1、单项选择题  5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC20.1×109/L.Hb109g/L，PLT115×109/L，IgG7.16g/LIgA0.78g/L，IgM0.48g/L，NBT0%。 为预防感染可长期使用（）

A.甲硝唑
B.干扰素和复方新诺明
C.左旋咪唑
D.呋喃丙胺
E.甲苯达唑
F.转移因子

点击查看答案

本题答案：B
本题解析：暂无解析

2、单项选择题  小儿原发性免疫缺陷病中最常见的类型是（）

A.体液免疫缺陷病
B.细胞免疫缺陷病
C.联合免疫缺陷病
D.吞噬细胞缺陷病
E.非特异性免疫缺陷病

点击查看答案

本题答案：A
本题解析：各种免疫缺陷病的相对发生率为：单纯免疫球蛋白或抗体缺陷占50%（其中可能包括因T细胞辅助功能缺乏而致B细胞产生抗体能力下降的病例）；细胞免疫缺陷占10%，联合免疫缺陷20%，吞噬细胞缺陷（包括吞噬细胞、中性粒细胞缺陷）18%，补体缺陷2%。

3、单项选择题  男孩，2岁。生后反复患肺炎、腹泻及革兰阴性菌败血症。其血清IgG2g/L（200mg/dl），IgA700mg/L（70mg/dl），IgM600mg/L（60mg/dl），外周血淋巴细胞数正常，骨髓找到浆细胞，细胞免疫功能测定均正常。最可能的诊断为（）

A.先天性低丙种球蛋白血症
B.选择性IgA缺乏症
C.选择性IgM缺乏症
D.获得性免疫缺陷综合征
E.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

点击查看答案

本题答案：E
本题解析：暂时性低丙种球蛋白血症病儿大多数没有严重感染，常见感染可涉及皮肤、肺脏、脑膜等，病原体 多为革兰阳性菌。血清IgG少于2.5g/L（250mg/dl），IgA和IgM正常或减少。血液循环中B淋巴细胞数量正常。细胞免疫功能也正常。

4、单项选择题  7岁男童，2周前咽痛，自服氨苄西林后好转，9天前低热，近3日右肩和左膝疼痛，但无红肿。昨日感觉心累，心电图示P-R延长，ST-T改变。体检发现咽红，无脓性渗出物，心尖区闻及Ⅱ级收缩期杂音。胸部X线片示心影轻度扩大，搏动稍弱。未见关节红肿。 为进一步明确诊断，首先应进行（）

A.心脏彩色多普勒
B.红细胞沉降率
C.抗链球菌溶血素O
D.咽培养
E.血培养

点击查看答案

本题答案：C
本题解析：暂无解析

5、单项选择题  下述不属于抗体缺陷病的是（）

A.X连锁无丙种球蛋白血症
B.胸腺发育不全
C.选择性IgA缺乏症
D.选择性IgM缺乏症
E.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

点击查看答案

本题答案：B
本题解析：胸腺和骨髓属于中枢免疫器官，为免疫细胞成熟分化的部位。

6、单项选择题  抗体缺陷为主的免疫缺陷病的主要临床表现为（）

A.反复病毒感染
B.反复细菌感染
C.反复支原体感染
D.反复真菌感染
E.反复混合感染

点击查看答案

本题答案：B
本题解析：抗体缺陷可能是B细胞本身发育障碍，也可能是缺陷的T细胞不能向B细胞提供协同信号所致。主要临床表现是细菌感染。

7、单项选择题  7岁男童，2周前咽痛，自服氨苄西林后好转，9天前低热，近3日 右肩和左膝疼痛，但无红肿。昨日感觉心累，心电图示P-R延长，ST-T改变。体检发现咽红，无脓性渗出物，心 尖区闻及Ⅱ级收缩期杂音。胸部X线片示心影轻度扩大，搏动稍弱。未见关节红肿。 应考虑为（）

A.风湿热
B.败血症
C.幼年型类风湿关节炎
D.川崎病
E.系统性红斑狼疮

点击查看答案

本题答案：A
本题解析：暂无解析

8、单项选择题  WAS蛋白（WASP）基因突变所导致的原发性免疫缺陷病是（）

A.慢性肉芽肿病
B.DiGeorgesyndrome
C.严重联合免疫缺陷病
D.湿疹血小板减少伴免疫缺陷
E.X-连锁无丙种球蛋白血症

点击查看答案

本题答案：D
本题解析：暂无解析

9、单项选择题  10个月男婴，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。一周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×109/L，中性粒细胞0.79，淋巴细胞0.21；NBT阳性细胞89%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA50mg/L。 确诊该病的基因突变位点是（）

