儿内科(医学高级):十神经肌肉系统疾病考试题库(题库版)
2019-10-23 05:08:17 来源:91考试网 作者:www.91exam.org 【
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1、填空题  ___________________等前驱感染是引起格林-巴利的主要诱因。


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2、填空题  小儿脑肿瘤中最多见的是___________________。


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3、单项选择题  关于急性感染性多神经根炎神经根受累的描述哪项是正确的()

A.脊神经根近、远端神经均可受累
B.以远端较重
C.不累及颅神经
D.不累及感觉神经
E.以脊髓前角细胞受损为主


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4、单项选择题  新生儿易患大肠杆菌脑膜炎的主要原因是()

A.生产时通过母亲产道
B.体内缺乏IgM
C.体内缺乏IgG
D.细胞免疫功能发育不完全
E.血脑屏障发育未完善


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5、填空题  Reye综合征的病理特征是___________________和___________________。


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6、单项选择题  急性感染性多发性神经根炎患儿入院时的双下肢肢体在平面上能带动关节活动,能克服地心引力是()

A.0级
B.Ⅰ级
C.Ⅱ级
D.Ⅲ级
E.Ⅳ级


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7、多项选择题  颞叶癫痫的主要临床特点是()

A.突然意识丧失、动作停止、凝视
B.口-消化道自动症
C.具有幻觉、错觉、恐惧等精神症
D.常有热性惊厥史和惊厥家族史
E.意识正常


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8、填空题  假性肌肥大营养不良遗传方式为___________________,___________________岁开始出现临床症状,___________________岁后症状开始明显。


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9、问答题  什么是Miller-Fisher综合征?


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10、单项选择题  肺炎链球菌脑膜炎的特点是()

A.脑膜刺激征阳性
B.椎体束征阳性
C.高热、头痛、频吐
D.意识障碍
E.脑脊液易找到致病菌


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11、单项选择题  

女,请根据其正常骨盆影像图像,判断其最可能的年龄()

A.1岁左右
B.5岁左右
C.3岁左右
D.7岁左右
E.10岁左右


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12、判断题  BMD的症状相对DMD要轻。()


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13、多项选择题  小儿脑肿瘤常需与以下哪些疾病鉴别()

A.脑脓肿
B.脑寄生虫病
C.脑内结核瘤
D.尿崩症
E.癫痫


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14、填空题  金黄色葡萄球菌引起的化脑可选用___________________、___________________、或___________________。


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15、单项选择题  

女,12岁,进行性肢体震颤1年余,多次出现发音困难,CT、MRI检查如图所示,最可能的诊断为()

A.肝豆状核变性
B.脑萎缩
C.双侧基底节区多发梗死
D.脱髓鞘改变
E.脑积水


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16、单项选择题  Reye综合征预后的决定因素应除外()

A.患儿起病年龄
B.发热的程度
C.病情进展的速度
D.诊治的早晚
E.血氨、血糖、血清钾等血液生化的异常


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17、问答题  抽动症如何与癫痫肌阵挛发作鉴别?


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18、单项选择题  

13岁男性患者,因轻微外伤后感左肱骨上部疼痛,软组织肿胀,摄片见左肱骨上段局限性骨质沿髓腔膨胀性破坏,骨皮质变薄,部分骨皮质不连续,最可能的诊断是()

A.左肱骨骨折
B.左肱骨骨囊肿伴病理性骨折
C.左肱骨骨纤伴病理性骨折
D.左肱骨巨细胞瘤伴病理性骨折
E.以上都不正确


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19、名词解释  癫痫危险因素


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20、填空题  神经胶质瘤存在___________________特定基因缺失。


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21、名词解释  病毒性脑膜炎(viralmeningitis)


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22、名词解释  重症肌无力(MG)(myastheniagravis)


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23、单项选择题  鲎珠溶解试验可间接证实脑脊液中存在哪些种病原菌()

A.病毒
B.结核菌
C.革兰阴性细菌
D.真菌
E.革兰阳性细菌


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24、填空题  ___________________是确诊化脑的重要依据。


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25、问答题  化脑常见并发症有哪些?


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26、单项选择题  下列哪一项不是小儿脑肿瘤的特点()

A.颅高压症状出现较早
B.呕吐是唯一早期症状
C.头痛在清晨较重,以额、枕部为主
D.肿瘤定位症状少、出现晚
E.好发在中线、前颅凹部位


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27、问答题  

患儿男,3岁,因行走不稳10天入院。病前2周有腹泻,3天后痊愈。体查:神清,颈软,心肺无异常;双下肢肌力Ⅱ级,双侧腱反射消失。脑脊液检查:外观清亮,白细胞3×106/L,蛋白0.65g/L,糖、氯化物正常。

该患儿诊断是什么及诊断依据。


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28、多项选择题  需与急性感染性多神经根炎鉴别的疾病有()

A.脊髓灰质炎
B.急性脊髓炎
C.脊髓肿瘤
D.急性脑干炎
E.肠道病毒感染所致的急性弛缓性瘫痪


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29、名词解释  全面性癫痫伴热性惊厥附加症(GEFS+)


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30、判断题  原发性癫痫患儿智力发育多受累。()


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31、名词解释  West综合征


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32、单项选择题  

男,2岁、右眼白瞳症一个月,CT影像如图,最可能的诊断为()

A.眼球内寄生虫病
B.永存原始玻璃体增生症
C.脉络膜骨病
D.Coats病
E.视网膜母细胞瘤


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33、问答题  假肥大型肌营养不良主要实验室检查有哪些?


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34、判断题  流感杆菌化脑发病年龄以3岁以上小儿多见。()


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35、填空题  GEFS+,又称___________________。是指___________________,总发作次数___________________一般FS。


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36、判断题  治疗化脓性脑膜炎如用头孢三嗪,一般剂量为50mg∕kg·d。()


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37、名词解释  屏气发作(breathholdingspell)


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38、名词解释  梦游症(noctambulism)


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39、填空题  化脑患者如病情需要用肾上腺皮质激素,常用___________________。剂量___________________。时间___________________。


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40、判断题  下运动神经元病变时病理征阳性。()


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41、名词解释  Lennox-Gastaut综合征(LGS综合征)


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42、单项选择题  下列哪项不是继发性癫痫的临床特点()

A.可发现原发性疾病
B.可有多种形式发作
C.脑电图背景波多正常
D.智力发育多受累
E.对抗癫痫药物的反应欠佳


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43、单项选择题  脑性瘫痪中最常见的类型是()

A.痉挛型脑瘫
B.手足徐动型脑瘫
C.混合型脑瘫
D.共济失调型
E.肌张力低下型脑瘫


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44、多项选择题  失神发作的主要临床特点()

A.突然短暂的意识丧失,动作停止
B.轻度的肌张力低下
C.脑电图为3Hz的棘慢波发放
D.头颅CT可正常
E.智力发育正常


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45、单项选择题  

女,1岁半,头颅迅速增大,行CT检查如图,请选出最可能的诊断()

A.积水型无脑畸形
B.硬膜外血肿
C.硬膜下血肿
D.硬膜下积液
E.脑内血肿


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46、判断题  脑肿瘤患儿如出现瞳孔不等大或明显意识障碍时,应考虑为枕骨大孔疝。()


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47、配伍题  癫痫失神发作()
婴儿痉挛症()
脑性瘫痪()
假肥大型肌营养不良()
注意力缺陷多动症()

A.智力正常,但有学习困难
B.智力低下,伴有肌张力增高
C.智力发育迟滞,伴有点头状肌阵挛发作
D.智力可低于正常,腓肠肌肥大
E.智力发育正常,有发作性短暂意识丧失


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48、名词解释  脑性低钠血症


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49、单项选择题  化脓性脑膜炎患儿,经治疗高热不退已2天,今日反复惊厥不止,呼吸节律不整,前囟隆起,张力明显增高。此时应立即给予下述处理,除外()

A.物理降温
B.立即腰穿放脑脊液以降低颅内压
C.安定缓慢静注止惊
D.地塞米松静注降颅压
E.甘露醇静推


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50、单项选择题  当骤然起病,迅速呈现进行性休克,皮肤出现淤点、瘀斑,意识障碍及颈项强直时,最可能的诊断是下列哪项()

A.结核性脑膜炎
B.肺炎链球菌脑膜炎
C.脑膜炎双球菌脑膜炎
D.大肠埃希菌脑膜炎
E.流感杆菌脑膜炎


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51、判断题  癫痫持续状态首选地西泮止惊。()


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52、问答题  癫痫的危险因素有哪些?


