1、单项选择题 男孩，8个月。生后易患肺炎、肠炎，常伴皮疹，呈湿疹样。两个舅舅分别因"败血症"早天。体检：营养发育稍差，苍白，两颊有湿疹样皮疹，躯干与两下肢见瘀点、淤斑，咽稍充血，心肺正常，肝肋下2.5cm，脾肋下1cm，神经系统正常。血红蛋白98g／L，白细胞11×109／L，中性粒细胞0.65，淋巴细胞0.35，血小板56×109／L。 为明确该病，应进行下列哪项检查（）
A.毛细血管脆性试验 B.皮疹活组织检查 C.出凝血时间 D.骨髓巨核细胞计数 E.测免疫球蛋白及其亚型
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2、单项选择题 关于X连锁无丙种球蛋白血症的叙述，正确的是（）
A.是最常见的原发性免疫缺陷病 B.缺陷基因位于Xp21.3～22 C.生后即反复发生呼吸道感染 D.骨髓涂片、淋巴结、直肠黏膜活检均找不到浆细胞 E.应注意避免使用丙种球蛋白和一般血制品
3、单项选择题 原发性免疫缺陷病的主要临床特点为（）
A.营养不良 B.贫血 C.肝脾肿大 D.慢性腹泻 E.反复感染
4、单项选择题 2岁8个月女孩，反复喘息发作5次，对花粉过敏，其父年幼时有哮喘病史。 该患儿3岁以后仍反复哮喘发作，若对吸入小剂量激素有效，应选择长期吸入，时间为（）
A.2周 B.1个月 C.3个月 D.6个月 E.6个月至2年或更长
5、单项选择题 对于风湿热预后的估计和治疗的选择具有重要意义的是（）
A.发热时间长短 B.关节炎的严重程度 C.是否伴有心脏炎 D.ASO滴度高低 E.血沉增快程度
6、单项选择题 以下哪一项不属于哮喘持续状态的处理（）
A.吸氧 B.糖皮质激素静脉滴注 C.补液、纠正酸中毒 D.给予支气管扩张剂 E.给予色甘酸钠
7、单项选择题 X连锁无丙种球蛋白血症的主要临床表现为（）
A.反复严重的支原体感染 B.反复严重的真菌感染 C.反复严重的病毒感染 D.反复严重的细菌感染 E.反复严重的混合感染
8、单项选择题 风湿热最常累及的瓣膜是（）
A.主动脉瓣 B.二尖瓣 C.肺动脉瓣 D.三尖瓣 E.以上均不是
9、问答题 X连锁无丙种球蛋白血症、DiGeorge综合征和IgA缺乏症的治疗原则各是什么？
10、单项选择题 男孩，8个月。生后易患肺炎、肠炎，常伴皮疹，呈湿疹样。两个舅舅分别因"败血症"早天。体检：营养发育稍差，苍白，两颊有湿疹样皮疹，躯干与两下肢见瘀点、淤斑，咽稍充血，心肺正常，肝肋下2.5cm，脾肋下1cm，神经系统正常。血红蛋白98g／L，白细胞11×109／L，中性粒细胞0.65，淋巴细胞0.35，血小板56×109／L。 最主要的治疗措施为（）
A.强的松口服 B.输注冻干血浆 C.输新鲜血小板悬液 D.有效抗生素控制感染 E.注射胸腺素或转移因子
11、单项选择题 风湿热，心电图最常见的变化是（）
A.室性期前收缩 B.低电压 C.Q-T延长 D.左心室肥大 E.Ⅰ度房室传导阻滞
12、填空题 DiGeorge综合征的主要临床特点包括（）、（）、（）。
13、单项选择题 川崎病最早出现的症状是（）
A.发热 B.皮疹 C.淋巴结肿大 D.结膜充血 E.手足硬性肿胀
14、问答题 X连锁无丙种球蛋白血症的主要实验室检查指标是什么？
15、单项选择题 男孩，8个月。生后易患肺炎、肠炎，常伴皮疹，呈湿疹样。两个舅舅分别因"败血症"早天。体检：营养发育稍差，苍白，两颊有湿疹样皮疹，躯干与两下肢见瘀点、淤斑，咽稍充血，心肺正常，肝肋下2.5cm，脾肋下1cm，神经系统正常。血红蛋白98g／L，白细胞11×109／L，中性粒细胞0.65，淋巴细胞0.35，血小板56×109／L。 诊断首先考虑（）
