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儿科住院医师：造血系统疾病考试资料（强化练习）
2019-09-23 04:35:44 来源:91考试网 作者:www.91exam.org 【大 中 小】
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1、单项选择题  8岁女孩，反复面色苍白6年余，未曾输过血，咳嗽2天。查体：面色苍黄，双肺呼吸音粗，闻少许痰鸣音，心尖部闻及Ⅱ／6收缩期杂音，肝右肋下4cm，脾左肋下7.5cm，质硬。血常规：WBC12.5×109／L，N0.75，RBC2.7×1012／L，Hb52g／L，PLT255×109／L。 患儿Hb电泳示见一快速区带，HbH36％，HbA22.3％，HbF1.2％，据此，可诊断患儿系（）

A.轻型α地中海贫血
B.中间型α地中海贫血
C.重型α地中海贫血
D.重型β地中海贫血
E.中间型β地中海贫血


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2、单项选择题  9个月女孩，母乳喂养，面色蜡黄，肝肋下2cm，脾肋下1cm，红细胞2.8×10／L，血红蛋白80g／L，红细胞大小不等，大的红细胞内中央浅染区扩大，骨髓片呈巨幼红细胞增生。 此患儿的发病原因为（）

A.喂养不当
B.营养物质吸收障碍
C.生长发育过快，需要增多
D.丢失过多
E.慢性感染


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3、问答题  试述急性淋巴细胞白血病的治疗原则。


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4、多项选择题  营养性巨幼红细胞性贫血有以下特点（）

A.多见于婴幼儿
B.红细胞数减少比血红蛋白降低为著
C.重症可有皮肤出血点
D.病史中有精神神经发育的障碍
E.用维生素B12或（和）叶酸治疗有效


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5、单项选择题  9个月女孩，母乳喂养，面色蜡黄，肝肋下2cm，脾肋下1cm，红细胞2.8×10／L，血红蛋白80g／L，红细胞大小不等，大的红细胞内中央浅染区扩大，骨髓片呈巨幼红细胞增生。 为确定诊断，选用的检查方法为（）

A.血涂片检查
B.骨髓穿刺检查
C.血清铁测定
D.血清叶酸、维生素B12测定
E.红细胞寿命测定


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6、单项选择题  2岁女孩，已确诊为重型p地中海贫血。 其Hb分析的结果为（）HbA（％）HbA2（％）HbF（％）

A.9532
B.935.51.5
C.33.51.565
D.71.53.525
E.以上都不对


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7、填空题  网织红细胞生后（）个月与成人相同。


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8、单项选择题  生理性贫血的主要原因是（）

A.先天储铁不足
B.肾功能不全
C.红细胞生成素不足
D.铁摄入不足
E.疾病影响


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9、单项选择题  8岁女孩。因"发热1个月余，咳嗽2周，气促1周"入院。体检：营养发育中等，面色苍白，气稍促，无皮疹、出血点，浅表淋巴结普遍肿大，左腋下有一淋巴结似核桃，咽轻度充血，HR120次／分，未闻及明显杂音，两肺呼吸音粗，无干、湿啰音，腹软，肝肋下5cm，脾肋下4cm，质均为中等，双睾丸不肿大，神经系统无异常。Hb85g／L，WBC32×109／L，N0.30，L0．60，有10％细胞形态较大，核染色质较细。X线示胸腺增大（）

A.营养性缺铁性贫血
B.急性白血病
C.营养性混合性贫血
D.遗传性球形红细胞增多症
E.红细胞G-6-PD缺陷症


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10、单项选择题  患儿10个月，因间断腹泻2个月、面色苍白1个月就诊。大便2~3次／天，呈糊状，母乳喂养，4个月添加辅食。患儿3个月时因患坏死性小肠结肠炎，而行小肠大部切除，术后一般情况渐好转。查体：皮肤黏膜苍白，舌细微震颤，心脏（-），肝肋下2.5cm，脾肋下1cm，血红蛋白70g／L，红细胞2×10／L，白细胞5.2×10／L，部分中性粒细胞有核左移。 为做出初步诊断，最简便的检查是（）

