1、单项选择题  男孩，10岁。8岁起发作性意识丧失，伴四肢抽搐，服药后已2年未发。近来自行停药，今晨开始又有频繁连续抽动。在2次发作之间意识不清，来院急诊时有频繁发作伴昏迷。 患儿此时属于下列哪一种（）

A.癫痫大发作
B.癫痫持续状态
C.精神运动性发作
D.精神运动性持续状态
E.肌阵挛性癫痫状态

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本题答案：B
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2、单项选择题  男孩，2岁。生后13个月开始出现右侧面部及右上肢阵挛性发作，持续不断，意识无障碍。其诊断应是（）

A.强直性阵挛性癫痫状态
B.连续性部分性癫痫状态
C.复杂部分性癫痫状态
D.失神癫痫状态
E.不典型失神癫痫状态

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本题答案：B
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3、单项选择题  10岁女孩，1年前因发作性四肢强直伴意识丧失就诊，确诊癫痫，口服丙戊酸钠治疗后一直无发作，1周前家长自行停药，今晨患儿出现双目凝视，面色发绀，四肢强直，继之出现四肢有节律的抽动，持续40分钟来院，就诊时发作仍未缓解 患儿的发作属于下列哪种情况（）

A.强直性发作
B.阵挛性发作
C.部分继发全身性发作
D.癫痫持续状态
E.癫痫连续状态

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本题答案：D
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4、单项选择题  6个月男孩，出生时有重度窒息史，近1个月出现点头哈腰状发作，体检：目光呆滞，无追视，不能竖颈，不能翻身，看到玩具无表情，不能伸手抓物。 脑电图检查最可能的改变是（）

A.爆发-抑制脑电图
B.全脑慢波背景上重叠1.5～3.5Hz棘-慢复合波
C.全脑3Hz棘-慢复合波
D.高峰失律
E.慢波睡眠期棘-慢波持续发放

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本题答案：D
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5、单项选择题  可使热性惊厥患儿转变为癫痫的危险因素是（）

A.首次发作为单纯性热性惊厥
B.有热性惊厥家族史
C.直系亲属中有癫痫病史
D.首次发作前神经系统发育正常
E.以上都不是

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本题答案：C
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6、单项选择题  结节性硬化症的病理改变为（）

A.粗大的末梢神经生长的肿瘤
B.病变部位软脑膜增厚，血管增多
C.室管膜下结节，常在丘脑
D.室管膜下结节，常分布于基底节
E.室管膜下结节，常分布于侧脑室前角

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本题答案：E
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7、单项选择题  患儿，男，8岁，不自主眨眼、歪嘴1年，加重伴四肢舞动、喉中发声1个月就诊。眨眼在看电视或写作业或注意力分散时有减轻，可自行控制数分钟，做脑电图检查正常。 为控制发作，可选择哪种药物治疗（）

A.青霉胺
B.氟哌啶醇
C.青霉素
D.利他林
E.左旋多巴

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本题答案：B
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8、单项选择题  男孩，1岁。为瑞氏综合征，且有明显颅内压增高。下列处理哪项不妥当（）

A.20％甘露醇静脉注射，每次1g／kg每4～6h1次，可同时应用地塞米松
B.可用硬膜下或硬膜外的测压计监测颅内压，使颅内压维持在2.67kPa以下
C.监测血气，保持呼吸道通畅。尽量保持PaO2>6.65kPa（50mmHg），PaCO<6.65kPa（50mmHg）
D.维持正常血压，以保证颅内灌注压6.67kPa以上
E.在脑电图监护和人工呼吸器条件下，按3～5mg／kg苯巴比妥降低颅内高压

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本题答案：B
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9、单项选择题  正确描述吉兰-巴雷综合征电生理检查的是（）

A.电生理改变可以确定本病的临床分型
B.AIDP主要表现为神经传导速度减慢
C.AMAN主要表现为神经传导速度减慢和复合肌肉动作电位波幅降低
D.神经末梢病变主要表现为F波潜伏期延长
E.AMSAN以感觉神经复合肌肉动作电位波幅降低为主

