神经内科专业知识:脑变性疾病题库考点(题库版)
2019-06-13 02:34:51 来源:91考试网 作者:www.91exam.org 【
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1、单项选择题  一帕金森病患者,服用"美多巴、泰舒达"2年余,近1个月无固定时间反复出现阵发性行动迟缓、肢体震颤加重。该患者出现上述症状是()。

A.开关现象
B.剂末现象
C.急性肌张力障碍
D.双相运动障碍
E.迟发性运动障碍


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2、单项选择题  小舞蹈病治疗()。

A.用抑制胆碱能活性药物
B.不宜用抑制胆碱能活性药物和增强多巴胺活性的药物
C.用增强多巴胺活性的药物
D.用丙戊 酸钠或卡马西平
E.用抑制胆碱能活性药物和增强多巴胺活性的药物


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3、单项选择题  帕金森病初发最常见的症状是()。

A.静止性震颤
B.步态障碍
C.肌强直
D.运动迟缓
E.认知障碍


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4、单项选择题  有关帕金森病的三个主要临床体征,下列哪项是正确的()。

A.震颤,肌张力增高,慌张步态
B.震颤,运动减少,面具脸
C.震颤,肌张力增高,面具脸
D.肌张力增高,运动减少,搓丸样动作
E.震颤,肌张力增高,运动减少


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5、单项选择题  运动神经元病病理改变的显著特征是()。

A.神经元水肿
B.神经元变细
C.神经元选择性坏死
D.神经元固缩
E.神经元数目减少


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6、单项选择题  下列哪项不是小舞蹈病的临床表现()。

A.舞蹈样动作
B.挤奶妇手法
C.角膜K-F环
D.精神症状
E.可伴有心脏病


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7、单项选择题  66岁,男性,行动迟缓,双手抖动6年,体检:瞬目动作减少,双上肢静止震颤,慌张步态,应首选用下列哪种药物治疗()。

A.抗担碱能药物--苯海索
B.金刚烷胺
C.左旋多巴或多巴丝肼
D.多巴胺能受体激动剂--溴隐亭
E.吩噻嗪类药物--氯丙嗪


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8、单项选择题  李某,男性,42岁,因"发作性四肢抽搐4年,智能下降,行为异常2年"入院,患者两个舅舅均在年轻时发现精神异常,诊为"精神病",均于40岁左右去世,死因不详。神经系统检查:神志清醒,语言刻板、重复,记忆力、定向力、计算力、理解判断力均下降。MMSE:4分。ADL:58分。表情淡漠、呆板。行为异常,余神经系统查体未见明显异常。 若头MRI显示双侧额颞叶萎缩,脑活检病理可见泛素染色阳性神经元,则诊断为()。

A.Alzheimer病
B.Pick病
C.额颞叶痴呆
D.Lewy体痴呆
E.进行性核上性麻痹


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9、单项选择题  男性患者,45岁,双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年,双手指活动不灵3个月,查体双手远端肌力4级,双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩,以右侧为重,无感觉障碍,四肢腱反射活跃,双病理征阳性。 此患者首选检查是什么()。

A.头颅CT
B.肌电图
C.脑电图
D.肌肉活检
E.颈髓MRI


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10、单项选择题  30岁患者,一年来反复发作瞪视不动,意识模糊,奔跑、游走等,持续约30分钟逐渐清醒,事后对行为毫无记忆。最可能的诊断是()。

A.精神分裂症
B.Jackson癫痫
C.癔病
D.感染性精神病
E.精神运动性发作


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11、单项选择题  男性患者,68岁。3年前出现手指发抖,动作迟缓变少,小步走路且不稳。入院查体:血压130/90mmHg,心肺正常,面具脸,慌张步态,走路不稳,指端震颤,肌张力增高,左侧肢体肌张力呈齿轮样增高,头颅MRI未显示异常,实验室检查未见异常。该患的诊断为()。

A.亨廷顿病
B.帕金森病
来源:91考试网 www.91exAm.orgC.脑动脉硬化
D.肝豆状核变性
E.脑梗死


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12、单项选择题  男性患者,17岁,因学习成绩下降3年,走路不稳、食欲欠佳1个月。查体:血压110/60mmHg,神清,精神欠佳,表情淡漠,巩膜可见黄染,四肢腱反射活跃,右侧指鼻试验欠稳准。肝功能:ALT426IU/L,AST567IU/L。裂隙灯检查可见角膜内一圈绿褐色环。其姐有类似症状。该患诊断为()。

A.可确诊Wilson病
B.症状前Wilson病
C.很可能为典型Wilson病
D.很可能为症状前Wilson病
E.可能Wilson病


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13、单项选择题  神经系统变性疾病的基本病理改变不包括()。

A.神经元萎缩或消失
B.神经轴突髓鞘脱失
C.星形胶质细胞增生肥大
D.炎性细胞浸润
E.格子细胞阙如


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14、单项选择题  女性,18岁。视力下降2年,伴反复发作肢体瘫痪1年,经2次住院治疗,有所缓解。脑脊液寡克隆带阳性。视觉及体感诱发电位异常。MRI:脑白质多发性T2加权高信号。 上述一类病人中,症状最少见的是()。