A.血涂片检查
B.血清维生素B12含量测定
C.血清铁测定
D.红细胞寿命测定
E.血清叶酸含量测定


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11、单项选择题  重型β珠蛋白生成障碍性贫血（）

A.Coombs试验阳性
B.红细胞渗透脆性试验阳性
C.抗碱血红蛋白含量增高
D.高铁血红蛋白还原试验异常
E.Ham试验阳性


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12、单项选择题  3岁男孩。长期偏食。近1个月面色渐苍白，自诉全身无力。体检：肝肋下4cm，脾肋下1cm。血常规：Hb70g／L，RBC3．0×1012／L，Ret2.0％，WBC、PLT均正常，MCV74fl，MCH26pg，MCHC30％。考虑为缺铁性贫血。 口服铁剂治疗的剂量为（）

A.元素铁每次0.5～1mg／kg，每日2～3次，餐前
B.元素铁每次1～2mg／kg，每日2～3次，餐前
C.元素铁每次3～4mg／kg，每日2～3次，餐前
D.元素铁每次0.5～1mg／kg，每日2～3次，两餐之间
E.元素铁每次1～2mg／kg，每日2～3次，两餐之间


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13、单项选择题  2岁女孩，已确诊为重型p地中海贫血。 下列治疗哪项不符合该患儿（）

A.积极预防感染
B.输血
C.适当补充叶酸、维生素E
D.补充铁剂
E.试用某些化疗药物（长春新碱、羟基脲等）


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14、问答题  缺铁性贫血的病因有哪些？


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15、填空题  血友病A是（）因子缺乏症，血友病B是（）因子缺乏症，血友病C是（）因子缺乏症。


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16、单项选择题  患儿10个月，因间断腹泻2个月、面色苍白1个月就诊。大便2~3次／天，呈糊状，母乳喂养，4个月添加辅食。患儿3个月时因患坏死性小肠结肠炎，而行小肠大部切除，术后一般情况渐好转。查体：皮肤黏膜苍白，舌细微震颤，心脏（-），肝肋下2.5cm，脾肋下1cm，血红蛋白70g／L，红细胞2×10／L，白细胞5.2×10／L，部分中性粒细胞有核左移。 选择下列哪项治疗方法最佳（）

A.口服铁剂治疗
B.肌注维生素B12治疗
C.输血治疗
D.口服叶酸治疗
E.肌注维生素B12+口服叶酸治疗


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17、单项选择题  关于珠蛋白生成障碍性贫血，下列哪一项叙述正确（）

A.血清铁减少
B.血清铁结合力增加
C.红细胞生存期正常
D.红细胞渗透脆性降低
E.红细胞体积偏大


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18、单项选择题  

7岁女孩。因“发热1个月余，伴双下肢疼痛8天”住院。体检：体温39℃，面色苍白，下肢散在出血点，浅表淋巴结易及，心肺（-），肝肋下4cm，脾肋下未及，无关节红肿，神经系统无特殊。血常规：Hb85g／L，WBC25×109／L，N14％，L80％，PLT45×109／L。血涂片示：原始+幼稚细胞4％，直径＜12μm，核圆，偶有凹陷、折叠，核质较粗，核仁1~2个、较小，胞浆少，浆偏蓝，浆内无明显颗粒，过氧化物酶染色阴性。血沉50cm／h。经骨髓检查证实为急性淋巴细胞白血病。免疫分型为前B细胞型。细胞遗传学检查示有48条染色体。分子遗传学检查发现存在EFV6-CBFA2融合基因。

如本例早期强化治疗期间出现头痛、呕吐、面瘫。为明确原因，应首先采取哪项诊断措施（）

A.复查骨髓象
B.神经系统体格检查
C.头颅CT
D.脑电图检查
E.腰椎穿刺，查脑脊液常规、生化及找异常细胞


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19、单项选择题  G-6-PD缺乏症（）

A.造血干细胞缺陷
B.红细胞酶异常
C.红细胞膜缺陷
D.血红蛋白合成异常
E.慢性失血


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20、单项选择题  

7岁女孩。因“发热1个月余，伴双下肢疼痛8天”住院。体检：体温39℃，面色苍白，下肢散在出血点，浅表淋巴结易及，心肺（-），肝肋下4cm，脾肋下未及，无关节红肿，神经系统无特殊。血常规：Hb85g／L，WBC25×109／L，N14％，L80％，PLT45×109／L。血涂片示：原始+幼稚细胞4％，直径＜12μm，核圆，偶有凹陷、折叠，核质较粗，核仁1~2个、较小，胞浆少，浆偏蓝，浆内无明显颗粒，过氧化物酶染色阴性。血沉50cm／h。经骨髓检查证实为急性淋巴细胞白血病。免疫分型为前B细胞型。细胞遗传学检查示有48条染色体。分子遗传学检查发现存在EFV6-CBFA2融合基因。

