1、单项选择题 8个月男孩，诊断为婴儿痉挛症。首选的抗癫痫药物是()
A．丙戊酸钠每天20～50mg/kg B．苯巴比妥每天3～5mg/kg C．苯妥英钠每天4～7mg/kg D．氯硝西泮每天O.01～0.2mg/kg E．卡马西平每天10～30mg/kg
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2、单项选择题
女，8岁，头痛，鼻塞半年余，CT如图所示，最可能诊断为()
A．鼻咽癌 B．鼻咽部炎症 C．腺样体肥大 D．神经纤维瘤 E．咽后脓肿
3、判断题 治疗化脓性脑膜炎如用头孢三嗪，一般剂量为50mg∕kg·d。()
4、填空题 癫痫按病因分为___________________、___________________、___________________。
5、问答题 癫痫的危险因素有哪些?
6、名词解释 局灶性发作(focalattack)
7、判断题 DMD与BMD是假肥大型肌营养不良的两种类型，临床表现相似，但BMD的发病率较DMD高。()
8、单项选择题 新生儿大肠杆菌脑膜炎抗生素应用时间一般为()
A．临床症状消失即可停药 B．脑脊液正常即可停药 C．用药一周即可停药 D．脑脊液无菌或正常后2周 E．脑脊液不正常，但临床症状已消失，2周以上即可停药
9、单项选择题 3岁男孩，因宫内窘迫剖宫产娩出。出生时苍白窒息，生后6个月会抬头，1岁会坐，3岁会走，双腿交叉呈剪刀样，腱反射亢进。智力基本正常。其脑瘫类型是()
A．痉挛性偏瘫 B．手足徐动性脑瘫 C．痉挛性双瘫 D．共济失调型 E．痉挛性四肢瘫
10、填空题 小儿脑肿瘤的临床表现有___________________和___________________。
11、单项选择题 Lennox-Gastaut综合征的主要临床特点，下列哪项不符合()
A．主要从婴儿期起病 B．临床发作类型可有肌阵挛性、不典型失神和强直阵挛性发作 C．脑电图背景活动异常，有大量1.5Hz的慢棘慢综合波 D．大多数患儿智力低下 E．治疗困难，预后不良
12、单项选择题 关于Reye综合征的治疗，以下哪项是必须的()
A．静脉使用抗生素 B．使用肾上腺皮质激素抗炎 C．抗病毒治疗 D．控制脑水肿，降低颅内压 E．退热降温处理
13、名词解释 强直一阵挛发作
14、配伍题 1岁男孩，发热、抽搐、昏迷3天。病前1周头皮多个疖肿，已破溃()10岁女孩，间歇头痛3个月，步态不稳伴视力减退半月。无发热()3岁男孩，反复发作性抽搐1年。发作时为全身抽动，约2次/月。间歇期无异常表现()
A．化脓性脑膜炎 B．小儿脑肿瘤 C．假肥大型肌营养不良 D．Reye综合征 E．癫痫
15、单项选择题
1岁患儿，高热、呕吐10小时，体温40℃，面色青灰，嗜睡，前囟隆起，颈软，咽充血，心肺(-)，腹软，肝脾不大，克、布氏征(-)。血常规：白细胞16×109/L，中性粒细胞0.78，淋巴细胞O.22。脑脊液：外观清亮，细胞数10×106/L，蛋白质300mg/L，糖3.6mmol/L，氯化物115mmol/L。诊断为：化脓性脑膜炎(早期)，为确诊应首选哪种检查()
A．复查脑脊液找致病菌 B．血培养 C．咽拭子培养 D．头颅CT E．盐水灌肠查大便常规
16、单项选择题
七个月婴儿，发热、咳嗽2天，嗜睡、反复惊厥半天。查体：精神差，前囟膨隆，两肺可闻及中小水泡音，颈部无抵抗，双巴氏征阳性。
A．高热惊厥 B．中毒性脑病 C．病毒性脑炎 D．化脓性脑膜炎 E．结核性脑膜炎
17、单项选择题 肺炎双球菌和流感杆菌引起的化脓性脑膜炎一般多见于()
A．新生儿 B．年长儿 C．婴幼儿 D．学龄前期儿童 E．成人
18、单项选择题
男，请根据其正常骨盆影像图像，判断其最可能的年龄()
A．2岁左右 B．8岁左右 C．6岁左右 D．12岁左右 E．10岁左右
19、多项选择题 小儿化脓性脑膜炎常见的致病菌是()
A．脑膜炎双球菌 B．流感杆菌 C．肺炎链球菌 D．大肠杆菌 E．变性杆菌
20、单项选择题 癫痫的外科手术治疗指征不包括()
A．抗癫痫药物治疗无效 B．已知脑内局限性病变的继发性癫痫 C．小儿良性癫痫伴中央中颞部棘波 D．部分性癫痫 E．未发现脑内病灶但发作频繁影响发育的婴儿癫痫
21、单项选择题 下列哪种化脓性脑膜炎脑脊液细菌检出率最高()
A．脑膜炎双球菌脑膜炎 B．大肠杆菌脑膜炎 C．肺炎链球菌脑膜炎 D．流感嗜血杆菌脑膜炎 E．李司忒菌脑膜炎
22、填空题 脑膜炎球菌引起的化脑首选___________________，耐___________________者需选用___________________。
23、判断题 所有脑瘫患儿肌张力增高。()
24、名词解释 病毒性脑炎(viralencephalitis)
25、单项选择题 8岁男孩，诊断为失神发作。在下列抗癫痫药物中哪种不能选用()
A．氯硝西泮 B．苯巴比妥 C．苯妥英钠 D．乙琥胺 E．丙戊酸钠
26、填空题 FS常有家族史，若干大家系连锁分析提示___________________的可能性，病理基因在___________________和___________________。
27、单项选择题 患儿男，6岁。因发热头痛，呕吐4天入院。查体：体温38.9℃，神清，精神差，咽充血，颈部有抵抗感，心肺腹(-)，克氏征(+)，血常规：白细胞20×10/L，中性粒细胞0.92，淋巴细胞0.08。为明确诊断，所需追问的病史中下列哪项相对不重要()
