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神经内科(医学高级)：运动障碍疾病必看题库知识点（题库版）
2018-10-20 01:39:37 来源:91考试网 作者:www.91exam.org 【大 中 小】
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1、单项选择题  下列关于PD震颤症状的描述正确的是（）

A.常在PD的后期出现，为典型的静止性震颤
B.震颤节律为4～6Hz，特点是拇指与屈曲的示指呈扑翼样动作
C.震颤在随意运动时减轻或停止，休息或睡眠时出现或明显，紧张时加剧
D.震颤不受意识控制，当一侧肢体握拳和松拳时，可使另一侧肢体震颤明显
E.少数患者，尤其是70岁以上发病的老年患者可不出现震颤


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2、单项选择题  以下哪项不是抽动秽语综合征的特征（）

A.2～15岁起病
B.男孩多见
C.多巴胺受体反应下降
D.可能和遗传有关
E.可伴有注意力缺陷多动障碍


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3、单项选择题  帕金森病的患者哪类药物禁止使用（）

A.金刚烷胺
B.抗胆碱能药物
C.单胺氧化酶抑制剂
D.多巴胺受体激动剂
E.吩噻嗪类药物


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4、单项选择题  迟发性运动障碍多见于使用抗精神病药物多久后减量或停服（）

A.1周以上
B.1个月以上
C.3个月以上
D.6个月以上
E.12个月以上


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5、单项选择题  复方左旋多巴的组成应是（）

A.左旋多巴+COMT抑制剂
B.左旋多巴+MAO-B抑制剂
C.左旋多巴+MAO-A抑制剂
D.左旋多巴+中枢多巴脱羧酶抑制剂
E.左旋多巴+外周多巴脱羧酶抑制剂


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6、单项选择题  Wilson病患来源：www.91exam.org者的饮食中应避免下列食物（）

A.米饭
B.香菇
C.蔬菜
D.鸡蛋
E.肉类


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7、单项选择题  Huntington舞蹈病确诊要依靠（）

A.根据发病年龄、慢性进行性舞蹈样动作、精神症状、痴呆，临床易于确诊
B.EEG检查
C.MRI检查
D.基因检查
E.病理检查


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8、单项选择题  下列关于帕金森病（PD）病因的叙述最确切的是（）

A.年龄老化
B.环境因素
C.遗传因素
D.病毒感染
E.遗传因素、环境因素和年龄老化多因素参与


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9、单项选择题  有关抑郁症和PD的叙述错误的是（）

A.部分PD患者晚期可伴有抑郁、认知功能障碍和视幻觉等，多不严重
B.抑郁症患者也可伴有表情贫乏、言语单调、随意运动减少，而易被误诊为PD
C.严重的抑郁症患者还可表现肌强直和震颤，更易与PD混淆
D.PD和抑郁症两者有时可同时存在
E.SSRI（5-HT再摄取抑制剂）可以改善两者的抑郁症状


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10、单项选择题  关于Huntington舞蹈病的生化改变正确的是（）

A.GABA增高
B.ACh及其合成酶增高
C.P物质和脑啡肽增高
D.生长抑素和神经肽Y减少
E.DA正常或略增高，或DA受体超敏


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11、多项选择题  

患者男，56岁。1年前右上肢略感酸困乏力，做精细动作时感右手稍笨，写字变慢，但字迹尚清楚。近6个月右手偶有不自主抖动，静止时明显；行走时右下肢沉重、拖步。左侧肢体无异常。无认知障碍。目前考虑诊断为帕金森病早期。患者自觉症状对日常生活影响不大，仍未接受药物治疗。

关于该患者的治疗，叙述正确的有（）

A.新诊断的患者应尽可能不用药物治疗，以延缓运动并发症的发生
B.一旦诊断应立即开始对症治疗
C.选用药物时既应考虑到药物的疗效，也应注意其不良反应
D.药物应从小剂量开始，逐渐加量，直至症状完全得到控制为止
E.用药期间，应严密监测肝、肾功能变化
F.治疗初期应先选择单药治疗，疗效不佳时可适当增加剂量或换用其他类型的药物


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12、多项选择题  下列哪些属于局限性肌张力障碍（）

A.痉挛性斜颈
B.书写痉挛
C.眼睑痉挛
D.口-下颌肌张力障碍
E.眼-口-下颌肌张力障碍


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13、单项选择题  基底节具有复杂的纤维联系，不包括下列的（）

A.大脑皮质-尾状核-内侧苍白球/黑质网状部-丘脑-大脑皮质
B.黑质-纹状体环路
C.大脑皮质-脑桥-小脑环路
D.纹状体-苍白球环路
E.大脑皮质-纹状体-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球/黑质网状部-丘脑-大脑皮质


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14、单项选择题  关于症状波动的机制和处理叙述不正确的是（）

A.疗效减退现象表现为单剂量L-Dopa的有效时限逐渐缩短而表现剂末恶化
B.剂末恶化的发生机制可能随病情进展，脑内残存的DA能神经元减少，对DA的转化、储存、释放能力减退有关
C.“开-关”现象指症状在突然缓解（开）与加重（关）之间波动，“开期”常伴多动
D.“开-关”现象与服药时间、药物血浆浓度密切有关
E.增加每日服药次数、或加用DA受体激动剂可改善“开-关”现象


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15、单项选择题  下列解剖结构不属于基底节的是（）

A.尾状核
B.齿状核
C.苍白球
D.丘脑底核
E.黑质


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16、单项选择题  患者，女，20岁，四肢不自主颤动1年，1年前与人争吵后感右手活动不灵、颤动，症状逐渐加重，约1个月后左手和两下肢也出现颤动。经某地精神病院诊断为神经症，住院治疗1个月不见好转。后经针灸和中药治疗略有好转，仍诊断为神经症。回家后症状很快复发，因肢体震颤而不能写字和劳动，遂又来诊。查体：神志清，表情欣快，肤色略黝黑，四肢大幅度地节律性异常运动，如扑翼样，头颈也有伸屈的节律性颤动，其异常运动在随意运动时加重。感觉正常，腱反射两侧等叩，病理征阴性。 首选的治疗药物为（）

A.L-Dopa
B.苯海索（安坦）
C.青霉胺
D.氟哌啶醇
E.青霉素


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17、单项选择题  PD最常见的初发症状是（）

A.震颤
B.肌张力增高
C.步行障碍
D.运动迟缓
E.面具脸


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18、单项选择题  COMT抑制剂的不良反应中少见（）

A.口干
B.便秘
C.头痛
D.尿色改变
E.转氨酶增高


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19、单项选择题  患者，女，20岁，四肢不自主颤动1年，1年前与人争吵后感右手活动不灵、颤动，症状逐渐加重，约1个月后左手和两下肢也出现颤动。经某地精神病院诊断为神经症，住院治疗1个月不见好转。后经针灸和中药治疗略有好转，仍诊断为神经症。回家后症状很快复发，因肢体震颤而不能写字和劳动，遂又来诊。查体：神志清，表情欣快，肤色略黝黑，四肢大幅度地节律性异常运动，如扑翼样，头颈也有伸屈的节律性颤动，其异常运动在随意运动时加重。感觉正常，腱反射两侧等叩，病理征阴性。 下列实验室检查哪项与本病不相符（）

