忆,脑电图见两侧颞区棘波、尖波及棘慢复合波出现。
其首选的抗癫痫药物是()
A.丙戊酸钠
B.卡马西平
C.乙琥胺
D.托吡酯
E.氯硝西泮
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本题答案:B
本题解析:暂无解析
31、单项选择题 5个月男孩,“点头哈腰”状发作1个月,头颅CT示前脑无裂畸形,其脑电图改变可能为()
A.爆发-抑制脑电图
B.全脑3Hz棘慢复合波
C.高峰失律
D.全脑慢波背景上重叠1.5~2.5Hz棘-慢复合波
E.慢波睡眠期棘慢波持续发放
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本题答案:C
本题解析:暂无解析
32、单项选择题 男孩,10岁。智力发育正常,平时兴奋多动,思想不集中,冲动、任性,学习成绩时好时坏,诊断为儿童注意力缺陷多动综合征。下列哪点不是其主要临床特点()
A.学习困难
B.冲动、任性
C.活动过多
D.喜欢独处
E.注意力不集中
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本题答案:D
本题解析:暂无解析
33、单项选择题 女,1岁半,因发热3小时来院,在门诊就诊时出现惊厥发作,送入急诊室时发作仍未停止。
若患儿经短程预防后,仍有反复热性惊厥发作,可考虑选用何种药物长程预防()
A.苯巴比妥
B.卡马西平
C.地西泮
D.苯妥英钠
E.苯海索
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本题答案:A
本题解析:暂无解析
34、单项选择题 女孩,2岁。瑞氏综合征,且有明显颅内压增高。下列处理哪项不妥当()
A.20%甘露醇静脉注射,可同时应用地塞米松
B.给予10%~15%的葡萄糖静脉滴注
C.保持呼吸道通畅
D.维持正常血压
E.3~5mg/kg苯巴比妥肌注
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本题答案:E
本题解析:暂无解析
35、单项选择题 符合热性惊厥诊断的是()
A.1次热程中仅有一次惊厥发作
B.发作形势呈局限性发作或不对称发作
C.Reye综合征所致惊厥
D.上呼吸道感染伴有热惊厥
E.中毒性菌痢所致惊厥
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本题答案:D
本题解析:暂无解析
36、单项选择题 女孩,10岁。胸背部疼痛3d伴两下肢进行性无力,尿潴留。体检:两上肢肌力5级,两下肢肌力0级,肌张力低,腱反射消失,未引出病理反射,第5胸椎水平以下深、浅感觉消失,膀胱充盈脐下3cm。
该患儿的临床诊断是()
A.格林-巴利综合征
B.急性脊髓灰质炎
C.急性脊髓炎
D.进行性脊肌萎缩症
E.周期性麻痹
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本题答案:C
本题解析:暂无解析
37、单项选择题 男孩,11个月。发热5d,咳嗽2d,稀便1~2次,左下肢不会活动半天,诊断为脊髓灰质炎。有关脊髓灰质炎瘫痪的恢复,以下哪项是错误的()
A.瘫痪恢复早晚与神经病变程度有关
B.病后1~2个月内恢复最快
C.2~3个月无进步者往往发生肌肉萎缩
D.1~2年内仍不恢复者为后遗症
E.面、腭、咽、肠及膀胱的瘫痪最难恢复
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本题答案:E
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38、单项选择题 关于吉兰-巴雷综合征正确的是()
A.四肢瘫痪、眼肌麻痹、共济失调为Miller-Fisher综合征的主要表现
B.最常见的临床类型是急性运动轴性神经根炎
C.最主要的临床特征是进行性、弛缓性、非对称性的肢体瘫痪
D.最常见的死亡原因为呼吸肌麻痹
E.常出现持续性、顽固性的自主神经功能障碍
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本题答案:D
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39、单项选择题 以下哪种说法符合小儿偏瘫的治疗原则()
A.早期应尽量减少脑灌注,降低颅内压
B.积极使用大剂量丙种球蛋白冲击治疗
C.对病因进行及时的针对性处理
D.病程1个月为开始肢体功能锻炼的最佳时机
E.以上均正确
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本题答案:C
本题解析:暂无解析
40、单项选择题 男孩,9个月,10天来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐,每天10余次,近几日好转,2天前嗜睡,继而出现全身性惊厥4次,每次历时1~2分钟,神志不清。检查:患儿呈昏迷状态,颈软,四肢活动对称,心、肺无异常,肝肋下3.5cm,质中韧感。查血白细胞数12.0×109/L.中性粒细胞0.70.血小板计数为110×1012/L,血糖1.68mmol/L(30mg/dl),GPT178U。脑电图的基本电活动为1~2Hz高幅δ波。
该病引起死亡的主要原因为()
A.血氨过高,引起肝性脑病
B.电解质紊乱引起心脏骤停
C.肝坏死
D.严重颅内高压引起脑疝
E.重症感染引起休克
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本题答案:D
本题解析:暂无解析
41、单项选择题 女孩,9岁。两下肢进行性无力伴尿潴留10天。体检:两上肢肌力5级,两下肢肌力0级.肌张力高,腱反射(+++),病理反射(+),第5胸椎水平以下深、浅感觉消失,膀胱充盈,位于脐下2cm。患儿最可能的临床诊断是()
A.急性横贯性脊髓炎
B.急性脊髓灰质炎
C.吉兰-巴雷综合征
D.脊髓震荡
E.脊髓肿瘤
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本题答案:A
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42、单项选择题 有关急性播散性脑脊髓炎的临床表现,以下说法正确的是()
A.发生于任何年龄,常见于儿童与老年
B.根据临床特征可分为脊髓型和脑型
C.脑电图可见痫性放电
D.常呈复发缓解形式,病程大于1个月,缓解期必须大于1个月
E.一般呈单相性病程
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本题答案:E
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43、单项选择题 有关急性播散性脑脊髓炎的辅助检查,以下哪种说法正确()
A.脑CT早期即可发现明显脑萎缩
B.脑MRI可见脑灰质内多发性异常信号,也可见侵犯基底节及脊髓
C.脑脊液寡克隆抗体阳性,髓鞘碱性蛋白大多阳性
D.脑电图多有局灶性慢波活动的变化
E.体感诱发电位多数元异常
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本题答案:C
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44、单项选择题 男,1岁,大哭时即出现青紫,“上不来气”,约半分钟后出现吸气动作,青紫渐缓解,严重时出现意识丧失,肢体抽动,脑电图无异常,可能的诊断是()
A.高热惊厥
B.中枢神经系统感染
C.低血糖症
D.屏气发作
E.癫痫
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本题答案:D
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45、单项选择题 最主要的临床特征为进行性、对称性、弛缓性瘫痪的疾病是()
A.急性横贯性脊髓炎
B.吉兰-巴雷综合征
C.脊髓灰质炎
D.恼干脑炎
E.重症肌无力(全身型)
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本题答案:B
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46、单项选择题 Pelizeus-Merzbacher病属于哪种类型的疾病()
A.溶酶体病
B.过氧化物体病
C.线粒体病
D.髓鞘蛋白编码基因缺陷
E.氨基酸、有机酸病
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本题答案:D
本题解析:暂无解析
47、单项选择题 女孩,12岁。近1年来反复发作发呆凝视。持物落地,每天20余次,智力正常。脑电图示两侧有同步的3Hz棘-慢波和多棘-慢波阵发。其癫痫类型是()
A.失神发作
B.不典型失神发作
C.失张力发作
D.肌阵挛发作
E.复杂性部分性发作
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本题答案:A
本题解析:暂无解析
48、单项选择题 以下哪项异常属于神经元移行障碍()
A.脑裂畸形
B.蛛网膜囊肿
C.脑积水
D.脑膜膨出
E.胼胝体发育不全
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本题答案:A
本题解析:暂无解析
49、单项选择题 下列哪项为急性感染性多神经根炎中的急性感染脱髓鞘性多神经根炎(AIDP)型的最重要的电生改变()
A.运动神经传导速度减慢
B.感觉神经传导速度减慢
C.运动单位波幅降低
D.纤颤电位、束颤电位
E.远端潜伏期正常
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本题答案:A
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50、单项选择题 关于儿童型重症肌无力的临床表现,以下哪种说法正确()
A.双侧对称性上睑下垂
B.5~6岁为发病高峰
C.儿童多见躯干四肢无力
D.四肢、躯干肌肉无力常以远端肌肉受累为主
E.可有眼球静止位置异常和活动受限
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本题答案:E
本题解析:暂无解析
51、单项选择题 下列哪项符合单纯性热性惊厥的诊断标准()
A.惊厥呈限局性发作
B.一次惊厥持续时间>15分钟
C.一次热程中有1次发作
D.热性惊厥复发总次数>5次
E.发作1周后EEG检查见棘波、尖波发放
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本题答案:C
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52、单项选择题 对神经纤维瘤病具有诊断价值的牛奶咖啡斑是()
A.6块或6块以上,直径>5mm
B.5块或5块以上,直径>4mm
C.6块或6块以上,直径>4mm
D.3块或3块以上,直径>5mm
E.4块或4块以上,直径>5mm
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本题答案:A
本题解析:暂无解析
53、单项选择题 下列哪项描述符合小儿良性癫痫伴中央颞区棘波()
A.多在生后2~3岁起病
B.癫痫发作与睡眠关系密切
C.脑电图在中央区、中颞区见典型3Hz棘一慢复合波爆发
D.可伴有智力发育障碍
E.预后良好,多于成年后停止发作
