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儿科住院医师：免疫缺陷性疾病考点巩固（每日一练）
2019-12-27 06:06:28 来源:91考试网 作者:www.91exam.org 【大 中 小】
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1、单项选择题  以抗体缺陷为主的原发免疫缺陷病不包括的是（）

A.X连锁严重联合免疫缺陷病
B.X连锁无丙种球蛋白血症
C.选择性IgA缺陷病
D.IgG亚类缺陷病
E.普通变异型免疫缺陷病


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2、单项选择题  脐带脱落延迟和外周血白细胞水平明显提高通常提示（）

A.严重联合免疫缺陷病
B.X-连锁高IgM血症
C.白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型
D.X连锁慢性肉芽肿病
E.湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征


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3、单项选择题  患儿男，2．5岁，出生后3天发现血便，查血常规发现血小板为8×109／L，此后血小板波动于5～30×109／L。常患感冒，约每月1次，表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于头面部出现红色斑丘疹，伴瘙痒。 该患儿最可能的临床诊断是（）

A.X连锁血小板减少症
B.特发性血小板减少症
C.自身免疫性血小板减少症
D.湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征
E.反复呼吸道感染


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4、单项选择题  X-连锁高IgM血症的突变基因是（）

A.CYBB
B.Btk
C.γc
D.CYP21
E.CD40L


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5、单项选择题  X连锁严重联合免疫缺陷病（）

A.血清免疫球蛋白水平测定
B.四唑氮蓝试验
C.外周血淋巴细胞分类与绝对计数
D.总补体活性检测及各补体成分检测
E.EB病毒基因PCR检测对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查分别为


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6、单项选择题  X-连锁淋巴组织增生性疾病对以下哪种病原体易感（）

A.G杆菌
B.呼吸道合胞病毒
C.EB病毒
D.巨细胞病毒
E.单纯疱疹病毒


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7、单项选择题  联合免疫缺陷病不包括（）

A.X-连锁高IgM血症
B.腺苷脱氨酶缺乏
C.嘌呤核苷酸化酶磷酸缺乏
D.Jak-3缺陷
E.X-连锁无丙种球蛋白血症


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8、单项选择题  全部免疫活性细胞均来源于（）

A.树突状细胞
B.单核巨噬细胞
C.骨髓多能干细胞
D.胚胎多能干细胞
E.淋巴干细胞


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9、单项选择题  四唑氮蓝试验（NBT）反映（）

A.中性粒细胞趋化功能
B.中性粒细胞吞噬和杀菌功能
C.细胞毒性T细胞功能
D.抗体依赖性细胞毒效应
E.抗原呈递细胞功能


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10、单项选择题  原发性免疫缺陷病最为显著的临床特征是（）

A.反复、慢性感染
B.生长发育延迟
C.自身免疫倾向
D.家族集聚发病
E.肿瘤发生几率增高


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11、单项选择题  原发性免疫缺陷病患儿最易发生感染的部位是（）

A.消化道
B.呼吸道
C.泌尿道
D.中枢神经系统
E.皮肤


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12、单项选择题  在原发性免疫缺陷病中，存在不同程度免疫球蛋白／抗体缺陷的大致比例是（）

A.80％
B.60％
C.50％
D.30％
E.10％


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13、单项选择题  以下哪种疾病一般不采用静脉注射免疫球蛋白替代治疗（）

A.IgG亚类缺陷病
B.X连锁先天性无丙种球蛋白血症
C.严重联合免疫缺陷病
D.选择性IgA缺陷
E.湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征


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14、单项选择题  男孩，15个月。因1年来常患脓疱疮、上呼吸道感染、肺炎，经化验确诊为暂时性低丙种球蛋白血症。对此病，下列哪项治疗最合适（）

A.定期肌内注射丙种球蛋白
B.长期肌内注射胸腺素
C.并发感染时用适当抗生素
D.行胎肝移植
E.口服左旋咪唑


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15、单项选择题  男婴，6个月。于生后接种卡介苗后引起全身反应。近3～4个月来，感染绵延不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及腹泻肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性，E花环试验低于正常。X线胸片：胸腺影缺如。（）

A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
C.胸腺发育不全
D.共济失调性毛细血管扩张症
E.普通变异型免疫缺陷病（CVID.


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16、单项选择题  以下哪种免疫球蛋白在血清中含量最高（）

A.分泌性IgA
B.IgD
C.IgG
D.IgE
E.IgM


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17、单项选择题  下列几种疾病中，发病率最低的原发性免疫缺陷病是（）

A.中性粒细胞减少症
B.先天性无丙种球蛋白血症
C.慢性肉芽肿病
D.湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征
E.原发性补体C4缺陷


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18、单项选择题  男婴，2+个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效，其两舅舅幼年夭折，体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。 首先要考虑的临床诊断是（）

A.肺炎+X连锁严重联合免疫缺陷病
B.肺炎+先天性心脏病
C.肺炎+AIDS
D.肺炎+慢性肉芽肿病
E.肺炎+严重联合免疫缺陷


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19、多项选择题  胸腺发育不全（DiGeorge）综合征的表现包括（）

A.高热惊厥
B.低钙惊厥
C.甲状腺功能障碍
D.先天性心血管疾病
E.肝脏功能异常


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20、单项选择题  患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG4．2g／L，IgA0．02g／L，IgM0．12g／L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。 该患儿今后不能使用的疫苗是（）