A.铜蓝蛋白0.11g/L（正常值0.26～0.36g/L）
B.铜氧化酶活性测定0.025光密度（正常值为0.1～0.3光密度）
C.血清铜35.7μmol/L（正常值14.7～20.5μmol/L）
D.24小时尿铜含量380μg/24h（正常<50μg/24h）
E.肝铜量245μg/g干重（正常50μg/g干重）


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20、单项选择题  诊断Wilson病的重要依据之一是神经内外科学（）

A.血清铜
B.尿铜
C.血清铜蓝蛋白
D.血清铜氧化酶
E.肝功能


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21、单项选择题  有关复方卡比多巴（息宁）控释片的用药方法叙述错误的是（）

A.控释片制剂有效血药浓度较稳定，作用时间较长
B.适用于伴有症状波动，或不伴有症状波动的早期轻症患者
C.起效较苄丝肼-左旋多巴（美多巴）慢，但药效维持时间一般较苄丝肼-左旋多巴长
D.若将复方卡比多巴控释片转换成苄丝肼-左旋多巴标准片时，剂量应比复方卡比多巴控释片增加30%
E.缺点是生物利用度低，起效缓慢


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22、单项选择题  关于发病年龄与运动障碍疾病关系的叙述不正确的是（）

A.婴儿或幼儿期起病可能为脑缺氧、产伤、核黄疸或遗传因素
B.少年期出现的震颤要考虑肝豆状核变性
C.儿童期起病的原发性扭转痉挛严重致残率较成年起病者高
D.青少年患者的迟发性运动障碍较老年患者的更顽固
E.小舞蹈病多见于儿童和青少年


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23、单项选择题  患者男，15岁，因不明原因的肝功能异常入院。实验室检查：ALT180U/L，AST60U/L。肝B型超声：肝不大，表面高低不平，实质内回声弥漫性不均匀，可见散在分布结节状高回声。 为明确诊断，首选检查是（）

A.24h尿铜检测
B.血清铜蓝蛋白检测
C.ATP7B基因检测
D.肝B型超声
E.肝MRI


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24、单项选择题  Wilson病最易侵犯的脑组织是（）

A.大脑皮质
B.脑干
C.小脑
D.壳核
E.尾状核


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25、单项选择题  关于L-Dopa的用药时机叙述不正确的是（）

A.长期应用可产生疗效减退、症状波动、运动障碍等并发症
B.年轻患者应适当推迟用药时间
C.年轻患者早期尽量使用多巴受体激动剂等其他抗PD药物
D.老年患者因总用药时间短，可考虑早期选用L-Dopa
E.年老患者应用L-Dopa时发生运动并发症的概率较年轻人高，用药过程中应予更多注意


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26、单项选择题  男性，45岁，4年来进行性全身不自主舞蹈样动作和智能减退，最可能的诊断为（）

A.肝豆状核变性
B.Huntington舞蹈病
C.迟发性运动障碍
D.Creutzfeldt-Jakob病
E.Sydenham舞蹈病


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27、单项选择题  在用何药期间需监测肝功能（）

A.恩托卡朋
B.托卡朋
C.司来吉兰
D.罗匹尼罗
E.普拉克索


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28、单项选择题  提示PD诊断的症状和体征有（）

A.意向性震颤
B.小脑症状
C.慌张步态
D.凝视麻痹
E.失用性步态障碍


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29、多项选择题  可诱发帕金森综合征的药物有（）

A.氯丙嗪
B.利血平
C.氟桂嗪
D.脑益嗪
E.甲氧氯普胺


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30、单项选择题  下列哪种食物含铜量相对较少（）

A.坚果类
B.香菇
C.巧克力
D.鸡蛋
E.贝壳类


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31、单项选择题  原发性震颤的药物治疗除了（）

A.扑痫酮
B.普萘洛尔
C.阿罗洛尔
D.氯硝西泮
E.硫必利


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32、单项选择题  下列有关肝豆状核变性疾病的表述哪项是不正确的（）

A.精神症状
B.常染色体隐性遗传
C.铁代谢障碍
D.有角膜K-F环
E.有锥体外系症状


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33、单项选择题  男性，20岁，双手抖动3年。查体：面部表情少，双手震颤，步行运动迟缓，双眼角膜与巩膜交界处见褐色环。 该患者最有可能的诊断是（）

A.帕金森病
B.帕金森综合征
C.特发性震颤
D.小舞蹈病
E.肝豆状核变性


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34、单项选择题  男性患者，16岁，有2年多处肌肉抽搐病史，多发性发音抽动，强迫性亵渎语言，最可能的诊断是（）

A.扭转痉挛
B.偏执性精神分裂症
C.抽动秽语综合征（Tourette综合征）
D.迟发性运动障碍
E.职业性痉挛


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35、单项选择题  迟发性运动障碍患者的对症治疗可选择如下药物，除了（）

A.硫必利
B.舒必利
C.氟哌啶醇
D.利舍平（利血平）
E.丁苯那嗪


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36、单项选择题  多系统萎缩病理上不可能累及的部位是（）

A.纹状体黑质系统
B.橄榄脑桥小脑系统
C.自主神经系统
D.周围神经
E.皮质脊髓束


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37、单项选择题  关于L-Dopa剂型的选择叙述错误的是（）

A.使用何种剂型要考虑患者的年龄、症状和经济状况
B.年龄>65岁的老年患者应首选复方卡比多巴（息宁）或苄丝肼-左旋多巴（美多巴）
C.老年患者受生命期限的限制，需用药时间短，衰减效应的机会少，应联合用药以优先改善症状
D.<50岁的患者，因治疗时间长，且易出现多种副作用，应尽量推迟多巴制剂的应用
E.年轻患者要在保障继续工作和延迟衰减效应两方面取得平衡，可给予小剂量多巴制剂加DA受体激动剂或保护剂


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38、单项选择题  金刚烷胺的不良反应中少见（）

A.坐立不安
B.神志模糊
C.低血压
D.踝部水肿
E.下肢网状青斑


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39、单项选择题  下列哪种药物不常用于治疗抽动秽语综合征（）

A.SSRI
B.舒必利
C.氟哌啶醇
D.苯丙胺
E.可乐定


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40、多项选择题  

患者男，56岁。1年前右上肢略感酸困乏力，做精细动作时感右手稍笨，写字变慢，但字迹尚清楚。近6个月右手偶有不自主抖动，静止时明显；行走时右下肢沉重、拖步。左侧肢体无异常。无认知障碍。目前考虑诊断为帕金森病早期。患者自觉症状对日常生活影响不大，仍未接受药物治疗。

首选的治疗有（）

A.单胺氧化酶B型（MAO-B.抑制药
B.多巴胺受体（DR）激动药
C.金刚烷胺
D.复方左旋多巴
E.儿茶酚-O-甲基转移酶（COMT）抑制药
F.复方左旋多巴＋COMT抑制药


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41、单项选择题  患者男，15岁，因不明原因的肝功能异常入院。实验室检查：ALT180U/L，AST60U/L。肝B型超声：肝不大，表面高低不平，实质内回声弥漫性不均匀，可见散在分布结节状高回声。 最可能的诊断是（）

A.血吸虫病
B.肝豆状核变性
C.病毒性肝炎
D.肝肿瘤
E.肝囊肿


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42、单项选择题  关于复方L-Dopa制剂的剂型叙述不正确的有（）

A.常用剂型包括复方L-Dopa标准片、控释片和水溶片
B.复方制剂多用L-Dopa与外周多巴脱羧酶抑制剂按4∶1制成
C.复方制剂中L-Dopa占4/5，但其用量可较L-Dopa减少3/4
D.控释片更换成标准片时，每日剂量也应相应增加，才能维持稳定血药浓度
E.水溶片（弥散型美多巴）易在水中溶解，吸收迅速，起效最快


