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神经内科(医学高级)：神经-肌接头与肌肉疾病考点巩固（强化练习）
2018-10-12 01:02:21 来源:91考试网 作者:www.91exam.org 【大 中 小】
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1、单项选择题  女性，25岁。3个月来感四肢乏力，晨轻暮重，今午后明显加重，口齿含糊，吞咽困难而入院，否认肢体酸痛，两便正常，有甲状腺功能亢进病史。 上述病人经积极的药物对症治疗后呼吸困难未见好转，此时应首选的治疗措施为（）

A.立即静滴地塞米松
B.立即气管插管、人工呼吸支持
C.立即庆大霉素静脉滴注，加强抗感染措施
D.立即给予呼吸兴奋剂
E.继续口服吡啶斯的明


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2、单项选择题  对重症肌无力诊断没有帮助的检查项目是（）

A.疲劳试验
B.腾喜龙试验
C.新斯的明试验
D.神经重复频率刺激检查
E.脑脊液检查


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3、多项选择题  重症肌无力受累肌肉组可见于（）

A.颈肌
B.延髓肌
C.眼外肌
D.咀嚼肌
E.面肌


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4、单项选择题  关于甲亢性周期性瘫痪的描述下面哪项是错误的（）

A.我国和日本为高发地区
B.男性为多
C.发作与甲亢的严重程度有密切关系
D.较多的患者伴发心律失常
E.甲亢控制后周期性瘫痪发作同时好转


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5、单项选择题  线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（MELAS）综合征的临床特点中不包括（）

A.卒中样发作伴偏瘫、偏盲或皮质盲
B.偏头痛
C.神经性耳聋
D.脑脊液蛋白水平增高
E.头颅CT和MRI显示主要为枕叶脑软化，病灶范围与主要脑血管分布不一致，可见基底核钙化


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6、单项选择题  重症肌无力的首发症状多表现为（）

A.眼外肌麻痹
B.面肌瘫痪
C.咽喉肌肉麻痹
D.肢体肌肉麻痹
E.呼吸肌麻痹


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7、单项选择题  关于肌无力综合征的阐述哪项是错误的（）

A.潜伏期长达5年
B.多在50～70岁
C.与原发肿瘤有关
D.肿瘤症状早于神经症状
E.男性患者居多


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8、单项选择题  肌无力综合征约2／3的患者伴癌肿，最多见为（）

A.食管癌
B.胃癌
C.直肠癌
D.小细胞肺癌
E.前列腺癌


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9、多项选择题  除了重症肌无力，肌疲劳试验阳性还可以出现于（）

A.肌萎缩侧索硬化
B.脊髓灰质炎
C.先天性肌无力综合征
D.皮肌炎
E.兰伯特-伊顿综合征（Lambert-EatonsyndromE.


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10、单项选择题  进行性肌营养不良症的临床特点，下列哪项不准确（）

A.肌肉出现对称性的无力
B.肌肉无力常伴有肌肉疼痛
C.肌肉无力一般以近端重于远端
D.肌电图可以发现肌源性的改变
E.一般伴随肌酶升高


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11、单项选择题  男性，30岁。双眼睑下垂，复视2年。以吡啶斯的明治疗，症状一度缓解。近期出现屈颈，抬头无力，四肢疲软，该病人属于重症肌无力中的哪一型（）

A.眼肌型
B.延髓肌型
C.轻度全身型
D.脊髓肌型
E.肌萎缩症


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12、多项选择题  哪些药物可以诱发或加重重症肌无力症状（）

A.地西泮，苯巴比妥类镇静剂
B.氯化钾
C.D-青霉胺
D.氨基糖苷类抗生素
E.肌肉松弛类药物


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13、单项选择题  重症肌无力患者做X线胸片检察的目的是（）

A.检察是否合并有肺部感染
B.检察是否有异位甲状腺
C.检察是否有肺结核
D.检察是否有膈肌麻痹
E.检察是否有胸腺瘤


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14、单项选择题  男性患者，25岁。早晨起床时发现四肢乏力，双下肢明显，持续1天后症状消失，发病前有饮酒史，既往曾发作2次。每次发作前查脑脊液常规、生化无异常发现。体检：四肢肌力3级，肌张力降低，腱反射减低，感觉正常 对确立诊断最有帮助的检查措施是（）

A.血清抗心磷脂抗体
B.头颅CT检查
C.肌电图
D.查血钾
E.血清肌酶检查


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15、单项选择题  关于低钾型周期性瘫痪的心电图改变，下面哪项是错误的（）

A.出现u波
B.T波低平或倒置
C.P-R间期和Q-T间期延长
D.T波高尖
E.ST段下降，QRS波增宽


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16、单项选择题  

患者男性，42岁，乏力1年，近3个月四肢关节、肌肉酸痛，同时出现上眼睑红色皮疹，吞咽硬食困难。体检发现眼睑周围水肿，上眼睑暗紫色红斑

该病的诊断首先考虑下列哪个病（）

A.眼咽型肌营养不良症
B.多发性肌炎
C.皮肌炎
D.Fisher综合征
E.重症肌无力症


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17、单项选择题  重症肌无力的发病情况，下面哪项是正确的（）

A.女性患病率高于男性
B.男性患病率高于女性
C.中年以上发病以女性居多
D.儿童的发病占大多数
E.老年人的发病占大多数


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18、多项选择题  Becker假肥大型肌营养不良症与Duchenne型肌营养不良症比较区别在于（）

A.发病年龄较晚
B.病情进展速度慢
C.多不伴有心肌受累
D.血清CK正常
E.预后较好


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19、单项选择题  患者男性，18岁，晨起时肌肉酸胀，翻身和起床困难。近1个月内类似发作4次，均持续数小时完全恢复。查体：双上肢肌力3级，双下肢2级，腱反射减低，病理征（-），感觉无异常。心电图示ST段压低和U波。 治疗原则是（）

A.10%葡萄糖酸钙静脉滴注
B.10%葡萄糖溶液加胰岛素静脉滴注
C.口服乙酰唑胺
D.口服螺内酯
E.口服10%枸橼酸钾


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20、单项选择题  治疗正常血钾型周期性瘫痪下面哪项是正确的（）

A.口服生理盐水
B.静脉注射大剂量生理盐水
C.乙酰唑胺
D.皮质类固醇
E.口服排钾利尿剂（双氢克尿塞）


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21、单项选择题  关于重症肌无力的阐述哪项是错误的（）

A.用抗胆碱酯酶药物有效
B.部分或全身骨骼肌易疲劳
C.腾喜龙试验阴性
D.活动后加重，休息后减轻和晨轻暮重
E.是自身免疫性疾病


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22、单项选择题  由于体内产生乙酰胆碱受体自身抗体使乙酰胆碱受体大量破坏，导致突触后膜传递障碍而产生肌无力的是（）

A.重症肌无力
B.多发性肌炎
C.进行性肌营养不良症
D.周期性瘫痪
E.Lambert-Eaton综合征


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23、多项选择题  强直性肌营养不良症患者主要临床症状为（）

A.肌痛
B.肌无力
C.肌萎缩
D.肌强直
E.感觉障碍


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24、多项选择题  成年型重症肌无力分为（）

A.眼肌型
B.轻、中度全身型
C.急性重症型
D.迟发重症型
E.肌萎缩型


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25、单项选择题  进行性肌营养不良症患者体检时最具价值的体征是（）

A.偏身痛觉减退
B.偏身瘫痪
C.一侧肱二头肌反射亢进
D.双侧肩关节骨骼肌萎缩
E.共济失调表现


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26、单项选择题  重症肌无力患者最常伴有（）

A.胸腺瘤
B.肺癌
C.甲状腺功能亢进
D.系统性红斑狼疮
E.胸腺增生


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27、多项选择题  儿童型重症肌无力分为（）

A.新生儿型
B.眼咽型
C.面肌型
D.先天性肌无力
E.肌萎缩型


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28、单项选择题  多发性肌炎的治疗药物首选（）

A. 免疫抑制剂
B.中药治疗
C.血浆置换疗法
D.小剂量放射治疗
E.皮质类固醇


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29、单项选择题  下面哪项不是诊断重症肌无力的辅助检查方法（）