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53、判断题  典型化脑脑脊液改变是细胞数增高,蛋白增高,糖升高。()


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54、配伍题  2岁男孩,生后13个月开始出现右侧面部及右上肢阵挛性发作,持续不断,无意识障碍。其诊断应是()
8岁男孩,2岁时有高热惊厥,6岁后有发作性意识丧失,伴连续吞咽,每次约3~5分钟。近2天患儿神志模糊,淡漠。对周围事物无兴趣,问之可单音回答,难以胜任学习。脑电图背景电活动变慢,左侧额部有较多尖波和高幅δ波,CT检查无异常,其诊断为()
6岁女孩,近3个月有发作性发呆3次,持续数秒后清醒,不能回忆发作。脑电图背景电活动变慢,以5~7Hzθ波为主,两侧有3Hz棘慢波阵发。其诊断可能性最大的为()

A.强直—阵挛性发作
B.小儿单纯性癫痫
C.复杂部分性发作
D.失神发作
E.非典型失神发作


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55、名词解释  单纯局灶运动性发作


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56、单项选择题  关于瑞氏综合征哪一项是错误的()

A.称脑病合并肝脏脂肪变性
B.病因不明,可能与病毒感染、药物和遗传有关
C.脑脊液检查仅压力升高
D.血清转氨酶较正常升高3倍以上
E.血氨和血糖均升高


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57、名词解释  症状性癫痫(symptomaticepilepsy)


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58、单项选择题  

1岁,女,头颅呈球状,颅骨透光试验阳性,请结合CT图片,选择最可能的诊断()

A.脑严重缺血
B.慢性双侧性巨大硬膜下血肿
C.水瘤
D.先天性脑积水
E.重度脑积水


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59、填空题  脑电图可作为病毒性脑炎的辅助检查之一,它以___________________为特征。


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60、名词解释  难治性癫痫


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61、判断题  单纯性疱疹病毒脑炎首选无环鸟苷抗病毒治疗。()


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62、填空题  癫痫按病因分为___________________、___________________、___________________。


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63、配伍题  急性感染性多发性神经根炎的瘫痪为()
脑干肿瘤的瘫痪为()
脑性瘫痪为()
脊髓灰质炎的瘫痪为()

A.痉挛性瘫痪
B.交叉性瘫痪
C.对称性迟缓性瘫痪
D.不对称性迟缓性瘫痪
E.Todd麻痹


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64、判断题  DMD与BMD是假肥大型肌营养不良的两种类型,临床表现相似,但BMD的发病率较DMD高。()


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65、单项选择题  新生儿及2个月内婴儿化脓性脑膜炎的主要致病菌如下述,哪项除外()

A.大肠杆菌
B.金黄色葡萄球菌
C.变形杆菌
D.绿脓杆菌
E.肺炎链球菌


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66、名词解释  婴幼儿擦腿综合征


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67、填空题  大多数专家认为___________________对格林巴利治疗无效。


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68、配伍题  化脓性脑膜炎()
病毒性脑炎()
结核性脑膜炎()

A.糖正常,氯化物↓,蛋白质↑,细胞数↑,中性粒细胞为主
B.糖↓↓,氯化物↓,蛋白质↑↑,细胞数↑,中性粒细胞为主
C.糖↓↓,氯化物↓,蛋白质↑↑,细胞数↑,淋巴细胞为主
D.糖正常,氯化物正常,蛋白质↑,细胞数↑,淋巴细胞为主
E.糖↓↓,氯化物正常,蛋白质正常,细胞数正常


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69、填空题  病毒性脑炎大都病程自限性,大约___________________多数完全恢复,少数留有___________________、___________________、___________________等后遗症。


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70、多项选择题  急性感染性多神经根炎的脑脊液改变包括()

A.蛋白含量随病程逐渐增高
B.细胞数正常
C.蛋白含量在2~3周时可达正常2倍
D.可出现蛋白细胞分离
E.可找到病原体


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71、填空题  复杂性高热惊厥,好发年龄___________________,惊厥形式___________________,惊厥持续时间___________________。


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72、单项选择题  14天男性患儿,拒奶、呕吐4天,抽搐1天。足月顺产。体查:体温不升。反应差,面色发灰,皮肤有散在少量脓疱疹。前囟饱满,张力高,双眼凝视,肺腹未见异常。脑膜刺激征阴性。血常规:白细胞14×10/L,中性粒细胞O.75。首先考虑为()

A.颅内出血
B.脑发育不全
C.化脓性脑膜炎
D.低血糖
E.感染性休克


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73、单项选择题  小儿良性癫痫伴中央中颞部棘波最突出的临床特点是()

A.有明显的遗传倾向
B.智力发育正常
C.呈部分简单运动性发作
D.脑电图特异性高辐中央、中颞区棘波
E.预后良好


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74、填空题  癫痫患者若仅作常规清醒脑电图,阳性率___________________,加上睡眠等各种诱发实验可增至___________________,作动态脑电图或录像脑电图连续作___________________记录,使阳性率___________________。


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75、单项选择题  以下哪点不是肺炎链球菌脑膜炎的特点()

A.多见于1岁以下的婴儿
B.易并发硬膜下积液
C.易迁延不愈反复发作
D.易有颅神经损伤
E.脑脊液易找到细菌


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76、判断题  所有脑瘫患儿肌张力增高。()


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77、单项选择题  1岁患儿,发热、呕吐3天,惊厥2次。脑脊液结果支持“化脓性脑膜炎”的诊断,患儿入院后频繁抽搐,高热不退,神志不清,一侧瞳孔扩大,四肢肌张力增高。目前考虑患儿出现了哪种情况()

A.蛛网膜下隙出血
B.脑积水
C.小脑幕切迹疝
D.硬脑膜下积液
E.枕骨大孔疝


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78、单项选择题  

12岁女性患者,左前臂外翻畸形4年,摄片如图所示,最佳的诊断是()

A.奥利病
B.马德隆畸形
C.先天性干骺端发育不全
D.软骨发育不全
E.骨折后愈合不良


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79、多项选择题  小儿良性癫痫伴中央颞区棘波的主要临床特征是()

A.多在5~10岁发病
B.发作类型呈部分简单运动性发作,多在夜间发作
C.脑电图示颞中区、中央区高辐双相尖波或棘波
D.智力正常,预后良好
E.体检无异常


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80、单项选择题  关于Reye综合征的描述以下哪项是正确的()

A.与遗传代谢性疾病关系不大
B.与体内糖代谢有关
C.合并肝脂肪变性
D.有神经系统感染症状
E.颅内压一般不高


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81、单项选择题  对于病原菌未明的化脓性脑膜炎的治疗,目前主张选用的抗生素是()

A.青霉素
B.头孢曲松钠
C.氯霉素
D.红霉素
E.氨苄西林


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82、判断题  小儿脑性瘫痪的诊断依据是进行性中枢运动障碍和姿势异常。()


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83、单项选择题  以下哪项检查不是瑞氏综合征的特点()

A.血氨升高
B.血糖降低
C.脑电图弥漫性慢波
D.脑脊液常规异常
E.肝组织活检异常


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84、填空题  中央颞区棘波的小儿良性癫痫属___________________遗传,它的预后___________________,药物易于___________________,生长发育___________________。


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85、判断题  空肠弯曲菌感染引起格林―巴利的主要诱因。()


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86、多项选择题  化脓性脑膜炎即刻进行腰穿的禁忌证为()

A.颅内压增高征明显
B.严重心肺功能受累
C.休克
D.腰穿部位皮肤感染
E.昏迷


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87、多项选择题  儿癫痫应于下列哪些疾病相鉴别()

A.屏气发作
B.习惯性阴部摩擦
C.晕厥
D.睡眠障碍
E.癔病性发作


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88、单项选择题  癫痫精神运动性发作首选药物是()

A.苯妥英钠
B.苯巴比妥
C.卡马西平
D.托吡酯
E.丙戊酸钠


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89、问答题  假肥大型肌营养不良的主要临床表现有哪些?


