1、单项选择题  2岁8个月女孩，从1岁起反复呼吸道感染，每年7次。体检：发育、营养好，无阳性体征发现。血常规WBC7×109 /L，N0.6，L0.4，Hb110g/L，IgA0.4g/L，IgG11.5g/L，IgM0.8g/L，CD4、CD8和CD3细胞百分数正常。可考虑为（）

A.选择性IgA缺陷病
B.中性粒细胞减少症
C.正常儿
D.继发性免疫缺陷病
E.X-连锁无丙种球蛋白血症

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

2、单项选择题  目前重症联合免疫缺陷病的最佳治疗方案是（）

A.造血干细胞移植
B.胎儿肝脏移植
C.静脉注射大剂量免疫球蛋白
D.胎儿胸腺移植
E.基因治疗

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

3、单项选择题  关于风湿热治疗，下列哪项正确（）

A.一旦确诊风湿热，一律采用糖皮质激素治疗
B.抗风湿治疗8～12周
C.首先头孢西丁控制链球菌感染
D.抗风湿治疗至ASO正常为止
E.用阿司匹林预防心瓣膜病变

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

4、单项选择题  导致X连锁无丙种球蛋白血症的原因是（）

A.B细胞胞质内Bruton酪氨酸激酶基因（Btk）突变
B.μ重链基因突变
C.Igα基因突变
D.BLNK基因突变
E.λ5/14.1基因突变

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

5、单项选择题  患儿，10个月。因患风疹住院治疗，追问病史，得知患儿曾两次患病毒感染性疾病，新生儿曾频繁抽搐，补钙后缓解。查体：两眼距增宽，耳部低位有切迹。可能的诊断是（）

A.严重联合免疫缺陷病
B.先天性胸腺发育不全
C.X连锁无丙种球蛋白血症
D.选择性IgM缺陷症
E.原发性非特异性免疫缺陷

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

6、单项选择题  5岁，女，反复呼吸道感染1个月。1周前体检时白细胞7×109/L，中性粒细胞0.6，淋巴细胞0.4，血红蛋白100g/L，IgA0.1g/L，IgG12g/L，IgM0.1g/L。可考虑为（）

A.中性粒细胞减少症
B.选择性IgA缺陷病
C.腺苷脱氨酶缺陷病
D.继发性免疫缺陷病
E.以上都不是

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

7、单项选择题  男孩，6岁。因患血液病多次输注血制品，近一月来发热、乏力、腹泻、消瘦，钡剂灌肠X线片示溃疡性结肠炎，外周血淋巴细胞计数小于1.2×109 /L，CD4/CD3<10%.下列哪种情况最为可能（）

A.呼吸道合胞病毒感染
B.人类轮状病毒感染
C.人类免疫缺陷病毒感染
D.巨细胞病毒感染
E.以上都不是

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

8、单项选择题 & nbsp;患儿男，3岁，因“反复呼吸道感染2年，双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染、败血症夭折。查体：生长发育落后，消瘦；浅表淋巴结触不清楚，未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症，类风湿关节炎。 导致X连锁无丙种球蛋白血症的突变基因是（）

A.WASP基因
B.CD18基因
C.多基因异常
D.BTK基因
E.CD40配体基因

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

9、单项选择题  2岁男童因发热6天，皮疹3天入院。发热为弛张热型，用退热药有暂时效果。皮疹为全身性淡红色斑丘疹，患儿烦躁不安。1个月前邻居小孩患"麻疹"，8个月时接种麻疹疫苗。体检发现：结合膜充血，唇和口腔黏膜鲜红、干裂，未见柯氏斑。左颈淋巴结2个，2cm×2cm，质硬，压痛；心肺无异常，肝脾不肿大。四肢远端硬性肿胀。WBC12×109/L，N0.81，L0.19。血培养：无菌生长。 若你选择的最佳治疗方案无效，可再选用下列哪种方案治疗（）

A.糖皮质激素
B.糖皮质激素+阿司匹林
C.静注丙种球蛋白+甲氨蝶呤
D.静注丙种球蛋白+环磷酰胺
E.糖皮质激素+甲氨蝶呤

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

10、单项选择题  X连锁无丙种球蛋白血症的主要临床表现为（）

A.反复严重的支原体感染
B.反复严重的真菌感染
C.反复严重的病毒感染
D.反复严重的细菌感染
E.反复严重的混合感染

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

11、单项选择题  抗风湿治疗，选用肾上腺糖皮质激素的指征是（）

A.心脏炎
B.游走性关节炎
C.舞蹈病
D.环形红斑
E.皮下小结

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本题答案：A
本题解析：心脏炎时宜早期使用糖皮质激素，2-4周后减量，总疗程8～12周。

