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神经内科专业知识：骨骼肌疾病试题及答案（最新版）
2020-07-26 02:11:34 来源:91考试网 作者:www.91exam.org 【大 中 小】
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1、单项选择题  下列不属于骨骼肌疾病的是（）.

A.进行性脊肌萎缩症
B.多发性肌炎
C.进行性肌营养不良
D.周期性瘫痪
E.僵人综合征


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2、单项选择题  下列疾病中属于X性连锁隐性遗传的为（）.

A.低钾型周期性瘫痪
B.少年近端型脊髓性肌萎缩症
C.Andersen综合征
D.先天性肌强直
E.假肥大型肌营养不良


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3、单项选择题  多发性肌炎最有效的治疗方法是（）.

A.大剂量B族维生素
B.血浆置换
C.激素
D.免疫抑制剂，如MTX
E.抗生素


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4、单项选择题  下列不属于骨骼肌疾病临床表现的是（）.

A.肌肉萎缩和肌肉疼痛
B.肌无力
C.肌肥大与假性肥大
D.肌肉强直与肌肉不自主运动
E.肢体麻木


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5、单项选择题  下列哪些疾病属于钠离子通道病（）.

A.高钾型周期性瘫痪
B.低钾型周期性瘫痪
C.强直性肌营养不良
D.多发性肌炎
E.先天性肌强直


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6、单项选择题  19岁，男性，上楼及坐位站起困难数年，逐渐加重，骨盆带肌萎缩，鸭步，翼状肩胛，肌电图呈肌源性损害，正确的诊断是（）.

A.肢带型肌营养不良
B.假肥大型肌营养不良
C.强直性肌营养不良
D.营养性肌营养不良
E.假性肌营养不良


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7、单项选择题  男性，25岁，3周前有感冒病史。1周I前出现双上下肢乏力，并呈进行性发展。查体：双上下肢肌力消失，肌张力低下，腱反射减弱，巴氏征阴性，脑脊液细胞数正常，蛋白增高。考虑诊断为（）.

A.急性脊髓炎
B.周期性瘫痪
C.脊髓灰质炎
D.急性感染性多发性神经炎
E.急性硬膜外血肿


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8、单项选择题  男性，10岁。走路缓慢，易跌伴肌肉萎缩5年就诊。体检：鸭步，见Gower现象，肌肉萎缩显著，腓肠肌饱满，肌力普遍减退，家族中其兄、舅有类似疾病史。 该患儿最可能的诊断为（）.

A.多发性肌炎
B.肌营养不良
C.脊髓灰质炎
D.重症肌无力全身型
E.重症肌无力肌萎缩型


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9、单项选择题  下列疾病中不属于自身免疫性疾病的有（）.

A.重症肌无力
B.Lambert-Eaton综合征
C.进行性肌营养不良
D.慢性炎症性脱髓鞘性多神经病
E.多发性肌炎


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10、单项选择题  难治性多发性肌炎可选择（）.

A.枸橼酸钾
B.生理盐水
C.糖皮质激素
D.抗生素
E.免疫抑制剂


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11、单项选择题  男性，30岁，1周前出现腹泻伴低热。3天前出现双下肢无力，呈进行性加重，1天前出现双下肢完全瘫痪并有大、小便失禁。查体：双下肢呈弛缓性瘫痪，双侧巴氏征阴性，双乳头水平以下各种感觉消失，脑脊液检查无异常。考虑诊断为（）.

A.急性脊髓炎
B.周期性瘫痪
C.脊髓灰质炎
D.急性感染性多发性神经炎
E.急性硬膜外血肿


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12、单项选择题  患者躯干和四肢近端肌肉叩击后出现局部肌球现象，数秒钟后消失，该体征可见于（）.

A.进行性肌营养不良
B.强直性肌营养不良
C.多发性肌炎
D.低钾型周期性瘫痪
E.脊髓性肌萎缩症


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13、单项选择题  线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（MELAS）综合征的临床特点中不包括（）.

A.卒中样发作伴偏瘫、偏盲或皮质盲
B.偏头痛
C.神经性耳聋
D.脑脊液蛋白水平增高
E.头颅CT和MRI显示主要为枕叶脑软化，病灶范围与主要脑血管分布不一致，可见基底核钙化


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14、单项选择题  关于周期性瘫痪的描述下列哪项不正确（）.