如本例治疗顺利，维持治疗需坚持（）

A.2.5年
B.3年
C.3.5年
D.4年
E.5年


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21、单项选择题  人体内铁通过哪种形式贮存（）

A.血清铁饱和度
B.铁蛋白
C.血红蛋白
D.转铁蛋白
E.总铁结合力


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22、单项选择题  下列缺铁性贫血的叙述，正确的是（）

A.血清铁降低，总铁结合力增高，运铁蛋白饱和度增高
B.血清铁降低，总铁结合力增高，运铁蛋白饱和度正常
C.血清铁降低，总铁结合力增高，运铁蛋白饱和度降低
D.血清铁降低，总铁结合力降低，运铁蛋白饱和度增高
E.血清铁降低，总铁结合力降低，运铁蛋白饱和度降低


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23、单项选择题  8岁女孩，反复面色苍白6年余，未曾输过血，咳嗽2天。查体：面色苍黄，双肺呼吸音粗，闻少许痰鸣音，心尖部闻及Ⅱ／6收缩期杂音，肝右肋下4cm，脾左肋下7.5cm，质硬。血常规：WBC12.5×109／L，N0.75，RBC2.7×1012／L，Hb52g／L，PLT255×109／L。 若该患儿长大后结婚生子，则有关其子代的说法正确的是（）

A.是α地中海贫血的肯定携带者
B.是β地中海贫血的肯定携带者
C.可能是健康者
D.可能是重型B地中海贫血患者
E.以上都不对


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24、填空题  血红蛋白种类出生时以（）为主，生后迅速下降。


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25、单项选择题  再生障碍性贫血（）

A.造血干细胞缺陷
B.红细胞酶异常
C.红细胞膜缺陷
D.血红蛋白合成异常
E.慢性失血


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26、单项选择题  中胚叶造血开始于（）

A.胚胎6周
B.胚胎3周
C.胚胎8周
D.胚胎5周
E.胚胎10周


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27、单项选择题  女孩，7岁。因"皮肤苍黄6年，发现脾肿大2个月"入院。血常规示：Hb78g／L，RBC2.8×10／L，Ret12％，WBC3.8×109／L，N550／0，L45％，PLT100×109／L。经查确诊为"遗传性球形红细胞增多症"。应采取下列哪项处理（）

A.输血
B.保肝、利黄
C.给予维生素E以保护红细胞膜，减轻溶血
D.行脾切除
E.目前无治疗手段


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28、单项选择题  2岁女孩，已确诊为重型p地中海贫血。 其父母外表近似正常人，若再生一个小孩，则这个小孩患重型B地中海贫血的概率为（）

A.20％
B.25％
C.50％
D.75％
E.100％


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29、单项选择题  男孩，3岁。因“肌注后臀部血肿”收治入院。经各项检查证实为“血友病（甲），重型”。下列哪项检查作为该病的初筛试验最合适（）

A.血小板计数减少
B.凝血酶原时间（PT）延长
C.白陶土部分凝血活酶时间（KPTT）延长
D.出血时间延长
E.纤维蛋白含量降低


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30、单项选择题  9个月女孩，母乳喂养，面色蜡黄，肝肋下2cm，脾肋下1cm，红细胞2.8×10／L，血红蛋白80g／L，红细胞大小不等，大的红细胞内中央浅染区扩大，骨髓片呈巨幼红细胞增生。 最可能的诊断为（）