A．病前有无皮肤脓疱疹 B．病前有无中耳炎 C．病前有无乳突炎 D．病前有无腮腺炎病史 E．病前有无蜂窝组织炎
28、填空题 枕骨大孔疝瞳孔变化是___________________。
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29、判断题 脑性瘫痪以痉挛型最常见。()
30、单项选择题 Reye综合征与化脓性脑膜炎鉴别的主要依据是()
A．发病年龄 B．发病季节 C．肝脏有无肿大 D．有无脑膜刺激征 E．肝功能与脑脊液检查正常与否
31、单项选择题 关于复杂型高热惊厥的特点下列哪项不符()
A．惊厥发作持续15分钟以上 B．发作形式可呈部分性发作 C．1天内发作多次 D．发作后神经系统检查正常 E．发作前有神经系统异常
32、多项选择题 脑性瘫痪除运动障碍外，常伴有下列哪些异常()
A．智力低下 B．语言障碍 C．癫痫 D．认知和行为异常 E．意识障碍
33、单项选择题 以下哪点不是肺炎链球菌脑膜炎的特点()
A．多见于1岁以下的婴儿 B．易并发硬膜下积液 C．易迁延不愈反复发作 D．易有颅神经损伤 E．脑脊液易找到细菌
34、名词解释 癫痫持续状态(statusepileppticus)
35、判断题 复杂部分性发作的主要病变部位在中央区。()
36、判断题 脑电图提示高峰节律紊乱是诊断West的重要依据。()
37、问答题
女，12个月，左耳流脓2天后发热5天，抽搐2次。体温：40℃，左外耳道积脓，左乳突处压痛。前囟紧张。布氏征(+)、克氏征(+)。血白细胞20×109/L，N：O.88。CSF细胞数800×106/L，潘氏试验(+)，糖2.0mmol/L。氯化物90mmoI/L。
38、填空题 化脑临床以___________________，___________________，___________________，___________________和___________________以及___________________为特征。
39、单项选择题 化脓性脑膜炎合并硬膜下积液时，治疗应首选()
A．加大抗生素剂量 B．鞘内注射抗生素 C．硬膜下穿刺排液 D．用脱水剂 E．手术摘除囊膜
40、单项选择题 患儿9个月，近日烦躁不安，易激惹，偶尔呕吐，大便稀，2～3次/天，查体：嗜睡、前囟稍紧张，颈抵抗可疑，心肺腹无异常，布氏征(+)，巴氏征(±)，为明确诊断下列检查最为必要()
A．白细胞总数和分类 B．大便常规 C．脑脊液检查 D．结核菌素试验 E．X线胸片
41、单项选择题 下列哪项不是线粒体脑肌病的生化缺陷()
A．基质运输缺陷 B．基质利用缺陷 C．三羧酸循环受累 D．氧化/磷酸化耦联缺陷 E．糖原合成酶缺乏
42、单项选择题
3个月男婴，头颅迅速增大，发育停滞，CT表现如图，最可能的诊断为()
A．脑严重缺血 B．慢性双侧性巨大硬膜下血肿 C．水瘤 D．先天性脑积水 E．重度脑积水
43、问答题 年龄小于3个月的幼婴和朽生儿化脑的临床表现特点是什么?
44、填空题 年龄小于3个月的幼婴化脑，脑膜刺激征不明显与___________________，___________________，___________________有关。
45、多项选择题 单纯性高热惊厥的临床特点是()
A．发热在38.5℃以上，先发热后惊厥 B．惊厥为全身性，持续不超过10分钟 C．一次病程中仅发作1次 D．发作前后无神经系统异常 E．可反复发作
46、问答题
患儿1岁，因“高热、呕吐10小时”入院，查体：体温40℃，面色青灰，嗜睡，前囟隆起，颈软，咽充血，心、肺(-)，肝、脾不大，克、布氏征(-)。血常规：WBC16×109/L，NO.78%，LO.22%。脑脊液外观清亮，细胞总数100×106/L，蛋白质500mg/L，糖2.6mmol/L，氯化物115mmol/L。
47、问答题 抗癫痫药过敏综合征临床特点?
48、填空题 格林巴利综合征呈___________________瘫痪，而急性脊髓炎呈___________________瘫痪。
49、填空题 对有复发倾向的高热惊厥患儿的预防，可于发热开始使用___________________，剂量为___________________，连服___________________或___________________。
50、填空题 即刻进行腰穿的禁忌证是___________________、___________________、___________________。
51、填空题 化脑合并硬膜下积液最后确诊是___________________。
52、名词解释 肌阵挛发作(myoclonicseizure)
53、填空题 治疗重症肌无力的主要药物为___________________。
54、填空题 神经胶质瘤存在___________________特定基因缺失。
55、判断题 失神发作脑电图有典型全脑同步3Hz棘慢复合波。()
56、填空题 小儿脑肿瘤发生在___________________较成人多见。
57、判断题 发热引起的惊厥是高热惊厥。()
58、单项选择题 小儿癫痫应与下列疾病相鉴别，除外()
A．屏气发作 B．习惯性阴部摩擦 C．晕厥 D．睡眠障碍 E．大田园综合征
59、多项选择题 手足徐动性脑性瘫痪的临床特点是()
A．手足徐动明显 B．喂哺困难、流涎 C．语言困难明显 D．多伴有惊厥 E．锥体束征阴性
60、问答题 格林—巴利综合征的临床表现有哪些?
