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神经内科(医学高级)：神经-肌接头与肌肉疾病找答案（每日一练）
2018-12-13 01:08:11 来源:91考试网 作者:www.91exam.org 【大 中 小】
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1、单项选择题  关于重症肌无力，下面哪项是不正确的（）

A.表现为部分或全身的骨骼肌病态疲劳
B.腾喜龙试验阳性
C.肌无力症状有波动性
D.抗胆碱酯酶药物腾喜龙是治疗重症肌无力的药物之一
E.它是一种神经-肌肉连接处传递功能障碍的自身免疫性疾病


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2、单项选择题  男性患者，25岁。早晨起床时发现四肢乏力，双下肢明显，持续1天后症状消失，发病前有饮酒史，既往曾发作2次。每次发作前查脑脊液常规、生化无异常发现。体检：四肢肌力3级，肌张力降低，腱反射减低，感觉正常 对确立诊断最有帮助的检查措施是（）

A.血清抗心磷脂抗体
B.头颅CT检查
C.肌电图
D.查血钾
E.血清肌酶检查


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3、单项选择题  关于进行性肌营养不良症的下列描述哪些不正确（）

A.肌无力和肌萎缩多为对称性
B.Duchenne型肌营养不良是抗肌萎缩蛋白基因缺陷所致
C.Duchenne型肌营养不良患儿心肌受累较多见
D.Becker型肌营养不良的症状与Duchenne型肌营养不良相似，但病情轻微
E.眼咽型可见特殊的肌病面容"斧头脸"


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4、多项选择题  除了重症肌无力，肌疲劳试验阳性还可以出现于（）

A.肌萎缩侧索硬化
B.脊髓灰质炎
C.先天性肌无力综合征
D.皮肌炎
E.兰伯特-伊顿综合征（Lambert-EatonsyndromE.


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5、单项选择题  重症肌无力患者出现眼睑下垂还可能有的症状是（）

A.眼球震颤
B.斜视和复视
C.调节反射消失
D.角膜反射消失
E.瞳孔光反射消失


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6、多项选择题  Becker假肥大型肌营养不良症与Duchenne型肌营养不良症比较区别在于（）

A.发病年龄较晚
B.病情进展速度慢
C.多不伴有心肌受累
D.血清CK正常
E.预后较好


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7、单项选择题  皮肌炎的特征性病理改变是（）

A.炎细胞浸润
B.肌纤维坏死
C.血管内皮细胞坏死
D.皮肤基底细胞空泡改变
E.包涵体


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8、单项选择题  重症肌无力的患者一般不影响什么肌肉（）

A.眼外肌
B.延髓肌肉
C.颈项肌肉
D.肢带肌肉
E.瞳孔括约肌


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9、单项选择题  重症肌无力最易受累的肌肉是（）

A.眼外肌
B.延髓支配的肌肉
C.面肌
D.四肢近端肌肉
E.四肢远端肌肉


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10、单项选择题  关于重症肌无力的阐述哪项是错误的（）

A.用抗胆碱酯酶药物有效
B.部分或全身骨骼肌易疲劳
C.腾喜龙试验阴性
D.活动后加重，休息后减轻和晨轻暮重
E.是自身免疫性疾病


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11、单项选择题  由于自身抗体直接作用于周围神经末梢突触前膜的电压依赖性钙通道使ACh合成和释放减少而产生肌无力的是（）

A.Lambert-Eaton综合征
B.美洲箭毒素
C.重症肌无力
D.肉毒杆菌中毒
E.多发性肌炎


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12、多项选择题  患者男性40岁，双侧眼睑下垂1年，加重伴四肢无力1个月入院，早晨起床症状轻，下午症状加重。查体：神清语利，双侧眼睑下垂，双侧眼球活动自如，四肢肌力4级。肌张力正常，四肢病理征阳性。 提问：尚需进行哪些检查（）

A.肌肉活检
B.血清CK、LDH、GOT、GPT
C.抗核抗体谱
D.AChR-Ab
E.jony试验
F.腾喜龙试验


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13、单项选择题  重症肌无力患者出现危象时的主要临床表现为（）

A.眼球运动障碍
B.吞咽困难，不能连续下咽
C.构音障碍，语音不清
D.呼吸肌无力以致不能维持换气功能，伴全身肌无力
E.四肢无力，动作困难


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14、单项选择题  患者女性，55岁，近3个月上楼和梳头困难，逐渐加重。查体：四肢近端肌力4级，远端5级，有压痛，眼眶周围和双侧鼻梁周围有淡红色斑。其他无异常。 为确诊本病最有价值的检查是（）

A.肌肉和皮肤活检
B.血清CK
C.肌电图
D.24小时尿酸
E.抗核抗体


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15、单项选择题  MG患者哪块肌肉不受累（）

A.眼外肌
B.咀嚼肌
C.颈肌
D.眼内肌
E.呼吸肌


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16、单项选择题  下列各项见于强直性肌营养不良症，除去（）

A.近端肌肉的较远端肌肉更为力弱
B.额部脱发
C.睾丸萎缩
D.握拳难以放松
E.白内障


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17、多项选择题  胸腺切除手术治疗，适用于（）

A.伴胸腺瘤的各型重症肌无力
B.单纯眼肌型
C.年轻女性全身型
D.对抗胆碱酯酶药物治疗反应不满意者
E.有胸腺肥大和高AChRAb效价者


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18、单项选择题  一位患有肺癌的60多岁的男性，近期出现严重的近端肌肉无力，最可能伴有（）

A.皮肌炎
B.多发性硬化
C.多发性肌炎
D.肌营养不良症
E.重症肌无力


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19、单项选择题  眼肌型肌营养不良与重症肌无力的主要鉴别依据是（）

A.肌电图
B.血清肌酶
C.四肢近端肌无力且感觉无异常
D.肌肉活检
E.家族史


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20、单项选择题  先天性肌强直与强直性肌营养不良症的鉴别是（）

A.发病从婴儿期或儿童期开始，逐渐加重，在成人期趋于稳定
B.表现全身骨骼肌强直和肥大，表现为握手后不能立即放松，久坐后不能立即起立，症状在寒冷环境中加重
C.体检可以见到全身肌肉肥大
D.叩击肌肉可以出现肌球
E.不伴有秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩


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21、单项选择题  下述与周期性瘫痪最无关的情况是（）

A.甲状腺功能亢进症
B.原发性醛固酮增多症
C.胸腺肿瘤
D.肌强直
E.高血钠症


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22、单项选择题  低钾性周期性瘫痪的主要诱发因素是（）

A.饥饿
B.服用某些药物（如氨体舒通）
C.限制盐的摄入
D.暴饮暴食过量碳水化合物
E.过量盐的摄入


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23、多项选择题  包涵体肌炎容易累及的肌肉有（）

A.三角肌
B.肱二头肌
C.腕屈肌
D.指屈肌
E.股四头肌


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24、单项选择题  AchR-Ab滴度升高可支持重症肌无力的诊断，其特异性和敏感性分别为（）

A.99%；80%
B.90%；70%
C.99%；88%
D.80%；99%
E.88%；99%


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25、多项选择题  多发性肌炎可采用下述哪些治疗方法（）

A.皮质类固醇激素
B.免疫抑制剂
C.免疫球蛋白
D.血浆置换
E.放射治疗


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26、单项选择题  肌无力危象的最主要原因是（）

A.抗胆碱酯酶药物过量
B.运动过多
C.抗胆碱酯酶药量不足引起
D.受体对抗胆碱酯酶药物不敏感
E.睡眠障碍


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27、单项选择题  线粒体脑肌病与线粒体肌病的临床鉴别在于（）