12、单项选择题  患儿，男，2个月。自出生后反复患病毒性肺炎，在新生儿期曾多次抽搐，目前又因鹅口疮来院诊疗。查体：眼距宽，人中短，两耳位置低，心前区3～4肋间可听到粗糙的全收缩期杂音。 该患儿诊断最大可能是（）

A.无丙种球蛋白症
B.选择性IgA缺陷症
C.胸腺发育不全
D.SCID（严重联合免疫缺陷病）
E.Wiskott-Aldrich综合征

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

13、单项选择题  以下哪项不是川崎病 的临床表现（）

A.血尿
B.间质性肺炎
C.无菌性脑膜炎
D.关节炎或关节痛
E.肝大、黄疸和腹泻

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

14、单项选择题  患儿，女，10个月，因反复呼吸道感染就诊。疑为婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症，以下检查中呢一项最有助于诊断（）

A.外周血淋巴细胞计数
B.淋巴细胞转化试验
C.细胞计数
D.T细胞亚群
E.血清IgG、IgM、IgA含量测定

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本题答案：E
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15、单项选择题  可发生移植物抗宿主病的原发性免疫缺陷是（） 来源:91 考试网

A.自然杀伤细胞功能缺乏
B.中性粒细胞减少症
C.慢性肉芽肿病
D.选择性IgA缺陷病
E.X连锁联合免疫缺陷病

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

16、单项选择题  7岁男孩，游走性大关节肿痛5天，双下肢伸面散在紫红色丘疹2天。病前1周喉痛和发热38.6℃，用抗生素治疗后已愈。体检：一般状况好，关节无红肿，活动自如，心、肺、腹（-），四肢关节伸面可见高出皮面的紫红色米粒大小丘疹散在分布，其基底为小风团。 为了解疾病受累范围，最需要进行的辅助检查是（）

A.尿常规
B.血培养
C.抗链球菌溶血素O
D.类风湿因子
E.血清免疫球蛋白

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本题答案：A
本题解析 ：暂无解析

17、单项选择题  5个月男婴，反复呼吸道感染和鹅口疮3个月，患肺炎2次。体检：发育较差，气促，唇周发绀，口腔黏膜鹅口疮，双肺满布细湿啰音。肝肋下3cm，脾肋下1cm。血清IgG1.3g/L，IgM0.8g/L，IgA0.05g/L。 该病例的诊断除肺炎外，尚应考虑（）

A.毛细支气管炎
B.先天性支气管畸形
C.原发性免疫缺陷病
D.继发性免疫缺陷病
E.全身性念珠菌病

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

18、单项选择题  5个月男婴，反复呼吸道感染和鹅口疮3个月，患肺炎2次。体检：发育较差，气促，唇周发绀，口腔黏膜鹅口疮，双肺满布细湿啰音。肝肋下3cm，脾肋下1cm。血清IgG1.3g/L，IgM0.8g/L，IgA0.05g/L。 患儿高热40℃，出现全身性麻疹样皮疹，巩膜黄染，腹泻，嗜睡，肝肋下4cm，脾肋下2cm，肝功能异常，血培养（-），大便常规WBC8~10个/高倍视野，RBC3～5个/高倍视野。15天前和7天前曾输鲜血两次，每次50ml。最可能发生的情况是（）

A.中毒性肝炎
B.败血症
C.全身性炎症综合征
D.移植物抗宿主病
E.迟发性输血反应

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

19、单项选择题  发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是（）

A.腺苷脱氨酶缺乏
B.X连锁高IgM血症
C.嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏
D.Jak-3缺陷
E.网状发育不全

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本题答案：D
本题解析：小儿X连锁严重联合免疫缺陷病是由于IL-2，IL-4，IL-7，IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链（γc）基因突变引起。酪氨酸激酶Jak-3主要功能是传导γc的信号，Jak-3缺陷导致的表型与XL-SCID相同。

