1、单项选择题  患者女，16岁，因“逾青春期第二性征不发育、无月经来潮”来诊。查体：身高120cm；轻度智障；颈蹼，肘外翻，X型腿；无乳房发育，外阴幼稚。 下列药物中宜首先应用（）。

A.蛋白同化激素
B.生长激素
C.雌激素
D.孕激素
E.雄激素

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

2、问答题  伴瘤内分泌综合征的诊断。

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本题答案：(1)临床诊断依据：①起源于非内分泌组织的肿瘤和内分泌
本题解析：试题答案(1)临床诊断依据：①起源于非内分泌组织的肿瘤和内分泌综合征同时存在；②肿瘤伴血或尿中激素水平异常升高；③激素呈自主性分泌，不受正常的反馈机制所抑制；④排除其它可引起有关综合征的因素；⑤肿瘤经有关治疗后，激素水平下降、内分泌综合征改善。(2)实验室证据：①外科手术治疗时取动静脉血证明静脉或肿瘤血中激素含量明显升高；②肿瘤提取物中可证实激素的存在；③肿瘤组织中证实存在该激素的mRNA；④肿瘤细胞培养液中证实有该激素的分泌。

3、单项选择题  关于Klinefelter综合征，叙述错误的是（）。

A.生殖细胞肿瘤易发
B.染色体核型45，X
C.生殖功能减退
D.染色体核型47，XXY
E.骨龄延迟

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

4、单项选择题  下列哪种疾病不会引起高促性腺激素型性功能减退症()

A．隐睾症
B．先天性曲细精管发育不良(K1inefe1ter综合征)
C．腮腺炎
D．垂体瘤
E．精索静脉曲张

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

5、单项选择题  男性青春期发育的首要标志是（）。

A.遗精
B.阴毛发育
C.阴茎勃起
D.喉结、胡须
E.睾丸增大

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

6、单项选择题  患者女，15岁，因“身高矮于同龄人，青青期无月经”来诊。患者儿童时身高较同龄儿童高，并出现阴蒂肥大，肌肉发达，皮肤较黑。10岁后身高增长减慢，就诊时矮于同龄人，青春期无月经来潮。查体：BP110/70mmHg；身高161cm，体重63kg，指间距154cm，上部量87cm，下部量74cm；全身皮肤色素沉着，毛发重，上唇胡须较重，下颌胡须少许，腹正中线、双下肢毳毛增多，可见喉结，乳房发育差，乳晕色素沉着，小阴茎样阴蒂，约3cm。染色体核型：46，XX。妇科B超：幼稚子宫，卵巢正常。肾上腺CT：双侧肾上腺增粗。 下列实验室检查中符合该患者的是（）。

A.血睾酮增高、ACTH增高、17-OHP升高、孕酮降低、皮质醇降低
B.血睾酮增高、ACTH增高、17-OHP降低、孕酮增高、皮质醇降低
C.血睾酮增高、ACTH增高、17-OHP升高、孕 酮增高、皮质醇降低
D.血睾酮降低、ACTH增高、17-OHP升高、孕酮增高、皮质醇降低
E.血睾酮增高、ACTH降低、17-OHP升高、孕来源:91考试网 91exam.org酮增高、皮质醇降低

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

7、多项选择题  患者女，24岁，因“闭经1年”来诊。平素月经不规则，15岁初潮，经期2～4d，量少，周期30～60d，G1P0，2年前人工流产1次。1年前无明显诱因出现闭经。精神、食欲好，排尿、排粪无异常。查体：身高158cm，体重78kg；痤疮，多毛，无泌乳；妇科检查：外阴已婚未产式，阴道畅，宫颈Ⅰ度糜烂，子宫前位，大小正常，无压痛，双侧附件无压痛，未扪及包块。 患者目前可行的治疗措施为（）。

A.人工周期或达英-35调整月经周期
B.调整生活方式
C.心理调节
D.腹腔镜手术
E.促性腺激素释放激素激动剂的应用
F.体外受精、胚胎移植

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本题答案：A, B, C, E, F
本题解析：暂无解析

