1、单项选择题  住院后病情进展至深昏迷状态，压眶无反应，呈去大脑强直，瞳孔扩大对光反应消失，视神经乳头水肿，呼吸不整齐，该患儿处于哪一期（）

A.Ⅰ期
B.Ⅱ期
C.Ⅲ期
D.Ⅳ期
E.Ⅴ期

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

2、单项选择题  女孩，12岁。4个月前开 始眼皮睁不开，视物成双，自觉休息后好转。3个月前感四肢无力，经中药治疗病情稳定。约5d前感冒后以上症状加重，并出现吞咽困难，饮水呛咳。近2d不能下床，憋气，咳嗽有痰。来院时体温38℃，神志清，唇、甲稍有紫绀，呼吸肌明显无力，痰量不多。 为较快地使病情缓解、稳定，最好的方法是（）

A.静脉用大剂量糖皮质激素
B.胸腺切除
C.血浆置换
D.反复肌内注射新斯的明
E.静脉注射环磷酰胺

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

3、单项选择题  关于重症肌无力三种危象的处理，以下哪种说法正确（）

A.肌无力危象，应加大抗胆碱酯酶类药物剂量
B.胆碱能危象，应加大抗胆碱酯酶类药物
C.反拗危象，应加大抗胆碱酯酶类药物剂量
D.人工呼吸机辅助呼吸是肌无力危象的首选治疗
E.减少抗胆碱酯酶类药物剂量即可控制反拗危象

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

4、单项选择题  1．5岁，流涕，轻咳1d，今早突然抽搐1次，持续2～3分钟，当时体温39．8℃，抽后状态良好，不吐，颈软，最可能的诊断是（）

A.中枢神经系统感染
B.败血症
C.癫痫
D.高热惊厥
E.中毒性脑病

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

5、单项选择题  患儿男，9岁，因水痘后2周，发热、头痛、双下肢麻木无力、大小便困难2天入院。查体：神志清，精神萎靡，双下肢肌力2级，肌张力低，双足下垂，第6胸椎以下感觉消失，留置尿管。头颅MRI示：双侧丘脑、中脑及延髓部多发性异常信号。首选的治疗方案为（）

A.足量敏感抗生素治疗
B.气管插管，保持气道通畅
C.抗病毒治疗
D.甲泼尼龙冲击后，口服泼尼松
E.高压氧治疗

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本题答案：D
本题解析：结合病史和临床表现考虑急性播散性脑脊髓炎。发生在病毒性疾病退热后可诊断为感染后脑脊髓炎，是一组由于感染一变态反应所致中枢神经系统脱髓鞘疾病。发生率最高的疾病为麻疹，其他依次为水痘、风疹、腮腺炎和流感。以病毒感染起病后7～14天或出疹后2～4天多见。急性期静脉注射或滴注足量的类固醇激素类药物，后改为泼尼松口服。故正确答案为D。

6、单项选择题  11个月患儿，表情呆滞，反应迟钝，颜面、眼睑水肿，眼距宽，舌大而厚，伸舌，腹部膨隆，身材矮小不匀称，为明确病因需做哪项筛查试验协助诊断（）

A.血常规
B.染色体核型分析
C.头颅MRI
D.血清T3、T4、TSH测定
E.尿三氯化铁试验

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本题答案：D
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7、单项选择题  女孩，9岁。两下肢进行性无力伴尿潴留10天。体检：两上肢肌力5级，两下肢肌力0级．肌张力高，腱反射(+++)，病理反射(+)，第5胸椎水平以下深、浅感觉消失，膀胱充盈，位于脐下2cm。患儿最可能的临床诊断是（）

A.急性横贯性脊髓炎
B.急性脊髓灰质炎
C.吉兰-巴雷综合征
D.脊髓震荡
E.脊髓肿瘤

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本题答案：A
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8、单项选择题  男孩，6岁。近2个月来有发作性发呆、凝视，持物落地，不抽，临床诊断为失神癫痫。其脑电图改变应是（）

A.3Hz棘慢波
B.0.5-2.5Hz多棘-慢波
C.高峰节律紊乱
D.T3／C3有棘-慢波放电灶
E.双侧同步尖-慢波棘-慢波阵发

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本题答案：A
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9、单项选择题  吉兰-巴雷综合征脑脊液检查典型的"蛋白细胞分离"现象，出现于哪一时期（）