A.极度的不能耐受疲劳
B.发病的年龄
C.是否伴有肌肉的压痛
D.是否有肌肉萎缩
E.除了肢体肌无力的症状外还有各种不同的脑部症状


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28、单项选择题  关于Duchenne型肌营养不良症的实验室检查，下面哪项是错误的（）

A.血肌酸激酶、乳酸脱氢酶显著增高
B.肌电图呈现肌源性肌电损害
C.高AchRAb效价
D.抗肌萎缩蛋白基因检查可以发现基因缺陷
E.肌肉MRI检查提示变性的肌肉有"虫蚀现象"


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29、多项选择题  重症肌无力不累及下列哪些肌肉（）

A.眼外肌
B.瞳孔括约肌
C.延髓肌
D.膈肌
E.膀胱括约肌


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30、单项选择题  女性，30岁，近来感觉左上睑无力、下垂。休息后可缓解，1个月前症状加重并出现复视。查体：左眼睑下垂，左眼外展受限，无眼球震颤，瞳孔对光反射正常。 本病首先考虑为（）

A.左眼动眼神经麻痹
B.外展神经麻痹
C.三叉神经麻痹
D.重症肌无力
E.肌萎缩侧索硬化


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31、单项选择题  哪种类型的成年型重症肌无力对药物治疗的反应比较敏感（）

A.Ⅱa型（轻度全身型）
B.Ⅱb型（中度全身型）
C.Ⅲ型（急性重症型）
D.Ⅳ型（迟发重症型）
E.Ⅴ型（肌萎缩型）


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32、多项选择题  重症肌无力患者下列哪些药物不宜使用（）

A.氨基苷类抗生素
B.氯丙嗪
C.奎尼丁
D.普萘洛尔
E.奎宁


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33、单项选择题  患者，男件，60岁，四肢无力2个月，无明显晨轻暮重，无肢体麻本，无视物成双，无饮水呛咳。神经专科查体脑神经（-），四肢近端肌力4级，远端肌力正常，深浅感觉正常，膝反射消失，新斯的明试验阳性 如果患者神经重复电刺激检查提示高频电刺激运动神经反应幅度明显增高，可考虑诊断为（）

A.重症肌无力
B.Lanlber-Eaton综合征
C.肌营养不良
D.多发性周围神经病
E.周期性低钾麻痹


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34、单项选择题  下列哪项不是MG的病理特点（）

A.突触后膜皱褶丧失或减少
B.突触间隙加宽
C.残余突触皱褶中有抗体和免疫复合物存在
D.胸腺中有淋巴细胞增殖
E.50%病例肌肉内有巨噬细胞聚集


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35、单项选择题  重症肌无力患者眼症状中不包括（）

A.眼睑下垂
B.复视
C.瞳孔散大，对光反射丧失
D.眼球固定
E.外展麻痹


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36、单项选择题  女性，35岁。双眼睑下垂6个月来就诊。近日出现四肢无力，吞咽困难。无发热，无腹泻。胸部CT提示：胸腺增生。收住入院当日出现口唇紫绀，呼吸急促。 若该病人经积极治疗后呼吸急促、口唇紫绀已消失，一般情况平稳。试问进一步的病因治疗可给予（）

A.吡啶斯的明口服
B.泼尼松口服
C.胸腺切除
D.环磷酰胺静脉滴注
E.ACTH静脉滴注


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37、单项选择题  重症肌无力致死的主要原因

A.眼外肌麻痹 
B.四肢无力 
C.吞咽困难 
D.构音障碍 
E.危象 


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38、单项选择题  重症肌无力患者服用抗胆碱酯酶药物出现不良反应时可肌注（）

A.新斯的明
B.腾喜龙
C.阿托品
D.毛果芸香碱
E.地西泮


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39、单项选择题  重症肌无力临床表现中哪项一般不受累（）

A.心肌
B.平滑肌和膀胱括约肌
C.呼吸肌和膈肌
D.颈肌和延髓肌
E.面肌和咀嚼肌


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40、单项选择题  下面哪项不是线粒体脑肌病的临床类型（）

A.慢性进行性眼外肌麻痹（CPEO）
B.Kearns-Sayer综合征（KSS）
C.MELAS综合征（线粒体肌病伴乳酸血症和卒中样发作）
D.MERRF综合征（肌阵挛性癫痫伴肌肉破碎红纤维综合征）
E.Lambert-Eaton综合征


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41、单项选择题  重症肌无力患者做X线胸片检察的目的是（）

A.检察是否合并有肺部感染
B.检察是否有异位甲状腺
C.检察是否有肺结核
D.检察是否有膈肌麻痹
E.检察是否有胸腺瘤


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42、多项选择题  对于肌无力危象的治疗，下面哪些是正确的（）

A.减少抗胆碱酯酶药物的剂量
B.增加抗胆碱酯酶药物的剂量
C.保持呼吸道通畅，必要时气管切开，呼吸机辅助呼吸
D.控制感染、大剂量免疫球蛋白静滴
E.加强护理，防止并发症


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43、单项选择题  肌营养不良症患者出现Gower征，主要是由于（）

A.面肌无力
B.骨盆带肌肉无力
C.颈项肌无力
D.肩胛带肌肉无力
E.咽喉部肌肉无力


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44、单项选择题  下列疾病中属于X性连锁隐性遗传的为（）

A.低钾型周期性瘫痪
B.少年近端型脊髓性肌萎缩症
C.Andersen综合征
D.先天性肌强直
E.假肥大型肌营养不良


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45、单项选择题  可为重症肌无力的诱因是（）

A.过度寒冷
B.过度炎热
C.过度饥饱
D.过度疲劳
E.过度兴奋


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46、单项选择题  重症肌无力最容易合并哪种疾病（）

A.甲状腺功能亢进
B.小细胞性肺癌
C.多发性硬化
D.低钾性麻痹
E.胸腺增生或胸腺瘤


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47、多项选择题  下列哪些因素可诱发低钾周期性瘫痪（）

A.饱食
B.酗酒
C.剧烈运动
D.寒冷
E.感染


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48、单项选择题  男，35岁，消瘦、乏力、怕热、手颤2个月，夜间突然出现双下肢软瘫，急诊查体：神志清，血压140/80mmHg，心率108次/分，律齐，甲状腺轻度增大、无血管杂音 导致病人双下肢软瘫的直接原因可能是（）

A.脑栓塞
B.运动神经元病
C.重症肌无力
D.呼吸性碱中毒
E.血钾异常


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49、多项选择题  关于Lambert-Eaton综合征，下面哪几项是正确的（）

A.自身抗体的靶器官为突触前膜的Ca通道和Ach囊泡释放区
B.老年男性发病居多
C.颅神经较少影响
D.多数有自主神经受累的症状，如口干、少汗、便秘、阳痿等
E.血清AChR抗体阳性


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50、单项选择题  患者，男性，45岁，3年前出现复视，上睑下垂，下午比早上明显。1年来出现抬头困难，肢体乏力，近日遭精神创伤，随后出现呼吸困难，咳嗽无力，声音嘶哑。 本病常死于哪一系统并发症（）

A.循环系统
B.泌尿系统
C.呼吸系统
D.神经系统
E.血液系统


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51、单项选择题  重症肌无力患者，以吡啶斯的明治疗过程中出现呼吸肌无力，血氧分压下降，新斯的明试验（-），阿托品试验（+）。以下哪条处理措施是错误的（）

A.加大吡啶斯的明剂量
B.肌肉注射阿托品
C.停用吡啶斯的明
D.气管切开
E.吸痰


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52、单项选择题  关于重症肌无力的病程，下面哪项是错误的（）

A.起病隐袭，整个病程有波动
B.少数患者病程为亚急性起病，进展较快
C.病程为持续性进行性加重
D.症状缓解与复发交替，晚期患者休息后不能完全恢复
E.多数病例靠药物维持，病程迁延数年至数十年


