1、单项选择题 &nb sp;18岁患者，查染色体46，XX，血雌激素呈低值，雄激素呈高值，尿17-酮为高值。考虑（）

A.女性假两性畸形
B.男性假两性畸形
C.真两性畸形
D.混合性生殖腺发育不全
E.单纯型生殖腺发育不全

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本题答案：A
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2、单项选择题  关于先天性肾上腺皮质增生错误的是()

A．是导致男性假两性畸形的最常见类型
B．是常染色体隐性遗传性疾病
C．是导致女性假两性畸形的最常见类型
D．基本病变是胎儿肾上腺合成皮质醇的酶缺乏
E．最常见的是21–羟化酶缺乏，不能将17a–羟孕酮转化为皮质醇

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本题答案：A
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3、单项选择题  关于子宫未发育或发育不全，下述哪项是正确的（）

A.一旦确诊双子宫，立即切除一侧子宫，保留另一侧
B.残角子宫妊娠时可在医师监护下足月分娩
C.中隔子宫可经子宫输卵管碘油造影确诊
D.双角子宫一旦确诊，尽早整形手术
E.始基子宫主张采用雌一孕激素序贯治疗

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本题答案：C
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4、单项选择题  在下列女性生殖器官发育异常中，不影响性生活、能正常怀孕，但影响正常分娩的是（）

A.阴道闭锁
B.阴道纵隔
C.处女膜闭锁
D.先天性无阴道
E.阴道横隔

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本题答案：B
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5、单项选择题  单角子宫因为（）

A.两侧副中肾管完全融合后短时期内停止发育
B.一侧副中肾管发育而成，另一侧未发育或未形成管道
C.两侧副中肾管的中段及尾端未发育和会合所致
D.两侧副中肾管未完全融合
E.两侧副中肾管完全融合其中隔未消失或未完全消失

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本题答案：B
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6、单项选择题  处女膜闭锁因为（）

A.两侧中肾管未完全融合
B.两侧副中肾管未完合融合
C.染色体异常
D.生殖腺发育受损
E.尿生殖窦上皮未能贯穿前庭部所致

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本题答案：E
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7、单项选择题  关于幼稚子宫，描述错误的是（）

A.原发不孕
B.可给人工周期治疗
C.多合并无阴道
D.月经极少
E.子宫小于正常

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本题答案：C
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8、单项选择题  处女膜闭锁的诊断明确后，下列处理正确的是（）

A.穿刺抽取出积血，局部作小造口
B.穿刺抽出积血，作X型切口边缘肠线缝合，检查宫颈是否正常
C.穿刺抽出积血，作X型切口引流，生理盐水冲洗清洁伤口
D.穿刺抽出积血，作X型切口引流，放置导尿管3天
E.穿刺抽出积血，检查宫颈和宫腔有无异常

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本题答案：B
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9、多项选择题  副中肾管衍化物发育不全致生殖器畸形包括()

A．先天性无子宫
B．无阴道
C．纵隔子宫
D．输卵管发育异常
E．始基子宫

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本题答案：A, B, D, E
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10、单项选择题  

女，16岁初潮，经量极少，婚后2年未孕，考虑为幼稚子宫。

A.促排卵治疗
B.人工周期治疗
C.子宫切除
D.子宫整形术
E.试管婴儿

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本题答案：B
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11、单项选择题  阴道横隔较常见于哪个部位（）

A.上段
B.中段
C.下段
D.上中段交界处
E.中下段交界处

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本题答案：D
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12、单项选择题  始基子宫又称（）

A.无子宫
B.无宫腔子宫
C.子宫较正常小
D.幼稚子宫
E.痕迹子宫

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本题答案：E
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13、单项选择题  女性假两性畸形相关的说法不恰当的是（）

A.由于21-羟化酶缺乏不能将17α-羟孕酮转化为皮质醇
B.患者染色体核型为46，XX
C.妊娠早期服用过人工合成孕激素、达那唑等
D.雄激素呈高值而雌激素水平低于正常
E.子宫、输卵管、阴道均存在，青春期有月经来潮

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本题答案：E
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14、单项选择题  女，26岁，结婚2年，自然流产3次，宫腔镜检查可见双侧输卵管开口，宫底部向内突出。最可能的诊断是（）

A.双角子宫
B.纵隔子宫
C.单角子宫
D.残角子宫
E.黏膜下子宫肌瘤

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本题答案：A
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15、单项选择题  17岁患者，查染色体46．XY．乳房发育丰满，阴毛、腋毛稀少，阴道为盲端，较短浅，无子宫，双侧睾丸大小正常，位于腹腔内。可能的诊断是（）

A.女性假两性畸形
B.男性假两性畸形
C.真两性畸形
D.混合性生殖腺发育不全
E.单纯型生殖腺发育不全

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本题答案：B
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16、单项选择题  男性假两性畸形()

A．染色体核型46XY，生殖腺为睾丸
B．染色体核型为46XX，生殖腺为睾丸
C．染色体核型为46XY，生殖腺为卵巢
D．染色体核为46XX，生殖腺为卵巢
E．社会性别为男性

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本题答案：A
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17、单项选择题  双子宫是由于（）

A.两侧中肾管未完全融合
B.两侧副中肾管完全未融合
C.染色体异常
D.生殖腺发育受损
E.尿生殖窦上皮未能贯穿前庭部所致

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本题答案：B
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18、单项选择题  