A.脊髓灰质炎疫苗
B.百白破三联疫苗
C.乙肝疫苗
D.流感疫苗
E.灭活流感疫苗


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21、多项选择题  腺苷脱氨酶（ADA）缺陷的临床表现有（）

A.骨骼异常
B.淋巴细胞数量减少
C.常染色体隐性遗传
D.免疫球蛋白进行性下降
E.基因治疗是常规的治疗方案


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22、单项选择题  不属于原发性免疫缺陷病的是（）

A.遗传性毛细血管扩张、共济失调综合征
B.湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征
C.先天性无丙种球蛋白血症
D.囊性纤维化
E.X连锁淋巴增生综合征


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23、单项选择题  常发生于过敏性紫癜临床过程、并需要外科处理的并发症是（）

A.自发性高压气胸
B.肠套叠
C.泌尿道阻塞
D.皮肤大面积坏死
E.关节腔积血


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24、单项选择题  5岁，女，反复呼吸道感染1个月。周前体检时血常规白细胞7×109／L，中性粒细胞0．6，淋巴细胞0。4，Hb100g／L，IgA0．1g／L，IgG12g／L，IgM0．1g／L。可考虑为（）

A.选择性IgA缺陷病
B.中性粒细胞减少症
C.腺苷脱氨酶缺陷病
D.继发性免疫缺陷病
E.以上都不是


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25、单项选择题  2．5岁男孩，2个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。体检无阳性发现。血常规白细胞13×109／L，中性粒细胞0．4，淋巴细胞0．6；CD3细胞50％，CD4细胞35％，CD8细胞25％；血清IgG12g／L，IgM0．6g／L，IgA0．3g／L。其可能的诊断为（）

A.选择性IgA缺陷病
B.中性粒细胞减少症
C.正常儿
D.继发性免疫缺陷病
E.原发性T细胞免疫缺陷病


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26、单项选择题  血清免疫球蛋白水平很低或缺如，淋巴细胞<12×109／L，胸腺<2g，往往无哈氏小体（）

A.伴腺苷脱氨酶缺陷的SCID
B.瑞士型SCID
C.Wiskott-Aldrich综合征
D.网状组织发育不良症
E.X-伴性隐性遗传SCID


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27、多项选择题  病毒性感染引起的免疫功能低下包括（）

A.T细胞数量减少
B.中性粒细胞减少
C.中性粒细胞吞噬和杀菌功能低下
D.细胞毒性T细胞功能低下
E.抗体反应缺乏


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28、单项选择题  以下哪项关于新生儿T细胞功能的描述是错误的（）

A.细胞毒性T细胞功能不足
B.辅助B细胞的分化功能不足
C.分泌细胞因子不足
D.T细胞功能不足是因缺乏抗原刺激所致
E.Th2细胞功能不足


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29、单项选择题  对大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗效果不好的川崎病患者大约有（）

A.<0.5％
B.3％～5％
C.1％～2％
D.>5％
E.2％～3％


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30、单项选择题  T细胞免疫功能测定不包括（）

A.T细胞亚群
B.T细胞功能
C.四唑氮蓝还原试验
D.皮肤迟发型超敏反应
E.周血象和淋巴细胞计数


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31、单项选择题  新生儿早期下述哪一种细胞的功能未降低（）

A.TH2细胞
B.中性粒细胞
C.巨噬细胞
D.B淋巴细胞
E.树突状细胞


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32、单项选择题  Wiskott-Aldrich综合征的突变基因是（）

A.CYBB
B.Btk
C.γc
D.WAbP
E.CIM


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33、单项选择题  女孩，7岁。自幼反复发作鼻窦炎、中耳炎，2岁后步态异常，语音不清，智力较差。体检见两侧耳廓及颈部有毛细血管扩张。OT试验阴性，E花环形成率低，免疫球蛋白测定均低于正常。（）

A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
C.胸腺发育不全
D.共济失调性毛细血管扩张症
E.普通变异型免疫缺陷病（CVID.


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34、单项选择题  川崎病急性期的最佳治疗方案为（）

A.糖皮质激素
B.阿司匹林
C.静脉注射丙种球蛋白
D.糖皮质激素+阿司匹林
E.静脉注射丙种球蛋白+阿司匹林


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35、单项选择题  诱导TH0细胞向TH1细胞极化的细胞因子是（）

A.IL-4
B.IFN-γ
C.IL-12
D.TNF-α
E.IL-10


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36、单项选择题  女，9个月，近3个月反复呼吸道感染伴慢性中耳炎。出生时反复严重惊厥，血钙明显低下，经静脉补充钙剂、止痉剂和维生素D可暂时缓解。整个新生儿期发作21次，以后渐少见，近1个月未再发作。体检一般好，心界向两侧扩大，心前区粗糙Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音。白细胞1．0×109／L中性粒细胞0，淋巴细胞O，淋巴细胞增殖反应低下，NBT80％。最可能诊断（）

A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.慢性肉芽肿病
C.胸腺发育不良
D.白细胞黏附分子缺陷病Ⅰ型
E.白细胞黏附分子缺陷病Ⅱ型


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37、单项选择题  川崎病的复发率为（）

A.<0.3％
B.1％～2％
C.0.3％～0.5％
D.3％～5％
E.0.5％～1％


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38、单项选择题  原发性免疫缺陷病多是由（）

A.参与免疫应答的蛋白成分基因突变所致
B.某些基因所在染色体的大段缺失所致
C.人免疫缺陷病毒感染所致
D.人免疫缺陷病毒诱发的基因突变所致
E.环境中毒素诱导的基因突变所致


