1、单项选择题  男性患者，38岁，以"四肢无力5天，加重伴饮水呛咳、呼吸费力1天"为主诉入院。查体：神清，构音障碍，呼吸困难，双侧周围性面瘫，双侧提腭差、咽反射消失，四肢肌力1级，肌张力减低，各腱反射消失， 跖反射无反应，颈软，双Kernig征阳性。应立即采取何种措施最为适宜（）.

A.地塞米松
B.ATP，辅酶A
C.氯化钾
D.新斯的明
E.气管切开，辅助呼吸

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本题答案：E
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2、单项选择题  男性，64岁，高血压病、糖尿病多年，渐出现双手双足麻木，发凉，查体：双手双足远端痛觉减退，四肢远端肌力4级，近端肌力5级 其病变部位为（）.

A.神经根
B.神经丛
C.脊髓
D.末梢神经
E.脑干

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本题答案：D
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3、单项选择题  急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的脑脊液特征性改变是（）.

A.脑脊液细胞数升高
B.脑脊液蛋白－细胞分离
C.脑脊液氯化物升高
D.脑脊液糖含量升高
E.脑脊液蛋白升高

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本题答案：B
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4、单项选择题  女性，40岁。入院2周前曾发热，流清水鼻涕，在本院门诊拟诊"上呼吸道感染"。昨天患者感四肢末端发麻、乏力。入院体检：神清，双侧额纹减少，双侧眼裂闭合欠佳，双侧鼻唇沟浅，露齿困难。双上肢肌力Ⅲ度，双下肢肌力Ⅳ度，肌张力低下，双侧肱二头肌反射（+），膝反射（-），肘、膝关节远端肢体痛觉减退。 这类病人最常见的颅神经损害表现为（）.

A.舌咽神经麻痹
B.迷走神经麻痹
C.周围性面神经麻痹
D.中枢性面神经麻痹
E.三叉神经麻痹

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本题答案：C
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5、单项选择题  女性，59岁。因发作性面部剧烈疼痛而来门诊求治。疼痛从右侧口角开始，扩散至右面颊部，呈刀割样或撕裂样，爆发性发作，每次发作数秒钟，并常为说话、刷牙或咀嚼所触发 此种疼痛形式偶可见于下列疾病，除外（）.

A.多发性硬化
B.小脑脑桥角部脑膜瘤
C.颅底动脉瘤
D.听神经瘤
E.重症肌无力眼肌型

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本题答案：E
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6、单项选择题  男性患者，20岁，受寒后出现右臀部向大腿后部、小腿外侧放射痛，阵发性加剧；查体：右Laseg-ue征（+），臀点、腘点及外踝点压痛（+），小腿外侧和足背痛觉减低，踝反射减低。 其合理的治疗方法是（）.

A.丙种球蛋白
B.血浆置换
C.手术治疗
D.泼尼松
E.理疗按摩

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本题答案：D
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7、单项选择题  4岁儿童，患有癫痫，出生时右侧前额及眼部可见红葡萄酒色扁平血管痣，头颅光平片检查发现颅内与脑回外形一致的双轨状钙化灶，提示诊断为（）.

A.松果体瘤
B.颅咽管瘤
C.脑面血管瘤病
D.神经纤维瘤病
E.结节性硬化症

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本题答案：C
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8、单项选择题  以下关于CMT描述错误的是（）.

A.CMT是遗传性周围神经病最常见类型.
B.是遗传性运动感觉性神经病
C.多为常染色体隐性遗传
D.双下肢呈"鹤腿"状
E.弓形足

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本题答案：C
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9、单项选择题  组成坐骨神经的神经根（）.

A.L1～2
B.L4～5
C.L1～S2
D.L4～S3
E.S1～5

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本题答案：D
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10、单项选择题  患者，男性，42岁，1周前无明显诱因出现腹泻、腹痛，近两天来患者感行走无力，双脚刺痛感等不适，逐渐出现双手麻木感，阵发性加剧。无头昏、头痛，无恶心、呕吐，无意识障碍等。查体：神清，语言略有含混，智能检查正常，脑神经检查无异常。双下肢肌张力减低，肌力4级，腱反射减弱，病理反射未引出 若患者出现呼吸无力，首选治疗方案是（）.