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90、判断题  长期使用苯妥英钠会引起牙龈增生。()


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91、判断题  小儿惊厥持续状态时,立即肌注地西泮0.3~0.5mg∕kg次。()


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92、单项选择题  线粒体脑肌病的遗传特点是()

A.染色体DNA及线粒体DNA均与发病有关
B.线粒体DNA是由母系遗传
C.线粒体DNA包括了大部分遗传信息
D.其临床表型为同质性
E.临床症状与线粒体DNA突变量无关


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93、单项选择题  

男,5岁,髋疼痛乏力左腿跛行5个月,请结合图像,选出最可能的诊断()

A.髋关节结核
B.骨肉瘤
C.股骨头骨骺缺血坏死
D.骨囊肿
E.软骨肉瘤


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94、名词解释  癫痫持续状态(statusepileppticus)


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95、多项选择题  病毒性脑膜炎的临床特点是()

A.全身中毒症状不重
B.可有局限性神经系统体征
C.意识多不受累
D.预后欠佳
E.病程1~2周


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96、填空题  80%以上病毒性脑炎是由___________________引起。其次为___________________、___________________、___________________、___________________等。


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97、填空题  ___________________是发现脑膜炎双球菌重要而简便的方法。


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98、单项选择题  癫痫大发作服药至下列哪种情况时可以停药()

A.发作完全控制2~5年后可逐步停药
B.持续用药半年左右,不发作就可以停药
C.发作完全控制后1~2个月就可以停药
D.发作控制后1年停药
E.需终身服药


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99、问答题  

患儿5个月,发热呕吐2天,抽搐2次入院。查体:体温39℃,嗜睡,前囟饱满,颈项强直。腰穿脑脊液微浑,白细胞数2000×106/L,多核为主,蛋白(+++),糖1.67mmol/L,大剂量的青霉素治疗5天,热退,10天,脑脊液好转,但又复高热,抽搐,神智欠清,前囟隆起。

请作出可能的诊断及依据,进一步确诊的方法。


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100、判断题  Reye综合征出现惊厥时,首选苯巴比妥止惊。()


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101、配伍题  婴儿痉挛症()
线粒体脑肌病()
假肥大性肌营养不良()

A.肌活检可见破碎样红纤维
B.CT示颅内有占位效应
C.脑脊液检查示细胞数680×10/L,多核为0.85
D.血清肌肉酸激酶显著增高
E.脑电图示高峰失律


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102、单项选择题  哪种小儿神经反射不是终生存在的()

A.瞳孔对光反射
B.吞咽反射
C.腹壁反射
D.膝腱反射
E.握持反射


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103、填空题  脑膜刺激征主要指___________________、___________________、___________________。


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104、问答题  小儿失神癫痫的临床特点是什么?


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105、多项选择题  小儿化脓性脑膜炎常见的致病菌是()

A.脑膜炎双球菌
B.流感杆菌
C.肺炎链球菌
D.大肠杆菌
E.变性杆菌


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106、判断题  小儿良性癫痫常在白天发作。()


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107、名词解释  急性包涵体脑炎(acuteinclusionbodyencephalitis)


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108、单项选择题  化脓性脑膜炎患儿突然全身抽搐,持续10分钟,应首选下列哪种止惊药()

A.苯巴比妥5~8mg/(kg.次),立即肌注
B.地西泮0.2~0.3mg/(kg.次),缓慢静推
C.10%水合氯醛50mg/(kg.次),灌肠
D.氯丙嗪lmg/(kg.次),静注
E.异戊巴比妥5mg/(kg.次),静注


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109、单项选择题  注意力缺陷多动症的特点有()

A.多动,注意力不集中
B.女孩多于男孩
C.起病年龄在7岁以上
D.症状随年龄增大渐加重
E.智力发育较同龄儿稍差


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110、问答题  癫痫持续状态的急救处理原则?


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111、多项选择题  手足徐动性脑性瘫痪的临床特点是()

A.手足徐动明显
B.喂哺困难、流涎
C.语言困难明显
D.多伴有惊厥
E.锥体束征阴性


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112、填空题  流感嗜血杆菌引起的化脑可选用___________________,耐药者可用___________________或___________________。


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113、单项选择题  10岁男孩,智力发育正常,平时兴奋多动,思想不集中,冲动、任性,学习成绩时好时坏,考虑为注意力缺陷多动症。其临床诊断依据中哪点是最主要的()

A.自我控制力不足
B.活动过多
C.注意力不集中
D.冲动、任性
E.学习困难


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114、名词解释  癫痫综合征(epilepsysymptom)


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115、单项选择题  未明病原菌的新生儿脑膜炎治疗应选用哪个治疗方案()

A.异烟肼+链霉素
B.两性霉素B
C.青霉素+庆大霉素
D.青霉素+氯霉素
E.头孢曲松钠


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116、单项选择题  化脓性脑膜炎患儿有颅高压、脑疝症状时,首先选用()

A.20%甘露醇静推
B.50%葡萄糖静推
C.呋塞米肌注
D.50%甘油口服
E.地塞米松肌注


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117、单项选择题  

1岁患儿,高热、呕吐10小时,体温40℃,面色青灰,嗜睡,前囟隆起,颈软,咽充血,心肺(-),腹软,肝脾不大,克、布氏征(-)。血常规:白细胞16×109/L,中性粒细胞0.78,淋巴细胞O.22。脑脊液:外观清亮,细胞数10×106/L,蛋白质300mg/L,糖3.6mmol/L,氯化物115mmol/L。诊断为:化脓性脑膜炎(早期),为确诊应首选哪种检查()

A.复查脑脊液找致病菌
B.血培养
C.咽拭子培养
D.头颅CT
E.盐水灌肠查大便常规


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118、填空题  炎症渗出物粘连堵塞脑室液循环之狭小通道引起___________________障碍,即___________________脑积水,颅底及脑表面蛛网膜炎或静脉血栓引起___________________障碍,即___________________脑积水。


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119、判断题  瑞氏综合征与化脓性脑膜炎鉴别的依据之一是有无脑膜刺激征。()


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120、多项选择题  化脓性脑膜炎在下列哪些情况下应做头颅CT检查()

A.治疗中持续发热、头围增大
B.局限性神经系统异常体征
C.显著颅内压增高
D.疑有脑脓肿和硬膜下积液形成
E.疑有脑室管膜炎


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121、判断题  瑞氏综合征预后的决定因素是发热的程度。()


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122、填空题  ___________________是诊断假性肌肥大营养不良重要依据。


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123、问答题  引起癫痫或(惊厥)持续状态的病因有哪些?