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53、单项选择题  男性患者，25岁。早晨起床时发现四肢乏力，双下肢明显，持续1天后症状消失，发病前有饮酒史，既往曾发作2次。每次发作前查脑脊液常规、生化无异常发现。体检：四肢肌力3级，肌张力降低，腱反射减低，感觉正常 此病常合并出现（）

A.肌强直现象
B.肌营养不良
C.胸腺瘤
D.甲状腺功能亢进
E.肺癌


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54、多项选择题  下列哪些患者宜用激素治疗（）

A.年龄在40岁以上
B.全身型肌无力患者
C.抗胆碱酯酶药物治疗不满意
D.眼肌型患者病程在1年以内
E.延髓性麻痹


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55、单项选择题  女性，32岁。双眼睑下垂6月来就诊。近日出现四肢无力，吞咽困难。无发热，无腹泻。胸部CT提示：胸腺增生。收住入院当日出现口唇紫绀，呼吸急促。 该患者最可能的诊断为（）

A.运动神经元病
B.周期性瘫痪
C.重症肌无力
D.肌营养不良症
E.感染性多发性神经根神经炎


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56、单项选择题  一位30岁的女性患者，有重症肌无力病史5年，表现右眼睑下垂伴有眼球活动受限，视物成双及四肢肢体近端肌肉无力，进食时有咀嚼无力。症状晨轻暮重。近3天来因感冒、发热、咳嗽自己服用抗生素和感冒药物，今晨起出现明显的胸闷、气急伴呼吸困难，口唇稍有青紫。最可能的诊断是（）

A.重症肌无力
B.肺部感染
C.重症肌无力危象
D.延髓麻痹
E.动眼神经麻痹


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57、单项选择题  重症肌无力患者最常伴有（）

A.胸腺瘤
B.肺癌
C.甲状腺功能亢进
D.系统性红斑狼疮
E.胸腺增生


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58、单项选择题  男性，29岁，突发四肢乏力不适1d，下肢明显。发病前有饮酒史，既往曾发作2次，每次发作腰穿脑脊液检查常规及生化无异常发现。体检：四肢肌力减低，肌张力下降，腱反射消失，感觉正常。最可能的诊断是（）

A.格林-巴利综合征
B.脊髓肿瘤
C.急性脊髓炎
D.周期性瘫痪
E.颈椎病


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59、单项选择题  重症肌无力危象与其他危象不易区别时，可采取的最佳方法是（）

A.肌内注射新斯的明
B.肌内注射苯丙酸诺龙
C.静脉注射依酚氯铵
D.口服溴吡斯的明
E.疲劳试验


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60、单项选择题  重症肌无力的神经系统体格检查时一般不出现（）

A.眼外肌麻痹
B.延髓肌肉麻痹
C.感觉障碍
D.肌力减退
E.颈项肌无力，抬头困难


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61、单项选择题  “斧状脸”和“鹅颈”症状是下面哪种类型肌病的特征表现（）

A.DMD
B.BMD
C.面肩肱型肌营养不良症
D.肢带型肌营养不良症
E.强直性肌营养不良症


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62、单项选择题  治疗正常血钾型周期性瘫痪下面哪项是正确的（）

A.口服生理盐水
B.静脉注射大剂量生理盐水
C.乙酰唑胺
D.皮质类固醇
E.口服排钾利尿剂（双氢克尿塞）


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63、单项选择题  肢带型肌营养不良1C的致病蛋白是（）

A.小窝蛋白-3
B.钙蛋白酶-3
C.核纤层蛋白A/C
D.肌缩素
E.肌联蛋白


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64、多项选择题  周期性瘫痪包括下面哪几个类型（）

A.低钾型周期性瘫痪
B.低钠型周期性瘫痪
C.高钾型周期性瘫痪
D.正常型周期性瘫痪
E.高钠性周期性瘫痪


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65、单项选择题  有关反拗危象描述不正确的是（）

A.是对抗胆碱酯酶药不敏感所致
B.腾喜龙试验无反应
C.应停用抗胆碱酯酶药而用输液维持
D.可采用血浆置换疗法
E.可用阿托品对抗


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66、单项选择题  运动神经元疾病和肌病鉴别中，下述哪项无意义（）

A.家族史
B.血清肌酸磷酸激酶
C.肌萎缩
D.肌电图
E.感觉障碍


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67、单项选择题  周期性瘫痪的肌肉病理特征性改变是（）

A.肌纤维坏死
B.破碎红细胞
C.肌浆网的空泡化
D.肌纤维变性
E.糖原脂肪增多


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68、多项选择题  下列哪些患者可能出现反复血钾降低（）

A.低钾型周期性瘫痪
B.原发性醛固酮增多症
C.应用噻嗪类利尿剂
D.肾小管酸中毒
E.应用皮质类固醇


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69、单项选择题  关于肌无力综合征的阐述哪项是错误的（）

A.潜伏期长达5年
B.多在50～70岁
C.与原发肿瘤有关
D.肿瘤症状早于神经症状
E.男性患者居多


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70、单项选择题  患者，男性，45岁，3年前出现复视，上睑下垂，下午比早上明显。1年来出现抬头困难，肢体乏力，近日遭精神创伤，随后出现呼吸困难，咳嗽无力，声音嘶哑。 首先考虑的诊断为（）

A.肌无力综合征
B.多发性脑梗死
C.多发性硬化
D.多发性肌炎
E.重症肌无力危象


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71、单项选择题  周期性瘫痪患者反复发作后，在发作间歇期的肌力多数（）

A.明显减退
B.减退伴肌肉明显萎缩
C.正常
D.正常伴感觉减退
E.正常伴腱反射消失


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72、单项选择题  血浆置换疗法适用哪种类型的重症肌无力（）

A.眼肌型
B.新生儿型
C.重症肌无力危象和难治性重症肌无力
D.轻度全身型
E.中度全身型


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73、单项选择题  假肥大型肌营养不良症的实验室检查中，下面哪项是最有诊断价值的（）

A.血清肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）增高
B.肌电图呈现肌源性肌电损害
C.抗肌萎缩蛋白免疫学检查
D.肌电图呈现肌源性肌电损害
E.肌肉MRI检查提示变性的肌肉有"虫蚀现象"


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74、单项选择题  低钾型周期性瘫痪的常见诱因是（）

A.饱餐
B.闷热
C.出汗
D.大笑
E.嗜盐


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75、单项选择题  多发性肌炎的表现包括以下特点，但除外（）

A.对称性的四肢近端肌、颈肌、咽肌无力
B.肌肉假性肥大
C.有明显的肌肉疼痛和压痛
D.少数可以合并有皮疹、蝶型红斑、关节炎等自身免疫性疾病
E.部分患者消化道、心脏、肾脏也可以受累


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76、单项选择题  患者，女，22岁，双眼睑下垂，伴复视和吞咽费力1年，休息后好转。诊为重症肌无力，下列哪种药物不能应用（）

A.氯丙嗪
B.肾上腺皮质激素
C.抗胆碱酯酶剂
D.免疫球蛋白
E.硫唑嘌呤


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77、单项选择题  男性患者，25岁。早晨起床时发现四肢乏力，双下肢明显，持续1天后症状消失，发病前有饮酒史，既往曾发作2次。每次发作腰穿查脑脊液常规、生化无异常发现。体检：四肢肌力Ⅲ级，肌张力降低，腱反射减低，感觉正常 对确立诊断最有帮助的检查措施是（）