20、多项选择题  关于T淋巴细胞缺陷患者的治疗，叙述正确的有（）

A.预防和治疗感染
B.不宜输血或新鲜血制品，以防发生GVHD
C.若必须输血或新鲜血制品时，应先将血液进行X线照射，供血者应做巨细胞病毒筛查
D.最好不做扁桃体和淋巴结切除术
E.可以做脾切除术

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本题答案：A, B, C, D
本题解析：暂无解析

21、单项选择题  HLA-B27阳性者占90%的疾病是（）

A.JIA全身型
B.JIA多关节型，类风湿因子阳性
C.JIA多关节型，类风湿因子阴性
D.JIA少关节型
E.与附着点炎症相关的关节炎

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本题答案：E
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22、单项选择题  生成免疫球蛋白的细胞是（）

A.T细胞
B.B细胞
C.浆细胞
D.单核细胞
E.嗜酸性粒细胞

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本题答案：B
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23、单项选择题  患儿男，6个月，因“反复患肺炎、腹泻5个月”来诊。足月出生，生后接种卡介苗。查体：消瘦，卡介苗接种处仍未痊愈；肺部细湿性啰音；肝、脾轻度大。临床治疗控制感染效果不佳，给予输血支持治疗及更换抗生素治疗后，第6天出现猩红热样皮疹，肝、脾大明显，肝功能异常并出现黄疸，迅速死亡。 最终引起患者死亡的直接原因最可能是（）

A.药物过敏
B.败血症
C.PPD试验
D.肝功能不全
E.移植物抗宿主病

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

24、单项选择题  患儿女，1岁3个月，不明原因持续发热来源:91考试网 www.91eXam.org超过1个月伴反复皮疹，近期发现双手指间关节红肿。患儿烧退后精神进食状况良好。入院后观察患儿充血性皮疹，发热时皮疹明显、热退后皮疹消失。查体：心、肺未发现异常。血WBC15.2×109 /L，中性0.82，血沉56mm/h，血培养（-）。首先考虑诊断（）

A.败血症
B.幼年型特发性关节炎
C.川崎病
D.伤寒
E.风湿热

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

25、单项选择题  下列哪一种疾病不属于联合免疫缺陷病（SCID）（）

A.瑞士型无丙种球蛋白血症
B.网状组织发育不良
C.腺苷脱氨酶缺乏症
D.性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症
E.伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病

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本题答案：D
本题解析：性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症是一种抗体缺陷病。

26、多项选择题  以下疾病中，属于以抗体缺陷为主的免疫缺陷病的有（）

A.X连锁无丙种球蛋白血症
B.湿疹血小板减少伴免疫缺陷症
C.常见变异型免疫缺陷病
D.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
E.慢性肉芽肿病

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本题答案：A, C, D
本题解析：暂无解析

27、单项选择题  20个月男孩，反复呼吸道感染6个月余，1周前出现发热咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治疗。体检：精神萎靡，呼吸促，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细湿啰音。心脏无异常。腹部无异常。胸片示双肺炎症，未见胸腺。实验室检查：WBC14×109/L，N0.72，L0.28，NBT阳性细胞95%；血清总Ig180mg/L，IgA40mg/L，IgM90mg/L，该患儿最可能的诊断是 胸腺发育不全（）

A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.联合免疫缺陷
C.慢性肉芽肿病
D.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

28、单项选择题  患儿男，6个月，因“反复患肺炎、腹泻5个月”来诊。足月出生，生后接种卡介苗。查体：消瘦，卡介苗接种处仍未痊愈；肺部细湿性啰音；肝、脾轻度大。临床治疗控制感染效果不佳，给予输血支持治疗及更换抗生素治疗后，第6天出现猩红热样皮疹，肝、脾大明显，肝功能异常并出现黄疸，迅速死亡。 本例患者最可能的原发病是（）

A.先天感染
B.结核病
C.体液免疫缺陷病
D.细胞免疫缺陷病
E.肺炎

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

29、单项选择题  以下哪种缺陷可导致X-连锁高IgM综合征（）

A.CD4阳性T细胞缺陷
B.CD8阳性T细胞缺乏
C.CD20阳性B细胞缺陷
D.CD40L表达缺陷
E.CD45RO表达缺陷

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本题答案：D
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30、单项选择题  下述不符合风湿热临床特点的是（）

A.心脏炎
B.关节畸形
C.舞蹈病
D.环形红斑
E.皮下小结

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本题答案：B
本题解析：风湿热关节炎为游走性多关节炎，受累关节持续数日后自行消退，不留畸形。