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124、填空题  小儿脑肿瘤居小儿时期恶性肿瘤___________________。


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125、名词解释  惊厥(convulsion)


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126、单项选择题  3个月患儿,发热3天、抽搐1次。脑脊液细胞数1000×10/L,蛋白1g/L,糖1.0mmol/L,培养有革兰阳性球菌,对青霉素敏感。用青霉素静滴6天后热退至正常,前囟平。第9天体温又升高,前囟复饱满,无神经系统定位体征。脑脊液复查:细胞数52×10/L,蛋白0.6g/L,糖4.1mmol/L。发热原因最可能是()

A.化脓性脑膜炎病变进展
B.硬脑膜下积液
C.并发脑脓肿
D.并发脑积水
E.合并中毒性脑病


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127、问答题  中央颞区棘波的儿童良性癫痫的特点是什么?


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128、多项选择题  原发性癫痫的临床特点是()

A.有家族遗传倾向
B.智力多正常
C.对抗癫痫药物的反应较好
D.脑电背景波异常
E.能找到病因


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129、单项选择题  下列哪项诊断婴儿化脓性脑膜炎最可靠的依据是()

A.前囟饱满
B.反复惊厥
C.头围逐渐增大
D.脑脊液白细胞数增多
E.脑脊液蛋白正常


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130、填空题  痫样发作是___________________引起的发作性脑功能异常。


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131、单项选择题  葡萄球菌脑膜炎区别于链球菌脑膜炎的有意义特点是()

A.年龄的差异
B.脑脊液糖、蛋白、氯化物变化
C.皮疹有无
D.脑脊液有无薄膜形成
E.找到特有的病原菌


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132、单项选择题  

男,12岁,大腿下部间歇性疼痛,劳累后加重,结合图像,最可能的诊断是()

A.纤维性骨皮质缺损
B.干骺端结核
C.骨样骨瘤
D.邻皮质软骨瘤
E.非骨化性纤维瘤


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133、问答题  病毒性脑膜炎脑脊液改变是什么?


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134、单项选择题  儿童脑脊液检查,以下哪项不正常()

A.压力0.69~1.96kPa
B.白细胞数4×10/L
C.蛋白定量O.48g/L
D.氯120mmol/L
E.糖4.4mmol/L


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135、配伍题  首选乙氧奈青霉素或万古霉素()
青霉素或头孢噻吩()
第三代头孢菌素()

A.隐球菌性脑膜炎
B.金黄色葡萄球菌脑膜炎
C.病毒性脑炎
D.大肠杆菌脑膜炎
E.肺炎链球菌脑膜炎


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136、单项选择题  

8岁女孩,双下肢无力7天,双上肢无力3天,双下肢发麻。体查:脑神经无异常,心肺无异常,呼吸30次/min,双上肢肌力Ⅳ级,双下肢肌力Ⅲ级,张力低下,膝反射消失,巴氏征阴性,双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。查脑脊液压力正常,蛋白定量1.5g/L,细胞数4×106/L。患儿最可能的诊断是()

A.急性感染性多发性神经根炎
B.急性脊髓灰质炎
C.急性横断性脊髓炎
D.周期性麻痹
E.全身型重症肌无力


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137、填空题  重症肌无力的主要病因是患者体液中存在___________________与___________________共同争夺___________________结合部位。


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138、单项选择题  10月婴儿,怀疑患化脓性脑膜炎最应注意的体征是()

A.颈部抵抗
B.巴氏征
C.克氏征
D.布氏征
E.前囟膨隆


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139、判断题  化脑合并硬脑膜下积液如少量积液无需处理。()


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140、单项选择题  复杂部分性发作患儿经卡马西平治疗后,已1年半未发。近来有头晕,行走不稳,双手振动。下列哪项检查最有助于明确病因()

A.血药浓度测定
B.复查脑电图
C.脑电地形图
D.头颅CT
E.血电解质测定


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141、多项选择题  痉挛型脑性瘫痪具有下列哪些表现()

A.运动功能异常
B.肌张力低下
C.锥体束征阳性
D.运动障碍进行性加重
E.腱反射亢进


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142、多项选择题  中毒性脑病所致惊厥的临床特点是()

A.任何年龄均可发生
B.多见于中毒型菌痢、败血症、肺炎等疾病的极期
C.惊厥可局限性、次数多、时间长
D.预后较差
E.惊厥与体温有关


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143、单项选择题  治疗婴儿痉挛症时首选的药物是()

A.ACTH或泼尼松
B.氯硝西泮
C.丙戊酸钠
D.卡马西平
E.苯巴比妥钠


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144、单项选择题  肺炎双球菌和流感杆菌引起的化脓性脑膜炎一般多见于()

A.新生儿
B.年长儿
C.婴幼儿
D.学龄前期儿童
E.成人


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145、单项选择题  化脓性脑膜炎多经下列何种途径感染()

A.呼吸道侵入
B.消化道
C.皮肤粘膜
D.耳鼻乳突侵入
E.脑脊膜膨出感染


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146、单项选择题  下列哪点不是诊断小儿脑性瘫痪的依据()

A.有妊娠、围生期的高危因素
B.进行性中枢运动障碍和姿势异常
C.姿势控制异常
D.肌紧张异常和不随意运动
E.运动发育落后或异常


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147、配伍题  7岁男孩,临床与脑电图诊断为颞叶癫痫,CT检查无异常。其首选的抗癫痫药物应是()
10岁女孩,发作性发呆、凝视2个月,曾有1次大发作。脑电图示3Hz棘慢波阵发,过度换气时明显增多。其首选的抗癫痫药物是()
女孩,10个月。点头、弯腰、举手发作2个月,每天十余次,脑电图呈高峰节律紊乱。其首选药物应是()

A.丙戊酸钠
B.卡马西平
C.ACTH
D.氯硝西泮
E.乙琥胺


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148、名词解释  高峰失律


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149、名词解释  脑膜刺激征(meningealirritationsign)


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150、单项选择题  下列哪一点不是小儿单纯型高热惊厥的临床特点()

A.惊厥多见于6个月至3岁的小儿
B.发作前均有发热,多在发病初期体温骤升时发生
C.惊厥呈全身性,持续时间不超过10分钟
D.多伴有呼吸道、消化道感染,而无中枢神经系统感染
E.发作1周后脑电图异常


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151、多项选择题  脑膜炎双球菌脑膜炎的主要临床特点是()

A.起病急骤,多在冬春季发病
B.皮肤出血点或瘀斑
C.迅速出现休克、DIC
D.易并发硬脑膜下积液
E.多发生在新生儿期


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152、单项选择题  2岁女孩,频繁呕吐2天,伴昏迷、惊厥。肝右肋下4cm。血清转氨酶100U,血糖为1.12mmol/L。诊断为Reye综合征。下列哪项不是致病因素()

A.病前有病毒感染史
B.黄曲霉毒素污染食物
C.服用水杨酸退热剂
D.服用抗癫痫药物如丙戊酸钠
E.金黄色葡萄球菌感染


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153、单项选择题  

七个月婴儿,发热、咳嗽2天,嗜睡、反复惊厥半天。查体:精神差,前囟膨隆,两肺可闻及中小水泡音,颈部无抵抗,双巴氏征阳性。

不可能的诊断为()

A.高热惊厥
B.中毒性脑病
C.病毒性脑炎
D.化脓性脑膜炎
E.结核性脑膜炎


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154、填空题  恢复期血清病毒特异性抗体滴度高于急性期___________________对病毒性脑炎有诊断价值。


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155、单项选择题  关于注意力缺陷多动症的处理下列哪项是错误的()

A.实施合理教育
B.减少对患儿的刺激
C.药物治疗必须在医生指导下进行
D.药物治疗应在假期中进行
E.<6岁小儿应以教育为主,尽量少服药


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156、填空题  年龄小于3个月的幼婴化脑,脑膜刺激征不明显与___________________,___________________,___________________有关。


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157、填空题  有热惊厥的病因有___________________,___________________,___________________等。