A.血清抗心磷脂抗体
B.头颅CT检查
C.肌电图
D.查血钾
E.血清肌酶检查


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78、多项选择题  重症肌无力一般哪组肌肉不受累（）

A.膀胱括约肌
B.咀嚼肌
C.颈肌
D.呼吸肌
E.平滑肌


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79、单项选择题  患者男性40岁，双侧眼睑下垂1年，加重伴四肢无力1个月入院，早晨起床症状轻，下午症状加重。查体：神清语利，双侧眼睑下垂，双侧眼球活动自如，四肢肌力4级。肌张力正常，四肢病理征阳性。 提示：AChR-Ab（+），Jony试验（+），腾喜龙试验（+）。提问：根据Osserman分型，此患者的分型为（）

A.Ⅰ型
B.Ⅱ型A型
C.Ⅱ型B型
D.Ⅲ型
E.Ⅳ型
F.先天型


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80、单项选择题  进行性肌营养不良症下列哪型病情最为严重（）

A.Duchenne型肌营养不良症
B.Becker假肥大型肌营养不良症
C.面肩肱型肌营养不良症
D.肢带型肌营养不良症
E.远端型肌营养不良症


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81、单项选择题  关于多发性肌炎下列哪项不正确（）

A.四肢近端对称性肌无力
B.首发症状多为站立、上下楼和梳头困难
C.常伴有肌肉酸痛和压痛
D.血沉和血清肌酶正常
E.可有颈部肌肉无力，表现为抬头困难


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82、多项选择题  对进行性肌营养不良症采取的主要预防措施有（）

A.加强营养
B.加强锻炼
C.使用肌生注射液
D.检出携带者
E.产前诊断


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83、单项选择题  下列哪些疾病属于钠离子通道病（）

A.高钾型周期性瘫痪
B.低钾型周期性瘫痪
C.强直性肌营养不良
D.多发性肌炎
E.先天性肌强直


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84、单项选择题  患者男，6岁，因“上楼困难1年”来诊。查体：双下肢无力，近端为主，腓肠肌肥大。 肌肉活检不可能见到（）

A.间质增生
B.肌纤维肥大
C.炎细胞浸润
D.破碎红纤维
E.核内移


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85、多项选择题  属于皮肌炎皮肤改变的有（）

A.Gottron征
B.甲周红斑
C.睑淡紫色皮疹
D.脂膜炎
E.网状青斑


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86、单项选择题  Lambert-Eaton综合征病变的主要部位是（）

A.突触前膜上钙离子通道
B.突触前膜上AChR
C.突触间隙中胆碱酯酶
D.突触后膜上乙酰胆碱受体
E.突触后膜上钾离子通道


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87、单项选择题  患者男，26岁，因“反复发作运动后疼痛及肌红蛋白尿2个月”来诊。 该患者最可能是缺乏（）

A.中链酰基辅酶A脱氢酶
B.长链酰基辅酶A脱氢酶
C.肉毒碱酰基肉毒碱易位酶
D.肉毒碱棕榈转移酶
E.磷酸化酶


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88、单项选择题  患者躯干和四肢近端肌肉叩击后出现局部肌球现象，数秒钟后消失，该体征可见于（）

A.进行性肌营养不良
B.强直性肌营养不良
C.多发性肌炎
D.低钾型周期性瘫痪
E.脊髓性肌萎缩症


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89、单项选择题  诊断重症肌无力通常主要依靠如下检查，但除外（）

A.患者的病史和临床表现
B.神经系统体检有疲劳试验阳性
C.服用抗胆碱酯酶有效
D.抗胆碱酯酶药物试验阳性
E.脑脊液检查


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90、单项选择题  Duchenne型肌营养不良症的特征包括以下各项，除去（）

A.儿童期发作
B.血清肌酸磷酸激酶（CPK）正常
C.寿命预期缩短
D.X性连锁隐性遗传
E.肌电图为肌源性损害


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91、单项选择题  多发性肌炎的首选治疗是（）

A.糖皮质激素
B.免疫抑制剂
C.血浆置换
D.免疫球蛋白
E.高蛋白饮食


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92、单项选择题  患者男性，18岁，晨起时肌肉酸胀，翻身和起床困难。近1个月内类似发作4次，均持续数小时完全恢复。查体：双上肢肌力3级，双下肢2级，腱反射减低，病理征（-），感觉无异常。心电图示ST段压低和U波。 血生化检查可能表现为（）

A.CK水平最高
B.神经节苷脂GM1抗体阳性
C.血沉增快
D.类风湿因子阳性
E.血清钾离子水平减低


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93、单项选择题  强直性肌营养不良症的除了表现有骨骼肌强直和肥大外，多数患者还有（）

A.肺部肿瘤
B.胸腺增生或胸腺肿瘤
C.其他自身免疫性疾病
D.骨骼畸形
E.秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩等


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94、单项选择题  由于自身抗体作用于突触前膜电压依赖性钙离子通道使ACh释放减少所致的肌无力是（）

A.Lambert-Eaton综合征
B.美洲箭毒中毒
C.肉毒毒素中毒
D.重症肌无力
E.多发性肌炎


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95、单项选择题  MG最常合并哪种疾病（）

A.小细胞肺癌
B.甲状腺功能亢进
C.胸腺增生或胸腺瘤
D.系统性红斑狼疮
E.类风湿性关节炎


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96、多项选择题  Andersen综合征可有下列哪些临床表现（）

A.性染色体显性遗传
B.周期性瘫痪
C.肌强直
D.发育畸形
E.心律失常


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97、单项选择题  治疗MG的药物是（）

A.葡萄糖酸钙
B.阿托品
C.利多卡因
D.葡萄糖酸锌
E.吡啶斯的明


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98、多项选择题  骨骼肌的主要作用是（）

A.执行机体运动
B.调节内分泌
C.参与机体能量代谢
D.参与心肌收缩
E.调节水、电平衡


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99、单项选择题  Duchenne型肌营养不良患者的假性肥大常见于哪些部位（）

A.不会发生
B.仅限于肩胛带肌
C.仅限于骨盆带肌
D.腓肠肌
E.仅限于大腿肌肉


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100、单项选择题  患者男性，60岁，因左侧眼睑下垂1年，四肢无力6个月，呼吸困难3天入院。以上症状均有晨轻暮重的特点。疲劳试验和新斯的明试验均阳性。胸部CT示胸腺增生。既往健康。感冒后出现呼吸困难，当地医院已经给予溴吡斯的明口服，剂量达到480mg/d，仍然感到呼吸困难。查体：呼吸频率24次/分，呼吸动度减弱，口唇轻度发绀，双肺可闻湿啰音。左侧眼裂减小，无复视，但有吞咽困难和构音障碍，抬头不能，四肢肌力4级，腱反射正常，病理征（-），感觉正常。 该患者首选的治疗为（）

A.免疫抑制剂
B.胸腺切除术
C.辅助通气
D.使用抗生素
E.激素冲击疗法


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101、单项选择题  男性，10岁。左眼上睑下垂半月余，朝轻暮重。体检：左眼裂10mm，右眼裂14mm，下一步最适宜的检查是（）

A.头颅CT检查
B.阿托品试验
C.新斯的明试验
D.肌电图检查
E.胸部X线摄片


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102、单项选择题  诊断强直性肌营养不良症临床表现具有重要的价值是哪项（）

A.肌强直主要影响手部的动作、进食和行走
B.有智能减退
C.叩击躯干、四肢、舌肌肉时可以形成"肌球"
D.患者可出现"斧状脸"和"鹅颈"
E.有秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩等


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103、多项选择题  下列哪些重症肌无力患者可考虑腺切除（）

A.轻度全身型
B.中度全身型
C.眼肌型
D.眼肌型伴有胸腺瘤
E.眼肌型伴有复视


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104、单项选择题  重症肌无力90%以上的病例可见（）

A.咀嚼肌受累
B.面肌受累
C.眼外肌麻痹
D.颈肌受累
E.延髓肌受累


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105、单项选择题  80%-90%的重症肌无力患者在外周血中可以检测到（）

