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儿内科(医学高级)：十内分泌系统疾病考试资料（每日一练）
2019-12-25 02:26:20 来源:91考试网 作者:www.91exam.org 【大 中 小】
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1、填空题  I型糖尿病患儿起病急，多有感染或饮食不当等诱因。其典型症状为________、________、________、________。


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2、单项选择题  由于下丘脑对性激素的副反馈作用下降，使促性腺激素释放激素过早分泌所至的性早熟()

A．外周性性早熟
B．继发性性早熟
C．特发性性早熟
D．假性性早熟
E．部分性性早熟


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3、单项选择题  中枢性尿崩症特征性表现为()

A．多食，多尿
B．多尿但夜间不明显
C．饮水量昼夜不变
D．尿量与饮水量成正相关
E．消瘦，乏力，多汗


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4、判断题  外周性性早熟有第二性征发育，有性腺激素水平升高，但无性腺的发育。()


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5、单项选择题  男孩，10岁，突然出现恶心、呕吐、昏迷，无发热，腹泻、抽搐等症。体检：昏迷状态，呼吸深大，有酮味，BP65/40mmHg，脉搏细速。血糖21mmol/L，尿糖++++，尿酮++++。 该患儿的急诊处理是（）

A.先扩容
B.先用静脉胰岛素
C.皮下注射胰岛素后，再静滴胰岛素
D.先纠正酸中毒
E.双通道，一边扩容，一边应用胰岛素


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6、多项选择题  垂体前叶分泌的激素有（）

A.抗利尿激素
B.促甲状腺激素
C.生长激素
D.促性腺激素
E.促肾上腺皮质激素


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7、单项选择题  下列何者不是GH的激发试验（）

A.胰岛素低血糖试验
B.精氨酸试验
C.可乐定试验
D.糖耐量试验
E.左旋多巴试验


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8、单项选择题  下列哪项不是中枢性尿崩症的主要特点（）

A.主要症状为多饮多尿烦渴
B.每日尿量可达4～10L
C.患儿常有低热表现
D.部分患儿可证实系颅内肿瘤所致
E.尿糖尿蛋白均为阴性


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9、多项选择题  女孩，6岁。因"乳房增大，身高增长加速1年余，阴道出血5天"就诊。体检：身高119cm，乳房B4期，阴毛P2期。手腕骨X线片示骨龄9岁。 治疗本病的目的是（）

A.抑制或减慢性发育
B.抑制骨骼成熟
C.改善成人期最终身高
D.维护正常心理行为
E.调节体内激素
F.保持正常形体


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10、多项选择题  女孩，12岁。多饮、多尿、人渐消瘦1月余。查体：精神好，无脱水貌，颅神经检查阴性。甲状腺无明显肿大，心、肺无异常，双下肢无水肿。尚未化验。 为明确诊断首先应做的检查有（）

A.尿常规
B.空腹血糖
C.甲状腺功能全套
D.头颅CT
E.肾功能
F.禁水试验
G.血气分析


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11、判断题  特发性性早熟有第二性征的发育，无性腺的发育。()


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12、单项选择题  患儿男，6岁。因发现阴毛2个月就诊。查体：身高+2SD，无喉结。尚未变声，阴毛P期，阴茎明显较同龄儿大，长6cm，周径5cm，双睾丸体积各3ml.皮肤无牛奶咖啡斑，但色稍深，骨龄10岁，头颅MRI检查为正常。 为明确诊断，最具诊断价值的检查是（）

A.黄体生成素释放激素（LHRH）兴奋试验
B.睾丸B超检查
C.血雌二醇及睾酮浓度测定
D.血T3、T4、TSH测定
E.血清17-羟孕酮和尿液17-酮类固醇水平测定


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13、单项选择题  糖尿病代谢紊乱的重要环节为()

A．葡萄糖的摄取减少
B．脂肪分解增加
C．葡萄糖排出下降
D．胰岛素生物作用绝对或相对不足
E．葡萄糖的氧化利用差


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14、单项选择题  胰岛素抵抗是指（）

A.机体对胰岛素超常反应
B.机体对胰岛素超常敏感
C.机体对胰岛素的生理效应增高
D.机体对胰岛素的生理效应降低
E.机体对胰岛素的需要量减少


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15、判断题  噻嗪类利尿剂可用于治疗中枢性尿崩症。()


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16、判断题  糖尿病酮症酸中毒患儿血钾正常，在补液时应不予补钾。()


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17、判断题  糖尿病患儿饮食成分分配为：蛋白质15%-20%，脂肪50%-55%，糖类30%。()


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18、多项选择题  合成甲状腺激素所需要的酶包括（）

A.钠碘转运体
B.过氧化物酶
C.偶联酶
D.脱碘酶
E.甲状腺球蛋白合成酶


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19、单项选择题  先天性肾上腺皮质增生症最常见的类型是（）

A.21-羟化酶缺乏症
B.3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症
C.11β-羟化酶缺乏症
D.17α-羟化酶缺乏症
E.以上都不是


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20、判断题  糖尿病的饮食中应供给充足的维生素。()


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21、多项选择题  下列哪些是中枢性尿崩症的特点()

A．以多饮，多尿烦渴为主要症状
B．多汗，消瘦
C．每日尿量可达4～10升
D．禁水试验中血浆渗透压上升超过295mmol/L
E．夜间饮水量减少


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22、单项选择题  关于GHD，下列说法错误的是（）

A.已确诊为GHD的患儿，根据需要选择头颅CT或MRI检查，以了解下丘脑-垂体有无器质性病变
B.GHD一旦确立，必须检查下丘脑，垂体轴的其他功能
C.女性矮小伴青春期发育延迟者，应常规行染色体分析
D.恶性肿瘤及严重糖尿病患者一般建议用rhGH治疗
E.测定IGF-1水平可监测GH治疗后的反应


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23、多项选择题  糖皮质激素治疗先天性肾上腺皮质增生症中正确的是()

A．可抑制过多的ACTH释放
B．氢化可的松口服量为10～20mg/m
C．症状控制后停药
D．氢化可的松口服量中1/3睡前服，2/3早晨服
E．可改善男性化性早熟等症状


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24、填空题  正规短效胰岛素开始作用时间为________小时，最强作用时间为________小时，作用可维持________小时。


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25、多项选择题  下列哪些项不符合中枢性尿崩症()

A．尿比重<1.005
B．禁水试验时体重下降3%～5%
C．尿渗透压>200mmol/L
D．加压素试验中，尿渗透压上升峰值低于给药前的9%
E．禁水试验时，血钠超过145mmol/L


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26、单项选择题  儿童糖尿病的治疗中，下列哪项是主要的()

A．心理治疗
B．饮食管理
C．甲苯磺丁脲
D．胰岛素治疗
E．格列苯脲(优降糖)


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27、判断题  生长激素缺乏症(GHD)患儿出生时身高和体重均正常，1岁以后出现生长速度减慢。()


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28、单项选择题  10岁男孩，口渴、多饮、多尿、乏力1个月，近2天来出现发热、咳嗽，空腹血糖18mmol/L。尿酮体阴性，尿糖（+++），pH7.28，BE-8mmol/L，主要治疗应采用（）

A.口服磺胺类降糖药
B.口服双胍类降糖药
C.胰岛素治疗
D.严格控制饮食
E.应用抗生素


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29、单项选择题  生长激素的生理作用，下列哪项是错误的()

A．促进骨、软骨生长
B．促进氨基酸的转运和摄取
C．促进肝糖原合成
D．促进细胞核内mRNA的转录
E．促进脂肪组织分解


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30、单项选择题  生长激素（GH）刺激试验不包括（）

A.糖耐量试验
B.胰岛素低血糖试验
C.可乐定试验
D.精氨酸试验
E.左旋多巴试验


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31、单项选择题  患儿20天，系第一胎第一产，为过期产，出生体重4300g，生后即有腹胀，便秘，常处于睡眠状态，喂养困难，声音嘶哑，末梢循环差，至今仍有黄疸，化验检查血象正常，血培养阴性，血TSH50mIU/L。 诊断明确后（）

A.坚持终生甲状腺素治疗
B.生长激素治疗至终身高
C.正规抗生素治疗至少10天
D.择期手术治疗
E.饮食治疗至青春期


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32、单项选择题  特发性生长激素缺乏症主要是由于下述哪种原因引起()

A．垂体前叶功能不足或下丘脑功能不全
B．生长激素分子结构异常
C．IGF受体缺陷
D．产伤
E．生长激素受体缺陷


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33、判断题  在加压素试验中，如尿渗透压上升峰值不超过给药前的9%，则为肾性尿崩症。()


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34、单项选择题  7岁女孩，因乳房增大，身高增速近1年，阴道流血3天来诊，查体：身高130cm，乳房B4期，阴毛P2期，腕部X线片示骨龄9岁。 首选治疗是（）

A.甲孕酮
B.环丙氯地孕酮
C.不需要特殊治疗
D.促性腺激素释放激素拟似剂
E.中药治疗，如六味地黄丸


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35、单项选择题  患儿，男，3个月，生后2周始出现反复呕吐、腹泻，无发热。足月顺产，出生体重3kg。体检：体重3.2kg，营养不良貌，皮肤干燥，眼窝凹陷，心、肺听诊未闻及异常，腹软，肝、脾肋下未及，肌张力稍低，阴囊色泽较深。大便常规：黄稀便，无红、白细胞 该患儿的初步诊断为（）

A.婴幼儿腹泻
B.重度营养不良
C.先天性肥厚性幽门狭窄
D.先天性肾上腺皮质增生症
E.先天性肾上腺功能减退


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36、单项选择题  4岁男性患儿，2岁出现多饮、多尿症状。身高93cm，体重11kg，出汗少，皮肤干燥，夜间经常尿床，智力正常，晨尿尿比重1.002。 患儿有时诉视物不清，应选择下列哪项检查（）

A.视力测定
B.眼底检查
C.头颅CT
D.视野检查
E.脑脊液


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37、多项选择题  在先天性肾上腺皮质增生症中，主要的酶缺陷有()

A．21-羟化酶
B．11β-羟化酶
C．18-羟化酶
D．17-α羟化酶
E．3β-羟类固醇脱氢酶


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38、单项选择题  先天性甲状腺功能减低症，在新生儿筛查时测定的是()