A.疲劳试验
B.血AChRAb
C.腾喜龙或新斯的明试验
D.神经重复电刺激
E.肌肉活检


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30、单项选择题  患者男性，60岁，因左侧眼睑下垂1年，四肢无力6个月，呼吸困难3天入院。以上症状均有晨轻暮重的特点。疲劳试验和新斯的明试验均阳性。胸部CT示胸腺增生。既往健康。感冒后出现呼吸困难，当地医院已经给予溴吡斯的明口服，剂量达到480mg/d，仍然感到呼吸困难。查体：呼吸频率24次/分，呼吸动度减弱，口唇轻度发绀，双肺可闻湿啰音。左侧眼裂减小，无复视，但有吞咽困难和构音障碍，抬头不能，四肢肌力4级，腱反射正常，病理征（-），感觉正常。

若血气分析示：pH7.30，氧饱和度85%，PaCO270mmHg，PaO259mmHg，下列哪项措施有可能加重目前患者病情而不能采用（）

A.气管插管并辅助通气
B.气管插管后停用胆碱酯酶抑制剂
C.气管插管后大剂量糖皮质激素冲击
D.暂时不进行气管插管，使用呼吸兴奋剂
E.血浆置换


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31、单项选择题  包涵体肌炎的实验室检查中哪项有特征性意义（）

A.血CK显著增高
B.肌电图呈现肌源性损害
C.周围白细胞增高、血沉增快
D.24小时尿肌酸增高
E.肌肉活检发现包涵体颗粒


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32、多项选择题  下列疾病中属离子通道病的有（）

A.假肥大型肌营养不良症
B.低钾型周期性瘫痪
C.高钾型周期性瘫痪
D.正常血钾型周期性瘫痪
E.多发性肌炎


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33、单项选择题  重症肌无力病人在治疗中出现呼吸困难，瞳孔缩小，唾液增多，肠鸣音亢进，腹痛，腹泻，出大汗和肌束震颤、可能是（）

A.肌无力危象
B.胆硷能危象
C.反拗性危象
D.中毒性休克
E.急腹症


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34、单项选择题  重症肌无力病人出现危象，瞳孔缩小，分泌物增多，腹泻，多汗（）

A.肌肉注射新斯的明
B.做腾喜龙试验
C.保持呼吸道通畅，必要时行气管切开，准备人工呼吸器，肌注阿托品
D.加强肢体的活动
E.加强呼吸肌活动


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35、单项选择题  女性，35岁。双眼睑下垂6个月来就诊。近日出现四肢无力，吞咽困难。无发热，无腹泻。胸部CT提示：胸腺增生。收住入院当日出现口唇紫绀，呼吸急促。 若该病人在入院前3个月不间断服用吡啶斯的明60mg，每日4次，住院当日出现口唇紫绀，呼吸急促，肌内注射新斯的明1mg，1小时后症状反而有所加重，此时最适宜的紧急处理为（）

A.反复肌内注射新斯的明
B.反复肌内注射阿托品
C.保暖
D.抗感染
E.呼吸机辅助呼吸


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36、单项选择题  胆碱能危象的最主要原因是（）

A.食物中胆碱的含量过高
B.抗胆碱酯酶药量不足引起
C.受体对抗胆碱酯酶药物不敏感
D.抗胆碱酯酶药物过量
E.药物吸收过度


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37、单项选择题  重症肌无力属于哪种疾病（）

A.家族性疾病
B.神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病
C.神经本身病变的疾病
D.炎症性疾病
E.肌肉本身病变的疾病


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38、单项选择题  某24岁男性，近2年来出现眼睑闭合无力，吹哨鼓腮困难，检查时发现“斧头脸”和“翼状肩胛”，肌电图显示为肌源性损害。临床上可能的诊断为（）

A.低血钾型周期性瘫痪
B.先天性肌强直
C.原发性侧索硬化
D.面肩肱型肌营养不良症
E.Duchenne型肌营养不良症


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39、单项选择题  男患，60岁，因左侧眼睑下垂1年，四肢无力6个月，呼吸困难3天入院。以上症状均有晨轻暮重的特点。感冒后出现呼吸困难，当地医院已经给予溴吡斯的明口服，剂量达到每日480mg，仍然感到呼吸困难。既往健康。查体：呼吸频率24次/分，呼吸动度减弱，口唇轻度发绀，双肺可闻湿啰音。左侧眼裂减小，无复视，但有吞咽困难和构音障碍，抬头不能，四肢肌力4级，腱反射正常，病理征（-），感觉正常。疲劳试验和新斯的明试验均阳性。胸部CT示胸腺增生。 下列哪项可较安全地提示患者服用大剂量溴吡斯的明是造成呼吸困难的原因（）

A.肌内注射新斯的叫
B.肌内注射阿托品
C.观察患者瞳孔大小
D.静脉注射地西泮
E.口服普萘洛尔


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40、单项选择题  多发性肌炎的临床特点下列哪项描述是不正确的（）

A.四肢对称性近端肌无力
B.首发症状多为站立、上下楼和梳头困难
C.常伴肌肉酸痛和压痛
D.红细胞沉降率和血清肌酶CK等正常
E.可伴颈肌无力，表现抬头困难


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41、多项选择题  重症肌无力的治疗方法主要有（）

A.抗胆碱酯酶药物
B.皮质类固醇、免疫抑制剂
C.抗生素
D.血浆置换、免疫球蛋白
E.胸腺切除手术治疗


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42、单项选择题  人类周期性瘫痪中最常见类型为（）

A.甲亢性周期性瘫痪
B.Andersen综合征
C.高钾型周期性瘫痪
D.正常血钾型周期性瘫痪
E.低钾型周期性瘫痪


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43、单项选择题  患者，男性，45岁，3年前出现复视，上睑下垂，下午比早上明显。1年来出现抬头困难，肢体乏力，近日遭精神创伤，随后出现呼吸困难，咳嗽无力，声音嘶哑。 本病常死于哪一系统并发症（）

A.循环系统
B.泌尿系统
C.呼吸系统
D.神经系统
E.血液系统


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44、多项选择题  患者男性40岁，双侧眼睑下垂1年，加重伴四肢无力1个月入院，早晨起床症状轻，下午症状加重。查体：神清语利，双侧眼睑下垂，双侧眼球活动自如，四肢肌力4级。肌张力正常，四肢病理征阳性。 提问：尚需进行哪些检查（）

A.肌肉活检
B.血清CK、LDH、GOT、GPT
C.抗核抗体谱
D.AChR-Ab
E.jony试验
F.腾喜龙试验


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45、单项选择题  某女，25岁，1个月前出现双眼睑下垂，四肢乏力，症状下午较早晨重，休息后减轻，劳累后加重。新斯的明试验阳性。患者在住院治疗期间突然病情加重，出现发热、咳嗽，呼吸困难，无腹痛及唾液增多。体检：口唇发绀，双肺散在湿啰音，双上睑下垂，眼球各方向运动均受限，双瞳孔大小正常，对光反射灵敏，四肢肌力3级。 最可能的诊断是（）

A.肌无力危象
B.胆碱能危象
C.反拗危象
D.肺栓塞
E.急性左心衰


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46、单项选择题  下面哪项不是重症肌无力的临床表现特性（）

A.症状无规律性
B.部分或全身的骨骼肌易疲劳
C.波动性肌无力
D.症状晨轻暮重
E.眼外肌比较容易受累


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47、单项选择题  男，35岁，消瘦、乏力、怕热、手颤2个月，夜间突然出现双下肢软瘫，急诊查体：神志清，血压140/80mmHg，心率108次/分，律齐，甲状腺轻度增大、无血管杂音 此病人的急诊处理应为（）

A.螺内酯（安体舒通）治疗
B.静脉滴注氯化钾及胰岛素
C.纠正电解质紊乱
D.吡啶斯的明和皮质激素治疗
E.脱水降颅压治疗


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48、单项选择题  患者男性，20岁，早晨醒来发现四肢无力，不能起床，查体发现四肢肌张力减低，腱反射减低，感觉正常，病理征（-），心电图示U波，最可能的诊断是（）