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158、填空题  全部性发作指发作中___________________,___________________。


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159、单项选择题  关于急性感染性多发性神经根炎的述说哪项是正确的()

A.以冬春季节为主
B.农村较城市多见
C.女孩多于男孩
D.好发年龄多在10岁以上
E.为病毒直接感染所致


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160、单项选择题  

男,3岁,发热、咳嗽2天,头痛半天,伴呕吐3次,非喷射性,腹泻2次,稀水样便。体查:体温39℃,颈稍抗,双肺呼吸音稍粗,未闻及口啰音,心、腹无异常,无神经系统定位征。脑脊液:白细胞22×106/L,蛋白O.55g/L,糖4.4mmol/L,氯化物128mmol/L,初步考虑诊断为()

A.化脓性脑膜炎
B.病毒性脑膜炎
C.真菌性脑膜炎
D.结核性脑膜炎
E.多发性脑脓肿


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161、单项选择题  下列哪项不是小儿脑肿瘤的特点()

A.恶性肿瘤占第l位
B.大多数发生在中线部位
C.以神经胶质细胞瘤最多见
D.颅高压症状出现早
E.定位症状少,易误诊


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162、单项选择题  癫痫持续状态时首选哪种药物是()

A.氯丙嗪
B.10%水合氯醛
C.地西泮
D.苯妥英钠
E.苯巴比妥钠


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163、配伍题  流感嗜血杆菌性脑膜炎首选()
疱疹病毒脑炎首选()
结核性脑膜炎首选()

A.无环鸟苷
B.大剂量青霉素G
C.氨苄青霉素
D.头孢唑林
E.异烟肼


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164、判断题  小婴幼儿化脑,最应注意的体征是巴氏征。()


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165、填空题  颅内高压症状有___________________,___________________,___________________。


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166、问答题  婴儿痉挛症(west综合征)的临床特点是什么?


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167、单项选择题  

女,3岁,身高不增,智力正常,请结合图像,选出最可能的诊断()

A.维生素D缺乏症
B.肾性骨病
C.粘多糖贮积症IV型
D.粘多糖贮积症I型
E.MPSII型


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168、多项选择题  复杂部分性发作的主要病变部位()

A.额叶
B.颞叶
C.边缘系统
D.中央前回
E.中央后回


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169、配伍题  痉挛性偏瘫()
痉挛性双瘫()
痉挛性四肢瘫()
手足徐动型瘫痪()
共济失调型脑瘫()

A.患侧手生长迟滞
B.双下肢呈马蹄内翻状,上肢运动正常
C.四肢肌张力增高
D.肌张力降低,抬头无力
E.共济失调


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170、填空题  肿瘤以___________________治疗为主。


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171、问答题  

女,12个月,左耳流脓2天后发热5天,抽搐2次。体温:40℃,左外耳道积脓,左乳突处压痛。前囟紧张。布氏征(+)、克氏征(+)。血白细胞20×109/L,N:O.88。CSF细胞数800×106/L,潘氏试验(+),糖2.0mmol/L。氯化物90mmoI/L。

请作出可能的诊断及依据。


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172、单项选择题  7岁男孩,诊断为癫痫并进行抗癫痫治疗已2年,近来自行停药。今晨突然频繁连续抽动,神志不清,已连续抽搐达40分钟。患儿此时属于下列哪种情况()

A.癫痫大发作
B.癫痫持续状态
C.精神运动性发作
D.精神运动性持续状态
E.肌阵挛性癫痫状态


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173、判断题  手足徐动型脑瘫的临床特点之一是喂养困难,流涎。()


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174、配伍题  1岁男孩,发热、抽搐、昏迷3天。病前1周头皮多个疖肿,已破溃()
10岁女孩,间歇头痛3个月,步态不稳伴视力减退半月。无发热()
3岁男孩,反复发作性抽搐1年。发作时为全身抽动,约2次/月。间歇期无异常表现()

A.化脓性脑膜炎
B.小儿脑肿瘤
C.假肥大型肌营养不良
D.Reye综合征
E.癫痫


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175、多项选择题  假肥大型肌营养不良的临床特点包括()

A.独立行走较迟,易跌倒,步行时似鸭步
B.Gower征阳性
C.腓肠肌肥大
D.血清肌酸激酶活性显著升高
E.肌活检病理检查有肌肉变性及坏死


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176、多项选择题  复杂型高热惊厥主要特点是()

A.惊厥发作持续15分钟以上
B.部分性发作
C.一次热病过程中发作多次
D.发作前神经系统异常
E.可有复发


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177、填空题  脑膜炎球菌引起的化脑首选___________________,耐___________________者需选用___________________。


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178、单项选择题  患儿男,6岁。因发热头痛,呕吐4天入院。查体:体温38.9℃,神清,精神差,咽充血,颈部有抵抗感,心肺腹(-),克氏征(+),血常规:白细胞20×10/L,中性粒细胞0.92,淋巴细胞0.08。为明确诊断,所需追问的病史中下列哪项相对不重要()

A.病前有无皮肤脓疱疹
B.病前有无中耳炎
C.病前有无乳突炎
D.病前有无腮腺炎病史
E.病前有无蜂窝组织炎


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179、判断题  流感病毒是引起病毒性脑炎最常见的病毒。()


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180、配伍题  化脓性脑膜炎的脑脊液改变()
结核性脑膜炎的脑脊液改变()
中毒性脑病的脑脊液改变()
病毒性脑膜炎的脑脊液改变()

A.白细胞5×106/L,淋巴细胞为主,蛋白0.2g/L,糖3.1mmol/L
B.白细胞50×106/L,淋巴细胞为主,蛋白0.5g/L,糖4.5mmol/L
C.白细胞500×106/L,淋巴细胞为主,蛋白1.0g/L,糖1.2mmol/L
D.白细胞3000×106/L,中性粒细胞为主,蛋白1.2g/L,糖2.0mmol/L
E.白细胞5×106/L淋巴细胞为主,蛋白0.3g/L,乙糖4.5mmol/L,压力稍高


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181、单项选择题  女孩,12岁,间歇头痛半年,加重伴呕吐1个月,视物模糊3天。查体:体温37℃,神清,双侧瞳孔约5mm,对光反射消失,双侧眼球水平震颤,颈抵抗,四肢肌张力增高,肌力正常。腰穿检查除压力明显增高外,脑脊液常规、生化正常。为明确诊断,下一步首先要做的检查是()

A.脑脊液细菌培养
B.脑脊液查结核抗体及进行结核菌培养
C.脑脊液沙氏培养找隐球菌
D.脑电图检查
E.头颅CT扫描


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182、问答题  癫痫外科手术禁忌证包括什么?


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183、单项选择题  接触下列何种脑膜炎需给预防用药()

A.结核性脑膜炎
B.肺炎链球菌脑膜炎
C.流感杆菌脑膜炎
D.大肠杆菌脑膜炎
E.脑膜炎双球菌脑膜炎


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184、问答题  化脓性脑膜炎抗生素应用原则有哪些?


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185、名词解释  重症肌无力危象


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186、填空题  ___________________是格林巴利综合征死亡的主要原因。


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187、判断题  West综合征首选ACTH治疗。()


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188、名词解释  格林一巴利综合征(GBS)


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189、多项选择题  注意力缺陷多动症的治疗方法包括()

A.实施合理教育
B.减少对患儿的不良刺激
C.合理使用药物
D.药物治疗在周末使用
E.三环抗抑郁药的使用


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190、单项选择题  预防小儿高热惊厥首选()

A.卡马西平
B.苯巴比妥
C.苯妥英钠
D.硝西泮
E.乙琥胺


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191、多项选择题  引起小儿脑性瘫痪的主要原因有()

A.窒息
B.产伤
C.早产
D.核黄疸
E.胎盘炎症


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192、判断题  高热惊厥不发生持续状态。()


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193、问答题  

7岁女性患儿,发热、哭闹1周,口唇数个疱疹,颈软,心肺腹无异常,克、布氏征阴性。脑脊液:外观清亮,白细胞数55×106/L,多核细胞0.30,单核细胞O.70,蛋白质0.5g/L,糖3.8mmol/L,氯化物120mmol/L。

该患儿的诊断及诊断依据。


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194、问答题  结核性脑膜炎脑脊液改变是什么?