A.我国少见
B.男性多见
C.本病发作与甲亢的严重程度无关
D.发作多在早晨醒来、运动或饱餐后
E.心电图异常多见


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15、单项选择题  男性，28岁。清晨起床时发现四肢无力，近端尤甚，且逐渐加重。体检：四肢近端肌力Ⅱ度，远端Ⅳ度，肌张力低下，腱反射消失。急查血清K+3.2mmol/L。 对确立诊断最有帮助的措施为（）.

A.查心电图
B.腰穿
C.查肌电图
D.补钾，观察肌力有无改善
E.针刺大椎、肩井等穴位


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16、单项选择题  关于酸性麦芽糖酶缺陷症描述正确的是（）.

A.是糖原贮积病Ⅱ型
B.基因定位于13号染色体长臂23区
C.分为婴儿型及成人型
D.高糖低蛋白饮食可能对该类患者有益
E.成人型一般为恶性


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17、单项选择题  低钾型周期性瘫痪属于（）.

A.骨骼肌钠离子通道病
B.骨骼肌钾离子通道病
C.骨骼肌氯离子通道病
D.骨骼肌钙离子通道病
E.骨骼肌钾离子和氯离子通道病


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18、单项选择题  低钾型周围性瘫痪可补充（）.

A.枸橼酸钾
B.生理盐水
C.糖皮质激素
D.抗生素
E.免疫抑制剂


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19、单项选择题  10岁，男性儿童，四肢肌肉进行性无力、萎缩，以近端为重，双侧腓肠肌肥大，Gower征（+） 此患者最具特征意义的辅助检查结果是（）.

A.血清CK明显增高
B.Gower征（+）
C.101清LDH增高
D.肌电图呈肌源性改变
E.肌活检示肌浆网空泡形成


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20、单项选择题  患者，男性，21岁，近来工作劳累。昨晚入睡前一切正常，今晨发现患者瘫痪在床，四肢均不能活动。既往有类似发作。体格检查：神志清楚，脑神经检查未发现异常，四肢肌力2级，肌张力减低，四肢腱反射引不出，无感觉障碍，如果心电图检查见到U波，应首先选择（）.

A.静脉滴注葡萄糖
B.静脉滴注能量合剂
C.口服或静脉补充钾
D.新斯的明肌注
E.静脉滴注地塞米松


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21、单项选择题  不属于进行性肌营养不良分型的是（）.

A.肢带型肌营养不良
B.强直性肌营养不良
C.面肩肱型肌营养不良
D.假肥大型肌营养不良
E.眼肌型肌营养不良


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22、多项选择题  下列体征可因细胞外液太多造成的是（）

A.眼睑浮肿
B.肺水肿
C.腹水
D.胸水
E.体重增加


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23、单项选择题  40岁以上发病的皮肌炎患者须高度警惕（）.

A.恶性肿瘤
B.系统性红斑狼疮
C.类风湿关节炎
D.心脏病
E.糖尿病


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24、单项选择题  对周期性瘫痪正确的理解是（）.

A.分为低钾型、高钾型两型，以低钾型多见
B.临床表现多为肢体远端无力，麻木酸胀不适
C.间歇发作，发作间歇症状可完全恢复正常
D.多在饥饿时诱发
E.该病不会引起呼吸肌麻痹


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25、单项选择题  线粒体肌病和线粒体脑肌病的治疗中不包括（）.

A.高蛋白、高碳水化合物和低脂饮食
B.静脉滴注ATP及辅酶A
C.口服辅酶Q10
D.口服左卡尼汀
E.免疫抑制剂


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26、单项选择题  11岁，男性儿童，四肢进行性无力5年，肌肉萎缩以近端肌肉为重，鸭步，双侧腓肠肌肥大，血清肌酸激酶明显增高，正确的诊断是（）.

A.肢带型肌营养不良
B.假肥大型肌营养不良
C.强直性肌营养不良
D.营养性肌营养不良
E.假性肌营养不良


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27、单项选择题  继发性周期性麻痹不包括（）.

A.甲状腺功能亢进症
B.醛固酮增多症
C.代谢性疾病
D.尿毒症
E.肾炎


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28、单项选择题  在线粒体病的描述中不正确的是（）.

A.是一组由线粒体DNA或核DNA缺陷导致线粒体结构和功能障碍ATP合成不足所致的多系统疾病
B.其共同特征为轻度活动后即感到极度疲乏无力，休息后好转
C.肌肉活检可见破碎红纤维。
D.如病变以侵犯骨骼肌为主，则称为线粒体肌病
E.线粒体病是常染色体显性遗传


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29、单项选择题  患者，男性，35岁，四肢无力、僵硬2年，肢体活动后疼痛明显，睡眠时正常，运动时肌肉痉挛，继续运动后痉挛症状反而减轻，检查发现肌红蛋白尿 估计肌活检特征为（）.

