1、单项选择题  男孩3岁，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡，多次B超：肝脾大，有低密度阴影。外周血白细胞20．1×109／L，Hb109g／L，PLT115×109／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。 最有效的根治方法是（）

A.白细胞介素-2
B.粒细胞-集落刺激因子
C.输注新鲜中性粒细胞
D.骨髓移植
E.静脉注射丙种球蛋白

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本题答案：D
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2、单项选择题  患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG4．2g／L，IgA0．02g／L，IgM0．12g／L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。 最适合患儿的治疗是（）

A.免疫重建
B.输注血浆
C.输注IL-2
D.脾脏切除
E.输注静脉丙球

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本题答案：E
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3、单项选择题  哪项是最重要的原发性免疫缺陷病的替代治疗（）

A.静脉注射丙种球蛋白
B.胸腺素
C.白介素-2
D.干扰素
E.酶

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本题答案：A
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4、单项选择题  与单核-巨噬细胞功能关系最为密切的细胞因子是（）

A.IL-5、IL-4、IL-7
B.IL-4、IL-10、TGF-β
C.IL-6、IL-23、IL-17
D.IL-12、IFN-γ、GM-CSF
E.ET-1、TNF-α、IFN-α

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本题答案：D
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5、单项选择题  男孩，4岁。自幼反复患呼吸道及胃肠道细菌性感染，晨起易打喷嚏，近年来常有哮喘发作。体检：咽充血，心脏正常，两肺可闻明显哮鸣音，肝、脾未及，神经系统正常，测IgG8g／L（800mg／dl），IgA40mg／L（4mg／dl），IgM1200mg/g／L（120mg/dl），IgD6mg／L（0．6mg／dl），IgE0．2mg／L（0．02mg／dl）。（）

A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
C.胸腺发育不全
D.共济失调性毛细血管扩张症
E.普通变异型免疫缺陷病（CVID.

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本题答案：B
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6、单项选择题  最容易发生肾炎临床表现的疾病是（）

A.幼年型类风湿关节炎
B.川崎病
C.风湿热
D.过敏性紫癜
E.中毒性休克

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本题答案：D
本题解析：以上疾病中过敏性紫癜容易发生肾炎。

7、单项选择题  TH1细胞具有的表面标志是（）

A.CD3和CD8
B.CD34和CD19
C.CD20和CD19
D.CD4和CD3
E.CD4和CD56

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本题答案：D
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8、单项选择题  X-连锁联合免疫缺陷病的最佳治疗方法是（）

A.造血干细胞移植
B.定期使用静脉注射免疫球蛋白
C.免疫调节治疗
D.有效抗生素控制感染
E.胎肝移植

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本题答案：A
本题解析：本病最佳治疗方法为HLA配型的造血干细胞移植以重建T免疫机能。胎肝移植实际上亦为移植其内的造血干细胞，但效果不及前者。

9、单项选择题  以下哪种免疫球蛋白在血清中含量最高（）

A.分泌性IgA
B.IgD
C.IgG
D.IgE
E.IgM

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本题答案：C
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10、单项选择题  患儿男，2．5岁，出生后3天发现血便，查血常规发现血小板为8×109／L，此后血小板波动于5～30×109／L。常患感冒，约每月1次，表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于头面部出现红色斑丘疹，伴瘙痒。 其病因是（）

A.Btk基因突变
B.血小板抗体产生
C.WASP基因突变
D.染色体畸变
E.γc基因突变

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本题答案：C
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11、单项选择题  选择性IgA缺乏症，主要表现为（）

A.反复呼吸道感染
B.严重败血症
C.顽固湿疹
D.真菌感染
E.皮肤化脓

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本题答案：A
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12、单项选择题  胸腺发育不全的临床表现不包括（）

A.中性粒细胞减少
B.面部畸形
C.先天性心脏病
D. T细胞数量减少
E.低钙惊厥

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本题答案：A
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13、单项选择题  女孩，7岁。自幼反复发作鼻窦炎、中耳炎，2岁后步态异常，语音不清，智力较差。体检见两侧耳廓及颈部有毛细血管扩张。OT试验阴性，E花环形成率低，免疫球蛋白测定均低于正常。（）

A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
C.胸腺发育不全
D.共济失调性毛细血管扩张症
E.普通变异型免疫缺陷病（CVID.