A.抗心磷脂抗体
B.烟碱型ACHR-Ab
C.抗核抗体
D.血沉增快
E.白细胞升高


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106、单项选择题  男患，60岁，因左侧眼睑下垂1年，四肢无力6个月，呼吸困难3天入院。以上症状均有晨轻暮重的特点。感冒后出现呼吸困难，当地医院已经给予溴吡斯的明口服，剂量达到每日480mg，仍然感到呼吸困难。既往健康。查体：呼吸频率24次/分，呼吸动度减弱，口唇轻度发绀，双肺可闻湿啰音。左侧眼裂减小，无复视，但有吞咽困难和构音障碍，抬头不能，四肢肌力4级，腱反射正常，病理征（-），感觉正常。疲劳试验和新斯的明试验均阳性。胸部CT示胸腺增生。 该患者首选的治疗为（）

A.免疫抑制剂
B.胸腺切除术
C.辅助通气
D.使用抗生素
E.激素冲击疗法


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107、单项选择题  重症肌无力的下列哪项表述是错误的（）

A.是一种获得性自身免疫性疾病
B.以部分或全身性骨骼肌疲劳为临床特征
C.症状晨轻暮重或活动后加重、休息后减轻
D.抗胆碱酯酶药物治疗有效
E.腾喜龙试验阴性


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108、单项选择题  重症肌无力的发病机制可能是（）

A.突触后膜乙酰胆碱受体敏感性降低和受体数目减少
B.突触前膜乙酰胆碱释放减少
C.乙酰胆碱酯酶活性降低
D.乙酰胆碱酯酶活性增高
E.以上均不是


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109、单项选择题  患者男性，60岁，因左侧眼睑下垂1年，四肢无力6个月，呼吸困难3天入院。以上症状均有晨轻暮重的特点。疲劳试验和新斯的明试验均阳性。胸部CT示胸腺增生。既往健康。感冒后出现呼吸困难，当地医院已经给予溴吡斯的明口服，剂量达到480mg/d，仍然感到呼吸困难。查体：呼吸频率24次/分，呼吸动度减弱，口唇轻度发绀，双肺可闻湿啰音。左侧眼裂减小，无复视，但有吞咽困难和构音障碍，抬头不能，四肢肌力4级，腱反射正常，病理征（-），感觉正常。

若血气分析示：pH7.30，氧饱和度85%，PaCO270mmHg，PaO259mmHg，下列哪项措施有可能加重目前患者病情而不能采用（）

A.气管插管并辅助通气
B.气管插管后停用胆碱酯酶抑制剂
C.气管插管后大剂量糖皮质激素冲击
D.暂时不进行气管插管，使用呼吸兴奋剂
E.血浆置换


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110、多项选择题  哪些抗生素可使重症肌无力患者症状加剧（）

A.氨基糖甙类
B.大环内酯类
C.头孢类
D.青霉素类
E.四环素类


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111、单项选择题  重症肌无力的主要临床特征为（）

A.全身骨骼肌均可无力
B.颅神经支配肌肉的无力多于脊神经支配的肌肉
C.受累骨骼肌的极易疲劳性和短时休息后好转
D.病情波动
E.感染后肌无力加重


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112、单项选择题  Duchenne型肌营养不良症患者不包括下列哪些临床表现（）

A.男性，12岁以后发病
B.鸭步
C.Gower征
D.腓肠肌假肥大
E.翼状肩胛


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113、多项选择题  下列病理改变支持线粒体病的有（）

A.破碎红纤维
B.破碎蓝纤维
C.COX阴性纤维
D.肌纤维坏死
E.SDH深染血管


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114、单项选择题  肌营养不良症患者骨盆带肌肉无力，行走时有何种典型步态（）

A.拖曳步态
B.跨阈步态
C.慌张步态
D.醉酒步态
E.摇摆的"鸭步"


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115、单项选择题  下列哪种肌病有明显的压痛（）

A.进行性肌营养不良症
B.线粒体肌病
C.先天性肌强直
D.强直性肌营养不良症
E.多发性肌炎


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116、单项选择题  患者，19岁，男性，四肢无力1年，伴左眼睑下垂，症状午后为重，休息后减轻，专科查体双侧瞳孔直径3mm，光敏，左眼睑下垂．眼球向内、上、下视受限，四肢近端肌力4级，远端肌力5级，余神经系统未见异常 如果患者药物治疗后病情控制可，无明显进展，考虑的类型为（）

A.眼肌型
B.轻度全身型
C.中度全身型
D.重症急进型
E.迟发重症型


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117、单项选择题  MG最常受累的肌肉是（）

A.四肢肌
B.眼外肌
C.咽喉肌
D.颈肌
E.呼吸肌


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118、单项选择题  女孩，7岁，发现右眼睑下垂1个月，病前无明显诱因，眼睑下垂下午比早晨明显。体检：右眼睑下垂，眼球各方向运动均受限，两侧瞳孔等大，对光反射正常，令其反复做睁闭眼动作后，上睑下垂加重。 该患者做X线胸片检查的目的是（）

A.是否合并肺内感染
B.是否合并肺癌
C.是否有胸腺瘤
D.是否合并肺结核
E.是否有膈肌麻痹


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119、单项选择题  重症肌无力的临床特征不包括（）

A.部分或全身的骨骼肌易疲劳
B.波动性肌无力
C.活动后加重，休息后减轻
D.眼内肌受累
E.症状晨轻暮重


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120、单项选择题  重症肌无力属于哪种疾病（）

A.家族性疾病
B.神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病
C.神经本身病变的疾病
D.炎症性疾病
E .肌肉本身病变的疾病


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121、单项选择题  患者，19岁，男性，四肢无力1年，伴左眼睑下垂，症状午后为重，休息后减轻，专科查体双侧瞳孔直径3mm，光敏，左眼睑下垂．眼球向内、上、下视受限，四肢近端肌力4级，远端肌力5级，余神经系统未见异常 推测可能与患者辅助检查结果相符合的是（）

A.低血钾
B.动脉瘤
C.肺部感染
D.神经重复电刺激低频刺激时动作电位波幅递减15％
E.脑血管畸形


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122、单项选择题  引起线粒体病MELAS型最常见的基因突变类型是（）

A.MtDNA3243
B.MtDNA3721
C.MtDNA8344
D.MtDNA8993
E.MtDNA13513


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123、单项选择题  重症肌无力的患者，胸腺瘤多见于年龄（）

A.>70岁的患者
B.50～60岁的中老年患者
C.20～40岁的女性
D.年龄<10岁的患者
E.20～40岁的男性


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124、单项选择题  女性，32岁。双眼睑下垂6月来就诊。近日出现四肢无力，吞咽困难。无发热，无腹泻。胸部CT提示：胸腺增生。收住入院当日出现口唇紫绀，呼吸急促。 出现口唇紫绀、呼吸急促的最可能原因为（）

A.呼吸肌无力
B.寒冷
C.肺部感染
D.血氧分压异常升高
E.吞咽困难造成营养缺乏


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125、单项选择题  在线粒体病的描述中不正确的是（）

A.是一组由线粒体DNA或核DNA缺陷导致线粒体结构和功能障碍ATP合成不足所致的多系统疾病
B.其共同特征为轻度活动后即感到极度疲乏无力，休息后好转
C.肌肉活检可见破碎红纤维。
D.如病变以侵犯骨骼肌为主，则称为线粒体肌病
E.线粒体病是常染色体显性遗传


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126、多项选择题  Duchenne型肌营养不良症患者多在25～30岁死于（）

A.脑疝
B.心力衰竭
C.呼吸道感染
D.肾功能衰竭
E.消耗性疾病


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127、单项选择题  男性患者，53岁，出现进行性的四肢肌肉无力和萎缩3年，家族中无类似发病者。肌电图检查提示肌源性损害，肌酶检查发现CK轻度升高，给予肾上腺皮质激素治疗无效。下列哪项检查对诊断最有帮助（）

