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内分泌学(医学高级)：多发性内分泌腺瘤病考点巩固（最新版）
2020-02-18 00:58:51 来源:91考试网 作者:www.91exam.org 【大 中 小】
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1、多项选择题  患者男，22岁，因“骨痛、身高变矮4年”来诊。4年前始有骨痛，身高变矮，曾在外院诊为“骨质疏松”，予补钙治疗，效果不佳。2年前，提重物时发生左侧肱骨骨折，已治愈。近3年来，患者经常在两餐之间出现上腹痛，伴有反酸、嗳气及胃灼热。近半年来，间断头痛，视力下降。查体：BP100/70mmHg；身高165cm（2年前身高170cm）；意识清楚；心、肺、腹部未见异常；脊柱胸椎后凸，四肢未见畸形。 患者入院后应行的检查是（）。

A.血生化
B.脊柱和四肢X线片
C.腹部B超
D.视力及视野检查
E.胃镜
F.颅脑X线片


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2、单项选择题  患者男，25岁，因“发作性头痛、心悸、多汗1年”来诊。症状发作时血压达200/110mmHg，每次发作持续约10min，休息后可自行缓解。既往患甲状腺髓样癌并行手术治疗，术后甲状腺激素替代治疗。查体：P88次/min，BP180/100mmHg；体型正常，颈部有陈旧性手术瘢痕，未触及甲状腺和肿大淋巴结。实验室检查：血去甲肾上腺素和肾上腺素明显升高，血清降钙素、甲状腺功能及电解质正常。 无须进一步做的检查是（）。

A.肾上腺CT
B.RET基因突变检测
C.血钙和PTH
D.尿儿茶酚胺
E.肾动脉造影


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3、单项选择题  MEN2的致病基因是（）。

A.MEN1基因
B.VHL基因
C.RET基因
D.NF1基因
E.GNAS基因


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4、多项选择题  MEN2的筛查项目包括（）。

A.RET基因突变筛查
B.基础和刺激后的血清降钙素
C.尿儿茶酚胺和甲氧基肾上腺素
D.血清钙
E.空腹血糖


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5、单项选择题  患者女，25岁，因“闭经、溢乳3个月”来诊。入院后2次查血PRL升高，分别为210μg/L和240μg/L；血清钙分别为3.4mmol/L和3.2mmol/L，血磷正常值低限；PTH水平升高，分别为180ng/L和200ng/L；尿常规BLD（+++）。垂体MRI：微腺瘤。 以下处理错误的是（）。

A.溴隐亭治疗
B.行甲状旁腺全切除与自体甲状旁腺移植
C.甲状旁腺手术中需探查所有甲状旁腺
D.不能耐受溴隐亭者可进行垂体手术或放疗
E.降钙素治疗


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6、多项选择题  患者女，20岁，因“阵发性心悸、头痛、胸闷半年”来诊。查体：P80次/min，BP130/80mmHg；身高168cm，体重48kg，指、趾细长；右上唇和舌尖分别见0.7cm、0.8cm肿物；甲状腺左叶可触及一个1.0cm×1.5cm肿物，表面光滑，质硬，可随吞咽上下活动；左颈部可触及一个肿大淋巴结，质中，无压痛，活动度差；心、肺、腹部未见异常。 下一步处理是（）。

A.α-和β-肾上腺素受体阻滞剂
B.首先进行右侧肾上腺肿瘤切除术
C.甲状腺全切术及中央区域淋巴结清扫
D.其他家系成员基因筛查
E.甲状腺激素替代
F.肾上腺皮质激素替代


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7、单项选择题  患者女，20岁，因“阵发性心悸、头痛、胸闷半年”来诊。查体：P80次/min，BP130/80mmHg；身高168cm，体重48kg，指、趾细长；右上唇和舌尖分别见0.7cm、0.8cm肿物；甲状腺左叶可触及一个1.0cm×1.5cm肿物，表面光滑，质硬，可随吞咽上下活动；左颈部可触及一个肿大淋巴结，质中，无压痛，活动度差；心、肺、腹部未见异常。 目前考虑诊断为（提示：患者血钙、磷及PTH正常，血降钙素升高；腹部B超：右肾上腺实性占位，约4.0cm×5.0cm；唇及舌肿物活检示神经瘤。其弟幼年发现甲状腺髓样癌。）（）。

A.家族性甲状腺髓样癌
B.MEN2A
C.MEN2B
D.MEN1
E.VHL病
F.神经纤维瘤病1型


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8、多项选择题  患者男，22岁，因“骨痛、身高变矮4年”来诊。4年前始有骨痛，身高变矮，曾在外院诊为“骨质疏松”，予补钙治疗，效果不佳。2年前，提重物时发生左侧肱骨骨折，已治愈。近3年来，患者经常在两餐之间出现上腹痛，伴有反酸、嗳气及胃灼热。近半年来，间断头痛，视力下降。查体：BP100/70mmHg；身高165cm（2年前身高170cm）；意识清楚；心、肺、腹部未见异常；脊柱胸椎后凸，四肢未见畸形。 患者的治疗包括（提示：血PRL286μg/L；MRI：垂体腺瘤（2.0cm×1.5cm）。）（）。