A．TRH
B．T3，4T
C．游离T3，游离T4
D．TSH
E．游离T3，游离T4，TSH


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39、单项选择题  患儿20天，系第一胎第一产，为过期产，出生体重4300g，生后即有腹胀，便秘，常处于睡眠状态，喂养困难，声音嘶哑，末梢循环差，至今仍有黄疸，化验检查血象正常，血培养阴性，血TSH50mIU/L。 最可能的诊断是（）

A.新生儿败血症
B.先天性甲状腺功能减低症
C.巨结肠
D.黏多糖病
E.苯丙酮尿症


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40、多项选择题  下列哪些不符合先天性甲低的临床表现()

A．智力正常
B．腹大，有脐疝
C．反应低下，哭声小
D．皮肤粗糙，眼距宽
E．身材矮小，比例匀称


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41、多项选择题  可造成外周性性早熟的因素有（）

A.肾上腺皮质增生症
B.下丘脑垂体病变
C.性腺肿瘤
D.外源性含激素摄入
E.McCune-Albright综合征


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42、单项选择题  患儿男，9岁，因“身材矮小，生长缓慢”来诊。每年身高增长3～4cm，智力正常。查体：身高118cm，体重19kg，身材匀称；睾丸容积3ml。 为明确诊断，应首先检查（）

A.甲状旁腺激素
B.生长激素激发试验
C.促肾上腺皮质激素和氢化可的松水平
D.甲状腺B型超声
E.颅脑CT


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43、单项选择题  男孩，7岁。出生时外生殖器正常，2岁后阴茎明显增大，阴囊增大，色泽深，双侧睾丸2ml。有少许阴毛、腋毛。身高135cm，骨龄8岁。 该患儿所患疾病可能为（）

A.中枢性性早熟
B.生殖器肿瘤
C.先天性肾上腺皮质增生症
D.生长激素分泌过多
E.肾上腺皮质功能减退症


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44、填空题  原发性糖尿病分为________、_______和________。


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45、多项选择题  引起生长激素缺乏症的病因有哪些()

A．暂时性GH分泌功能低下
B．颅内感染或颅脑放射性损伤
C．垂体的发育异常
D．特发性下丘脑垂体功能缺陷
E．遗传性生长激素缺乏


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46、单项选择题  下列不符合先天性甲状腺功能减退症特殊面容的是（）

A.皮肤粗糙、面色苍黄
B.毛发稀少而干枯，发际较低
C.眼裂小，两眼外侧上斜
D.鼻梁宽而平
E.唇厚，舌大而宽厚，常伸出口外


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47、单项选择题  一位使用普通胰岛素治疗的糖尿病患儿晚餐前尿+++，应该什么时候增加胰岛素用量()

A．当日晚餐前半小时
B．当日午餐前半小时
C．立即加量
D．次日早餐前半小时
E．次日午餐前半小时


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48、单项选择题  治疗生长激素缺乏症最佳的方法是（）

A.rhGH替代疗法
B.促合成代谢激素
C.绒毛膜促性腺激素
D.甲状腺素片.
E.糖皮质激素


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49、单项选择题  先天性甲状腺功能减退症可引起（）

A.低血钾
B.低血糖
C.低血钠
D.智力落后
E.低血钙


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50、单项选择题  3个月女孩，生后有窒息，吃奶少，睡眠时间少，安静，少哭，少动，大便3～4天一次，干燥，皮肤温度低，心率100次/分，心音低钝，腹膨隆，有脐疝。 若无以上检查条件，可采用（）

A.服泼尼松
B.多喂奶
C.服碘剂
D.饮食中加碘
E.甲状腺片做实验性治疗
F.健脑治疗


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51、单项选择题  关于生长激素治疗身材矮小的原则，下列哪项是错误的（）

A.任何年龄都可以应用
B.定期测定身高，观察疗效
C.切忌用药剂量过大，间隔时间短和连续用药
D.开始治疗时骨龄延迟至少3年以上
E.定期监测骨龄，避免骨龄过速增长


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52、单项选择题  胰岛素依赖性糖尿病患者，14岁，两天来出现恶心，面色潮红，呼吸深快，渐发生神志模糊以致昏迷。 经小剂量胰岛素、补碱、补液等治疗后，出现心悸、期前收缩、乏力，治疗应首先考虑（）

A.甘露醇
B.补钾
C.含化普萘洛尔
D.补钙
E.维拉帕米
F.普罗帕酮


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53、多项选择题  下列哪些检查有助于诊断生长激素缺乏症()

A．胰岛素刺激试验
B．骨龄片
C．智力筛查
D．血GH的24小时分泌谱测定
E．胰岛素样因子的测定


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54、判断题  男孩性早熟以中枢神经系统异常(如肿瘤)的发生率较高。()


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55、单项选择题  下列哪种激素是下丘脑分泌的()

A．促甲状腺素释放激素TRH
B．生长激素GH
C．甲状腺素T4
D．促肾上腺皮质激素ACTH
E．尿促卵泡素FSH


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56、多项选择题  属于脂肪酸类衍生物的激素有()

A．前列腺素
B．胃泌素
C．血栓素
D．白细胞三烯
E．多巴胺


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57、单项选择题  血清胰岛素样生长因子产生的主要部位是（）

A.垂体
B.下丘脑
C.肝脏
D.肾脏
E.胰腺


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58、单项选择题  造成先天性甲状腺功能减低症的最主要的原因是（）

A.碘缺乏
B.甲状腺不发育或发育不全
C.甲状腺合成过程中酶的缺乏
D.促甲状腺激素缺乏
E.甲状腺或靶器官反应性减低症


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59、单项选择题  患儿20天，系第一胎第一产，为过期产，出生体重4300g，生后即有腹胀，便秘，常处于睡眠状态，喂养困难，声音嘶哑，末梢循环差，至今仍有黄疸，化验检查血象正常，血培养阴性，血TSH50mIU/L。 其最主要治疗措施为（）

A.抗生素治疗
B.利胆
C.甲状腺素治疗
D.手术治疗
E.饮食治疗


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60、单项选择题  患儿20天，系第一胎第一产，为过期产，出生体重4300g，生后即有腹胀，便秘，常处于睡眠状态，喂养困难，声音嘶哑，末梢循环差，至今仍有黄疸，化验检查血象正常，血培养阴性，血TSH50mIU/L。 为确定诊断应选择的检查是（）

A.母子血型检查
B.染色体核型分析
C.血T3、T4、TSH测定
D.血培养
E.血氨基酸定量分析


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61、单项选择题  盐皮质激素合成过程中不需要的酶是()

A．醛固酮合成酶
B．20、22碳链酶
C．11β-羟化酶
D．17α-羟化酶
E．21-羟化酶


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62、多项选择题  糖皮质激素合成过程中需要哪些酶()

A．17α-羟化酶
B．11β-羟化酶
C．21-羟化酶
D．醛固酮合成酶
E．20，22碳链酶


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63、多项选择题  

糖尿病酮症酸中毒应用碳酸氢钠的指征是()

A．pH<7.1
B．呼吸深长，呼气中有酮味
C．[HCO<12mmol/L
D．昏迷
E．pH<7.2


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64、单项选择题  儿童糖尿病的诊断标准是（）

A.空腹血糖≥7.0mmol/L，并有糖尿病症状
B.随机血糖≥11.1mmol/L
C.糖耐量试验中2h血糖≥11.1mmol/L
D.符合上述任意一条即可诊断糖尿病
E.符合ABC三项，才能诊断糖尿病


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65、填空题  中枢神经系统通过________、________和________等神经递质调控着下丘脑GHRH和SRIH的分泌。


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66、单项选择题  关于生长激素缺乏症（GHD）的病因，下列错误的是（）

A.腺垂体合成和分泌生长激素（GH）部分缺乏
B.腺垂体合成和分泌生长激素（GH）完全缺乏
C.GH结构异常
D.GH受体缺陷
E.同时伴有甲状腺机能低下


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67、单项选择题  患儿男，9岁，因“多饮、多尿2个月”来诊。饮水量4L/d，排尿20余次/d，夜尿3～4次/d。尿糖（－）。 诊断应首先考虑（）

A.原发性醛固酮增多症
B.库欣综合征
C.糖尿病
D.尿崩症
E.甲状旁腺功能亢进症


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68、多项选择题  尿崩症患儿的尿液检查以下哪些是错误的()

A．尿比重低，＜1.005
B．尿量增多，达4～10升/日
C．尿蛋白阳性
D．血尿
E．尿糖阳性


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69、多项选择题  关于外周性性早熟，正确的是()

A．受控于下丘脑-垂体-性腺轴功能
B．有第二性征发育
C．无性腺发育
D．性激素水平正常
E．下丘脑-垂体-性腺轴不成熟


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70、判断题  恶性肿瘤或有潜在肿瘤恶变者、严重糖尿病患者禁用基因重组人生长激素。()


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71、单项选择题  下列哪项不是中枢性尿崩症的特点()

A．以多饮、多尿和烦渴为主要症状
B．每日尿量可达4～10升
C．患儿常有低热表现
D．部分患儿可证实系颅内肿瘤所致
E．尿糖，尿蛋白均阴性


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72、判断题  生长激素生理性运动刺激试验通常仅作为疑诊患儿的筛查试验。()


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73、单项选择题  关于生长激素缺乏症（GHD），下列错误的是（）

A.患儿身高处在同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第三百分位数以下
B.患儿身高低于同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线两个标准差
C.患儿身高处在同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第五百分位数以下
D.生长速率<5厘米/年
E.骨龄落后于实际年龄2年以上


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74、填空题  I型糖尿病的发病与环境触发因素有一定关系，包括________、________(如_____)和________。


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75、多项选择题  新生儿期甲低的临床表现为()

A．常为早产儿
B．胎便排出延迟，常有便秘
C．生理性黄疸延长
D．反应性高，肌张力增高
E．哭声小，体温低


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76、单项选择题  筛查新生儿先天性甲状腺功能减低症最常用的方法是()

A．血清T、TSH测定
B．干血滴纸片测定TSH
C．放射性核素检查
D．TRH刺激试验
E．骨龄测定


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77、单项选择题  中枢性尿崩症是由于缺乏()

A．肾素-血管紧张素
B．血管升压素
C．肾上腺素
D．甲状旁腺素
E．胰岛素


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78、填空题  中枢性尿崩症需与其他原因引起的多饮、多尿相鉴别，包括________、________、________、________、________、________。


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79、单项选择题  治疗先天性肾上腺皮质增生症用氢化可的松口服量为每天()