A.风湿热 B.关节结核 C.小儿类风湿病 D.化脓性关节炎 E.过敏性紫癜
16、单项选择题 关于风湿热的治疗，正确的是（）
A.阿司匹林可以防治心脏瓣膜病的形成 B.确诊风湿热者一律采用糖皮质激素治疗 C.抗风湿治疗到ASO恢复正常为止 D.首选头孢三嗪控制链球菌感染 E.抗风湿治疗，总疗程8～12周
17、单项选择题 婴幼儿类风湿病一般不出现下列哪项表现（）
A.长期间歇发热 B.心肌炎及心包炎 C.对称性多关节炎 D.一过性多形性皮疹 E.肝、脾及淋巴结肿大
18、单项选择题 男孩，8个月。生后易患肺炎、肠炎，常伴皮疹，呈湿疹样。两个舅舅分别因"败血症"早天。体检：营养发育稍差，苍白，两颊有湿疹样皮疹，躯干与两下肢见瘀点、淤斑，咽稍充血，心肺正常，肝肋下2.5cm，脾肋下1cm，神经系统正常。血红蛋白98g／L，白细胞11×109／L，中性粒细胞0.65，淋巴细胞0.35，血小板56×109／L。 膝关节X线检查，无骨质破坏和关节积液，应做哪种检查发现早期关节病变（）
A.关节CT B.B超检查 C.关节分层X线片 D.同位素骨扫描 E.关节磁共振
19、单项选择题 关于IgA缺陷症的叙述，不正确的是（）
A.最常见的原发性免疫缺陷病 B.仅有男孩发病 C.常于婴儿期反复发生呼吸道感染 D.常伴有自身免疫性疾病 E.应注意避免使用丙种球蛋白和一般血制品
20、填空题 川崎病口腔及咽部表现为（）、（）、（）。
21、单项选择题 2岁8个月女孩，反复喘息发作5次，对花粉过敏，其父年幼时有哮喘病史。 为预防哮喘频繁发作，应选择哪项治疗（）
A.脱敏疗法 B.吸入激素 C.加强锻炼 D.口服色甘酸钠 E.口服抗过敏药物
22、填空题 胎儿出生时T细胞自身已发育完善，但（）细胞相对较多，（）细胞活性不足，易感染。（）细胞功能相对亢进，易患过敏性疾病。
23、配伍题 5岁男 孩。从小反复患呼吸道和消化道细菌性感染，晨起易打喷嚏，近年来常有哮喘发作。体检：咽充血，两肺可闻明显哮鸣音，心脏正常，神经系统正常。测IgG7.5g／L，IgA0.04g／L，IgM1.5g／L，IgD6mg／L，IgE0.2mg／L（）6个月男婴。生后接种卡介苗后引起全身反应。近2～3个月来感染不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性。X线片示：胸腺影缺如（）出生1天的女婴，反复惊厥数小时，抽搐时手腕内屈，足踝直伸，抽搐停止神志即正常，一般状况可。血钙1.45mmol／L，EKG：QT＞0.19秒，X线胸片示胸腺影缺如（）
A.细胞免疫缺陷病 B.选择性免疫球蛋白缺乏症 C.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症 D.选择性IgM缺乏症 E.重症SCID F.普通变异型免疫缺陷病 G.网状组织发育不良症 H.共济失调性毛细血管扩张症 I.先天性低丙种球蛋白血症
24、单项选择题 产生免疫球蛋白的细胞是（）
A.B细胞 B.T细胞免疫 C.补体 D.吞噬细胞 E.自然杀伤细胞
25、名词解释 X连锁无丙种球蛋白血症
26、填空题 诊断X连锁无丙种球蛋白血症时应与（）相鉴别。
27、单项选择题 下列哪项不是全身型幼年型类风湿性关节炎的临床特点（）
A.全身症状严重，常有弛张热 B.发热时常有皮疹，时隐时现 C.心包或心肌可受 侵犯 D.肝脾淋巴结肿大 E.小关节畸形
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28、单项选择题 以下哪项与IgM抗体不符（）
A.冷凝集素 B.同族血凝素 C.嗜异性抗体 D.能通过胎盘 E.出生时＞0.2～0.3g／L