A.缺铁性贫血
B.营养性巨幼红细胞性贫血
C.混合性贫血
D.溶血性贫血
E.再生障碍性贫血


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31、多项选择题  缺铁性贫血患儿缺铁的原因包括（）

A.先天储铁不足
B.铁摄入量不足
C.生长发育快
D.铁的吸收障碍
E.铁的丢失过多


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32、单项选择题  患儿10个月，因间断腹泻2个月、面色苍白1个月就诊。大便2~3次／天，呈糊状，母乳喂养，4个月添加辅食。患儿3个月时因患坏死性小肠结肠炎，而行小肠大部切除，术后一般情况渐好转。查体：皮肤黏膜苍白，舌细微震颤，心脏（-），肝肋下2.5cm，脾肋下1cm，血红蛋白70g／L，红细胞2×10／L，白细胞5.2×10／L，部分中性粒细胞有核左移。 初步诊断为哪种贫血（）

A.生理性贫血
B.营养性巨幼红细胞性贫血
C.营养性缺铁性贫血
D.营养性混合性贫血
E.再生障碍性贫血


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33、单项选择题  有关血友病纠正试验，正确的是（）

A.血友病A可为血清纠正，而不能为BaSO4纠正
B.血友病B可为血清纠正，而不能为BaSO4纠正
C.血友病C可为血清纠正，而不能为BaSO4纠正
D.血友病C不可为血清纠正，而能为BaSO4纠正
E.血友病B不可为血清纠正，而能为BaSO4纠正


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34、填空题  小儿造血可分为（）和（）。


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35、名词解释  贫血


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36、单项选择题  下列有关血友病的描述最恰当的是（）

A.血友病A凝血时间延长，而白陶土凝血活酶时间正常
B.血友病B凝血时间延长，而白陶土凝血活酶时间正常
C.血友病C凝血时间延长，而白陶土凝血活酶时间正常
D.血友病A凝血时间正常，而白陶土凝血活酶时间延长
E.血友病B凝血时间和白陶土凝血活酶时间均延长


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37、单项选择题  

患儿10个月，因间断腹泻2个月、面色苍白1个月就诊。大便2~3次／天，呈糊状，母乳喂养，4个月添加辅食。患儿3个月时因患坏死性小肠结肠炎，而行小肠大部切除，术后一般情况渐好转。查体：皮肤黏膜苍白，舌细微震颤，心脏（-），肝肋下2.5cm，脾肋下1cm，血红蛋白70g／L，红细胞2×1012／L，白细胞5.2×109／L，部分中性粒细胞有核左移。

下述哪项治疗方法欠妥（）

A.肌注维生素B100μg／次，每周2~3次，连用数周
B.添加富含铁、维生素B及叶酸的辅食
C.口服叶酸5mg／次+维生素C0.1~0.3g／次，每日3次
D.少量多次输血以刺激骨髓造血
E.以上都不是


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38、单项选择题  3岁男孩。长期偏食。近1个月面色渐苍白，自诉全身无力。体检：肝肋下4cm，脾肋下1cm。血常规：Hb70g／L，RBC3．0×1012／L，Ret2.0％，WBC、PLT均正常，MCV74fl，MCH26pg，MCHC30％。考虑为缺铁性贫血。 铁剂治疗有效，Hb恢复正常，还需继续用药多长时间（）

A.10天
B.2～3周
C.1个月
D.2个月
E.3个月


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39、单项选择题  9个月女孩，母乳喂养，面色蜡黄，肝肋下2cm，脾肋下1cm，红细胞2.8×10／L，血红蛋白80g／L，红细胞大小不等，大的红细胞内中央浅染区扩大，骨髓片呈巨幼红细胞增生。 最可能诊断为（）

A.溶血性贫血
B.营养性巨幼红细胞性贫血
C.营养性缺铁性贫血
D.营养性混合性贫血
E.白血病


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40、单项选择题  生理性贫血时，红细胞和血红蛋白分别降至（）

A.4.0×1012／L，120g／L
B.3.0×1012／L，110g／L
C.2.7×1012／L，90g／L
D.3.6×1012／L，110g／L
E.3.0×1012／L，100g／L


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41、单项选择题  营养性缺铁性贫血铁缺少期，下列哪一指标已出现异常（）