A.CYBB
B.CYBA
C.Btk
D.CD40
E.CD40L

点击查看答案

本题答案：C
本题解析：暂无解析

10、单项选择题  7岁男童，2周前咽痛，自服氨苄西林后好转，9天前低热，近3日右肩和左膝疼痛，但无红肿。昨日感觉心累，心电图示P-R延长，ST-T改变。体检发现咽红，无脓性渗出物，心尖区闻及Ⅱ级收缩期杂音。胸部X线片示心影轻度扩大，搏动稍弱。未见关节红肿。 该例的药物治疗是（）

A.阿司匹林
B.糖皮质激素
C.非激素类抗炎药物
D.甲氨蝶呤
E.羟基喹啉

点击查看答案

本题答案：B
本题解析：暂无解析

11、单项选择题  患儿男，3天，足月顺产，生后5小时出现反复抽搐，皮肤轻度黄染，面部较长，眼距宽，耳位低，耳郭有切迹，下颌小。B超检查患儿房间隔缺损。血白细胞8.5×109/L，中性90%，淋巴10%。 做下列哪项检查有助于诊断（）

A.血糖测定
B.血清胆红素测定
C.脑脊液检查
D.胸部X线检查
E.头颅CT检查

点击查看答案

本题答案：D
本题解析：暂无解析

12、单项选择题  5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC20.1×109/L.Hb109g/L，PLT115×109/L，IgG7.16g/LIgA0.78g/L，IgM0.48g/L，NBT0%。 最可能的诊断是（）

A.黏附分子缺陷病Ⅰ型
B.黏附分子缺陷病Ⅱ型
C.X连锁慢性肉芽肿病
D.非X连锁慢性肉芽肿病
E.联合免疫缺陷病
F.X连锁无丙种球蛋白血症

点击查看答案

本题答案：C
本题解析：暂无解析

13、单项选择题  幼年型特发性关节炎（JIA）可有下列临床表现，除了（）

A.关节炎
B.弛张高热
C.肾炎
D.间质性肺炎
E.胸膜炎

点击查看答案

本题答案：C
本题解析：暂无解析

14、单项选择题  以下原发性免疫缺陷病治疗错误的是（）

A.合并感染时，应选用杀菌强的抗菌药物治疗
B.选择性IgA缺乏病禁忌输血或血制品
C.丙种球蛋白制剂仅适用于治疗IgG缺乏病
D.有严重细胞免疫缺陷的各种病人输血，只能输库血或经X线照射的血
E.胸腺发育不全出现低钙抽搐除给钙剂，还应给维生素D3

点击查看答案

本题答案：C
本题解析：暂无解析

15、单项选择题  5岁男孩，高热7天，皮肤黏膜损害3天入院。体检：热病容，反应良好。结膜充血，唇和口腔黏膜发红、干裂。右颈淋巴结1个2cm×1.5cm。全身红色斑丘疹，手足微肿胀。心、肺无异常，肝、脾不大。WBC18×109 /L，血培养阴性。首先考虑的诊断是（）

A.败血症
B.幼年特发性关节炎
C.系统性红斑狼疮
D.川崎病
E.风湿热

点击查看答案

本题答案：D
本题解析：暂无解析

16、单项选择题  可发生移植物抗宿主病的原发性免疫缺陷是（）

A.自然杀伤细胞功能缺乏
B.中性粒细胞减少症
C.慢性肉芽肿病
D.选择性IgA缺陷病
E.X连锁联合免疫缺陷病

点击查看答案

本题答案：E
本题解析：暂无解析

17、单项选择题  患儿男，3天，足月顺产，生后5小时出现反复抽搐，皮肤轻度黄染，面部较长，眼距宽，耳位低，耳郭有切迹，下颌小。B超检查患儿房间隔缺损。血白细胞8.5×109/L，中性90%，淋巴10%。 最可能的诊断为（）

A.新生儿低血糖症
B.新生儿核黄疸
C.新生儿颅内出血
D.先天性胸腺发育不全症
E.以上都不是

点击查看答案

本题答案：D
本题解析：暂无解析

18、单项选择题  患儿男，3天，足月顺产，生后5小时出现反复抽搐，皮肤轻度 黄染，面部较长，眼距宽，耳位低，耳郭有切迹，下颌小。B超检查患儿房间隔缺损。血白细胞8.5×109/L，中性90%，淋巴10%。 治疗方法最好选择（）

A.早期喂葡萄糖水
B.蓝光照射
C.甘露醇降低颅内压
D.骨髓移植
E.手术治疗房间隔缺损

点击查看答案

本题答案：D
本题解析：暂无解析

19、单项选择题  以下哪项不是川崎病的临床表现（）

A.血尿
B.间质性肺炎
C.无菌性脑膜炎
D.关节炎或关节痛
E.肝大、黄疸和腹泻

点击查看答案

本题答案：A
本题解析：暂无解析

20、单项选择题  7岁男孩，游走性大关节肿痛5天，双下肢伸面散在紫红色丘疹2天。病前1周喉痛和发热38.6℃，用抗生素治疗后已愈。体检：一般状况好，关节无红肿，活动自如，心、肺、腹（-），四肢关节伸面可见高出皮面的紫红色米粒大小丘疹散在分布，其基底为小风团。来源:91考试网 91EXAm.org 为了解疾病受累范围，最需要进行的辅助检查是（）