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195、单项选择题  化脓性脑膜炎应用糖皮质激素治疗的指征是()

A.高热、头痛、呕吐者
B.有颅神经损伤者
C.有休克、明显脑水肿或疑有梗阻者
D.前囟膨隆、紧张,嗜睡
E.用抗生素治疗无效者


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196、单项选择题  

七个月婴儿,发热、咳嗽2天,嗜睡、反复惊厥半天。查体:精神差,前囟膨隆,两肺可闻及中小水泡音,颈部无抵抗,双巴氏征阳性。

最可能出现的合并症为()

A.脑室管膜炎
B.脑积水
C.硬脑膜下积液
D.颅内出血
E.脑水肿


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197、填空题  化脑合并硬脑膜下积液的发病机制___________________和___________________及___________________。


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198、填空题  梦游症是___________________障碍。


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199、配伍题  流感嗜血杆菌脑膜炎首选()
结核性脑膜炎首选和必选()

A.无环鸟苷
B.大剂量青霉素
C.氨苄青霉素
D.利福平
E.异烟肼
F.丁胺卡那霉素


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200、单项选择题  假性肥大性肌营养不良的遗传方式是()

A.常染色体隐性遗传
B.常染色体显性遗传
C.X连锁隐性遗传
D.X连锁显性遗传
E.多基因遗传


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201、问答题  格林—巴利综合征的诊断依据?


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202、名词解释  痫样发作


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203、单项选择题  

男,6岁,睡眠差,夜惊,多汗;出牙较迟;血清磷减低、血清钙减低、碱性磷酸酶升高卜,请结合图像选择最佳选项()

A.维生素D缺乏病
B.骨软化症
C.先天性骨梅毒
D.肾性维生素D缺乏病
E.脆骨病


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204、问答题  

3岁男孩,因宫内窘迫剖宫产娩出。出生时苍白窒息,生后6个月会抬头,1岁会坐,3岁会走,双腿交叉呈剪刀样,腱反射亢进。智力基本正常。

该患儿诊断是什么及诊断依据。


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205、多项选择题  化脓性脑膜炎并发硬脑膜下积液的诊断依据是()

A.治疗后脑脊液好转,但发热持续不退或退后复升
B.头颅B超或CT示硬膜下腔增宽
C.出现呕吐、惊厥、前囟膨隆
D.颅骨透照实试验阳性
E.硬膜下穿刺可抽出超过2ml液体


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206、单项选择题  

女,5岁,左踝疼痛,请结合图像,选出最可能的诊断()

A.创伤性关节炎
B.退行性骨关节病
C.神经性关节病
D.风湿性关节炎
E.痛风


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207、单项选择题  下列癫痫发作,哪种不属于全身性发作()

A.失神发作
B.精神运动性发作
C.强直性发作
D.失张力发作
E.肌阵挛发作


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208、多项选择题  婴儿痉挛症的病因有()

A.遗传代谢病
B.脑损伤
C.脑发育异常
D.低钙低镁
E.发热


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209、名词解释  局灶性发作(focalattack)


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210、单项选择题  关于瑞氏综合征的病理变化,错误的是()

A.脑水肿
B.肝细胞脂肪变性
C.肝细胞泡沫样变
D.肝细胞内线粒体肿胀
E.肝硬化


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211、单项选择题  

女,8岁,头痛,鼻塞半年余,CT如图所示,最可能诊断为()

A.鼻咽癌
B.鼻咽部炎症
C.腺样体肥大
D.神经纤维瘤
E.咽后脓肿


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212、单项选择题  4岁,男孩,反复惊厥3个月,行走不稳伴震颤1个月。查体:体温正常,智力发育稍落后,心音稍低钝,四肢肌张力增高,双上肢肌力Ⅳ级,双下肢肌力Ⅱ级。血生化检查示乳酸3.45mmol/L。诊断考虑为()

A.癫痫
B.脑性瘫痪
C.Reye综合征
D.线粒体脑肌病
E.小儿脑肿瘤


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213、判断题  诊断癫痫失神发作最具有确诊意义的是脑电图每秒3次棘慢复合波。()


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214、判断题  脑电图提示高峰节律紊乱是诊断West的重要依据。()


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215、单项选择题  下列哪点不是假肥大型肌营养不良的临床特点()

A.男性,3~5岁起病,下肢近端肌群受累最重
B.均有不同程度智力低下
C.Gower征阳性
D.小腿腓肠肌假性肥大
E.血清CPK增高


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216、名词解释  病毒性脑炎(viralencephalitis)


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217、名词解释  癫痫(epilepsy)


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218、多项选择题  导致小儿化脓性脑膜炎的病原菌可通过下列何种途径进入脑膜()

A.呼吸道
B.邻近组织感染的扩散
C.皮肤黏膜
D.血行播散
E.颅脑外伤


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219、判断题  脑电图出现慢波时可诊断为癫痫。()


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220、单项选择题  

十个月婴儿,3个月前因发热、惊厥诊断为化脓性脑膜炎,经抗生素治疗1周热退,即停药,现头围47cm,前囟隆起,颅缝裂开,前额突出,两眼球向下呈落日征。

应考虑的诊断为()

A.硬脑膜下积液
B.慢性脑膜炎
C.脑脓肿
D.脑积水
E.脑室管膜炎


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221、名词解释  隐源性癫痫(cryptogenicepilepsy)


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222、问答题  

男孩,10岁。8岁起发作性意识丧失,伴四肢抽搐,服药后已两年未发。近来自行停药,今晨开始有频繁连续抽动。在2次发作期间意识不清,来院急诊时有频繁抽动作伴昏迷。

指出患儿此次的发作类型、首选采用的治疗药物及出院后服药的时间。


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223、判断题  先天性重症肌无力与母亲患MG有关。()


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224、单项选择题  目前公认治疗急性感染性多发性神经根炎的首选治疗方案是()

A.换血疗法
B.大剂量皮质激素冲击治疗
C.大剂量静注丙种球蛋白
D.血浆置换
E.大剂量免疫抑制剂


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225、判断题  小儿化脑抗生素使用时间为临床症状消失即可停药。()


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226、单项选择题  

12岁,女性患者,因右小腿肿胀,疼痛,发热3月余,摄片如图所示,下列征象那项是错误的:()

A.骨质呈溶骨性破坏
B.骨质增生硬化
C.骨膜呈层状增生不明显
D.可见软组织肿块
E.以上都不正确


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227、多项选择题  Reye综合征的发生与下列病毒感染流行有关()

A.呼吸道合胞病毒
B.腺病毒
C.A型流感病毒
D.B型流感病毒
E.水痘病毒


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228、多项选择题  高热惊厥转变为癫痫的危险因素()

A.原有神经系统异常
B.有癫痫家族史
C.首次发作为复杂型高热惊厥
D.高热惊厥无复发者
E.惊厥发作时体温超过39℃者


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229、单项选择题  2个月婴儿患大肠杆菌脑膜炎,经静滴氨苄西林治疗1周余,患儿发热持续不退,频繁惊厥,有落日眼。患儿治疗效果不佳的原因最可能是()

A.合并硬膜下积液
B.合并脑脓肿
C.对药物不敏感
D.合并脑疝
E.合并脑室管膜炎和脑积水


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230、填空题  高热惊厥单纯型发作形式为___________________,持续时间___________________,好发年龄___________________。


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231、问答题  急性惊厥发作的病因有哪些?


