1、问答题  颅底凹陷症的临床表现是什么?

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本题答案：①后组颅神经损害：声嘶、吞咽困难、舌肌萎缩等。②延髓和
本题解析：试题答案①后组颅神经损害：声嘶、吞咽困难、舌肌萎缩等。②延髓和上位颈髓损害：四肢轻瘫、病理征及感觉障碍等。③小脑损害。④颈神经根受累。⑤椎基底动脉供血不足的症状。⑥颈短，后发际低，常合并小脑扁桃体下疝、中脑导水管狭窄和脊髓空洞症。

2、名词解释  剪刀样步态

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本题答案：指双下肢痉挛性瘫痪的患者，因大腿内收肌肌张力增高，使双
本题解析：试题答案指双下肢痉挛性瘫痪的患者，因大腿内收肌肌张力增高，使双下肢强直内收，行走时每步都交叉到对侧的剪刀样异常步态。见于双侧锥体束损害和脑性痉挛性双侧瘫痪等。

3、名词解释  先天性舞蹈手足徐动症的主要临床表现?

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本题答案：常见于双侧，生后数月或数年出现，可见舞蹈、肌张力障碍、
本题解析：试题答案常见于双侧，生后数月或数年出现，可见舞蹈、肌张力障碍、共济失调性震颤、肌阵挛和半身颤搐等。

4、单项选择题  

9个月女婴，头颅迅速增大，四肢肌力下降，CT表现如图，首先考虑以下哪个疾病()

A．胼胝体发育不全
B．Dandy-Walker综合征
C．前脑无裂畸形
D．脑灰质异位
E．无脑回畸形

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

5、单项选择题  

9岁男孩，有癫痫发作史，MR表现如图，首先考虑以下哪个疾病()

A．脑裂畸形
B．Dandy-Walker综合征
C．胼胝体发育不全
D．脑灰质异位
E．无脑回畸形

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

6、单项选择题  

70岁，男性，癫痫发作， CT检查如图，请选择最可能的诊断()

A．脑积水
B．胼胝体发育不全
C．透明隔囊肿
D．前脑无裂畸形
E．Dandy-Walker综合征

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

7、名词解释  颅底凹陷症

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本题答案：颅底凹陷症：是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织、寰椎及枢椎
本题解析：试题答案颅底凹陷症：是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织、寰椎及枢椎骨质发育畸形，寰椎向颅腔内陷人，枕骨大孔狭窄，后颅窝变小，压迫椎动脉、延髓、小脑及牵拉神经根产生一系列症状。

8、名词解释  颅颈区畸形

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本题答案：是指颅底、枕骨大孔和上位颈椎区的畸形，伴或不伴有神经系
本题解析：试题答案是指颅底、枕骨大孔和上位颈椎区的畸形，伴或不伴有神经系统损害。

9、单项选择题  脊柱裂最好发的部位是()

A．腰骶部
B．后颅窝
C．颈部
D．腰部
E．鼻根部

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

10、单项选择题  确诊颅底凹陷症的重要依据是()

A．枢椎齿状突超过腭枕线1mm
B．枢椎齿状突超过腭枕线3mm
C．枢椎齿状突低于腭枕线2mm
D．枢椎齿状突低于腭枕线3mm
E．枢椎齿状突等于腭枕线2mm

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

11、问答题  什么是脑性瘫痪?

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本题答案：主要是围产期获得性非进行性脑病导致的先天性运动障碍及姿
本题解析：试题答案主要是围产期获得性非进行性脑病导致的先天性运动障碍及姿势异常疾病或综合征。

12、多项选择题  核黄疸的治疗可选用()

A．丙戊酸钠
B．苯巴比妥
C．紫外线照射
D．输血
E．血清白蛋白

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本题答案：B, C, D, E
本题解析：暂无解析

13、配伍题  隐性颅裂()
显性颅裂()

A．颅骨缺损
B．颅腔内容物膨出
C．两者均有
D．两者均无

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本题答案：A,C
本题解析：试题答案A,C

14、问答题  小脑扁桃体下疝畸形的临床表现和治疗原则是什么?

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本题答案：临床表现：①延髓和上颈髓受压症状。②颅高压增高症状。③
本题解析：试题答案临床表现：①延髓和上颈髓受压症状。②颅高压增高症状。③继发脊髓空洞症。④头部MRI矢状位可显示下疝明确诊断。治疗原则：症状加重者手术是惟一的选择。

15、名词解释  Communicating hydrocephalus

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本题答案：交通性脑积水(Communicating hydroc
本题解析：试题答案交通性脑积水(Communicating hydrocephalus)是：指脑脊液吸收障碍或分泌过多造成的脑积水。

16、单项选择题  

患儿男性，1O个月，发现头围增大6个月。查体：精神萎靡，不能独坐，头围48cm，前囟3×3cm，颅缝裂开，叩诊有破壶音，可见落日征，MRI检查如图，本病最常见的病因为()

A．颅底凹陷 症
B．中脑导水管狭窄、分又及中隔形成
C．脑炎和脑膜脑炎
D．脑膜膨出
E．小脑异位

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

17、名词解释  脑性瘫痪的诊断标准以及鉴别诊断?