A.肌纤维出现大小不一空泡，PAS阴性
B.肌膜下大泡，PAS阳性
C.无明显改变
D.肌纤维萎缩
E.肌纤维坏死伴炎性细胞浸润


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30、单项选择题  低钾型周围性瘫痪的临床表现（）.

A.突发的四肢近端无力
B.肌痛
C.叩击肌肉后出现肌球现象
D.活动后感到极度疲劳
E.Gower


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31、单项选择题  女性，28岁，工人。因双下肢无力1天而就诊。病前无感冒、腹泻病史。患者1天前在休息时突发双下肢无力。酸胀麻木，伴刺痛感。查体：体温36．5℃，呼吸21次／分，脉搏85次／分，血压120／80mmHg。神经专科查体双下肢肌张力减弱，肌力4级，双侧膝反射（+）对称，双侧巴氏征（－） 最符合病情需要应完成的检查是（）.

A.腰骶段MR
B.神经传导速度及肌电图
C.急诊抽血查血生化
D.腰穿脑脊液检查
E.肌肉活检


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32、单项选择题  可以出现肌强直的周期性瘫痪是（）.

A.低钾型周期性瘫痪
B.高钾型周期性瘫痪
C.正常血钾型周期性瘫痪
D.心律失常型周期性瘫痪
E.甲亢性周期性瘫痪


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33、单项选择题  男性，10岁。走路缓慢，易跌伴肌肉萎缩5年就诊。体检：鸭步，见Gower现象，肌肉萎缩显著，腓肠肌饱满，肌力普遍减退，家族中其兄、舅有类似疾病史。 该病人实验室检查中可发现（）.

A.低钾偏低
B.血清COT、LDH、CPK增高
C.EKC发现P-R间期缩短，U波出现
D.新斯的明试验（+）
E.肌电图示神经源性改变


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34、单项选择题  最常见的常染色体显性遗传的肌营养不良类型是（）.

A.Duchenne型肌营养不良
B.Becker型肌营养不良
C.肢带型肌营养不良
D.面肩肱型肌营养不良
E.眼肌型肌营养不良


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35、单项选择题  假肥大性肌营养不良症的临床表现（）.

A.突发的四肢近端无力
B.肌痛
C.叩击肌肉后出现肌球现象
D.活动后感到极度疲劳
E.Gower


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36、单项选择题  男性，10岁。走路缓慢，易跌伴肌肉萎缩5年就诊。体检：鸭步，见Gower现象，肌肉萎缩显著，腓肠肌饱满，肌力普遍减退，家族中其兄、舅有类似疾病史。 若该病例检出X染色体短臂上Xp21～Xp223序列的基因有缺陷，则诊断为（）.

A.Duchenne型
B.Becker型
C.肢带型
D.面-肩-肱型
E.远端型


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37、单项选择题  假性肥大型（Duchenne）肌营养不良的特征不包括（）.

A.多为男性儿童
B.血清肌酸磷酸激酶正常
C.寿命缩短
D.X-连锁隐性遗传
E.EKG可有P-R延长，Q波加深


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38、单项选择题  

患者男性，18岁，晨起时肌肉酸胀，翻身和起床困难。近1个月内类似发作4次，均持续数小时完全恢复。查体：双上肢肌力3级，双下肢2级，腱反射减低，病理征（-），感觉无异常。心电图示ST段压低和U波。

预防原则中不正确的为（）.

A.口服螺内酯
B.口服乙酰唑胺
C.口服氢氯噻嗪
D.避免诱因
E.口服钾盐


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39、单项选择题  肌营养不良的病理变化不包括（）.

A.肌纤维大小不均，肌核向中心移位
B.肌纤维横纹断裂、坏死和被吞噬
C.肌纤维再生
D.脂肪组织增加
E.肌纤维间淋巴细胞浸润


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40、单项选择题  低钾型周期性瘫痪少见于（）.

A.长期进食不足
B.持续胃肠减压
C.碱中毒
D.急性肾衰竭
E.大量输注葡萄糖和胰岛素


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41、单项选择题  Duchenne型肌营养不良与Becker型肌营养不良共有的临床特点中不包括（）.

A.性连锁隐性遗传
B.腓肠肌假肥大
C.远端肢体无力
D.血清CK水平增高
E.肌电图和肌肉病理呈肌病改变


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42、单项选择题  Duchenne型肌营养不良症患者不包括下列哪些临床表现（）.