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232、单项选择题  

男,7岁,无意发现鼻腔肿物,无明显症状,CT如图所示,最可能诊断为()

A.鼻淋巴瘤
B.鼻炎
C.鼻炎鼻息肉
D.鼻乳头状瘤
E.鼻炎及副鼻窦粘膜下囊肿


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233、填空题  Reye综合征患者抢救过程避免使用___________________和___________________。


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234、单项选择题  新生儿大肠杆菌脑膜炎抗生素应用时间一般为()

A.临床症状消失即可停药
B.脑脊液正常即可停药
C.用药一周即可停药
D.脑脊液无菌或正常后2周
E.脑脊液不正常,但临床症状已消失,2周以上即可停药


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235、配伍题  步态异常,步行时左右摇摆似鸭步,膝反射减弱()
膝反射亢进,步行时足尖着地()
早期血氨高、血糖低、血清转氨酶增高,脑脊液无炎症改变()

A.假肥大型肌营养不良
B.脑性瘫痪
C.急性感染性多神经根炎
D.进行性肌营养不良
E.先天性肌营养不良


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236、名词解释  亚急性硬化性全脑炎(subacutesclerosingpanencephalitis)


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237、名词解释  注意力缺乏多动症(attentiondeficithyperactivitydisorder)


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238、配伍题  脑脊液有炎症改变()
脑脊液无炎症改变,早期血氨高、血糖低、血清转氨酶高()
肺炎病程中反复发生惊厥,脑脊液无炎症改变()

A.病毒性脑炎
B.急性肾炎伴高血压脑病
C.化脓性脑膜炎
D.急性中毒性脑病
E.瑞氏综合征
F.高热惊厥


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239、填空题  对有复发倾向的高热惊厥患儿的预防,可于发热开始使用___________________,剂量为___________________,连服___________________或___________________。


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240、判断题  婴儿痉挛症有明显的智力低下。()


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241、问答题  年龄小于3个月的幼婴和朽生儿化脑的临床表现特点是什么?


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242、填空题  ___________________和___________________可协助硬膜下积液诊断。


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243、多项选择题  单纯性高热惊厥的临床特点是()

A.发热在38.5℃以上,先发热后惊厥
B.惊厥为全身性,持续不超过10分钟
C.一次病程中仅发作1次
D.发作前后无神经系统异常
E.可反复发作


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244、问答题  新生儿期常见的惊厥病因有哪些?


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245、单项选择题  婴幼儿化脓性脑膜炎最常见的病原菌是()

A.溶血性链球菌
B.大肠杆菌
C.脑膜炎双球菌
D.金黄色葡萄球菌
E.流感嗜血杆菌和肺炎链球菌


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246、判断题  长期使用苯妥英钠会引起智力减退。()


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247、填空题  病毒性脑炎引起弥漫性大脑病变,主要临床表现有___________________,___________________,___________________和___________________。


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248、单项选择题  新生儿化脓性脑膜炎,以下哪项临床表现不常见()

A.发热或体温不升
B.颅高压征
C.拒食、呕吐
D.前囟饱满
E.呼吸暂停


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249、配伍题  患儿女,3岁,高热1周,头痛3天,呕吐3次。头面部脓疖多个,持续3周未愈。体温:40℃,面色青灰,颈抵抗,布氏征(+)。脑脊液细胞数1280x106/L,糖2.0mmol/L,氯化物120mmol/L,涂片、培养均阴性。此时宜选的重要检查是()
男性患儿,6个月,发热6天,拒奶,呕吐,嗜睡,未种卡介苗。体温:38.5℃,呼吸48次/分,唇周青紫,两肺散在细湿啰音,肝在右肋下3cm,脾1cm,颈有抵抗感。脑脊液细胞数420x106/L,蛋白0.8g/L,糖1.6mmol/L,氯化物100mmol/L,为确诊上述何种检查首选()

A.皮肤脓液培养
B.血气分析
C.X线胸片
D.PPD试验
E.头颅CT扫描


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250、单项选择题  

13岁男性患者,右跟骨疼痛不适3周,无发热等其他不适,右跟骨侧、轴位摄片如图示,最可能的诊断是()

A.右跟骨结核
B.右跟骨骨囊肿
C.右跟骨骨巨细胞瘤
D.右跟骨血管瘤
E.以上都不正确


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251、填空题  病毒性脑炎若脑部病变主要累积___________________,___________________,患儿主要表现为___________________。


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252、填空题  脑干肿瘤引起___________________。


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253、填空题  对有明显颅压增高者,最好先适当___________________后再行腰穿刺。


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254、单项选择题  

七个月婴儿,发热、咳嗽2天,嗜睡、反复惊厥半天。查体:精神差,前囟膨隆,两肺可闻及中小水泡音,颈部无抵抗,双巴氏征阳性。

为明确诊断,应选哪项检查()

A.胸部X线片
B.PPD检查
C.脑电图
D.血培养
E.脑脊液检查


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255、单项选择题  

男,2岁,关节浮肿,请结合图像,选出最可能的诊断()

A.肾性骨病
B.MPS
C.维生素D缺乏症
D.维生素C缺乏症
E.维生素D过多症


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256、单项选择题  除新生儿外,以下哪项脑脊液检查是不正常的()

A.压力0.69~1.96kPa
B.白细胞数0~5×10/L
C.糖定量为2.2~4.4mmol/L
D.蛋白定量为0.2~0.4g/L
E.氯化物定量为90~100mmol/L


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257、填空题  儿童期重症肌无力以__________型最多见。


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258、单项选择题  10天女婴,吐奶、嗜睡8天,伴有惊厥,体温37℃,反应低下,全身皮肤明显黄染,前囟紧张,克、布氏征阴性,脑脊液检查未找到细菌。下列检查中哪项对明确诊断最有帮助()

A.测脑脊液乳酸盐
B.测脑脊液乳酸脱氢酶活性
C.测脑脊液免疫球蛋白
D.脑脊液鲎珠溶解物试验
E.测脑脊液PPD-IgG,PPD-IgM


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259、填空题  FS常有家族史,若干大家系连锁分析提示___________________的可能性,病理基因在___________________和___________________。


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260、单项选择题  假肥大型肌营养不良肌肉肥大通常发生在()

A.胸大肌
B.股外侧肌
C.肱三头肌
D.腓肠肌
E.胫前肌


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261、判断题  癫痫患者首次发作较轻微且无脑损伤者,也可等第二次发作后再用药。()


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262、填空题  失神发作脑电图有典型___________________。


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263、单项选择题  

6岁女性患者,因外伤后致左肘关节肿痛,活动受限,外踝局部压痛明显X线摄片如图,最合适的诊断是()

A.左肱骨小头骨骺I度分离
B.左肱骨小头骨骺II度分离
C.左肱骨小头骨骺III度分离
D.左肱骨小头骨骺IV度分离
E.以上都不正确


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264、名词解释  失张力发作(atonicseizure)


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265、单项选择题  小儿长期颅内压增高,不会见到()

A.颅缝裂开
B.头围大呈鞍形
C.出现落日眼
D.颅骨X线片见有指压痕
E.视网膜和视乳头水肿


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266、问答题  小儿癫痫做脑电图检查及诊断时,应注意事项有哪些?