A．10～20mg/kg
B．10～20mg/m2
C．20～30mg/m2
D．20～30mg/kg
E．40～50mg/m2


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80、单项选择题  患儿，男，3个月，生后2周始出现反复呕吐、腹泻，无发热。足月顺产，出生体重3kg。体检：体重3.2kg，营养不良貌，皮肤干燥，眼窝凹陷，心、肺听诊未闻及异常，腹软，肝、脾肋下未及，肌张力稍低，阴囊色泽较深。大便常规：黄稀便，无红、白细胞 该患儿确诊后的治疗，首选（）

A.糖皮质激素
B.盐皮质激素
C.性激素
D.纠正水、电解质紊乱，及时补钾
E.抗感染治疗


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81、单项选择题  关于中枢性性早熟的临床特征，下列错误的是（）

A.提前出现的性征发育与正常青春期发育程序相似
B.提前出现的性征发育与正常青春期发育程序明显不同
C.有些可在性发育一定程度后停顿一时期再发育
D.在青春期成熟后，患儿除身高低于一般群体外，其余均正常
E.青春期前的各个年龄组都可以发病


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82、单项选择题  下列哪项不符合原发性生长激素缺乏症()

A．身材矮小，躯干长、四肢短
B．生长速率<4cm/年
C．智能正常
D．骨化中心发育落后
E．患儿出生时身高和体重均正常


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83、多项选择题  生长激素缺乏症的特点以下哪些正确()

A．出生时身高及体重均正常
B．身材各部比例匀称
C．智力正常
D．骨龄正常
E．有特殊面容


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84、单项选择题  女，17岁，身高125cm，无第二性征发育，有颈蹼及肘外翻，最有诊断价值的检查是()

A．骨龄
B．生长激素
C．染色体
D．T3，T4，TSH
E．LH、FSH


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85、判断题  性早熟以男孩多见，男孩发生特发性性早熟约为女孩的9倍。()


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86、多项选择题  胰岛素依赖性糖尿病患者，14岁，两天来出现恶心，面色潮红，呼吸深快，渐发生神志模糊以致昏迷。 符合糖尿病酮症酸中毒的实验室检查是（）

A.血钾增高
B.二氧化碳结合力下降
C.血钠升高
D.血白细胞下降
E.血乳酸下降
F.血钾降低


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87、多项选择题  在先天性甲状腺发育不良的患者中，发现突变的基因有（）

A.TTF1
B.PAH
C.TTF2
D.PAX8
E.Prop-1


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88、单项选择题  糖化血红蛋白测定的临床意义为反映糖尿病患者（）

A.近半年内血糖总的水平
B.近2~3个月内血糖总的水平
C.近4个月内血糖总的水平
D.近1个月内血糖总的水平
E.近2~3周内血糖总的水平


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89、多项选择题  造成中枢性尿崩症的病因有哪些()

A．下丘脑视上核或室旁核神经元发育不全
B．颅内肿瘤
C．颅脑外伤
D．遗传性
E．颅内感染


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90、单项选择题  12岁女孩，近1个月来，易饥，多食，消瘦，面红易激动，自觉心悸，颈部增粗。 最有可能的诊断是（）

A.Graves病
B.糖尿病
C.单纯性甲状腺肿
D.心动过速
E.桥本病


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91、单项选择题  甲状旁腺功能减退症主要引起（）

A.血钙、血镁都降低
B.血钙、血镁都升高
C.血钙、血磷都升高
D.血钙升高、血磷降低
E.血钙降低、血磷升高


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92、单项选择题  男，5岁，身高96cm，年身高增长4.5㎝其骨龄与实际年龄相符，其生长速度最可能的类型是()

A．生长速度尚属正常范围，但身长偏低
B．出生时正常，幼年生长过快，逐渐减慢或停止
C．出生时正常，生长速度减慢或停止
D．出生时正常，青春前期生长缓慢
E．生长速度明显落后于正常


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93、单项选择题  中枢性尿崩症的患儿排尿的特点是（）

A.尿比重低且固定
B.夜尿少
C.尿频，每次尿量少
D.尿糖阳性
E.尿量明显多于饮水量


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94、单项选择题  有关性早熟的描述，下列哪项错误()

A．女孩在9岁以前，男孩在8岁以前呈现性发育征象即为性早熟
B．由于下丘脑—垂体—性腺轴功能提前发动造成性发育提前者称为真性性早熟
C．特发性性早熟又称体质性性早熟
D．80%的女性患儿中枢性性早熟为体质性
E．男性性早熟以中枢神经系统异常的发生率较高


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95、单项选择题  男孩，7岁。出生时外生殖器正常，2岁后阴茎明显增大，阴囊增大，色泽深，双侧睾丸2ml。有少许阴毛、腋毛。身高135cm，骨龄8岁。 下一步患儿应做的检查是（）

A.GnRH刺激试验
B.测定睾酮水平
C.睾丸B超
D.染色体核型分析
E.肾上腺CT或MRI


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96、单项选择题  治疗先天性甲状腺功能减低症出现下列情况考虑为甲状腺素片过量，但哪项除外()

A．发热，烦躁
B．心动过速
C．食欲好转
D．多汗
E．腹泻


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97、单项选择题  关于性早熟，下列正确的是（）

A.发育启动年龄较正常儿童平均年龄提前3个标准差以上
B.发育启动年龄较正常儿童平均年龄提前1个标准差以上
C.一般认为女孩在9岁以前出现性发育征象临床可判断为性早熟
D.一般认为男孩在9岁以前出现性发育征象临床可判断为性早熟
E.性早熟以男孩多见


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98、填空题  尿崩症患儿的尿量每日可达________，尿比重________，尿渗透压________，尿蛋白、尿糖及有形成分均为________。


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99、单项选择题  地方性甲状腺功能低下症的主要病因是()

A．甲状腺素合成障碍
B．甲状腺不发育
C．母亲在孕期服用抗甲状腺药物
D．促甲状腺激素缺陷
E．母亲孕期饮食中缺碘


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100、单项选择题  下列哪项不符合中枢性尿崩症()

A．尿比重≤1.005
B．禁水试验时尿量明显减少
C．禁水试验时，体重下降3%～5%
D．禁水试验时，尿比重<1.010
E．禁水试验时，血浆渗透压＞295mmol/L


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101、多项选择题  精神性多饮患儿的临床表现有哪些()

A．渐进性起病
B．夜间饮水较少
C．常伴有精神因素存在
D．血钠升高
E．尿比重低且固定


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102、判断题  中枢性尿崩症血浆ADH浓度低于正常，而肾性尿崩症血浆ADH在禁饮后明显升高而尿液不能浓缩。()


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103、多项选择题  患儿男，3岁2个月，因“生长发育落后”来诊。患者1岁2个月会爬，2岁会站，至今不能独立行走，只会喊“妈”。平时食量少，排粪每2天1次，精神状态较差，呼之反应差。查体：体重12kg，身高88cm。 进一步处理有（提示实验室检查：血FT30.2pmol/L，FT43.2pmol/L，TSH23mU/L。）（）

A.甲状腺素替代治疗
B.定期复查甲状腺功能
C.定期复查骨龄
D.甲状旁腺素替代治疗
E.定期复查甲状腺B型超声
F.服用抗甲状腺药物


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104、多项选择题  女孩，12岁。多饮、多尿、人渐消瘦1月余。查体：精神好，无脱水貌，颅神经检查阴性。甲状腺无明显肿大，心、肺无异常，双下肢无水肿。尚未化验。 该患者初步考虑的疾病（）

A.糖尿病
B.甲状腺功能亢进病
C.尿崩症
D.垂体肿瘤
E.甲状旁腺功能亢进症
F.肾小管酸中毒
G.精神性多饮


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105、填空题  基因重组生长激素用于治疗生长激素缺乏症，方法是每日________皮下注射1次，每周______。


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106、单项选择题  禁水试验中，哪项实验室检查结果不支持中枢性尿崩症()

A．血渗透压<295mmol/L
B．持续排出低渗性尿
C．尿渗透压<200mmol/L
D．尿比重<1.010
E．血钠>145mmol/L


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107、判断题  胰岛素治疗糖尿病的过程中，胰岛素过量可出现Somogyi现象和清晨现象。()


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108、单项选择题  治疗先天性甲状腺功能减退症的主要药物是（）

A.动物甲状腺干粉片
B.碘化钾
C.T3和T4的混合制剂
D.L-T3制剂
E.L-甲状腺素片


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109、单项选择题  男孩，7岁，身高位于同年龄、同性别正常儿童身高的第3百分位，呈匀称性矮小，智力正常，余体检未发现异常。骨龄5岁，已行GH激发试验。 若GH激发试验：GH峰值9μg/L，在60分钟出现，该患儿诊断（）

A.完全性生长激素缺乏症
B.部分性生长激素缺乏症
C.正常状态
D.生长激素神经分泌障碍
E.体质性青春期延迟


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110、单项选择题  患儿男，12岁。出生时身长及体重正常。成绩中等，家庭环境尚好。家长发现3～4岁后生长慢于其他儿童，最近与同班同学相比差异更大。查体：身高110cm，体重25kg，心、肺、腹（﹣）。双睾丸较同龄人小。 可能性小的结果是（）

A.生长激素刺激试验异常
B.甲状腺功能异常
C.睾酮水平低
D.骨龄落后
E.骨龄提前


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111、单项选择题  如何鉴别中枢性尿崩症与原发性肾性尿崩症()

A．尿渗透压与尿比重
B．血钠水平
C．血渗透压
D．禁水试验
E．加压素试验


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112、单项选择题  生长激素自然分泌最旺盛的时间是（）

A.清晨
B.进餐后
C.体力活动前
D.晚间入睡后
E.以上均不是


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113、单项选择题  造成身体矮小最常见的病因是()

A．21三体综合征
B．性早熟
C．先天性甲状腺功能减低症
D．生长激素缺乏症
E．软骨发育不良症


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114、单项选择题  患儿男，9岁，因“多饮、多尿2个月”来诊。饮水量4L/d，排尿20余次/d，夜尿3～4次/d。尿糖（－）。 最有助于明确诊断的检查是（）

A.肾功能
B.尿相对密度
C.颅脑MRI
D.电解质
E.禁水试验


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115、单项选择题  女，9岁，身高95cm，智能落后。体检：皮肤粗糙，眼距宽，鼻梁宽平，舌常伸于口外，毛发枯干。 为确诊应作的检查是（）