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43、多项选择题  

帕金森病包括的基因突变是（）
 

A.UCH-L1
B.ATP7B
C.a-synuclein
D.Parkin
E.IT15


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44、多项选择题  下列哪些因素可能引起继发性帕金森综合征（）

A.一氧化碳
B.尿毒症
C.肝性脑病
D.甲醇
E.正常颅压性脑积水


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45、单项选择题  以下哪一项不符合纹状状体黑质变性特点（）？

A.左旋多巴治疗有显效
B.多首发纹状体黑质系统受累表现
C.进行性肌强直、运动迟缓和步态障碍
D.后期可步态不稳、共济失调等小脑体征
E.早期自主神经功能障碍不明显


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46、单项选择题  关于PD的治疗原则叙述不正确的是（）

A.以药物治疗为主，应做到早期诊断，早期用药
B.早期不影响患者日常生活和工作能力时，可无需特殊治疗
C.从小剂量开始，缓慢递增，以较小的剂量取得较满意的疗效
D.治疗方案应个体化，并根据患者病情和药物副作用而随时调整
E.应根据患者年龄、症状类型、严重程度、经济水平来选择药物


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47、单项选择题  亨廷顿病的遗传方式为（）

A.常染色体显性
B.常染色体隐性
C.X染色体连锁显性
D.X染色体连锁隐性
E.目前尚不清楚


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48、单项选择题  迟发性运动障碍的主要临床特征为（）

A.震颤
B.舞蹈-手足徐动样动作
C.扭转痉挛
D.肌强直
E.肌阵挛


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49、单项选择题  下列哪项不符合小舞蹈病的体征（）

A.舞蹈样不自主运动
B.挤奶妇手法
C.肌张力减低
D.腱反射减弱或消失
E.小写症


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50、单项选择题  与特性性震颤特点不相符的是（）

A.震颤多以姿势性或运动性为主
B.1/3的患者可有家族史
C.发病年龄较早
D.饮酒后震颤可加重
E.无肌强直和运动迟缓


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51、单项选择题  小舞蹈病下列哪项表述是不正确的（）

A.是风湿热在神经系统的表现
B.病理可有黑质、纹状体等部位可逆性炎性改变
C.儿童和青少年多见
D.即使不治疗也可自行缓解
E.治愈后不再复发


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52、单项选择题  患者，女，20岁，四肢不自主颤动1年，1年前与人争吵后感右手活动不灵、颤动，症状逐渐加重，约1个月后左手和两下肢也出现颤动。经某地精神病院诊断为神经症，住院治疗1个月不见好转。后经针灸和中药治疗略有好转，仍诊断为神经症。回家后症状很快复发，因肢体震颤而不能写字和劳动，遂又来诊。查体：神志清，表情欣快，肤色略黝黑，四肢大幅度地节律性异常运动，如扑翼样，头颈也有伸屈的节律性颤动，其异常运动在随意运动时加重。感觉正常，腱反射两侧等叩，病理征阴性。 患者还可能出现下列异常，除了（）

A.骨质疏松
B.脾功能亢进
C.智能减退
D.精神障碍
E.末梢神经炎


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53、单项选择题  下列哪项不是原发性震颤的临床特征（）

A.部分有家族史
B.常染色体显性遗传
C.震颤是唯一的症状
D.主要为静止性震颤
E.部分患者饮酒后症状暂时减轻


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54、单项选择题  关于小舞蹈病的治疗和预后叙述错误的是（）

A.患者应卧床休息，保持安静，注意保证营养
B.给予青霉素、强的松或水杨酸钠等抗风湿治疗
C.对症处理可应用安定、氯丙嗪、氟哌啶醇、抗癫药等治疗
D.患者舞蹈样动作常在病后2～4周内加重，3～6个月内自行缓解，且无复发
E.适当的治疗可缩短病程


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55、单项选择题  下列关于小舞蹈病辅助检查结果哪一项是不正确的（）

A.血沉加快
B.抗链球菌溶血素"O"滴度增加
C.血清可检出神经元抗体
D.脑电图改变无特异性
E.头部MRI检查无异常


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56、单项选择题  下列不引起继发性PD的疾病是（）

A.甲型脑炎
B.一氧化碳中毒
C.多发性脑梗死
D.神经安定剂（酚噻嗪类及丁酰苯类）中毒
E.抑郁症


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57、多项选择题  高度提示进行性核上性麻痹的症状和体征包括（）

A.自主神经功能障碍
B.早期跌倒
C.单侧肌张力增高
D.下视不能
E.行走不稳


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58、单项选择题  L-Dopa制剂的中枢副作用不包括（）

A.低血压、心律失常
B.开关现象
C.症状波动
D.运动障碍（异动症）
E.精神症状


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59、单项选择题  下列关于PD的叙述不正确的是（）

A.PD又称震颤麻痹
B.是一种神经系统变性疾病
C.PD也可由脑血管病、中毒、脑炎等疾病继发
D.多发于中老年人，60岁以上患病率可达1000/10万，两性分布差异不大
E.约10%的PD患者有家族史，呈不完全外显的常染色体显性遗传


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60、单项选择题  对于伴有脾功能亢进的Wilson患者的叙述错误的是（）

A.过量铜在肝内沉积，导致肝细胞变性，并含有铜颗粒，表现形成大小不等的结节或假小叶
B.门静脉回流受阻，导致脾肿大及脾功能亢进、腹水、食管静脉曲张破裂等
C.脾功能亢进可导致白细胞和血小板显著减少
D.此类患者应加大青霉胺用量，以度过危险期，促进病情早日改善
E.晚期患者应行脾切除术，经各种治疗无效的严重病例可考虑肝移植


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61、单项选择题  下列关于PD患者震颤的叙述正确的是（）

A.常在肌强直发展至一定程度时出现
B.下颌、口唇、舌及头部通常最先受累
C.发病年龄越老的患者，震颤往往越明显
D.震颤特征为拇指与屈曲的示指间呈“搓丸样”动作
E.随意运动时以及紧张时，震颤加重，睡眠中消失


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62、单项选择题  下列哪种症状较少见于小舞蹈病患者（）

A.低热
B.关节炎
C.肾炎
D.心瓣膜炎
E.风湿结节


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63、单项选择题  下列关于Wilson病实验室检查的叙述错误的是（）

A.血清CP降低和血清铜氧化酶活性减弱是诊断本病的重要依据
B.Wilson病患者90%血清铜升高，致使铜在肝、脑等组织内沉积
C.大多数患者24h尿铜含量显著增加
D.绝大多数患者肝铜含量在250μg/g干重以上
E.其CP值、铜氧化酶活性、血清铜含量与患者病情、病程及驱铜治疗效果无关


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64、多项选择题  与多巴胺的合成和代谢有关的是（）

A.色氨酸羟化酶
B.多巴脱羧酶
C.单胺氧化酶
D.胆碱酯酶
E.儿茶酚-氧位-甲基转移酶


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65、多项选择题  小舞蹈病患者的常见症状有（）

A.舞蹈样动作
B.肌张力增高
C.肌无力
D.震颤
E.感觉障碍


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66、单项选择题  中年女性出现两侧眼睑痉挛，持续可达数分钟，甚至影响走路，并伴有口-下颌肌张力障碍，诊断最可能为（）