A.血红蛋白
B.血清铁蛋白
C.红细胞游离原卟啉
D.血清铁
E.骨髓可染铁


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42、单项选择题  9个月女孩，母乳喂养，面色蜡黄，肝肋下2cm，脾肋下1cm，红细胞2.8×10／L，血红蛋白80g／L，红细胞大小不等，大的红细胞内中央浅染区扩大，骨髓片呈巨幼红细胞增生。 最好选择下列哪项治疗方法（）

A.铁剂治疗
B.铁剂、叶酸、维生素B12治疗
C.叶酸、维生素B12治疗
D.输血治疗
E.细胞毒药物化疗


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43、单项选择题  

7岁女孩。因“发热1个月余，伴双下肢疼痛8天”住院。体检：体温39℃，面色苍白，下肢散在出血点，浅表淋巴结易及，心肺（-），肝肋下4cm，脾肋下未及，无关节红肿，神经系统无特殊。血常规：Hb85g／L，WBC25×109／L，N14％，L80％，PLT45×109／L。血涂片示：原始+幼稚细胞4％，直径＜12μm，核圆，偶有凹陷、折叠，核质较粗，核仁1~2个、较小，胞浆少，浆偏蓝，浆内无明显颗粒，过氧化物酶染色阴性。血沉50cm／h。经骨髓检查证实为急性淋巴细胞白血病。免疫分型为前B细胞型。细胞遗传学检查示有48条染色体。分子遗传学检查发现存在EFV6-CBFA2融合基因。

按上述资料，应属下列哪一型（）

A.L1型，标危型
B.L1型，高危型
C.L2型，标危型
D.L2型，高危型
E.L3型，高危型


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44、单项选择题  10个月男婴。足月顺产。人工喂养，先用乳粉，近数月改用鲜牛奶。近2个月来面色苍白明显，不爱活动，有时烦躁不安，食欲减退。以往多次腹泻，近来大便偶呈深褐色；体检：体重8.5kg，皮肤、口唇苍白，HR136次／分，各瓣膜区可及收缩期杂音，较柔软，两肺呼吸音正常，腹软，肝肋下2.0cm，脾肋下刚及。Hb75g／L，RBC3.5×1012／L，红细胞大小不等，以小形为主，中央苍白区明显。大便隐血试验阳性（）

A.营养性缺铁性贫血
B.急性白血病
C.营养性混合性贫血
D.遗传性球形红细胞增多症
E.红细胞G-6-PD缺陷症


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45、单项选择题  2岁女孩，已确诊为重型p地中海贫血。 其父母再生一个小孩，则这个小孩不患地中海贫血的概率为（）

A.20％
B.25％
C.50％
D.75％
E.100％


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46、单项选择题  自身免疫性溶血性贫血（）

A.Coombs试验阳性
B.红细胞渗透脆性试验阳性
C.抗碱血红蛋白含量增高
D.高铁血红蛋白还原试验异常
E.Ham试验阳性


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47、单项选择题  8岁女孩，反复面色苍白6年余，未曾输过血，咳嗽2天。查体：面色苍黄，双肺呼吸音粗，闻少许痰鸣音，心尖部闻及Ⅱ／6收缩期杂音，肝右肋下4cm，脾左肋下7.5cm，质硬。血常规：WBC12.5×109／L，N0.75，RBC2.7×1012／L，Hb52g／L，PLT255×109／L。 患儿致病的分子学基础是（）

A.缺失2个α珠蛋白基因
B.缺失3个α珠蛋白基因
C.缺失4个α珠蛋白基因
D.β°纯合子
E.β+β°杂合子


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48、填空题  缺铁性贫血的好发年龄为（）。


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49、单项选择题  G-6-PD缺乏症（）

A.造血干细胞缺陷
B.红细胞酶异常
C.红细胞膜缺陷
D.血红蛋白合成异常
E.慢性失血


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50、名词解释  生理性贫血


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51、单项选择题  血清铁与血清总铁结合力的百分比值（）

A.血清铁饱和度
B.铁蛋白
C.血红蛋白
D.转铁蛋白
E.总铁结合力


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52、单项选择题  患儿8个月，蜡黄、虚胖、手足颤抖，肝肋下2cm，红细胞2.1×1012／L，血红蛋白80g／L，有关治疗哪项是错误的（）