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本题答案:B
本题解析:暂无解析
54、单项选择题 7岁男孩,近半年发作性意识混浊,惊恐、奔跑,伴自言自语,吞咽、咀嚼动作,发作后不能回忆,脑电图见两 91exam .org侧颞区棘波、尖波及棘慢复合波出现。
患儿的发作属于下列哪种发作类型()
A.精神症状性发作
B.自主神经性发作
C.部分继发全身性发作
D.不典型失神发作
E.复杂部分性发作
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本题答案:E
本题解析:暂无解析
55、单项选择题 下列哪种神经反射属于暂时性反射()
A.瞳孔对光反射
B.腹壁反射
C.吞咽反射
D.吸吮反射
E.膝腱反射
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本题答案:D
本题解析:暂无解析
56、单项选择题 流行性脑脊髓膜炎流行时,下列哪种感染形式最多见()
A.上呼吸道感染
B.隐性感染
C.脑膜炎
D.败血症性休克
E.脑膜脑炎
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本题答案:B
本题解析:暂无解析
57、单项选择题 多发性抽动的发病有重要作用的是()
A.病毒感染
B.心理因素
C.围生期脑损伤
D.进行性脑部病变
E.遗传因素
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本题答案:E
本题解析:暂无解析
58、单项选择题 下列哪项符合肾上腺脑白质营养不良的特征()
A.血浆中极长链脂肪酸异常降低
B.中枢神经系统进行性脱髓鞘和(或)肾上腺皮质萎缩
C.为线粒体病
D.脑脊液可见蛋白及细胞数明显增高
E.系有机酸病
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本题答案:B
本题解析:暂无解析
59、单项选择题 5岁男孩,3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深,2岁半时智力逐渐落后且倒退,言语含糊,行走困难。1年来出现惊厥,不伴发热。查体:神志清,反应迟钝,站立不稳,无法行走。全身皮肤颜色呈褐色,无皮疹,面部对称,四肢肌张力高,膝反射(+++),双侧巴氏征(+)。
以下哪项检查对确立诊断最有意义()
A.血糖5.4mmol/L
B.血清钠128mmol/L
C.脑电图为广泛θ波
D.MRI示双侧脑室旁和后角周围枕、顶叶白质区呈对称性蝶翼状长T1长T2信号
E.白细胞ASA活性增高
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本题答案:D
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60、单项选择题 男孩,11岁。因近2个月来反复发生全身性惊厥3次,伴意识丧失,每次持续10min。脑电图上示两侧有对称性尖慢波阵发,CT无异常。给服卡马西平0.2g,每天3次,服药10d后出现面部与躯干部呈高出皮面的皮疹,且有融合成片伴发热38.8℃,拟诊卡马西平药疹。停用卡马西平,改用苯巴比妥90mg,每晚顿服。当用苯巴比妥7d时,小儿出现反复惊厥半天,其意识并未恢复。
当该患儿呈惊厥持续状态来急诊时,应首选下列哪个处理方案()
A.静脉注射地西泮,每次0~0.5mg/kg
B.肌内注射苯巴比妥,每次5~10mg/kg
C.静脉滴注苯妥英钠每天10~20mg/kg
D.肌内注射地西泮,每次0.2~0.3mg/kg
E.肌内注射氯硝西泮,每次0.05~0.1mg/kg
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本题答案:A
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61、单项选择题 急性脊髓炎好发部位是()
A.脊髓高颈段
B.脊髓颈段
C.脊髓胸段
D.脊髓腰段
E.脊髓骶尾段
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本题答案:C
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62、单项选择题 女,8岁,10d前出现四肢瘫痪,腱反射消失,腰穿示细胞数3×10/L,蛋白0.8g/L,糖3.0mmol/L,氯化物121mmol/L。()
A.脑出血
B.重症肌无力
C.格林-巴利综合征
D.脑性瘫痪
E.脊髓炎
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本题答案:C
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63、单项选择题 1岁男孩,四肢节律性抽搐40分钟急诊来院,就诊时抽搐未缓解,首选的抢救药物是()
A.丙戊酸钠
B.卡马西平
C.苯巴比妥
D.地西泮
E.托吡酯
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本题答案:D
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64、单项选择题 表现为持续性、传导束型深浅感觉消失的是()
A.吉兰-巴雷综合征
B.急性脊髓炎
C.脊髓灰质炎
D.周期性麻痹
E.多发性硬化
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本题答案:B
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65、单项选择题 8岁女孩,家长发现近日常有“发呆”,数秒后意识恢复,无倒地,脑电图示全脑3Hz棘-慢复合波,其可能的诊断是()
A.儿童失神癫痫
B.晕厥
C.癔病
D.抽动症
E.屏气发作
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本题答案:A
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66、单项选择题 男孩,13岁。发作性意识丧失5年,发作时双目瞪视,一手捂头或突然站起来走动,每次持续2min或更长,发作过后不能追忆,发作无一定规律性。
(假设信息):假设该患儿最近来诊,主诉有头晕,行走不稳,双手振动。下列哪项检查最有助于明确病因()
A.血药浓度测定
B.重复脑电图检查
C.脑电地形图检查
D.头颅CT扫描
E.血糖与血钙测定
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本题答案:A
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67、单项选择题 属于筛查性智力测验的是()
A.WPPSI
B.绘人试验
C.Gesell智力诊断法
D.S-B智力量表
E.WISC-R
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本题答案:B
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68、单项选择题 患儿,男,8岁,不自主眨眼、歪嘴1年,加重伴四肢舞动、喉中发声1个月就诊。眨眼在看电视或写作业或注意力分散时有减轻,可自行控制数分钟,做脑电图检查正常。
患儿在服药后出现眼斜视、张口、舌不能伸出、颈强直、肢体僵硬,神志清楚,考虑为()
A.颅内压增高
B.共济失调
C.急性肌张力不全
D.癫痫发作
E.去大脑强直
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本题答案:C
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69、单项选择题 7岁女孩,发作性四肢抽动7个月,每次0.2~0.4秒,发作时神志清楚,入睡时发作更为频繁,体检无阳性发现,脑电图额区见频繁尖波发放,该患儿最可能的诊断为()
A.注意力缺陷多动症
B.多发性抽动
C.癫痫肌阵挛发作
D.睡眠肌阵挛
E.肝豆状核变性
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本题答案:C
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70、单项选择题 生后25天的足月新生儿,因哭闹就诊,以下哪项临床表现为异常()
A.巴氏征阳性
B.克氏征阳性
C.觅食反射阳性
D.拥抱反射阴性
E.腹壁反射阴性
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本题答案:D
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71、单项选择题 6个月男孩,出生时有重度窒息史,近1个月出现点头哈腰状发作,体检:目光呆滞,无追视,不能竖颈,不能翻身,看到玩具无表情,不能伸手抓物。
脑电图检查最可能的改变是()
A.爆发-抑制脑电图
B.全脑慢波背景上重叠1.5~3.5Hz棘-慢复合波
C.全脑3Hz棘-慢复合波
D.高峰失律
E.慢波睡眠期棘-慢波持续发放
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本题答案:D
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72、单项选择题 11个月婴儿,大哭后突然“上不来气”,伴青紫,约30秒后恢复呼吸,青紫随之缓解,严重时可有意识丧失,脑电图无异常,其可能的诊断是()
A.儿童失神癫痫
B.晕厥
C.癔病
D.抽动症
E.屏气发作
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本题答案:E
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73、单项选择题 女孩,8岁。近7d来先出现双下肢无力,后出现双上肢无力,双下肢发麻。检查:脑神经无异常,心、肺无异常,呼吸每分钟30次,双上肢肌力Ⅳ级,双下肢肌力Ⅲ级,张力低下,膝腱反射消失,巴氏征阴性,双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。入院后脑脊液压力正常,蛋白定量1.5g/L,细胞数4×106/L(4/mm)。
假设该病例在病程第8天出现吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳,伴呼吸表浅、次数增加。应首先考虑其属于下列哪项()
A.合并呼吸肌麻痹
B.合并吸入性肺炎
C.合并低钾危象
D.合并第Ⅸ、Ⅹ脑神经受累
E.合并呼吸肌麻痹和第Ⅸ、Ⅹ脑神经受累
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本题答案:E
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74、单项选择题 急性感染性多发性神经根炎,危及生命的主要原因()
A.四肢瘫痪
B.后组脑神经麻痹
C.呼吸肌麻痹
D.水、电解质紊乱
E.皮肤感染
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本题答案:C