A.肌电图重频刺激
B.神经传导速度检查
C.肌肉活检
D.血常规生化检查
E.血免疫学检查


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128、单项选择题  关于Duchenne肌营养不良症，下列哪项描述不正确（）

A.为最常见的肌营养不良症类型
B.主要影响男性，X连锁的隐性遗传病
C.有明显的地理或种族差异
D.女性为基因携带者
E.1/3的患儿是DMD基因新突变所致


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129、单项选择题  重症肌无力基本治疗药物为（）

A.皮质激素类
B.免疫抑制剂
C.抗胆碱酯酶药物
D.免疫球蛋白
E.维生素


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130、单项选择题  Lambert-Eaton综合征患者最常伴发何种肿瘤（）

A.胃癌
B.前列腺癌
C.小细胞肺癌
D.直肠癌
E.乳腺癌


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131、多项选择题  Becker型肌营养不良与Duchenne型的区别，在于前者（）

A.起病较晚（12岁以后）
B.病情进展缓慢，病程可达25年以上
C.无心肌损害或较轻
D.血清CK增高，但不显著
E.典型的肌源性损害肌电图


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132、单项选择题  低钾型周期性瘫痪除外继发于下列哪种疾病（）

A.原发性醛固酮增多症
B.肾小管酸中毒
C.噻嗪类利尿剂
D.醛固酮缺乏症
E.急性钡中毒


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133、单项选择题  女性，21岁。3个月来感四肢乏力，晨轻暮重，今午后明显加重，口齿含糊，吞咽困难而入院，否认肢体酸痛，两便正常，有甲状腺功能亢进病史。 若经2个月治疗，呼吸平稳，肌力恢复，经检查发现有胸腺瘤存在，此时进一步的处理措施应该是（）

A.停用激素
B.停用抗胆碱酯酶药
C.加用硫唑嘌呤
D.加用丙种球蛋白
E.胸腺瘤切除


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134、多项选择题  重症肌无力患者不能使用的药物有（）

A.多黏菌素
B.庆大霉素
C.青霉素
D.普罗帕酮（心律平）
E.麻黄碱


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135、单项选择题  MG患者在治疗过程中出现症状加重，呼吸困难，瞳孔缩小，唾液增多，腹痛，肌束颤动，可能是（）

A.反拗危象
B.肌无力危象
C.胆碱能危象
D.中毒性休克
E.急腹症


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136、单项选择题  男性患者，25岁。早晨起床时发现四肢乏力，双下肢明显，持续1天后症状消失，发病前有饮酒史，既往曾发作2次。每次发作前查脑脊液常规、生化无异常发现。体检：四肢肌力3级，肌张力降低，腱反射减低，感觉正常 此病的发病机理目前认为和下列哪项有关（）

A.肌纤维炎性坏死
B.中枢神经系统脱髓鞘
C.神经肌肉接头的乙酰胆碱受体减少
D.肌纤维内线粒体功能异常
E.肌纤维内肌浆网的离子通道异常


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137、单项选择题  由于体内产生乙酰胆碱受体自身抗体使乙酰胆碱受体大量破坏，导致突触后膜传递障碍而产生肌无力的是（）

A.重症肌无力
B.多发性肌炎
C.进行性肌营养不良症
D.周期性瘫痪
E.Lambert-Eaton综合征


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138、单项选择题  前来急诊的患者，疑为周期性瘫痪，首先应（）

A.检查肾上腺皮质功能
B.测定血钾
C.测定基础代谢率
D.做心电图检查
E.测定血糖


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139、单项选择题  下列哪项属于骨骼肌氯离子通道病（）

A.进行性肌营养不良症
B.多发性肌炎
C.高钾型周期性瘫痪
D.低钾型周期性瘫痪
E.先天性肌强直症


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140、单项选择题  重症肌无力病变部位位于（）

A.肌肉
B.周围神经
C.神经根
D.脊髓
E.神经-肌肉接头


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141、单项选择题  重症肌无力患者，治疗过程中出现发热39℃，呼吸急促，体检：右下肺少量细湿啰音。下列哪项处理是错误的（）

A.急查血白细胞
B.急查血气分析
C.头孢唑啉加阿米卡星（丁胺卡那霉素）联合抗菌治疗
D.急摄胸片
E.准备气管切开器械


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142、多项选择题  重症肌无力需要与以下何种疾病鉴别（）

A.延髓麻痹
B.Lambert-Eaton综合征
C.眼肌型肌营养不良症
D.肉毒杆菌中毒
E.多发性肌炎


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143、单项选择题  哪种类型的重症肌无力在血清中查不到AchRAb（）

A.新生儿型
B.先天性肌无力
C.青少年型
D.成人型
E.重症患者


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144、单项选择题  与进行性肌营养不良发病相关的蛋白是（）

A.抗肌萎缩蛋白
B.肌球蛋白
C.肌动蛋白
D.肌钙蛋白
E.原肌球蛋白


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145、多项选择题  线粒体病的治疗药物包括（）

A.维生素A
B.维生素B
C.维生素K
D.辅酶Q
E.肉碱


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146、单项选择题  糖原贮积症Ⅱ型（Pompedisease）的发病机制是由于缺乏（）

A.磷酸化酶
B.磷酸果糖激酶
C.脱支酶
D.支链酶
E.酸性麦芽糖酶


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147、单项选择题  重症肌无力病人在治疗中出现呼吸困难，瞳孔缩小，唾液增多，肠鸣音亢进，腹痛，腹泻，出大汗和肌束震颤、可能是（）

A.肌无力危象
B.胆硷能危象
C.反拗性危象
D.中毒性休克
E.急腹症


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148、单项选择题  可诱发重症肌无力危象的药物是（）

A.安定、卡那霉素、庆大霉素、四环素
B.新斯的明
C.三磷酸腺苷
D.辅酶A
E.洛贝林


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149、单项选择题  高血钾型周期性麻痹的特征包括以下各临床表现，除去（）

A.肌强直
B.眼睑痉挛
C.持续数天或数天以上的无力发作
D.显性遗传
E.血钾和尿钾高


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150、单项选择题  周期性瘫痪最常累及的肌肉是（）

A.眼外肌
B.咽喉肌
C.四肢近端肌肉
D.尿道和肛门括约肌
E.肋间肌和膈肌


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151、单项选择题  女性，35岁。双眼睑下垂6个月来就诊。近日出现四肢无力，吞咽困难。无发热，无腹泻。胸部CT提示：胸腺增生。收住入院当日出现口唇紫绀，呼吸急促。 出现口唇紫绀、呼吸急促的最可能原因为（）

A.呼吸肌无力
B.寒冷
C.肺部感染
D.血氧分压异常升高
E.吞咽困难造成营养缺乏


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152、单项选择题  患者女性，55岁，近3个月上楼和梳头困难，逐渐加重。查体：四肢近端肌力4级，远端5级，有压痛，眼眶周围和双侧鼻梁周围有淡红色斑。其他无异常。 患者可能的诊断是（）

A.系统性红斑狼疮
B.风湿性多肌痛
C.皮肌炎
D.多发性肌炎
E.进行性肌营养不良


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153、单项选择题  对低血钾型周期性麻痹的病人下述哪项治疗是最佳的（）

A.口服氯化钾
B.应用肾上腺皮质激素冲击治疗
C.高糖饮食
D.静注碳酸氢钠
E.口服氢氯噻嗪（双氢克尿噻）


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154、单项选择题  关于低钾型周期性瘫痪的心电图改变，下面哪项是错误的（）

