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神经内科(医学高级)：中枢神经系统脱髓鞘疾病测试题（最新版）
2019-08-14 23:22:40 来源:91考试网 作者:www.91exam.org 【大 中 小】
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1、单项选择题  下列哪种疾病不属于脱髓鞘病变（）

A.多发性硬化
B.脊髓亚急性联合变性
C.Binswanger病
D.朊蛋白病
E.进行性多灶性白质脑病


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2、多项选择题  视神经脊髓炎诊断的要点包括（）

A.主要累及视神经及脊髓
B.血清AQP-4抗体阳性
C.大脑半球及小脑有脱髓鞘病变的证据
D.脊髓病灶累及3个以上脊柱节段
E.β-干扰素治疗效果好


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3、多项选择题  MS的临床表现有（）

A.发病年龄多在20～40岁之间
B.起病形式缓慢，不会急性发病
C.有脊髓性感觉障碍
D.有视力障碍、复视
E.可有肌萎缩


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4、多项选择题  脱髓鞘疾病的常见病理改变包括（）

A.神经纤维脱髓鞘
B.病变分布于中枢神经系统白质
C.小静脉周围炎性细胞浸润
D.轴索相对保留
E.后期胶质细胞增生


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5、单项选择题  女性患者，36岁，感冒2周后出现复视、走路不稳2天就诊，查体发现有眼球震颤，右侧肢体力弱，共济失调。最可能的诊断是（）

A.急性播散性脑脊髓炎早期
B.视神经脊髓炎
C.桥小脑角肿瘤
D.脑干梗死
E.多发性硬化


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6、多项选择题  脑桥中央髓鞘溶解症可并发于哪些疾病（）

A.半数病例系酒精中毒
B.肝功能衰竭、肝移植后
C.淋巴瘤及癌症晚期
D.营养不良、败血症
E.急性出血性胰腺炎、严重烧伤


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7、单项选择题  患者杜某，女，33岁，1年前开始感觉双侧下肢发麻，酥酥地如同过电，仍能照常劳动。3月前开始在双下肢发麻的基础上出现四肢一阵阵剧烈疼痛，如电击样，每天发作多次，因而不敢活动，卧床不起。1个月前开始感觉双下肢无力，排尿困难，但不需导尿。查体：脑神经无异常，眼底正常，四肢力弱，感觉正常，双侧Babinski征（+）。门诊拟诊脊髓肿瘤收入院。 进一步确诊可行（）

A.脑电图
B.CSF查肿瘤细胞
C.脑和脊髓MRI
D.脊髓动脉造影
E.经颅多普勒


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8、单项选择题  一男性肝硬化患者行肝移植手术，术后患者麻醉复苏好，神志清，术后第3日出现轻微烦躁，第4日出现言语不清、吞咽困难、双侧轻度周围性面瘫，伸舌不充分，四肢瘫，肌力2~3级。 检查发现血钠2.7mmol/L，决定给予高渗盐水治疗，正确的选择是（）

A.纠正低钠血症应缓慢，不用高渗盐水
B.纠正低钠血症应缓慢，可用高渗盐水缓慢静脉滴注
C.纠正低钠血症应缓慢，不需限制液体入量
D.限制液体入量，但应快速纠正低钠血症
E.可不限制液体入量，但纠正低钠血症应缓慢


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9、单项选择题  下列哪一组最符合多发性硬化的特点（）

A.一侧上下肢无力，反射亢进，感觉正常
B.两侧下肢无力，感觉损害，明显肌束震颤
C.一侧上下肢无力，反射减低，感觉正常
D.双侧下肢无力，感觉正常，反射减低
E.一侧上肢无力，反射减低，感觉减退


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10、单项选择题  

关于MS和神经白塞病（Behcetdisease）的鉴别诊断错误的是（）
 

A.神经白塞病的基本病变是颅内小血管损害
B.神经白塞病也可呈缓解与复发的病程，且在不同时期可有神经系统多部位受累的表现
C.两者CSF都可有细胞数轻度增高，蛋白轻中度增高
D.两者病变在MRI上均表现为长T1长T2信号，因此MRI在鉴别上意义不大
E.神经白塞病DSA可显示大脑前、大脑中动脉狭窄和血栓形成