A.维生素B肌内注射
B.镇静剂治疗
C.及时添加辅食
D.改为羊奶喂养
E.加强护理，防治感染


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53、判断题  轴流转桨式水轮机转轮叶片密封装置，属于机组扩大性大修必修项目。


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54、单项选择题  

7岁女孩。因“发热1个月余，伴双下肢疼痛8天”住院。体检：体温39℃，面色苍白，下肢散在出血点，浅表淋巴结易及，心肺（-），肝肋下4cm，脾肋下未及，无关节红肿，神经系统无特殊。血常规：Hb85g／L，WBC25×109／L，N14％，L80％，PLT45×109／L。血涂片示：原始+幼稚细胞4％，直径＜12μm，核圆，偶有凹陷、折叠，核质较粗，核仁1~2个、较小，胞浆少，浆偏蓝，浆内无明显颗粒，过氧化物酶染色阴性。血沉50cm／h。经骨髓检查证实为急性淋巴细胞白血病。免疫分型为前B细胞型。细胞遗传学检查示有48条染色体。分子遗传学检查发现存在EFV6-CBFA2融合基因。

如经检查确诊为中枢神经系统白血病，经积极治疗，再次取得完全缓解。为争取提高长期无病生存率，下列哪项治疗措施首选（）

A.采用更强烈的化疗方案
B.自身外周血干细胞移植
C.增加大剂量甲氨蝶呤剂量
D.异基因造血干细胞移植
E.原方案继续治疗


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55、单项选择题  急性白血病患儿急性肾衰竭最常见的原因是（）

A.肾脏白血病细胞浸润
B.剧烈呕吐和腹泻所致严重失水
C.高尿酸血症和尿酸性肾病
D.肾盂肾炎
E.大量使用肾毒性化疗药物或抗生素


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56、单项选择题  下列可引起外周血网织红细胞绝对值减少的疾病是（）

A.缺铁性贫血
B.巨幼细胞性贫血
C.再生障碍性贫血
D.溶血性贫血
E.慢性失血性贫血


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57、填空题  小儿血容量相对较成人为多，儿童占体重的（）。


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58、单项选择题  9个月女孩，母乳喂养，面色蜡黄，肝肋下2cm，脾肋下1cm，红细胞2.8×10／L，血红蛋白80g／L，红细胞大小不等，大的红细胞内中央浅染区扩大，骨髓片呈巨幼红细胞增生。 应选择下列哪项治疗最佳（）

A.肌注维生素B12
B.口服铁剂治疗
C.输血治疗
D.激素治疗
E.丙酸睾酮治疗


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59、单项选择题  患儿10个月，因间断腹泻2个月、面色苍白1个月就诊。大便2~3次／天，呈糊状，母乳喂养，4个月添加辅食。患儿3个月时因患坏死性小肠结肠炎，而行小肠大部切除，术后一般情况渐好转。查体：皮肤黏膜苍白，舌细微震颤，心脏（-），肝肋下2.5cm，脾肋下1cm，血红蛋白70g／L，红细胞2×10／L，白细胞5.2×10／L，部分中性粒细胞有核左移。 此患儿主要的发病原因为（）

A.喂养不当
B.丢失过多
C.营养物质吸收障碍
D.生长发育快，需要增多
E.慢性感染


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60、单项选择题  9个月婴儿，母乳喂养，未添辅食，2个月来进行性面色苍黄伴神经精神症状。体检：表情呆滞，手足抖动，中至重度贫血。根据病史及体检分析最符合下列哪项改变（）

A.红细胞内血红蛋白合成障碍
B.红细胞破坏过度
C.血细胞内DNA合成障碍
D.红细胞内出现异常血红蛋白
E.染色体畸变


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61、单项选择题  10个月小儿，系双胎34周早产儿之一，近1个月面色苍白，烦躁易怒，少哭不笑，原会坐但现坐不稳，无发热，应首先考虑（）

A.化脓性脑膜炎后遗症
B.早产儿大脑发育不全
C.维生素B12缺乏性贫血
D.颅内出血
E.先天愚型


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62、问答题  试述急性非淋巴细胞白血病的FAB分型。


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63、单项选择题  2岁女孩，已确诊为重型p地中海贫血。 其基因缺陷位于（）