A.手足徐动症
B.面肌痉挛
C.僵人综合征
D.Meige综合征
E.肌张力障碍


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67、单项选择题  男性，69岁，患帕金森病，并患前列腺增生，下列药物中哪一种不宜应用（）

A.苯海索
B.多巴丝肼
C.苯海拉明
D.金刚烷胺
E.溴隐亭


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68、单项选择题  下列不属于中枢抗胆碱能药物的是（）

A.苯海索（安坦）
B.丙环定（开马君）
C.金刚烷胺
D.苯甲托品
E.比哌立登（安克痉）


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69、单项选择题  基底节神经环路中的间接通路是指（）

A.新纹状体-内侧苍白球-丘脑底核-外侧苍白球/黑质致密部
B.新纹状体-内侧苍白球-丘脑底核-外侧苍白球/黑质网状部
C.新纹状体-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球/黑质致密部
D.新纹状体-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球/黑质网状部
E.新纹状体-苍白球-丘脑底核-黑质


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70、单项选择题  治疗PD最基本最有效的药物是（）

A.抗胆碱能药物
B.金刚烷胺
C.L-Dopa及复方L-Dopa
D.DA受体激动剂
E.MAO和COMT抑制剂


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71、单项选择题  通常MAO-B抑制剂的服药方法为（）

A.每日3次，早、中、晚各1次
B.每日4次，早、中午、下午、晚各1次
C.每日2次，早、中各1次
D.每日2次，早、晚各1次
E.与每剂左旋多巴同服


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72、多项选择题  常伴有认知损害的帕金森综合征包括（）

A.皮质基底核变性（CBD.
B.多系统萎缩（MSA.
C.路易体痴呆（DLB.
D.进行性核上性麻痹（PSP）
E.继发性帕金森综合征


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73、单项选择题  震颤麻痹发病的主要原因是由于纹状体（）

A.CO中毒
B.吩噻嗪类药物中毒
C.脑动脉硬化
D.多巴胺减少
E.锰中毒


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74、多项选择题  Wilson病的临床诊断标准包括（）

A.肝病史或肝病征
B.锥体外系症状
C.血清铜蓝蛋白显著降低或肝铜增高
D.角膜K-F环
E.阳性家族史


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75、单项选择题  下列可作为诊断Wilson病金标准的是（）

A.血清CP值
B.铜氧化酶活性
C.血清铜含量
D.尿铜含量
E.肝铜含量


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76、单项选择题  MAO-B抑制剂的不良反应中少见（）

A.口干
B.纳差
C.失眠
D.下肢水肿
E.体位性低血压


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77、多项选择题  使用D-青霉胺治疗的Wilson病患者可能出现下列哪些不良反应（）

A.药疹
B.白细胞减少
C.血小板减少
D.震颤暂时加重
E.发热


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78、单项选择题  下列哪种药物可能加重抽动秽语综合征的抽动症状（）

A.硫必利
B.舒必利
C.氟哌啶醇
D.苯丙胺
E.可乐定


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79、单项选择题  关于帕金森病正确的是（）

A.静止性震颤，紧张时减轻
B."路标现象"，折刀样肌强直
C.运动迟缓，四肢肌无力
D.屈曲体姿，跨阈步态
E.言语障碍，智能减退


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80、单项选择题  小舞蹈病患者可出现（）

A.高热
B.关节炎
C.肾炎
D.肾病综合征
E.脑膜炎


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81、单项选择题  

Wilson病的致病基因为（）
 

A.UCH-L1
B.ATP7B
C.α-synuclein
D.LRRK-2
E.IT15


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82、单项选择题  治疗帕金森病最有效的药物是（）

A.安坦
B.氟哌啶醇
C.左旋多巴
D.溴隐亭
E.多巴胺


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83、单项选择题  以下哪一项不符合进行性延髓麻痹特点（）？

A.进展较快，预后不良
B.主要侵及延髓和脑桥运动神经核
C.饮水呛咳，吞咽困难，呼吸无力，构音障碍
D.皮质延髓束受累时表现真性与假性球麻痹并存
E.早期出现自主神经功能障碍


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84、多项选择题  下列哪些药物可促进排铜（）

A.D-青霉胺
B.三乙基四胺
C.四巯钼酸胺
D.二巯基丁二酸钠
E.硫酸锌


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85、单项选择题  下列哪项不是小舞蹈病的临床表现（）

A.舞蹈样动作
B.挤奶妇手法
C.角膜K-F环
D.精神症状
E.可伴有心脏病


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86、单项选择题  常用的DA受体激动剂不包括（）

A.溴隐亭
B.托卡朋（答是美）
C.卡麦角林
D.吡贝比尔（泰舒达）
E.培高利特（协良行）


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87、多项选择题  左旋多巴的不良反应包括（）

A.血压增高
B.转氨酶升高
C.舞蹈-手足徐动样动作
D.恶心、呕吐
E.抑郁、焦虑、错觉、幻觉


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88、单项选择题  小舞蹈病与下列哪种感染有关（）

A.A族溶血性链球菌
B.B型流感嗜血杆菌
C.HBV
D.单纯疱疹病毒
E.肺炎双球菌


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89、单项选择题  下列哪个药物必须与左旋多巴合用，单用无效（）

A.罗匹尼罗
B.普拉克索
C.苯海索
D.恩托卡朋
E.司来吉兰


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90、单项选择题  多巴胺（DA）的前体氨基酸是（）

A.亮氨酸
B.丝氨酸
C.赖氨酸
D.酪氨酸
E.色氨酸


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91、单项选择题  关于Huntington舞蹈病的叙述错误的是（）

A.是一种常染色体显性遗传病
B.多见于中年以上患者
C.除舞蹈动作外，还常有遗传史、精神症状和痴呆
D.少数儿童起病者可表现进行性肌强直和运动减少
E.生化改变基础是纹状体中，DA含量明显减少，GABA、Ach含量正常可略增多


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92、单项选择题  Wilson病最重要的体征是（）

A.舞蹈样动作
B.肌张力障碍
C.智能减退
D.K-F环
E.肝脏症状


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93、单项选择题  帕金森病患者晚期出现的肌张力障碍多为（）

A.扭转痉挛
B.上运动神经元斜颈
C.手足徐动
D.痛性足痉挛
E.眼睑痉挛


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94、单项选择题  Wilson病治疗的首选药物是（）

A.青霉胺
B.锌剂
C.低铜饮食
D.二巯丙磺酸
E.青霉素


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95、单项选择题  目前治疗帕金森病的“金”标准是（）

A.左旋多巴
B.恩托卡朋
C.司来吉兰
D.普拉克索
E.金刚烷胺


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96、单项选择题  亨廷顿病的致病基因是（）

A.DJ-1
B.DYT1
C.GCH-1
D.IT15
E.Parkin


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97、单项选择题  下列关于小舞蹈病的叙述不正确的是（）

A.是风湿热在神经系统的常见表现，所以又称风湿性舞蹈病
B.临床主要表现为不自主的舞蹈样动作，肌张力降低，肌力减弱，自主运动障碍和情绪改变
C.本病好发于青春期，男性多于女性
D.血清中存在抗神经元抗体，发病可能与自身免疫有 关
E.一般可自愈，但有复发者