A.低钾型周期性瘫痪
B.正常血钾型周期性瘫痪
C.高钾型周期性瘫痪
D.多发性肌炎
E.癔症性瘫痪


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49、单项选择题  关于面肩肱型肌营养不良症，下面哪项是错误的（）

A.为常染色体显性遗传，发病性别无差异
B.血肌酸激酶（CK）显著增高
C.面部和肩胛带肌肉最先受累，出现"肌病面容"
D.病情进展缓慢，可以逐渐累及躯干和下肢肌肉
E.预后较好，生命年限接近正常人


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50、单项选择题  男性患者，59岁，发现右眼睑下垂2个月。病前无明显诱因，眼睑下垂下午比早晨明显。查体：右上睑下垂，右眼球各方向运动受限，瞳孔大小无改变，光反射正常。 应考虑的诊断是（）

A.右动眼神经麻痹
B.右外展神经麻痹
C.重症肌无力
D.右面神经麻痹
E.进行性眼外肌麻痹


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51、单项选择题  女性，30岁，近来感觉左上睑无力、下垂。休息后可缓解，1个月前症状加重并出现复视。查体：左眼睑下垂，左眼外展受限，无眼球震颤，瞳孔对光反射正常。 针对本病人的主要用药是（）

A.溴吡斯的明
B.甲基泼尼松龙冲击疗法
C.免疫抑制剂
D.免疫球蛋白
E.三磷酸腺苷


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52、单项选择题  患者，男件，60岁，四肢无力2个月，无明显晨轻暮重，无肢体麻本，无视物成双，无饮水呛咳。神经专科查体脑神经（-），四肢近端肌力4级，远端肌力正常，深浅感觉正常，膝反射消失，新斯的明试验阳性 如果患者神经重复电刺激检查提示高频电刺激运动神经反应幅度明显增高，可考虑诊断为（）

A.重症肌无力
B.Lanlber-Eaton综合征
C.肌营养不良
D.多发性周围神经病
E.周期性低钾麻痹


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53、单项选择题  哪种类型的成年型重症肌无力对药物治疗的反应比较敏感（）

A.Ⅱa型（轻度全身型）
B.Ⅱb型（中度全身型）
C.Ⅲ型（急性重症型）
D.Ⅳ型（迟发重症型）
E.Ⅴ型（肌萎缩型）


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54、单项选择题  Lambert-Eaton综合征最多见的伴发疾病是（）

A.系统性红斑狼疮
B.直肠癌
C.重症肌无力
D.胃癌
E.小细胞肺癌


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55、单项选择题  有关Lambert-Eaton综合征描述不正确的是（）

A.男性居多，多在50～70岁发病，约2/3伴有癌肿
B.肌无力以四肢骨骼肌为主，下肢重于上肢，下肢近骨盆带和躯干肌症状尤为明显
C.患肌短暂用力收缩后肌力反而增强，而持续收缩后又呈病态疲劳
D.腾喜龙试验、新斯的明试验均呈阴性
E.神经重复刺激试验，低频刺激波幅变化不大，高频刺激波幅增高2～20倍


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56、单项选择题  患者，19岁，男性，四肢无力1年，伴左眼睑下垂，症状午后为重，休息后减轻，专科查体双侧瞳孔直径3mm，光敏，左眼睑下垂．眼球向内、上、下视受限，四肢近端肌力4级，远端肌力5级，余神经系统未见异常 如果患者需诊断性治疗，首选（）

A.皮质类固醇
B.免疫抑制剂
C.抗胆碱能药
D.血浆置换
E.抗胆碱酯酶药


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57、单项选择题  重症肌无力的临床特征不包括（）

A.部分或全身的骨骼肌易疲劳
B.波动性肌无力
C.活动后加重，休息后减轻
D.眼内肌受累
E.症状晨轻暮重


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58、单项选择题  重症肌无力致死的主要原因

A.眼外肌麻痹 
B.四肢无力 
C.吞咽困难 
D.构音障碍 
E.危象 


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59、多项选择题  重症肌无力一般哪组肌肉不受累（）

A.膀胱括约肌
B.咀嚼肌
C.颈肌
D.呼吸肌
E.平滑肌


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60、单项选择题  患者女性，55岁，近3个月上楼和梳头困难，逐渐加重。查体：四肢近端肌力4级，远端5级，有压痛，眼眶周围和双侧鼻梁周围有淡红色斑。其他无异常。 该患者需要注意筛查的与本病存在一定关系的疾病是（）

A.糖尿病
B.高血压
C.恶性肿瘤
D.骨质疏松
E.白内障


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61、单项选择题  先天性肌强直与强直性肌营养不良症的鉴别是（）

A.发病从婴儿期或儿童期开始，逐渐加重，在成人期趋于稳定
B.表现全身骨骼肌强直和肥大，表现为握手后不能立即放松，久坐后不能立即起立，症状在寒冷环境中加重
C.体检可以见到全身肌肉肥大
D.叩击肌肉可以出现肌球
E.不伴有秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩


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62、单项选择题  皮质类固醇是哪类肌病的治疗药物首选（）

A.包涵体肌炎
B.强直性肌营养不良症
C.线粒体肌病及线粒体脑肌病
D.肌营养不良症
E.多发性肌炎、皮肌炎


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63、单项选择题  关于周期性麻痹描述中错误的是（）

A.原因常不明
B.无肌张力增高
C.发作后后可自行缓解
D.常合并甲状腺机能亢进
E.高钠饮食可预防发作


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64、单项选择题  Duchenne型肌营养不良症患者不包括下列哪些临床表现（）

A.男性，12岁以后发病
B.鸭步
C.Gower征
D.腓肠肌假肥大
E.翼状肩胛


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65、单项选择题  男性患者，25岁。早晨起床时发现四肢乏力，双下肢明显，持续1天后症状消失，发病前有饮酒史，既往曾发作2次。每次发作腰穿查脑脊液常规、生化无异常发现。体检：四肢肌力Ⅲ级，肌张力降低，腱反射减低，感觉正常 对确立诊断最有帮助的检查措施是（）

A.血清抗心磷脂抗体
B.头颅CT检查
C.肌电图
D.查血钾
E.血清肌酶检查


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66、单项选择题  有关反拗危象描述不正确的是（）

A.是对抗胆碱酯酶药不敏感所致
B.腾喜龙试验无反应
C.应停用抗胆碱酯酶药而用输液维持
D.可采用血浆置换疗法
E.可用阿托品对抗


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67、单项选择题  女性，30岁，近来感觉左上睑无力、下垂。休息后可缓解，1个月前症状加重并出现复视。查体：左眼睑下垂，左眼外展受限，无眼球震颤，瞳孔对光反射正常。 经过治疗病情继续发展，大夫决定给予大剂量泼尼松治疗，治疗过程中首先应特别注意（）

A.出现血糖升高
B.出现胃出血
C.引起骨质疏松
D.用药剂量做个体化处理
E.用药早期症状可能加重


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68、单项选择题  Duchenne型肌营养不良与Becker型肌营养不良共有的临床特点中不包括（）

A.性连锁隐性遗传
B.腓肠肌假肥大
C.远端肢体无力
D.血清CK水平增高
E.肌电图和肌肉病理呈肌病改变


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69、单项选择题  MG分型不包括（）

A.眼型
B.延髓型
C.轻度全身型
D.中度全身型
E.重症急进型


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70、多项选择题  对于肌无力危象的治疗，下面哪些是正确的（）

A.减少抗胆碱酯酶药物的剂量
B.增加抗胆碱酯酶药物的剂量
C.保持呼吸道通畅，必要时气管切开，呼吸机辅助呼吸
D.控制感染、大剂量免疫球蛋白静滴
E.加强护理，防止并发症


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71、单项选择题  某男，60岁，出现四肢无力2个月，下肢近端骨盆带肌无力尤为明显，双侧膝踝反射消失，患肌短暂收缩肌力增强，而持续收缩后呈病态疲劳。且伴有口干、少汗、阳痿、便秘。 可能的诊断是（）