61、名词解释 注意力缺乏多动症(attentiondeficithyperactivitydisorder)
62、单项选择题 小儿脑肿瘤的颅高压症状应除外()
A．呕吐 B．头痛 C．意识改变 D．眼部症状 E．肢体运动障碍
63、名词解释 Tourette综合征
64、单项选择题 下列哪种不符合中毒性脑病的改变()
A．脑脊液糖为3.9mmol/L(70mg/dl) B．脑脊液压力增高 C．脑脊液氯化物为90mmol/L(531mg/dl) D．脑脊液蛋白为500mmol/L(50mg/dl) E．脑脊液找菌阴性
65、单项选择题
女，2岁，有蓝色巩膜、听力障碍，四肢畸形等，请结合所提供图像，选择最佳选项()
A．维生素D缺乏病 B．维生素C缺乏病 C．软骨发育不全 D．呆小病 E．成骨不全
66、单项选择题 13岁男孩，诊断为复杂部分性癫痫，经卡马西平治疗后，已1年半未发作。下一步应该()
A．行血药浓度测定 B．重复脑电图检查 C．按原量继续服卡马西平 D．该药可以逐渐减量 E．停服卡马西平
67、单项选择题 3个月以内小儿化脓性脑膜炎不具诊断意义的是()
A．凝视，尖叫 B．吐奶，拒食 C．嗜睡，惊厥 D．前囟张力高 E．克氏征，巴氏征阳性
68、判断题 小儿化脑抗生素使用时间为临床症状消失即可停药。()
69、单项选择题 引起病毒性脑膜炎、脑炎最常见的病毒是()
A．虫媒病毒 B．腮腺炎病毒 C．疱疹病毒 D．流感病毒 E．肠道病毒
70、单项选择题 下列脑脊液检查哪项符合Reye综合征的改变()
A．蛋白质0.8g/L B．糖1.83mmol/L C．氯化物101mmol/L D．细胞数250×106/L E．压力2.05kPa
71、多项选择题 小儿脑肿瘤常需与以下哪些疾病鉴别()
A．脑脓肿 B．脑寄生虫病 C．脑内结核瘤 D．尿崩症 E．癫痫
72、单项选择题 化脓性脑膜炎患儿有颅高压、脑疝症状时，首先选用()
A．20%甘露醇静推 B．50%葡萄糖静推 C．呋塞米肌注 D．50%甘油口服 E．地塞米松肌注
73、判断题 诊断癫痫失神发作最具有确诊意义的是脑电图每秒3次棘慢复合波。()
74、多项选择题 脑电图出现哪些波形时，可诊断为癫痫()
A．棘波或尖波 B．尖慢波或棘慢波 C．高幅阵发性慢波 D．弥漫性慢波 E．快波
75、填空题 典型偏头痛主要表现为___________________，___________________，___________________，___________________和___________________等。
76、多项选择题 中毒性脑病所致惊厥的临床特点是()
A．任何年龄均可发生 B．多见于中毒型菌痢、败血症、肺炎等疾病的极期 C．惊厥可局限性、次数多、时间长 D．预后较差 E．惊厥与体温有关
77、填空题 肌阵挛发作首选___________________。
78、单项选择题
女，2岁，因呕吐、惊厥、意识障碍4～5天急诊入院。病前1周曾有流涕、咳嗽。家族史无类似病史。查体：体温38℃，嗜睡，双瞳孔等大等圆、对光发射存在，咽充血，心、肺(-)，腹平软，肝右肋下2.5cm，脾未及，无脑膜刺激征，大便常规未见异常。
A．硬脑膜下穿刺抽液检查 B．脑电图检查 C．肝肾功能检查 D．肝功能检查 E．头部CT检查
79、单项选择题 治疗婴儿痉挛症时首选的药物是()
A．ACTH或泼尼松 B．氯硝西泮 C．丙戊酸钠 D．卡马西平 E．苯巴比妥钠
80、问答题 Reye综合征临床表现有哪些?
81、单项选择题
A．5岁左右 B．10岁左右 C．15左右 D．20岁左右 E．25岁左右
82、多项选择题 失神发作的主要临床特点是()
A．青春期前发病 B．失神发作频繁 C．失神发作时脑电图为3Hz棘慢波同步发放 D．有明显的遗传倾向，女性多于男性 E．可伴异常背景
83、填空题 恢复期血清病毒特异性抗体滴度高于急性期___________________对病毒性脑炎有诊断价值。
84、填空题 Lennox-Gastaut综合征的好发年龄___________________，发作形式___________________、___________________、__________及_________等多种形式。
85、判断题 化脑最可靠的诊断依据是脑膜刺激征阳性。()
86、单项选择题 男，4个月，左耳流脓2天后发热5天，抽搐2次。体温：40℃，左外耳道积脓，左乳突处压痛。前囟紧张。布氏征(+)、克氏征(+)。血白细胞20×10/L，中性粒细胞O.88。CSF细胞数800×10/L，潘氏试验(+)，糖1.8mmol/L。氯化物110mmoI/L。最可能诊断为中耳炎、乳突炎合并()
A．败血症 B．病毒性脑炎 C．高热惊厥 D．化脓性脑膜炎 E．脑脓肿
87、配伍题 多发性抽动首选()婴儿痉挛首选()癫痫精神运动性发作首选()癫痫失神发作首选()注意力缺陷多动症首选()
A．哌甲酯 B．卡马西平 C．氟哌啶醇 D．丙戊酸钠 E．ACTH
88、填空题 大多数专家认为___________________对格林巴利治疗无效。
89、判断题 肌张力低下型脑瘫患儿肢体松软，腱反射消失。()