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本题答案：D
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14、单项选择题  ]以下哪一项不属于继发性免疫缺陷病的病因（）

A.营养紊乱
B.免疫抑制剂
C.肿瘤
D.感染
E.以上都不是

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本题答案：E
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15、单项选择题  X连锁先天性无丙种球蛋白血症（）

A.血清免疫球蛋白水平测定
B.四唑氮蓝试验
C.外周血淋巴细胞分类与绝对计数
D.总补体活性检测及各补体成分检测
E.EB病毒基因PCR检测对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查分别为

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本题答案：A
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16、单项选择题  可发生移植物抗宿主病的原发性免疫缺陷病是（）

A.中性粒细胞减少症
B.自然杀伤细胞功能缺乏
C.慢性肉芽肿病
D.选择性IgA缺陷病
E.X-连锁联合免疫缺陷病

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本题答案：E
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17、单项选择题  下列哪种免疫缺陷病用胸腺素肌内注射有效（）

A.X连锁无丙种球蛋白血症
B.共济失调毛细血管扩张症
C.DiGeorge综合征
D.选择性免疫球蛋白 血症
E.先天性低丙种球蛋白血症

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本题答案：C
本题解析：胸腺素对胸腺发育不全（DiGeorge综合征）伴免疫缺陷病有一定疗效。

18、单项选择题  新生儿早期下述哪一种细胞的功能未降低（）

A.TH2细胞
B.中性粒细胞
C.巨噬细胞
D.B淋巴细胞
E.树突状细胞

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本题答案：A
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19、单项选择题  对川崎病的描述不正确的是（）

A.可出现腹痛、腹泻、麻痹性肠梗阻
B.可出现肢体动脉瘤
C.发热可持续2周以上
D.可出现化脓性结膜炎
E.可出现肝脏损害

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本题答案：D
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20、单项选择题  联合免疫缺陷病不包括（）

A.X-连锁高IgM血症
B.腺苷脱氨酶缺乏
C.嘌呤核苷酸化酶磷酸缺乏
D.Jak-3缺陷
E.X-连锁无丙种球蛋白血症

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本题答案：C
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21、单项选择题  川崎病患儿早期不易发现的是（）

A.轻度贫血
B.CRP增高
C.血小板增高
D.血沉增快
E.血浆白蛋白水平降低

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本题答案：C
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22、单项选择题  原发性免疫缺陷病患儿最易发生感染的部位是（）

A.消化道
B.呼吸道
C.泌尿道
D.中枢神经系统
E.皮肤

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本题答案：B
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23、单项选择题  出生后淋巴细胞明显低下，T、B淋巴细胞功能缺陷，伴骨骼发育异常（）

A.伴腺苷脱氨酶缺陷的SCID
B.瑞士型SCID
C.Wiskott-Aldrich综合征
D.网状组织发育不良症
E.X-伴性隐性遗传SCID

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本题答案：A
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24、单项选择题  小儿免疫功能检测中的过筛实验项目应除外（）

A.NBT还原试验
B.B细胞功能检测
C.血清C3含量测定
D.皮肤迟发型超敏反应
E.血清免疫球蛋白含量测定

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本题答案：B
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25、单项选择题  下列哪项是暂时性低丙种球蛋白血症与先天性低丙种球蛋白血症的鉴别要点（）

A.细胞免疫功 能正常
B.抗体形成不足
C.淋巴结活组织检查找到浆细胞
D.血清IgA低
E.血清丙种免疫球蛋白总量低

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本题答案：B
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26、单项选择题  原发性免疫缺陷病最为显著的临床特征是（）

A.反复、慢性感染
B.生长发育延迟
C.自身免疫倾向
D.家族集聚发病
E.肿瘤发生几率增高

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本题答案：A
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27、单项选择题  原发性免疫缺陷病多是由（）

A.参与免疫应答的蛋白成分基因突变所致
B.某些基因所在染色体的大段缺失所致
C.人免疫缺陷病毒感染所致
D.人免疫缺陷病毒诱发的基因突变所致
E.环境中毒素诱导的基因突变所致

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本题答案：A
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28、单项选择题  川崎病急性期的最佳治疗方案为（）

A.糖皮质激素
B.阿司匹林
C.静脉注射丙种球蛋白
D.糖皮质激素+阿司匹林
E.静脉注射丙种球蛋白+阿司匹林

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本题答案：E
本题解析：一次大剂量静脉注射丙种球蛋白合并中 等剂量口服阿司匹林疗法是川崎病的最佳方案。

29、单项选择题  X-连锁无丙种球蛋白血症的突变基因是（）

A.2日左右出现
B.3d左右出现
C.4日左右出现
D.5日左右出现
E.7日左右出现

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本题答案：D
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30、单项选择题  X-连锁淋巴组织增生性疾病最为常见的临床表现是（）

A.暴发性传染性单核细胞增多症伴病毒相关的噬血细胞综合征
B.淋巴组织恶性肿瘤
C.再生障碍性贫血
D.严重结核感染
E.免疫球蛋白异常

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本题答案：A
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