A.起病后1～2天内
B.起病后3～7天内
C.起病后1周～1个月
D.起病后1～2个月
E.起病后1～3个月

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本题答案：C
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10、单项选择题  表现为非对称性肢体瘫痪，不伴有感觉障碍的是（）

A.吉兰-巴雷综合征
B.急性脊髓炎
C.脊髓灰质炎
D.周期性麻痹
E.多发性硬化

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本题答案：C
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11、单项选择题  属于筛查性智力测验的是（）

A.WPPSI
B.绘人试验
C.Gesell智力诊断法
D.S-B智力量表
E.WISC-R

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本题答案：B
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12、单项选择题  

女孩，10岁，近6天来先出现双下肢无力、发麻，继之出现双上肢无力。检查：呼吸每分钟20次，颅神经无异常，心、肺无异常，双上肢肌力4级。双下肢肌力3级，肌张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。脑脊液压力正常，蛋白定量1．0g／L，细胞数8×106／L。

A.起病后1～3天内
B.起病后4～7天内
C.起病后1周～1个月
D.起病后1～2个月
E.起病后1～3个月

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本题答案：C
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13、单项选择题  男孩，12岁，胸背部疼痛1天，伴双下肢进行性无力，尿潴留。体检：双上肢肌力5级，双下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，剑突以下深、浅感觉消失，膀胱充盈（脐下2cm），脊柱无叩痛。 该患儿的临床诊断考虑是（）

A.吉兰-巴雷综合征
B.急性横贯性脊髓炎
C.周期性瘫痪
D.急性脊髓灰质炎
E.进行性脊肌萎缩症

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本题答案：B
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14、单项选择题  以下哪项属于婴儿痉挛症的常见病因（）

A.脑性瘫痪
B.低钠血症智力低下
C.Tourette综合征
D.Reye综合征
E.结节性硬化

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本题答案：E
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15、单项选择题  下列哪项结果符合瑞氏综合征早期的血生化改变（）

A.血氨增高，血糖降低，血胆红素增高
B.血氨增高，血糖增高，血胆红素增高
C.血氨增高，血糖增高，血清转氨酶增高
D.血氨增高，血糖增高，凝血酶原时间延长
91exam .org E.血氨增高，血糖降低，血清转氨酶增高

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本题答案：E
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16、单项选择题  Lisch小体即（）

A.视网膜错构瘤
B.听神经瘤
C.视神经胶质瘤
D.色素性虹膜错构瘤
E.Wilms瘤

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本题答案：D
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17、单项选择题  男孩，2岁，系瑞氏综合征，病程3～4天。如果行肝穿刺，送电子显微镜检查，其最主要的改变是（）

A.肝细胞弥漫性坏死，炎性细胞浸润
B.肝细胞充血、水肿
C.肝细胞玻璃样变性
D.肝细胞线粒体异常
E.肝 糖原缺乏

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本题答案：D
本题解析：瑞氏综合征在光镜下的病理改变为肝脏脂肪变性，表现为肝细胞肿胀、变性。在电镜下的改变为线粒体肿胀和变形，线粒体嵴可消失，肝细胞浆中可见许多细小的脂肪滴。典型的线粒体改变是确诊的重要病理依据，故本题正确答案为D。

18、单项选择题  8岁男孩，因1个月内睡眠中惊厥发作2次就诊，呈部分性继发全身性发作，体检无异常，无智力运动发育迟滞及倒退，无语言障碍，其脑电图检查最可能的改变为（）

A.高峰失律
B.中央区、颞中区棘波或棘一慢复合波发放
C.全脑3Hz棘-慢复合波
D.全脑1.5～3.5Hz棘-慢复合波
E.慢波睡眠期棘慢波持续发放

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本题答案：B
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19、单项选择题  流行性脑脊髓膜炎流行时，下列哪种感染形式最多见（）

A.上呼吸道感染
B.隐性感染
C.脑膜炎
D.败血症性休克
E.脑膜脑炎

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本题答案：B
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20、单项选择题  关于吉兰-巴雷综合征的治疗正确的是（）