A.男性，12岁以后发病
B.鸭步
C.Gower征
D.腓肠肌假肥大
E.翼状肩胛


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43、单项选择题  以下关于骨骼肌疾病的说法正确的是（）.

A.骨骼肌疾病是指平滑肌由于遗传、炎症、代谢等因素所致的肌肉本身和神经肌肉接头间传递障碍所引起的一组慢性变性疾病
B.骨骼肌疾病是指骨骼肌由于遗传、炎症、代谢等因素所致的肌肉本身和神经肌肉接头间传递障碍所引起的一组慢性变性疾病
C.骨骼肌疾病是指骨骼肌由于遗传、炎症、代谢等因素所致的肌肉本身间障碍所引起的一组慢性变性疾病
D.骨骼肌疾病是指骨骼肌由于遗传、炎症、代谢等因素所致的神经肌肉接头间传递障碍所引起的一组慢性变性疾病
E.骨骼肌疾病是指骨骼肌由于遗传、炎症、代谢等因素所致神经变性引起肌肉收缩无力的疾病


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44、单项选择题  患者，男性，23岁，表现为发作性肌痛、肌无力，常于持续活动后诱发，休息不能终止发作，检查发现肌红蛋白尿，考虑诊断为（）.

A.线粒体肌病
B.Ⅰ类肉毒碱软脂酰转移酶缺乏
C.多系统性甘油三酯贮积性疾病
D.MELAS
E.MERRF


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45、单项选择题  女性，20岁，有腹泻病史，今晨起床后突发四肢近端无力，加重伴呼吸困难，无尿便失禁，心电图检查发现T波低平，QRS波增宽。考虑诊断为（）.

A.急性脊髓炎
B.周期性瘫痪
C.脊髓灰质炎
D.急性感染性多发性神经炎
E.急性硬膜外血肿


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46、单项选择题  低钾型周期性瘫痪的常见诱因是（）.

A.饱餐
B.闷热
C.出汗
D.大笑
E.嗜盐


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47、单项选择题  患者女性，55岁，近3个月上楼和梳头困难，逐渐加重。查体：四肢近端肌力4级，远端5级，有压痛，眼眶周围和双侧鼻梁周围有淡红色斑。其他无异常。 为确诊本病最有价值的检查是（）.

A.肌肉和皮肤活检
B.血清CK
C.肌电图
D.24小时尿酸
E.抗核抗体


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48、单项选择题  女性，28岁，工人。因双下肢无力1天而就诊。病前无感冒、腹泻病史。患者1天前在休息时突发双下肢无力。酸胀麻木，伴刺痛感。查体：体温36．5℃，呼吸21次／分，脉搏85次／分，血压120／80mmHg。神经专科查体双下肢肌张力减弱，肌力4级，双侧膝反射（+）对称，双侧巴氏征（－） 最有可能诊断是（）.

A.腰椎间盘突出症
B.多发性肌炎
C.吉兰-巴雷综合征
D.周期性瘫痪
E.急性脊髓炎


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49、单项选择题  与进行性肌营养不良发病相关的蛋白是（）.

A.抗肌萎缩蛋白
B.肌球蛋白
C.肌动蛋白
D.肌钙蛋白
E.原肌球蛋白


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50、单项选择题  患者，女性，35岁，以腹泻，肢体无力3小时而就诊。入院后做心电图示T波低平，PR间期延长，血清钾2．80μml／L。腹泻4～5次／天，查大便常规示未见白细胞、红细胞及吞噬细胞。正确诊断是（）.

A.急性胃肠炎
B.痢疾
C.低钾型周期性瘫痪
D.心肌梗死
E.急性吉兰-巴雷综合征


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51、单项选择题  进行性肌营养不良症中那种的病情最严重（）.

A.先天型
B.Duchenne型
C.Becker型
D.肢带型
E.面肩肱型


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52、单项选择题  正常血钾型周围性瘫痪发作时，大剂量注射有助于瘫痪恢复的是（）.

A.枸橼酸钾
B.生理盐水
C.糖皮质激素
D.抗生素
E.免疫抑制剂


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53、单项选择题  多发性肌炎的下列哪项表达是不正确的（）.

A.四肢对称性近端肌无力
B.首发症状多为站立、下楼和梳头困难
C.常伴肌肉酸痛和压痛
D.血沉和血清肌酶CK正常
E.可伴颈肌无力，表现抬头困难


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54、单项选择题  强直性肌营养不良症的临床表现（）.

A.突发的四肢近端无力
B.肌痛
C.叩击肌肉后出现肌球现象
D.活动后感到极度疲劳
E.Gower


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55、单项选择题  进行性肌营养不良症的下列哪项描述不正确（）.