29、单项选择题 男孩，8个月。生后易患肺炎、肠炎，常伴皮疹，呈湿疹样。两个舅舅分别因"败血症"早天。体检：营养发育稍差，苍白，两颊有湿疹样皮疹，躯干与两下肢见瘀点、淤斑，咽稍充血，心肺正常，肝肋下2.5cm，脾肋下1cm，神经系统正常。血红蛋白98g／L，白细胞11×109／L，中性粒细胞0.65，淋巴细胞0.35，血小板56×109／L。 如果初诊类风湿关节炎，首先应给予哪种药物治疗（）
A.非甾体类抗炎药物 B.缓解病情的抗风湿药物 C.静脉用人血丙种球蛋白 D.胸腺肽 E.激素
30、单项选择题 下列哪项不符合风湿热性关节炎的特点（）
A.常侵犯大关节，呈游走性、对称性 B.炎症消退后功能完全恢复 C.X线检查可有关节面破坏，关节间隙变窄 D.急性期可有肿、热、痛 E.抗"O"增高
31、单项选择题 全身型幼年特发性关节炎的临床表现中，不正确的是（）
A.全身症状轻微 B.弛张高热 C.全身皮疹 D.肝脾肿大 E.后期伴关节炎
32、问答题 试述儿童类风湿病全身型的临床特点。
33、问答题 DiGeorge综合征的主要临床表现和实验室检查指标是什么？
34、单项选择题 风湿热与哪种细菌感染有关（）
A.金黄色葡萄球菌 B.大肠杆菌 C.肺炎双球菌 D.A组α溶血性链球菌 E.A组β溶血性链球菌
35、判断题 DiGeorge综合征多以神经系统或心血管系统表现为首发症状。
36、单项选择题 特异性细胞免疫即为（）
A.B细胞免疫 B.T细胞免疫 C.补体 D.吞噬细胞 E.白细胞
37、单项选择题 符合风湿热诊断标准的是（）
A.心脏炎、环形红斑、ASO增高 B.心脏炎、发热、血沉快 C.心脏炎、血沉快、ASO增高 D.发热、关节痛、ASO增高 E.发热、CRP阳性、P-R间期延长
38、填空题 婴儿来自母体的（）抗体多于生后（）消失。
39、单项选择题 14岁女孩，发热半个月，体温38～39℃，双手指指关节和掌指关节肿痛伴活动受限，两侧膝关节肿胀，以右侧明显，被动活动受限。无皮疹，浅表淋巴结无肿大，肝脾无明显肿大。血沉和C反应蛋白升高，血白细胞15×109／L，尿常规检查正常。 为了排除风湿热，应做下列哪项检查（）
A.心电图 B.肺功能 C.头颅CT D.X线胸片 E.心脏超声和血抗O检查
40、问答题 试述风湿热的治疗原则。
41、填空题 川崎病的四肢表现为：（）、（）、（）。
42、判断题 X连锁无丙种球蛋白血症的主要临床表现为反复病毒性感染。
43、判断题 正常新生儿出生时体内都有IgG。
44、单项选择题 患儿女性，4天，生后2小时反复抽搐入院。查体：神志尚清，眼距宽，耳位低，小颌，以下哪项检查最具有诊断价值？（）
A.血钙+心电图 B.血糖+头颅CT C.淋巴结活检 D.血清免疫球蛋白测定 E.胸部X线检查胸腺影+血钙
45、单项选择题 以下哪一项不是DiGeorge综合征的特点（）
A.与胚胎发育期的第3、4咽弓有关 B.甲状旁腺功能低下 C.顽固性抽搐 D.多发性畸形 E.需要免疫球蛋白替代治疗
46、单项选择题 抗风湿治疗，选用肾上腺皮质激素的指征是（）
A.心脏炎 B.多发性关节炎 C.舞蹈病 D.皮下结节 E.环形红斑
47、问答题 儿童免疫系统的发育有何特点？
48、单项选择题 关于儿童免疫系统发育特点，错误的是（）
A.免疫系统功能不成熟的主要原因为无免疫记忆反应 B.小儿出生后Th2细胞功能相对亢进，故易发生过敏性疾病 C.6个月以内的婴儿不宜患感染性疾病，是由于体内有来自母体的抗体 D.刚出生的婴儿CD细胞较少 E.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症多需免疫球蛋白替代治疗