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39、单项选择题  X-连锁无丙种球蛋白血症的突变基因是（）

A.2日左右出现
B.3d左右出现
C.4日左右出现
D.5日左右出现
E.7日左右出现


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40、单项选择题  TH1细胞具有的表面标志是（）

A.CD3和CD8
B.CD34和CD19
C.CD20和CD19
D.CD4和CD3
E.CD4和CD56


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41、单项选择题  对川崎病最具诊断价值的心血管表现是（）

A.心包积液
B.二尖瓣反流
C.冠状动脉主干扩张
D.冠状动脉瘤
E.冠脉壁超声回声增强


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42、单项选择题  最容易发生肾炎临床表现的疾病是（）

A.幼年型类风湿关节炎
B.川崎病
C.风湿热
D.过敏性紫癜
E.中毒性休克


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43、单项选择题  接种脊髓灰质炎疫苗后可能发生麻痹的疾病是（）

A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.X-连锁高IgM血症
C.X-连锁严重联合免疫缺陷病
D.选择性IgA缺陷病
E.慢性肉芽肿病


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44、单项选择题  首先被描述的原发性免疫缺陷病是（）

A.IgG亚类缺陷病
B.选择性IgA缺陷
C.严重联合免疫缺陷病
D.X连锁先天性无丙种球蛋白血症
E.自身免疫性淋巴增生综合征


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45、单项选择题  8个月，女孩，因反复呼吸道感染3个月就诊。母乳喂养。体检，心肺无异常，肝脾不肿大。白细胞7．0×109／L，中性粒细胞0．5，淋巴细胞0．5；血清IgG12g／L，IgM1．6g／L，IgA<0．5g／L，抗核抗体（+）该病可能的诊断为（）

A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.选择性IgA缺陷病
C.X-连锁高IgM血症
D.营养紊乱性免疫功能低下
E.胸腺发育不全


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46、单项选择题  X-连锁淋巴组织增生性疾病的突变基因为（）

A.IL-2基因
B.XLP（LYP）基因
C.BtK基因
D.IL-2受体基因
E.RAGI基因


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47、单项选择题  大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗川崎病，以预防冠状动脉损害的用药时间和剂量是（）

A.发病10天左右，1～2g／（kg·D.，1次
B.发病14天左右，400mg／（kg·D.×5天
C.发病10天内，1～2g／（kg·D.，1次
D.发病14天内，400mg／（kg·D.×5天
E.发病10天内，1～2g／（kg·D.，q.o.D.×2次


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48、单项选择题  8月男孩，确诊川崎病后出院，2个月后猝死于家中，死前无明显诱因，其死因可能为（）

A.脑出血
B.心肌炎
C.脑栓塞
D.冠状动脉瘤破裂
E.心包炎


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49、多项选择题  新生儿T细胞免疫功能特点是（）

A.细胞毒性T细胞功能不足
B.Th1细胞功能高于Th2细胞功能
C.产生干扰素-γ的能力与成人相似
D.产生白细胞介素-4的能力低下
E.产生肿瘤坏死因子的能力低下


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50、单项选择题  男孩，2岁。生后反复患肺炎、腹泻及革兰阴性菌败血症，其血清IgG8g／L（800mg／dl），IgA700mg／L（70mg／dl），IgM60mg／L（6mg／dl），外周血淋巴细胞数正常，骨髓找到浆细胞，细胞免疫功能测定均正常。最可能的诊断为（）

A.先天性低丙种球蛋白血症
B.选择性IgA缺乏症
C.选择性IgM缺乏症
D.获得性免疫缺陷综合征
E.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症


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51、单项选择题  最常见的免疫缺陷病是（）

A.选择性IgA缺陷病
B.联合免疫缺陷病
C.原发性吞噬细胞缺陷病
D.原发性免疫球蛋白／抗体缺陷病
E.继发性免疫缺陷病


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52、单项选择题  出生后淋巴细胞明显低下，T、B淋巴细胞功能缺陷，伴骨骼发育异常（）

A.伴腺苷脱氨酶缺陷的SCID
B.瑞士型SCID
C.Wiskott-Aldrich综合征
D.网状组织发育不良症
E.X-伴性隐性遗传SCID


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53、单项选择题  发病机制和临床表现均与X-连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是（）

A.X-连锁高IgM血症
B.腺苷脱氨酶缺乏
C.嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏
D.Jak-3缺陷
E.网状发育不全


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54、单项选择题  男孩，4岁。自幼反复患呼吸道及胃肠道细菌性感染，晨起易打喷嚏，近年来常有哮喘发作。体检：咽充血，心脏正常，两肺可闻明显哮鸣音，肝、脾未及，神经系统正常，测IgG8g／L（800mg／dl），IgA40mg／L（4mg／dl），IgM1200mg/g／L（120mg/dl），IgD6mg／L（0．6mg／dl），IgE0．2mg／L（0．02mg／dl）。（）

A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
C.胸腺发育不全
D.共济失调性毛细血管扩张症
E.普通变异型免疫缺陷病（CVID.