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11、单项选择题  有关R-R型多发性硬化治疗的描述不正确的是（）

A.甲泼尼龙可减轻炎症和水肿，目前主张在急性活动期使用，大剂量短程疗法
B.IFN-β具有免疫调节作用，可抑制细胞免疫，是治疗R-R型MS的推荐用药
C.大剂量免疫球蛋白静脉输注（IVIG）对降低R-R型患者复发率有肯定疗效，但最好在复发早期应用
D.硫唑嘌呤口服可降低MS复发率，控制残疾的进展
E.造血干细胞移植治疗只有在其他治疗手段无效的情况下才考虑应用


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12、单项选择题  临床诊断脑桥中央髓鞘溶解症最有效的辅助检查手段是（）

A.脑电图
B.脑脊液检查
C.颅脑CT
D.颅脑MRI
E.SPECT（单光子发射计算机断层脑显像）


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13、多项选择题  多发性硬化（MS）的病变部位有（）

A.大脑半球白质
B.脑干
C.小脑
D.脊髓
E.视神经


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14、单项选择题  对MS的单肢痛性发作，及手、腕、肘部的屈曲性张力障碍性痉挛最有效的药物是（）

A.苯妥英 钠
B.卡马西平
C.泼尼松（强的松）
D.镇痛药
E.硫唑嘌呤


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15、单项选择题  关于MS眼部症状体征叙述不正确的是（）

A.约半数患者有视力障碍，多 从一侧开始，发病较急
B.其视力障碍亦有缓解-复发的特点，常于数周后开始改善
C.后期可有神经萎缩，并约半数遗留颞侧视神经乳头苍白
D.核间性眼肌麻痹的特征性表现是向侧方凝视时同侧眼球内收不全，对侧眼球外展受限且伴有粗大眼震
E.少数患者可因动眼神经、外展神经及其髓内径路受累而出现个别眼肌麻痹


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16、单项选择题  MS急性期的治疗一般首选（）

A.皮质类固醇
B.β-干扰素
C.环磷酰胺
D.硫 唑嘌呤
E.环孢素


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17、多项选择题  视神经脊髓炎的脊髓损害好发于（）

A.颈段
B.胸段
C.腰段
D.骶段
E.各段没有显著差异


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18、单项选择题  类固醇皮质激素主要用于治疗哪一类型的MS（）

A.复发-缓解型
B.继发进展型
C.原发进展型
D.进展复发型
E.以上都是


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19、单项选择题  对视神经脊髓炎的治疗叙述错误的是（）

A.多主张采取甲基强的松龙大剂量冲击疗法
B.甲泼尼龙500～1000mg，静脉滴注，每日1次，连用3～5d后继以强的松口服
C.甲强龙冲击+强的松口服可加速视神经炎等发作症状的恢复，对终止和缩短发作病程有效
D.单独口服强的松也可促进视神经炎的恢复，减少其再次复发的危险性
E.皮质类固醇治疗无反应的患者，血浆置换可能对半数患者有效


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20、单项选择题  下列关于MS和Devic病的叙述正确的是（）

A.视神经脊髓炎均表现为一种严重的单相病程
B.西方人的MS以视神经和脊髓损害常见，而东方人则以脑干病损为主
C.50%以上的MS患者的初始症状为突然发生的球后视神经炎
D.Devic病表现为视神经脊髓炎，急性MS也可呈视神经和脊髓共同受累
E.Devic病是MS的一个临床亚型，两者在临床经过、实验室和影像学检查上均完全相同


