1、单项选择题  下列解剖结构不属于基底节的是（）

A.尾状核
B.齿状核
C.苍白球
D.丘脑底核
E.黑质

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本题答案：B
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2、单项选择题  多巴胺（DA）的前体氨基酸是（）

A.亮氨酸
B.丝氨酸
C.赖氨酸
D.酪氨酸
E.色氨酸

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本题答案：D
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3、单项选择题  原发性震颤的药物治疗除了（）

A.扑痫酮
B.普萘洛尔
C.阿罗洛尔
D.氯硝西泮
E.硫必利

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本题答案：E
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4、单项选择题  

Wilson病的致病基因为（）
 

A.UCH-L1
B.ATP7B
C.α-synuclein
D.LRRK-2
E.IT15

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本题答案：B
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5、单项选择题  在PD与橄榄脑桥小脑萎缩（OPCA）临床鉴别时提示OPCA诊断的症状或体征是（）

A.震颤
B.运动减少
C.肌强直
D.小脑性共济失调
E.舞蹈样动作

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本题答案：D
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6、单项选择题  下列哪种是帕金森病的典型步态（）

A.痉挛步态
B.慌张步态
C.阔基步态
D.剪刀步态
E.鸭步

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本题答案：B
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7、单项选择题  亨廷顿病患者头颅CT或MRI表现为（）

A.大脑皮质萎缩
B.豆状核萎缩
C.尾状核萎缩
D.大脑皮质和豆状核萎缩
E.大脑皮质和尾状核萎缩

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本题答案：E
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8、单项选择题  迟发性运动障碍的主要临床特征为（）

A.震颤
B.舞蹈-手足徐动样动作
C.扭转痉挛
D.肌强直
E.肌阵挛

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本题答案：B
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9、单项选择题  亨廷顿病的临床特征除了（）

A.儿童期起病
B.缓慢进展
C.舞蹈样动作
D.精神症状
E.痴呆

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本题答案：A
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10、单项选择题  帕金森病患者的震颤多属于（）

A.动作性震颤
B.意向性震颤
C.姿势性震颤
D.静止性震颤
E.生理性震颤

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本题答案：D
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11、多项选择题  Wilson病主要累及（）

A.基底节
B.心脏
C.肝脏
D.肾脏
E.角膜

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本题答案：A, C, D, E
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12、多项选择题  原发性震颤主要表现为（）

A.静止性震颤
B.动作性震颤
C.姿势性震颤
D.意向性震颤
E.生理性震颤

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本题答案：B, C
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13、单项选择题  下列不引起继发性PD的疾病是（）

A.甲型脑炎
B.一氧化碳中毒
C.多发性脑梗死
D.神经安定剂（酚噻嗪类及丁酰苯类）中毒
E.抑郁症

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本题答案：E
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14、单项选择题  下列关于小舞蹈病的叙述不正确的是（）

A.是风湿热在神经系统的常见表现，所以又称风湿性舞蹈病
B.临床主要表现为不自主的舞蹈样动作，肌张力降低，肌力减弱，自主运动障碍和情绪改变
C.本病好发于青春期，男性多于女性
D.血清中存在抗神经元抗体，发病可能与自身免疫有关
E.一般可自愈，但有复发者

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本题答案：C
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15、单项选择题  基底节神经环路中的间接通路是指（）

A.新纹状体-内侧苍白球-丘脑底核-外侧苍白球/黑质致密部
B.新纹状体-内侧苍白球-丘脑底核-外侧苍白球/黑质网状部
C.新纹状体-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球/黑质致密部
D.新纹状体-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球/黑质网状部
E.新纹状体-苍白球-丘脑底核-黑质

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本题答案：D
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16、单项选择题  患者男，47岁，以肢体不自主扭动17年伴精神和智能衰退4年入院。查体：定向力差，言语不连贯，智商低于正常。全身不自主活动，挤眉弄眼，扮鬼脸，双上肢不自主地扭动，耸肩扭颈，四肢肌力、肌张力正常，腱反射等叩，病理征阴性。患者家族中每代均有类似临床表现的患者。 患者下列检查结果不会出现的是（）

A.颅脑CT、MRI示大脑皮质和尾状核萎缩
B.脑电图示弥漫性异常
C.病理检查见纹状体神经细胞脱失，尤以小神经细胞脱失明显
D.额叶皮质神经元可见有核内包涵体
E.脑内生化检查示GABA、Ach及其合成酶明显增强，DA含量正常或减低

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本题答案：E
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17、单项选择题  关于症状波动的机制和处理叙述不正确的是（）

A.疗效减退现象表现为单剂量L-Dopa的有效时限逐渐缩短而表现剂末恶化
B.剂末恶化的发生机制可能随病情进展，脑内残存的DA能神经元减少，对DA的转化、储存、释放能力减退有关
C.“开-关”现象指症状在突然缓解（开）与加重（关）之间波动，“开期”常伴多动
D.“开-关”现象与服药时间、药物血浆浓度密切有关
E.增加每日服药次数、或加用DA受体激动剂可改善“开-关”现象