A.MG
B.多发性肌炎
C.肌营养不良
D.肌萎缩侧索硬化
E.Lambert-Eaton综合征


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72、单项选择题  腾喜龙试验阳性指的是（）

A.肌无力症状在30秒内改善
B.肌无力症状在3分钟内改善
C.肌无力症状在30分钟内改善
D.肌无力症状在3小时内改善
E.肌无力症状无改善


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73、多项选择题  关于线粒体肌病及线粒体脑肌病，下面哪几项是正确的（）

A.是由于线粒体DNA发生突变而导致机体的能量代谢障碍性疾病
B.病变影响以骨骼肌为主，则称为线粒体肌病，如同时累及中枢神经系统则称为线粒体脑肌病
C.肌肉活检见RRF纤维是特征性的改变
D.实验室检查可发现血清乳酸、丙酮酸增高
E.电镜下可发现线粒体异常，线粒体呼吸链酶异常


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74、单项选择题  MG患者出现眼睑下垂，还可能有的症状是（）

A.眼球震颤
B.瞳孔散大，光反应消失
C.Horner征
D.眼球向内、上、下运动受限，出现复视
E.角膜反射消失


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75、单项选择题  重症肌无力造成无力的原因是（）

A.产生AChR抗体使AChR受损或减少
B.使胆碱酯酶活性受到抑制导致ACh作用过度延长
C.使ACh合成和释放减少
D.阻碍钙离子进入神经末梢
E.阻碍ACh与AChR结合


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76、单项选择题  女性，25岁，3个月来四肢无力，于休息后减轻，活动后加重，新斯的明试验阳性（肌无力明显改善）、应给予（）

A.钾盐
B.维生素B族
C.抗胆硷脂酶药物
D.血管扩张药
E.左旋多巴


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77、单项选择题  MG发病机制叙述不正确的是（）

A.MG患者外周血中均能检测到AChR特异性抗体
B.10%～15%MG患者合并胸腺瘤，70%患者有胸腺肥大
C.在正常和增生的胸腺中都能发现“肌样细胞”具有横纹并载有AChR
D.由于病毒或其他特异性因子感染胸腺后，导致“肌样细胞”表面的AChR构型发生变化，刺激机体产生AChR抗体
E.AChR的IgG抗体是由周围淋巴器官、骨髓、胸腺的浆细胞产生


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78、多项选择题  重症肌无力患者可有下列哪些表现（）

A.侵犯骨骼肌
B.肌疲劳试验阴性
C.晨轻暮重
D.活动后加重、休息后减轻
E.波动性肌无力


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79、单项选择题  女孩，7岁，发现右眼睑下垂1个月，病前无明显诱因，眼睑下垂下午比早晨明显。体检：右眼睑下垂，眼球各方向运动均受限，两侧瞳孔等大，对光反射正常，令其反复做睁闭眼动作后，上睑下垂加重。 最可能的诊断是（）

A.动眼神经麻痹
B.重症肌无力眼肌型
C.慢性进行性眼外肌麻痹
D.周期性麻痹
E.多发性硬化


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80、单项选择题  Duchenne型肌营养不良患者的假性肥大常见于哪些部位（）

A.不会发生
B.仅限于肩胛带肌
C.仅限于骨盆带肌
D.腓肠肌
E.仅限于大腿肌肉


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81、单项选择题  重症肌无力患者，以吡啶斯的明治疗过程中出现呼吸肌无力，血氧分压下降，新斯的明试验（-），阿托品试验（+）。以下哪条处理措施是错误的（）

A.加大吡啶斯的明剂量
B.肌肉注射阿托品
C.停用吡啶斯的明
D.气管切开
E.吸痰


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82、多项选择题  先天性肌强直患者可有下列哪些临床表现（）

A.肌萎缩
B.肌无力
C.叩击性肌强直
D.反常性肌强直
E.Ⅱ型肌强直


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83、多项选择题  重症肌无力危象有哪几类（）

A.肌无力危象
B.动眼危象
C.胆碱能危象
D.反拗性危象
E.应激性危象


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84、单项选择题  多发性肌炎的表现包括以下特点，但除外（）

A.对称性的四肢近端肌、颈肌、咽肌无力
B.肌肉假性肥大
C.有明显的肌肉疼痛和压痛
D.少数可以合并有皮疹、蝶型红斑、关节炎等自身免疫性疾病
E.部分患者消化道、心脏、肾脏也可以受累


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85、单项选择题  关于多发性肌炎下列哪项不正确（）

A.四肢近端对称性肌无力
B.首发症状多为站立、上下楼和梳头困难
C.常伴有肌肉酸痛和压痛
D.血沉和血清肌酶正常
E.可有颈部肌肉无力，表现为抬头困难


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86、单项选择题  重症肌无力90%以上的病例可见（）

A.咀嚼肌受累
B.面肌受累
C.眼外肌麻痹
D.颈肌受累
E.延髓肌受累


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87、单项选择题  患者男，6岁，因“上楼困难1年”来诊。查体：双下肢无力，近端为主，腓肠肌肥大。 肌肉活检不可能见到（）

A.间质增生
B.肌纤维肥大
C.炎细胞浸润
D.破碎红纤维
E.核内移


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88、单项选择题  重症肌无力患者出现眼睑下垂还可能有的症状是（）

A.眼球震颤
B.斜视和复视
C.调节反射消失
D.角膜反射消失
E.瞳孔光反射消失


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89、单项选择题  关于重症肌无力，下面哪项是不正确的（）

A.表现为部分或全身的骨骼肌病态疲劳
B.腾喜龙试验阳性
C.肌无力症状有波动性
D.抗胆碱酯酶药物腾喜龙是治疗重症肌无力的药物之一
E.它是一种神经-肌肉连接处传递功能障碍的自身免疫性疾病


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90、单项选择题  女性，32岁。双眼睑下垂6月来就诊。近日出现四肢无力，吞咽困难。无发热，无腹泻。胸部CT提示：胸腺增生。收住入院当日出现口唇紫绀，呼吸急促。 此例病人可明确诊断最简便的手段（）

A.头颅CT
B.血气分析
C.新斯的明试验
D.肌电图
E.阿托品试验


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91、单项选择题  强直性肌营养不良症 的病因为（）

A.肌膜对钠离子通透性增加
B.肌膜对钠离子通透性降低
C.肌膜对氯离子通透性增加
D.肌膜对氯离子通透性减低
E.肌膜对钾离子通透性增加


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92、单项选择题  患者，男性，45岁，3年前出现复视，上睑下垂，下午比早上明显。1年来出现抬头困难，肢体乏力，近日遭精神创伤，随后出现呼吸困难，咳嗽无力，声音嘶哑。 下面对本病的描述哪项是错误的（）

A.是自身免疫性疾病
B.主要累及乙酰胆碱受体
C.临床可分Ⅳ型
D.呈波动性肌无力
E.常伴膀胱括约肌松弛


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93、单项选择题  Lambert-Eaton综合征造成肌无力的原因是（）

A.产生AChR抗体使AChR受损或减少
B.使胆碱酯酶活性受到抑制导致ACh作用过度延长
C.使ACh合成和释放减少
D.阻碍钙离子进入神经末梢
E.阻碍ACh与AChR结合


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94、单项选择题  下列哪些疾病属于钠离子通道病（）

A.高钾型周期性瘫痪
B.低钾型周期性瘫痪
C.强直性肌营养不良
D.多发性肌炎
E.先天性肌强直


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95、多项选择题  强直性肌营养不良症表现有下面哪几项（）

A.多在30岁以后起病，缓慢进展
B.肌强直主要影响手部的动作、进食和行走
C.叩击躯干、四肢、舌肌等可以形成"肌球"具有重要的价值
D.肌萎缩累及面部诸肌及颈项肌肉，可出现"斧状脸"和"鹅颈"
E.多伴有秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩等


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96、单项选择题  女性，30岁，近来感觉左上睑无力、下垂。休息后可缓解，1个月前症状加重并出现复视。查体：左眼睑下垂，左眼外展受限，无眼球震颤，瞳孔对光反射正常。 除外以下哪项试验阳性者支持本病的诊断（）