A.是一组遗传性肌肉变性病
B.病情进展缓慢，症状进行性加重
C.累及肢体和头面部肌肉，少数有心肌受累
D.对称性肌无力、肌萎缩，可有肌肥大
E.肌电图运动单位电位时限增宽、波幅增高，多相波增多


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56、单项选择题  35岁，男性，四肢肌无力、萎缩，双上肢肌强直，跨阈步态，伴青语不清、吞咽困难，叩击上肢肌肉见肌球形成，持续数秒后恢复，肌电图提示连续高频强直波逐渐衰减，血清CK、LDH轻度增高，肌活检提示非特异性肌源性损害，正确的诊断是（）.

A.肢带型肌营养不良
B.假肥大型肌营养不良
C.强直性肌营养不良
D.营养性肌营养不良
E.假性肌营养不良


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57、单项选择题  Duchenne型肌营养不良（）.

A.鸭步
B.跨阈步态
C.剪刀步态
D.醉汉步态
E.慌张步态


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58、单项选择题  常见的伴有腓肠肌假肥大的进行性肌营养不良症的为（）.

A.Duchenne型肌营养不良和肢带型肌营养不良
B.Becker型肌营养不良和眼肌型肌营养不良
C.Duchenne型肌营养不良和远端型肌营养不良
D.Becker型肌营养不良和Duchenne型肌营养不良
E.Duchenne型肌营养不良和眼肌型肌营养不良


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59、单项选择题  关于Becker型肌营养不良症，下列哪项描述不正确（）.

A.较少见
B.X连锁的隐性遗传
C.发病和死亡年龄较晚
D.病情进展快
E.预后较好


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60、单项选择题  患者，男性，35岁，四肢无力、僵硬2年，肢体活动后疼痛明显，睡眠时正常，运动时肌肉痉挛，继续运动后痉挛症状反而减轻，检查发现肌红蛋白尿 如果组化染色发现磷酸化酶缺乏，可能的疾病为（）.

A.McArdle病
B.Tarui病
C.Pompe病
D.Andersen病
E.Cori－Forbe病


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61、单项选择题  周期性瘫痪最常累及的肌肉是（）.

A.眼外肌
B.咽喉肌
C.四肢近端肌肉
D.尿道和肛门括约肌
E.肋间肌和膈肌


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62、单项选择题  患者女性，35岁，因四肢无力4个月就诊。无力的最早表现为上楼困难，逐渐加重，无大小便障碍。查体发现四肢近端肌力4级，远端5-级，腱反射稍减低，病理征（-），感觉无异常，皮肤无异常。血清CK水平增高。肌电图示肌源性损害。该患者的诊断为（）.

A.低钾型周期性瘫痪
B.正常血钾型周期性瘫痪
C.高钾型周期性瘫痪
D.多发性肌炎
E.慢性炎症性脱髓鞘性多神经病


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63、单项选择题  女性，28岁，工人。因双下肢无力1天而就诊。病前无感冒、腹泻病史。患者1天前在休息时突发双下肢无力。酸胀麻木，伴刺痛感。查体：体温36．5℃，呼吸21次／分，脉搏85次／分，血压120／80mmHg。神经专科查体双下肢肌张力减弱，肌力4级，双侧膝反射（+）对称，双侧巴氏征（－） 最及时的治疗方法是（）.

A.大剂量维生素
B.激素
C.补钾
D.血浆置换
E.外科手术


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64、单项选择题  对周期性瘫痪概念描述最正确的是（）.

A.骨骼肌痉挛性瘫痪
B.发作性骨骼肌痉挛性瘫痪同时伴血清钾降低
C.反复发作性肌肉弛缓性瘫痪
D.反复发作性骨骼肌弛缓性瘫痪为特征肌病，发作时多伴血清钾含量改变
E.骨骼肌弛缓性瘫痪


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65、单项选择题  关于Duchenne肌营养不良症，下列哪项描述不正确（）.

A.为最常见的肌营养不良症类型
B.主要影响男性，X连锁的隐性遗传病
C.有明显的地理或种族差异
D.女性为基因携带者
E.1/3的患儿是DMD基因新突变所致


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66、单项选择题  

患者男性，18岁，晨起时肌肉酸胀，翻身和起床困难。近1个月内类似发作4次，均持续数小时完全恢复。查体：双上肢肌力3级，双下肢2级，腱反射减低，病理征（-），感觉无异常。心电图示ST段压低和U波。

血生化检查可能表现为（）.