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本题答案：D
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18、单项选择题  下列关于小舞蹈病的叙述错误的是（）

A.约1/3患者有风湿性心肌炎、风湿热等表现
B.由于多发病于链球菌感染后2～3个月，甚至半年后，所以发病时链球菌血清学检查常为阴性
C.部分患者可见白细胞增加，血沉加快，C反应蛋白效价提高，抗“O”滴度增加
D.CT、MRI影像学检查可见黑质区低密度灶或异常信号
E.咽拭子培养可检到A族溶血型链球菌

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本题答案：D
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19、单项选择题  迟发性运动障碍多见于使用抗精神病药物多久后减量或停服（）

A.1周以上
B.1个月以上
C.3个月以上
D.6个月以上
E.12个月以上

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本题答案：E
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20、单项选择题  关于Wilson病的实验室检查错 误的是（）

A.血清CP值降低
B.铜氧化酶活性减低
C.24h尿铜含量降低
D.血清铜降低
E.肝铜含量增加

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本题答案：C
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21、单项选择题  Wilson病患者的饮食中应避免下列食物（）

A.米饭
B.香菇
C.蔬菜
D.鸡蛋
E.肉类

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本题答案：B
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22、单项选择题  肝豆状核变性的治疗应首选（）

A.溴隐亭
B.泼尼松
C.D-青霉胺
D.硫酸锌
E.氯丙嗪

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本题答案：C
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23、单项选择题  小舞蹈病与下列哪一种病原体感染有关（）

A.金黄色葡萄球菌
B.A型溶血性链球菌
C.肺炎支原体
D.李斯特杆菌
E.结核分枝杆菌

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本题答案：B
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24、多项选择题  

患者男，56岁。1年前右上肢略感酸困乏力，做精细动作时感右手稍笨，写字变慢，但字迹尚清楚。近6个月右手偶有不自主抖动，静止时明显；行走时右下肢沉重、拖步。左侧肢体无异常。无认知障碍。目前考虑诊断为帕金森病早期。患者自觉症状对日常生活影响不大，仍未接受药物治疗。

A.新诊断的患者应尽可能不用药物治疗，以延缓运动并发症的发生
B.一旦诊断应立即开始对症治疗
C.选用药物时既应考虑到药物的疗效，也应注意其不良反应
D.药物应从小剂量开始，逐渐加量，直至症状完全得到控制为止
E.用药期间，应严密监测肝、肾功能变化
F.治疗初期应先选择单药治疗，疗效不佳时可适当增加剂量或换用其他类型的药物

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本题答案：C, E, F
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25、单项选择题  60岁，男性患者，表情呆板，运动减少，右手不自主搓药丸震颤状。其临床表现还应包括以下哪项（）

A.肌张力呈折刀样增强
B.肌张力低下
C.肌束颤动
D.肌张力呈齿轮样增强
E.肌肉萎缩

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本题答案：D
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26、单项选择题  关于Wilson病的起病方式叙述错误的是（）

A.起病多缓慢，少数可因外伤、感染或其他原因而呈急性起病
B.多于青少年期起病，少数可于成年期起病，发病年龄在4～50岁
C.以肝脏症状起病者平均年龄11岁，以神经症状起病者平均年龄19岁
D.即使未经治疗相当患者始终可不出现肝脏和神经损害症状
E.少数患者以急性溶血性贫血、皮下出血、鼻出血、关节病变、肾损害和精神障碍为首发症状

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本题答案：D
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27、单项选择题  关于托卡朋（答是美）的叙述错误的是（）

A.是儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT）抑制剂
B.可抑制L-Dopa在外周的代谢，使血浆药浓度保持稳定，并能增加L-Dopa进脑量
C.可以阻止脑内DA的降解，使脑内DA含量增加
D.与L-Dopa合用可增加后者疗效，单独应用亦有抗PD疗效
E.副作用有腹泻、腹痛、头痛、多汗、转氨酶升高、尿色变浅等

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本题答案：D
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28、单项选择题  男性，20岁，双手抖动3年。查体：面部表情少，双手震颤，步行运动迟缓，双眼角膜与巩膜交界处见褐色环。 该患者最有可能的诊断是（）

A.帕金森病
B.帕金森综合征
C.特发性震颤
D.小舞蹈病
E.肝豆状核变性

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本题答案：E
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29、单项选择题  虽然帕金森病脑内多巴胺减少，但不用多巴胺而用左旋多巴治疗，因为（）

A.左旋多巴的不良反应较多巴胺少
B.多巴胺在胃肠道内易于降解而失效
C.左旋多巴易于经胃肠道吸收
D.多巴胺不能透过血-脑脊液屏障
E.左旋多巴可直接作用于多巴胺受体

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本题答案：D
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30、单项选择题  帕金森病患者合并以下疾病时应禁用或慎用左旋多巴，除了（）

A.狭角型青光眼
B.精神病患者
C.严重心律失常
D.前列腺肥大
E.活动性消化道溃疡

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本题答案：D
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