49、填空题 风湿性心脏炎可为（）、（）、（），甚至全心炎。
50、单项选择题 2岁8个月女孩，反复喘息发作5次，对花粉过敏，其父年幼时有哮喘病史。 可诊断为（）
A.喘息性支气管炎 B.咳嗽变异性哮喘 C.先天性喉喘鸣 D.过敏体质 E.婴幼儿哮喘
51、问答题 试述类风湿病的治疗原则。
52、单项选择题 男孩，8个月。生后易患肺炎、肠炎，常伴皮疹，呈湿疹样。两个舅舅分别因"败血症"早天。体检：营养发育稍差，苍白，两颊有湿疹样皮疹，躯干与两下肢见瘀点、淤斑，咽稍充血，心肺正常，肝肋下2.5cm，脾肋下1cm，神经系统正常。血红蛋白98g／L，白细胞11×109／L，中性粒细胞0.65，淋巴细胞0.35，血小板56×109／L。 最可能的诊断为（）
A.过敏体质 B.勒雪病 C.过敏性紫癜 D.血小板减少性紫癜 E.Wiskott-Aldrich综合征
53、填空题 免疫球蛋白分为（）、（）、（）、（）、（）5种，其中只有（）可以通过胎盘。
54、判断题 原发性免疫缺陷病的主要临床表现为哮喘、皮炎、吸收不良。
55、单项选择题 下列哪项不是诊断风湿热的主要标准（）
A.血沉增快 B.心脏炎 C.关节炎 D.环形红斑 E.舞蹈病
56、单项选择题 8岁女孩。发热近20天，游走性关节肿痛10天。发病前1周有化脓性扁桃体炎史。体检：体温39.2℃，皮肤有环形红斑，咽充血，心、肺无异常，右膝及左肘关节红、肿、热、痛伴活动障碍。ASO600U／L，血沉40mm／h（）
A.类风湿关节炎 B.血友病关节炎 C.狼疮性关节炎 D.生长痛 E.风湿性关节炎 F.化脓性关节炎 G.病毒性关节炎 H.结核过敏性关节炎 I.结核性关节炎 J.紫癜性关节炎
57、问答题 试述风湿热的主要临床表现。
58、判断题 儿童免疫系统发育不成熟的原因主要是免疫器官发育不成熟。
59、单项选择题 6岁女孩。既往有哮喘病史，患儿突然夜间喘息加剧，经支气管扩张剂治疗症状未缓解，次日去医院就诊，医生发现患儿面色发绀，应首先做哪项检查（）
A.肺功能 B.X线胸片 C.血气分析 D.过敏原检查 E.血嗜酸细胞计数
60、单项选择题 以下是风湿热主要表现的是（）
A.不规则发热 B.关节疼痛 C.心电图上P-R延长 D.上肢伸侧有环状红斑 E.血沉增快
61、单项选择题 男孩，11个月，近四个月来经常因上呼吸道感染、肺炎、鹅口疮就诊。实验室检查：血清IgG0．1g／L，IgA0．001g／L，IgM0．03g／L。最可能的诊断是（）
A.X连锁无丙种球蛋白血症 B.DiGeorge综合征 C.IgA缺乏症 D.暂时性低丙种球蛋白血症 E.选择性IgM缺乏症
62、单项选择题 15个月男孩，近半年来常患鼻窦炎、中耳炎和肺炎，经检测患儿的血清IgG＜2g／L，缺乏同族血凝素和接种白喉、破伤风、百日咳疫苗的抗体应答，血中测出自身抗体，诊断X连锁无丙种球蛋白血症（Bruton病）。下列哪项治疗最合适（）
A.定期静脉注射丙种球蛋白 B.行胎肝移植 C.长期肌内注射胸腺素 D.口服左旋咪唑 E.并发感染时用适当抗生素
63、问答题 试述风湿热的诊断标准。
64、问答题 试述风湿热活动性实验室指标。
65、单项选择题 7岁患儿。因患血液病多次输注血制品，近1个月来发热、乏力、腹泻、消瘦，钡剂灌肠X线片示溃疡性结肠炎，外周血淋巴细胞计数1.0×109／L，CD4／CD3＜10％。下列哪种情况最为可能（）
A.呼吸道合胞病毒感染 B.巨细胞病毒感染 C.人类免疫缺陷病毒感染 D.人类轮状病毒感染 E.以上都不是
66、判断题 IgA缺乏症大多预后良好。
67、问答题 试述川崎病的治疗原则。
68、单项选择题 风湿热的次要表现中，下列哪项不正确（）