A.疲劳试验
B.新斯的明试验
C.阿托品试验
D.腾喜龙试验
E.神经重复电刺激检查


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97、多项选择题  重症肌无力需要与以下何种疾病鉴别（）

A.延髓麻痹
B.Lambert-Eaton综合征
C.眼肌型肌营养不良症
D.肉毒杆菌中毒
E.多发性肌炎


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98、单项选择题  多发性肌炎一般不累及（）

A.四肢近端肌肉
B.颈部肌肉
C.咽喉肌
D.呼吸肌
E.眼外肌


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99、单项选择题  重症肌无力的辅助诊断方法中不包括下面哪项（）

A.低频神经重复电刺激
B.血清中AchRAb
C.肌肉活检
D.腾喜龙或新斯的明试验
E.胸部CT


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100、多项选择题  眼肌型重症肌无力的特征是（）

A.好发于青少年
B.病变仅限于眼外肌
C.临床有眼睑下垂和复视
D.一般不影响其他部位
E.可以有视力障碍


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101、单项选择题  Duchenne型肌营养不良症病理性基因突变与其发病直接相关，其结果引起（）

A.葡萄糖-6-磷酸酶缺如或减少
B.氨基己糖酐酶缺如或减少
C.肌球蛋白缺如或减少
D.抗肌萎缩蛋白缺如或减少
E.肌动蛋白缺如或减少


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102、单项选择题  对于重症肌无力病人应禁用的药物是（）

A.利尿剂，如螺旋内脂固醇（安体舒通）
B.氨基甙类抗生素（卡那霉素、链霉素、庆大霉素）
C.环磷酰胺
D.肾上腺皮质激素
E.麻黄素


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103、单项选择题  眼肌型重症肌无力可以出现以下哪种症状（）

A.眼球各方向活动障碍，复视
B.瞳孔散大、对光反射消失
C.调节反射消失
D.角膜反射消失
E.眼球震颤


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104、多项选择题  诊断重症肌无力可以辅以哪些检查方法（）

A.疲劳试验
B.血AChRAb
C.腾喜龙或新斯的明试验
D.神经重复电刺激
E.肌肉活检


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105、单项选择题  患者男性，42岁，乏力1年，近3个月四肢关节、肌肉酸痛，同时出现上眼睑红色皮疹，吞咽硬食困难。体检发现眼睑周围水肿，上眼睑暗紫色红斑 为明确诊断最佳辅助检查是（）

A.胃镜检查
B.肌酶谱检测
C.ANCA检测
D.ANA检测
E.上消化道造影


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106、单项选择题  周期性瘫痪患者反复发作后，在发作间歇期的肌力多数（）

A.明显减退
B.减退伴肌肉明显萎缩
C.正常
D.正常伴感觉减退
E.正常伴腱反射消失


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107、单项选择题  哪种类型的成年型重症肌无力胸腺瘤的伴发率较高（）

A.Ⅰ型（眼肌型）
B.Ⅱa型、Ⅱb型（轻、中度全身型）
C.Ⅲ型（急性重症型）
D.Ⅳ型（迟发重症型）
E.Ⅴ型（肌萎缩型）


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108、单项选择题  与进行性肌营养不良发病相关的蛋白是（）

A.抗肌萎缩蛋白
B.肌球蛋白
C.肌动蛋白
D.肌钙蛋白
E.原肌球蛋白


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109、单项选择题  眼睑下垂和眼轮匝肌无力是（）

A.动眼神经麻痹
B.面神经炎
C.重症肌无力
D.眼交感神经病变
E.进行性肌营养不良


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110、单项选择题  

硫唑嘌呤一般的起始剂量和加量的原则是（）
 

A.25mg/d开始，逐渐增至1~2mg·kg-1·d-1
B.25mg/d开始，逐渐增至2~4mg·kg-1·d-1
C.50mg/d开始，逐渐增至1~2mg·kg-1·d-1
D.50mg/d开始，逐渐增至2~4mg·kg-1·d-1
E.100mg/d开始，逐渐增至2~4mg·kg-1·d-1


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111、单项选择题  下列疾病中不属于自身免疫性疾病的有（）

A.重症肌无力
B.Lambert-Eaton综合征
C.进行性肌营养不良
D.慢性炎症性脱髓鞘性多神经病
E.多发性肌炎


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112、单项选择题  男性患者，25岁。早晨起床时发现四肢乏力，双下肢明显，持续1天后症状消失，发病前有饮酒史，既往曾发作2次。每次发作腰穿查脑脊液常规、生化无异常发现。体检：四肢肌力Ⅲ级，肌张力降低，腱反射减低，感觉正常 此病常合并出现（）

A.肌强直现象
B.肌营养不良
C.胸腺瘤
D.甲状腺功能亢进
E.肺癌


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113、单项选择题  下列哪种肌病可有明显肌痛（）

A.进行性肌营养不良症
B.线粒体肌病
C.先天性肌强直
D.强直性肌营养不良症
E.多发性肌炎


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114、单项选择题  反拗性危象的最主要原因是（）

A.情绪波动
B.抗胆碱酯酶药量不足引起
C.抗胆碱酯酶药物过量
D.受体对抗胆碱酯酶药物不敏感
E.不明原因


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115、单项选择题  男，36岁，30年来逐渐地出现手指做细活不灵便，握力减弱，前臂非常消瘦，用力握物时。即便想松开也不能立即张开。因额部脱发明显已成秃头，其伯父也有类似症状，可作为治疗的药物是（）

A.抗儿药
B.抗胆碱酯酶药
C.肾上腺皮质激素
D.普鲁卡因酰胺
E.钾盐


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116、单项选择题  下面哪种类型不符合胸腺切除手术治疗适应证（）

A.单纯眼肌型
B.伴胸腺瘤的各型重症肌无力
C.年轻女性全身型
D.对抗胆碱酯酶药物治疗反应不满意者
E.有胸腺肥大和高AChRAb效价者


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117、多项选择题  下列哪些因素可使重症肌无力病情恶化甚至诱发MG危象（）

A.感染
B.精神创伤
C.过度疲劳
D.进食
E.妊娠、分娩


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118、单项选择题  患者，女，22岁，双眼睑下垂，伴复视和吞咽费力1年，休息后好转。诊为重症肌无力，下列哪种药物不能应用（）

A.氯丙嗪
B.肾上腺皮质激素
C.抗胆碱酯酶剂
D.免疫球蛋白
E.硫唑嘌呤


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119、单项选择题  女孩，7岁，发现右眼睑下垂1个月，病前无明显诱因，眼睑下垂下午比早晨明显。体检：右眼睑下垂，眼球各方向运动均受限，两侧瞳孔等大，对光反射正常，令其反复做睁闭眼动作后，上睑下垂加重。 最有助于诊断的辅助检查是（）

A.心电图
B.肌酶谱
C.血清钾测定
D.血乳酸测定
E.血抗AChR抗体测定


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120、多项选择题  重症肌无力患者可合并哪些自身免疫性疾病（）

A.甲状腺功能亢进
B.系统性红斑狼疮
C.类风湿性关节炎
D.恶性贫血
E.天疱疮


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121、单项选择题  肉毒杆菌中毒导致肌无力主要机制是（）

A.产生AChR自身抗体，使AChR受损或减少
B.抑制胆碱酯酶活性，使乙酰胆碱（ACh）作用过度延长而产生去极化传递障碍
C.使ACh合成和释放减少
D.阻碍钙离子进入突触前膜
E.竞争性与AChR结合，阻断ACh与AChR结合


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122、单项选择题  关于MG治疗下列哪项是错误的（）

A.肾上腺皮质激素
B.氨基糖苷类抗生素
C.免疫抑制剂
D.胸腺切除
E.大剂量免疫球蛋白静滴


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123、单项选择题  骨盆带肌肉无力，病人仰卧位起立时必须先翻身转为俯卧，然后两手支撑地面或下肢缓慢站立的过程称之为（）