A.甲状旁腺全切除与自体甲状旁腺移植
B.H-受体拮抗剂
C.质子泵抑制剂
D.溴隐亭
E.维生素D
F.噻嗪类利尿剂


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9、单项选择题  患者男，25岁，因“发作性头痛、心悸、多汗1年”来诊。症状发作时血压达200/110mmHg，每次发作持续约10min，休息后可自行缓解。既往患甲状腺髓样癌并行手术治疗，术后甲状腺激素替代治疗。查体：P88次/min，BP180/100mmHg；体型正常，颈部有陈旧性手术瘢痕，未触及甲状腺和肿大淋巴结。实验室检查：血去甲肾上腺素和肾上腺素明显升高，血清降钙素、甲状腺功能及电解质正常。 诊断应首先考虑（）。

A.MEN1
B.MEN2A
C.MEN2B
D.嗜铬细胞瘤
E.甲状腺髓样癌复发


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10、单项选择题  患者男，22岁，因“骨痛、身高变矮4年”来诊。4年前始有骨痛，身高变矮，曾在外院诊为“骨质疏松”，予补钙治疗，效果不佳。2年前，提重物时发生左侧肱骨骨折，已治愈。近3年来，患者经常在两餐之间出现上腹痛，伴有反酸、嗳气及胃灼热。近半年来，间断头痛，视力下降。查体：BP100/70mmHg；身高165cm（2年前身高170cm）；意识清楚；心、肺、腹部未见异常；脊柱胸椎后凸，四肢未见畸形。 目前诊断为（提示：血PTH升高；十二指肠肿物活检：胃泌素瘤；MRI：垂体瘤。）（）。

A.甲状旁腺功能亢进症
B.MEN1
C.MEN2A
D.MEN2B
E.神经纤维瘤病1型
F.McCune-Albright综合征


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11、多项选择题  患者女，20岁，因“阵发性心悸、头痛、胸闷半年”来诊。查体：P80次/min，BP130/80mmHg；身高168cm，体重48kg，指、趾细长；右上唇和舌尖分别见0.7cm、0.8cm肿物；甲状腺左叶可触及一个1.0cm×1.5cm肿物，表面光滑，质硬，可随吞咽上下活动；左颈部可触及一个肿大淋巴结，质中，无压痛，活动度差；心、肺、腹部未见异常。 下一步应做的检查包括（提示：患者入院后症状发作时测P110次/min，BP190/110mmHg；ECG：窦性心动过速。安静休息10min后症状自行缓解。肾功能、电解质正常。）（）。

A.肾上腺CT
B.血儿茶酚胺
C.尿儿茶酚胺及其代谢产物
D.血RAAS测定
E.血、尿皮质醇
F.肾动脉造影


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12、单项选择题  不属于MEN1的特征性组分的疾病是（）。

A.甲状腺功能亢进症
B.垂体瘤
C.胃泌素瘤
D.甲状旁腺功能亢进症
E.胰岛素瘤


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13、单项选择题  患者男，25岁，因“发作性头痛、心悸、多汗1年”来诊。症状发作时血压达200/110mmHg，每次发作持续约10min，休息后可自行缓解。既往患甲状腺髓样癌并行手术治疗，术后甲状腺激素替代治疗。查体：P88次/min，BP180/100mmHg；体型正常，颈部有陈旧性手术瘢痕，未触及甲状腺和肿大淋巴结。实验室检查：血去甲肾上腺素和肾上腺素明显升高，血清降钙素、甲状腺功能及电解质正常。 如患者合并高血钙、血PTH升高，以下处理错误的是（）。

A.病变侧肾上腺肿瘤切除术
B.术前和术中应该使用α-和β-肾上腺素受体阻滞剂
C.应该进行甲状旁腺探查和切除术
D.首先进行肾上腺肿瘤切除术
E.首先进行甲状旁腺手术


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14、多项选择题  患者男，22岁，因“骨痛、身高变矮4年”来诊。4年前始有骨痛，身高变矮，曾在外院诊为“骨质疏松”，予补钙治疗，效果不佳。2年前，提重物时发生左侧肱骨骨折，已治愈。近3年来，患者经常在两餐之间出现上腹痛，伴有反酸、嗳气及胃灼热。近半年来，间断头痛，视力下降。查体：BP100/70mmHg；身高165cm（2年前身高170cm）；意识清楚；心、肺、腹部未见异常；脊柱胸椎后凸，四肢未见畸形。 下一步的检查是（提示：血钙2.8mmol/L，血磷0.7mmol/L；X线：广泛性骨质疏松，双手部分指骨可见局限性囊性骨质吸收，蝶鞍增大，伴骨质吸收破坏。）（）。

