1、单项选择题  女性，30岁，近来感觉左上睑无力、下垂。休息后可缓解，1个月前症状加重并出现复视。查体：左眼睑下垂，左眼外展受限，无眼球震颤，瞳孔对光反射正常。 本病首先考虑为（）

A.左眼动眼神经麻痹
B.外展神经麻痹
C.三叉神经麻痹
D.重症肌无力
E.肌萎缩侧索硬化

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本题答案：D
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2、单项选择题  以下哪种类型重症肌无力的死亡率最高（）

A.眼肌型轻、中度全身型
B.轻、中度全身型
C.急性重症型
D.迟发重症型
E.肌萎缩型

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本题答案：C
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3、单项选择题  Duchenne型肌营养不良症患者不包括下列哪些临床表现（）

A.男性，12岁以后发病
B.鸭步
C.Gower征
D.腓肠肌假肥大
E.翼状肩胛

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本题答案：A
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4、多项选择题  关于线粒体肌病及线粒体脑肌病，下面哪几项是正确的（）

A.是由于线粒体DNA发生突变而导致机体的能量代谢障碍性疾病
B.病变影响以骨骼肌为主，则称为线粒体肌病，如同时累及中枢神经系统则称为线粒体脑肌病
C.肌肉活检见RRF纤维是特征性的改变
D.实验室检查可发现血清乳酸、丙酮酸增高
E.电镜下可发现线粒体异常，线粒体呼吸链酶异常

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本题答案：A, B, C, D, E
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5、单项选择题  假肥大型肌营养不良症患者，男性，其姨表兄弟亦患有同样疾病，则其母亲为（）

A.患者
B.肯定携带者
C.很可能携带者
D.可能携带者
E.正常人

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本题答案：B
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6、单项选择题  女，35岁，自3个月前始双侧股部轻度疼痛，起立困难且上台阶费劲，1个月后双手不能持重物并出现呛咳。检查见颈肌和四肢近端明显肌力减退且伴有轻度肌萎缩，双侧三角肌有轻压痛，深反射减低，感觉正常。红细胞沉降率（血沉）45mm/h，血清CPK520U。脑脊液透明，细胞数为0，蛋白0.29mmol/L，糖3.1mmol/L。应首先考虑（）

A.急性感染性多发性神经根神经炎
B.进行性肌营养不良症
C.重症肌无力
D.多发性肌炎
E.周期性麻痹

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本题答案：D
本题解析：患者有肌肉疼痛，肌无力部位，血沉、肌酶增高，脑脊液正常，应考虑多发性肌炎。

7、单项选择题  关于炎症性肌病下面哪项描述是错误的（）

A.炎症性肌病通常包括多发性肌炎、皮肌炎、包涵体肌炎
B.病变局限于肌肉称为肌炎，如同时累及皮肤称为皮肌炎
C.40岁以上发生肌炎，尤其是皮肌炎的患者应该高度警惕潜在的恶性肿瘤的可能
D.皮质类固醇是治疗炎症性肌病的首选
E.确诊包涵体肌炎的唯一依据是肌肉活检发现包涵体颗粒

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本题答案：D
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8、多项选择题  先天性肌强直的诊断包括以下几项（）

A.症状在婴儿期或儿童期开始，逐渐加重，在成人期趋于稳定
B.表现全身骨骼肌强直和肥大，表现为握手后不能立即放松，久坐后不能立即起立，症状在寒冷环境中加重
C.体检可见到全身肌肉肥大
D.叩击肌肉可出现肌球
E.多伴有秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩等

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本题答案：A, B, C, D
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9、单项选择题  女性，25岁。3个月来感四肢乏力，晨轻暮重，今午后明显加重，口齿含糊，吞咽困难而入院，否认肢体酸痛，两便正常，有甲状腺功能亢进病史。 经治疗3d后病情加重。体检：呼吸急促无力，面色紫绀。肌肉注射腾喜龙后症状减轻。此时为（）

A.败血症
B.呼吸衰竭
C.肌无力危象
D.胆碱能危象
E.反拗危象

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本题答案：C
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10、单项选择题  重症肌无力患者常合并的疾病是（）

A.胸腺瘤
B.甲状腺功能亢进
C.系统性红斑狼疮
D.类风湿关节炎
E.溃疡性结肠炎

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本题答案：A
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11、单项选择题  患者男，6岁，因“上楼困难1 年”来诊。查体：双下肢无力，近端为主，腓肠肌肥大。 患者饮食应遵循的原则不包括（）

A.低脂饮食
B.少量多餐
C.高糖饮食
D.多食水果、蔬菜
E.保证维生素D及钙的摄入

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本题答案：C
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12、单项选择题  诊断重症肌无力通常主要依靠如下检查，但除外（）

A.患者的病史和临床表现
B.神经系统体检有疲劳试验阳性
C.服用抗胆碱酯酶有效
D.抗胆碱酯酶药物试验阳性
E.脑脊液检查

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本题答案：E
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13、单项选择题  反拗性危象的最主要原因是（）

A.情绪波动
B.抗胆碱酯酶药量不足引起
C.抗胆碱酯酶药物过量
D.受体对抗胆碱酯酶药物不敏感
E.不明原因

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本题答案：D
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14、单项选择题  重症肌无力是属于下列哪一种疾病（）

A.神经本身病变的疾病
B.肌肉本身病变的疾病
C.神经-肌肉接头传递障碍性疾病
D.遗传性疾病
E.炎症性疾病

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本题答案：C
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15、单项选择题  Lambert-Eaton综合征最多见的伴发疾病是（）