A.病理征
B.Gower征
C.疲劳试验
D.总体反射
E.共济失调


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124、单项选择题  女性，21岁。3个月来感四肢乏力，晨轻暮重，今午后明显加重，口齿含糊，吞咽困难而入院，否认肢体酸痛，两便正常，有甲状腺功能亢进病史。 经治疗3天后病情加重。体检：呼吸急促、无力，面色紫绀。肌内注射腾喜龙后症状减轻。此时为（）

A.败血症
B.呼吸衰竭
C.肌无力危象
D.胆碱能危象
E.反拗危象


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125、单项选择题  患者男性，42岁，乏力1年，近3个月四肢关节、肌肉酸痛，同时出现上眼睑红色皮疹，吞咽硬食困难。体检发现眼睑周围水肿，上眼睑暗紫色红斑 该病的最佳治疗方法是（）

A.大剂量青霉素静脉注射
B.大剂量糖皮质激素治疗
C.非甾体类抗炎药治疗
D.秋水仙碱口服
E.环磷酰胺口服


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126、单项选择题  

反复发作的周期性瘫痪应做下列哪项检查（）
 

A.头部CT
B.胸部X线拍片
C.T3、T4检测
D.血糖检测
E.血脂检测


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127、单项选择题  关于Duchenne肌营养不良症，下列哪项描述不正确（）

A.为最常见的肌营养不良症类型
B.主要影响男性，X连锁的隐性遗传病
C.有明显的地理或种族差异
D.女性为基因携带者
E.1/3的患儿是DMD基因新突变所致


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128、单项选择题  慢性进行性眼外肌瘫痪无需与下列哪种疾病鉴别（）

A.重症肌无力
B.眼咽型肌营养不良
C.MillerFishersyndrome
D.多发性肌炎
E.眼肌型肌营养不良


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129、单项选择题  

线粒体肌病和线粒体脑肌病的治疗中不包括（）
 

A.高蛋白、高碳水化合物和低脂饮食
B.静脉滴注ATP及辅酶A
C.口服辅酶Q10
D.口服左卡尼汀
E.免疫抑制剂


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130、单项选择题  重症肌无力受累部位是（）

A.前角细胞
B.神经肌肉接头
C.感觉神经节
D.肌肉
E.神经末梢


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131、单项选择题  下列哪种疾病属骨骼肌钙通道病（）

A.进行性肌营养不良症
B.多发性肌炎
C.高钾型周期性瘫痪
D.低钾型周期性瘫痪
E.强直性肌营养不良症


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132、单项选择题  进行性肌营养不良症下列哪型病情最为严重（）

A.Duchenne型肌营养不良症
B.Becker假肥大型肌营养不良症
C.面肩肱型肌营养不良症
D.肢带型肌营养不良症
E.远端型肌营养不良症


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133、单项选择题  患者女性，55岁，近3个月上楼和梳头困难，逐渐加重。查体：四肢近端肌力4级，远端5级，有压痛，眼眶周围和双侧鼻梁周围有淡红色斑。其他无异常。 为确诊本病最有价值的检查是（）

A.肌肉和皮肤活检
B.血清CK
C.肌电图
D.24小时尿酸
E.抗核抗体


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134、单项选择题  MG患者哪块肌肉不受累（）

A.眼外肌
B.咀嚼肌
C.颈肌
D.眼内肌
E.呼吸肌


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135、单项选择题  可为重症肌无力的诱因是（）

A.过度寒冷
B.过度炎热
C.过度饥饱
D.过度疲劳
E.过度兴奋


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136、单项选择题  Dys缺失或异常可见于（）

A.强直性肌营养不良症
B.低钾型周期性瘫痪
C.假肥大型肌营养不良症
D.Andersen综合征
E.多发性肌炎


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137、单项选择题  假肥大型肌营养不良症的实验室检查中，下面哪项是最有诊断价值的（）

A.血清肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）增高
B.肌电图呈现肌源性肌电损害
C.抗肌萎缩蛋白免疫学检查
D.肌电图呈现肌源性肌电损害
E.肌肉MRI检查提示变性的肌肉有"虫蚀现象"


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138、单项选择题  关于进行性肌营养不良症的下列描述哪些不正确（）

A.肌无力和肌萎缩多为对称性
B.Duchenne型肌营养不良是抗肌萎缩蛋白基因缺陷所致
C.Duchenne型肌营养不良患儿心肌受累较多见
D.Becker型肌营养不良的症状与Duchenne型肌营养不良相似，但病情轻微
E.眼咽型可见特殊的肌病面容"斧头脸"


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139、单项选择题  女孩，7岁，发现右眼睑下垂1个月，病前无明显诱因，眼睑下垂下午比早晨明显。体检：右眼睑下垂，眼球各方向运动均受限，两侧瞳孔等大，对光反射正常，令其反复做睁闭眼动作后，上睑下垂加重。 该患者做X线胸片检查的目的是（）

A.是否合并肺内感染
B.是否合并肺癌
C.是否有胸腺瘤
D.是否合并肺结核
E.是否有膈肌麻痹


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140、单项选择题  假肥大型肌营养不良症患者的肌肉假性肥大与肌肉真性肥大的重要区（）

A.肌肉的结实度
B.肌肉的肥大程度
C.挤压时肌肉是否有疼痛
D.叩击肌肉时出现"肌球"
E.肌肉的力量


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141、多项选择题  关于Lambert-Eaton综合征，下面哪几项是正确的（）

A.自身抗体的靶器官为突触前膜的Ca通道和Ach囊泡释放区
B.老年男性发病居多
C.颅神经较少影响
D.多数有自主神经受累的症状，如口干、少汗、便秘、阳痿等
E.血清AChR抗体阳性


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142、单项选择题  女性，25岁。3个月来感四肢乏力，晨轻暮重，今午后明显加重，口齿含糊，吞咽困难而入院，否认肢体酸痛，两便正常，有甲状腺功能亢进病史。 ［假设信息］若经2个月治疗，呼吸平稳，肌力恢复，经检查发现有胸腺瘤存在，此时进一步的处理措施应该是（）

A.停用激素
B.停用抗胆碱酯酶药
C.加用硫唑嘌呤
D.加用丙种球蛋白
E.胸腺瘤切除


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143、单项选择题  女性，25岁。3个月来感四肢乏力，晨轻暮重，今午后明显加重，口齿含糊，吞咽困难而入院，否认肢体酸痛，两便正常，有甲状腺功能亢进病史。 最有助于诊断的治疗试验是（）

A.补钾
B.大剂量皮质激素
C.新斯的明
D.甲巯咪唑（他巴唑）
E.大剂量丙种球蛋白


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144、单项选择题  女性，32岁。双眼睑下垂6月来就诊。近日出现四肢无力，吞咽困难。无发热，无腹泻。胸部CT提示：胸腺增生。收住入院当日出现口唇紫绀，呼吸急促。 该患者最可能的诊断为（）

A.运动神经元病
B.周期性瘫痪
C.重症肌无力
D.肌营养不良症
E.感染性多发性神经根神经炎


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145、单项选择题  某女，25岁，1个月前出现双眼睑下垂，四肢乏力，症状下午较早晨重，休息后减轻，劳累后加重。新斯的明试验阳性。患者在住院治疗期间突然病情加重，出现发热、咳嗽，呼吸困难，无腹痛及唾液增多。体检：口唇发绀，双肺散在湿啰音，双上睑下垂，眼球各方向运动均受限，双瞳孔大小正常，对光反射灵敏，四肢肌力3级。 有助于诊断的方法是（）

A.新斯的明试验
B.腾喜龙试验
C.胸部X线摄片
D.神经重复刺激
E.心电图


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146、多项选择题  Andersen综合征可有下列哪些临床表现（）

A.性染色体显性遗传
B.周期性瘫痪
C.肌强直
D.发育畸形
E.心律失常


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147、单项选择题  重症肌无力患者哪组肌如急骤发生严重无力，以至不能维持换气功能即为危象（）

A.呼吸肌和膈肌
B.呼吸肌和延髓肌
C.呼吸肌和面肌
D.呼吸肌和颈肌
E.呼吸肌和眼外肌


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148、单项选择题  预防性治疗低钾性周期性瘫痪，下面哪项是最常用的（）