90、填空题 假性肌肥大营养不良遗传方式为___________________，___________________岁开始出现临床症状，___________________岁后症状开始明显。
91、填空题 ___________________是诊断假性肌肥大营养不良重要依据。
92、单项选择题 8岁男孩，系注意力缺陷多动症，心理治疗外，在下列药物治疗方案中，哪点不妥当()
A．盐酸哌醋甲酯(利他林)10mg，早、中午服用 B．苯丙胺5mg，早、中午服用 C．匹莫林20mg，早、晚服用 D．米帕明(丙咪嗪)25mg，每晚服1片 E．阿米替林，每天2次(早、中午)
93、判断题 婴儿痉挛症有明显的智力低下。()
94、判断题 瑞氏综合征与化脓性脑膜炎鉴别的依据之一是有无脑膜刺激征。()
95、单项选择题
女，1岁半，头颅迅速增大，行CT检查如图，请选出最可能的诊断()
A．积水型无脑畸形 B．硬膜外血肿 C．硬膜下血肿 D．硬膜下积液 E．脑内血肿
96、判断题 手足徐动型脑瘫的临床特点之一是喂养困难，流涎。()
97、问答题
3岁男孩，因宫内窘迫剖宫产娩出。出生时苍白窒息，生后6个月会抬头，1岁会坐，3岁会走，双腿交叉呈剪刀样，腱反射亢进。智力基本正常。
98、判断题 抗癫痫药物使用原则之一是多种药物联合应用。()
99、单项选择题
女，5岁，左踝疼痛，请结合图像，选出最可能的诊断()
A．创伤性关节炎 B．退行性骨关节病 C．神经性关节病 D．风湿性关节炎 E．痛风
100、名词解释 失张力发作(atonicseizure)
101、单项选择题
A．脑室管膜炎 B．脑积水 C．硬脑膜下积液 D．颅内出血 E．脑水肿
102、填空题 对肺炎链球菌脑膜炎和流感嗜血杆菌脑膜炎其抗生素疗程是___________________。脑膜炎球菌___________________。金黄色葡萄球菌和革兰阴性杆菌应___________________。
103、填空题 瑞氏综合征基本病理生理特点是___________________。
104、判断题 精神运动性发作是全部性发作。()
105、单项选择题 关于瑞氏综合征的病理变化，错误的是()
A．脑水肿 B．肝细胞脂肪变性 C．肝细胞泡沫样变 D．肝细胞内线粒体肿胀 E．肝硬化
106、单项选择题 下列哪种病变时脑脊液不可能呈黄色()
A．新生儿溶血症 B．蛛网膜下隙出血 C．中毒性脑病 D．椎管肿瘤 E．颅内肿瘤
107、填空题 病毒性脑炎引起弥漫性大脑病变，主要临床表现有___________________，___________________，___________________和___________________。
108、填空题 格林巴利综合征的脑脊液改变是___________________、___________________。
109、名词解释 毒蕈碱样不良反应
110、判断题 惊厥发作患者，若一次常规脑电图报告正常，故可除外癫痫。()
111、问答题 化脑主要病理变化有哪些?
112、单项选择题 癫痫大发作服药至下列哪种情况时可以停药()
A．发作完全控制2～5年后可逐步停药 B．持续用药半年左右，不发作就可以停药 C．发作完全控制后1～2个月就可以停药 D．发作控制后1年停药 E．需终身服药
113、单项选择题 Reye综合征患儿，入院时呈深昏迷，血糖为O.95mmol/L，凝血酶原时间为18s，血清钠130mmol/L，钾4mmol/L，氯108mmol/L，钙2.3mmol/L。血pH7.32。为了纠正其代谢紊乱，下列哪项不正确()
A．纠正低血糖，10%葡萄糖溶液静脉滴注 B．20%甘露醇降低颅高压 C．维持电解质和酸碱平衡，纠正低血糖 D．维生素K静脉注射，纠正低凝血酶原 E．高热时使用阿司匹林降温
114、判断题 下运动神经元病变时肌张力低下，腱反射消失。()
115、判断题 假肥大型肌营养不良是常染色体隐性遗传。()
116、单项选择题
3个月男婴，头颅迅速增大，发育停滞，CT表现如图，可能的诊断为()
117、问答题 化脑常见并发症有哪些?
118、单项选择题
5岁男性患者，外伤后致使左肩关节疼痛伴关节活动障碍1小时，X线检查如图所示，最可能的诊断是：()
A．左肱骨上段骨折 B．肱骨骨纤伴病理性骨折 C．肱骨上段骨囊肿伴病理性骨折 D．左肱骨上段嗜酸性肉芽肿伴病理性骨折 E．以上都不正确
119、单项选择题 男孩，6岁。在取物时不能顺利地用手接触到该物体，上肢高举，摇头，全身用力，颜面肌肉紧张，安静时好转，入睡后消失。膝反射不亢进，巴氏征阴性。出生时有核黄疸，经抢救后好转。其脑瘫类型是()
A．痉挛性脑瘫 B．手足徐动性脑瘫 C．共济失调型 D．肌张力低下型脑瘫 E．混合型脑瘫
120、问答题 小儿失神癫痫的临床特点是什么?
121、填空题 复杂部分性发作首选___________________。
122、多项选择题 急性感染性多发性神经根炎吞咽困难时受累的颅神经有()
A．第Ⅶ对颅神经 B．第Ⅸ对颅神经 C．第X对颅神经 D．第Ⅻ对颅神经 E．第Ⅱ对颅神经
123、填空题 全部性发作指发作中___________________，___________________。
124、问答题 格林—巴利综合征的诊断依据?
125、问答题 结核性脑膜炎脑脊液改变是什么?