A.X染色体
B.11号染色体
C.13号染色体
D.15号染色体
E.16号染色体


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64、单项选择题  原卟啉+铁+珠蛋白为（）

A.血清铁饱和度
B.铁蛋白
C.血红蛋白
D.转铁蛋白
E.总铁结合力


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65、问答题  简述血小板减少性紫癜的实验室检查特点。


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66、多项选择题  下列哪些体征与贫血有关（）

A.指甲变薄，变脆
B.杵状指
C.毛发干燥无光泽
D.萎缩性舌炎
E.心尖部收缩期杂音


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67、问答题  溶血性贫血发病原因有哪些？


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68、填空题  缺铁性贫血时，不是体内一有缺铁即很快出现贫血，要经过以下三个阶段：（）、（）、（）。


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69、单项选择题  8岁女孩，反复面色苍白6年余，未曾输过血，咳嗽2天。查体：面色苍黄，双肺呼吸音粗，闻少许痰鸣音，心尖部闻及Ⅱ／6收缩期杂音，肝右肋下4cm，脾左肋下7.5cm，质硬。血常规：WBC12.5×109／L，N0.75，RBC2.7×1012／L，Hb52g／L，PLT255×109／L。 根据以上情况，下列哪项检查应暂缓（）

A.骨髓细胞学检查
B.Hb分析
C.Coombs试验
D.G-6-PD活性测定
E.血细菌培养


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70、单项选择题  8岁女孩，反复面色苍白6年余，未曾输过血，咳嗽2天。查体：面色苍黄，双肺呼吸音粗，闻少许痰鸣音，心尖部闻及Ⅱ／6收缩期杂音，肝右肋下4cm，脾左肋下7.5cm，质硬。血常规：WBC12.5×109／L，N0.75，RBC2.7×1012／L，Hb52g／L，PLT255×109／L。 下列治疗不正确的是（）

A.抗感染
B.输血
C.口服铁剂
D.增强营养
E.试口服羟基脲


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71、单项选择题  3岁男孩。长期偏食。近1个月面色渐苍白，自诉全身无力。体检：肝肋下4cm，脾肋下1cm。血常规：Hb70g／L，RBC3．0×1012／L，Ret2.0％，WBC、PLT均正常，MCV74fl，MCH26pg，MCHC30％。考虑为缺铁性贫血。 如该患儿服用铁剂无效，应考虑下列何种可能，除了（）

A.服用铁剂时未补充维生素B
B.诊断错误
C.饮食习惯未改变
D.存在慢性失血
E.服用铁剂方法不当


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72、单项选择题  1岁男儿，因长期腹泻引起营养性缺铁性贫血，近半个月来患支气管肺炎。血象：Hb50g／L，RBC2×1012／L。应首选下列哪项处理（）

A.增加富含铁质的食品
B.10％枸橼酸铁胺口服
C.硫酸亚铁片剂口服
D.肌注右旋糖酐铁
E.按每次7ml／kg的量输新鲜血


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73、单项选择题  8个月婴儿，母乳喂养，面色苍白，肝、脾肿大。查：血清铁30μg／dl，血清总铁结合力380μyg／dl，血清铁饱和度小于15％，骨髓象红细胞系统增生明显，以中、晚幼红细胞为主，HbF4％，HbA3％。可能的诊断是（）

A.再生障碍性贫血
B.营养性混合性贫血
C.地中海贫血
D.营养性巨幼细胞性贫血
E.营养性缺铁性贫血


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74、多项选择题  符合贫血诊断的血红蛋白值是（）

A.新生儿＜145g／L
B.1～4个月小儿＜100g／L
C.4～6个月小儿＜110g／L
D.6~14岁小儿＜120g／L
E.以上都不对


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75、名词解释  髓外造血


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76、填空题  出生后主要为（）造血。


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77、单项选择题  遗传性球形细胞增多症（）

A.造血干细胞缺陷
B.红细胞酶异常
C.红细胞膜缺陷
D.血红蛋白合成异常
E.慢性失血


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78、单项选择题  1岁女婴。早产儿，出生体重2kg，生后牛乳+米糊喂养，未加辅食。近半年来面色渐苍白。体检：体重8kg，面色苍白，表情呆滞，肝肋下2.5cm，脾肋下2．0cm。Hb70g／L，RBC2.8×1012／L，WBC4.5×109／L，N0.35，L0.65。外周血涂片示红细胞大小不等，异形明显，大小红细胞中央浅染区明显，部分中性粒细胞分叶＞5叶（）

