1、单项选择题  5个月男婴，反复呼吸道感染和鹅口疮3个月，患肺炎2次。体检：发育较差，气促，唇周发绀，口腔黏膜鹅口疮，双肺满布细湿啰音。肝肋下3cm，脾肋下1cm。血清IgG1.3g/L，IgM0.8g/L，IgA0.05g/L。 为明确诊断，首选的实验室检查是（）

A.外周血淋巴细胞计数
B.呼吸道分泌物测定呼吸道合胞病毒
C.呼吸道分泌物细菌培养
D.纤维支气管检查
E.呼吸道分泌物霉菌学检查

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

2、多项选择题  5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC20.1×109/L.Hb109g/L，PLT115×109/L，IgG7.16g/LIgA0.78g/L，IgM0.48g/L，NBT0%。 最有效的根治方法是（）

A.白细胞介素-2
B.粒细胞集落刺激因子
C.输注新鲜中性粒细胞
D.骨髓移植
E.静脉注射丙种球蛋白
F.基因治疗

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本题答案：D, F
本题解析：暂无解析

3、单项选择题  下列哪一项不是川崎病的常见症状（）

A.眼结合膜充血，无脓性分泌物
B.化脓性淋巴结炎
C.口腔黏膜弥漫充血和草莓舌
D.持续高热
E.手足肿胀和脱皮

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

4、单项选择题  7岁男孩，游走性大关节肿痛5天，双下肢伸面散在紫红色丘疹2天。病前1周喉痛和发热38.6℃，用抗生素治疗后已愈。体检：一般状况好，关节无红肿，活动自如，心、肺、腹（-），四肢关节伸面可见高出皮面的紫红色米粒大小丘疹散在分布，其基底为小风团。 为了解疾病受累范围，最需要进行的辅助检查是（）

A.尿常规
B.血培养
C.抗链球菌溶血素O
D.类风湿因子
E.血清免疫球蛋白

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

5、单项选择题  抗风湿治疗，选用肾上腺糖皮质激素的指征是（）

A.心脏炎
B.游走性关节炎
C.舞蹈病
D.环形红斑
E.皮下小结

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本题答案：A
本题解析：心脏炎时宜早期使用糖皮质激素，2-4周后减量，总疗程8～12周。

6、单项选择题  男孩，2岁。生后反复患肺炎、腹泻及革兰阴性菌败血症。其血清IgG2g/L（200mg/dl），IgA700mg/L（70mg/dl），IgM600mg/L（60mg/dl），外周血淋巴细胞数正常，骨髓找到浆细胞，细胞免疫功能测定均正常。最可能的诊断为（）

A.先天性低丙种球蛋白血症
B.选择性IgA缺乏症
C.选择性IgM缺乏症
D.获得性免疫缺陷综合征
E.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

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本题答案：E
本题解析：暂时性低丙种球蛋白血症病儿大多数没有严重感染，常见感染可涉及皮肤、肺脏、脑膜等，病原体多为革兰阳性菌。血清IgG少于2.5g/L（250mg/dl），IgA和IgM正常或减少。血液循环中B淋巴细胞数量正常。细胞免疫功能也正常。

7、单项选择题  女，7岁，右下腹剧烈疼痛3天，伴呕吐，为进食之物，无胆汁及血。体检全腹轻压痛，似有肌紧张。外周血WBC13×109 /L，N0.92，拟为急性阑尾炎，行剖腹探查，未见明确病灶。手术后第4天，双下肢出现散在米粒至黄豆大小紫红色丘疹，压不褪色，腹部检查无阳性发现。此时应考虑（）

A.败血症
B.渗出性红斑
C.过敏性紫癜
D.血小板减少性紫癜
E.结节性红斑

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

8、多项选择题  关于T淋巴细胞缺陷患者的治疗，叙述正确的有（）

A.预防和治疗感染
B.不宜输血或新鲜血制品，以防发生GVHD
C.若必须输血或新鲜血制品时，应先将血液进行X线照射，供血者应做巨细胞病毒筛查
D.最好不做扁桃体和淋巴结切除术
E.可以做脾切除术

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本题答案：A, B, C, D
本题解析：暂无解析 91EXAM.org

9、多项选择题  5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC20.1×109/L.Hb109g/L，PLT115×109/L，IgG7.16g/LIgA0.78g/L，IgM0.48g/L，NBT0%。 确诊该病的基因突变位点是（）