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21、多项选择题  治疗MS的主要目的是（）

A.抑制炎症脱髓鞘病变进展
B.彻底治愈原发病
C.防止急性期病变恶化及缓解期复发
D.晚期采取对症及支持治疗
E.减轻神经功能障碍带来的痛苦


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22、单项选择题  关于MS的预后叙述错误的是（）

A.MS的预后因临床类型不同而差别迥异
B.根据预后可分为良性型、复发-缓解型、缓慢进展型、慢性进展型
C.慢性进展型起病年龄较早，隐匿起病，阶梯性进展，无明显缓解，病残发生早且重
D.一般而言，急性、亚急性起病者进展慢，预后好，单一症状较多症状易缓解
E.单发症状中，复视、球后视神经炎和眩晕较痉挛性瘫痪、共济失调等预后好


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23、单项选择题  下列哪项检查对识别多发性硬化无临床症状的病灶最有价值（）

A.视觉诱发电位（VEP）
B.脑干听觉诱发电位（BAEP）
C.脑MRI检查
D.CSF-IgG指数
E.CSF-IgG寡克隆带（OB.


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24、单项选择题  

MS脱髓鞘病变在磁共振（MRI）影像上的表现是（）
 

A.侧脑室周围、半卵圆中心、胼胝体等处的类圆形长T1长T2信号，或融合成斑块状
B.侧脑室周围、半卵圆中心、胼胝体等处的类圆形短T1长T2信号，或融合成斑块状
C.侧脑室周围、半卵圆中心、胼胝体等处的类圆形短T1短T2信号，或融合成斑块状
D.侧脑室周围、半卵圆中心、胼胝体等处的类圆形长T1短T2信号，或融 91EXAM.org合成斑块状
E.侧脑室周围、半卵圆中心、胼胝体等处的类圆形混杂信号，或融合成斑块状


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25、单项选择题  MS的症状除下列哪项以外均常见（）

A.单眼或双眼视力下降
B.昏迷
C.复视
D.单肢或多肢肌无力
E.眼球震颤


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26、多项选择题  

多发性硬化在MRI上表现（）
 

A.基本改变为病灶区长T1、长T2信号
B.侧脑室周围类圆形或融合性斑块
C.半卵圆中心、胼胝体的类圆形斑块
D.脑干、小脑和脊髓呈斑点状不规则斑块
E.病程长者有脑室系统扩张，脑沟增宽


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27、单项选择题  急性播散性脑脊髓炎（ADEM）的特点不包括（）

A.病前多有疫苗接种史
B.可有脑、脊髓、脑膜受累的表现
C.多呈单时相病程
D.脑脊液生化检查：糖低、蛋白明显升高
E.一般采用大剂量激素冲击治疗


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28、单项选择题  关于视神经脊髓炎（NMO）的预后叙述正确的是（）

A.因仅影响视神经和脊髓，总体预后较MS要好
B.复发型NMO多较单相病程NMO预后更差
C.单相病程者多因一连串的发作而加剧，而复发型NMO多进展缓慢，少有发生全盲或完全性截瘫者
D.同MS相似，约有1/3的NMO患者死于呼吸衰竭
E.多数NMO呈复发-缓解病程，预后视神经炎和脊髓炎之间存在差异


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29、单项选择题  下列哪种为MS典型的发作性症状及体征，且常为确诊病例的特征性表现（）

A.单肢痛性发作及球后视神经炎
B.张力障碍性痉挛及单肢痛性发作
C.张力障碍性痉挛及横贯性脊髓炎
D.球后视神经炎及横贯性脊髓炎
E.横贯性脊髓炎及单肢痛性发作


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30、单项选择题  女性，28岁，3年前双眼视力明显减退，2个月后恢复。2年前右侧上下肢偏瘫，3个月后大致恢复。2个月来四肢动作不灵活，行走不稳。查体：双眼视力0.3，视神经乳头边界清，颜色苍白，四肢肌力5级，腱反射亢进，双侧Babinski征阳性，双侧指鼻试验和跟膝胫试验不准不稳，Romberg征阳性，深浅感觉正常。 最可能的诊断是（）

A.多发性硬化
B.多灶性脑梗死
C.视神经脊髓炎
D.转移瘤
E.病毒性脑炎


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