A.口服补钾
B.皮质类固醇
C.乙酰唑胺
D.静脉补钾
E.维生素类


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149、单项选择题  下面哪项症状不该出现在眼肌型重症肌无力患者（）

A.好发于青少年
B.病变仅限于眼外肌
C.临床有眼睑下垂和复视
D.两眼可 以交替出现眼外肌麻痹症状
E.有视力障碍


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150、单项选择题  患者，女，40岁，右睑下垂4个月，晨轻暮重，近1个月出现吞咽困难，四肢无力。近日来发热咳嗽，言语无力，10分钟前呼吸困难，嘴唇发绀，为明确诊断应即刻采取的措施是（）

A.静推DXM
B.静推菌必治
C.静推腾喜龙
D.立即口服吡啶斯的明
E.拍胸片


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151、单项选择题  Duchenne型肌营养不良症的特征包括以下各项，除去（）

A.儿童期发作
B.血清肌酸磷酸激酶（CPK）正常
C.寿命预期缩短
D.X性连锁隐性遗传
E.肌电图为肌源性损害


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152、单项选择题  Lambert-Eaton综合征的治疗，下面哪项的描述是不正确的（）

A.免疫抑制剂有一定疗效
B.血浆置换和静脉滴注免疫球蛋白可以使症状有好转
C.盐酸胍口服可以改善肌力
D.抗胆碱酯酶药物治疗有效
E.手术切除肺部肿瘤对原发病补益不大，但是可以缓解肌无力的症状


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153、单项选择题  40岁前的重症肌无力的主要影响人群为（）

A.男性
B.新生儿
C.青少年
D.儿童
E.女性


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154、单项选择题  Duchenne型肌营养不良症的假性肥大常（）

A.不出现
B.局限在肩胛带肌
C.局限在骨盆带肌
D.局限在腓肠肌
E.局限在大腿肌


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155、多项选择题  重症肌无力患者下列哪些药物不宜使用（）

A.氨基苷类抗生素
B.氯丙嗪
C.奎尼丁
D.普萘洛尔
E.奎宁


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156、多项选择题  周期性瘫痪包括下面哪几个类型（）

A.低钾型周期性瘫痪
B.低钠型周期性瘫痪
C.高钾型周期性瘫痪
D.正常型周期性瘫痪
E.高钠性周期性瘫痪


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157、单项选择题  高钾型周期性瘫痪发作的治疗，下面哪项是首选的（）

A.进食碳水化合物
B.10%葡萄糖加胰岛素静脉滴注或10%葡萄糖酸钙静脉推注
C.乙酰唑胺
D.皮质类固醇
E.口服排钾利尿剂（双氢克尿塞）


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158、单项选择题  Duchenne型肌营养不良症发病率约为（）

A.1/3500活婴
B.1/3500活男婴
C.1/35000活婴
D.1/35000活男婴
E.1/50000活婴


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159、多项选择题  重症肌无力不累及下列哪些肌肉（）

A.眼外肌
B.瞳孔括约肌
C.延髓肌
D.膈肌
E.膀胱括约肌


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160、单项选择题  多发性肌炎的病因除外下面哪项因素（）

A.发病前病毒感染
B.发病前寄生虫感染
C.合并有恶性肿瘤的可能
D.细菌的直接感染
E.免疫功能失调，包括细胞免疫和体液免疫的异常


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161、单项选择题  一位30岁的女性患者，有重症肌无力病史5年，表现右眼睑下垂伴有眼球活动受限，视物成双及四肢肢体近端肌肉无力，进食时有咀嚼无力。症状晨轻暮重。近3天来因感冒、发热、咳嗽自己服用抗生素和感冒药物，今晨起出现明显的胸闷、气急伴呼吸困难，口唇稍有青紫。最可能的诊断是（）

A.重症肌无力
B.肺部感染
C.重症肌无力危象
D.延髓麻痹
E.动眼神经麻痹


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162、单项选择题  患者，男件，60岁，四肢无力2个月，无明显晨轻暮重，无肢体麻本，无视物成双，无饮水呛咳。神经专科查体脑神经（-），四肢近端肌力4级，远端肌力正常，深浅感觉正常，膝反射消失，新斯的明试验阳性 患者目前暂不需完善的检查为（）

A.腹部B超
B.神经重复电刺激
C.疲劳试验
D.胸部CT
E.AChR-Ab


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163、单项选择题  患者，19岁，男性，四肢无力1年，伴左眼睑下垂，症状午后为重，休息后减轻，专科查体双侧瞳孔直径3mm，光敏，左眼睑下垂．眼球向内、上、下视受限，四肢近端肌力4级，远端肌力5级，余神经系统未见异常 推测可能与患者辅助检查结果相符合的是（）

A.低血钾
B.动脉瘤
C.肺部感染
D.神经重复电刺激低频刺激时动作电位波幅递减15％
E.脑血管畸形


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164、单项选择题  女性，35岁。双眼睑下垂6个月来就诊。近日出现四肢无力，吞咽困难。无发热，无腹泻。胸部CT提示：胸腺增生。收住入院当日出现口唇紫绀，呼吸急促。 此例病人可明确诊断最简便的手段（）

A.头颅CT
B.血气分析
C.新斯的明试验
D.肌电图
E.阿托品试验


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165、单项选择题  Lambert-Eaton肌无力综合征常合并（）

A.大细胞肺癌
B.小细胞肺癌
C.肝癌
D.前列腺癌
E.胃癌


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166、单项选择题  低钾性周期性瘫痪的主要诱发因素是（）

A.饥饿
B.服用某些药物（如氨体舒通）
C.限制盐的摄入
D.暴饮暴食过量碳水化合物
E.过量盐的摄入


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167、单项选择题  男性患者，25岁。早晨起床时发现四肢乏力，双下肢明显，持续1天后症状消失，发病前有饮酒史，既往曾发作2次。每次发作前查脑脊液常规、生化无异常发现。体检：四肢肌力3级，肌张力降低，腱反射减低，感觉正常 最可能的诊断为（）

A.急性脊髓炎
B.多发性硬化
C.重症肌无力
D.周期性瘫痪
E.多发性肌炎


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168、单项选择题  患者，男性，45岁，3年前出现复视，上睑下垂，下午比早上明显。1年来出现抬头困难，肢体乏力，近日遭精神创伤，随后出现呼吸困难，咳嗽无力，声音嘶哑。 首先考虑的诊断为（）

A.肌无力综合征
B.多发性脑梗死
C.多发性硬化
D.多发性肌炎
E.重症肌无力危象


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169、多项选择题  重症肌无力肌疲劳试验包括下列哪些内容（）

A.令患者连续睁闭眼观察睑裂大小
B.令患者连续咀嚼动作
C.令患者连续讲话
D.令患者连续蹲、立
E.令患者连续两臂平举


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170、单项选择题  患者，19岁，男性，四肢无力1年，伴左眼睑下垂，症状午后为重，休息后减轻，专科查体双侧瞳孔直径3mm，光敏，左眼睑下垂．眼球向内、上、下视受限，四肢近端肌力4级，远端肌力5级，余神经系统未见异常 患者需完善的检查为（）

A.头颅MRI
B.心电图
C.视野检测
D.胸部CT
E.肌肉活检


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171、单项选择题  低钾型周期性瘫痪除外继发于下列哪种疾病（）

A.原发性醛固酮增多症
B.肾小管酸中毒
C.噻嗪类利尿剂
D.醛固酮缺乏症
E.急性钡中毒


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172、多项选择题  治疗重症肌无力的药物为（）

A.免疫抑制剂
B.抗胆碱酯酶药
C.皮质类固醇
D.免疫球蛋白
E.神经保护剂


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173、多项选择题  Duchcnne型肌营养不良症与Becker假肥大型肌营养不良症共同具有的临床特点为（）

A.性连锁隐性遗传
B.腓肠肌肥大
C.近端肢体无力
D.血清CK增高
E.EMG和肌肉病理呈肌病表现


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174、多项选择题  Becker型肌营养不良与Duchenne型的区别，在于前者（）