8、多项选择题  患者男，63岁，因“左乳房肿胀6个月，体重明显减轻2个月”来诊。患者1年前无明显原因出现右乳房明显肿胀，怕热、多汗、心悸，于当地医院行手术切除右乳肿块，病理报告为乳腺增生。半年前出现左乳肿胀，近2个月体重明显减轻就诊。查体：P92次/min；消瘦貌，眼球无突出，甲状腺Ⅰ度弥漫性肿大；右侧乳晕处可见约3cm长术痕；双手细震颤（＋）；睾丸未见异常。 下一步治疗包括（提示：甲状腺功能检查：甲状腺功能亢进。）（）。

A.低碘饮食
B.乳腺成形术
C.他巴唑
D.丙酸睾酮
E.131I放射性核素治疗
F.他莫西芬

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本题答案：A, C, E
本题解析：暂无解析

9、单项选择题  Klinefelter综合征的实验室检查结果不包括（）。

A.血LH、FSH水平低于正常
B.睾丸超声显示睾丸体积小于正常
C.睾丸活检显示生精小管玻璃样变性
D.血睾酮水平低于正常
E.染色体核型为47，XXY

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

10、多项选择题  患者女，23岁，11岁时因“身材矮小”就诊，行染色体核型检查为45，XO/46，XX，确诊Turner综合征，应用生长激素治疗。至15岁时，身高由120cm增至143cm。16岁开始出现自发性月经来潮，月经周期30d，经量略少，第二性征发育，阴毛、腋毛生长。22岁结婚，性生活正常，拟近期怀孕，来院进行优生优育咨询。查体：BP120/80cm；智力发育正常；无颈蹼和肘外翻；心、肺听诊无异常。 关于患者的怀孕时机，叙述正确的是（）。

A.推迟至25岁以后
B.全面评价心血管形态和功能并确认正常后
C.由于卵巢早衰的风险，不能无故推迟
D.子宫内膜厚度达到7mm时最为理想
E.无须检查，及早受孕
F.检查甲状腺功能并确认正常后

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本题答案：B, C, D, F
本题解析：暂无解析

11、单项选择题  menin基因缺陷与下列哪种疾病发病有关()

A．MEN-1
B．MEN-2
C．嗜铬细胞瘤
D．原发性醛固酮增多症
E．垂体瘤

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

12、多项选择题  患者女，22岁，因“产前检查”来诊。17岁月经来潮后闭经1年，之后行人工周期治疗，有撤退性出血。21岁结婚，婚后性生活正常，近5个月停经，院外确诊妊娠中期，为行产前检查入院。产前检查后出院随诊。既往史、家族史无特殊。查体：身高160cm；体型正常；乳房发育正常，阴毛、腋毛正常，外阴发育良好，阴道伸展性良好，子宫如孕4个月。 患者17岁出现月经初潮，明显落后于同龄人。如当时就诊，鉴别诊断时应当考虑到的疾病包括（）。

A.体质性青春期延迟
B.甲状腺功能亢进
C.部分性低促性腺激素型性腺功能减退症
D.女性性早熟
E.女性假两性畸形
F.Turner综合征

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本题答案：A, C, F
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13、单项选择题  MEN-2型中关于甲状腺髓样癌，哪项不正确()

A．起源于甲状腺滤泡旁细胞
B．可分泌多种激素和生物活性物质
C．血清降钙素值明显降低
D．有明显的家族史
E．手术是首选的方法

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本题答案：C
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14、单项选择题  Turner综合征最常见的染色体核型是（）。

A.46，Xr（X）
B.46，Xi（Xq）
C.45，X/46，XX
D.45，XO
E.45，X/46，XY

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本题答案：D
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15、多项选择题  患者男，12岁，因“双乳肿痛1月余”来诊。患者5年前因双侧隐睾、阴茎下弯行双侧腹股沟探查术及阴茎下弯矫正术，术中未探及睾丸样组织。近1个月出现双侧乳房肿痛。查体：双侧乳房肿大，乳核1cm；双侧腋下可触及无痛性淋巴结数个，直径均小于1.0cm。 下一步的处理方法为（）。

A.药物治疗乳腺发育
B.剖腹探查寻找睾丸
C.经皮穿刺左肾下极团块
D.乳腺成形术
E.左肾下极团块切除术
F.放射治疗

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本题答案：B, E
本题解析：暂无解析

16、多项选择题  患者男，65岁，因“右乳肿块20d”来诊。查体：右乳触及2.0cm×1.5cm肿物，质硬，活动，表面光滑，形态欠规则；生殖系统无异常。 下一步需进行的检查有（提示：患者行肿块穿刺术，病理结果示男性乳腺发育。）（）。