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本题答案：我国小儿脑性瘫痪会议(1988)诊断标准是：①婴儿期内
本题解析：试题答案我国小儿脑性瘫痪会议(1988)诊断标准是：①婴儿期内出现中枢性瘫痪；②可伴智力低下、惊厥、行为异常、感知障碍及 其他异常；③需除外进行性疾病所致的中枢性瘫痪及正常小儿一过性运动发育落后。
鉴别诊断：①遗传性痉挛性截瘫：单纯型儿童期起病，病程缓慢进展，双下肢肌张力增高、腱反射亢进、病理征及弓形足，有家族史；②共济失调毛细血管扩张症(Louis-Barr综合征)：常染色体隐陛遗传病，呈进展性，表现共济失调、锥体外系症状、眼结合膜毛细血管扩张和甲胎蛋白显著增高等，因免疫功能低下常见支气管炎和肺炎等；③脑炎后遗症：有脑炎病史，表现智力减退、易激惹、兴奋、躁动和痫性发作等。

18、单项选择题  

九个月男孩，头明显增大，前囟大而且鼓出，头下垂，双眼有落日征，头部叩诊有破壶音。四肢活动少，双侧Babinski征阴性，体温正常。

A．X线头颅平片
B．脑电图
C．头颅MRI、CT
D．脑脊液
E．血清胆红素

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

19、填空题  脑性瘫痪的病因分型：_________、_________、_________。

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本题答案：早产儿基质出血；缺血一缺氧性脑病；某些进展性运动异常
本题解析：试题答案早产儿基质出血；缺血一缺 氧性脑病；某些进展性运动异常

20、问答题  什么是先天性脑积水?临床分哪两类?

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本题答案：先天性脑积水是脑脊液分泌过多、循环受阻或吸收障碍导致脑
本题解析：试题答案先天性脑积水是脑脊液分泌过多、循环受阻或吸收障碍导致脑室系统及蛛网膜下隙CSF过多积聚并不断增长，继发脑室扩张、颅内压增高和脑实质萎缩。临床分为两类：交通性脑积水和阻塞性脑积水。

21、多项选择题  颅底凹陷症的临床表现不包括()

A．饮水呛咳
B．失语
C．眼球运动受限
D．小脑性共济失调
E．肌肉萎缩

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本题答案：B, C
本题解析：暂无解析

22、填空题  颅底角大于_________度对扁平颅底有诊断意义。

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本题答案：145°
本题解析：试题答案145°

23、单项选择题  

患者30岁，近几年常有颈项部疼痛，颈部运动受限或不灵，头颈向一侧偏斜，查体颈部强直，双侧上肢麻木、无力及肌萎缩，腱反射减弱，病理征阴性。

A．声音嘶哑、吞咽困难、构音障碍和舌肌萎缩
B．眼震、共济失调
C．体位性头晕、眩晕、恶心、呕吐
D．四肢轻瘫、病理征及感觉障碍
E．头面部感觉异常

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

24、单项选择题  颅底凹陷症时造成有定位诊断意义的主要临床神经系表现为累及()

A．后组颅神经、延髓、上颈髓及其神经根、颅内压增高、小脑
B．后组颅神经、延髓、上颈髓及其神经根
C．后组颅神经、延髓、上颈髓及其神经根、小脑
D．后组颅神经、延来源：www.91exam.org髓、上颈髓及其神经根、颅内压增高
E．后组颅神经、延髓、上颈髓、小脑

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本题答案：A
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25、单项选择题  

男，12岁，抽搐、学习差，智力发育低于同龄儿童，MR检查如图，选择最可能的诊断()

A．先天发育不全
B．灰质异位
C．正常颅脑
D．无脑回
E．白质异常

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

26、问答题  什么是Arnold-Chiari畸形?

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本题答案：是胚胎发育异常使延髓下段、第四脑室下部疝人椎管的先天性
本题解析：试题答案是胚胎发育异常使延髓下段、第四脑室下部疝人椎管的先天性后脑畸形。小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内，严重者部分下蚓部也疝入椎管内，使后组脑神经及上部颈神经根被牵拉下移，脑脊液循环受阻引起脑积水。

27、名词解释  脑性瘫痪

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本题答案：脑性瘫痪：发生在小儿早期的非阵发性、非进行性的中枢性随
本题解析：试题答案脑性瘫痪：发生在小儿早期的非阵发性、非进行 性的中枢性随意肌功能障碍。多由于出生前、出生时和生后一段时间内脑损伤所致。

28、单项选择题  颅底凹陷症患者X线平片显示枢椎齿状突超过腭枕线()

A．O.5mm以上
B．1mm以上
C．2mm以上
D．3mm以上
E．4mm以上

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

29、问答题  论述先天性脑积水的临床表现和治疗原则。

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本题答案：(1)临床表现：①头围快速增大；②头皮静脉怒张、颅骨叩
本题解析：试题答案(1)临床表现：①头围快速增大；②头皮静脉怒张、颅骨叩诊“破壶音”(Macewen征)、先天性脑积水特有的“落日征”；③精神萎靡，头不能上抬；④常见外展神经麻痹，晚期视觉和嗅觉障碍，共济失调和智能减退等。
(2)治疗原则：①手术治疗：解除梗阻；②内科药物治疗：减少CSF分泌，增加机体水分除。

30、配伍题  表现为颅内压增高、延髓症状、后组颅神经症状、小脑共济失调的儿童是()
表现为剪刀步态的双侧肢体痉挛性偏瘫，下肢重于上肢的儿童是()
表现为锥体外系症状、智能低下或智能发育迟缓、耳聋、肌张力减低、瘫痪的儿童是()

A．胆红素脑病后遗症
B．肝豆状核变性
C．Arnold-Chiari畸形
D．胼胝体发育不全
E．Litter病

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本题答案：C,E,A
本题解析：试题答案C,E,A