126、单项选择题 注意力缺陷多动症病因是多种多样的，但除外()
A．遗传 B．中枢神经病毒感染 C．出生体重过低 D．营养不良 E．多巴胺受体超敏
127、名词解释 交叉瘫痪
128、填空题 病因未明的化脑首选___________________或___________________。
129、判断题 长期使用苯妥英钠会引起智力减退。()
130、多项选择题 Lennox—Gastaut综合征的临床特点是()
A．不典型失神、强直性和肌阵挛发作，多种发作形式并存 B．发作间隙期脑电图有1.5～2.5Hz的棘慢波 C．智力发育落后 D．治疗困难，预后较差 E．有高幅失律
131、单项选择题 关于硬脑膜下积液的治疗下列哪项是错误的()
A．不论积液多少，均应反复穿刺 B．一侧每次穿刺放液不超过30ml C．双侧穿刺放液总量不超过50ml D．多次穿刺后积液减少不明显考虑手术摘除囊膜 E．硬脑膜下积脓除穿刺放液外，需根据病原菌注入相应抗生素
132、单项选择题 鲎珠溶解试验可间接证实脑脊液中存在哪些种病原菌()
A．病毒 B．结核菌 C．革兰阴性细菌 D．真菌 E．革兰阳性细菌
133、单项选择题 哪种神经反射出生后即有，且终生存在()
A．拥抱反射 B．觅食反射 C．吸吮反射 D．膝腱反射 E．握持反射
134、判断题 流感病毒是引起病毒性脑炎最常见的病毒。()
135、填空题 脑膜刺激征主要指___________________、___________________、___________________。
136、配伍题 9岁男孩，发作性发呆、凝视2个月，持物落地，不抽，临床诊断为失神癫痫。其脑电图改变应是()男孩，6个月。生后第3天有颅内出血，生后4个月出现点头、弯腰、举手，每天10余次伴喊叫，临床诊断为婴儿痉挛症。其脑电图改变应是()10岁男孩，入睡后不久有面部及肢体抽动2个月，每天1～2次。智力发育正常，神经系统检查阴性，CT检查无异常。临床诊断为良性局限性癫痫。其脑电图改变应是()患儿1岁半。高位产钳助产，产时苍白、窒息，生后4个月点头发呆发作，每天10余次，智力发育落后，还不能独坐，临床诊断为Lennox-Gastaut综合征。其脑电图改变应是()
A．3Hz棘慢波 B．1.5～2.5Hz慢棘-慢波 C．高峰节律紊乱 D．T3/C3有棘-慢波放电灶 E．双侧同步尖-慢波棘-慢波阵发
137、单项选择题
A．1岁左右 B．4岁左右 C．7岁左右 D．10岁左右 E．13岁左右
138、判断题 瑞氏综合征预后的决定因素是发热的程度。()
139、判断题 小儿长期颅内压增高可出现智力减退。()
140、单项选择题 对于脑水肿，下列哪种药物脱水疗效最佳()
A．可的松 B．氢化可的松 C．泼尼松 D．促肾上腺皮质激素 E．地塞米松
141、多项选择题 痉挛型脑性瘫痪具有下列哪些表现()
A．运动功能异常 B．肌张力低下 C．锥体束征阳性 D．运动障碍进行性加重 E．腱反射亢进
142、问答题 新生儿期常见的惊厥病因有哪些?
143、单项选择题 儿童脑脊液检查，以下哪项不正常()
A．压力0.69～1.96kPa B．白细胞数4×10/L C．蛋白定量O.48g/L D．氯120mmol/L E．糖4.4mmol/L
144、单项选择题
8岁女孩，双下肢无力7天，双上肢无力3天，双下肢发麻。体查：脑神经无异常，心肺无异常，呼吸30次/min，双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅲ级，张力低下，膝反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。查脑脊液压力正常，蛋白定量1.5g/L，细胞数4×106/L。患儿最可能的诊断是()
A．急性感染性多发性神经根炎 B．急性脊髓灰质炎 C．急性横断性脊髓炎 D．周期性麻痹 E．全身型重症肌无力
145、单项选择题 化脓性脑膜炎并发脑室管膜炎的确诊主要依据()
A．腰椎穿刺检查脑脊液 B．头颅B超示脑室扩大及脑室管膜粗糙 C．CT示脑室扩大及室管膜一圈密度增强影像 D．脑室穿刺检查脑脊液常规和细菌培养 E．颅骨透照阳性
146、单项选择题 肺炎链球菌脑膜炎的治疗，以下哪项是不正确的()
A．首选大剂量青霉素 B．对青霉素中度耐药者，选用头孢三嗪 C．青霉素剂量为每日30万～60万U/kg D．氯霉素剂量为每日50～1OOmg/kg E．总疗程为7～10天
147、单项选择题 化脓性脑膜炎应用糖皮质激素治疗的指征是()
A．高热、头痛、呕吐者 B．有颅神经损伤者 C．有休克、明显脑水肿或疑有梗阻者 D．前囟膨隆、紧张，嗜睡 E．用抗生素治疗无效者
148、单项选择题
A．2岁左右 B．5岁左右 C．8岁左右 D．11岁左右 E．14岁左右
149、判断题 高热惊厥不发生持续状态。()
150、单项选择题
7岁男孩，发现跛行半年伴疼痛，来科行双髋关节正位片，如图所示，最佳的诊断是()
A．右髋关节结核 B．右股骨头骨软骨炎 C．右侧扁平髋 D．克丁病 E．以上都不正确
151、单项选择题 化脓性脑膜炎伴血管升压素异常分泌时常表现为()
A．脱水酸中毒 B．低血钙抽搐 C．低血镁惊厥 D．低钾碱中毒 E．低钠水中毒
152、问答题 婴儿痉挛症(west综合征)的临床特点是什么?