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本题答案：B
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10、单项选择题  5个月10天，男孩，“频发的四肢抽搐2周”入院。发作无明显诱因，呈痉挛样发作，智能发育与同龄儿相似，无遗传家族史。查体：T36．3℃，眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT：侧脑室旁见散在钙化灶。最可能的诊断为（）

A.肾上腺脑白质营养不良
B.结节性硬化症
C.苯丙酮尿症
D.Sturge-Weber综合征
E.神经纤维瘤病Ⅰ型

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本题答案：B
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11、单项选择题  下列关于急性小脑共济失调说法，正确的是（）

A.最多见于6～8岁儿童
B.主要表现为步态蹒跚、意向性震颤语言障碍
C.常见眼震、意向性震颤、肌张力增高
D.头颅MRI检查见显著的小脑水肿
E.预后较差，常遗留神经系统后遗症

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本题答案：B
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12、单项选择题  8岁女孩，因频繁发作性发呆凝视2个月就诊，每次发作仅3～5秒，发作时从无摔倒，发作后不能回忆，脑电图示全脑同步3Hz棘一慢复合波爆发，其癫痫发作类型是（）

A.精神症状性发作
B.精神运动性发作
C.不典型失神发作
D.典型失神发作
E.部分继发全身性发作

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本题答案：D
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13、单项选择题  变态反应性脑血管炎小儿偏瘫的主要治疗（）

A.控制惊厥发作
B.手术治疗
C.抗感染
D.肾上腺皮质激素或免疫抑制剂
E.抗病毒

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本题答案：D
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14、单项选择题  哪一项是急性小脑共济失调常见的体征（）

A. 肌张力增高
B.膝反射亢进
C.闭目难立征阳性
D.眼球外展受限
E.咽反射减弱或消失

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本题答案：C
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15、单项选择题  女孩，12岁。4个月前开始眼皮睁不开，视物成双，自觉休息后好转。3个月前感四肢无力，经中药治疗病情稳定。约5d前感冒后以上症状加重，并出现吞咽困难，饮水呛咳。近2d不能下床，憋气，咳嗽有痰。来院时体温38℃，神志清，唇、甲稍有紫绀，呼吸肌明显无力，痰量不多。 最急需的适当治疗是（）

A.气管插管
B.气管切开
C.肌内注射洛贝林
D.正压人工呼吸
E.肌肉注射新斯的明

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本题答案：E
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16、单项选择题  女，产重3kg，现体重3．8kg，头围35cm，可注视人脸，可自发微笑，尚不能竖颈和抬头。 若该儿童为正常儿童，下列关于神经反射的描述中正确的是（）

A.觅食反射阴性
B.腹壁反射阴性
C.握持反射阴性
D.吸吮反射阴性
E.拥抱反射阴性

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本题答案：B
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17、单项选择题  肾上腺脑白质营养不良的生化代谢特点是（）

A.髓鞘蛋白编码基因缺陷
B.β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂沉积于脑内
C.血浆中极长链脂肪酸异常增高
D.血浆中极长链脂肪酸异常降低
E.血浆中短链脂肪酸异常增高

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本题答案：C
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18、单项选择题  女孩，10岁，因四肢无力，晨轻晚重，考虑为重症肌无力。具有诊断价值的试验是（）

A.肌注新斯的明后30分钟内肌力改善
B.周围神经传导速度降低
C.肌电图见肌肉动作电位波幅降低
D.血清神经节苷脂抗体阳性
E.血清CPK升高

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本题答案：A
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19、单项选择题  神经纤维瘤病Ⅰ型重要体征（）

A.异常色素增生
B.面部血管纤维瘤
C.面部血管痣
D. 91EXAM.org先天性皮肤鱼鳞病
E.Lisch小体

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本题答案：E
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20、单项选择题  男孩，10岁。系多动症。治疗时除了心理治疗外，下列药物治疗方案中，哪点不妥当（）