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75、单项选择题 关于脑性瘫痪的临床表现哪项是错误的()
A.婴儿早期出现症状
B.为非进行性的中枢性运动障碍
C.可伴有癫痫
D.绝大多数合并有智力低下
E.可伴有视觉障碍
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本题答案:D
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76、单项选择题 女,1岁半,因发热3小时来院,在门诊就诊时出现惊厥发作,送入急诊室时发作仍未停止。
应给予的首要处理是()
A.静脉滴注抗生素
B.静脉推注地西泮溶液
C.静脉推注甘露醇
D.静脉推注葡萄糖酸钙
E.静脉滴注葡萄糖
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本题答案:B
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77、单项选择题 重症肌无力患者出现肌无力危象时最严重的临床表现为()
A.眼球运动障碍
B.吞咽困难,不能连续下咽
C.构音障碍,语音不清
D.呼吸肌无力,伴有全身肌肉无力
E.四肢无力,动作困难
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本题答案:D
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78、单项选择题 男,11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块,此后肿块缓慢生长,2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓。父亲具有同样病史。专科情况:左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块,约23cm×15cm;视觉功能丧失;躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑,受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示:左侧面颊中及额颞部,左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块,左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为()
A.肾上腺脑白质营养不良
B.结节性硬化症
C.苯丙酮尿症
D.Sturge-Weber综合征
E.神经纤维瘤病
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本题答案:E
本题解析:患儿有典型皮肤表现即咖啡牛奶斑,视神经胶质瘤的症状与体征,伴骨骼系统的改变,结合阳性家族史以及头颅CT,故考虑神经纤维瘤病。故正确答案为E。
79、单项选择题 男,4岁,自2岁起发现患儿行走无力,上楼困难,智力发育稍差。检查发现步行呈鸭步状态,从仰卧位起立困难,腓肠肌有肥大。其诊断最可能为()
A.DMD/BMD
B.线粒体肌病
C.脊髓肌萎缩症
D.脑性瘫痪
E.先天性肌病
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本题答案:A
本题解析:进行性肌营养不良假性肥大型系X连锁隐性遗传性疾病,包括Duchenne型(严重病例)和Becker型(轻症病例)两种类型。其特点为男性患儿,表现为肌无力和小腿假性肥大。
80、单项选择题 9岁女孩,1周前腹泻,3天后四肢乏力,说话口齿不清,逐渐加重而不能行走入院。检查:双眼睑闭合不全,不能皱额,鼓腮,四肢弛缓性瘫痪,肌力2级,病理征阴性。
该患者最可能的诊断是()
A.急性脑干脑炎
B.急性脊髓灰质炎
C.全身型重症肌无力
D.吉兰-巴雷综合征
E.急性播散性脑脊髓炎
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本题答案:D
本题解析:暂无解析
81、单项选择题 正常小儿前囟闭合的时间是()
A.4~6个月
B.6~9个月
C.9个月~1岁
D.1~1.5岁
E.1.5~2岁
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本题答案:D
本题解析:暂无解析
82、单项选择题 9个月小儿,生后至今抬头无力,喂养困难,伸舌,流涎,体检见肌张力低下,膝腱反射存在,双侧巴氏征阴性,诊断为脑性瘫痪,请判断其类型()
A.肌张力低下型
B.强直型
C.痉挛型
D.共济失调型
E.手足徐动型
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本题答案:A
本题解析:暂无解析
83、单项选择题 患儿,男,7个月,因频发四肢抽搐2周入院,每次发作前无明显诱因,发作形式为婴儿痉挛,母孕期无家禽接触史,现智能发育与同龄儿相似,家族中无遗传病史记载。查体:T36.3℃,眼距增宽明显,前胸散在分布大小不等的色素脱失斑5处,与周边皮肤分界清楚,神经系统检查无阳性体征。
该患儿最可能的诊断为()
A.肾上腺脑白质营养不良
B.结节性硬化症
C.苯丙酮尿症
D.Sturge-Weber综合征
E.神经纤维瘤病Ⅰ型
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本题答案:B
本题解析:暂无解析
84、单项选择题 神经纤维瘤病Ⅰ型的临床特点为()
A.具有6个或6个以上咖啡牛奶斑
B.可见腋窝雀斑
C.具有视神经胶质瘤
D.具有两个或更多的Lisch小体
E.以上都是
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本题答案:E
本题解析:暂无解析
85、单项选择题 流行性脑脊髓膜炎病理特点是()
A.神经细胞变性或坏死,轴索和髓鞘变性,形成空洞,伴有淋巴细胞和浆细胞浸润
B.脑实质广泛病变,以大脑皮质、脑干及基底核最明显,脊髓病变最轻
C.细菌由鼻咽部入血,经血源性播散,定居于脑膜及脊髓膜,形成脑脊髓膜炎性病变
D.脑室、脊髓中央管周围的白质、视神经、视交叉等处多个散在的硬化斑块
E.中枢神经系统白质的中小静脉周围散在脱髓鞘病灶,袖套状淋巴细胞和浆细胞浸润
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本题答案:C
本题解析:暂无解析
86、单项选择题 脑动脉的供血主要来自以下哪些动脉()
A.两侧颈内动脉和两侧椎动脉
B.两侧豆纹动脉
C.两侧大脑前动脉
D.两侧颈内动脉
E.两侧椎动脉
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本题答案:A
本题解析:暂无解析
87、单项选择题 男孩,2岁,系瑞氏综合征,病程3~4天。如果行肝穿刺,送电子显微镜检查,其最主要的改变是()
A.肝细胞弥漫性坏死,炎性细胞浸润
B.肝细胞充血、水肿
C.肝细胞玻璃样变性
D.肝细胞线粒体异常
E.肝糖原缺乏
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本题答案:D
本题解析:瑞氏综合征在光镜下的病理改变为肝脏脂肪变性,表现为肝细胞肿胀、变性。在电镜下的改变为线粒体肿胀和变形,线粒体嵴可消失,肝细胞浆中可见许多细小的脂肪滴。典型的线粒体改变是确诊的重要病理依据,故本题正确答案为D。
88、单项选择题 女,2岁半,落日眼,耳聋,牙齿深褐色,流涎,对外界反应迟钝,伴手足徐动。
以下哪项病史或体征有助于该病病因诊断()
A.头发黄、皮肤白,鼠尿味
B.新生儿窒息史
C.新生儿高胆红素血症史
D.黏液水肿貌、身材不匀称,矮小
E.眼距宽,鼻梁塌,伸舌,通贯掌
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本题答案:C
本题解析:暂无解析
89、单项选择题 女,6个月,发热、咳嗽一周,烦躁,惊厥一次。查体:体温39℃,呼吸50/min,双肺满布细小水泡音,心率140/min,脑膜刺激征阴性。最可能的诊断是()
A.腺病毒肺炎合并中毒性脑病
B.支气管肺炎合并高热惊厥
C.毛细支气管炎合并心力衰竭
D.毛细支气管炎合并高热惊厥
E.支气管肺炎合并心力衰竭
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本题答案:B
本题解析:本例特点为小婴儿,发热伴咳一周,肺内可闻细小水泡音,为典型幼儿支气管肺炎表现,曾因T39℃,惊厥一次,脑膜刺激征(-),考虑合并高热惊厥可能性大。心率140/min,不够婴儿合并心衰的诊断标准(>160/min)如为毛细支气管炎应可闻到呼气性喘鸣音。腺病毒肺炎的肺部体征多以实变和肺气肿改变为主。
90、单项选择题 热性惊厥发作中最首要的处理是()
A.给氧、保持气道通畅
B.降低颅内压
C.降低体温
D.控制感染
E.控制惊厥发作
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本题答案:E
本题解析:暂无解析
91、单项选择题 结节性硬化症的病理改变为()
A.粗大的末梢神经生长的肿瘤
B.病变部位软脑膜增厚,血管增多
C.室管膜下结节,常在丘脑
D.室管膜下结节,常分布于基底节
E.室管膜下结节,常分布于侧脑室前角
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本题答案:E
本题解析:暂无解析
92、单项选择题 5岁小儿的智力筛查试验()
A.DDST
B.绘人试验
C.WPPSI
D.Gesell智力诊断法
E.WISC-R
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本题答案:B
本题解析:暂无解析
93、单项选择题 男孩,6岁。出生时有深黄疸,经抢救后好转。现当取物时,不能顺利地用手接触到该物体,往往上肢高举,摇头,全身用力,颜面肌肉紧张,安静时好转,入睡后消失。膝腱反射不亢进,巴氏征阴性。其类型是()
A.痉挛型
B.手足徐动型
C.强直型
D.共济失调型
E.震颤型
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本题答案:B
本题解析:暂无解析
94、单项选择题 5岁男孩,3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深,2岁半时智力逐渐落后且倒退,言语含糊,行走困难。1年来出现惊厥,不伴发热。查体:神志清,反应迟钝,站立不稳,无法行走。全身皮肤颜色呈褐色,无皮疹,面部对称,四肢肌张力高,膝反射(+++),双侧巴氏征(+)。
该病属于哪种类型的疾病()
A.溶酶体病
B.过氧化物体病
C.线粒体病
D.髓鞘蛋白编码基因缺陷
E.氨基酸、有机酸病
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本题答案:B
本题解析:暂无解析
95、单项选择题 重度智力低下的IQ值是()
A.50~70
B.35~49
C.20~34
D.10~20
E.<10
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本题答案:C
本题解析:暂无解析
96、单项选择题 不符合LennoX-Gastaut综合征特点的是()
A.3~8个月多发
B.具有多种形式发作
C.智力发育落后
D.预后不良
E.多数治疗困难
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本题答案:A