153、判断题 化脑合并硬脑膜下积液如少量积液无需处理。()
154、单项选择题
男，5岁，足背肿痛，请结合图像，选出最可能的诊断()
A．跗舟骨缺血坏死 B．跗舟骨骨折 C．成骨不全 D．软骨发育不全 E．剥脱性骨软骨炎
155、填空题 ___________________和___________________可协助硬膜下积液诊断。
156、配伍题 7岁男孩，临床与脑电图诊断为颞叶癫痫，CT检查无异常。其首选的抗癫痫药物应是()10岁女孩，发作性发呆、凝视2个月，曾有1次大发作。脑电图示3Hz棘慢波阵发，过度换气时明显增多。其首选的抗癫痫药物是()女孩，10个月。点头、弯腰、举手发作2个月，每天十余次，脑电图呈高峰节律紊乱。其首选药物应是()
A．丙戊酸钠 B．卡马西平 C．ACTH D．氯硝西泮 E．乙琥胺
157、单项选择题
女，请根据其正常骨盆影像图像，判断其最可能的年龄()
158、单项选择题
女，请根据其正常小腿影像图像，判断其最可能的年龄()
A．4岁左右 B．20岁左右 C．16岁左右 D．12岁左右 E．8岁左右
159、单项选择题
男，2岁，关节浮肿，请结合图像，选出最可能的诊断()
A．肾性骨病 B．MPS C．维生素D缺乏症 D．维生素C缺乏症 E．维生素D过多症
160、单项选择题 关于病毒性脑膜炎以下哪项不正确()
A．起病急 B．轻者可自行缓解 C．患儿均留有后遗症 D．脑脊液蛋白和细胞数轻度升高 E．脑脊液中可分离出病毒
161、单项选择题 下列哪项不是继发性癫痫的临床特点()
A．可发现原发性疾病 B．可有多种形式发作 C．脑电图背景波多正常 D．智力发育多受累 E．对抗癫痫药物的反应欠佳
162、填空题 典型失神发作首选___________________。
163、单项选择题 2岁女孩。1岁起出现点头、发呆发作，有时呈大发作，至今不会独坐和爬。出生时有窒息及颅内出血。头围46cm，前囟已闭。CT检查示脑萎缩，EEG示双侧有较多1.5Hz棘-慢波和多棘-慢波阵发。诊断为Lennox-Gastaut’s综合征。首选的抗癫痫药物应是()
A．卡马西平每天10～30mg/kg B．苯巴比妥每天3～5mg/kg C．苯妥英钠每天4～7mg/kg D．丙戊酸钠每天20～50mg/kg E．氯硝西泮每天O.01～O.2mg/kg
164、名词解释 脑性低钠血症
165、判断题 继发性癫痫的临床特点是多可发现原发性疾病。()
166、问答题 假肥大型肌营养不良主要实验室检查有哪些?
167、单项选择题
4个月，男婴，相貌怪异，请结合图片选出最可能的诊断()
A．颅缝早闭 B．脑小畸形 C．颅底陷入 D．Dany-Walker综合征 E．脑积水
168、填空题 有热惊厥的病因有___________________，___________________，___________________等。
169、问答题 Lennox-Gastaut综合征(LGS)临床特点是什么?
170、单项选择题 新生儿化脓性脑膜炎，以下哪项临床表现不常见()
A．发热或体温不升 B．颅高压征 C．拒食、呕吐 D．前囟饱满 E．呼吸暂停
171、填空题 重症肌无力患儿禁用药物有___________________、___________________、___________________、___________________。
172、单项选择题 继发性癫痫的临床特点是()
A．多可发现原发性疾病 B．脑电背景波多正常 C．智力发育正常 D．发作形式较单纯 E．抗癫痫治疗有效
173、单项选择题
女，3岁，身高不增，智力正常，请结合图像，选出最可能的诊断()
A．维生素D缺乏症 B．肾性骨病 C．粘多糖贮积症IV型 D．粘多糖贮积症I型 E．MPSII型
174、单项选择题 关于急性感染性多神经根炎神经根受累的描述哪项是正确的()
A．脊神经根近、远端神经均可受累 B．以远端较重 C．不累及颅神经 D．不累及感觉神经 E．以脊髓前角细胞受损为主
175、填空题 病毒性脑炎大都病程自限性，大约___________________多数完全恢复，少数留有___________________、___________________、___________________等后遗症。
176、单项选择题 与急性脊髓灰质炎相鉴别时，下列哪项是急性感染性多发性神经根炎特点()
A．麻痹呈肌群性，非对称性 B．早期脑脊液细胞数增多 C．脑脊液中可分离出特异性病毒 D．恢复期血清有特异性脊髓灰质炎病毒抗体 E．进行性对称性弛缓性肢体瘫痪
177、判断题 小儿良性癫痫常在白天发作。()
178、填空题 正常婴幼儿硬膜下积液量___________________，蛋白定量___________________。
179、单项选择题
3岁男孩，发热伴头顶部局限性疼痛1周，头颅正侧位示右侧额顶部局限性骨皮质缺损，最可能的诊断是()
A．蛛网膜颗粒压迹 B．先天性颅骨缺损 C．嗜酸性肉芽肿 D．局限性骨皮质缺损
180、单项选择题 13岁男孩，发作性意识丧失2年，发作时双目凝视，一手捂头或突然站起来走动，每次持续2分钟或更长，发作过后不能追忆，发作无一定规律性。该患儿的发作类型是()
A．失神发作 B．肌阵挛性发作 C．不典型失神发作 D．自主神经性发作 E．复杂部分性发作
181、填空题 脑性瘫痪按运动障碍性质分类为___________________，___________________，___________________，___________________，___________________，___________________，___________________。
182、单项选择题 10月婴儿，怀疑患化脓性脑膜炎最应注意的体征是()
A．颈部抵抗 B．巴氏征 C．克氏征 D．布氏征 E．前囟膨隆
183、单项选择题
1岁，女，头颅呈球状，颅骨透光试验阳性，请结合CT图像选择最可能诊断()
A．脑严重缺血 B．慢性双侧性巨大硬膜下血肿 C．水瘤 D．先天性脑积水 E．外部性脑积水
184、配伍题 2岁男孩，生后13个月开始出现右侧面部及右上肢阵挛性发作，持续不断，无意识障碍。其诊断应是()8岁男孩，2岁时有高热惊厥，6岁后有发作性意识丧失，伴连续吞咽，每次约3～5分钟。近2天患儿神志模糊，淡漠。对周围事物无兴趣，问之可单音回答，难以胜任学习。脑电图背景电活动变慢，左侧额部有较多尖波和高幅δ波，CT检查无异常，其诊断为()6岁女孩，近3个月有发作性发呆3次，持续数秒后清醒，不能回忆发作。脑电图背景电活动变慢，以5～7Hzθ波为主，两侧有3Hz棘慢波阵发。其诊断可能性最大的为()
A．强直—阵挛性发作 B．小儿单纯性癫痫 C．复杂部分性发作 D．失神发作 E．非典型失神发作
185、单项选择题 婴儿患化脓性脑膜炎时脑膜刺激征不明显是由于()
A．脑膜炎症反应轻 B．神经系统发育不够完善 C．机体反应差 D．囟门及颅缝未闭，对颅高压可起缓冲作用 E．颈部肌肉不发达
186、填空题 流感嗜血杆菌引起的化脑可选用___________________，耐药者可用___________________或___________________。
187、填空题 高热惊厥单纯型发作形式为___________________，持续时间___________________，好发年龄___________________。
188、单项选择题
女，4岁，右侧颈部可扪及一包块约两个月，无热无痛，CT如图所示，最可能的诊断为()
A．咽旁血管外皮瘤 B．咽旁副神经节瘤 C．咽旁脓肿 D．咽旁神经纤维瘤 E．咽旁小唾液腺混合瘤
189、填空题 儿童期重症肌无力以__________型最多见。
190、问答题 化脓性脑膜炎脑脊液改变是什么?