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267、单项选择题  

两个月女婴,口咽部有一肿块,行CT检查如图,请选择最可能的诊断()

A.脑积水
B.胼胝体发育不全
C.透明隔囊肿
D.前脑无裂畸形
E.Dandy-Walker综合征


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268、填空题  假肥大型肌营养不良的病因是___________________的基因突变所致。


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269、单项选择题  脑脓肿最易发生于下列哪种病人()

A.肺炎链球菌性脑膜炎
B.脑膜炎双球菌性脑膜炎
C.法洛四联症
D.新生儿败血症
E.尿毒症


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270、单项选择题  Reye综合征的实验室检查下列哪项不符合()

A.周围白细胞计数增加以中性粒细胞为主
B.血氨在早期升高
C.早期有血清转氨酶升高、凝血酶原时间延长
D.低血糖在0岁以上小儿最明显
E.脑脊液的主要改变是压力增高


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271、问答题  化脓性脑膜炎并发硬膜下积液的特点有哪些?


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272、单项选择题  

男,请根据其正常骨盆影像图像,判断其最可能的年龄()

A.2岁左右
B.5岁左右
C.8岁左右
D.11岁左右
E.14岁左右


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273、问答题  惊厥性脑损伤的组织学改变主要表现有哪些?


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274、单项选择题  

女,2岁,因呕吐、惊厥、意识障碍4~5天急诊入院。病前1周曾有流涕、咳嗽。家族史无类似病史。查体:体温38℃,嗜睡,双瞳孔等大等圆、对光发射存在,咽充血,心、肺(-),腹平软,肝右肋下2.5cm,脾未及,无脑膜刺激征,大便常规未见异常。

为确诊应作下列检查,除外()

A.硬脑膜下穿刺抽液检查
B.脑电图检查
C.肝肾功能检查
D.肝功能检查
E.头部CT检查


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275、填空题  肌阵挛发作首选___________________。


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276、判断题  对进行性加剧的格林―巴利患儿可用大剂量丙种球蛋白治疗。()


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277、单项选择题  

1岁男婴,高热、频繁呕吐1天。体查:面色较苍白,双眼凝视,心、肺无异常,颈软,克、布氏征(-)。血常规:白细胞18×109/L,中性粒细胞O.85,淋巴细胞O.15。最不能排除下列哪种疾病()

A.上呼吸道感染
B.早期结核性脑膜炎
C.早期化脓性脑膜炎
D.病毒性脑炎
E.急性胃炎


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278、单项选择题  男孩,6岁。系脑性瘫痪。对其进行治疗时,下列哪项不是主要的()

A.全面关心患儿,注意合理营养和护理
B.早期发现,早期治疗
C.静脉注射或肌内注射脑活素
D.对有语言障碍、智力低下者,进行语言训练、特殊教育
E.运动障碍应采用综合矫正治疗


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279、名词解释  假肥大型肌营养不良(duchenne’sdisease)


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280、名词解释  特发性癫痫(idiopathicepilepsy)


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281、单项选择题  

男,6岁,来自居住于干旱地区,腰背疼痛四肢关节酸痛,请结合图像,选出最可能的诊断()

A.氟骨症
B.畸形性骨炎
C.石骨症
D.髋关节结核
E.甲状旁腺功能亢进


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282、填空题  格林巴利综合征呈___________________瘫痪,而急性脊髓炎呈___________________瘫痪。


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283、单项选择题  

女,12岁,脊柱侧弯畸形,双下肢长短不一,请结合影像图像,最可能的诊断是()

A.骨纤维异常增殖症
B.骨巨细胞瘤
C.内生软骨瘤
D.非骨化性纤维瘤
E.Paget病


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284、单项选择题  

女孩,8岁。1个月前突然发作1次,两眼上翻,四肢抽动,面色青紫,历时1分钟逐渐清醒,醒后未诉不适。5年前有类似发作1次。1周前查脑电图正常。神经系统检查无异常。

1周后再发作2次,发作呈四肢抽动,神志不清,头颅CT检查正常。治疗药物首选的是()

A.地西泮口服
B.乙琥胺糖浆口服
C.丙戊酸钠口服
D.乙酰唑胺口服
E.氯丙嗪口服


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285、多项选择题  婴儿期常见的惊厥病因有()

A.低血钙
B.化脓性脑膜炎
C.高热惊厥
D.婴儿痉挛症
E.颅内感染


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286、单项选择题  以下哪项不符合痉挛性脑瘫的临床表现()

A.肌张力增高,肢体痉挛
B.运动障碍
C.双下肢剪刀步态
D.巴氏征阳性
E.手足徐动明显


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287、单项选择题  下列哪种病变时脑脊液不可能呈黄色()

A.新生儿溶血症
B.蛛网膜下隙出血
C.中毒性脑病
D.椎管肿瘤
E.颅内肿瘤


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288、单项选择题  下列哪项不符合Reye综合征的临床表现()

A.病程分期以脑病症状的发展为依据
B.病程进展缓慢
C.肝脏轻中度肿大,一般无黄疸
D.小婴儿表现为突然呼吸急促或暂停、惊厥发作
E.可有去大脑强直


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289、单项选择题  

女,2岁,因呕吐、惊厥、意识障碍4~5天急诊入院。病前1周曾有流涕、咳嗽。家族史无类似病史。查体:体温38℃,嗜睡,双瞳孔等大等圆、对光发射存在,咽充血,心、肺(-),腹平软,肝右肋下2.5cm,脾未及,无脑膜刺激征,大便常规未见异常。

下列诊断哪项可不考虑()

A.瑞氏综合征
B.病毒性脑炎
C.病毒性肝炎的脑症状
D.急性中毒性脑病
E.中毒性菌痢


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290、判断题  Lennor-Gastaut综合征是儿童期一种主要的难治性癫痫。()


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291、多项选择题  癫痫患者手术治疗的指针()

A.抗癫痫药物治疗无效
B.已知脑内限局性病变的继发性癫痫
C.部分性癫痫
D.药物联合治疗达两年以上
E.手术不会影响重要脑区的功能


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292、单项选择题  小儿颅内肿瘤最常见的症状是()

A.头痛
B.呕吐
C.复视和智力减退
D.精神行为异常
E.瘫痪


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293、名词解释  脑膜刺激征(meningealirritationsign)


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294、单项选择题  化脓性脑膜炎并发脑室管膜炎的确诊主要依据()

A.腰椎穿刺检查脑脊液
B.头颅B超示脑室扩大及脑室管膜粗糙
C.CT示脑室扩大及室管膜一圈密度增强影像
D.脑室穿刺检查脑脊液常规和细菌培养
E.颅骨透照阳性


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295、单项选择题  预防病毒性脑炎的重要措施是()

A.流行季节少去公共场所
B.搞好环境卫生,加强卫生宣传工作
C.体格锻炼,增强体质
D.肌肉注射丙种球蛋白
E.注射减毒病毒活疫苗


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296、单项选择题  

女,4岁,左腿跛行2个月。请结合图片,选出最可能的诊断()

A.骨囊肿
B.软骨肉瘤
C.骨肉瘤
D.髋关节结核
E.股骨头骨骺缺血坏死


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297、问答题  与脑性瘫痪有关的危险因素有哪些?


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298、填空题  致病菌引起化脑的入侵途径有__________________、___________________及___________________。


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299、单项选择题  8个月男性患儿,诊断为“化脑”,用青霉素和氯霉素治疗,病情好转,体温正常。近3天又发热、抽搐,体温39.5℃;神志欠清,前囟紧张。脑脊液:外观清亮,细胞数12×10/L,氯化物110mmol/L,蛋白质450mg/L,糖4mmol/L,应首先考虑()

A.脑水肿
B.硬脑膜下积液
C.脑脓肿
D.合并结核性脑膜炎
E.脑膜炎复发


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300、单项选择题  6岁男孩,阵发性头痛1个月,伴呕吐,有复视现象。体查:体温正常,神清,右下肢肌张力增高,腱反射亢进,脑脊液常规、生化基本正常。诊断应考虑为()

A.化脓性脑膜炎
B.病毒性脑炎
C.Reye综合征
D.小儿脑肿瘤
E.神经血管性头痛


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