A.Btk
B.CD40L
C.CYBB
D.ATM
E.CYBA
F.NCF1

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本题答案：C, E, F
本题解析：暂无解析

10、单项选择题  目前最常用和最有效的免疫重建方法是（）

A.胸腺移植
B.基因治疗
C.脐血干细胞移植
D.骨髓移植
E.外周血干细胞移植

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

11、单项选择题  1.5岁，男孩，反复患皮肤化脓感染、上呼吸道感染及肺炎等，PPD（﹣）。血常规：白细胞9.6×109 /L，N0.60，L0.40，血清免疫球蛋白总量低于200mg/dl。为进一步确诊，以下哪项最关键（）

A.X线检查胸腺
B.植物血凝素皮肤反应
C.淋巴母细胞转化试验
D.直肠黏膜固有层活检找浆细胞
E.巨噬细胞移动抑制试验

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本题答案：B
本题解析：植物血凝素皮肤反应属于皮肤迟发型超敏反应，可用于判断机体的细胞免疫功能。

12、单项选择题  患儿男，1岁4个月，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。1周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×109/L，N0.79，L0.21；NBT阳性细胞97%；血清IgG<200mg/L，Ig M<100mg/L，IgA<50mg/L。 首先考虑的诊断是（）

A.胸腺发育不全
B.X-连锁无丙种球蛋白血症
C.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
D.联合免疫缺陷病
E.慢性肉芽肿病

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

13、单项选择题  X连锁无丙种球蛋白血症的主要临床表现为（）

A.反复严重的支原体感染
B.反复严重的真菌感染
C.反复严重的病毒感染
D.反复严重的细菌感染
E.反复严重的混合感染

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

14、单项选择题  患儿男，1岁4个月，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。1周前发热，咳嗽，神萎， www.91eXam.org纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×109/L，N0.79，L0.21；NBT阳性细胞97%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA<50mg/L。 该病的基因突变位点是（）

A.btk
B.1c
C.CYBA
D.NCFI
E.CD40L

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

15、单项选择题  哪项为Wiskott—Aldrich综合征的临床特征（）

A．湿疹
B．反复感染
C．血小板减少
D．共济失调
E．湿疹、血小板减少、反复感染三者均是

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

16、单项选择题  患儿，男，3岁。自5个月起反复患上呼吸道感染和肺炎，曾住院4次，本次因类风湿关节炎入院并伴有中耳炎，医生考虑该患儿为原发性免疫缺陷病。主要因为有哪些诊断依据，除了（）

A.反复出现感染性疾病
B.伴有自身免疫性疾病
C.白细胞12×109/L
D.查体发现扁桃体发育不良
E.查血清抗体总量低于正常

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

17、单项选择题  未经有效治疗的川崎病患儿冠状动脉瘤的发生率为（）

A来源:91考试网 www.91exAm.org.>30%
B.25%～30%
C.15%～25%
D.10%-15%
E.<10%

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

18、单项选择题  患儿男，6个月，因“反复患肺炎、腹泻5个月”来诊。足月出生，生后接种卡介苗。查体：消瘦，卡介苗接种处仍未痊愈；肺部细湿性啰音；肝、脾轻度大。临床治疗控制感染效果不佳，给予输血支持治疗及更换抗生素治疗后，第6天出现猩红热样皮疹，肝、脾大明显，肝功能异常并出现黄疸，迅速死亡。 本例患者最可能的原发病是（）

A.先天感染
B.结核病
C.体液免疫缺陷病
D.细胞免疫缺陷病
E.肺炎

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

19、单项选择题  患儿男，3天，足月顺产，生后5小时出现反复抽搐，皮肤轻度黄染，面部较长，眼距宽，耳位低，耳郭有切迹，下颌小。B超检查患儿房间隔缺损。血白细胞8.5×109/L，中性90%，淋巴10%。 最可能的诊断为（）

A.新生儿低血糖症
B.新生儿核黄疸
C.新生儿颅内出血
D.先天性胸腺发育不全症
E.以上都不是

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

20、单项选择题  5个月男婴，反复呼吸道感染和鹅口疮3个月，患肺炎2次。体检：发育较差，气促，唇周发绀，口腔黏膜鹅口疮，双肺满布细湿啰音。肝肋下3cm，脾肋下1cm。血清IgG1.3g/L，IgM0.8g/L，IgA0.05g/L。 患儿高热40℃，出现全身性麻疹样皮疹，巩膜黄染，腹泻，嗜睡，肝肋下4cm，脾肋下2cm，肝功能异常，血培养（-），大便常规WBC8~10个/高倍视野，RBC3～5个/高倍视野。15天前和7天前曾输鲜血两次，每次50ml。最可能发生的情况是（）