A.营养性缺铁性贫血
B.急性白血病
C.营养性混合性贫血
D.遗传性球形红细胞增多症
E.红细胞G-6-PD缺陷症


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79、问答题  简述贫血的程度分类。


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80、单项选择题  人体铁通过何种形式运输（）

A.血清铁饱和度
B.铁蛋白
C.血红蛋白
D.转铁蛋白
E.总铁结合力


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81、单项选择题  男婴，10个月。发热1个月，耳流脓10天，皮疹5天入院。经查诊断为"朗格汉斯细胞组织细胞增生症（莱特勒-西韦病）"。下列哪项为最终确诊指标（）

A.患儿有出血样皮疹、耳流脓及颅骨缺损
B.皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常
C.皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；且皮疹活检S-100蛋白染色阳性
D.皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；皮疹切片电镜见此组织细胞内有Birbeck颗粒
E.皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；且皮疹活检ATP酶染色阳性


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82、单项选择题  6岁男孩。自幼面色苍黄，伴间歇性巩膜黄染，常于感染时发生。有一姐生后2个月早夭，死于严重黄疸。体检：营养、发育稍差，皮肤、巩膜轻度黄疸，咽充血，扁桃体Ⅱ度肿大，心率快，两肺呼吸音稍粗，腹软，肝肋下3cm，脾肋下4cm，质均中等，无压痛，神经系统无异常。Hb62g／L，RBC2.0×1012／L，WBC14×109／L，N0.70，L0.30。外周血涂片中红细胞圆而小，无"中空"现象（）

A.营养性缺铁性贫血
B.急性白血病
C.营养性混合性贫血
D.遗传性球形红细胞增多症
E.红细胞G-6-PD缺陷症


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83、问答题  试述DIC的诊断标准。


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84、单项选择题  血清铁与未饱和铁结合力之和为（）

A.血清铁饱和度
B.铁蛋白
C.血红蛋白
D.转铁蛋白
E.总铁结合力


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85、单项选择题  

7岁女孩。因“发热1个月余，伴双下肢疼痛8天”住院。体检：体温39℃，面色苍白，下肢散在出血点，浅表淋巴结易及，心肺（-），肝肋下4cm，脾肋下未及，无关节红肿，神经系统无特殊。血常规：Hb85g／L，WBC25×109／L，N14％，L80％，PLT45×109／L。血涂片示：原始+幼稚细胞4％，直径＜12μm，核圆，偶有凹陷、折叠，核质较粗，核仁1~2个、较小，胞浆少，浆偏蓝，浆内无明显颗粒，过氧化物酶染色阴性。血沉50cm／h。经骨髓检查证实为急性淋巴细胞白血病。免疫分型为前B细胞型。细胞遗传学检查示有48条染色体。分子遗传学检查发现存在EFV6-CBFA2融合基因。

下列骨髓象哪项与上述诊断相符（）

A.异常细胞形态偏大，胞质嗜碱性强，多空泡
B.异常细胞大小一致，以小型为主，PAS染色阳性
C.异常细胞形态大，核呈镜影对称，且有明显核仁
D.异常细胞过氧化物酶染色阳性
E.异常细胞非特异性酯酶染色阳性，可被氟化物抑制


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86、单项选择题  地中海贫血（）

A.造血干细胞缺陷
B.红细胞酶异常
C.红细胞膜缺陷
D.血红蛋白合成异常
E.慢性失血


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87、单项选择题  3岁男孩。长期偏食。近1个月面色渐苍白，自诉全身无力。体检：肝肋下4cm，脾肋下1cm。血常规：Hb70g／L，RBC3．0×1012／L，Ret2.0％，WBC、PLT均正常，MCV74fl，MCH26pg，MCHC30％。考虑为缺铁性贫血。 铁剂治疗有效，首先出现什么变化（）

A.红细胞上升
B.血红蛋白上升
C.血清铁蛋白上升
D.网织红细胞上升
E.总铁结合力升高


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