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98、多项选择题  目前用于治疗帕金森病的药物有（）

A.左旋多巴
B.托卡朋
C.司来吉兰
D.培高利特
E.普拉克索


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99、多项选择题  肝豆状核变性的临床特点包括（）

A.多呈常染色体显性遗传方式
B.虹膜Lisch结节
C.以锥体外系征为突出表现
D.肝（肾）功能异常
E.血清铜蓝蛋白增高


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100、单项选择题  在测尿铜含量时，对一些尿铜改变不明显的患者可采用（）

A.限铜饮食后再测
B.增加铜摄入后再测
C.铜负荷试验
D.青霉胺负荷试验
E.阿托品试验


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101、单项选择题  Wilson病为何种元素代谢障碍（）

A.铁
B.铜
C.锰
D.铁和铜
E.铁和锰


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102、单项选择题  关于肝豆状核变性发病机制的叙述不正确的有（）

A.是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病
B.为常染色体显性遗传，故常见连续多代发病家族史
C.基因定位于13q14～21，很可能编码一种与金属转运有关的P型ATP酶
D.90%以上的患者血清铜蓝蛋白（CP）明显减少，而肝内前铜蓝蛋白正常，所以CP合成障碍是本病最基本的遗传缺陷
E.由于铜不能与铜结合蛋白结合，过量铜沉积于肝、脑、等组织而致病


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103、多项选择题  临床确诊肝豆状核变性（WD）的要点包括（）

A.神经精神症状
B.肝病史或肝病症状
C.家族史阳性
D.角膜K-F环阳性
E.血清铜蓝蛋白显著降低和（或）肝铜增高，24h尿铜增高


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104、单项选择题  Wilson病是常染色体隐性遗传铜代谢障碍疾病，其最基本的遗传缺陷是（）

A.铜摄取障碍
B.铜蓝蛋白（CP）合成障碍
C.胆道排铜障碍
D.细胞内异常蛋白存在导致铜的过量沉积
E.溶酶体缺陷


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105、单项选择题  

肝豆状核变性与哪种物质代谢障碍有关（）
 

A.铁
B.铜
C.铅
D.一氧化碳
E.维生素B12


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106、单项选择题  下列关于Huntington舞蹈病的描述哪一条不正确（）

A.常染色体显性遗传病，致病基因位于4号染色体短臂
B.首发症状常起于童年
C.常发生痴呆
D.尸检可发现尾状核萎缩
E.根据发病年龄、慢性进行性舞蹈样动作、精神症状和痴呆可提示临床诊断


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107、单项选择题  应用DA受体激动剂的优点叙述错误的是（）

A.不需经过代谢转化直接作用于纹状体DA受体而发挥药理作用
B.DA受体激动剂不发生氧化代谢，不产生氧自由基等潜在毒性代谢产物
C.半衰期长，对受体刺激稳定持久，有利于克服症状波动和运动障碍
D.单独应用有效，与L-Dopa合用可延长疗效，推迟副作用的出现
E.与复方L-Dopa相比，不易引起DA受体下调


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108、多项选择题  原发性震颤主要表现为（）

A.静止性震颤
B.动作性震颤
C.姿势性震颤
D.意向性震颤
E.生理性震颤


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109、多项选择题  旋多巴常见的远期并发症有（）

A.剂末现象
B."开-关"现象
C.剂峰异动症
D.肌张力障碍
E.剂末异动症


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110、单项选择题  关于动脉硬化性帕金森综合征叙述错误的是（）

A.基底节多发性脑梗死、额叶前部白质损害是其主要原因
B.常伴有高血压、动脉硬化及脑卒中病史
C.初发症状以静止性震颤为主要表现
D.半数以上患者可伴有假性球麻痹、腱反射亢进、病理征阳性
E.主要表现有起病隐袭、强直性肌张力增高、动作减少、表情呆滞、慌张步态


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111、单项选择题  肝豆状核变性的诊断依据不包括（）

A.肝病史或肝病征/锥体外系病征
B.血清CP降低和/或肝铜增高
C.角膜K-F环
D.阳性家族史
E.好食坚果、贝壳类高铜饮食


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112、单项选择题  关于弥散型美多巴（水溶片）的用法叙述错误的是（）

A.水溶制剂，易在水中溶解
B.便于口服，吸收迅速
C.起效快，仅需10min左右
D.作用时间亦较标准片明显短
E.适用于起效慢、吞咽困难、晨僵、剂末肌张力障碍的PD患者


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113、单项选择题  迟发性运动障碍的患者如需治疗精神病，可选择如下药物，除了（）

A.氯氮平
B.奥氮平
C.喹迪平
D.利培酮
E.氟哌啶醇


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114、单项选择题  DA受体激动剂的作用机制是（）

A.不直接作用于DA受体，但能上调DA受体对DA的敏感性
B.分子构象与DA相似，可绕过变性的DA神经元，直接刺激DA受体，引起生物效应
C.可增加突触前膜DA的释放
D.可阻断多巴转运体对DA的再摄取
E.可使DA受体超敏


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115、单项选择题  下列不支持PD诊断的症状或体征是（）

A.静止性震颤
B.锥体束征
C.少动
D.僵直
E.姿势反射障碍


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116、单项选择题  关于帕金森病的三个主要体征，哪项是正确的（）

A.静止性震颤，肌强直，慌张步态
B.静止性震颤，面具脸，肌强直
C.运动迟缓，搓丸样动作，肌强直
D.静止性震颤，肌张力增高，运动迟缓
E.静止性震颤，面具脸，运动迟缓


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117、单项选择题  亨廷顿病的临床特征除了（）

A.儿童期起病
B.缓慢进展
C.舞蹈样动作
D.精神症状
E.痴呆


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118、单项选择题  下列哪项症状少见于亨廷顿病（）

A.舞蹈样动作
B.手足徐动样动作
C.进行性智能减退
D.震颤
E.精神症状


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119、单项选择题  下列不属于肌张力障碍的是（）

A.扭转痉挛
B.痉挛性斜颈
C.Stiffman综合征
D.Meige综合征
E.书写痉挛


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120、单项选择题  关于特发性震颤叙述错误的是（）

A.又称原发性震颤，以良性的震颤和肌强直为惟一表现
B.起病隐袭，疾病缓慢进展，亦可长期缓解
C.震颤主要表现为姿势性震颤和动作性震颤
D.多见于一侧手或双手，头面部也常累及，腿部较少受累
E.部分患者饮酒后症状可暂时减轻


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121、单项选择题  接近帕金森病病因治疗的药物是（）

A.苯海索
B.地西泮
C.左旋多巴
D.新斯的明
E.利血平


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122、单项选择题  关于铜蓝蛋白（CP）的叙述不正确的是（）

A.在肝细胞中，铜与α2球蛋白牢固结合而成，具有氧化酶活性，呈深蓝色故名
B.正常人CP值为0.26～0.36g/L，Wilson病患者显著降低，甚至为零
C.血清CP降低是诊断Wilson病的重要依据，且其降低情况与病情、病程、及驱铜效果密切相关
D.血清CP含量与血清氧化酶活性强弱成正比，测定铜氧化酶活性可间接反映血清CP含量
E.血清CP降低还可见于肾病综合征、慢活肝、某些吸收不良综合征、蛋白热量不足性营养不良等


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123、单项选择题  下列关于小舞蹈病治疗哪一项是不正确的（）

A.可适当用镇静药
B.病症轻者，可不用青霉素或其他抗生素抗感染治疗
C.无论病症轻重，均应给予水杨酸钠或泼尼松
D.舞蹈症状可用氯丙嗪
E.治愈后还应定期随访


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124、单项选择题  下列哪项是原发性震颤的临床特征（）