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55、单项选择题  原发性中性粒细胞缺陷病最易发生（）

A.奈瑟菌属感染
B.念珠菌感染
C.金黄色葡萄球菌感染
D.分枝杆菌感染
E.沙门菌属感染


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56、单项选择题  有关免疫球蛋白的描述中哪项不正确（）

A.IgG可以通过胎盘
B.母体IgM可进入胎儿血液中
C.IgE与变态反应有关
D.新生儿脐血中IgD含量极微
E.SIgA是粘膜局部抗感染的重要因子


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57、单项选择题  淋巴细胞和粒细胞都缺如（）

A.伴腺苷脱氨酶缺陷的SCID
B.瑞士型SCID
C.Wiskott-Aldrich综合征
D.网状组织发育不良症
E.X-伴性隐性遗传SCID


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58、单项选择题  下面的哪一项不是淋巴结的功能（）

A.过滤淋巴液，清除异物
B.进行免疫应答
C.产生抗体
D.淋巴结可以产生淋巴细胞，但不能储存淋巴细胞
E.形成红细胞、粒细胞及血小板


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59、单项选择题  患儿男，2．5岁，出生后3天发现血便，查血常规发现血小板为8×109／L，此后血小板波动于5～30×109／L。常患感冒，约每月1次，表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于头面部出现红色斑丘疹，伴瘙痒。 以下哪项实验室特征具有诊断价值（）

A.抗核抗体阳性
B.血小板体积减小
C.骨髓巨核细胞减少
D.血清IgG水平降低
E.血清IgE水平升高


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60、单项选择题  川崎病血清中常存在的自身抗体是（）

A.抗核抗体
B.抗dsDNA抗体
C.抗sm抗体
D.抗中性粒细胞胞浆抗体
E.抗心磷脂抗体


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61、单项选择题  选择性IgA缺乏症，主要表现为（）

A.反复呼吸道感染
B.严重败血症
C.顽固湿疹
D.真菌感染
E.皮肤化脓


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62、单项选择题  男孩3岁，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡，多次B超：肝脾大，有低密度阴影。外周血白细胞20．1×109／L，Hb109g／L，PLT115×109／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。 最可能的诊断是（）

A.粘附分子缺陷病Ⅰ型
B.粘附分子缺陷病Ⅱ型
C.X-连锁慢性肉芽肿病
D.非X-连锁慢性肉芽肿病
E.联合免疫缺陷病


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63、单项选择题  免疫球蛋白／抗体缺陷为主者，占整个原发性免疫缺陷病的（）

A.80％
B.60％
C.50％
D.30％
E.10％


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64、单项选择题  与单核-巨噬细胞功能关系最为密切的细胞因子是（）

A.IL-5、IL-4、IL-7
B.IL-4、IL-10、TGF-β
C.IL-6、IL-23、IL-17
D.IL-12、IFN-γ、GM-CSF
E.ET-1、TNF-α、IFN-α


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65、单项选择题  关于原发性免疫缺陷病，下列哪项有误（）

A.细胞免疫缺陷患者比抗体免疫缺陷者的感染更为严重
B.原发性免疫缺陷病已知的病因有遗传因素和宫内感染两大因素
C.原发性免疫缺陷病中以细胞免疫缺陷病发生率最高
D.抗体缺陷病包括全丙种球蛋白低下血症和选择性Ig缺陷症
E.原发性非特异性免疫缺陷包括补体缺陷和吞噬细胞缺陷


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66、单项选择题  患儿男，2．5岁，出生后3天发现血便，查血常规发现血小板为8×109／L，此后血小板波动于5～30×109／L。常患感冒，约每月1次，表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于头面部出现红色斑丘疹，伴瘙痒。 本病的根治手段是（）

A.脾脏切除
B.静脉注射免疫球蛋白输注
C.广谱抗生素治疗
D.免疫重建
E.输注血小板


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67、单项选择题  X-连锁淋巴组织增生性疾病最为常见的临床表现是（）

A.暴发性传染性单核细胞增多症伴病毒相关的噬血细胞综合征
B.淋巴组织恶性肿瘤
C.再生障碍性贫血
D.严重结核感染
E.免疫球蛋白异常


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68、单项选择题  与X-连锁无丙种球蛋白血症不符的是（）

A.又称Bruton低丙种球蛋白症
B.只在男性患儿发病
C.患儿反复发生化脓性感染
D.患儿T细胞数目相对较低
E.患儿血清Ig水平很低，甚至测不出


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69、单项选择题  共同γ链（γc）不是以下哪种细胞因子的受体（）

A.IL-2
B.IL-7
C.1L-9
D.IFN-y
E.IL-4


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70、单项选择题  7个月男孩，出生后3个月出现化脓性皮炎，局部淋巴结肿大，伴有溃疡性口腔炎。一周前咳嗽，气促，发热40℃，双肺中细湿啰音。胸片为双侧支气管肺炎；外周血白细胞17×109／L，中性粒细胞0．88，淋巴细胞0．12，NBT2％。该病例的诊断为（）

A.白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型
B.白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型
C.慢性肉芽肿病
D.慢性良性中性粒细胞减少症
E.周期性中性粒细胞减少症


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71、单项选择题  根据抗体产生的原理，以下正确的是（）

A.IgM抗体阳性可确诊相应病原的现症感染
B.IgG抗体阳性可确诊既往相应病原感染
C.IgM抗体阳性+急性期、恢复期双份血清IgG抗体滴度四倍增高可确诊相应病原体感染
D.血清学检测是落后的诊断手段，准确率低，应该淘汰
E.IgG是低亲和力抗体，基于IgG的抗原-抗体反应可靠性低


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72、单项选择题  抗原递呈功能最为强大的细胞是（）

A.巨噬细胞
B.树突状细胞
C.B淋巴细胞
D.T淋巴细胞
E.肿瘤细胞


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73、单项选择题  血清IgA明显增高的疾病是（）

A.川崎病
B.高IgM血症
C.原发性血小板减少性紫癜
D.过敏性紫癜
E.幼年型类风湿关节炎


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74、单项选择题  以下哪项在川崎病的临床表现中最为少见（）