A.出现u波
B.T波低平或倒置
C.P-R间期和Q-T间期延长
D.T波高尖
E.ST段下降，QRS波增宽


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155、单项选择题  男，35岁，消瘦、乏力、怕热、手颤2个月，夜间突然出现双下肢软瘫，急诊查体：神志清，血压140/80mmHg，心率108次/分，律齐，甲状腺轻度增大、无血管杂音 此病人的急诊处理应为（）

A.螺内酯（安体舒通）治疗
B.静脉滴注氯化钾及胰岛素
C.纠正电解质紊乱
D.吡啶斯的明和皮质激素治疗
E.脱水降颅压治疗


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156、单项选择题  进行性肌营养不良症的临床特点，下列哪项不准确（）

A.肌肉出现对称性的无力
B.肌肉无力常伴有肌肉疼痛
C.肌肉无力一般以近端重于远端
D.肌电图可以发现肌源性的改变
E.一般伴随肌酶升高


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157、单项选择题  患者男，26岁，因“反复发作运动后疼痛及肌红蛋白尿2个月”来诊。 为明确诊断，无须检查（）

A.肌酸肌酶
B.肉碱
C.肌炎相关抗体
D.肌电图
E.肌肉活检


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158、单项选择题  下列哪种肌病可有明显肌痛（）

A.进行性肌营养不良症
B.线粒体肌病
C.先天性肌强直
D.强直性肌营养不良症
E.多发性肌炎


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159、单项选择题  以下哪种类型重症肌无力的死亡率最高（）

A.眼肌型轻、中度全身型
B.轻、中度全身型
C.急性重症型
D.迟发重症型
E.肌萎缩型


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160、多项选择题  下面哪组肌肉受累，以致不能维持换气功能而形成肌无力危象（）

A.面肌
B.延髓肌
C.呼吸肌
D.膈肌
E.颈肌


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161、单项选择题  Becker型肌营养不良症（BMD）的临床表现不包括下面哪项（）

A.发病年龄较Duchenne型肌营养不良症（DMD.晚
B.血肌酸激酶升高不显著
C.病程长，一般可以达25年以上
D.通常不伴有心肌损害和认知功能缺损，预后较好
E.临床较DMD常见


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162、多项选择题  下列哪些疾病属钠通道疾病（）

A.高钾型周期性瘫痪
B.低钾型周期性瘫痪
C.正常血钾型周期性瘫痪
D.多发性肌炎
E.先天性肌强直


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163、单项选择题  关于炎症性肌病下面哪项描述是错误的（）

A.炎症性肌病通常包括多发性肌炎、皮肌炎、包涵体肌炎
B.病变局限于肌肉称为肌炎，如同时累及皮肤称为皮肌炎
C.40岁以上发生肌炎，尤其是皮肌炎的患者应该高度警惕潜在的恶性肿瘤的可能
D.皮质类固醇是治疗炎症性肌病的首选
E.确诊包涵体肌炎的唯一依据是肌肉活检发现包涵体颗粒


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164、单项选择题  女性，39岁，1个月前出现双下肢无力伴酸痛，渐累及上肢，持物无力，不能上举。近几天出现吞咽困难，饮水呛咳，抬头费力。体检：神志清楚，构音困难，声音嘶哑，四肢肌力3级，近端重于远端，肌肉广泛压痛，新斯的明试验阴性，肌电图示肌源性损害。目前考虑诊断为（）

A.进行性肌营养不良症
B.重症肌无力
C.多发性肌炎
D.周期性麻痹
E.进行性脊肌萎缩症


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165、单项选择题  女性，25岁。3个月来感四肢乏力，晨轻暮重，今午后明显加重，口齿含糊，吞咽困难而入院，否认肢体酸痛，两便正常，有甲状腺功能亢进病史。 经治疗3d后病情加重。体检：呼吸急促无力，面色紫绀。肌肉注射腾喜龙后症状减轻。此时为（）

A.败血症
B.呼吸衰竭
C.肌无力危象
D.胆碱能危象
E.反拗危象


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166、单项选择题  低血钾型周期性瘫痪的临床表现，正确的是（）

A.多见于中老年患者
B.颅神经受损
C.对称性弛缓性瘫痪
D.腱反射亢进
E.病理反射阳性


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167、单项选择题  女性，32岁。双眼睑下垂6月来就诊。近日出现四肢无力，吞咽困难。无发热，无腹泻。胸部CT提示：胸腺增生。收住入院当日出现口唇紫绀，呼吸急促。 ［假设信息］若该病人在入院前3个月不间断服用吡啶斯的明60mg，每日4次，住院当日出现口唇紫绀，呼吸急促，肌肉注射新斯的明1mg，1h后症状反而有所加重，此时最适宜的紧急处理为（）

A.反复肌肉注射新斯的明
B.反复肌肉注射阿托品
C.保暖
D .抗感染
E.呼吸机辅助呼吸


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168、单项选择题  男，36岁，30年来逐渐地出现手指做细活不灵便，握力减弱，前臂非常消瘦，用力握物时。即便想松开也不能立即张开。因额部脱发明显已成秃头，其伯父也有类似症状，可作为治疗的药物是（）

A.抗儿药
B.抗胆碱酯酶药
C.肾上腺皮质激素
D.普鲁卡因酰胺
E.钾盐


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169、单项选择题  重症肌无力患者常合并的疾病是（）

A.胸腺瘤
B.甲状腺功能亢进
C.系统性红斑狼疮
D.类风湿关节炎
E.溃疡性结肠炎


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170、单项选择题  女性，20岁，1个月前发现每晚视物成双，清晨醒来消失，半个月来每日下午起视物有双影，5天来下午睁眼困难、不发热、检查：双瞳孔2mm，对光反应正常，双眼上睑下垂，左眼球上视、外展和下视无力，右眼上下视、内收及外展均无力，向各方向注视均有复视，其余神经系统未见异常、最可能的诊断是（）

A.双眶上裂综合征
B.动脉瘤
C.海绵窦血栓形成
D.重症肌无力
E.肌营养不良


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171、多项选择题  关于新 91exam.org生儿型重症肌无力，下面哪几项是正确的（）

A.患儿的母亲肯定是一位重症肌无力的患者
B.母亲和患儿的血清中都可以检出AchR-Ab
C.患儿出生后48小时内出现症状，持续数日或数周
D.患儿的父亲肯定是一位重症肌无力患者
E.随抗体滴度降低而肌无力症状消失


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172、单项选择题  重症肌无力患者以泼尼松、吡啶斯的明治疗后，症状明显好转，患者时有腹痛、腹泻，无发热，大便常规（-）。此时最适宜的处理措施为（）

A.停用泼尼松
B.停用吡啶斯的明
C.口服黄连素
D.口服阿托品
E.口服诺氟沙星（氟哌酸）


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173、单项选择题  关于Becker型肌营养不良症，下列哪项描述不正确（）

A.较少见
B.X连锁的隐性遗传
C.发病和死亡年龄较晚
D.病情进展快
E.预后较好


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174、单项选择题  关于Becker型肌营养不良症，下面哪项是错误的（）

A.发病年龄较DMD晚
B.病程进展慢，一般可以达25年以上
C.一般不伴心肌损害和智能障碍
D.有DMD相类似的近端肌无力、腓肠肌假性肥大
E.发病率较DMD高


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175、单项选择题  下面哪种类型不符合胸腺切除手术治疗适应证（）

A.单纯眼肌型
B.伴胸腺瘤的各型重症肌无力
C.年轻女性全身型
D.对抗胆碱酯酶药物治疗反应不满意者
E.有胸腺肥大和高AChRAb效价者


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176、单项选择题  重症肌无力（MG）病变的主要部位（）

A.突触前膜上钙离子通道
B.突触前膜上乙酰胆碱受体（AChR）
C.突触间隙中胆碱酯酶
D.突触后膜上乙酰胆碱受体
E.突触后膜上钾离子通道


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177、多项选择题  重症肌无力可疑病例可通过以下哪些检查确诊（）