A.常染色体隐性遗传
B.震颤是唯一的症状
C.主要为静止性震颤
D.所有患者饮酒后症状加重
E.所有患者饮酒后症状暂时减轻


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125、单项选择题  下列哪一项不属于基底核（）

A.尾状核
B.海马
C.苍白球
D.丘脑底核
E.黑质


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126、单项选择题  有关小舞蹈病的舞蹈样动作叙述错误的是（）

A.可急性出现，也可隐袭起病
B.常为双侧性，也有部分患者呈单侧或局限
C.安静或休息时出现或明显，随意运动时减轻或停止
D.以面部最为明显，表现挤眉、弄眼、噘嘴、吐舌、扮鬼脸等
E.肢体表现为一种极快的有规则无目的的不自主运动


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127、单项选择题  下列药物中治疗舞蹈症状的是（）

A.DA受体阻滞剂
B.DA受体激动剂
C.单胺氧化酶抑制剂
D.增加中枢DA储藏的药物
E.左旋多巴


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128、单项选择题  多巴胺受体激动剂的不良反应中少见（）

A.异动症
B.精神症状
C.幻觉
D.体位性低血压
E.下肢水肿


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129、单项选择题  下列哪项疾病或药物较少引起继发性肌张力障碍（）

A.脑炎
B.肝豆状核变性
C.甲亢
D.左旋多巴
E.甲氧氯普胺


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130、单项选择题  抗胆碱药物治疗对哪些症状效果较好（）

A.震颤
B.强直
C.运动迟缓
D.震颤+强直
E.震颤+运动迟缓


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131、单项选择题  男性，20岁，双手抖动3年。查体：面部表情少，双手震颤，步行运动迟缓，双眼角膜与巩膜交界处见褐色环。 治疗此病首选的药物是（）

A.D-青霉胺
B.复方左旋多巴
C.普萘洛尔
D.抗胆碱酯酶药
E.抗胆碱能药


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132、多项选择题  Wilson病如未经治疗，下列哪些组织最终都会受损（）

A.肝脏
B.肾脏
C.神经
D.骨骼
E.皮肤


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133、单项选择题  关于肝豆状核变性神经系统症状的叙述正确的是（）

A.临床上突出表现是锥体系病征
B.20岁以前起病常以震颤、舞蹈样或投掷样动作为主
C.年龄更大者常表现为肌张力障碍、帕金森综合征等症状
D.皮质功能不会受损
E.有的患者可有大脑皮质、小脑、锥体系、下丘脑等损害的症状


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134、单项选择题  下列哪种是帕金森病的典型步态（）

A.痉挛步态
B.慌张步态
C.阔基步态
D.剪刀步态
E.鸭步


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135、单项选择题  迟发性运动障碍的主要病因为（）

A.长期刺激多巴胺受体，受体反应超敏
B.长期阻断多巴胺受体，受体反应超敏
C.长期刺激多巴胺受体，受体反应下降
D.长期阻断多巴胺受体，受体反应下降
E.长期刺激乙酰胆碱受体，受体反应超敏


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136、多项选择题  Wilson病可以出现哪些神经系统症状（）

A.舞蹈样动作
B.震颤
C.智能减退
D.幻觉
E.癫痫


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137、单项选择题  常用的复方L-Dopa控释片是（）

A.苄丝肼-左旋多巴（美多巴）
B.卡比多巴-左旋多巴片（心宁美）
C.复方卡比多巴（息宁）
D.美多巴快
E.多巴丝肼


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138、单项选择题  Wilson病如未经治疗，最终会损害什么器官（）

A.肝和神经损害
B.肝和肾损害
C.肝、肾和神经损害
D.角膜和神经损害
E.肝和角膜损害


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139、单项选择题  患者男，38岁，军人，因双手不自主震颤1年就诊。患者1年前在示范站姿手枪射击时发现右手不自主震颤，后发现双手有不自主震颤，紧张时和注意力集中于双手时加重，因影响射击训练和书写而就诊。仔细询问病史，患者在饮啤酒后，震颤可明显减轻。查体：脑神经正常，四肢肌力、肌张力正常，腱反射等叩，病理征阴性。 患者的诊断最可能是（）

A.震颤麻痹
B.肝豆状核变性
C.特发性震颤
D.多巴反应性肌张力障碍
E.甲亢性震颤


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140、单项选择题  运动障碍疾病的主要临床表现是（）

A.肢体瘫痪
B.肌力减低
C.随意运动调节功能障碍
D.小脑性共济失调
E.感觉障碍


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141、单项选择题  下列体征在PD不常见的是（）

A.意向性震颤
B.运动迟缓
C.肌强直
D.姿势步态异常
E.静止性震颤


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142、单项选择题  下列药物可能引起继发性帕金森综合征，除了（）

A.氯丙嗪
B.桂利嗪
C.甲氧氯普胺
D.多潘立酮
E.利舍平（利血平）


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143、单项选择题  帕金森病患者的震颤多属于（）

A.动作性震颤
B.意向性震颤
C.姿势性震颤
D.静止性震颤
E.生理性震颤


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144、单项选择题  与L-Dopa药代动力学改变无关的症状波动现象是（）

A.“开-关”现象
B.剂峰运动障碍
C.剂末恶化
D.疗效减退
E.关期肌张力障碍


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145、单项选择题  关于L-Dopa制剂的不良反应的叙述错误的是（）

A.可分为周围性和中枢性两大类
B.周围性不良反应有恶心、呕吐、低血压等，持续用药后多可适应
C.中枢性不良反应包括症状波动、运动障碍和精神症状等
D.闭角型青光眼、精神病患者禁用L-Dopa制剂
E.症状波动、运动障碍是常见的并发症，多在用药的第1年中出现


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146、单项选择题  患者男，47岁，以肢体不自主扭动17年伴精神和智能衰退4年入院。查体：定向力差，言语不连贯，智商低于正常。全身不自主活动，挤眉弄眼，扮鬼脸，双上肢不自主地扭动，耸肩扭颈，四肢肌力、肌张力正常，腱反射等叩，病理征阴性。患者家族中每代均有类似临床表现的患者。 患者下列检查结果不会出现的是（）

A.颅脑CT、MRI示大脑皮质和尾状核萎缩
B.脑电图示弥漫性异常
C.病理检查见纹状体神经细胞脱失，尤以小神经细胞脱失明显
D.额叶皮质神经元可见有核内包涵体
E.脑内生化检查示GABA、Ach及其合成酶明显增强，DA含量正常或减低


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147、单项选择题  肝豆状核变性的治疗应首选（）

A.溴隐亭
B.泼尼松
C.D-青霉胺
D.硫酸锌
E.氯丙嗪


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148、单项选择题  关于青霉胺应用的叙述错误的是（）

A.可络合血液及组织中的过量游离铜从尿中排出
B.在肝内能与铜形成无毒的复合物而消除铜在游离状态下的毒性
C.能诱导肝细胞合成具有去铜毒作用的金属铜硫蛋白
D.部分患者需终生服药，但动态观测血清铜代谢指标及K-F环无法监测疗效
E.患者首次使用应作青霉素皮试，阴性才能使用


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149、单项选择题  PD患者服用左旋多巴（L-Dopa）后在脑内经过下列哪种酶的作用转化为DA（）

A.单胺氧化酶（MAO）
B.酪氨酸羟化酶（TH）
C.儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT）
D.酪氨酸脱羧酶（TDC.
E.多巴脱羧酶（DDC