A.智能测定
B.尿三氯化铁试验
C.尿黏多糖分析
D.血清T3、T4、TSH测定
E.Guthrie细菌生长抑制试验


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116、填空题  加压素试验时，如尿渗透压上升峰值超过给药前的50%，应考虑为________；在9%～50%之间为________；肾性尿崩症患儿的尿渗透压上升峰值不超过________。


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117、单项选择题  患儿，男，10岁，臀位产，出生体重3000g，身材比例匀称，身高110cm，骨龄相当5～6岁，生长速度每年3～4cm，智力正常。此患儿最可能的诊断是（）

A.体质性青春期发育延迟
B.家族性矮身材
C.宫内生长障碍
D.生长激素缺乏症
E.甲状腺功能低下


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118、单项选择题  21-羟化酶缺乏症最常见的临床类型为（）

A.单纯男性化型
B.失盐型
C.非典型型
D.隐匿型
E.男孩性早熟


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119、填空题  肾上腺皮质分为三区，从外向内依次为________、_________和_________。


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120、填空题  IGFS分为________和________两种，对骨骼生长起作用的主要是_________。


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121、单项选择题  引起糖尿病代谢紊乱的主要是（）

A.胰岛素拮抗激素增多
B.胰岛素生物活性或效应绝对或相对不足
C.胰岛素受体数目、亲和力降低
D.高胰岛素血症和胰岛素抵抗
E.葡萄糖耐量降低


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122、填空题  I型糖尿病的发病与________、________、________等多种因素有关。


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123、单项选择题  胰岛素依赖性糖尿病患者，14岁，两天来出现恶心，面色潮红，呼吸深快，渐发生神志模糊以致昏迷。 最可能的诊断为（）

A.尿毒症酸中毒
B.糖尿病高渗昏迷
C.乳酸性酸中毒
D.呼吸性碱中毒
E.糖尿病酮症酸中毒
F.低钾血症


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124、单项选择题  关于先天性肾上腺皮质增生症的临床表现，下列错误的是（）

A.可发生假性两性畸形
B.可发生假性性早熟
C.可发生真性性早熟
D.水、电解质代谢紊乱
E.可发生体格发育异常


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125、单项选择题  人生长激素合成和分泌的部位是()

A．丘脑室旁核
B．丘脑视上核
C．胰岛β细胞
D．肾上腺皮质球状带
E．垂体前叶


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126、单项选择题  对于散发性先天性甲低，下列哪项措施不适合（）

A.诊断后尽快食用甲状腺素治疗
B.用甲状腺素治疗时，应注意适当补充营养
C.血清T4、TSH可作为调节用药的参考
D.用药后如有烦躁不安、多汗、消瘦时宜减量
E.用药后精神、食欲好转，即可减量


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127、填空题  空腹全血或血浆血糖浓度分别≥________和________；或当患儿有“三多一少”症状，尿糖阳性，其任意血样(非空腹)的血糖≥________者即可诊断为糖尿病。


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128、单项选择题  3个月女孩，生后有窒息，吃奶少，睡眠时间少，安静，少哭，少动，大便3～4天一次，干燥，皮肤温度低，心率100次/分，心音低钝，腹膨隆，有脐疝。 本病临床特点，哪项不正确（）

A.智力低下
B.身材矮小，四肢短粗，躯干相对较长
C.生理功能低下
D.性腺及第二性征发育落后
E.骨龄正常
F.特殊面容


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129、多项选择题  下列哪些病因可引起继发性性早熟()

A．颅内肿瘤
B．颅内感染
C．获得性损伤
D．颅内出血
E．先天发育异常


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130、单项选择题  糖尿病酮症酸中毒时口腔内可产生()

A．腐烂味
B．大蒜味
C．肝臭
D．烂苹果味
E．鼠尿味


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131、单项选择题  关于尿崩症，叙述正确的是（）

A.中枢性尿崩症是由于ADH分泌或释放不足引起
B.中枢性尿崩症是由于饮水过多引起
C.ADH分泌增多导致中枢性尿崩症
D.PRL分泌不足导致中枢性尿崩症
E.正常人血浆渗透压为300~350mmol/L


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132、单项选择题  甲状腺激素的主要生理作用，下列哪项是错误的()

A．产热
B．促进蛋白质合成
C．促进中枢神经系统发育
D．促进脂肪分解和利用
E．抑制钙磷在骨质中的合成代谢


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133、单项选择题  先天性肾上腺皮质增生症的实验室检查，下列哪项不正确()

A．21-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-酮类固醇水平有增高
B．皮质醇和ACTH浓度常在正常范围内
C．17α-羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中去氧皮质酮明显增高
D．11β-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-羟类固醇水平有增高
E．失盐型21-羟化酶缺乏症患儿，血去氧皮质酮明显增高


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134、单项选择题  影响神经系统发育的最主要的激素是()

A．生长激素
B．甲状旁腺激素
C．糖皮质激素
D．胰岛素
E．甲状腺激素


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135、单项选择题  女孩，7岁，近1年生长较快，年增长12cm。体检：身高145cm，双侧乳腺B2期，骨龄8岁。 该患儿可能为（）

A.正常青春期发育
B.单纯乳房早发育
C.中枢性性早熟
D.外周性性早熟
E.乳腺炎症


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136、多项选择题  皮质醇主要合成途径所需的酶是()

A．21-羟化酶
B．17α-羟化酶
C．11β-羟化酶
D．20、22碳链酶
E．3β-羟类固醇脱氢酶


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137、单项选择题  新生儿期先天性甲状腺功能减退症最早被发现的表现是（）

A.贫血、面色苍黄
B.体温低
C.生理性黄疸时间延长
D.精神及反应迟钝
E.喂养困难


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138、多项选择题  IGF-1水平受哪些因素影响()

A．年龄
B．营养状态
C．性发育
D．甲状腺功能
E．生长激素


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139、单项选择题  下列哪项检查有助于诊断生长激素缺乏症()

A．染色体核型分析
B．胰岛素刺激试验
C．长骨摄片
D．LHRH刺激试验
E．智力测定


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140、单项选择题  孕42周男孩，出生体重4000g，生后48小时排胎便，腹胀，脐疝。查体：反应迟钝，皮肤中度黄染，心音低钝，最可能的诊断是()

A．病理性黄疸
B．先天性甲低
C．巨结肠
D．核黄疸
E．脑损伤


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141、单项选择题  下列哪项不是儿童糖尿病的自然病程()

A．潜伏期
B．急性代谢紊乱期
C．暂时缓解期
D．强化期
E．永久糖尿病期


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142、单项选择题  糖尿病的饮食管理，下列哪项不妥当（）

A．全日三餐分别占1/5、2/5、2/5
B．脂肪以植物油为主
C．能量分配为蛋白质55%，糖类15%，脂肪30%
D．供给充足的维生素
E．糖类以粗粮为主


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143、多项选择题  关于嗜铬细胞瘤，叙述正确的有（）

A.通常以常染色体显性方式遗传
B.常表现为持续性或阵发性高血压
C.最常见部位在肾上腺皮质
D.较多发生于右侧
E.需手术切除，肿瘤切除后即可获得痊愈


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144、单项选择题  以下有关先天性肾上腺皮质增生症之描述何者有误（）

A.先天性肾上腺皮质增生症是一种常染色体隐性遗传病
B.肾上腺类固醇合成过程的某些酶类出现缺陷，使肾上腺皮质醇生成增加
C.先天性肾上腺皮质增生症，发生率约为1/16000到1/20000
D.症状轻微的非典型先天性肾上腺增生症临床表现各异，发病年龄不一
E.最常见的酶缺陷为21-羟化酶缺乏


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145、填空题  请列举五种内分泌腺体的名称________、________、________、________、________。


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146、单项选择题  患儿，3岁半，生长发育迟缓，生后常便秘、腹胀、少哭，2岁半时会独立行走，皮肤粗糙，面色苍黄，眼睑水肿，鼻梁低，舌常伸出口外，四肢末端冷。此患儿最可能的诊断是（）

A.巨结肠
B.苯丙酮尿症
C.佝偻病
D.先天愚型
E.先天性甲状腺功能低下


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147、单项选择题  鞣酸加压素治疗中枢性尿崩症的初始剂量为()

A．0.1～0.2ml
B．1～2ml
C．0.3～0.4ml
D．3～4ml
E．0.5～0.6ml


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148、判断题  生长激素治疗生长激素缺乏症时，应持续至骨骺愈合为止。()


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149、判断题  在加压素试验中，如尿渗透压上升峰值超过给药前的9%，则为完全性中枢性尿崩症()


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150、单项选择题  患儿男，6岁。多饮、多尿近6个月。查体：生长发育落后，皮肤干燥苍白。血渗透压：298mmol/L。血钠：145mmol/L，尿比重小于1.005。诊断为尿崩症。有关尿崩症的说法，以下哪项不正确（）

A.多尿、烦渴是主要症状
B.少数病例为遗传性
C.视上核及室旁核破坏导致尿崩症
D.与肾胜尿崩症鉴别是观察其对外源性加压素的反应
E.进水量大致与尿量相等，尿量可因进水量少而减少


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151、单项选择题  12岁女孩，身高110cm，骨龄7岁，智力正常，双乳B1期，后发际低，颜面多痣。患儿首先应做何种检查（）

A.GH激发试验
B.GnRH激发试验
C.染色体核型分析
D.性激素检测
E.甲状腺功能检查


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152、判断题  在加压素试验中，如尿渗透压上升峰值超过给药前的50%，则为完全性中枢性尿崩症。()


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153、单项选择题  Somogyi现象是指（）

A.胰岛素过量
B.清晨胰岛素反调节激素分泌不足
C.凌晨低血糖
D.清晨现象
E.慢性胰岛素不足


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154、多项选择题  血酮体包括()

A．丙酮
B．乙酰乙酸
C．乳酸
D．β-羟丁酸
E．氨基酸


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155、单项选择题  女婴，30天。过期产，出生体重4.5kg，母亲无糖尿病史。生后人工喂养，常鼻塞，时有呼吸困难，吃奶差。哭声弱、反应差、便秘。体检：T35℃（R），P90次/分，皮肤轻度黄染。血常规：Hb90g/L，红细胞3.6×1012/L，白细胞11×109/L。对该儿最主要的治疗是（）