A.系统性红斑狼疮
B.直肠癌
C.重症肌无力
D.胃癌
E.小细胞肺癌

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本题答案：E
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16、单项选择题  40岁前的重症肌无力的主要影响人群为（）

A.男性
B.新生儿
C.青少年
D.儿童
E.女性

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本题答案：E
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17、单项选择题  某男，60岁，出现四肢无力2个月，下肢近端骨盆带肌无力尤为明显，双侧膝踝反射消失，患肌短暂收缩肌力增强，而持续收缩后呈病态疲劳。且伴有口干、少汗、阳痿、便秘。 最有助于明确诊断的方法是（）

A.新斯的明试验
B.依酚氯铵（腾喜龙）试验
C.胸部X线摄片
D.神经重复刺激
E.抗AChR抗体测定

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本题答案：D
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18、单项选择题  女孩，7岁，发现右眼睑下垂1个月，病前无明显诱因，眼睑下垂下午比早晨明显。体检：右眼睑下垂，眼球各方向运动均受限，两侧瞳孔等大，对光反射正常，令其反复做睁闭眼动作后，上睑下垂加重。 最可能的诊断是（）

A.动眼神经麻痹
B.重症肌无力眼肌型
C.慢性进行性眼外肌麻痹
D.周期性 麻痹
E.多发性硬化

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本题答案：B
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19、单项选择题  下列疾病中属X性连锁遗传的有（）

A.低钾型周期性瘫痪
B.少年近端型脊髓性肌萎缩症
C.Andersen综合征
D.先天性肌强直
E.假肥大型肌营养不良症

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本题答案：E
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20、单项选择题  Becker型肌营养不良症（BMD）的临床表现不包括下面哪项（）

A.发病年龄较Duchenne型肌营养不良症（DMD.晚
B.血肌酸激酶升高不显著
C.病程长，一般可以达25年以上
D.通常不伴有心肌损害和认知功能缺损，预后较好
E.临床较DMD常见

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本题答案：E
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21、单项选择题  假肥大型肌营养不良症的实验室检查中，下面哪项是最有诊断价值的（） 来源：www.91exam.org

A.血清肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）增高
B.肌电图呈现肌源性肌电损害
C.抗肌萎缩蛋白免疫学检查
D.肌电图呈现肌源性肌电损害
E.肌肉MRI检查提示变性的肌肉有"虫蚀现象"

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本题答案：C
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22、单项选择题  周期性瘫痪患者反复发作后，在发作间歇期的肌力多数（）

A.明显减退
B.减退伴肌肉明显萎缩
C.正常
D.正常伴感觉减退
E.正常伴腱反射消失

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本题答案：C
本题解析：周期性瘫痪发作时出现骨骼肌对称性迟缓性瘫痪，且易反复发作，但发作间歇期的肌力多正常。

23、单项选择题  患者男性，42岁，乏力1年，近3个月四肢关节、肌肉酸痛，同时出现上眼睑红色皮疹，吞咽硬食困难。体检发现眼睑周围水肿，上眼睑暗紫色红斑 最可能的诊断是（）

A.硬皮病
B.系统性红斑狼疮
C.混合性结缔组织病
D.皮肌炎
E.多发性肌炎

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本题答案：D
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24、单项选择题  重症肌无力常见的首发症状为（）

A.双上肢无力
B.双下肢无力
C.眼外肌麻痹
D.吞咽困难
E.尿便障碍

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本题答案：C
本题解析：重症肌无力的首发症状多为一侧或双侧的眼外肌麻痹，如眼睑下垂、斜视和复视，且双侧眼症状多不对称。

25、单项选择题  患者男性，42岁，乏力1年，近3个月四肢关节、肌肉酸痛，同时出现上眼睑红色皮疹，吞咽硬食困难。体检发现眼睑周围水肿，上眼睑暗紫色红斑 为明确诊断最佳辅助检查是（）

A.胃镜检查
B.肌酶谱检测
C.ANCA检测
D.ANA检测
E.上消化道造影

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本题答案：B
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26、单项选择题  有眼睑下垂的重症肌无力，还可能有的体征是（）

A.角膜反射消失
B.调节反射消失
C.眼球向内、上、下运动受限，复视
D.眼球震颤
E.伴瞳孔散大，对光反应消失

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本题答案：C
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27、多项选择题  对进行性肌营养不良症采取的主要预防措施有（）

A.加强营养
B.加强锻炼
C.使用肌生注射液
D.检出携带者
E.产前诊断

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本题答案：D, E
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28、单项选择题  10岁男孩。近3个月来表现为右眼睑不完全下垂，伴有看东西叠影，症状有波动，早晨起床后较轻，最可能的诊断是（）

A.右动眼神经麻痹
B.右面神经麻痹
C.肌营养不良
D.重症肌无力（眼肌型）
E.面肌痉挛

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本题答案：D
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29、单项选择题  MG最常受累的肌肉是（）

A.四肢肌
B.眼外肌
C.咽喉肌
D.颈肌
E.呼吸肌

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本题答案：B
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30、单项选择题  进行性肌营养不良症下列哪型病情最为严重（）

A.Duchenne型肌营养不良症
B.Becker假肥大型肌营养不良症
C.面肩肱型肌营养不良症
D.肢带型肌营养不良症
E.远端型肌营养不良症

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本题答案：A
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