本题解析:暂无解析
97、单项选择题 9个月小儿,发热呕吐,抽搐3d,脑脊液细胞数887×106/L,N78%,L22%。经有效抗生素6d治疗后症状明显好转,于第9天又开始呕吐,惊厥,前囟隆起,应首先选用处理是()
A.维持原治疗不变
B.更换抗生素
C.加用钙剂
D.颅骨透照
E.硬膜下穿刺
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本题答案:E
本题解析:暂无解析
98、单项选择题 服脊髓灰质炎三联疫苗下列哪项做法是错误的()
A.每次服三型白色糖丸一粒,每次隔1个月,共3次
B.可于1、2、7岁入学前后服1次加强免疫力
C.吞服糖丸时必须用冷开水送服
D.发热、活动性肺结核、免疫缺陷者均应忌服本疫苗
E.为了增强免疫力在口服本疫苗的同时可肌注丙种球蛋白
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本题答案:E
本题解析:暂无解析
99、单项选择题 有关智力低下的诊断标准,正确的是()
A.智力明显低于同龄水平
B.对社会环境日常要求的适应能力有明显缺陷
C.在发育时期内,智力明显低于同龄水平
D.在14岁以下,智力明显低于同龄水平,伴适应性行为缺陷
E.在18岁以下,智力明显低于同龄水平,伴适应性行为缺陷
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本题答案:E
本题解析:暂无解析
100、单项选择题 有助于瑞氏综合征诊断的实验室检查结果是()
A.血清谷草转氨酶、谷丙转氨酶、胆红素增高
B.血氨增高、凝血酶原时间延长,胆红素增高
C.血氨增高、血乳酸、丙酮酸增高
D.高胆固醇、高脂蛋白血症
E.血清游离脂肪酸降低
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本题答案:C
本题解析:暂无解析
101、多项选择题 关于暴发型流行性脑脊髓膜炎(休克型)的临床表现,下列哪些是正确的()
A.脑脊液呈化脓性改变
B.全身广泛瘀点、瘀斑,融合成片
C.血培养多为阳性
D.脑膜刺激征明显
E.血小板降低
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本题答案:B, C, E
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102、单项选择题 男孩,11岁。8岁起反复性四肢抽搐伴意识障碍数次,服药后已半年未发。近来常常漏服药物,今晨开始又有类似连续发作3次,在每次发作之间意识不清
首先采用的抗惊厥药物是()
A.苯妥英钠10mg/kg肌肉注射
B.苯巴比妥肌肉注射10mg/kg
C.氯硝西泮静脉注射0.05mg/kg
D.副醛8~10ml保留灌肠
E.丙戊酸钠静脉注射液20~40mg/kg
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本题答案:C
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103、单项选择题 下列哪项属于热性惊厥复发的高危因素()
A.首发年龄6个月~3岁
B.首次发作为单纯性热性惊厥
C.有癫痫家族史
D.首次发作前神经系统发育正常
E.以上都不是
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本题答案:C
本题解析:暂无解析
104、单项选择题 患儿,男,7个月,因频发四肢抽搐2周入院,每次发作前无明显诱因,发作形式为婴儿痉挛,母孕期无家禽接触史,现智能发育与同龄儿相似,家族中无遗传病史记载。查体:T36.3℃,眼距增宽明显,前胸散在分布大小不等的色素脱失斑5处,与周边皮肤分界清楚,神经系统检查无阳性体征。
该病主要为()
A.常染色体显性遗传
B.常染色体隐性遗传
C.X连锁显性遗传
D.X连锁隐性遗传
E.线粒体遗传(65~67共用题干)
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本题答案:A
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105、单项选择题 大脑半球前3/5区域的血液供应主要来自于()
A.两侧椎动脉
B.两侧颈内动脉
C.豆纹动脉
D.Willi动脉环
E.大脑前动脉
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本题答案:B
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106、单项选择题 男孩,10岁。系良性癫痫伴中央颞棘波。选用抗癫痫药物治疗时,下列哪种药物不适当()
A.苯巴比妥每天3~5mg/kg
B.苯妥英钠每天4~8mg/kg
C.卡马西平每天10~30mg/kg
D.乙琥胺每天15~40mg/kg
E.丙戊酸钠每天20~50mg/kg
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本题答案:D
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107、单项选择题 表现为非对称性肢体瘫痪,不伴有感觉障碍的是()
A.吉兰-巴雷综合征
B.急性脊髓炎
C.脊髓灰质炎
D.周期性麻痹
E.多发性硬化
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本题答案:C
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108、单项选择题 男孩,10个月。1周来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐,每天约十余次,伴有嗜睡,继而出现全身性惊厥4次,每次历时1~2min,神志不清。检查:患儿呈昏迷状态,颈软,四肢活动对称,心、肺无异常,肝肋下3.5cm,质中韧感。查血白细胞数12.0×109/L,中性粒细胞0.70,血小板计数为110×1012/L,血糖1.68mmol/L,(30mg/dl),GF178u。脑电图的基本电活动为1~2Hz高幅8波,有时伴两后部阵发性节律性高幅α波活动。其最可能的诊断是()
A.瑞氏综合征
B.病毒性脑炎
C.脑中线结构上肿瘤
D.隐球菌性脑膜炎
E.中毒性脑病
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本题答案:A
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109、单项选择题 女,2岁半,落日眼,耳聋,牙齿深褐色,流涎,对外界反应迟钝,伴手足徐动。
要判断患儿的智力水平,需做哪项筛查试验()
A.DDST
B.绘人测验
C.WPPSI
D.50项测验
E.S-B智力量表
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本题答案:A
本题解析:暂无解析
110、单项选择题 患儿,男,8岁,不自主眨眼、歪嘴1年,加重伴四肢舞动、喉中发声1个月就诊。眨眼在看电视或写作业或注意力分散时有减轻,可自行控制数分钟,做脑电图检查正常。
为控制发作,可选择哪种药物治疗()
A.青霉胺
B.氟哌啶醇
C.青霉素
D.利他林
E.左旋多巴
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本题答案:B
本题解析:暂无解析
111、单项选择题 8岁女孩,因频繁发呆凝视2个月就诊,发作时表现为患儿突然停止正在进行的活动,意识丧失,无摔倒,数秒后缓解,发作后不能回忆,体检无异常。
为明确诊断,进行了脑电图检查,其可能结果是()
A.高峰失律
B.中央区、颞中区棘波或棘-慢复合波发放
C.全脑1.5~3.5Hz棘-慢复合波
D.全脑3Hz棘-慢复合波
E.慢波睡眠期棘-慢波持续发放
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本题答案:D
本题解析:暂无解析
112、单项选择题 关于多发性抽动正确的是()
A.该病呈慢性波动性病程,周期缓解及复发
B.该病主要与颅内感染后存在基底节区可逆性损害有关
C.运动性抽动由四肢开始逐渐波及各方面,出现耸肩、伸手臂、摇头、眨眼、张口等
D.该病常伴有注意力不集中、学习障碍、智能下降
E.发声性抽动的发生都晚于运动性抽动
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本题答案:A
本题解析:暂无解析
113、单项选择题 患儿5岁。出生时有颅内出血,现四肢运动障碍明显,张力增高,屈膝屈肘时常有屈曲性挛缩,膝腱反射亢进,巴氏征阳性。其类型是哪种()
A.痉挛(偏瘫)型
B.痉挛(双瘫)型
C.痉挛(四肢瘫)型
D.共济失调型
E.震颤型
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本题答案:C
本题解析:暂无解析
114、单项选择题 仅有面部或某个肢体的抽搐而无意识丧失的发作,属以下哪种发作类型()
A.强直-阵挛发作
B.失张力发作
C.痉挛发作
D.局灶性运动性发作
E.复杂部分性发作
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本题答案:D
本题解析:暂无解析
115、单项选择题 男孩,8岁。近6个月发呆、凝视,每天5~6次。经检查,最后确诊为小儿失神癫痫。
该患儿系小儿失神癫痫,为避免某些药物诱发失神频繁发作,在选用抗癫痫药物时应尽量不选用()
A.苯巴比妥
B.苯妥英钠
C.氯硝西泮
D.丙戊酸钠
E.地西泮
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本题答案:B
本题解析:暂无解析
116、单项选择题 以下哪项符合抗癫痫药物的使用原则()
A.反复发作达到3次或3次以上,才能进行药物治疗
B.联合用药的效果优于单药治疗
C.大剂量用药可缩短治疗疗程
D.癫痫控制后巩固半年可停药
E.根据发作类型选药
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本题答案:E
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117、单项选择题 女,1岁半,因发热3小时来院,在门诊就诊时出现惊厥发作,送入急诊室时发作仍未停止。
患儿惊厥停止后,意识很快恢复正常,体检:T39.5℃,热病容,神清,反应好,咽充血,心肺腹无异常,病理征、脑膜刺激征阴性。该患儿最可能的诊断是()
A.颅内感染
B.热性惊厥
C.中毒性脑病
D.低钙惊厥
E.Reye综合征
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本题答案:B
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118、单项选择题 5岁女孩,发作性意识模糊1个月,发作时有精神行为异常,伴自动症,脑电图示颞叶棘、尖波发放,头颅CT无异常,其首选抗癫痫药物是()
A.丙戊酸钠
B.卡马西平
C.苯巴比妥
D.地西泮
E.托吡酯
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本题答案:B