A.应用抗生素抗感染
B.保肝、利胆、退黄
C.不需用药，继续观察
D.保暖给氧，支持呼吸
E.服用甲状腺制剂


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156、单项选择题  患儿，男，3岁，身长75cm，智力低下，鼻梁塌陷，舌体厚大，腹胀、便秘，有脐疝。 此患儿最可能的诊断是（）

A.巨结肠
B.唐氏综合征
C.黏多糖病
D.地方性甲状腺功能减低症
E.散发性甲状腺功能减低症


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157、单项选择题  患儿男，12岁，因“体重下降2周”来诊。2周来体重下降3kg，伴易饥、多食，多饮、多尿。查体：身高143cm，体重25kg。尿常规：尿糖5g/L。 诊断首先考虑（）

A.原发性醛固酮增多症
B.库欣综合征
C.糖尿病
D.尿崩症
E.甲状旁腺功能亢进症


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158、判断题  在加压素试验中，如尿渗透压上升峰值不超过给药前的9%，则为肾性尿崩症。()


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159、单项选择题  8岁男孩，自2岁开始尿量多、口渴、多饮，症状逐渐加重，目前每日尿量6L，智力正常；查体消瘦，口唇干燥。尿渗透压低。最可能的诊断是（）

A.中枢性尿崩症
B.1型糖尿病
C.肾性尿崩症
D.Bartter综合征
E.肾小管酸中毒


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160、填空题  主要的第二信使有________、________、________、________、________等。


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161、多项选择题  学龄儿童多饮、多尿并夜间遗尿，应考虑的疾病有（）

A.原发性醛固酮增多症
B.库欣综合征
C.糖尿病
D.尿崩症
E.甲状旁腺功能亢进症


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162、多项选择题  关于生长激素的生理作用，叙述正确的有（）

A.促进骨生长
B.促进蛋白质合成
C.抑制脂肪降解
D.减少外周组织对葡萄糖的利用
E.降低细胞对胰岛素的敏感性


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163、单项选择题  原发性生长激素缺乏症的主要病因是（）

A.遗传
B.生长激素释放激素分泌不足
C.特发性垂体功能不足
D.生长激素释放抑制因子不足
E.以上均不是


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164、填空题  儿童糖尿病在北方较多见，发病高峰在________和________。


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165、填空题  生长激素的药物刺激试验包括________、________、________、________。


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166、多项选择题  与自身免疫有关的疾病是()

A．狼疮肾炎
B．1型糖尿病
C．急性胰腺炎
D．地主性克汀病
E．Graves病


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167、单项选择题  地方性甲状腺功能减低症的原因是()

A．孕妇血液中有抗体
B．孕妇患甲亢
C．孕妇饮食中缺碘
D．孕妇早期病毒感染
E．孕妇服用甲状腺素


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168、多项选择题  关于生长激素，以下哪些是正确的()

A．由下丘脑合成和分泌的
B．是由191个氨基酸组成的单链多肽
C．100%与生长激素结合蛋白结合存在于血液中
D．受促生长激素释放激素及生长激素释放抑制激素的调节
E．垂体以脉冲方式释放生长激素


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169、多项选择题  儿童糖尿病的诊断标准包括（）

A.空腹血糖≥7.0mmol/L，并有糖尿病症状
B.随机血糖≥11.1mmol/L
C.糖耐量试验中2h血糖≥11.1mmol/L
D.空腹血糖≥11.1mmol/L，并有糖尿病症状
E.随机血糖≥7.0mmol/L


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170、多项选择题  如果切除动物的脑垂体，可能出现()

A．甲状腺萎缩
B．甲状旁腺萎缩
C．性腺萎缩
D．肾上腺皮质萎缩
E．幼年动物停止生长


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171、单项选择题  关于儿童糖尿病的试验诊断，下列错误的是（）

A.有典型糖尿病症状并且餐后任意时刻血糖水平≥11.1mmol/L
B.当患儿有"三多一少"症状、尿糖阳性时，其任意血样（非空腹）的血糖≥6.7mmol/L
C.空腹血糖（FPG）≥7.0mmol/L
D.2小时口服葡萄糖耐量试验（OGTT）血糖水平≥11.1mmol/L
E.葡萄糖耐量试验可用于确诊空腹血糖正常或正常高限，而餐后血糖高于正常而尿糖偶尔阳性的患儿


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172、单项选择题  糖尿病酮症酸中毒的特征性表现为（）

A.昏迷
B.呼吸深大
C.皮肤粘膜干燥、眼窝下陷
D.呼出气体中可能有丙酮味（烂苹果味）
E.二氧化碳结合力降低


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173、多项选择题  散发性甲低的病因有()

A．甲状腺不发育，发育不全或异位
B．甲状腺素合成障碍
C．孕妇饮食缺碘
D．促甲状腺激素缺乏
E．甲状腺或靶器官反应低下


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174、单项选择题  5岁女孩，身高85cm，表情呆滞，智力低下，甲状腺不大，诊断为：先天性甲状腺功能低下，用甲状腺素治疗，以下哪项治疗合适（）

A.治疗至成年后停药
B.在儿童时期定期调整剂量，终生用药治疗
C.治疗半年后停药
D.症状好转后可以逐渐减量并停药
E.治疗停止后，如果再有症状可再用药


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175、填空题  儿童糖尿病治疗中，饮食治疗的每天热卡量是由________、________、________来决定。饮食中能量的分配为：蛋白质________，碳水化合物________，脂肪_________。


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176、判断题  甲状腺发育不全者多在生后6个月后才出现甲状腺功能减低的症状。()


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177、单项选择题  鉴别原发性甲状腺功能减退症和继发性甲状腺功能减退症的主要实验室指标是（）

A.游离T3
B.游离T4
C.TSH和游离T3
D.抗甲状腺球蛋白抗体
E.促甲状腺激素释放激素（TRH）


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178、单项选择题  一般认为女孩和男孩分别在几岁以前出现性发育征象临床可判断为性早熟()

A．7，8
B．8，9
C．9，10
D．9，8
E．10，9


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179、单项选择题  治疗先天性甲状腺功能减低症的主要药物是()

A．甲状腺制剂
B．性激素
C．碘盐口服
D．人类生长激素
E．苯丙酸诺龙


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180、单项选择题  关于尿崩症，错误的是()

A．多食，多饮，多尿
B．尿蛋白及尿糖均阴性
C．尿比重低
D．血管升压素分泌不足者称中枢性尿崩症
E．可伴有低热，脱水症状


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181、单项选择题  临床最常见的先天性肾上腺皮质增生症缺陷的酶（）

A.21-羟化酶
B.113-羟化酶
C.3β-羟类固醇脱氢酶
D.17-羟化酶
E.18-羟化酶


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182、判断题  绝大多数儿童糖尿病为Ⅰ型糖尿病。()


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183、单项选择题  男孩，7岁。出生时外生殖器正常，2岁后阴茎明显增大，阴囊增大，色泽深，双侧睾丸2ml。有少许阴毛、腋毛。身高135cm，骨龄8岁。 患儿治疗应选择（）

A.GnRHa
B.GH
C.氢化可的松
D.氟氢可的松
E.甲状腺素


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184、单项选择题  女孩，7岁，近1年生长较快，年增长12cm。体检：身高145cm，双侧乳腺B2期，骨龄8岁。 为明确诊断，应选择下面哪项检查（）

A.乳腺B超
B.盆腔B超
C.血清雌激素水平
D.GnRH刺激试验
E.GH激发试验


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185、多项选择题  儿童糖尿病的发病年龄高峰在()

A．婴儿期
B．学龄前期
C．幼儿期
D．青春期
E．婴儿期


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186、填空题  请列举三种胺类激素的名称________、________、________。


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187、单项选择题  筛查原发性甲状腺功能减低症的最佳实验室指标为（）

A.TT4
B.TT3
C.FT4、FT3
D.TSH
E.rT3


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188、单项选择题  糖尿病控制不好时可发生生长落后。智能发育延缓，肝大。称为()

A．Turnrt综合征
B．Somogyi现象
C．Klinefelter综合征
D．清晨现象
E．Mauriac现象


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189、单项选择题  男孩，7岁，身高位于同年龄、同性别正常儿童身高的第3百分位，呈匀称性矮小，智力正常，余体检未发现异常。骨龄5岁，已行GH激发试验。 若GH激发试验：GH峰值为4μg/L，于60分钟出现，该患儿诊断（）

A.完全性生长激素缺乏症
B.部分性生长激素缺乏症
C.正常状态
D.生长激素神经分泌功能障碍
E.体质性青春期延迟


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190、单项选择题  4岁男性患儿，2岁出现多饮、多尿症状。身高93cm，体重11kg，出汗少，皮肤干燥，夜间经常尿床，智力正常，晨尿尿比重1.002。 本病人如为完全性中枢性尿崩症，以下各项中正确的是（）

A.血钠>140mmol/L，血渗透压>290mmol/L
B.为常染色体显性遗传的尿崩症
C.禁水后尿量减少，尿渗透压800mmol/L
D.精氨酸加压素水平明显增高
E.注射加压素后尿渗透压增加60%


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191、单项选择题  先天性肾上腺皮质增生症中最常见的一种是()

A．21-羟化酶缺乏症
B．11β-羟化酶缺乏症
C．17-羟化酶缺乏症
D．18-羟化酶缺乏症
E．3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症


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192、多项选择题  女孩，6岁。因"乳房增大，身高增长加速1年余，阴道出血5天"就诊。体检：身高119cm，乳房B4期，阴毛P2期。手腕骨X线片示骨龄9岁。 具有诊断意义的检查项目有（）

A.盆腔B超检查
B.血T3、T4、TSH测定
C.血雌二醇和睾酮浓度测定
D.黄体生成素释放激素（LHRH）兴奋试验
E.血清17-羟孕酮和尿液17-酮类固醇水平测定
F.血生化检查


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193、判断题  hGH可促进蛋白质的分解，促进肝糖原的合成，增加对葡萄糖的利用。()


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194、单项选择题  关于呆小症，哪项不正确()

A．3个月内开始治疗，智能绝大多数可达到正常
B．地方性呆小症是由于孕妇饮食中缺碘所致
C．生长发育障碍及神经系统异常是其主要表现
D．地方性呆小症有两种不同的临床类型
E．骨龄正常


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195、单项选择题  关于生长激素的叙述，下列哪项是错误的（）