A.尽早行气管插管，若1天后无好转，行气管切开
B.直接气管切开，保持呼吸道畅通
C.应用大剂量皮质类固醇冲击治疗
D.及时行气管切开，呼吸机辅助呼吸
E.及时行气管切开，呼吸机辅助呼吸，同时预防并发症

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本题答案：E
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11、单项选择题  患儿，男，12岁，站立不稳和行走困难3年，双手取物时震颤1年，查体神清，言语缓慢，眼球运动不受限，四肢肌力5级，肌张力正常，腱反射消失，双病理征阳性。患儿站立时足距增宽，Romberg征阳性，双手有动作性和意向性震颤。 此患者以下哪项检查不恰当（）.

A.脊髓MRI
B.肌电图
C.脑电图
D.心电图
E.FRDA基因GAA异常扩增检测

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本题答案：C
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12、单项选择题  男性患者，65岁，晨起时感觉左耳后疼痛，翌日晨洗脸、漱口时发现左口角流口水，味觉减退，听觉过敏。查体：左眼闭合不全，左侧额纹消失，口角偏向右侧，余神经系统未见异常。 应首先给予哪一项治疗（）.

A.理疗
B.康复
C.尽早使用皮质类固醇
D.护眼
E.抗感染

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本题答案：C
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13、单项选择题  以下关于CMT病理描述错误的是（）.

A.感觉及运动纤维数目减少
B.Ⅰ型为轴索变性
C.腓肠神经活检见洋葱头样结构
D.肌肉损害表现为失神经支配
E.自主神经相对保持完整

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本题答案：B
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14、单项选择题  男性患者，57岁，右侧面颊部阵发性剧痛3个月，每次发作为突然出现，呈触电样剧痛难忍，持续数秒钟，进食及咬牙可诱发。治疗最佳的药物（）.

A.复方阿司匹林片
B.吲哚美辛
C.加巴喷丁
D.地西泮
E.氯丙嗪

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本题答案：C
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15、单项选择题  最常引起多发性周围神经病变的是（）.

A.巴比妥类药物
B.吩噻嗪类药物
C.抗胆碱类药物
D.抗生素
E.异烟肼

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本题答案：E
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16、单项选择题  女性患者，45岁。6年来阵发性左侧面部剧烈疼痛，每次持续10~20秒钟，每日发作数十次，常因说话、进食、刷牙而诱发，不敢洗脸、说话或吃饭。 如患者经口服卡马西平无效，辅助检查证实病变局部有异常血管团压迫，则应采取的治疗措施（）.

A.封闭治疗
B.加用加巴喷丁
C.手术治疗
D.心理治疗
E.针灸治疗

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本题答案：C
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17、单项选择题  关于Ramsay-Hunt综合征的描述不正确的是（）.

A.味觉障碍
B.听觉过敏
C.外耳道疱疹
D.周围性面瘫
E.面部疼痛

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本题答案：E
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18、单项选择题  临床上最常见的腕管综合征损伤的神经（）.

A.正中神经
B.桡神经
C.腋神经
D.尺神经
E.臂丛神经

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本题答案：A
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19、单项选择题  男性，27岁。急性四肢弛缓性瘫痪伴四肢末端可疑对称性痛觉减退2周。下列各项检查有助于诊断及鉴别诊断，除外（）.

A.血清钾检查
B.腰穿查脑脊液蛋白、细胞
C.肌电图检查
D.血清肌酶检查
E.血清皮质醇及尿17-羟检查

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本题答案：E
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20、单项选择题  Friedreich型共济失调病理主要累及部位是（）.

A.基底核
B.小脑
C.脑干、小脑
D.大脑
E.脊髓

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本题答案：E
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21、单项选择题  中枢性面瘫与周围性面瘫表现不同的关键是（）.