A.CK水平最高
B.神经节苷脂GM1抗体阳性
C.血沉增快
D.类风湿因子阳性
E.血清钾离子水平减低


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67、单项选择题  女性，28岁，病前有感冒病史，4天前出现四肢近端无力，同时伴肢体酸胀疼痛。查体发现皮肤广泛皮疹。可能诊断是（）.

A.重症肌无力
B.肢带型肌营养不良
C.周期性瘫痪
D.急性吉兰-巴雷综合征
E.多发性肌炎


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68、单项选择题  患者男性，20岁，早晨醒来发现四肢无力，不能起床，查体发现四肢肌张力减低，腱反射减低，感觉正常，病理征（-），心电图示U波，最可能的诊断是（）.

A.低钾型周期性瘫痪
B.正常血钾型周期性瘫痪
C.高钾型周期性瘫痪
D.多发性肌炎
E.癔症性瘫痪


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69、单项选择题  关于多发性肌炎下列哪项不正确（）.

A.四肢近端对称性肌无力
B.首发症状多为站立、上下楼和梳头困难
C.常伴有肌肉酸痛和压痛
D.血沉和血清肌酶正常
E.可有颈部肌肉无力，表现为抬头困难


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70、单项选择题  患者女性，55岁，近3个月上楼和梳头困难，逐渐加重。查体：四肢近端肌力4级，远端5级，有压痛，眼眶周围和双侧鼻梁周围有淡红色斑。其他无异常。 该患者需要注意筛查的与本病存在一定关系的疾病是（）.

A.糖尿病
B.高血压
C.恶性肿瘤
D.骨质疏松
E.白内障


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71、单项选择题  以下不属于糖原贮积性肌病类型的是（）.

A.磷酸果糖激酶缺陷症
B.甲状旁腺性肌病
C.Pompc病
D.Cori-F0rhe病
E.磷酸甘油酸激酶缺陷症


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72、单项选择题  患儿，4岁，自小发育异常，3岁方学走路，行走姿势如鸭步，智力正常，受凉后出现呼吸困难，经治疗无效死亡，尸检发现心肌细胞及脊髓、脑干神经元糖原沉积，可能的诊断为（）.

A.肌营养不良
B.酸性麦芽糖酶缺陷症
C.Tauri病
D.淀粉-1，6-葡萄糖苷酶缺陷症
E.磷酸甘油酸激酶缺陷症


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73、单项选择题  男性，28岁。清晨起床时发现四肢无力，近端尤甚，且逐渐加重。体检：四肢近端肌力Ⅱ度，远端Ⅳ度，肌张力低下，腱反射消失。急查血清K+3.2mmol/L。 该患者最可能伴发的疾病为（）.

A.甲状腺功能亢进
B.心肌病
C.慢性肝炎
D.红斑狼疮
E.皮肌炎


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74、单项选择题  下列说法错误的是（）.

A.周期性瘫痪是由于终板电位下降引起复极化阻断
B.肌营养不良是肌肉实质性病变直接损害肌原纤维
C.线粒体肌病是因缺乏某些酶或载体不能进行正常氧化代谢，ATP生成障碍影响肌肉能量供应
D.肌炎是肌肉内炎性细胞浸润直接损害肌原纤维
E.肌强直是膜电位不稳定所致


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75、单项选择题  周期性瘫痪的临床表现描述最准确的是（）.

A.中年男性多见，肌无力以双下肢开始，逐渐累及上肢，但不累及呼吸肌
B.中年女性多见，肌无力以双下肢开始，逐渐累及上肢，但不累及呼吸肌
C.青少年女性多见，肌无力以双上肢开始，逐渐累及下肢，但不累及呼吸肌
D.青少年男性多见，肌无力以双下肢开始，逐渐累及上肢，严重时累及呼吸肌
E.青年男性多见，肌无力上肢、下肢开始无特异性，近端重于远端，7天达高峰


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76、单项选择题  皮肌炎首选（）.

A.枸橼酸钾
B.生理盐水
C.糖皮质激素
D.抗生素
E.免疫抑制剂


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77、单项选择题  低钾型周期性瘫痪有效治疗方法是（）.

A.直接补钾
B.补钾同时积极寻找病因，纠正并发症
C.静脉快速补钾
D.使用激素
E.大量输注葡萄糖水


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78、单项选择题  多发性肌炎的临床表现（）.

A.突发的四肢近端无力
B.肌痛
C.叩击肌肉后出现肌球现象
D.活动后感到极度疲劳
E.Gower


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79、单项选择题  周期性瘫痪患者反复发作，其发作间期的肌力多数为（）.