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119、单项选择题 男孩,10个月。频繁呕吐2d,抽搐、昏迷1d,经检查确诊为瑞氏综合征。除了下列哪项外,与预后不良有关()
A.去大脑强直
B.反复惊厥
C.血氨在176μmol/L以上
D.空腹血糖为2.2mmol/L(40mg/dl)
E.脑电图呈弥漫性慢波
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本题答案:E
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120、单项选择题 男孩,12岁,胸背部疼痛1天,伴双下肢进行性无力,尿潴留。体检:双上肢肌力5级,双下肢肌力0级,肌张力低,腱反射消失,未引出病理反射,剑突以下深、浅感觉消失,膀胱充盈(脐下2cm),脊柱无叩痛。
与其他疾病鉴别最有意义的临床体征是()
A.合并感觉障碍
B.进行性对称性弛缓性麻痹
C.腱反射消失
D.存在明显的感觉损害平面
E.病理反射阴性
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本题答案:D
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121、多项选择题 呼吸肌麻痹的病因有下列哪些()
A.格林-巴利综合征
B.重症肌无力
C.敌鼠中毒
D.周期性麻痹
E.严重低血钾
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本题答案:A, B, D, E
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122、单项选择题 急性小脑共济失调常见的语言障碍是()
A.运动性失语
B.感觉性失语
C.构音障碍
D.声音低微
E.声音嘶哑
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本题答案:C
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123、单项选择题 女孩,12岁。4个月前开始眼皮睁不开,视物成双,自觉休息后好转。3个月前感四肢无力,经中药治疗病情稳定。约5d前感冒后以上症状加重,并出现吞咽困难,饮水呛咳。近2d不能下床,憋气,咳嗽有痰。来院时体温38℃,神志清,唇、甲稍有紫绀,呼吸肌明显无力,痰量不多。
最急需的适当治疗是()
A.气管插管
B.气管切开
C.肌内注射洛贝林
D.正压人工呼吸
E.肌肉注射新斯的明
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本题答案:E
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124、单项选择题 Lisch小体即()
A.视网膜错构瘤
B.听神经瘤
C.视神经胶质瘤
D.色素性虹膜错构瘤
E.Wilms瘤
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本题答案:D
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125、单项选择题 典型失神发作首选的抗癫痫药物是()
A.丙戊酸钠
B.苯妥英钠
C.氯硝西泮
D.托吡酯
E.苯巴比妥
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本题答案:A
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126、单项选择题 Lorenzo油适用于治疗以下哪种疾病()
A.肾上腺脑白质营养不良
B.异染性脑白质营养不良
C.苯丙酮尿症
D.糖原累积病
E.黏多糖病
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本题答案:A
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127、单项选择题 急性播散性脑脊髓炎病理特点是()
A.神经细胞变性或坏死,轴索和髓鞘变性,形成空洞,伴有淋巴细胞和浆细胞浸润
B.脑实质广泛病变,以大脑皮质、脑干及基底核最明显,脊髓病变最轻
C.细菌由鼻咽部入血,经血源性播散,定居于脑膜及脊髓膜,形成脑脊髓膜炎性病变
D.脑室、脊髓中央管周围的白质、视神经、视交叉等处多个散在的硬化斑块
E.中枢神经系统白质的中小静脉周围散在脱髓鞘病灶,袖套状淋巴细胞和浆细胞浸润
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本题答案:E
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128、单项选择题 下列哪项结果符合瑞氏综合征早期的血生化改变()
A.血氨增高,血糖降低,血胆红素增高
B.血氨增高,血糖增高,血胆红素增高
C.血氨增高,血糖增高,血清转氨酶增高
D.血氨增高,血糖增高,凝血酶原时间延长
E.血氨增高,血糖降低,血清转氨酶增高
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本题答案:E
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129、单项选择题 关于瑞氏综合征的正确描述是()
A.常出现高热
B.伴有中重度黄疸
C.肝脏轻中度增大
D.可出现心律失常
E.不会出现脑膜刺激征
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本题答案:D
本题解析:瑞氏综合征大多不会出现高热,婴儿可出现发热故选项A不正确,约一半患儿可出现肝脏轻、中度肿大、一般无黄疸,故选项B、c不正确,严重颅内高压时可出现脑膜刺激征,而该病颅内高压为常见症状,故选项E不正确,该病偶见心律失常。故本题正确答案为D。
130、单项选择题 2/3的结节性硬化症患者心脏都有()
A.血管肌脂瘤
B.星形细胞瘤
C.咖啡牛奶斑
D.横纹肌瘤
E.纤维瘤
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本题答案:D
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131、单项选择题 有关癫痫的描述,以下哪项是正确的()
A.根据病因,癫痫可分为特发性癫痫和症状性癫痫
B.癫痫是多种原因所致的急性脑功能障碍
C.癫痫发作是由大脑神经元异常放电所致
D.癫痫具有急性、发作性、刻板性特点
E.痫性发作表现为运动性发作
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本题答案:C
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132、单项选择题 男孩,13岁。胸背部疼痛15天,右下肢无力5天加重伴左下肢无力2天,尿潴留。体检:两上肢肌力5级,左下肢肌力3级,右下肢肌力1级,肌张力低,腱反射消失,未引出病理反射,第6胸椎水平以下深、浅感觉消失,第6胸椎压痛,该患儿最可能的诊断是()
A.吉兰-巴雷综合征
B.急性脊髓灰质炎
C.急性脊髓炎
D.进行性脊肌萎缩症
E.脊髓肿瘤
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本题答案:E
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133、单项选择题 8岁女孩,因频繁发呆凝视2个月就诊,发作时表现为患儿突然停止正在进行的活动,意识丧失,无摔倒,数秒后缓解,发作后不能回忆,体检无异常。
其首选的抗癫痫药物是()
A.丙戊酸钠
B.卡马西平
C.苯妥英钠
D.托吡酯
E.氯硝西泮
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本题答案:A
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134、单项选择题 多发性抽动的发病机制是()
A.多巴胺能神经元功能增强
B.多巴胺能神经元的功能减低
C.胆碱能神经元功能增强
D.胆碱能神经元功能减低
E.肾上腺素能神经元功能增强
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本题答案:A
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135、多项选择题 化脓性脑膜炎的治疗中临床常用()
A.青霉素
B.氯霉素
C.阿米卡星
D.头孢三嗪
E.脱水剂
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本题答案:A, B, D, E
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136、单项选择题 男,1岁1个月,现竖颈差,不会坐。体检见四肢松软,肌张力低下,膝腱反射存在,病情无进行性加重。
其临床类型属于()
A.痉挛型
B.手足徐动型
C.共济失调型
D.强直型
E.肌张力低下型
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本题答案:E
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137、单项选择题 下列哪项是小儿脑性瘫痪的病因()
A.重症肌无力
B.周期性麻痹
C.进行性肌营养不良
D.脊肌萎缩症
E.新生儿重度窒息
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本题答案:E
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138、单项选择题 对判断颅内压增高价值最小的临床表现是()
A.血压不明原因突然增高
B.意识不清
C.瞳孔不等大
D.呼吸节律不整
E.瞳孔对光反射消失
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本题答案:B
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139、单项选择题 脑性瘫痪运动障碍的特征是()
A.进行性周围性运动障碍
B.进行性中枢性运动障碍
C.非进行性中枢性运动障碍
D.非进行性周围性运动障碍
E.复发缓解性中枢性运动障碍
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本题答案:C
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140、单项选择题 前囟饱满常见于()
A.脱水
B.甲状腺功能低下
C.小头畸形
D.脑膜炎
E.Miller-Fisher综合征
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本题答案:D
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141、单项选择题 吉兰-巴雷综合征脑脊液改变的特点()
A.白细胞计数正常,蛋白含量正常
B.白细胞计数正常,蛋白含量增高
C.白细胞计数正常,蛋白含量降低
D.白细胞计数增高,蛋白含量正常
E.白细胞计数增高,蛋白含量增高
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本题答案:B