A.血尿
B.关节炎或关节痛
C.间质性肺炎
D.肝大、黄疸和腹泻
E.无菌性脑膜炎


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75、多项选择题  儿童时期常见的继发性免疫缺陷病的原发性疾病包括（）

A.先天性心脏病
B.营养紊乱
C.感染
D.严重外伤和手术
E.免疫抑制剂


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76、单项选择题  下列哪种免疫缺陷病用胸腺素肌内注射有效（）

A.X连锁无丙种球蛋白血症
B.共济失调毛细血管扩张症
C.DiGeorge综合征
D.选择性免疫球蛋白血症
E.先天性低丙种球蛋白血症


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77、单项选择题  易发生非典型（非结核性）分枝杆菌感染和卡介苗致死性感染的疾病是（）

A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.X-连锁高IgM血症
C.X-连锁严重型联合免疫缺陷病
D.选择性IgA缺陷病
E.慢性肉芽肿病


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78、单项选择题  X-连锁联合免疫缺陷病的最佳治疗方法是（）

A.造血干细胞移植
B.定期使用静脉注射免疫球蛋白
C.免疫调节治疗
D.有效抗生素控制感染
E.胎肝移植


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79、单项选择题  关于胸腺发育不全（DiGeorge综合征）的临床特点，应除外（）

A.常有多处畸形
B.胸腺发育不良
C.血清Ig常明显降低
D.对PHA增殖反应降低
E.常在新生儿期反复发生难以纠正的低钙抽搐


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80、单项选择题  生后16h女婴，反复惊厥已4h，抽搐时手腕内屈，足踝直伸，抽搐停止神志即正常，一般状况可。血钙1．5mmol／L（6mg／dl）。心电图：QT时间>0．19s。X线胸片：胸腺影缺如。（）

A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
C.胸腺发育不全
D.共济失调性毛细血管扩张症
E.普通变异型免疫缺陷病（CVID.


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81、单项选择题  下列几种疾病中常具有明显低IgG血症的是（）

A.单纯性肾病综合征
B.幼年类风湿关节炎
C.系统性红斑狼疮
D.慢性肉芽肿病
E.结核病


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82、单项选择题  免疫缺陷病是（）

A.一类儿科少见病
B.极为罕见的疾病，发病率<1／10000
C.较为常见的疾病
D.一类发病率与白血病相似的疾病
E.发病率极低的疾病，与临床医师对该类疾病的认识不足有关


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83、单项选择题  下列不是川崎病常见症状的是（）

A.眼结膜充血，无脓性分泌物
B.化脓性淋巴结炎
C.口腔黏膜弥漫充血和草莓舌
D.持续高热
E.手足肿胀和脱皮


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84、单项选择题  男孩3岁，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡，多次B超：肝脾大，有低密度阴影。外周血白细胞20．1×109／L，Hb109g／L，PLT115×109／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。 确诊该病的基因突变位点是（）

A.Btk
B.CD40L
C.CYBB
D.NCFI
E.WASP


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85、单项选择题  关于免疫缺陷病的论述中，下列哪项不正确（）

A.是由于免疫细胞和免疫分子发生缺陷所致的一组临床综合征
B.抗感染能力低下
C.免疫监测功能异常
D.分为原发性和继发性免疫缺陷病两大类
E.可通过主动免疫来纠正


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86、单项选择题  下列哪项与特异性体液免疫关系最大（）

A.B淋巴细胞
B.T淋巴细胞
C.巨噬细胞
D.补体
E.干扰素


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87、单项选择题  川崎病的冠状动脉损害最常发生于起病的第（）

A.10天内
B.1～2个月
C.10～14天
D.14～28天
E.以上都不是


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88、单项选择题  对川崎病的描述不正确的是（）

A.可出现腹痛、腹泻、麻痹性肠梗阻
B.可出现肢体动脉瘤
C.发热可持续2周以上
D.可出现化脓性结膜炎
E.可出现肝脏损害


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89、单项选择题  有关X-连锁联合免疫缺陷病下列哪种说法正确（）

A.外周血T、B淋巴细胞数量正常
B.外周血T细胞数量正常，功能缺陷
C.外周血T、B细胞数量、功能均异常
D.外周血T细胞数量减少，B细胞数量正常
E.外周血T细胞功能缺陷，B细胞功能正常


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90、单项选择题  患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG4．2g／L，IgA0．02g／L，IgM0．12g／L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。 最可能的临床诊断（）

A.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
B.X连锁严重联合免疫缺陷病
C.X连锁慢性肉芽肿病
D.高IgM综合征
E.X连锁先天性无丙种球蛋白血症


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91、单项选择题  脐带脱落延迟为首发症状的原发性免疫缺陷病是（）

A.白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型
B.白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型
C.慢性肉芽肿病
D.X-连锁无丙种球蛋白血症
E.严重联合免疫缺陷病


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92、单项选择题  慢性肉芽肿病是（）

A.红细胞内酶缺陷
B.T细胞功能缺陷
C.B细胞功能缺陷
D.中性粒细胞功能缺陷
E.补体功能缺陷


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93、单项选择题  女孩，14个月。因支气管肺炎，门诊肌内注射青霉素无效住院。患儿7月龄后常患上呼吸道感染，以往曾两次因肺炎住院治疗，2个月前因脓疱疮就诊于皮肤科。入院后医生疑该儿患有“婴幼儿暂时性丙种球蛋白低下症”。以下哪一项化验最有助于诊断（）