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150、单项选择题  关于L-Dopa代谢的叙述不正确的是（）

A.在胃内可被外周多巴脱羧酶（DDC.代谢
B.中性氨基酸影响其在小肠的吸收，所以最好空腹服药
C.作为DA合成的前体可透过血脑屏障，但大部分在外周脱羧成为DA
D.90%左右的L-Dopa吸收后可通过血脑屏障进入脑内
E.在脑内被DA能神经元摄取后转变成DA发挥其替代治疗作用


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151、单项选择题  亨廷顿病患者的CAG拷贝数越多应是下列哪一种病情（）

A.发病年龄越早，临床症状越轻
B.发病年龄越晚，临床症状越重
C.发病年龄越早，临床症状越重
D.发病年龄越晚，临床症状越轻
E.发病年龄越晚，死亡越早


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152、单项选择题  下列哪种疾病不宜单用A型肉毒素注射治疗（）

A.上运动神经元斜颈
B.扭转痉挛
C.眼睑痉挛
D.书写痉挛
E.口-下颌肌张力障碍


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153、单项选择题  关于特发性震颤正确的是（）

A.震颤在运动和紧张时加剧
B.震颤在运动时减轻，紧张时加剧
C.震颤在运动时加剧，紧张时减轻
D.常伴有肌强直和运动迟缓
E.首选美多巴治疗


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154、单项选择题  亨廷顿病Westphal变异型主要表现为（）

A.舞蹈样动作和智能减退
B.手足徐动样动作和智能减退
C.肌强直和智能减退
D.运动减少和智能减退
E.肌强直和运动减少


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155、单项选择题  抽动秽语综合征的患者少见（）

A.表情肌抽动
B.单调怪声
C.注意力不集中
D.智能减退
E.多动


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156、单项选择题  关于肌张力障碍的叙述错误的是（）

A.是由主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的运动障碍疾病
B.按病因可分为原发性和继发性
C .依据肌张力障碍的发生部位可分为局限性、节段性、偏身性和全身性
D.按起病年龄可分儿童型、少年型和成年型
E.其肌张力异常的动作和姿势均在安静时加重，随意运动时减轻，睡眠中亦可出现


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157、单项选择题  关于复方多巴标准片的用药方法叙述错误的是（）

A.应从小剂量开始，根据病情逐渐增量，摸索最低的有效剂量
B.常规标准片开始时可62.5mg，每日2～3次，视症状可增至每次125mg，最大不超过250mg，每日2～3次
C.为减轻其恶心、呕吐等消化道不良作用，多主张饭后即服
D.中性氨基酸影响L-Dopa在小肠的吸收和阻碍其通过血脑屏障
E.于空腹时服用，吸收和疗效好


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158、单项选择题  抗胆碱药主要用于下列哪一类PD患者（）

A.老年患者，症状以震颤为主者
B.强直症状突出，而无青光眼和前列腺肥大的患者
C.初发的轻症患者
D.年龄<65岁，认知功能良好，震颤为主的患者
E.运动迟缓突出的年轻患者


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159、单项选择题  下列哪种疾病有早发现象（）

A.少年型帕金森病
B.Wilson病
C.亨廷顿病
D.多巴反应性肌张力障碍
E.原发性扭转性肌张力障碍


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160、多项选择题  原发性帕金森病的主要症状和体征有（）

A.静止性震颤
B.双眼向下凝视麻痹
C.肌强直
D.行动迟缓
E.姿势反射消失


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161、单项选择题  金刚烷胺对PD患者的少动、强直、震颤均有轻度改善作用，其作用机制是（）

A.抑制中枢乙酰胆碱能神经递质的作用
B.作为DA受体促动剂，可促进DA在神经末梢的释放
C.作为抗病毒药，可抑制诱发PD的病毒感染
D.作为DA受体激动剂，可直接激活DA受体
E.可抑制MAO和COMT


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162、单项选择题  下列哪项不是治疗帕金森病的药物（）

A.苯海索
B.左旋多巴
C.多巴胺
D.多巴丝肼
E.普拉克索


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163、单项选择题  

下列哪个基因的表达产物是路易小体的主要成分（）
 

A.UCH-L1
B.LRRK-2
C.α-synuclein
D.Parkin
E.IT15


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164、单项选择题  原发性震颤的常见特征不包括（）

A.上下肢同样受累
B.通常在成年后发病
C.震颤可被酒精抑制
D.1/3以上的患者有阳性家族史
E.病程通常超过3年


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165、多项选择题  Wilson病主要累及（）

A.基底节
B.心脏
C.肝脏
D.肾脏
E.角膜


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166、多项选择题  Wilson病可出现哪些锥体外系症状（）

A.舞蹈样动作
B.手足徐动样动作
C.震颤
D.运动迟缓
E.肌强直


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167、单项选择题  虽然帕金森病脑内多巴胺减少，但不用多巴胺而用左旋多巴治疗，因为（）

A.左旋多巴的不良反应较多巴胺少
B.多巴胺在胃肠道内易于降解而失效
C.左旋多巴易于经胃肠道吸收
D.多巴胺不能透过血-脑脊液屏障
E.左旋多巴可直接作用于多巴胺受体


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168、单项选择题  帕金森病（PD）最常见的首发症状（）

A.静止性震颤
B.铅管样肌强直
C.齿轮样肌强直
D.慌张步态
E.小步态


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169、单项选择题  家族性帕金森病的致病基因是（）

A.DJ-1
B.Parkin
C.PINK1
D.PS-1
E.α-synuclein


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170、多项选择题  肌张力障碍的药物治疗可采用（）

A.苯海索
B.地西泮
C.硫必利
D.氟哌啶醇
E.普拉克索


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171、单项选择题  左旋多巴常与卡比多巴合用，因为卡比多巴（ ）

A.有抗胆碱能作用
B.是一种止吐剂
C.有抗组胺作用
D.有多巴胺能作用
E.是一种多巴脱羧酶抑制剂


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172、单项选择题  关于痉挛性斜颈的叙述错误的是（）

A.可发生于任何年龄，以中年人多见
B.起病缓慢，早期表现为周期性头向一侧转动或前倾、后屈，后期头固定于某一异常姿势
C.部分患者可由颈部骨骼肌先天性异常或局部疼痛刺激引起
D.受累肌肉常有痛感，亦可见肌肉肥大
E.可因情绪激动而加重，头部有支撑时减轻，睡眠时消失


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173、单项选择题  在PD与橄榄脑桥小脑萎缩（OPCA）临床鉴别时提示OPCA诊断的症状或体征是（）

A.震颤
B.运动减少
C.肌强直
D.小脑性共济失调
E.舞蹈样动作


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174、单项选择题  帕金森病患者脑内残存神经元可见（）

A.细胞核内包涵体
B.细胞浆内包涵体
C.淀粉样斑块
D.神经原纤维缠结
E.细胞核和细胞浆内包涵体


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175、单项选择题  患者，女，20岁，四肢不自主颤动1年，1年前与人争吵后感右手活动不灵、颤动，症状逐渐加重，约1个月后左手和两下肢也出现颤动。经某地精神病院诊断为神经症，住院治疗1个月不见好转。后经针灸和中药治疗略有好转，仍诊断为神经症。回家后症状很快复发，因肢体震颤而不能写字和劳动，遂又来诊。查体：神志清，表情欣快，肤色略黝黑，四肢大幅度地节律性异常运动，如扑翼样，头颈也有伸屈的节律性颤动，其异常运动在随意运动时加重。感觉正常，腱反射两侧等叩，病理征阴性。 患者下一步检查最简单最合适的是（）