A.垂体激素测定
B.血PTH
C.垂体MRI
D.骨活检
E.尿钙、尿磷
F.血降钙素


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15、单项选择题  患者女，25岁，因“闭经、溢乳3个月”来诊。入院后2次查血PRL升高，分别为210μg/L和240μg/L；血清钙分别为3.4mmol/L和3.2mmol/L，血磷正常值低限；PTH水平升高，分别为180ng/L和200ng/L；尿常规BLD（+++）。垂体MRI：微腺瘤。 最可能的诊断是（）。

A.MEN1
B.MEN2A
C.MEN2B
D.催乳素瘤
E.原发性甲状旁腺功能亢进症


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16、单项选择题  患者女，20岁，因“阵发性心悸、头痛、胸闷半年”来诊。查体：P80次/min，BP130/80mmHg；身高168cm，体重48kg，指、趾细长；右上唇和舌尖分别见0.7cm、0.8cm肿物；甲状腺左叶可触及一个1.0cm×1.5cm肿物，表面光滑，质硬，可随吞咽上下活动；左颈部可触及一个肿大淋巴结，质中，无压痛，活动度差；心、肺、腹部未见异常。 为明确诊断应首先考虑的检查是（提示：超声：甲状腺左叶低回声实性结节，边界不清，可见钙化；左颈部淋巴结肿大，可见钙化。）（）。

A.甲状腺结节或颈部淋巴结活检
B.血钙
C.甲状腺功能
D.血磷
E.甲状腺球蛋白
F.血PTH


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17、单项选择题  MEN2B的临床表现一般不包括（）。

A.甲状腺髓样癌
B.甲状旁腺功能亢进症
C.嗜铬细胞瘤
D.类马凡体型
E.多发性黏膜神经瘤


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18、多项选择题  MEN2A的临床表现包括（）。

A.甲状腺髓样癌
B.嗜铬细胞瘤
C.甲状旁腺肿瘤
D.类马凡体型
E.多发性黏膜神经瘤


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19、多项选择题  MEN1的甲状旁腺功能亢进症与散发性甲状旁腺功能亢进症的鉴别点包括（）。

A.前者较后者发病年龄早，且没有性别差异
B.两者的甲状旁腺病理学不同
C.两者甲状旁腺手术后的结局不同
D.前者几乎不会进展为甲状旁腺癌
E.两者的临床表现不同


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20、单项选择题  患者女，25岁，因“闭经、溢乳3个月”来诊。入院后2次查血PRL升高，分别为210μg/L和240μg/L；血清钙分别为3.4mmol/L和3.2mmol/L，血磷正常值低限；PTH水平升高，分别为180ng/L和200ng/L；尿常规BLD（+++）。垂体MRI：微腺瘤。 无须进一步做的检查是（）。

A.空腹血糖
B.肾功能
C.尿钙
D.RET基因筛查
E.肾和输尿管B超


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21、多项选择题  患者女，20岁，因“阵发性心悸、头痛、胸闷半年”来诊。查体：P80次/min，BP130/80mmHg；身高168cm，体重48kg，指、趾细长；右上唇和舌尖分别见0.7cm、0.8cm肿物；甲状腺左叶可触及一个1.0cm×1.5cm肿物，表面光滑，质硬，可随吞咽上下活动；左颈部可触及一个肿大淋巴结，质中，无压痛，活动度差；心、肺、腹部未见异常。 为明确诊断应进行的检查项目包括（）。

A.超声心动图
B.唇及舌肿物活检
C.甲状腺功能
D.甲状腺和颈部淋巴结B超
E.血生化
F.颅脑CT


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22、多项选择题  患者男，22岁，因“骨痛、身高变矮4年”来诊。4年前始有骨痛，身高变矮，曾在外院诊为“骨质疏松”，予补钙治疗，效果不佳。2年前，提重物时发生左侧肱骨骨折，已治愈。近3年来，患者经常在两餐之间出现上腹痛，伴有反酸、嗳气及胃灼热。近半年来，间断头痛，视力下降。查体：BP100/70mmHg；身高165cm（2年前身高170cm）；意识清楚；心、肺、腹部未见异常；脊柱胸椎后凸，四肢未见畸形。 应该优先做的进一步检查是（提示：胃镜：胃和十二指肠多发性溃疡，十二指肠肿物，反流性食管炎。）（）。

A.空腹胃泌素水平
B.14C尿素呼气试验
C.十二指肠肿物活检
D.胃肠道动力检查
E.基础胃酸分泌
F.内镜超声进一步明确十二指肠肿物


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