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142、单项选择题 男孩,2岁半。出生时苍白、窒息,生后第3天出现前囟隆起,反复惊厥,不发热,经抢救好转出院。生后14个月起出现反复冲头发作伴发呆,有时伴有大发作,每日发作10余次,尤以临醒时明显。至今不会独坐,不会叫爸爸、妈妈。CT示脑萎缩。脑电图示两半球背景活动变慢,两侧有大量高幅尖波、尖慢波和1.5Hz棘-慢波及多棘慢波阵发。
该病例的治疗,首选的抗癫痫药物是()
A.乙琥胺糖浆
B.地西泮(安定)
C.氯硝西泮
D.苯巴比妥
E.苯妥英钠
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本题答案:D
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143、单项选择题 治疗重症肌无力的有效药物是()
A.丙戊酸钠
B.氟哌啶醇
C.阿司匹林
D.吡哌酸
E.溴吡斯的明
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本题答案:E
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144、单项选择题 2岁小儿,发热12h,体温39℃,惊厥1次,表现为双目凝视,四肢抖动,呼之不应,持续约3~4分钟。体检:面色红润,精神好,咽充血,扁桃体Ⅰ度,心率120/min,律齐,心音有力,双肺呼吸音清,腹平软,肝脾未触及。脑膜刺激征阴性。最可能的诊断是()
A.热性惊厥
B.中毒性脑病
C.中枢神经系统感染
D.癫痫
E.脑性瘫痪
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本题答案:A
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145、单项选择题 男孩,13岁。发作性意识丧失5年,发作时双目瞪视,一手捂头或突然站起来走动,每次持续2min或更长,发作过后不能追忆,发作无一定规律性。
该患儿经卡马西平治疗后,已一年半未发作。下一步应该()
A.行血药浓度测定
B.重复脑电图检查
C.按原量继续服卡马西平
D.该药可以逐渐减量
E.停服卡马西平
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本题答案:C
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146、单项选择题 男孩,13岁。发作性意识丧失5年,发作时双目瞪视,一手捂头或突然站起来走动,每次持续2min或更长,发作过后不能追忆,发作无一定规律性。
该患儿的发作类型是()
A.失神发作
B.肌阵挛性发作
C.不典型失神发作
D.自主神经性发作
E.复杂部分性发作
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本题答案:A
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147、单项选择题 女孩,5岁。近2周来出现两眼睑下垂,朝轻暮重。新斯的明试验阳性,诊断为少年型重症肌无力。下列哪点是其最主要特点()
A.骨骼肌无力经休息后好转
B.双眼睑下垂
C.起病多在2岁后,女多于男
D.可同时伴有呼吸困难和吞咽困难
E.眼外肌麻痹可引起复视
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本题答案:A
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148、单项选择题 16岁患儿,对周围无反应,不会说话,不会躲避危险,生活不能自理,IQ为12,请判断患儿智力低下的程度()
A.轻度
B.中度
C.重度
D.重极重度
E.极重度
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本题答案:E
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149、单项选择题 肌无力主要表现为晨轻暮重、休息后好转的是()
A.急性横贯性脊髓炎
B.吉兰-巴雷综合征
C.脊髓灰质炎
D.恼干脑炎
E.重症肌无力(全身型)
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本题答案:E
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150、单项选择题 男孩,9岁,来自农村。今晨起感双下肢无力,疼痛不能行走,6小时后双上肢也出现无力,无明显二便障碍。查体:四肢肌力1级,肌张力低,腱反射消失,巴氏征阴性,深、浅感觉无异常。该患儿最可能的诊断是()
A.急性脊髓灰质炎
B.吉兰-巴雷综合征
C.急性脊髓炎
D.良性肌炎
E.进行性肌营养不良
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本题答案:B
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151、单项选择题 有关小儿脑和脊髓的发育特点,下面哪种说法是正确的()
A.婴儿期髓鞘发育较成熟,神经冲动传导迅速
B.初生婴儿的活动主要由大脑皮质中枢调节
C.脊髓下端在胎儿时位于第2腰椎下缘
D.脊髓下端在1岁时上移至第1腰椎
E.2岁以后小儿的脊髓功能才相对成熟
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本题答案:C
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152、单项选择题 有关急性脊髓炎的正确描述是()
A.好发于脊髓脑段
B.脊髓休克期表现为上运动神经元瘫痪
C.可检测出典型的手套或袜套性感觉障碍
D.常伴有暂时性自主神经功能紊乱
E.典型的运动障碍为四肢对称性、进行性、弛缓性瘫痪
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本题答案:A
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153、单项选择题 有关小儿急性偏瘫的描述,正确的是()
A.预后较成人更差
B.自身免疫性脑血管炎、中枢神经系统感染为常见病因
C.颅脑CT可见缺血区呈高密度灶,出血区呈低密度影
D.颅脑CT可在梗死后6~12小时发现缺血改变,适于早期诊断
E.磁共振血管成像可充分显示小血管 或血管炎性病变
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本题答案:B
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154、单项选择题 有关小儿急性偏瘫影像学检查正确的描述是()
A.头颅MRI确诊脑血管病的敏感性不如头颅CT
B.头颅CT在脑梗死后3~6小时即可见到缺血改变
C.头颅MRI在脑梗死后6~12小时即可见到缺血改变
D.在头颅CT上,缺血区呈现高密度影
E.磁共振成像对小血管或血管炎的显示优于大动脉病变
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本题答案:C
本题解析:暂无解析
155、单项选择题 男孩,13岁。昨天受凉,今晨起感双下肢无力,1h后双上肢也无力,四肢酸胀,因病情逐渐加重而入院。2年前曾发生四肢乏力,行走困难2d后自愈。检查:四肢瘫痪,肌力Ⅰ级,肌张力低,腱反射消失,其余神经无异常。()
A.肾上腺皮质激素
B.抗胆碱酯酶药
C.氯化钾
D.大量维生素C
E.抗生素
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本题答案:C
本题解析:暂无解析
156、单项选择题 急性脊髓炎的典型临床表现为()
A.截瘫、传导束性感觉障碍、持续性自主神经功能障碍
B.四肢瘫痪,末梢型感觉障碍一过性自主神经功能障碍
C.截瘫、末梢型感觉障碍、持续性自主神经功能障碍
D.偏瘫、传导束型感觉障碍、一过性自主神经功能障碍
E.四肢弛缓性瘫痪,末梢型感觉障碍、持续性自主神经功能障碍
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本题答案:A
本题解析:暂无解析
157、单项选择题 女孩,2岁,系瑞氏综合征入院。呈深昏迷,去皮质强直状态,过度换气。瞳孔对光反应存在,双巴氏征阳性,肝肋下4cm,质中。血清GPT150U,血糖为0.95mmol/L,凝血酶原时间为18秒,血清钠130mmol/L,钾4mmol/L,氯108mmol/L,钙2.3mmol/L,血pH7.32,PaO25.98kPa(45mmHg),BE4mmol/L。为了纠正其代谢紊乱,下列哪项不正确()
A.纠正低血糖,每日静脉输入10%葡萄糖溶液1200~1600ml/m2
B.可用腹膜透析及新鲜血液交换输血降低血氨
C.维持电解质和酸碱平衡,纠正低血糖
D.维生素K静脉注射,纠正低凝血酶原
E.静脉应用广谱、对肝肾无影响的抗生素
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本题答案:E
本题解析:暂无解析
158、单项选择题 急性脊髓炎脊髓休克期运动障碍的特点为()
A.肌张力减低、腱反射亢进、病理征阳性
B.肌张力降低、腱反射消失、病理征阴性
C.肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性
D.肌张力减低、腱反射亢进、病理征阴性
E.肌张力增高、腱反射消失、病理征阳性
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本题答案:B
本题解析:暂无解析
159、单项选择题 男,6岁,2日来四肢瘫痪,肌张力减退,深反射减低,但大小便能自控,无明显的感觉障碍,脑脊液检查,白细胞8×109/L,蛋白1.0g/L,糖2.9mmol/L,氯化物115mmol/L,该患儿可能的诊断是()
A.病毒性脑炎
B.脊髓灰质炎
C.格林-巴利综合征
D.重症肌无力
E.周期性麻痹
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本题答案:C
本题解析:暂无解析
160、单项选择题 小儿重症肌无力的临床特点是()
A.眼外肌最常受累
B.受累的肌肉持续无力
C.常有肌肉萎缩
D.抗胆碱酯酶药物无效
E.血钾偏低
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本题答案:A
本题解析:小儿重症肌无力的特点为晨轻暮重,休息后好转,活动后加重,最常见双眼睑下垂和眼外肌麻痹,多不伴肌肉萎缩及血钾改变,抗胆碱酯酶药物治疗有效。
161、单项选择题 变态反应性脑血管炎小儿偏瘫的主要治疗()
A.控制惊厥发作
B.手术治疗
C.抗感染
D.肾上腺皮质激素或免疫抑制剂
E.抗病毒
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本题答案:D
本题解析:暂无解析
162、单项选择题 下列关于急性小脑共济失调说法,正确的是()
A.最多见于6~8岁儿童
B.主要表现为步态蹒跚、意向性震颤语言障碍
C.常见眼震、意向性震颤、肌张力增高
D.头颅MRI检查见显著的小脑水肿
E.预后较差,常遗留神经系统后遗症