A.明显减退
B.减退伴肌肉明显萎缩
C.正常
D.正常伴感觉减退
E.正常伴腱反射消失


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80、单项选择题  周期性瘫痪发病时最常见的临床表现为（）.

A.对称性四肢弛缓性瘫痪
B.不对称性四肢弛缓性瘫痪
C.四肢弛缓性瘫痪+呼吸肌麻痹
D.四肢弛缓性瘫痪+眼外肌，吞咽肌麻痹
E.痛性肌痉挛


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81、单项选择题  关于假肥大型肌营养不良的说法错误的是（）.

A.属于X性连锁隐性遗传病
B.肌活检示肌细胞萎缩与代偿性增生相嵌分布，肌浆网空泡化
C.男性患者青春期起病
D.肌无力自四肢近端躯干缓慢进展，下肢较重，呈鸭步
E.肢体近端肌萎缩，90％患者可见腓肠肌假肥大


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82、单项选择题  慢性进行性眼外肌瘫痪不需要与下列哪种疾病鉴别（）.

A.重症肌无力
B.眼咽型肌营养不良
C.MillerFisher综合征
D.多发性肌炎
E.眼肌型肌营养不良


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83、单项选择题  眼肌型肌营养不良与重症肌无力的主要鉴别依据是（）.

A.肌电图
B.血清肌酶
C.四肢近端肌无力且感觉无异常
D.肌肉活检
E.家族史


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84、单项选择题  低钾型周期性瘫痪患者24小时口服补钾的总量为（）.

A.5g
B.10g
C.15g
D.20g
E.25g


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85、单项选择题  以反复发作的突发性骨骼肌瘫痪为特征的疾病为（）.

A.进行性肌营养不良症
B.多发性肌炎
C.低钾型周期性瘫痪
D.少年近端型脊髓性肌萎缩症
E.先天性肌强直


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86、单项选择题  关于进行性肌营养不良症的下列描述哪些不正确（）.

A.肌无力和肌萎缩多为对称性
B.Duchenne型肌营养不良是抗肌萎缩蛋白基因缺陷所致
C.Duchenne型肌营养不良患儿心肌受累较多见
D.Becker型肌营养不良的症状与Duchenne型肌营养不良相似，但病情轻微
E.眼咽型可见特殊的肌病面容"斧头脸"


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87、单项选择题  多发性肌炎的首选治疗是（）.

A.糖皮质激素
B.免疫抑制剂
C.血浆置换
D.免疫球蛋白
E.高蛋白饮食


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88、单项选择题  周期性瘫痪病人反复发作，其间歇期的肌力多数为（）.

A.明显减退
B.减退，伴肌肉明显萎缩
C.正常
D.正常，伴感觉减退
E.正常，伴腱反射消失


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89、单项选择题  10岁，男性儿童，四肢肌肉进行性无力、萎缩，以近端为重，双侧腓肠肌肥大，Gower征（+） 患者可能出现的体征有（）.

A.鸭步
B.四肢肌张力增高
C.踝阵挛（+）
D.眼球震颤
E.手套袜套样痛觉减退


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90、单项选择题  多发性肌炎一般不累及（）.

A.四肢近端肌肉
B.颈部肌肉
C.咽喉肌
D.呼吸肌
E.眼外肌


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91、单项选择题  不符合肉毒碱软脂酰转移酶缺乏临床表现的是（）.

A.发作性肌痛、肌阵挛和肌无力
B.可由长期禁食引起
C.伴肌红蛋白尿
D.休息可终止发作
E.任何肌群均可受累


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92、单项选择题  下列哪项属于骨骼肌氯离子通道病（）.

A.进行性肌营养不良症
B.多发性肌炎
C.高钾型周期性瘫痪
D.低钾型周期性瘫痪
E.先天性肌强直症


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93、单项选择题  患者，男性，35岁，四肢无力、僵硬2年，肢体活动后疼痛明显，睡眠时正常，运动时肌肉痉挛，继续运动后痉挛症状反而减轻，检查发现肌红蛋白尿 对确定诊断有帮助的检查项目是（）.

A.前臂缺血试验
B.肌电图
C.胸部CT
D.AChR-Ab
E.双肾B超


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94、单项选择题  一学生，白天参加运动会长跑比赛，饱餐后入睡，翌日晨起见四肢瘫痪，查皿清钾降低，心电图出现U波，ST段下移，可能的诊断是（）.