A.新斯的明试验
B.AchR-Ab滴度增高
C.疲劳试验
D.腾喜龙试验
E.神经重复电刺激检查


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178、单项选择题  重症肌无力最常见的受累肌肉是（）

A.眼外肌
B.咽喉肌
C.面肌
D.四肢近端肌肉
E.四肢远端肌肉


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179、单项选择题  患者男性，60岁，因左侧眼睑下垂1年，四肢无力6个月，呼吸困难3天入院。以上症状均有晨轻暮重的特点。疲劳试验和新斯的明试验均阳性。胸部CT示胸腺增生。既往健康。感冒后出现呼吸困难，当地医院已经给予溴吡斯的明口服，剂量达到480mg/d，仍然感到呼吸困难。查体：呼吸频率24次/分，呼吸动度减弱，口唇轻度发绀，双肺可闻湿啰音。左侧眼裂减小，无复视，但有吞咽困难和构音障碍，抬头不能，四肢肌力4级，腱反射正常，病理征（-），感觉正常。 该患者的诊断是（）

A.重症肌无力Ⅰ型
B.重症肌无力Ⅱa型
C.重症肌无力Ⅱb型
D.重症肌无力Ⅲ型
E.重症肌无力Ⅳ型


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180、单项选择题  对于重症肌无力病人应禁用的药物是（）

A.利尿剂，如螺旋内脂固醇（安体舒通）
B.氨基甙类抗生素（卡那霉素、链霉素、庆大霉素）
C.环磷酰胺
D.肾上腺皮质激素
E.麻黄素


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181、多项选择题  重症肌无力危象有哪几类（）

A.肌无力危象
B.动眼危象
C.胆碱能危象
D.反拗性危象
E.应激性危象


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182、单项选择题  肌无力危象与其他危象鉴别时应采取何种方法（）

A.肌注新斯的明1mg
B.静推依酚氯铵（腾喜龙）10mg
C.肌注阿托品0.5mg
D.神经重复电刺激试验
E.疲劳试验


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183、单项选择题  男性患者，25岁。早晨起床时发现四肢乏力，双下肢明显，持续1天后症状消失，发病前有饮酒史，既往曾发作2次。每次发作前查脑脊液常规、生化无异常发现。体检：四肢肌力3级，肌张力降低，腱反射减低，感觉正常 最可能的诊断为（）

A.急性脊髓炎
B.多发性硬化
C.重症肌无力
D.周期性瘫痪
E.多发性肌炎


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184、单项选择题  重症肌无力是属于下列哪一种疾病（）

A.神经本身病变的疾病
B.肌肉本身病变的疾病
C.神经-肌肉接头传递障碍性疾病
D.遗传性疾病
E.炎症性疾病


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185、多项选择题  眼肌型重症肌无力的特征是（）

A.好发于青少年
B.病变仅限于眼外肌
C.临床有眼睑下垂和复视
D.一般不影响其他部位
E.可以有视力障碍


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186、单项选择题  下述哪项实验不能协助诊断重症肌无力（）

A.疲劳试验
B.神经重频电刺激检查
C.新斯的明实验
D.腾喜龙实验
E.呼气诱发实验


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187、单项选择题  Lambert-Eaton综合征的治疗，下面哪项的描述是不正确的（）

A.免疫抑制剂有一定疗效
B.血浆置换和静脉滴注免疫球蛋白可以使症状有好转
C.盐酸胍口服可以改善肌力
D.抗胆碱酯酶药物治疗有效
E.手术切除肺部肿瘤对原发病补益不大，但是可以缓解肌无力的症状


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188、多项选择题  下列哪些疾病属肌肉疾病（）

A.进行性肌营养不良症
B.周期性瘫痪
C.重症肌无力
D.多发性肌炎
E.强直性肌营养不良症


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189、单项选择题  下列疾病中属X性连锁遗传的有（）

A.低钾型周期性瘫痪
B.少年近端型脊髓性肌萎缩症
C.Andersen综合征
D.先天性肌强直
E.假肥大型肌营养不良症


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190、多项选择题  重症肌无力患者胸腺手术的适应证为（）

A.对抗胆碱酯酶药物治疗反应不满意
B.女性全身型的患者
C.单纯眼肌型
D.有胸腺增生或胸腺肿瘤的各型重症肌无力
E.高AchRAb效价


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191、多项选择题  全身型重症肌无力患者可采用下列哪些治疗方法（）

A.抗胆碱酯酶药物
B.DXM
C.免疫抑制剂
D.胸腺切除
E.血浆置换


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192、单项选择题  DMD的表现，下面哪项是错误的（）

A.男女的发病率各为50%
B.通常3～5岁隐袭起病，突出症状为骨盆带肌肉无力，有典型的"鸭步"和翻身起立的"Gower"怔
C.90%的患者有肌肉假性肥大，以腓肠肌最明显
D.多数患者伴有心肌的损害
E.病程进展快，一般12岁以上即有生活不能自理，需坐轮椅，最后并发肺部感染、心力衰竭


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193、单项选择题  重症肌无力的辅助诊断方法中不包括下面哪项（）

A.低频神经重复电刺激
B.血清中AchRAb
C.肌肉活检
D.腾喜龙或新斯的明试验
E.胸部CT


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194、单项选择题  慢性进行性眼外肌瘫痪无需与下列哪种疾病鉴别（）

A.重症肌无力
B.眼咽型肌营养不良
C.MillerFishersyndrome
D.多发性肌炎
E.眼肌型肌营养不良


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195、单项选择题  女性，25岁。3个月来感四肢乏力，晨轻暮重，今午后明显加重，口齿含糊，吞咽困难而入院，否认肢体酸痛，两便正常，有甲状腺功能亢进病史。 ［假设信息］若经2个月治疗，呼吸平稳，肌力恢复，经检查发现有胸腺瘤存在，此时进一步的处理措施应该是（）

A.停用激素
B.停用抗胆碱酯酶药
C.加用硫唑嘌呤
D.加用丙种球蛋白
E.胸腺瘤切除


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196、多项选择题  关于线粒体肌病及线粒体脑肌病，下面哪几项是正确的（）

A.是由于线粒体DNA发生突变而导致机体的能量代谢障碍性疾病
B.病变影响以骨骼肌为主，则称为线粒体肌病，如同时累及中枢神经系统则称为线粒体脑肌病
C.肌肉活检见RRF纤维是特征性的改变
D.实验室检查可发现血清乳酸、丙酮酸增高
E.电镜下可发现线粒体异常，线粒体呼吸链酶异常


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197、多项选择题  低钾型周期性瘫痪的诊断包括以下几项（）

A.周期性发作的短时期肢体近端迟缓性瘫痪
B.无意识障碍或感觉障碍
C.发作时血钾<3.5mmol/L，以及心电图的低钾改变，间歇期正常
D.部分患者有家族史
E.肌肉疲劳试验阳性


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198、单项选择题  关于新生儿型重症肌无力，下面哪项是错误的（）

A.患儿的母亲肯定是一位重症肌无力患者
B.患儿的血清中可以检出AchR-Ab
C.患儿出生后48小时内出现症状，持续数日或数周后随抗体滴度降低而症状消失
D.患儿的父亲肯定是重症肌无力患者
E.临床表现出生后哭声低微，呼吸困难，全身肌张力低


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199、多项选择题  抗胆碱酯酶药物的毒蕈碱样反应，可以有以下哪些特点（）

A.瞳孔扩大
B.瞳孔缩小
C.心动过缓
D.流延，多汗
E.腹痛，腹泻，呕吐


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200、单项选择题  多发性肌炎一般不累及（）

A.四肢近端肌肉
B.颈部肌肉
C.咽喉肌
D.呼吸肌
E.眼外肌


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