A.血清丙种球蛋白总量及IgM、IgG、IgA测定
B.血清丙种球蛋白总量及B淋巴细胞计数
C.淋巴细胞计数及B淋巴细胞计数
D.淋巴结活组织检查
E.淋巴细胞转化试验


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94、单项选择题  疑诊原发性免疫缺陷病时，处理正确的是（）

A.立即使用抗生素预防感染
B.应及时应用静脉注射免疫球蛋白
C.选择合适的免疫学和分子诊断手段以确诊
D.尽早免疫重建
E.进行亲属筛查，发现其他患者或携带者


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95、单项选择题  主要用迟发性皮肤过敏试验诊断的原发性免疫缺陷病是（）

A.以抗体缺陷为主的原发性免疫缺陷病
B.原发性补体缺陷病
C.T细胞功能缺陷
D.吞噬细胞功能缺陷
E.固有免疫缺陷


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96、单项选择题  主要用四唑氮蓝染料（NBT）试验诊断的疾病是（）

A.以抗体缺陷为主的免疫缺陷病
B.严重联合免疫缺陷病
C.吞噬细胞功能缺陷
D.补体缺陷
E.固有免疫缺陷


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97、单项选择题  以抗体缺陷为主的免疫缺陷病进行静脉注射免疫球蛋白替代治疗时的时间间隔是（）

A.1～2周
B.2～4周
C.4～8周
D.8～16周
E.16～32周


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98、单项选择题  补体缺陷病占整个原发性免疫缺陷病的（）

A.10％
B.8％
C.6％
D.4％
E.2％


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99、单项选择题  男孩3岁，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡，多次B超：肝脾大，有低密度阴影。外周血白细胞20．1×109／L，Hb109g／L，PLT115×109／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。 引起该病最常见的致病菌为（）

A.金黄色葡萄球菌
B.脑膜炎球菌
C.分枝杆菌
D.肺炎链球菌
E.不动杆菌


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100、单项选择题  男孩3岁，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡，多次B超：肝脾大，有低密度阴影。外周血白细胞20．1×109／L，Hb109g／L，PLT115×109／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。 为预防感染可长期使用（）

A.甲硝唑
B.干扰素和复方新诺明
C.左旋咪唑
D.呋喃丙胺
E.甲苯咪唑


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101、单项选择题  骨髓移植治疗免疫缺陷的最佳适应证是（）

A.性连锁无丙种球蛋白血症
B.严重联合免疫缺陷病
C.DiGeorge综合征
D.选择性IgA缺陷
E.艾滋病


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102、单项选择题  患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG4．2g／L，IgA0．02g／L，IgM0．12g／L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。 为明确诊断，下一步最需要的实验室检查是（）

A.用流式细胞仪检测T细胞CD40L表达水平
B.检测外周血中B淋巴细胞水平
C.检测血清IgG亚类水平
D.四唑氮蓝试验
E.Rtk基因突变分析


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103、多项选择题  慢性肉芽肿病的诊断试验为（）

A.化学发光试验
B.T细胞增殖功能
C.四唑氮蓝试验
D.补体测定
E.基因分析


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104、单项选择题  患儿男，2．5岁，出生后3天发现血便，查血常规发现血小板为8×109／L，此后血小板波动于5～30×109／L。常患感冒，约每月1次，表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于头面部出现红色斑丘疹，伴瘙痒。 其病因是（）

A.Btk基因突变
B.血小板抗体产生
C.WASP基因突变
D.染色体畸变
E.γc基因突变


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105、单项选择题  在下述各种细胞中，主要执行抗病毒效应功能的是（）

A.中性粒细胞
B.细胞毒性T淋巴细胞
C.B淋巴细胞
D.树突状细胞
E.嗜酸性粒细胞


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106、单项选择题  X连锁慢性肉芽肿病（）

A.血清免疫球蛋白水平测定
B.四唑氮蓝试验
C.外周血淋巴细胞分类与绝对计数
D.总补体活性检测及各补体成分检测
E.EB病毒基因PCR检测对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查分别为


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107、单项选择题  血型抗体属于（）

A.IgA
B.IgM
C.IgG
D.IgA
E.IgE


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108、单项选择题  男婴，4月龄。近3个月来患鹅口疮、呼吸道感染绵延不断，10d前服用脊髓灰质炎减毒活疫苗后，引起腹泻及下肢弛缓性瘫痪。体检：发育、营养差，肛周有皮疹，中愈外扩，浅淋巴结扪不到，口腔粘膜被覆白斑，似雪口状，心、肺无特殊，肝、脾不大。两下肢松软，针刺足底无收缩反应。X线胸片未见胸腺影。本例最可能的诊断为（）

A.先天性胸腺发育不全
B.先天性低丙种球蛋白血症
C.重症联合免疫缺陷病
D.选择性IgA缺乏症
E.淋巴细胞核苷磷酸化酶缺陷症


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109、单项选择题  2岁男孩，反复皮肤感染和肺炎1年余，NBTO％，该病例的突变基因最可能是（）

A.CYBB
B.CYBA
C.NCF2
D.NCF1
E.以上都不是


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110、单项选择题  下列疾病均属联合免疫缺陷病人（SCID），除了（）

A.瑞士型无丙种球蛋白血症
B.腺苷脱氨酶缺乏症
C.网状组织发育不良
D.伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病
E.性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症


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111、单项选择题  男婴，2+个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效，其两舅舅幼年夭折，体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。 首选以下哪项治疗措施（）