A.小脑症状群
B.勒米特(LhermittE.征
C.奇痒发作
D.震颤麻痹症状群
E.痛性强直痉挛发作


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15、单项选择题  男性,69岁,患帕金森病,并患前列腺增生,下列药物中哪一种不宜应用()。

A.苯海索
B.多巴丝肼
C.苯海拉明
D.金刚烷胺
E.溴隐亭


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16、单项选择题  Alzheimer病典型的首发临床表现()。

A.记忆障碍
B.命名障碍
C.失算
D.步态障碍
E.意识障碍


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17、单项选择题  60岁,男性患者,表情呆板,运动减少,右手不自主搓药丸震颤状。其临床表现还应包括以下哪项()。

A.肌张力呈折刀样增强
B.肌张力低下
C.肌束颤动
D.肌张力呈齿轮样增强
E.肌肉萎缩


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18、单 项选择题  以下不是路易体痴呆临床表现的是()。

A.进行性痴呆
B.运动迟缓
C.肌强直
D.视幻觉
E.尿失禁


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19、单项选择题  男,52岁,双下肢僵硬乏力2年,双上肢乏力伴肌萎缩半年。体检:双手大小鱼际肌萎缩,可见肌纤维震颤,四肢痉挛性肌张力增高,四肢肌力4级,髌阵挛阳性,踝阵挛阳性,双侧Babinski征(+)。 帮助诊断的首选检查是()。

A.腰穿脑脊液检查
B.肌电图检查
C.脊髓CT
D.脊髓MRI
E.叶 酸及维生素B12测定


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20、单项选择题  帕金森病患者的典型步态是()。

A.慌张步态
B.醉酒样步态
C.画圈样步态
D.跨阔步态
E.剪刀状步态


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21、单项选择题  女性,18岁。视力下降2年,伴反复发作肢体瘫痪1年,经2次住来源:91考试网 91exam.org院治疗,有所缓解。脑脊液寡克隆带阳性。视觉及体感诱发电位异常。MRI:脑白质多发性T2加权高信号。 该病人的初步印象诊断是()。

A.弥漫性轴周性脑炎
B.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
C.多发性硬化
D.脑栓塞
E.皮质下动脉硬化性脑病


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22、单项选择题  关于帕金森病的三个主要体征,哪项是正确的()。

A.静止性震颤,肌强直,慌张步态
B.静止性震颤,面具脸,肌强直
C.运动迟缓,搓丸样动作,肌强直
D.静止性震颤,肌张力增高,运动迟缓
E.静止性震颤,面具脸,运动迟缓


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23、单项选择题  男性,20岁,双手抖动3年。查体:面部表情少,双手震颤,步行运动迟缓,双眼角膜与巩膜交界处见褐色环。 治疗此病首选的药物是()。

A.D-青霉胺
B.复方左旋多巴
C.普萘洛尔
D.抗胆碱酯酶药
E.抗胆碱能药


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24、单项选择题  男性,2岁。出生后6个月发现头颅增大,并逐渐加重就诊。体检:神志清,仅能叫爸、妈,站立不稳,头颅增大,头皮静脉怒张,双眼球上视困难。头颅CT示双侧侧脑室和第三脑室明显扩大,中线结构居中,第四脑室大小及形状正常,头MRI示导水管阻塞。 若行脑脊液转流术后不久出现意识障碍,在考虑的病情变化时,下列哪项是错误的()。

A.脑室出血
B.硬膜外血肿
C.硬膜下血肿
D.颅内压过低
E.引流装置闭塞


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25、单项选择题  进行性脊肌萎缩的首发症状最常见为()。

A.一手或双手小肌肉萎缩、无力
B.下肢肌肉萎缩、无力
C.肌张力降低
D.腱反射亢进
E.大小便失禁


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26、单项选择题  肝豆状核变性与哪种物质代谢障碍有关()。

A.铁
B.铜
C.铅
D.一氧化碳
E.维生素B12


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27、单项选择题  男性,66岁,双手抖动伴动作缓慢7年。查体:记忆力稍差,拇指与示指旱搓丸样静止性震颤,"铅管样肌强直",手指扣纽扣、系鞋带等困难,书写时字越写越小,慌张步态 治疗此病最有效的药物是()。

A.D-青霉胺
B.复方左旋多巴
91eXAm.org C.普萘洛尔
D.抗胆碱酯酶药
E.抗胆碱能药


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28、单项选择题  过分的全神贯注于睡眠问题而引起的一种失眠类型是()。

A.抑郁障碍相关性失眠
B.心理、生理性失眠
C.焦虑障碍相关性失眠
D.主观性失眠
E.入睡相关性障碍


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29、单项选择题  女性,45岁。四肢远端不自主屈伸2年,紧张时加重,容易跌倒,病后记忆力渐进下降()。

A.黑色素细胞减少
B.尾状核头部及大脑皮质萎缩
C.苍白球原发变性
D.黑质细胞减少,细胞质内有路易(Lewy)体
E.基底节大理石样变性


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30、单项选择题  脑囊虫病患者,颅腔MRI示脑室内有占位性病变,临床反复出现突发性体位性剧烈头痛及呕吐等颅内压增高症状,对该患者的治疗应用哪一种方案()。

A.小剂量阿苯达唑治疗
B.大剂量吡喹酮治疗
C.甘露醇加地塞米松脱水治疗
D.脑室-腹腔引流术
E.颅腔手术摘除脑室内病变


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