A.甲状腺功能测定
B.性腺功能测定
C.HCG
D.腹部B超
E.染色体检测
F.肾上腺B超

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本题答案：A, B, C, D, E, F
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17、多项选择题  Turner综合征患者身材矮小的成因包括（）。

A.宫内生长延迟
B.体内雄激素分泌过多
C.骨骺闭合过早
D.青春期无身高猝长
E.新生儿期和儿童期生长缓慢

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本题答案：A, D, E
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18、单项选择题  MEN-2型最常见的病变为()

A．嗜铬细胞瘤
B．甲状旁腺增生或腺瘤
C．甲状腺髓样癌
D．胰岛细胞瘤
E．类癌

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本题答案：C
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19、多项选择题  患者女，22岁，因“产前检查”来诊。17岁月经来潮后闭经1年，之后行人工周期治疗，有撤退性出血。21岁结婚，婚后性生活正常，近5个月停经，院外确诊妊娠中期，为行产前检查入院。产前检查来源:91考试网后出院随诊。既往史、家族史无特殊。查体：身高160cm；体型正常；乳房发育正常，阴毛、腋毛正常，外阴发育良好，阴道伸展性良好，子宫如孕4个月。 对女婴应当进行的检查是（）。

A.染色体核型分析
B.心血管系统超声
C.泌尿系统超声
D.胸部X线片
E.腹部CT
F.颅脑MRI

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本题答案：A, B, C, D
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20、填空题  异位ACTH综合征主要有_________和_________两种临床类型。

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本题答案：燕麦细胞肺癌 、类癌
本题解析：试题答案燕麦细胞肺癌 、类癌

21、单项选择题  患儿女，5岁，因“乳房增大，身高增长加快，阴道分泌物增多1年余”来诊。查体：身高120cm，体重25kg；双侧乳房发育（TannerⅢ期），外阴发育正常，耻骨上毳毛略显增粗，阴蒂无明显肥大，大、小阴唇轻度着色，有少量白色分泌物。 为明确病因下列检查中不必要的是（）。

A.骨龄
B.LH、FSH、雌激素
C.子宫、卵巢B超
D.心脏超声
E.GnRH刺激试验

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

22、多项选择题  患者男，12岁，因“双乳肿痛1月余”来诊。患者5年前因双侧隐睾、阴茎下弯行双侧腹股沟探查术及阴茎下弯矫正术，术中未探及睾丸样组织。近1个月出现双侧乳房肿痛。查体：双侧乳房肿大，乳核1cm；双侧腋下可触及无痛性淋巴结数个，直径均小于1.0cm。 下一步应进行的检查有（提示：性激素测定：LH升高，E升高，T下降；血ACTH和皮质醇正常。染色体核型：46，XY。B超：腹部未见肿物样回声，双侧肾上腺区未见异常团块，双侧腹股沟及后腹膜未见明显睾丸回声。）（）。

A.HCG测定
B.腹部MRI
C.甲状腺功能
D.盆腔MRI
E.PRL测定
F.垂体MRI

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本题答案：A, B, D
本题解析：暂无解析

23、单项选择题  患者女，25岁，因“月经稀发3年”来诊。3年前出现月经稀发，周期为2～3个月，有时需用孕激素撤退出血。经量偏多，经期为7～9d。近2年体重较前增加9.5kg，为向心性肥胖。近半年监测基础体温，无双向改变。结婚2年，近一年未避孕，G0P0。LMP：2009-08-11，曾停经4个月，予黄体酮撤退出血。妇科检查：子宫、双附件未见异常。激素六项（2009-10-04）：雌二酮43ng/ml（正常值24~114ng/ml），孕酮0.06ng/ml（正常值0.3 1~1.52ng/ml），睾酮0.85ng/ml（正常值0~0.75ng/ml），PRL13.20ng/ml（正常值3.34~26.72ng/ml），FSH5.75mU/ml（正常值3.85~8.78mU/ml），LH23.56mU/ml（正常值2.12~10.89mU/ml）。盆腔B超：未见异常。 诊断应首先考虑（）。