A.尿常规
B.血培养
C.抗链球菌溶血素O
D.类风湿因子
E.血清免疫球蛋白

点击查看答案

本题答案：A
本题解析：暂无解析

21、单项选择题  风湿热的病理改变中，硬化期病变最常受累的器官是（）

A.心瓣膜
B.丘脑下核
C.皮肤
D.关节
E.心包膜

点击查看答案

本题答案：A
本题解析：暂无解析

22、单项选择题  大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗川崎病，以预防冠状动脉损害的用药时间和剂量是（）

A.发病10天左右，1～2g/（kg·D.，1次
B.发病10天内，1～2g/（kg·D.，1次
C.发病10天内，1～2g/（kg·），q.o.
D.发病14天左右，400mg/（kg·D.×5天
E.发病12天内，400mg/（kg·D.×5天

点击查看答案

本题答案：B
本题解析：暂无解析

23、单项选择题  5岁，女，反复呼吸道感染1个月。1周前体检时白细胞7×109/L，中性粒细胞0.6，淋巴细胞0.4，血红蛋白100g/L，IgA0.1g/L，IgG12g/L，IgM0.1g/L。可考虑为（）

A.中性粒细胞减少症
B.选择性IgA缺陷病
C.腺苷脱氨酶缺陷病
D.继发性免疫缺陷病
E.以上都不是

点击查看答案

本题答案：D
本题解析：暂无解析

24、多项选择题  以下疾病中，属于以抗体缺陷为主的免疫缺陷病的有（）

A.X连锁无丙种球蛋白血症
B.湿疹血小板减少伴免疫缺陷症
C.常见变异型免疫缺陷病
D.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
E.慢性肉芽肿病

点击查看答案

本题答案：A, C, D
本题解析：暂无解析

25、单项选择题  7岁男孩，游走性大关节肿痛5天，双下肢伸面散在紫红色丘疹2天。病前1周喉痛和发热38.6℃，用抗生素治疗后已愈。体检：一般状况好，关节无红肿，活动自如，心、肺、腹（-），四肢关节伸面可见高出皮面的紫红色米粒大小丘疹散在分布，其基底为小风团。 该例除外科治疗外，最佳的内科处理是（）

A.输血
B.静脉滴注抗生素
C.糖皮质激素
D.活血化瘀中药
E.非甾体类药物

点击查看答案

本题答案：C
本题解析：暂无解析

26、单项选择题  患儿，男，2个月。自出生后反复患病毒性肺炎，在新生儿期曾多次抽搐，目前又因鹅口疮来院诊疗。查体：眼距宽，人中短，两耳位置低，心前区3～4肋间可听到粗糙的全收缩期杂音。 下列哪项治疗手段是错误的（）

A.可给予抗病毒和抗真菌药物
B.可输入新鲜血
C.新生儿期可用钙剂与维生素D
D.新生儿期还可使用甲状旁腺激素
E.胎儿胸腺移植

点击查看答案

本题答案：B
本题解析：暂无解析

27、单项选择题  不会导致重症联合免疫缺陷病的是（）

A.RAG-1基因突变
B.腺苷脱氨酶基因缺陷
C.RAG-2基因突变
D.γ﹣基因突变
E.Btk基因突变

点击查看答案

本题答案：E
本题解析：暂无解析

28、单项选择题  确诊风湿热的次要表现哪一项是错误的（）

A.发热
B.关节酸痛
C.皮下结节
D.红细胞沉降率加快
E.有风湿热既往史

点击查看答案

本题答案：C
本题解析：暂无解析

29、单项选择题  患儿，18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病，为寻查原因家长带其到医院就诊，查体发现该患儿扁桃体缺如，血常规正常。可能的诊断是（）

A.选择性IgA缺陷症
B.胸腺发育不全症
C.X连锁无丙种球蛋白血症
D.选择性IgM缺陷病
E.联合免疫缺陷病

点击查看答案

本题答案：C
本题解析：根据出生4个月后反复化脓感染、男孩发病、扁桃体缺如，最可能的诊断是X连锁无丙种球蛋白血症。X连锁无丙种球蛋白血症是原发性B细胞缺陷的典型代表疾病，仅男孩发病。以反复发生细菌性感染为主要临床特征。体检常有扁桃体和腺样体很小或缺如，浅表淋巴结及脾脏均不能触及。

30、单项选择题  风湿小体形成多发生于病理过程的（）

A.变性渗出期
B.增生期
C.硬化期
D.变性渗出期和硬化期
E.恢复期

点击查看答案

本题答案：B
本题解析：暂无解析