191、问答题 全面性癫痫伴热性惊厥附加症的临床特点是什么?
192、判断题 单纯性疱疹病毒脑炎首选无环鸟苷抗病毒治疗。()
193、判断题 新生儿暂时性重症肌无力与母亲患MG有关。()
194、填空题 ___________________等前驱感染是引起格林-巴利的主要诱因。
195、单项选择题 预防病毒性脑炎的重要措施是()
A．流行季节少去公共场所 B．搞好环境卫生，加强卫生宣传工作 C．体格锻炼，增强体质 D．肌肉注射丙种球蛋白 E．注射减毒病毒活疫苗
196、单项选择题
十个月婴儿，3个月前因发热、惊厥诊断为化脓性脑膜炎，经抗生素治疗1周热退，即停药，现头围47cm，前囟隆起，颅缝裂开，前额突出，两眼球向下呈落日征。
A．腰穿、脑脊液检查 B．硬脑膜下穿刺 C．侧脑室穿刺 D．头颅透光检查 E．颅脑CT检查
197、单项选择题
两个月女婴，口咽部有一肿块，行CT检查如图，请选择最可能的诊断()
A．脑积水 B．胼胝体发育不全 C．透明隔囊肿 D．前脑无裂畸形 E．Dandy-Walker综合征
198、单项选择题 哪种小儿神经反射不是终生存在的()
A．瞳孔对光反射 B．吞咽反射 C．腹壁反射 D．膝腱反射 E．握持反射
199、多项选择题 化脓性脑膜炎在下列哪些情况下应做头颅CT检查()
A．治疗中持续发热、头围增大 B．局限性神经系统异常体征 C．显著颅内压增高 D．疑有脑脓肿和硬膜下积液形成 E．疑有脑室管膜炎
200、判断题 惊厥是指伴有骨骼肌强烈收缩的痫样发作，所以痫样发作都有惊厥。()
201、问答题 儿童期重症肌无力的主要临床表现有哪些?
202、判断题 失神癫痫是全部性发作。()
203、单项选择题 未明病原菌的新生儿脑膜炎治疗应选用哪个治疗方案()
A．异烟肼+链霉素 B．两性霉素B C．青霉素+庆大霉素 D．青霉素+氯霉素 E．头孢曲松钠
204、判断题 癫痫患者首次发作较轻微且无脑损伤者，也可等第二次发作后再用药。()
205、填空题 Reye综合征患者抢救过程避免使用___________________和___________________。
206、单项选择题 患儿5岁。出生时有颅内出血，出现四肢张力增高，姿势异常及运动障碍，腱反射亢进。智力低下，巴氏征阳性。其脑瘫类型是()
A．痉挛性偏瘫 B．手足徐动性 C．强直型 D．共济失调型 E．痉挛性四肢瘫
207、填空题 痫样发作是___________________引起的发作性脑功能异常。
208、问答题 抽动症如何与癫痫肌阵挛发作鉴别?
209、单项选择题
男，6岁，髋痛、跛行，请结合CR检查，选出最可能的诊断()
A．髋关节结核 B．股骨头骨骺缺血坏死 C．骨肉瘤 D．骨囊肿 E．软骨肉瘤
210、判断题 病毒性脑膜炎一般很少有严重意识障碍和惊厥。()
211、判断题 化脓性脑膜炎合并硬膜下积液应做侧脑室引流。()
212、单项选择题 7岁男孩，诊断为癫痫并进行抗癫痫治疗已2年，近来自行停药。今晨突然频繁连续抽动，神志不清，已连续抽搐达40分钟。患儿此时属于下列哪种情况()
A．癫痫大发作 B．癫痫持续状态 C．精神运动性发作 D．精神运动性持续状态 E．肌阵挛性癫痫状态
213、单项选择题 葡萄球菌脑膜炎区别于链球菌脑膜炎的有意义特点是()
A．年龄的差异 B．脑脊液糖、蛋白、氯化物变化 C．皮疹有无 D．脑脊液有无薄膜形成 E．找到特有的病原菌
214、单项选择题
13岁男性患者，右跟骨疼痛不适3周，无发热等其他不适，右跟骨侧、轴位摄片如图示，最可能的诊断是()
A．右跟骨结核 B．右跟骨骨囊肿 C．右跟骨骨巨细胞瘤 D．右跟骨血管瘤 E．以上都不正确
215、名词解释 杰克逊发作
216、单项选择题 13岁男孩，反复发作凝视、持物落地1年，每天3～5次，学习成绩下降。出现两眼上翻、四肢抽动、口吐白沫、神志不清1次，约持续3分钟。EEG示双侧有同步的3Hz棘慢波和多棘慢波阵发。首选抗癫痫治疗是()
A．卡马西平 B．苯巴比妥 C．苯妥英钠 D．乙琥胺 E．丙戊酸钠
217、单项选择题 Reye综合征与重症黄疸肝炎不同的是()
A．肝脏增大 B．转氨酶增高 C．凝血酶原时间延长 D．血清胆红素增高 E．高氨血症
218、判断题 脑电图出现慢波时可诊断为癫痫。()
219、判断题 所有脑瘫患儿头颅影像学检查有异常。()
220、单项选择题 新生儿易患大肠杆菌脑膜炎的主要原因是()
A．生产时通过母亲产道 B．体内缺乏IgM C．体内缺乏IgG D．细胞免疫功能发育不完全 E．血脑屏障发育未完善
221、问答题 复杂性高热惊厥的临床特点?