A.盐酸哌醋甲酯（利他林）10mg，早、中午服用
B.苯丙胺5mg，早、中午服用
C.匹莫林20mg，早、晚服用
D.米帕明（丙咪嗪）25mg，每晚服1片
E.阿米替林，每天2次（早、中午）

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本题答案：E
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21、单项选择题  男孩，8岁。近6个月发呆、凝视，每天5～6次。经检查，最后确诊为小儿失神癫痫。 该患儿系小儿失神癫痫，为避免某些药物诱发失神频繁发作，在选用抗癫痫药物时应尽量不选用（）

A.苯巴比妥
B.苯妥英钠
C.氯硝西泮
D.丙戊酸钠
E.地西泮

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本题答案：B
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22、单项选择题  控制癫痫持续状态的首选止惊药物是（）

A.氯硝西泮
B.苯妥英钠
C.地西泮
D.利多卡因
E.苯巴比妥

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本题答案：C
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23、单项选择题  未经治疗的化脓性脑膜炎，其脑脊液变化最多见为（）

A.细胞数增高，蛋白正常，糖，氯化物减少
B.细胞数增高，蛋白，糖正常，氯化物减少
C.细胞数增高，蛋白，糖，氯化物正常
D.细胞数正常，蛋白正常，糖减少，氯化物增高
E.细胞数增高，蛋白增高，糖，氯化物减少

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本题答案：E
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24、单项选择题  静脉丙种球蛋白对以下哪种疾病效果较好（）

A.多发性抽动
B.脑白质营养不良
C.脑性瘫痪
D.结节性硬化
E.急性播散性脑脊髓炎

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本题答案：E
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25、单项选择题  9个月小儿，发热呕吐，抽搐3d，脑脊液细胞数887×106／L，N78％，L22％。经有效抗生素6d治疗后症状明显好转，于第9天又开始呕吐，惊厥，前囟隆起，应首先选用处理是（）

A.维持原治疗不变
B.更换抗生素
C.加用钙剂
D.颅骨透照
E.硬膜下穿刺

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本题答案：E
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26、单项选择题  异染性脑白质营养不良属于哪种遗传性疾病（）

A.常染色体显性遗传
B.常染色体隐性遗传
C.X连锁显性遗传
D.X连锁隐性遗传
E.线粒体遗传

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本题答案：B
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27、单项选择题  急性播散性脑脊髓炎病理特点是（）

A.神经细胞变性或坏死，轴索和髓鞘变性，形成空洞，伴有淋巴细胞和浆细胞浸润
B.脑实质广泛病变，以大脑皮质、脑干及基底核最明显，脊髓病变最轻
C.细菌由鼻咽部入血，经血源性播散，定居于脑膜及脊髓膜，形成脑脊髓膜炎性病变
D.脑室、脊髓中央管周围的白质、视神经、视交叉等处多个散在的硬化斑块
E.中枢神经系统白质的中小静脉周围散在脱髓鞘病灶，袖套状淋巴细胞和浆细胞浸润

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本题答案：E
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28、单项选择题  2岁女孩，今晨开始频繁惊厥发作，每次持续约5～10分钟，在发作间歇期意识不清，来院时仍有发作。应首先给予哪项急诊处理（）

A.苯妥英钠15～20mg／kg静注
B.苯巴比妥15mg／kg肌注
C.地西泮0.3～0.5mg／kg静注
D.10％水合氯醛0.5ml／kg等量生理盐水灌肠
E.地西泮0.3～0.5mg／kg肌注

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本题答案：C
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29、单项选择题  小儿急性偏瘫的发病年龄多在（）

A.6个月～8岁
B.1个月～4岁
C.小于5岁
D.大于6个月
E.大于3岁

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本题答案：A
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30、单项选择题  女孩，2岁。瑞氏综合征，且有明显颅内压增高。下列处理哪项不妥当（）

A.20％甘露醇静脉注射，可同时应用地塞米松
B.给予10％～15％的葡萄糖静脉滴注
C.保持呼吸道通畅
D.维持正常血压
E.3～5mg/kg苯巴比妥肌注

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本题答案：E
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