A.胎肝移植
B.免疫配型的无关供者骨髓移植
C.免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植
D.胎儿胸腺移植
E.脐带血移植


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112、单项选择题  哪项是最重要的原发性免疫缺陷病的替代治疗（）

A.静脉注射丙种球蛋白
B.胸腺素
C.白介素-2
D.干扰素
E.酶


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113、单项选择题  婴儿体内的母体IgG完全消失的时间是出生后（）

A.15～29天
B.30～59天
C.60～89天
D.90～120天
E.121～50天


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114、单项选择题  小儿免疫功能检测中的过筛实验项目应除外（）

A.NBT还原试验
B.B细胞功能检测
C.血清C3含量测定
D.皮肤迟发型超敏反应
E.血清免疫球蛋白含量测定


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115、单项选择题  患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG4．2g／L，IgA0．02g／L，IgM0．12g／L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。 最适合患儿的治疗是（）

A.免疫重建
B.输注血浆
C.输注IL-2
D.脾脏切除
E.输注静脉丙球


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116、单项选择题  川崎病本质上是（）

A.急性过敏性血管炎症
B.免疫机制介导的急性血管炎
C.感染性血管炎
D.物理因素介导的血管炎
E.婴儿型结节性多动脉炎


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117、单项选择题  免疫功能的检测与评估应除外（）

A.血沉检测
B.补体检测
C.T细胞功能检测
D.B细胞功能检测
E.吞噬细胞功能检测


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118、单项选择题  X连锁淋巴增生综合征（）

A.血清免疫球蛋白水平测定
B.四唑氮蓝试验
C.外周血淋巴细胞分类与绝对计数
D.总补体活性检测及各补体成分检测
E.EB病毒基因PCR检测对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查分别为


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119、单项选择题  胸腺发育不全的临床表现不包括（）

A.中性粒细胞减少
B.面部畸形
C.先天性心脏病
D.T细胞数量减少
E.低钙惊厥


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120、单项选择题  主要针对多糖抗原产生的抗体成分是（）

A.IgG1
B.IgG2
C.IgG3
D.IgE
E.IgA


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121、多项选择题  慢性良性中性粒细胞减少症的临床表现为（）

A.可无任何症状
B.大多数于4岁前自愈
C.外周血中性粒细胞计数持续下降
D.粒细胞-集落刺激因子可提高中性粒细胞数量
E.骨髓移植是常规治疗方法


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122、单项选择题  川崎病患儿早期不易发现的是（）

A.轻度贫血
B.CRP增高
C.血小板增高
D.血沉增快
E.血浆白蛋白水平降低


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123、单项选择题  2个月男孩，生后不久发生慢性口腔鹅口疮。接种卡介苗后第2天局部红肿，第4天溃疡伴高热40℃，10d后出现气促。体检双肺细湿啰音，肝肋下4cm，脾肋下2cm。外周血白细胞2．5×109／L，L20％，CD3细胞30％，CIM细胞20％，CD8细胞10％。诊断为（）

A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.慢性良性中性粒细胞减少症
C.周期性中性粒细胞减少症
D.慢性肉芽肿病
E.X-连锁严重型联合免疫缺陷病


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124、单项选择题  11个月患儿，反复皮肤化脓性感染、中耳炎和肺炎，此次因右耳后脓肿住院，心肺无异常，肝脾不肿大，下列哪项检查对确诊意义最小（）

A.血液、脓液培养
B.骨髓检查
C.血型同族凝集素测定
D.白喉类毒素试验
E.血清免疫球蛋白测定


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125、单项选择题  外周血中性粒细胞增高的疾病是（）

A.慢性肉芽肿病
B.腺苷脱氨酶缺乏
C.嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏
D.白细胞黏附分子缺陷病
E.X-连锁高IgM血症


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126、单项选择题  常见变异型免疫缺陷病与Bruton病相比，较易出现哪种肠道病原感染（）

A.大肠杆菌
B.轮状病毒
C.真菌
D.蓝氏贾第鞭毛虫
E.沙门氏菌


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127、单项选择题  与抗体合成几乎无关的细胞成分是（）

A.B淋巴细胞
B.浆细胞
C.CD4+T淋巴细胞
D.调节性T细胞
E.NK细胞


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128、单项选择题  下列哪项对鉴别小儿风湿热与类风湿病最有价值（）

A.发热
B.关节炎
C.心脏炎
D.血沉增快
E.X线示关节面破坏


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129、单项选择题  湿疹、血小板减少和容易感染（）

A.伴腺苷脱氨酶缺陷的SCID
B.瑞士型SCID
C.Wiskott-Aldrich综合征
D.网状组织发育不良症
E.X-伴性隐性遗传SCID


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130、单项选择题  以下哪种疾病血清补体水平降低不明显（）

A.链球菌感染后肾炎
B.系统性红斑狼疮
C.过敏性紫癜
D.膜增生性肾小球肾炎
E.遗传性血管神经性水肿


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131、单项选择题  9个月男孩，因反复鼻衄3个月，瘀点、瘀斑46d入院。生后1个月始反复腹泻、便带血丝，反复皮肤湿疹伴脓点，曾有双耳流脓。其一兄有类似湿疹、出血、感染病史。白细胞10．1×109／L，Hb109g／L，PLT15×109／L，血小板体积测不出；IgG5．16g／L，IgA0．78g／L，IgM<0．38g／L，IgE532IU／L。其诊断可能为（）