A.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
B.脊髓出血
C.低钾型周期性瘫痪
D.急性脊髓炎
E.癔症性瘫痪


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95、单项选择题  30岁，男性，晨起时发现四肢无力，不能行走。查体：脑神经正常，四肢对称性弛缓性瘫痪，无感觉障碍，二头肌，三头肌及膝反射消失，为明确诊断，最应该做的实验室检查是（）.

A.测空腹血糖
B.做头部CT扫描
C.查脑脊液
D.测血钾
E.脑电图


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96、单项选择题  17岁，男性，双上肢肌无力数年，翼状肩胛，肌电图呈肌源性改变，肌酸激酶轻度增高，肌活检提示肌浆网空泡化，正确的诊断是（）.

A.多发性肌炎
B.进行性肌营养不良
C.肌萎缩侧索硬化症
D.guillain-Barre综合征
E.进行性脊肌萎缩症


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97、单项选择题  对多发性肌炎理解最正确的是（）.

A.一组由多种病因引起的骨骼肌炎症性疾病
B.一组由多种病因引起的弥漫性骨骼肌炎症性疾病
C.临床多以急性起病，表现为四肢远端肌肉对称性无力、肌痛
D.辅助检查发现肌电图呈神经源性改变，血沉增快，血清酶增高
E.仅累及骨骼肌，咽喉肌、呼吸肌不受累


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98、单项选择题  男性，10岁。走路缓慢，易跌伴肌肉萎缩5年就诊。体检：鸭步，见Gower现象，肌肉萎缩显著，腓肠肌饱满，肌力普遍减退，家族中其兄、舅有类似疾病史。 具有确诊价值的检查为（）.

A.血电解质
B.肌肉活检
C.血清肌酶测定
D.染色体检查
E.肌电图


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99、单项选择题  10岁，男性儿童，四肢肌肉进行性无力、萎缩，以近端为重，双侧腓肠肌肥大，Gower征（+） 关于该病下列正确的说法是（）.

A.后期发音、乔叫、眼球运动均可受累
B.典型步态呈跨阈步态
C.是一种X性连锁隐性遗传病
D.血清肌酸激酶正常
E.肌电图旱神经源性改变


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100、单项选择题  周期性瘫痪的临床分型分为（）.

A.低钾型
B.高钾型
C.低钾型、高钾型
D.低钾型、高钾型、正常钾型
E.高钾型、正常钾型


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101、单项选择题  

患者男性，18岁，晨起时肌肉酸胀，翻身和起床困难。近1个月内类似发作4次，均持续数小时完全恢复。查体：双上肢肌力3级，双下肢2级，腱反射减低，病理征（-），感觉无异常。心电图示ST段压低和U波。

治疗原则是（）.

A.10%葡萄糖酸钙静脉滴注
B.10%葡萄糖溶液加胰岛素静脉滴注
C.口服乙酰唑胺
D.口服螺内酯
E.口服10%枸橼酸钾


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102、单项选择题  强直性肌炎最有诊断意义的体征是（）.

A.肌电网呈肌源性损害
B.肌活检提示肌源性损害
C.进行性肌无力
D.肌球形成
E.四肢肌张力增高


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103、单项选择题  进行性肌营养不良的典型肌活检表现为（）.

A.肌纤维坏死和再生，肌膜核内移，肌细胞与代偿性增大相嵌分布，肌浆网空泡形成，免疫组化见Dys缺失或异常
B.细胞核内移，呈链状排列，肌原纤维向一侧退缩形成肌浆块，肌细胞坏死和再生不明显
C.单纤维坏死，肌纤维间淋巴细胞浸润，以T细胞为主，可见肌细胞核、嗜碱性肌浆和新生的肌原纤维
D.神经髓鞘崩解和脱失，轴突相对完好，少突胶质细胞轻度变性和增生，小静脉周围炎性细胞浸润
E.肌束中央纤维完整，束周肌纤维萎缩，肌束膜结缔组织小血管周围B细胞浸润


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104、单项选择题  患者女性，55岁，近3个月上楼和梳头困难，逐渐加重。查体：四肢近端肌力4级，远端5级，有压痛，眼眶周围和双侧鼻梁周围有淡红色斑。其他无异常。 首选的治疗为（）.

A.绝对卧床休息
B.糖皮质激素
C.抗生素
D.血浆置换
E.ATP


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105、单项选择题  9岁，男性儿童，四肢进行性无力、萎缩，以近端肌肉为重，鸭步，双侧腓肠肌肥大，Gower征（+），血清肌酸激酶明显增高，正确的诊断是（）.

A.Guitlain-Barrc综合征
B.进行性脊肌萎缩症
C.多发性肌炎
D.进行性肌营养不良
E.肌萎缩侧索硬化症


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