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本题答案:B
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163、单项选择题 男孩,7岁,因双手震颤、步态不稳3天就诊。病前2周有水痘病史。查体:神志清楚,双眼可见水平粗大眼震,无面瘫,咽反射正常,四肢肌张力稍低,腱反射正常,肌力正常,指鼻试验阳性,闭目难立征阳性,病理征阴性。
该患儿不应该出现的检查结果是()
A.脑脊液常规生化正常
B.脑脊液细胞及蛋白轻度增高
C.脑电图正常
D.脑电图背景节律稍慢化
E.头颅MRI有占位性病变
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本题答案:E
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164、单项选择题 男孩,2岁半。出生时苍白、窒息,生后第3天出现前囟隆起,反复惊厥,不发热,经抢救好转出院。生后14个月起出现反复冲头发作伴发呆,有时伴有大发作,每日发作10余次,尤以临醒时明显。至今不会独坐,不会叫爸爸、妈妈。CT示脑萎缩。脑电图示两半球背景活动变慢,两侧有大量高幅尖波、尖慢波和1.5Hz棘-慢波及多棘慢波阵发。
该患儿的癫痫发作属于下列哪项()
A.婴儿痉挛
B.失张力发作
C.肌阵挛性发作
D.LennoX-Gastaut综合征
E.良性肌阵挛性癫痫
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本题答案:D
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165、单项选择题 流行性脑脊髓膜炎流行病学的主要特点是()
A.常呈地方性流行
B.人是惟一传染源
C.新生儿也易患流行性脑脊髓膜炎
D.流行性脑脊髓膜炎流行时,仅少数病人发展成典型的化脓性脑膜炎
E.细菌容易变异
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本题答案:B
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166、单项选择题 6个月男孩,出生时有重度窒息史,近1个月出现点头哈腰状发作,体检:目光呆滞,无追视,不能竖颈,不能翻身,看到玩具无表情,不能伸手抓物。
其最可能的诊断是()
A.大田原综合征
B.West综合征
C.Lennox-Gastaut综合征
D.儿童失神癫痫
E.Landau-Kleffner综合征
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本题答案:B
本题解析:暂无解析
167、单项选择题 女孩,12岁,4个月前开始双眼先后睁不开,视物成双,自觉休息后好转,下午症状重于上午,未特殊治疗而自行缓解。约7天前感冒后上述症状加重,近2天出现吞咽困难,饮水呛咳,声音低微
该患儿出现哪项临床表现易危及生命()
A.眼外肌无力
B.颈肌无力
C.呼吸肌无力
D.吞咽无力
E.四肢无力
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本题答案:C
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168、单项选择题 患儿,男,4岁8个月,因发热2天,左上下肢瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热,体温40.3℃,伴头痛、呕吐2次,为胃内容物,非喷射性,于外院输液对症治疗,体温降至正常。入院前1天,患儿出现左侧上下肢无力,不能站立,无发热及抽搐。查体:双下肢对称分布针尖大小紫红色皮疹,不高出皮面,压之不退色,左上下肢肌力4级,右上下肢肌力5级,四肢痛温觉存在。
入院后最需要进行的检查为()
A.脑电图
B.肌电图
C.神经传导速度
D.头颅MRI
E.体感诱发电位
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本题答案:D
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169、单项选择题 符合婴儿痉挛症临床特点的是()
A.病因多为原发性
B.多在生后3个月内起病
C.以痉挛发作为特征性临床表现
D.脑电图呈多灶性慢-棘慢波改变
E.预后大多良好
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本题答案:C
本题解析:暂无解析
170、单项选择题 10岁女孩,1年前因发作性四肢强直伴意识丧失就诊,确诊癫痫,口服丙戊酸钠治疗后一直无发作,1周前家长自行停药,今晨患儿出现双目凝视,面色发绀,四肢强直,继之出现四肢有节律的抽动,持续40分钟来院,就诊时发作仍未缓解
急诊处理时首选何种药物()
A.苯妥英钠
B.地西泮
C.苯巴比妥
D.甘露醇
E.呋塞米
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本题答案:B
本题解析:暂无解析
171、单项选择题 急性小脑共济失调最常见的病因是()
A.病毒感染
B.细菌感染
C.支原体感染
D.后颅凹肿瘤
E.中毒
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本题答案:A
本题解析:暂无解析
172、单项选择题 女孩,2岁。系瑞氏综合征入院。呈深昏迷,去皮质强直状态,过度换气。瞳孔对光反应存在,双巴氏征阳性,肝肋下4cm,质中。血清GPT150u,血糖为0.95mmol/L,凝血酶原时间为18s,血清钠130mmol/L,钾4mmol/L,氯108mmol/L,钙2.3mmol/L,血pH7.32,PaO25.98kPa(45mmHg),BE-4mmol/L。为了纠正其代谢紊乱,下列哪项不正确()
A.纠正低血糖,每日静脉输入10%葡萄糖溶液1200~1600ml/m体表面积
B.降血氨可用腹膜透析及新鲜血液交换输血
C.维持电解质和酸碱平衡,纠正低血糖
D.维生素K静脉注射,纠正低凝血酶原
E.静脉应用广谱抗生素,且对肝、肾无影响的药物
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本题答案:E
本题解析:暂无解析
173、单项选择题 女,产重3kg,现体重3.8kg,头围35cm,可注视人脸,可自发微笑,尚不能竖颈和抬头。
若该儿童神经精神发育正常,10个月后,下列有关神经反射的描述中正确的是()
A.克氏征阳性
B.布氏征阳性
C.双侧巴氏征阳性
D.拥抱反射阳性
E.握持反射阳性
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本题答案:C
本题解析:暂无解析
174、单项选择题 女孩,11岁。1个半月前突然发作1次,两眼上翻,四肢抽动,面色青紫,历时1min逐渐清醒,醒后未诉不适。5年前有类似发作1次。1周前查脑电图正常。神经系统检查无异常。
经服药半年一直未发作而自行停药1周,今晨开始频繁发作,其意识一直不清而送来急诊。为了控制发作,应首选()
A.苯妥英钠缓慢静脉注射
B.异戊巴比妥钠缓慢静脉注射
C.地西泮缓慢静脉注射
D.10%水合氯醛保留灌肠
E.副醛保留灌肠
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本题答案:C
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175、单项选择题 患儿,女,9岁,左侧肢体频繁抽搐4小时,昏迷1.5小时入院。体检:浅昏迷,左巴氏征阳性,无其他阳性体征。追问病史,1年前因昏迷伴反复抽搐1天在当地医院以"脑炎"住院,治疗3天好转出院。5个月前因步态不稳,再次在当地医院诊治,1周后病情缓解。辅助检查:血常规WBC14.6×10/L,N86%,L14%,肝肾功能正常;脑脊液常规和生化检查正常,IG指数0.59,寡克隆带阳性,MRI双侧额顶叶皮质下及半卵圆中心区域多发白质脱髓鞘改变。
该患儿最可能的诊断为()
A.急性播散性脑脊髓炎
B.多发性硬化
C.肾上腺脑白质营养不良
D.视神经脊髓炎
E.急性脊髓炎
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本题答案:B
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176、单项选择题 异染性脑白质营养不良可以分为似下哪些类型()
A.脑型和肾上腺脊髓神经病
B.晚婴型、幼年型、成年型
C.晚婴型、幼年型、青春期型、成年型
D.儿童脑型、青春期脑型、成人脑型
E.肾上腺脊髓神经病型、Addison病型、无症状型
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本题答案:B
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177、多项选择题 关于流行性脑脊髓膜炎的临床表现,下列哪些正确()
A.感染后绝大多数表现为败血症或脑膜炎
B.脑膜炎的性质属于化脓性
C.皮肤瘀点和瘀斑是诊断流行性脑脊髓膜炎的必备体征
D.外周血白细胞增高,中性粒细胞为主
E.脑膜刺激征均阳性
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本题答案:B, D
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178、单项选择题 女孩12岁,1周前受凉后咳嗽、发热,3天后四肢乏力,发麻,说话口齿不清,逐渐加重而不能行走入院。检查:双眼睑闭合不全,不能皱额,鼓腮,四肢弛缓性瘫痪,肌力2级。诊断可能是()
A.吉兰-巴雷综合征
B.脑干脑炎
C.急性脊髓炎
D.重症肌无力
E.急性播散性脑脊髓炎
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本题答案:A
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179、单项选择题 神经纤维瘤病的遗传方式为()
A.常染色体显性遗传
B.常染色体隐性遗传
C.X连锁显性遗传
D.X连锁隐性遗传
E.线粒体遗传
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本题答案:A
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180、单项选择题 男孩,1岁。进行性四肢无力,骨骼肌萎缩,肌酸磷酸激酶(CPK)正常,肌电图见失神经支配改变。下列哪项不是婴儿脊髓肌萎缩症的主要临床特点()
A.对称性肌无力,自主运动减少,近端肌肉受累最重
B.肌肉弛缓,张力极低,肌肉萎缩明显
C.病程呈进行性,预后不良
D.肌电图示神经元受损,肌肉活组织检查见成片萎缩肌纤维与正常或肥大纤维同时存在
E.病儿由仰卧位起立时,Cower征均阳性
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本题答案:E
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181、单项选择题 控制癫痫持续状态的首选止惊药物是()
A.氯硝西泮
B.苯妥英钠
C.地西泮
D.利多卡因
E.苯巴比妥
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本题答案:C