女，26岁，G₁P₀，孕39⁺⁴周临产，宫缩持续40秒，间隔1～2分钟，宫口开全近2小时，阴道口不见胎头，却见一薄膜膨隆突出。

A.头盆不称
B.阴道闭锁
C.阴道横隔
D.阴道纵隔
E.子宫脱垂

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本题答案：C
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19、单项选择题  关于生殖腺发生错误的是()

A．原始生殖腺约在4～6周末形成
B．缺乏睾丸决定因子决定了卵巢及其生殖细胞的发育和形成
C．原始生殖腺的分化取决于有无睾丸决定因子
D．原始生殖腺有向睾丸或卵巢分化的双向潜能
E．胚胎第12周时，原始生殖腺分化为卵巢

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本题答案：E
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20、单项选择题  12岁少女，近5个月来进行性的周期性腹痛，跑步时加重。发作1日伴发现外阴部不适坠胀。检查发现第二性征初步发育，外阴幼稚型，处女膜处见拳头大的包块，中间显紫蓝色。最可能的诊断是（）

A.先天性处女膜闭锁
B.先天性无阴道
C.先天性无子宫
D.先天性阴道闭锁
E.Turner综合征

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本题答案：A
本题解析：临床症状符合先天性处女膜闭锁的特征，原发闭经、周期性腹痛和处女膜的膨隆。

21、单项选择题  关于处女膜闭锁的临床表现，错误的是（）

A.青春期少女月经从未来潮，伴有周期性下腹疼痛
B.严重时伴有便秘，肛门坠胀，尿频尿潴留
C.检查可见处女膜向外膨出，表面呈紫蓝色，无阴道开口
D.盆腔B超可发现阴道及子宫内有积液
E.由于经血流出受阻而向子宫，输卵管逆行，常导致腹腔积血

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本题答案：E
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22、单项选择题  女，23岁，停经40余天，诊断为早孕，因人工流产失败，继续妊娠后，16周时出现剧烈腹痛伴心悸，头晕，四肢湿冷，最可能的诊断()

A．宫外孕破裂
B．残角子宫妊娠破裂
C．疤痕子宫破裂
D．难免流产
E．胎盘早剥

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本题答案：B
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23、单项选择题  女，16岁，无月经来潮，有周期性下腹痛病史，疑诊处女膜闭锁。作何种检查可确诊（）

A.处女膜检查
B.B型超声检查
C.穿刺检查
D.肛诊检查
E.双合诊检查

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本题答案：A
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24、单项选择题  残角子宫因为（）

A.一侧副中肾管发育而成，另一侧未发育或未形成管道
B.一侧副中肾管发育而成，另一侧发育不全
C.两侧副中肾管的中段及尾端未发育和会合所致
D.两侧副中肾管未完全融合
E.两侧副中肾管完全融合其中隔未消失或未完全 消失

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本题答案：B
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25、单项选择题  女，26岁，婚后2年性生活正常，未孕，无月经来潮，第二性征女性，应用人工周期治疗有少量月经。最可能的诊断是（）

A.先天性无子宫
B.始基子宫
C.幼稚子宫
D.女性假两性畸形
E.男性假两性畸形

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本题答案：C
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26、单项选择题  关于处女膜闭锁错误的是()

A．出生后不久，由于母体来源的雌激素撤退，子宫出血不能排出，婴儿哭闹
B．青春期后出现进行性加重的周期性腹痛
C．青春期后无月经来潮
D．多次月经来潮后，经血积聚造成子宫、输卵管积血，甚至腹腔内积血
E．输卵管伞端多因积血而粘连闭锁，故经血较少进入腹腔

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本题答案：A
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27、单项选择题  

二十岁未婚女性，原发性闭经。第二性征乳房发育但乳头小。阴毛和腋毛均缺如。黄体酮注射后无撤药性出血。检查外阴女性，但阴道短浅呈盲端。双侧腹股沟扪及12mm×14mm×12mm大小的实质性质地中等的包块。

A.双侧卵巢
B.双侧肾上腺
C.双侧睾丸
D.双侧淋巴结
E.双侧转移性肿瘤

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本题答案：C
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28、单项选择题  确诊真两性畸形依赖于（）

A.生殖器检查
B.染色体检查
C.生殖腺活检
D.B型超声检查
E.血雌激素和睾酮水平测定

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本题答案：C
本题解析：真两性畸形往往需要通过腹腔镜检或剖腹探查取生殖腺活检，方能最后确诊。

29、单项选择题  对于外生殖器的发育，下列哪项恰当（）

A.外生殖器的始基性别分化依赖于睾酮和雌二醇的作用
B.胚胎初期的泄殖腔分化为后方的直肠和前方的尿生殖结节
C.外阴局部雄激素靶器官组织中有5α-还原酶，睾酮经5α-还原酶的作用，衍化为二氢睾酮，并与外阴始基细胞中相应的受体结合，使外阴向雄性分化
D.睾丸分泌睾酮，外生殖器向男性分化
E.卵巢分泌雌二醇，外生殖器向女性分化

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本题答案：C
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30、单项选择题  有关先天性无阴道患者，描述错误的是（）

A.无月经来潮
B.卵巢正常
C.大多无子宫
D.一般无生育能力
E.不能结婚

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本题答案：E
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