A.生长激素是由神经垂体细胞合成和分泌的
B.80%的生长激素分子量为22kD，20%的为20kD
C.GH呈脉冲分泌，并存在昼夜节律
D.GH一般在深睡眠的早期分泌最高
E.GH的表达释放受控于下丘脑神经元分泌的GHRH和GHIH


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196、单项选择题  女性新生儿，C1P1，胎龄37周剖宫产，出生体重4200g，生后1～5分钟Apgar评分9～10分，生后1.5小时出现全身青紫，呼吸急促，呻吟，转入儿科，查体：全身青紫，鼻翼翕动，呼吸65次/分，三凹症，心率175次/分，心音有力，律齐，未闻及杂音，双肺未闻及湿啰音，肝脾未触及。追溯母亲病史，其母有4年糖尿病史，一直口服苯乙双胍等，孕34周曾因酮症酸中毒接受胰岛素治疗，分娩时血糖8.7mmol/L。 下列哪种方法不能预防或治疗此病（）

A.产前母亲应用地塞米松
B.气管内滴入肺表面活性物质
C.清除呼吸道分泌物
D.胰岛素
E.羊膜腔内滴入地塞米松


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197、单项选择题  女性中枢性性早熟最常见的原因为（）

A.颅内肿瘤
B.特发性
C.原发性甲状腺功能减退症
D.肾上腺皮质增生
E.食用含有雄激素的食物


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198、单项选择题  女，9岁，身高95cm，智能落后。体检：皮肤粗糙，眼距宽，鼻梁宽平，舌常伸于口外，毛发枯干。 患儿确诊后治疗应选用（）

A.低苯丙氨酸饮食
B.甲状腺素
C.生长激素
D.低铜饮食
E.脑活素、吡拉西坦


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199、填空题  生长激素缺乏症的病因有________、________、________。


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200、单项选择题  女孩，12岁。多饮、多尿、人渐消瘦1月余。查体：精神好，无脱水貌，颅神经检查阴性。甲状腺无明显肿大，心、肺无异常，双下肢无水肿。尚未化验。 昨天下午，患儿出现发热、咳嗽，精神萎靡，同时伴腹痛、恶心、呕吐。患儿自服退热片。今晨起患儿出现昏迷。昏迷的最可能原因是（）

A.低血糖昏迷
B.感染性休克
C.糖尿病乳酸酸中毒
D.糖尿病酮症酸中毒
E.高渗性非酮症糖尿病昏迷
F.中枢系统感染


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201、单项选择题  在儿童糖尿病的治疗中，最主要的是（）

A.饮食管理
B.胰岛素治疗
C.格列本脲
D.甲苯磺丁脲
E.预防感染


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202、单项选择题  儿童糖尿病特殊的自然病程不包括（）

A.急性代谢紊乱期
B.恢复期
C.暂时缓解期
D.强化期
E.永久糖尿病期


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203、单项选择题  关于生长激素缺乏症的描述，下列哪项是错误的（）

A.患儿出生时身高正常
B.2~3岁后出现生长发育缓慢
C.年生长速率小于5cm
D.骨龄延迟一般超过2岁
E.身高落后于同年龄、同性别正常儿童身高的第10百分位数


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204、单项选择题  先天性肾上腺皮质增生症中的失盐型易诊断为下列哪一种疾病()

A．肠梗阻
B．肾上腺肿瘤
C．先天性肥厚性幽门狭窄
D．先天性甲状腺功能减低症
E．新生儿巴特综合征


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205、单项选择题  关于低血糖症，下列错误的是()

A．年长儿可有苍白，出汗，疲乏等症状
B．会造成脑损伤
C．儿童空腹血糖<2.8mmol/L
D．年长儿多属于酮症性低血糖
E．胰岛β细胞数量减少


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206、判断题  hGH自然分泌呈脉冲式，约每2小时出现一个峰值，白天空腹和运动后常见高峰。()


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207、单项选择题  患儿11岁。以“多饮，多尿，多食伴随体重下降”来就诊，下列哪项检查可确诊糖尿病()

A．葡萄糖耐量实验。120分钟血糖>11.1mmol/L
B．任意血糖>6.7mmol/L
C．任意时间血糖>11.1mmol/L
D．尿糖阳性
E．糖化血红蛋白>7%


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208、多项选择题  Ⅰ型糖尿病的发病与下列哪些因素有关()

A．遗传
B．病毒感染
C．自身免疫反应
D．饮用牛奶
E．肥胖


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209、多项选择题  性早熟的临床表现正确的是()

A．女孩多见
B．骨龄一般超过实际年龄
C．提前出现性征发育
D．年后身高高于正常儿
E．骨骺愈合较早


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210、单项选择题  禁水试验时，患者出现严重脱水或体重下降超过多少时需要立即终止试验并给予饮水()

A．3%
B．5%
C．3kg
D．5kg
E．10%


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211、单项选择题  男孩，10岁，突然出现恶心、呕吐、昏迷，无发热，腹泻、抽搐等症。体检：昏迷状态，呼吸深大，有酮味，BP65/40mmHg，脉搏细速。血糖21mmol/L，尿糖++++，尿酮++++。 饮食控制的原则是（）

A.每日所需热量与年龄有关，年龄越大，给予饮食热量越高
B.3岁以下的患儿蛋白质的2/3以上最好是植物蛋白
C.糖类最好以面食为主
D.全日热卡：早餐1/5，中餐和晚餐分别为2/5，并留出少量（5%）作餐间点心
E.根据需要，及时调整饮食中的各项成分


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212、单项选择题  疑似糖尿病患者最有诊断价值的检查是()

A．任意时间血糖
B．口服葡萄糖耐量试验
C．餐后2小时尿糖
D．24小时尿糖定量
E．空腹尿常规


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213、多项选择题  生长激素缺乏症的影像学可有哪些改变()

A．骨龄落后实际年龄2岁或以上
B．骨龄落后实际年龄3岁或以上
C．头颅CT或MRI示下丘脑或垂体有肿瘤等占位性病变
D．头颅CT示：空蝶鞍
E．颅骨骨折


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214、单项选择题  新生儿先天性甲状腺功能减退症最常用的筛查方法是（）

A.干血滴纸片测定TSH
B.血清T4、TSH测定
C.TRH刺激试验
D.骨龄测定
E.放射性核素检查


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215、多项选择题  关于性早熟，正确的是()

A．女孩在8岁，男孩在9岁以前出现性发育征象
B．性发育启动年龄提前2个标准差以上
C．中枢性性早熟伴有性腺的发育
D．性早熟患儿成年后最终身高高于正常儿童
E．伴有智力发育异常


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216、填空题  糖尿病的中期并发症有________、________、________、________。


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217、单项选择题  先天性肾上腺皮质增生症最常见的表现是（）

A.女性假两性畸形
B.女性性早熟
C.女孩乳腺发育
D.初潮提前
E.男孩睾丸增大


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218、判断题  若区分生长激素缺乏症患儿的病变部位是在下丘脑还是在垂体，需做GHRH试验。()


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219、填空题  目前胰岛素的制剂分为________、________、________。


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220、单项选择题  糖尿病饮食治疗中三大营养素（依次为糖类、蛋白质、脂肪）含量占饮食总热量百分比分别为（）

A.30%～40%50%<20%
B.40%～50%50%0%
C.50%～55%15%～20%30%
D.20%～30%60%20%
E.<15%60%30%


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221、填空题  I型糖尿病患儿，长期胰岛素用量不足可使患儿出现________、________、________、________、________。


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222、多项选择题  下列属于性早熟的情况有（）

A.男性10岁以前出现第二性征
B.女性8岁以前出现第二性征
C.男性9岁以前出现第二性征
D.女性10岁以前出现月经
E.女性11岁以前出现月经


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223、多项选择题  在性早熟的治疗中，正确的是()

A．GnRH的作用机制是减少促性腺激素分泌
B．环丙孕酮可阻断性激素受体
C．针对不同病因给予治疗
D．须终生治疗
E．甲孕酮适于男孩性早熟


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224、单项选择题  12岁女孩，3天来出现发热，伴有恶心、呕吐、腹痛、呼气烂苹果味，继而出现昏迷。 确诊后首选治疗是（）

A.5%碳酸氢钠
B.常规胰岛素
C.补充水、电解质，小剂量应用胰岛素
D.中效胰岛素及早应用
E.补充水分、电解质


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225、单项选择题  女，7岁，多饮多尿伴消瘦6个月来诊，多次尿常规检查发现尿比重在1.001～1.004之间。哪项检查可明确诊断()

A．禁水试验
B．电解质
C．血气
D．禁水-加压素试验
E．血浆ADH


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226、单项选择题  女孩，6岁。因"乳房增大，身高增长加速1年余，阴道出血5天"就诊。体检：身高119cm，乳房B4期，阴毛P2期。手腕骨X线片示骨龄9岁。 女孩最可能的诊断是（）

A.体质性性早熟
B.单纯性乳房早发育
C.McCune-Albright综合征
D.先天性肾上腺皮质增生症
E.原发性甲状腺功能减低症伴性早熟
F.假性性早熟


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227、单项选择题  女婴，7个月。生后常便秘、腹胀、少哭。体检：皮肤粗糙，毛发枯黄、稀疏，唇厚，舌大，腹部膨隆，脐疝，四肢粗短。最可能的诊断是（）

A.先天性甲状腺功能减低
B.21-三体综合征
C.苯丙酮尿症
D.黏多糖病
E.软骨发育不良


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228、单项选择题  女孩，7个月。因逗笑少，对玩具不感兴趣，矮小，而去医院要求检查，医生疑为智能低下。对其病因如先天性甲状腺功能低下未能肯定，如需确诊，进一步应做的实验室检查是（）

A.干血滴纸片检测TSH浓度
B.测血清T4和TSH浓度
C.TRH刺激试验
D.X线腕骨片判定骨龄
E.核素检查（甲状腺SPECT）


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229、单项选择题  5岁男孩，头围50cm，身高65cm，中点在脐下，前囟指尖大小，应考虑（）

A.生殖腺功能不全
B.垂体性侏儒症
C.佝偻病
D.营养不良
E.呆小症


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230、单项选择题  不符合先天性甲状腺功能减低症的有()

A．TSH可升高
B．心电图P-R间期延长，T波平坦
C．T4降低，T3降低或正常
D．T4升高，TSH降低
E．骨骼X线片示骨骼落后


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231、单项选择题  患儿，男，8岁。多饮、多尿1周，近2天发热、咳嗽、腹痛，2小时前出现精神差。体检：精神反应差，呼吸深大，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，腹软，无压痛、反跳痛，克氏征、巴氏征阴性。此患儿首选何种检查（）