A.起病较晚（12岁以后）
B.病情进展缓慢，病程可达25年以上
C.无心肌损害或较轻
D.血清CK增高，但不显著
E.典型的肌源性损害肌电图


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175、单项选择题  关于新生儿型重症肌无力，下面哪项是错误的（）

A.患儿的母亲肯定是一位重症肌无力患者
B.患儿的血清中可以检出AchR-Ab
C.患儿出生后48小时内出现症状，持续数日或数周后随抗体滴度降低而症状消失
D.患儿的父亲肯定是重症肌无力患者
E.临床表现出生后哭声低微，呼吸困难，全身肌张力低


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176、单项选择题  血浆置换疗法适用哪种类型的重症肌无力（）

A.眼肌型
B.新生 儿型
C.重症肌无力危象和难治性重症肌无力
D.轻度全身型
E.中度全身型


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177、单项选择题  重症肌无力危象与其他危象不易区别时，可采取的最佳方法是（）

A.肌内注射新斯的明
B.肌内注射苯丙酸诺龙
C.静脉注射依酚氯铵
D.口服溴吡斯的明
E.疲劳试验


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178、单项选择题  低钾型周期性瘫痪的常见诱因是（）

A.饱餐
B.闷热
C.出汗
D.大笑
E.嗜盐


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179、单项选择题  重症肌无力的下列哪项表述是错误的（）

A.是一种获得性自身免疫性疾病
B.以部分或全身性骨骼肌疲劳为临床特征
C.症状晨轻暮重或活动后加重、休息后减轻
D.抗胆碱酯酶药物治疗有效
E.腾喜龙试验阴性


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180、多项选择题  抗胆碱酯酶药物的毒蕈碱样反应，可以有以下哪些特点（）

A.瞳孔扩大
B.瞳孔缩小
C.心动过缓
D.流延，多汗
E.腹痛，腹泻，呕吐


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181、多项选择题  组化染色可将肌纤维分为下列哪几型（）

A.Ⅰ型
B.Ⅱ型
C.Ⅲ型
D.Ⅳ型
E.Ⅴ型


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182、单项选择题  多发性肌炎的肌肉活检病理上表现为（）

A.肌肉活检发现包涵体颗粒和包涵体
B.骨骼肌的炎性改变，纤维变性、坏死，炎性细胞浸润
C.肌肉活检见RRF纤维
D.肌纤维坏死和再生，出现肌细胞萎缩与代偿性增大镶嵌分布特点
E.非特异性肌源性损害


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183、单项选择题  重症肌无力患青眼外肌麻痹不可能出现的症状是（）

A.上睑下晕，斜视
B.眼球活动受限
C.瞳孔散大，光反射消失
D.视物成双
E.眼球固定


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184、单项选择题  重症肌无力危象产生的症状最危险的是（）

A.呼吸肌麻痹
B.延髓肌肉麻痹
C.肺部感染
D.高热
E.水、电介质紊乱


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185、单项选择题  女性，21岁。3个月来感四肢乏力，晨轻暮重，今午后明显加重，口齿含糊，吞咽困难而入院，否认肢体酸痛，两便正常，有甲状腺功能亢进病史。 若经2个月治疗，呼吸平稳，肌力恢复，经检查发现有胸腺瘤存在，此时进一步的处理措施应该是（）

A.停用激素
B.停用抗胆碱酯酶药
C.加用硫唑嘌呤
D.加用丙种球蛋白
E.胸腺瘤切除


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186、多项选择题  下列哪些患者可能出现反复血钾降低（）

A.低钾型周期性瘫痪
B.原发性醛固酮增多症
C.应用噻嗪类利尿剂
D.肾小管酸中毒
E.应用皮质类固醇


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187、单项选择题  女性，30岁，近来感觉左上睑无力、下垂。休息后可缓解，1个月前症状加重并出现复视。查体：左眼睑下垂，左眼外展受限，无眼球震颤，瞳孔对光反射正常。 本病的临床特征是（）

A.神经元变性坏死
B.神经肌肉传递障碍
C.肌肉萎缩变性
D.颅神经麻痹
E.血钾偏低


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188、多项选择题  多发性肌炎可采用下述哪些治疗方法（）

A.皮质类固醇激素
B.免疫抑制剂
C.免疫球蛋白
D.血浆置换
E.放射治疗


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189、单项选择题  下列哪项不支持MG的诊断（）

A.疲劳试验阳性
B.高滴度的AChR抗体阳性
C.神经重复频率刺激，低频使动作电位下降，高频使动作电位升高
D.肌注新斯的明1～2mg，20min后肌力明显改善，可持续2h
E.静推依酚氯铵（腾喜龙）10mg，30s内肌力改善，并持续数分钟


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190、单项选择题  运动神经元疾病和肌病鉴别中，下述哪项无意义（）

A.家族史
B.血清肌酸磷酸激酶
C.肌萎缩
D.肌电图
E.感觉障碍


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191、单项选择题  80%～90%MG患者外周血中可检测到（）

A.抗核抗体
B.抗电压门控钙通道抗体
C.抗肌纤蛋白抗体
D.抗甲状腺抗体
E.抗AChR抗体


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192、单项选择题  多发性肌炎一般不侵犯（）

A.四肢近端肌
B.颈肌
C.咽喉肌
D.呼吸肌
E.眼外肌


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193、多项选择题  下列病理改变支持线粒体病的有（）

A.破碎红纤维
B.破碎蓝纤维
C.COX阴性纤维
D.肌纤维坏死
E.SDH深染血管


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194、单项选择题  哪种类型的重症肌无力在血清中查不到AchRAb（）

A.新生儿型
B.先天性肌无力
C.青少年型
D.成人型
E.重症患者


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195、单项选择题  重症肌无力的主要病理生理机制是（）

A.乙酰胆碱释放量增多
B.乙酰胆碱释放量减少
C.乙酰胆碱受体数目增多
D.乙酰胆碱受体数目减少
E.乙酰胆碱受体抗体减少


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196、单项选择题  女性，20岁，1个月前发现每晚视物成双，清晨醒来消失，半个月来每日下午起视物有双影，5天来下午睁眼困难、不发热、检查：双瞳孔2mm，对光反应正常，双眼上睑下垂，左眼球上视、外展和下视无力，右眼上下视、内收及外展均无力，向各方向注视均有复视，其余神经系统未见异常、最可能的诊断是（）

A.双眶上裂综合征
B.动脉瘤
C.海绵窦血栓形成
D.重症肌无力
E.肌营养不良


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197、单项选择题  女性，35岁。双眼睑下垂6个月来就诊。近日出现四肢无力，吞咽困难。无发热，无腹泻。胸部CT提示：胸腺增生。收住入院当日出现口唇紫绀，呼吸急促。 若该病人经积极治疗后呼吸急促、口唇紫绀已消失，一般情况平稳。试问进一步的病因治疗可给予（）

A.吡啶斯的明口服
B.泼尼松口服
C.胸腺切除
D.环磷酰胺静脉滴注
E.ACTH静脉滴注


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198、单项选择题  肌无力危象与其他危象鉴别时应采取何种方法（）

A.肌注新斯的明1mg
B.静推依酚氯铵（腾喜龙）10mg
C.肌注阿托品0.5mg
D.神经重复电刺激试验
E.疲劳试验


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199、多项选择题  关于炎症性肌病下面哪些描述是正确的（）

A.炎症性肌病通常包括多发性肌炎、皮肌炎、包涵体肌炎
B.病变局限于肌肉称为肌炎，如同时累及皮肤称为皮肌炎
C.40岁以上发生肌炎，尤其是皮肌炎的患者应该高度警惕潜在的恶性肿瘤的可能
D.多数可出现颅神经麻痹的症状
E.确诊包涵体肌炎的唯一依据是肌肉活检发现包涵体颗粒


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200、单项选择题  多发性肌炎的首选治疗是（）

A.糖皮质激素
B.免疫抑制剂
C.血浆置换
D.免疫球蛋白
E.高蛋白饮食


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