A.发热、关节痛 B.既往有风湿热史 C.血沉增快 D.心电图窦性心动过速 E.CRP阳性
69、问答题 试述儿童类风湿病多关节型的临床特点。
70、配伍题 先天性心脏病（）急性心包炎（）病毒性心肌炎（）风湿性心脏炎（）
A.7岁男孩，平素体健，近有链球菌感染史，游走性关节肿痛，体检发现心尖部Ⅱ级收缩期杂音 B.2岁男孩，反复肺炎，于胸骨左缘第3肋间闻及Ⅲ级收缩期杂音 C.9岁女孩，发热5天，心浊音界向两侧扩大，听诊心音遥远 D.15岁男孩，活动量小，常诉胸闷、气短，心电图示两心室肥厚 E.10岁女孩，1周前患上呼吸道感染，近有心悸。心率每分钟110次，早搏，每分钟8～10次，第一心音低钝，未闻及杂音及心包摩擦音
71、配伍题 10岁女孩。长期不规则发热，反复发生淡红色鳞屑斑丘疹，关节肿痛呈多发性、对称性，伴贫血，肝、脾肿大及尿改变（）5岁男孩。两膝及踝关节肿痛伴低热、乏力。因眼痛，经裂隙灯检查，示有虹膜睫状体炎（）6岁男孩。常于夜间突发下肢疼痛，局部无红肿、发热。白天很少有类似情况发生（）
72、单项选择题 需要定期注射人体球蛋白的疾病是（）
A.DiGeorge综合征 B.IgA缺乏症 C.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症 D.X连锁无丙种球蛋白血症 E.白血病
73、填空题 风湿热是（）感染咽峡炎后的（）疾病。
74、单项选择题 以下哪一种不属于抗体缺陷病（）
A.DiGeorge综合征 B.IgA缺乏症 C.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症 D.X连锁无丙种球蛋白血症 E.选择性IgM缺乏症
75、填空题 风湿热的基本病理为炎症和具有特征性的（），主要累及（）、（）、（）和（）。病理过程分为（）、（）和（）。
76、单项选择题 12岁男孩，发热、双膝关节疼痛2周，自觉乏力、心悸、胸闷5天。查体：消瘦，面色苍白，心率124次／分，第一心音低钝，心尖部可闻及Ⅱ级收缩期杂音，肝肋下2．5cm，有触痛，足背及内踝部轻度水肿。心电图P-R间期0．20秒，血沉15mm／h，末梢血WBC16×109／L。最可能的诊断为（）
A.风湿热合并肾功能衰竭 B.急性风湿热、心肌炎 C.急性风湿热、心肌炎合并心力衰竭 D.病毒性心肌炎合并心力衰竭 E.以上均不是
77、名词解释 IgA缺乏症
78、单项选择题 以下哪项不是使用激素的指征（）
A.过敏性紫癜有腹痛和关节症状 B.风湿性心脏炎 C.系统性红斑狼疮 D.类风湿病伴心包炎 E.川崎病合并冠状动脉瘤
79、多项选择题 下列哪项对诊断川崎病有意义（）
A.手、足皮肤广泛性硬性水肿，伴红掌心、足底红斑 B.热退时，指趾端和甲床交界处呈膜样或片状脱皮 C.全身泛发麻疹样、荨麻疹样、猩红热样皮疹 D.红眼、唇干裂、草莓舌 E.发热呈稽留热或弛张热
80、问答题 试述风湿热的预防。
81、单项选择题 诊断咳嗽变异性哮喘的基本条件是（）
A.咳嗽持续或反复发作＞1个月，夜间或清晨发作性咳嗽，痰少，运动后加重 B.临床无感染征象，或经较长时期抗生素治疗无效 C.用支气管扩张剂可使咳嗽发作缓解 D.气道反应性测定异常 E.有个人或家族过敏史
82、问答题 试述儿童类风湿病少关节型的临床特点。
83、单项选择题 下列哪一种疾病不属于联合免疫缺陷病（SCID）（）
A.腺苷脱氨酶缺乏症 B.网状组织发育不良 C.瑞士型无丙种球蛋白血症 D.伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病 E.性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症