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182、单项选择题 3岁女孩,近4个月,阵发性点头、跌倒、发呆或强直性发作,伴智力、运动发育倒退,脑电图示2~4Hzδ、θ活动上重叠1~2.5Hz棘-慢复合波,其最可能的诊断为()
A.大田原综合征
B.West综合征
C.Lennox-Gastaut综合征
D.儿童失神癫痫
E.Landau-Kleffner综合征
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本题答案:C
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183、单项选择题 脊髓灰质炎的瘫痪特点是()
A.不对称、不规则分布,迟缓性瘫痪,远端重于近端
B.对称性分布,迟缓性瘫痪,远端重于近端
C.不对称、不规则分布,迟缓性瘫痪,近端重于远端
D.不对称、不规则分布,痉挛性瘫痪,远端重于近端
E.对称、不规则分布,痉挛性瘫痪,近端重于远端
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本题答案:A
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184、单项选择题
女孩,10岁,近6天来先出现双下肢无力、发麻,继之出现双上肢无力。检查:呼吸每分钟20次,颅神经无异常,心、肺无异常,双上肢肌力4级。双下肢肌力3级,肌张力低下,膝腱反射消失,巴氏征阴性,双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。脑脊液压力正常,蛋白定量1.0g/L,细胞数8×106/L。
病程第6天,患儿出现吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳,伴呼吸浅快,有"矛盾呼吸"现象,应首先考虑()
A.合并呼吸肌麻痹
B.合并吸入性肺炎
C.合并低钾危象
D.合并第Ⅸ、Ⅹ脑神经受累
E.合并呼吸肌麻痹和第Ⅸ、Ⅸ脑神经受累
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本题答案:E
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185、单项选择题 结节性硬化症特有的体征为()
A.血管肌脂瘤
B.面部血管纤维瘤
C.咖啡牛奶斑
D.腋窝雀斑
E.Lisch小体
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本题答案:B
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186、单项选择题 患儿,男,10岁,因发作性眨眼、张口、耸鼻1个月就诊,有时伴有下肢抽动及上肢不自主运动,发作时神志清楚,有时有喉中发声,可自行控制片刻,入睡无发作。3个月前有"猩红热"病史。查体:神经系统无阳性发现,脑电图背景7~8Hzθ活动稍增多,该患儿最可能的诊断是()
A.病毒性脑炎
B.癫痫
C.风湿性舞蹈症
D.多发性抽动
E.肝豆状核变性
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本题答案:D
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187、单项选择题 惊厥持续状态所致小儿偏瘫的首要治疗()
A.控制惊厥发作
B.手术治疗
C.抗感染
D.肾上腺皮质激素或免疫抑制剂
E.抗病毒
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本题答案:A
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188、单项选择题 引起急性小脑共济失调的常见病原是()
A.水痘病毒
B.大肠杆菌
C.空肠弯曲菌
D.巨细胞病毒
E.EB病毒
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本题答案:A
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189、单项选择题 小儿癫痫发作中最常见的发作类型是()
A.强直-阵挛发作
B.阵挛性发作
C.肌阵挛发作
D.强直性发作
E.失神发作
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本题答案:A
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190、单项选择题 符合复杂性热性惊厥发作特点的是()
A.1次热程中仅有一次惊厥发作
B.发作形势呈局限性发作或不对称发作
C.Reye综合征所致惊厥
D.上呼吸道感染伴有热惊厥
E.中毒性菌痢所致惊厥
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本题答案:B
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191、单项选择题 男孩,9个月,10天来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐,每天10余次,近几日好转,2天前嗜睡,继而出现全身性惊厥4次,每次历时1~2分钟,神志不清。检查:患儿呈昏迷状态,颈软,四肢活动对称,心、肺无异常,肝肋下3.5cm,质中韧感。查血白细胞数12.0×109/L.中性粒细胞0.70.血小板计数为110×1012/L,血糖1.68mmol/L(30mg/dl),GPT178U。脑电图的基本电活动为1~2Hz高幅δ波。
下列哪项检查可以确诊()
A.硬膜下穿刺
B.血氨及血乳酸
C.凝血酶原时间
D.头颅MRI
E.肝脏穿刺活检
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本题答案:E
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192、单项选择题 有关病毒性脑炎下列哪一种说法是错误的()
A.病毒性脑炎脑实质损害比较重
B.脑脊液检查正常不能排除病毒性脑炎的诊断
C.病毒性脑炎脑电图常有变化
D.病毒性脑炎易发生硬脑膜下积液
E.侵入途径最多的为上呼吸道
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本题答案:D
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193、单项选择题 男孩,9个月,10天来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐,每天10余次,近几日好转,2天前嗜睡,继而出现全身性惊厥4次,每次历时1~2分钟,神志不清。检查:患儿呈昏迷状态,颈软,四肢活动对称,心、肺无异常,肝肋下3.5cm,质中韧感。查血白细胞数12.0×109/L.中性粒细胞0.70.血小板计数为110×1012/L,血糖1.68mmol/L(30mg/dl),GPT178U。脑电图的基本电活动为1~2Hz高幅δ波。
患儿出现呼吸不规则,瞳孔光反射迟钝,为抢救患儿,最应该使用的治疗是()
A.甘露醇、地塞米松降颅内压
B.葡萄糖维持血糖
C.地西泮、苯巴比妥止惊
D.维持水电解质平衡
E.透析降低血氨
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本题答案:A
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194、多项选择题 符合简单型热性惊厥的是()
A.年龄小于6个月
B.反复多次惊厥
C.体温39℃
D.强直阵挛性发作
E.惊厥<10min
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本题答案:C, D, E
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195、单项选择题 关于脑性瘫痪的治疗原则,正确的是()
A.早发现,早治疗
B.促进正常运动发育,抑制异常运动和姿势
C.对语言障碍、智力低下、癫痫、行为异常也需干预
D.医生指导与家庭训练相结合
E.以上都正确
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本题答案:E
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196、单项选择题 以下哪种酶缺陷是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因()
A.芳基硫酸脂酶A
B.半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶
C.21-羟化酶
D.长链酰基辅酶A脱氢酶
E.鸟氨酸转氨甲酰酶
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本题答案:A
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197、单项选择题 以下哪项检查不是瑞氏综合征的特点()
A.血氨升高
B.血糖降低
C.脑电图弥漫性慢波
D.脑脊液常规异常
E.肝组织活检异常
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本题答案:D
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198、单项选择题 女孩,12岁。4个月前开始眼皮睁不开,视物成双,自觉休息后好转。3个月前感四肢无力,经中药治疗病情稳定。约5d前感冒后以上症状加重,并出现吞咽困难,饮水呛咳。近2d不能下床,憋气,咳嗽有痰。来院时体温38℃,神志清,唇、甲稍有紫绀,呼吸肌明显无力,痰量不多。
为较快地使病情缓解、稳定,最好的方法是()
A.静脉用大剂量糖皮质激素
B.胸腺切除
C.血浆置换
D.反复肌内注射新斯的明
E.静脉注射环磷酰胺
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本题答案:D
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199、单项选择题 大脑半球后2/5区域主要由以下哪些动脉供血()
A.两侧椎动脉
B.两侧颈内动脉
C.两侧豆纹动脉
D.Willi动脉环
E.两侧大脑前动脉
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本题答案:A
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200、单项选择题 肾上腺脑白质营养不良的病理特点为()
A.髓鞘蛋白编码基因缺陷
B.β-半乳糖苷酶的缺乏,使半乳糖脑苷脂沉积于脑内
C.中枢神经进行性脱髓鞘和(或)肾上腺皮质萎缩或发育不良
D.肾上腺皮质萎缩或发育不良
E.中枢神经进行性脱髓鞘
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本题答案:C
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