A.中毒性肝炎
B.败血症
C.全身性炎症综合征
D.移植物抗宿主病
E.迟发性输血反应

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

21、单项选择题  患儿男，2.5个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效。其两个舅舅幼年夭折。体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。 首先要考虑的临床诊断是（）

A.肺炎+X连锁严重联合免疫缺陷病
B.肺炎+先天性心脏病
C.肺炎+AIDS
D.肺炎+慢性肉芽肿病
E.肺炎+严重联合免疫缺陷

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

22、单项选择题  1岁男孩，生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25天才脱落，身材矮小和智力发育迟缓。最可能是（）

A.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
B.白细胞黏附分子缺陷
C.慢性肉芽肿病
D.慢性良性中性粒细胞减少症
E.周期性中性粒细胞减少症

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本题答案：B
本题解析：白细胞黏附分子缺陷病（LAD）分为两型，LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病。临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高，常于新生儿期死亡。LADⅡ表现为生后不久反复细菌性感染，包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性软组织炎和皮肤感染。感染部位无脓液形成为其特点。感染的严重程度不及LADⅠ，也无脐带脱落延迟。其他表现有严重智力发育迟缓，身材矮小，伴有特殊面容。反复感染但无脓液形成，伴有特殊面容和智力障碍，以及父母近亲婚配史加之实验室检查可确诊。

23、单项选择题  6岁男童因皮疹3天入院。皮疹分布于四肢，尤以下肢伸面为多，高出皮面、紫红色、压不褪色、散在性分布。病前2周曾患上呼吸道感染。体检除发现皮疹外，余无异常。尿蛋白（+），RBC（±）。 病程1个月时尿常规：RBC（+），蛋白（+），应考虑（）

A.急性肾小球性肾炎
B.IgA肾病
C.过敏性紫癜肾炎
D.慢性肾小球性肾炎
E.以上都不是

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

24、单项选择题  7岁男孩，游走性大关节肿痛5天，双下肢伸面散在紫红色丘疹2天。病前1周喉痛和发热38.6℃，用抗生素治疗后已愈。体检：一般状况好，关节无红肿，活动自如，心、肺、腹（-），四肢关节伸面可见高出皮面的紫红色米粒大小丘疹散在分布，其基底为小风团。 患儿突然阵性腹痛，腹泻4次，大便呈果酱色，大便常规：黏液（++），RBC（+++）。随即未再腹泻，但仍阵性腹绞痛。体检：痛苦面容，左下腹可扪及2cm×5cm腊肠样肿物。应考虑合并（）

A.细菌性痢疾
B.阿米巴痢疾
C.大肠来源:91考试网杆菌性肠炎
D.肠套叠
E.克罗恩病

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本题答案： D
本题解析：暂无解析

25、单项选择题  能通过胎盘的免疫球蛋白是（）

A．IgM
B．IgD
C．IgG
D．IgA
E．IgE

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

26、单项选择题  患儿男，3天，足月顺产，生后5小时出现反复抽搐，皮肤轻度黄染，面部较长，眼距宽，耳位低，耳郭有切迹，下颌小。B超检查患儿房间隔缺损。血白细胞8.5×109/L，中性90%，淋巴10%。 做下列哪项检查有助于诊断（）

A.血糖测定
B.血清胆红素测定
C.脑脊液检查
D.胸部X线检查
E.头颅CT检查

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

27、单项选择题  下列哪项不属于幼年特发关节炎的表现（）

A.反复发热
B.类风湿因子阳性
C.肝脾淋巴结肿大
D.X线片显示关节骨面破坏
E.小关节肿痛

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

28、单项选择题  男婴，5个月。生后接种卡介苗后引起全身反应。近2～3个月来感染不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性。X线片示胸腺影缺如。最可能的诊断是（）

A.细胞免疫缺陷病
B.选择性免疫球蛋白缺乏症
C.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
D.选择性IgM缺乏症
E.严重型联合免疫缺陷病

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

29、单项选择题  川崎病的冠状动脉损害最常发生于起病的第（）

A.10天内
B.10～14天
C.14～28天
D.1～2个月
E.以上都不是

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

30、单项选择题  一新生男婴，于生后3小时起反复发生低钙性抽搐，静脉滴注5%葡萄糖酸钙无效。体检：眼距增宽，小颌畸形，四肢肌张力高。X线胸片未见胸腺影，诊断DiGeorge综合征。可用下列治疗，除了（）

A.输注新鲜血浆
B.胸腺移植
C.维生素D制剂
D.合并感染用适当抗生素
E.甲状旁腺素

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本题答案：A
本题解析：暂无解析