A.脑脊液
B.血糖
C.血常规
D.血气分析
E.尿渗透压


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232、多项选择题  人生长激素的促代谢作用有哪些()

A．促进肝糖原的分解
B．促进蛋白质的分解
C．增加对葡萄糖的利用
D．促进骨骼软骨细胞增殖
E．促进非酯化脂肪酸的氧化生酮过程


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233、单项选择题  下列有关IGF-1的说法不正确的是（）

A.IGF-1合成主要受GH的调节，与年龄、营养和性激素水平等因素有关
B.IGF-1大都以自分泌或邻分泌方式发挥其促生长作用
C.血中IGF-1和IGFBP-3水平相当稳定，而且无明显脉冲式分泌和昼夜节律变化，能较好地反映内源性生长激素分泌状态
D.血循环中90%的IGF-1与IGFBP结合，仅只有1%左右是游离的
E.IGF-1和IGFBP-3水平随GH分泌状态而改变，但其改变速度较快


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234、单项选择题  关于生长激素缺乏症的诊断，下述哪项错误()

A．任意血GH>10μg/L可排外GHD
B．生理性试验常用作对疑诊患儿筛查
C．必须有两项刺激试验结果都不正常，才能确诊生长激素缺乏症
D．必须采用刺激试验来判断垂体分泌生长激素的功能是否正常
E．GHRH试验最可靠


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235、多项选择题  下列哪些符合先天性甲低的特殊面容()

A．毛发稀少而干枯
B．鼻梁宽而平
C．皮肤白皙
D．唇厚，舌大常伸出口外
E．面部黏液水肿


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236、多项选择题  单纯男性化型先天性肾上腺皮质增生症者()

A．血钠升高
B．血钾正常
C．肾素血管紧张素原升高
D．17-羟孕酮升高
E．睾酮下降


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237、单项选择题  肝腺瘤的声像图表现是（）

A.圆形，边界清楚，内回声略低可呈不均匀的实性团块
B.强回声结节多见，周围见较宽的晕环，中心液化呈"牛眼征"
C.圆形或类圆形低回声结节，边界清楚，远侧回声可轻度增强，可见侧方声影
D.外周回声强，内呈网格状回声，边界清楚
E.肝内圆形或椭圆形无回声区，囊壁光滑，后方回声增强


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238、单项选择题  以下哪项是体质性性早熟的临床表现（）

A.患儿体重身高增长缓慢
B.绝大多数在4～8岁出现，也有婴儿期发病者
C.发育顺序与正常青春发育不同
D.以男孩多见，占男孩性早熟的80%以上
E.骨龄发育落后


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239、多项选择题  关于先天性甲低的描述正确的是()

A．甲状腺不发育，发育不全或异位是主要原因
B．多见于男孩，
C．智力低下
D．生长发育迟缓
E．生理功能低下


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240、单项选择题  患儿男，12岁，因“体重下降2周”来诊。2周来体重下降3kg，伴易饥、多食，多饮、多尿。查体：身高143cm，体重25kg。尿常规：尿糖5g/L。 对该患者最有效的药物是（）

A.胰岛素
B.双胍类降糖药
C.磺酰脲类降糖药
D.胰岛素增敏药
E.葡萄糖苷酶抑制药


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241、问答题  叙述管片拼装机的检修内容。


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242、多项选择题  原发性醛固酮增多症可能出现的症状有（）

A.低血钾
B.血钠正常或升高
C.代谢性碱中毒
D.尿液呈中性或碱性
E.血清氯化物和镁浓度降低


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243、单项选择题  先天性甲状腺功能减退症的主要病因是（）

A.甲状腺不发育或发育不全
B.甲状腺素合成途径中酶缺陷
C.促甲状腺激素缺陷
D.甲状腺或靶器官反应性低下
E.孕妇饮食中缺碘


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244、多项选择题  中枢性尿崩症的治疗方法有哪些()

A．手术切除原发病灶
B．禁水
C．鞣酸加压素
D．双氢克尿噻
E．氯贝丁酯(安妥明)


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245、单项选择题  5岁女孩，身高85cm，身长的中点位脐下缘，腕骨骨化中心4个，智力落后，皮肤粗糙，眼睑水肿，眼距增宽，鼻梁宽平，常吐舌。父母非近亲结婚，住地非地方性甲状腺肿流行地区。 该患儿确诊后，治疗给予甲状腺素片10mg口服，准备逐步加大甲状腺素片剂量，至出现下列表现时所用剂量即为维持量，除外（）

A.食欲改善，反应灵活
B.便秘与腹胀缓解
C.T3、T4基本正常
D.TSH基本正常
E.骨龄和身高达到正常同龄儿水平


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246、单项选择题  先天性甲状腺功能减低症的治疗，下列哪项是错误的()

A．治疗开始时间越早越好
B．症状改善后停药
C．初始剂量以最小剂量开始
D．间隔1～2周加量一次至症状改善
E．维持量个体差异比较大


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247、单项选择题  引起1型糖尿病代谢紊乱的主要原因是（）

A.胰岛素拮抗激素增多
B.胰岛素绝对或相对缺乏
C.胰岛素受体数目、亲和力降低
D.高胰岛素血症和胰岛素抵抗
E.葡萄糖耐量降低


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248、填空题  尿崩症以________、________、________为主要症状。


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249、单项选择题  下列何种激素不是由腺垂体所分泌。（）

A.ACTH
B.TSH
C.GH
D.FSH
E.ADH


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250、单项选择题  男孩，10岁，突然出现恶心、呕吐、昏迷，无发热，腹泻、抽搐等症。体检：昏迷状态，呼吸深大，有酮味，BP65/40mmHg，脉搏细速。血糖21mmol/L，尿糖++++，尿酮++++。 在治疗过程中，若出现空腹血糖水平较高时（）

A.应增加每日胰岛素用量
B.应减少睡前胰岛素剂量
C.应减少进食
D.监测午夜后血糖
E.给予矫正大剂量胰岛素


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251、填空题  激素的主要分泌转运方式有________、________、________、________、及________。


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252、单项选择题  女孩，12岁。多饮、多尿、人渐消瘦1月余。查体：精神好，无脱水貌，颅神经检查阴性。甲状腺无明显肿大，心、肺无异常，双下肢无水肿。尚未化验。 经查空腹血糖明显升高，尿糖阳性，确诊为糖尿病。为降低患儿血糖水平，应首选（）

A.正规胰岛素
B.中效胰岛素
C.甲苯磺丁脲
D.二甲双胍
E.阿卡波糖
F.长效胰岛素


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253、单项选择题  生长激素缺乏症的确诊试验检查不包括（）

A.胰岛素低血糖刺激试验
B.精氨酸刺激试验
C.可乐定刺激试验
D.运动试验
E.左旋多巴试验


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254、填空题  请列举四种类固醇激素的名称________、________、________、________。


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255、单项选择题  4岁男性患儿，2岁出现多饮、多尿症状。身高93cm，体重11kg，出汗少，皮肤干燥，夜间经常尿床，智力正常，晨尿尿比重1.002。 诊断可能为（）

A.中枢性尿崩症
B.1型糖尿病
C.遗尿症
D.泌尿系统感染
E.肾功能不全


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256、单项选择题  患儿，2岁，少哭，便秘，不能独立行走，不能叫爸爸、妈妈，诊断为甲状腺功能低下，下列哪种治疗错误（）

A.立即开始用药治疗
B.开始服用5～10mg/d甲状腺片
C.每隔2～4周增加5～10mg/d，至精神食欲好转，便秘改善，甲状腺功能无亢进时改为维持量
D.长期服用碘剂
E.终身服用


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257、单项选择题  下列哪点不符合先天性甲状腺功能减低症的特殊面容()

A．皮肤粗糙、苍黄
B．毛发稀少而干枯
C．眼裂小，两眼外侧上斜
D．眼距宽，鼻梁低平
E．舌大而宽厚，常伸出口外


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258、多项选择题  糖尿病的主要病理变化为()

A．胰岛和胰岛β细胞数量明显减少
B．胰岛纤维化和萎缩
C．分泌胰高血糖素的α细胞增生
D．大量淋巴细胞浸润
E．大量浆细胞浸润


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259、单项选择题  糖尿病的饮食管理，下列哪项妥当()

A．一日三餐分别占2/5、1/5、2/5
B．糖类以粗粮为主
C．供给少量的维生素
D．脂肪以动物油为主
E．能量分配为蛋白质35%、糖类50%、脂肪15%


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260、单项选择题  以下哪项不符合先天性甲状腺功能减低症的表现()

A．身材矮小，但全身比例匀称
B．腹大，有脐疝
C．智力明显低下
D．皮肤粗糙，眼距宽，眼睑浮肿
E．体温低而怕冷


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261、多项选择题  中枢性尿崩症的临床表现有哪些()

A．烦渴，多饮，饮水量昼夜不变
B．多尿，夜尿增多
C．多食，消瘦
D．烦渴时哭闹不安，低热，脱水
E．白尿，管型尿


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262、多项选择题  3个月女孩，生后有窒息，吃奶少，睡眠时间少，安静，少哭，少动，大便3～4天一次，干燥，皮肤温度低，心率100次/分，心音低钝，腹膨隆，有脐疝。 本病可能的发病原因有（）

A.无甲状腺
B.异位甲状腺
C.合成甲状腺素酶缺乏
D.母亲在孕期使用抗甲状腺药物
E.垂体功能低下
F.佝偻病


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263、单项选择题  关于单纯乳房早发育下述哪项不正确()

A．不伴阴道流血
B．不伴有生长加速和骨龄提前
C．血清雌二醇和FSH基础值明显增高
D．乳房轻度发育且呈周期性变化
E．GnRH刺激试验中FSH峰值明显增高


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264、单项选择题  5岁女孩，身高85cm，身长的中点位脐下缘，腕骨骨化中心4个，智力落后，皮肤粗糙，眼睑水肿，眼距增宽，鼻梁宽平，常吐舌。父母非近亲结婚，住地非地方性甲状腺肿流行地区。 诊断考虑（）