A.卵泡膜细胞增殖症
B.卵巢男胚瘤
C.多囊卵巢综合征
D.无反应卵巢综合征
E.低Gn性性腺功能减退

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

24、单项选择题  中枢性性早熟的首选治疗药物是（）。

A.酮康唑
B.GnRH类似物
C.环丙孕酮
D.达那唑
E.安体舒通

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

25、单项选择题  患者女，22岁，因“产前检查”来诊。17岁月经来潮后闭经1年，之后行人工周期治疗，有撤退性出血。21岁结婚，婚后性生活正常，近5个月停经，院外确诊妊娠中期，为行产前检查入院。产前检查后出院随诊。既往史、家族史无特殊。查体：身高160cm；体型正常；乳房发育正常，阴毛、腋毛正常，外阴发育良好，阴道伸展性良好，子宫如孕4个月。 患者的染色体核型最可能是（提示患者染色体核型分析确诊Turner综合征。23岁时剖宫产一活女婴，Apgar评分10分，女婴发育良好。）（）。

A.45XO
B.45，XO/46，XY
C.45，XO/46，XX46，XX细胞系占的比例大
D.45，XO/46，X，i（Y）
E.46，XY
F.45，X/46，XX46，XX细胞系占的比例小

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

26、单项选择题  患者女，15岁，因“身高矮于同龄人，青青期无月经”来诊。患者儿童时身高较同龄儿童高，并出现阴蒂肥大，肌肉发达，皮肤较黑。10岁后身高增长减慢，就诊时矮于同龄人，青春期无月经来潮。查体：BP110/70mmHg；身高161cm，体重63kg，指间距154cm，上部量87cm，下部量74cm；全身皮肤色素沉着，毛发重，上唇胡须较重，下颌胡须少许，腹正中线、双下肢毳毛增多，可见喉结，乳房发育差，乳晕色素沉着，小阴茎样阴蒂，约3cm。染色体核型：46，XX。妇科B超：幼稚子宫，卵巢正常。肾上腺CT：双侧肾上腺增粗。 患者的性早熟不属于（）。

A.非GnRH依赖性性早熟
B.GnRH依赖性性早熟
C.外周性性早熟
D.异性性早熟
E.假性性早熟

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本题答案：B
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27、单项选择题  在Turner综合征成年患者中，激素水平明显升高的是（）。

A.甲状腺激素
B.睾酮
C.雌二醇
D.生长激素
E.黄体生成素（LH）

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本题答案：E
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28、问答题  何谓伴瘤内分泌综合征?

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本题答案：恶性肿瘤除有原发肿瘤的临床表现外，还可通过产生激素而导
本题解析：试题答案恶性肿瘤除有原发肿瘤的临床表现外，还可通过产生激素而导致多种临床现象，称为伴瘤内分泌综合征，又称异位激素综合征，指某一起源于非内分泌组织的肿瘤产生某种激素，或起源于内分泌腺肿瘤除产生此内分泌腺正常时分泌的激素外，还释放其它激素。目前认识到某种激素除来源由传统认可的器官外，还可由许多其它器官的内分泌组织和细胞产生，许多产生异位激素肿瘤的组织正常时也可产生微量的有关激素。

29、单项选择题  患者男，16岁，因“怕热、多汗、心悸1年伴乳房肿胀半年”来诊。查体：P92次/min；消瘦；双眼无突出，甲状腺Ⅰ度弥漫性肿大；双侧乳房可触及直径约2cm的圆盘状乳腺组织，边界清，无粘连，有压痛；心、肺、腹体检未见明显异常；双手细震颤（＋）；外生殖器未见异常。 该患者的乳房发育最可能是（）。

A.甲状腺功能亢进引起的乳房发育
B.青春期男子乳房发育
C.特发性男子乳房发育
D.甲状腺功能减退引起的乳房发育
E.睾丸功能减退伴发的乳房发育

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

30、单项选择题  

患者，女，33岁。既往体健。突然发生多尿2周，明显口渴，多饮，每日约饮水6～7L。初步考虑尿崩症。

A．水利尿试验
B．高钠盐水试验
C．低钠试验
D．禁水-加压素试验
E．血、尿渗透压联合测定

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本题答案：D
本题解析：暂无解析