A.湿疹血小板减少免疫缺陷综合征
B.X连锁高IgM血症
C.选择性IgA缺陷病
D.联合免疫缺陷病
E.慢性肉芽肿病


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132、单项选择题  急性血源性急性慢性骨髓炎应用骨扫描一般在（）

A.4～6h即可诊断
B.6～12h即可诊断
C.12～24h即可诊断
D.24～48h即可诊断
E.48～72h即可诊断


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133、单项选择题  女，10个月，因反复呼吸道感染就诊，疑为婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症，以下检查中哪一项最有助于诊断（）

A.外周血淋巴细胞计数
B.淋巴细胞转化试验
C.细胞计数
D.T细胞亚群
E.血清IgG、IgM、IgA含量测定


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134、单项选择题  阿司匹林在川崎病恢复期的用量是（）

A.3～5mg／（kg·D.，持续6～8周
B.10mg／（kg·D.，持续3～5周
C.3～5mg／（kg·D.，持续3～5周
D.20mg／（kg·D.，持续10周
E.10mg／（kg·D.，持续4～6周


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135、单项选择题  嗜异凝集素和抗链球菌溶血素O代表（）

A.IgG类自然抗体
B.IgM类自然抗体
C.IgD类自然抗体
D.IgA类自然抗体
E.IgE类自然抗体


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136、单项选择题  ]以下哪一项不属于继发性免疫缺陷病的病因（）

A.营养紊乱
B.免疫抑制剂
C.肿瘤
D.感染
E.以上都不是


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137、单项选择题  可发生移植物抗宿主病的原发性免疫缺陷病是（）

A.中性粒细胞减少症
B.自然杀伤细胞功能缺乏
C.慢性肉芽肿病
D.选择性IgA缺陷病
E.X-连锁联合免疫缺陷病


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138、单项选择题  男孩，7岁。因患血友病甲多次接受血制品输注，3周来发热、乏力、腹泻、明显消瘦，近5d咳剧，微喘，门诊摄X线胸片为"间质性肺炎"改变，疑有艾滋病可能。该病的病原体是（）

A.巨细胞病毒
B.人类免疫缺陷病毒
C.单纯疱疹病毒
D.人类轮状病毒
E.呼吸道合胞病毒


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139、单项选择题  X-连锁淋巴组织增生性疾病本质上是一种（）

A.恶性肿瘤
B.EB病毒感染诱发的免疫缺陷
C.T、B细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷
D.淋巴瘤的前期疾病
E.以抗体缺陷为主的原发性免疫缺陷


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140、单项选择题  下列哪项是暂时性低丙种球蛋白血症与先天性低丙种球蛋白血症的鉴别要点（）

A.细胞免疫功能正常
B.抗体形成不足
C.淋巴结活组织检查找到浆细胞
D.血清IgA低
E.血清丙种免疫球蛋白总量低


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141、单项选择题  γc不是以下哪种白细胞介素的受体（）

A.白细胞介素-2
B.白细胞介素-3
C.白细胞介素-4
D.白细胞介素-7
E.白细胞介素-9


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142、单项选择题  以下哪一疾病不伴血清IgG低下（）

A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.腺苷脱氨酶缺乏
C.X-连锁严重型联合免疫缺陷病
D.白细胞黏附分子缺陷病
E.Jak-3缺陷


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143、单项选择题  原发性补体缺陷和以下哪种疾病发病相关（）

A.特发性血小板减少性紫癜
B.川崎病
C.过敏性紫癜
D.乙型肝炎
E.系统性红斑狼疮


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144、单项选择题  男孩，12岁。自幼患慢性呼吸道感染及慢性粥样泻，2年前已证实有支气管扩张。扁桃体大小正常。血清免疫球蛋白4000mg／L（400mg／dl），以IgG降低最明显。OT试验阴性，PHA反应低下，E花环形成减少。（）

A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
C.胸腺发育不全
D.共济失调性毛细血管扩张症
E.普通变异型免疫缺陷病（CVID.


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145、单项选择题  男孩，2岁，发热3天，伴口唇稍红，发热时双眼球结膜轻度充血，咽部可见均匀稀薄白色附着物。首先考虑的诊断是（）

A.川崎病
B.幼年类风湿关节炎
C.传染性单核细胞增多症
D.麻疹
E.咽结合膜热


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146、单项选择题  X连锁先天性无丙种球蛋白血症（）

A.血清免疫球蛋白水平测定
B.四唑氮蓝试验
C.外周血淋巴细胞分类与绝对计数
D.总补体活性检测及各补体成分检测
E.EB病毒基因PCR检测对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查分别为


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147、单项选择题  男孩3岁，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡，多次B超：肝脾大，有低密度阴影。外周血白细胞20．1×109／L，Hb109g／L，PLT115×109／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。 最有效的根治方法是（）

A.白细胞介素-2
B.粒细胞-集落刺激因子
C.输注新鲜中性粒细胞
D.骨髓移植
E.静脉注射丙种球蛋白


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148、单项选择题  男婴，2+个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效，其两舅舅幼年夭折，体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。 以下哪项实验室检查结果可明确临床诊断（）

A.外周血白细胞总数明显降低
B.血清各种免疫球蛋白水平明显降低
C.外周血T细胞水平明显降低
D.血清IgG明显降低，IgM正常
E.外周血血小板降低、体积减小


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149、单项选择题  下列哪项治疗不属于免疫重建（）

A.脐血干细胞移植
B.胎儿胸腺移植
C.骨髓移植
D.外周血干细胞移植
E.输注转移因子


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