A.CSF检查
B.颅脑CT
C.颅脑MRI
D.EEG
E.眼科查K-F环


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176、单项选择题  角膜K-F环见于（）

A.小舞蹈病
B.Huntington舞蹈病
C.肝豆状核变性
D.结节性硬化症
E.进行性核上性麻痹


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177、单项选择题  治疗多巴反应性肌张力障碍的特效药是（）

A.苯海索
B.左旋多巴
C.硫必利
D.罗平尼罗
E.普拉克索


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178、单项选择题  亨廷顿病患者哪项生化物质不减少（）

A.GABA
B.多巴胺
C.乙酰胆碱
D.P物质
E.脑啡肽


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179、单项选择题  亨廷顿病患者的病理变化较少累及（）

A.黑质
B.蓝斑
C.大脑皮质
D.壳核
E.尾状核


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180、单项选择题  下列关于小舞蹈病的叙述错误的是（）

A.约1/3患者有风湿性心肌炎、风湿热等表现
B.由于多发病于链球菌感染后2～3个月，甚至半年后，所以发病时链球菌血清学检查常为阴性
C.部分患者可见白细胞增加，血沉加快，C反应蛋白效价提高，抗“O”滴度增加
D.CT、MRI影像学检查可见黑质区低密度灶或异常信号
E.咽拭子培养可检到A族溶血型链球菌


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181、单项选择题  下列不属于PD的症状体征是（）

A.写字过小征
B.Myerson征（反复轻扣眉弓上缘诱发眨眼不止）
C.皮脂腺分泌亢进导致脂颜，汗腺分泌亢进所致多汗
D.膀胱直肠括约肌障碍
E.面具脸


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182、单项选择题  下列何种药禁止与三环类抗抑郁剂或SSRI合用（）

A.恩托卡朋
B.托卡朋
C.罗匹尼罗
D.普拉克索
E.司来吉兰


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183、单项选择题  橄榄脑桥小脑萎缩的特点（）

A.多首发纹状体黑质系统受累表现
B.以明显的脑桥及小脑萎缩为病理特点
C.早期以性功能不良、尿失禁、晕厥为主要症状
D.周围神经受累
E.明显的精神障碍


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184、单项选择题  原发性肌张力障碍的遗传方式可以为（）

A.常染色体显性
B.常染色体隐性
C.X染色体连锁显性
D.X染色体连锁隐性
E.都可以


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185、单项选择题  下列哪种药物较少引起继发性肌张力障碍（）

A.奥氮平
B.氟哌啶醇
C.奋乃静
D.左旋多巴
E.甲氧氯普胺


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186、单项选择题  诊断Wilson病的金标准之一为（）

A.血清铜
B.尿铜
C.肝铜量
D.血清铜蓝蛋白
E.血清铜氧化酶


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187、单项选择题  帕金森病患者合并以 下疾病时应禁用或慎用左旋多巴，除了（）

A.狭角型青光眼
B.精神病患者
C.严重心律失常
D.前列腺肥大
E.活动性消化道溃疡


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188、多项选择题  基底节由以下哪些核团组成（）

A.尾状核
B.壳核
C.苍白球
D.丘脑底核
E.黑质


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189、单项选择题  抗胆碱药物的不良反应中少见（）

A.口干
B.视物模糊
C.幻觉
D.踝部水肿
E.便秘


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190、单项选择题  患者男，47岁，以肢体不自主扭动17年伴精神和智能衰退4年入院。查体：定向力差，言语不连贯，智商低于正常。全身不自主活动，挤眉弄眼，扮鬼脸，双上肢不自主地扭动，耸肩扭颈，四肢肌力、肌张力正常，腱反射等叩，病理征阴性。患者家族中每代均有类似临床表现的患者。 本病确诊须依靠（）

A.临床表现为进行性运动异常、精神障碍和痴呆
B.EEG特征性改变
C.颅脑CT、MRI
D.基因诊断
E.病理检查


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191、单项选择题  患者男，38岁，军人，因双手不自主震颤1年就诊。患者1年前在示范站姿手枪射击时发现右手不自主震颤，后发现双手有不自主震颤，紧张时和注意力集中于双手时加重，因影响射击训练和书写而就诊。仔细询问病史，患者在饮啤酒后，震颤可明显减轻。查体：脑神经正常，四肢肌力、肌张力正常，腱反射等来源:91exam .org叩，病理征阴性。 患者震颤的特点是（）

A.静止性震颤，运动时减轻
B.姿势性震颤，运动性加重
C.意向性震颤，静止时减轻
D.静止性震颤，睡眠中消失
E.姿势性震颤，睡眠中加重


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192、多项选择题  小舞蹈病的临床表现包括（）

A.舞蹈样症状
B.肌力减退
C.肌张力减低
D.行为异常
E.强迫观念


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193、单项选择题  下列关于PD叙述正确的是（）

A.主要发生于中老年人，说明年龄老化是其致病因素
B.患者发病机制是由于黑质-纹状体通路中DA递质减少，其他递质均无改变
C.临床上DA递质减少的程度与患者症状的严重性无相关性
D.黑质DA能神经元减少50%以上，纹状体DA递质减少80%以上，临床才会出现PD的运动症状
E.一半以上的PD患者有遗传倾向，呈不完全外显率的常染色体显性遗传


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194、单项选择题  小舞蹈病患者因肌张力和肌力减退出现特征性的体征不包括（）

A.静止性震颤
B.旋前肌征
C.舞蹈病手姿
D.挤奶妇手法
E.盈亏征


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195、单项选择题  细胞移植治疗PD时，除可移植异体胚胎的脑黑质细胞外，还常移植自体的（）

A.皮肤黑色素细胞
B.肾上腺髓质
C.肾上腺皮质
D.脾脏细胞
E.肝脏细胞


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196、单项选择题  下列哪一种药物不属于多巴胺受体激动剂（）

A.溴隐亭
B.司来吉兰
C.吡贝地尔
D.罗匹尼罗
E.普拉克索


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197、单项选择题  患者，男，68岁，因四肢动作缓慢，活动不灵便2年余就诊。患者2年前逐渐感到右下肢无力，半年后右上肢及左上、下肢亦感无力，活动不灵活，动作变缓慢，而且姿势不稳。患者既往有高血压史10年，糖尿病史5年。发病来曾有2次突然眩晕发作伴恶心、呕吐，短时即缓解。颅脑MRI示皮质下动脉硬化性脑病，双基底节区多发腔隙性梗死。 患者查体下列哪项不会出现（）

A.慌张步态
B.Babinski征阳性
C.肌张力强直性增高
D.咽反射消失
E.饮水呛咳


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198、单项选择题  

多巴反应性肌张力障碍的致病基因为（）
 

A.ATP7B
B.DYT-1
C.UCH-L1
D.GCH-1
E.IT15


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199、单项选择题  左旋多巴对下列哪种疾病的治疗效果最快最好（）

A.帕金森综合征
B.帕金森病
C.扭转痉挛
D.手足徐动症
E.多巴反应性肌张力障碍


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200、单项选择题  小舞蹈病的临床表现不包括（）

A.舞蹈样动作
B.挤奶妇手法
C.肌张力增高
D.精神症状
E.可伴有心脏病


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