A.21-三体综合征
B.垂体性侏儒症
C.先天性甲状腺功能减低症
D.黏多糖病（1型）
E.苯丙酮尿症


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265、单项选择题  确诊中枢性性早熟的主要依据是（）

A.性发育年龄提前
B.生长加速
C.骨龄超前
D.GnRH刺激试验提示性腺轴已经启动
E.以上都对


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266、单项选择题  下列哪项不是儿童糖尿病的特点()

A．年长儿常伴随有消瘦，精神不振和倦怠乏力等
B．典型症状为多饮，多食，多尿和体重下降
C．儿童因夜尿增多出现遗尿
D．所有的糖尿病患儿就诊时都处于酮症酸中毒状态
E．多有感染或饮食不当等诱因


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267、单项选择题  糖尿病酮症的治疗原则错误的是()

A．较小量胰岛素持续静滴
B．立即补液纠正脱水
C．尽早应用碱性液迅速纠正酸中毒
D．见尿后补钾
E．去除诱因，控制感染


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268、单项选择题  患儿20天，系第一胎第一产，为过期产，出生体重4300g，生后即有腹胀，便秘，常处于睡眠状态，喂养困难，声音嘶哑，末梢循环差，至今仍有黄疸，化验检查血象正常，血培养阴性，血TSH50mIU/L。 其发病的最主要原因是（）

A.甲状腺不发育或发育不全
B.感染
C.母婴血型不配
D.碘缺乏
E.代谢酶缺乏


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269、单项选择题  男，4岁。智能落后，表情呆滞，鼻梁低，舌宽大并常伸出口外，皮肤苍黄、粗糙。首选哪项检查（）

A.染色体核型分析
B.尿筛查
C.甲状腺功能
D.尿有机酸分析
E.头颅CT


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270、单项选择题  先天性肾上腺皮质增生症最主要的治疗措施是（）

A.及时纠正水、电解质紊乱
B.长期激素替代治疗
C.手术治疗性畸形
D.抑制男性化
E.给予肾上腺素


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271、单项选择题  生长激素缺乏症rhGH替代疗法的疗程是（）

A.6个月
B.1年
C.5年
D.用至骨骺愈合为止
E.终身用药


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272、单项选择题  对于生长激素的促生长作用，下列哪项描述不正确()

A．促进细胞摄取氨基酸，使蛋白质合成增加
B．促进肝糖原合成，减少对葡萄糖的利用，使血糖升高
C．促进脂肪组织分解及游离脂肪酸的氧化
D．促进人体各种组织细胞增大和增殖
E．促进骨骼软骨细胞增殖，合成含有胶原和硫酸粘多糖的基质


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273、单项选择题  哪项不符合先天性甲状腺功能减低症()

A．生理性黄疸期延长
B．反应低下
C．腹胀，便秘
D．出生体重小于正常新生儿
E．低体温


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274、单项选择题  7岁女孩，因乳房增大，身高增速近1年，阴道流血3天来诊，查体：身高130cm，乳房B4期，阴毛P2期，腕部X线片示骨龄9岁。 最具价值的检查是（）

A.LHRH（黄体生成素释放激素）兴奋试验
B.盆腔B超检查
C.血雌二醇及睾酮浓度测定
D.血TSH、T3、T4测定
E.血清17-羟孕酮和尿液17-酮类固醇水平测定


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275、单项选择题  下列哪项检查不是生长激素缺乏症的确诊试验()

A．可乐定刺激试验
B．左旋多巴试验
C．胰岛素刺激试验
D．精氨酸刺激试验
E．睡眠试验


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276、单项选择题  引起糖尿病酮症酸中毒的主要原因是()

A．血糖过高渗透性利尿，脱水所致
B．肾功能衰竭
C．大量脂肪酸经β氧化酮体生成过多
D．呕吐，厌食引起脱水所致
E．蛋白分解加速产生过多酸性物质


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277、单项选择题  GnRH刺激试验的哪种结果提示性腺轴功能已经启动（）

A.LH的峰值大于基础值
B.FSH的峰值大于基础值
C.LH的峰值/FSH的峰值>0.6~1.0
D.FSH的峰值大于LH的峰值
E.E2水平升高


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278、判断题  中枢性尿崩症患儿的尿比重低且固定，夜尿增多，可出现遗尿。()


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279、单项选择题  最多见的儿童糖尿病类型是（）

A.非糖尿病性葡萄糖尿症
B.继发性糖尿病
C.胰岛素依赖性糖尿病
D.非胰岛素依赖性糖尿病
E.婴儿暂时性糖尿病


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280、多项选择题  生长激素的副作用有哪些()

A．局部红肿
B．产生抗体
C．视盘水肿
D．颅高压
E．增加股骨头坏死的发生率


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281、多项选择题  下列哪些是引起中枢性性早熟的原因()

A．体质性
B．颅内肿瘤
C．先天性肾上腺皮质增生症
D．McCune-Albright综合征
E．下丘脑垂体病变


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282、单项选择题  尿崩症尿液检查的特点是()

A．碱性尿
B．酸性尿
C．尿比重低
D．尿比重高
E．蛋白尿


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283、单项选择题  11岁男孩，确诊为胰岛素依赖性糖尿病，自测血糖及尿糖，近3个月以来，血糖尿糖均比较正常，今测血红蛋白HbAlc为15%，最适当的判断是（）

A.糖尿病控制满意
B.食物中脂肪含量过高
C.血糖尿糖测试欠准确
D.胰岛素剂量偏高
E.患儿葡萄糖肾阈低


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284、单项选择题  患儿，男，3个月，生后2周始出现反复呕吐、腹泻，无发热。足月顺产，出生体重3kg。体检：体重3.2kg，营养不良貌，皮肤干燥，眼窝凹陷，心、肺听诊未闻及异常，腹软，肝、脾肋下未及，肌张力稍低，阴囊色泽较深。大便常规：黄稀便，无红、白细胞 首选支持诊断的实验室检查为检查血液（）

A.睾酮
B.17-羟孕酮
C.ACTH
D.皮质醇
E.孕酮


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285、单项选择题  糖尿病酮酸症中毒正确选择为()

A．立即用5%NaHCO
B．立即补充0.45%NaCl
C．立即补钾
D．补2:1液
E．立即小剂量静滴普通胰岛素


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286、单项选择题  患儿男，10岁。多饮，尿量4000～5000ml/d1个月。查体：生长发育正常，皮肤干燥，小便常规阴性。尿比重为1.005，血渗透压300mmol/L，血钠145mmol/L。 最可能的诊断是（）

A.糖尿病
B.肾小管酸中毒
C.慢性肾炎
D.尿崩症
E.精神性烦渴


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287、单项选择题  关于特发性垂体生长激素缺乏症，下述哪项错误()

A．皮肤粗糙，眼距宽
B．患儿出生时身高、体重与正常新生儿相仿
C．患儿身高增长速度仅为每年<4cm
D．身体各部比例匀称
E．智力发育正常


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288、多项选择题  GHD可用哪些方法治疗()

A．生长激素替代
B．促生长激素释放激素
C．口服性激素
D．糖皮质激素
E．盐皮质激素


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289、判断题  性发育启动年龄显著提前者(较正常儿童平均命令提前2个标准差以上)，即为性早熟。()


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290、多项选择题  儿童糖尿病的长期治疗措施是()

A．饮食控制
B．格列苯脲口服
C．胰岛素治疗
D．口服中药
E．制定糖尿病饮食计划


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291、单项选择题  11岁女孩，身高132cm，因身高较同龄儿矮而就诊。 如果女童人群身高参数第三百分位为131cm，首先应检查的项目为（）

A.身高
B.坐高
C.生长速度
D.肝功能
E.甲状腺功能


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292、判断题  中枢性尿崩症以多饮、多尿、大量蛋白尿为主要症状。()


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293、单项选择题  女性新生儿，C1P1，胎龄37周剖宫产，出生体重4200g，生后1～5分钟Apgar评分9～10分，生后1.5小时出现全身青紫，呼吸急促，呻吟，转入儿科，查体：全身青紫，鼻翼翕动，呼吸65次/分，三凹症，心率175次/分，心音有力，律齐，未闻及杂音，双肺未闻及湿啰音，肝脾未触及。追溯母亲病史，其母有4年糖尿病史，一直口服苯乙双胍等，孕34周曾因酮症酸中毒接受胰岛素治疗，分娩时血糖8.7mmol/L。 如病情加重，下列哪种治疗不合适（）

A.纠正酸中毒及电解质紊乱
B.适当应用抗生素
C.应用CPAP辅助呼吸
D.给予适当剂量的胰岛素
E.定时清除呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅


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294、单项选择题  生长激素的自然分泌量何时最高()

A．进餐后
B．清晨
C．晚间入睡后
D．体力活动前
E．以上均不是


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295、多项选择题  部分性性早熟包括()

A．假性性早熟
B．单纯性乳房发育
C．特发性性早熟
D．单纯性阴毛发育
E．单纯性早初潮


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296、单项选择题  3岁女孩，皮肤粗糙，鼻梁塌陷，智力低下，舌常伸出口外，便秘腹胀，身高78cm。 此患儿最有可能患有下列哪项疾病（）

A.巨结肠
B.唐氏综合征
C.黏多糖病
D.散发性甲状腺功能减退症
E.地方性甲状腺功能减退症


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297、单项选择题  儿童糖尿病酮症酸中毒时，下列哪项治疗是错误的()

A．控制感染
B．不宜常规使用碳酸氢钠溶液纠酸
C．静脉输入0.85%氯化钠溶液
D．立即补钾
E．小剂量胰岛素静滴


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298、单项选择题  12岁女孩，3天来出现发热，伴有恶心、呕吐、腹痛、呼气烂苹果味，继而出现昏迷。 此患儿最可能患有下列哪种疾病（）

A.急性肠胃炎
B.糖尿病酮症酸中毒
C.急腹症
D.中枢神经系统感染
E.食物中毒


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299、单项选择题  关于体质性性早熟的描述正确的是()

A．以男孩多见，占男孩性早熟的80%以上
B．骨龄发育落后
C．发育顺序与正常青春发育不同
D．性发育过程中，患儿身高及体重增长减慢
E．绝大多数在4～8岁出现，也有婴儿期发病者


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300、多项选择题  3个月女孩，生后有窒息，吃奶少，睡眠时间少，安静，少哭，少动，大便3～4天一次，干燥，皮肤温度低，心率100次/分，心音低钝，腹膨隆，有脐疝。 可选择的药物（）

A.水溶性维生素类
B.钙剂
C.维生素D
D.健脑药
E.甲状腺制剂
F.铁剂


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