A.有无肢体瘫痪
B.有无伸舌偏斜
C.有无病理反射
D.有无皱额、闭眼障碍
E.有无鼓腮、吹气障碍

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本题答案：D
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22、单项选择题  男性，24岁。一向体键。某日晨醒时觉耳后痛，1天后口角歪向左侧，舌右侧味觉减退。他对响声感到非常不适，右眼经常有不适感。无复视、耳鸣、听力下降、肢体无力等。体检：右侧不能蹙额、皱眉、闭目露齿时口角向左侧歪斜，舌右侧前部的味觉减退。 该病人病变最可能定位于（）.

A.皮质延髓束
B.面神经运动核
C.面神经
D.三叉神经
E.神经-肌肉接点

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本题答案：C
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23、单项选择题  吉兰-巴雷综合征（）.

A.静滴肾上腺皮质类固醇
B.抗胆碱酯酶药物
C.血浆置换
D.环磷酰胺
E.胸腺切除

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本题答案：C
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24、单项选择题  急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病主要死亡原因是（）.

A.循环衰竭
B.肾衰竭
C.严重感染
D.肝衰竭
E.呼吸衰竭

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本题答案：E
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25、单项选择题  组成正中神经的神经根（）.

A.C6～T1
B.C5～T2
C.C1～4
D.T3～12
E.L1～S2

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本题答案：A
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26、单项选择题  30岁，女性。左侧面部疼痛3个月，呈持续性痛，有阵发性加剧。体查发现左侧角膜反射消失，左侧面部眼裂以下痛觉减退，露齿时口角歪向右侧，左耳听力下降。最可能的诊断是（）. www.91exAm.org

A.周围性面神经麻痹
B.原发性三叉神经痛
C.继发性三叉神经痛
D.中枢性面瘫
E.舌下神经麻痹

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本题答案：C
本题解析：三叉神经痛分为原发性及继发性二型。原发性系指隐源性神经系统体征，有病因或者病因尚未阐明；继发性则指目前影像学可查出三叉神经径路及其周围有器质性病变，且随病变发展表现出神经系统体征。

27、单项选择题  男性患者，63岁，3天前感觉左耳后疼痛，翌日晨洗脸、漱口时发现左侧口角流口水。查体：左眼闭合不全，口角偏向右侧，左侧额纹消失。诊断考虑为（）.

A.神经莱姆病
B.右侧面神经麻痹
C.左侧面神经麻痹
D.颅后窝肿瘤
E.吉兰-巴雷综合征

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

28、单项选择题  下列关于特发性面神经麻痹的描述正确的是（）.

A.多为慢性起病
B.双侧受累多见
C.多伴有舌后1/3味觉丧失
D.Bell征阳性
E.多数患者不能恢复

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

29、单项选择题  男性，44岁，突起左侧面部疼痛，每次发作1~2分钟后疼痛缓解，每日发作数次不等，洗脸、刷牙说话、吃饭等均可诱发疼痛，神经系统检查无阳性体征。诊断考虑为（）.

A.三叉神经痛
B.舌咽神经痛
C.颞下颌关节痛
D.面肌痉挛
E.面肌运动障碍

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本题答案：A
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30、单项选择题  女性，40岁。入院2周前曾发热，流清水鼻涕，在本院门诊拟诊"上呼吸道感染"。昨天患者感四肢末端发麻、乏力。入院体检：神清，双侧额纹减少，双侧眼裂闭合欠佳，双侧鼻唇沟浅，露齿困难。双上肢肌力Ⅲ度，双下肢肌力Ⅳ度，肌张力低下，双侧肱二头肌反射（+），膝反射（-），肘、膝关节远端肢体痛觉减退。 该病人最可能诊断为（）.

A.贝耳麻痹（Bellpalsy）
B.上颈髓压迫症
C.急性脊髓炎
D.周期性麻痹
E.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

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本题答案：E
本题解析：暂无解析