A.一旦出现矛盾呼吸，即应该进行呼吸机辅助呼吸
B.伴有后组脑神经麻痹者，均应禁食
C.早期使用免疫球蛋白可能延缓病情进展
D.血浆置换是小儿吉兰-巴雷综合征急性期首选的治疗措施
E.病程4周内应严格卧床，减少对神经的牵拉

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本题答案：C
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21、单项选择题  关于小儿急性偏瘫以下哪种说法正确（）

A.小儿缺血性卒中预后较成人差
B.常伴对侧舌肌和同侧下部面肌瘫痪
C.病初均表现为痉挛性瘫痪
D.常伴同侧舌肌和下部面肌瘫痪
E.2岁以内小儿一般伴有失语

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本题答案：D
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22、单项选择题  多发性抽动的治疗中，最主要的是（）

A.避免过度兴奋、紧张、疲劳
B.氟哌啶醇等药物治疗
C.心理、行为治疗
D.生活习惯及主动注意力训练
E.高压氧

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本题答案：B
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23、单项选择题  男孩，2岁。因左下肢不能站立，左下肢肌力Ⅱ级，诊断为脊髓灰质炎。请问脊髓灰质炎的临床经过应为（）

A.潜伏期，前驱期，瘫痪期，恢复期，后遗症期
B.潜伏期，前驱期，瘫痪前期，恢复期，后遗症期
C.潜伏期，前驱期，瘫痪前期，瘫痪期，后遗症期
D.前驱期，瘫痪前期，瘫痪期，恢复期，后遗症期
E.潜伏期，前驱期，瘫痪前期，瘫痪期，恢复期，后遗症期

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本题答案：E
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24、单项选择题  11个月婴儿，大哭后突然“上不来气”，伴青紫，约30秒后恢复呼吸，青紫随之缓解，严重时可有意识丧失，脑电图无异常，其可能的诊断是（）

A.儿童失神癫痫
B.晕厥
C.癔病
D.抽动症
E.屏气发作

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本题答案：E
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25、单项选择题  最主要的临床特征为非对称性弛缓性瘫痪的疾病是（）

A.急性横贯性脊髓炎
B.吉兰-巴雷综合征
C.脊髓灰质炎
D.恼干脑炎
E.重症肌无力（全身型）

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本题答案：B
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26、单项选择题  4个月女孩，高热，频繁呕吐2d，嗜睡1d，惊厥2次。查体：精神差，双眼凝视，前囟隆起，心肺无异常，脑膜刺激征阴性，外周血白细胞16×109／L，中性粒细胞0．90，淋巴细胞0．10，最可能的诊断是（）

A.上呼吸道感染
B.急性胃炎
C.化脓性脑膜炎
D.结核性脑膜炎
E.病毒性脑炎

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本题答案：C
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27、单项选择题  引起良性颅内压增高的常见原因（）

A.颅内感染
B.小脑肿瘤
C.血管畸形
D.维生素A过量
E.偏头痛

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本题答案：E
本题解析：引起良性颅内压增高主要有以下原因：内分泌功能紊乱、长期应用肾上腺皮质激素后突然停药、维生素A过量以及过量服用四环素类药物、慢性肺功能不全、乳突炎等感染后。故正确答案为D。

28、单项选择题  8岁女孩，因频繁发呆凝视2个月就诊，发作时表现为患儿突然停止正在进行的活动，意识丧失，无摔倒，数秒后缓解，发作后不能回忆，体检无异常。 为明确诊断，进行了脑电图检查，其可能结果是（）

A.高峰失律
B.中央区、颞中区棘波或棘-慢复合波发放
C.全脑1.5～3.5Hz棘-慢复合波
D.全脑3Hz棘-慢复合波
E.慢波睡眠期棘-慢波持续发放

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本题答案：D
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29、单项选择题  多发性抽动的发病有重要作用的是（）

A.病毒感染
B.心理因素
C.围生期脑损伤
D.进行性脑部病变
E.遗传因素

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本题答案：E
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30、单项选择题  下列哪种情况可以诊断热性惊厥（）

A.颅内感染所致惊厥
B.癫痫伴发热惊厥
C.瑞氏综合征所致惊厥
D.中毒性菌痢所致发热惊厥
E.上呼吸道感染伴发热惊厥

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本题答案：E
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