222、单项选择题 1岁半男孩，频繁呕吐伴惊厥2天。体查：昏迷，肝右肋下4cm。血清转氨酶80U，血糖1.4mmol/L，临床诊断考虑为Reye综合征。下列哪项不是其主要临床特点()
A．前驱病毒感染史 B．急性进行性脑病症状 C．神经系统定位体征 D．脑脊液压力增高而无炎症改变 E．早期血糖降低
223、单项选择题 脑性瘫痪中最常见的类型是()
A．痉挛型脑瘫 B．手足徐动型脑瘫 C．混合型脑瘫 D．共济失调型 E．肌张力低下型脑瘫
224、单项选择题 复杂部分性发作与简单部分性发作的主要鉴别点在于()
A．自动症的有无 B．意识障碍的有无 C．Todd麻痹的有无 D．有无感觉异常 E．精神症状性发作的有无
225、多项选择题 病毒性脑膜炎脑脊液变化为()
A．糖含量轻度降低 B．白细胞数轻度升高 C．氯化物降低 D．蛋白含量正常或轻度增高 E．病毒抗体检测阳性
226、配伍题 急性感染性多发性神经根炎的瘫痪为()脑干肿瘤的瘫痪为()脑性瘫痪为()脊髓灰质炎的瘫痪为()
A．痉挛性瘫痪 B．交叉性瘫痪 C．对称性迟缓性瘫痪 D．不对称性迟缓性瘫痪 E．Todd麻痹
227、问答题
患儿5个月，发热呕吐2天，抽搐2次入院。查体：体温39℃，嗜睡，前囟饱满，颈项强直。腰穿脑脊液微浑，白细胞数2000×106/L，多核为主，蛋白(+++)，糖1.67mmol/L，大剂量的青霉素治疗5天，热退，10天，脑脊液好转，但又复高热，抽搐，神智欠清，前囟隆起。
228、单项选择题 1岁男性，发热、频繁呕吐、惊厥3天，疑诊为Reye综合征，为明确诊断，首先需要作下列哪项检查()
A．血常规 B．脑脊液常规、生化检查 C．头颅CT D．测血清总胆红素及1分钟胆红素 E．测血氨及转氨酶
229、单项选择题 下列哪点不是诊断小儿脑性瘫痪的依据()
A．有妊娠、围生期的高危因素 B．进行性中枢运动障碍和姿势异常 C．姿势控制异常 D．肌紧张异常和不随意运动 E．运动发育落后或异常
230、判断题 肌张力低下型脑瘫表现为迟缓性瘫痪。()
231、判断题 Reye综合征患者肝功能异常明显但无明显黄疸。()
232、判断题 金黄色葡萄球菌脑膜炎选用青霉素抗炎为主。()
233、单项选择题
出生6个月的男婴，摔地后右手红肿，请结合CR片，选出骨折类型()
A．青枝骨折 B．横行骨折 C．斜行骨折 D．粉碎性骨折 E．压缩骨折
234、单项选择题 下列哪项诊断婴儿化脓性脑膜炎最可靠的依据是()
A．前囟饱满 B．反复惊厥 C．头围逐渐增大 D．脑脊液白细胞数增多 E．脑脊液蛋白正常
235、填空题 新生儿惊厥，止惊首选药物___________________。
236、单项选择题 婴儿病毒性脑膜炎的表现，哪项不正确()
A．发作性尖声哭叫 B．意识多不受累 C．较少有惊厥发作 D．无颈项强直 E．无局限性神经系统体征
237、单项选择题 婴幼儿化脓性脑膜炎最常见的病原菌是()
A．溶血性链球菌 B．大肠杆菌 C．脑膜炎双球菌 D．金黄色葡萄球菌 E．流感嗜血杆菌和肺炎链球菌
238、判断题 格林-巴利综合征患儿脑脊液早期(一周内)即出现蛋白-细胞分离现象。()
239、单项选择题
240、单项选择题 下列哪项不是注意力缺陷多动症的临床表现()
A．睡眠不安、喂养困难 B．与周围的小朋友相处融洽 C．坐立不安、注意力分散 D．IQ基本正常 E．症状随小儿成熟而趋好转
241、单项选择题
男，6岁，睡眠差，夜惊，多汗；出牙较迟；血清磷减低、血清钙减低、碱性磷酸酶升高卜，请结合图像选择最佳选项()
A．维生素D缺乏病 B．骨软化症 C．先天性骨梅毒 D．肾性维生素D缺乏病 E．脆骨病
242、判断题 癫痫持续状态禁用甘露醇。()
243、单项选择题
8岁男孩，因外伤后感左肘关节肿痛，活动受限半小时入院，行左肘关节正侧位摄片如图示，最佳的诊断是()
A．左肱骨髁上骨折 B．左肱骨小头骨骺I度分离 C．左肱骨髁上细微骨折 D．软组织挫伤 E．以上都不正确
244、填空题 婴儿颅内压增高应注意的体征是___________________和___________________。
245、单项选择题 10天女婴，吐奶、嗜睡8天，伴有惊厥，体温37℃，反应低下，全身皮肤明显黄染，前囟紧张，克、布氏征阴性，脑脊液检查未找到细菌。下列检查中哪项对明确诊断最有帮助()
A．测脑脊液乳酸盐 B．测脑脊液乳酸脱氢酶活性 C．测脑脊液免疫球蛋白 D．脑脊液鲎珠溶解物试验 E．测脑脊液PPD-IgG，PPD-IgM
246、单项选择题
男，2岁、右眼白瞳症一个月，CT影像如图，最可能的诊断为()
A．眼球内寄生虫病 B．永存原始玻璃体增生症 C．脉络膜骨病 D．Coats病 E．视网膜母细胞瘤
247、单项选择题 癫痫发作时间过长时，除用止惊剂外，应立即()
A．给予甘露醇和地塞米松 B．给予抗生素 C．给能量合剂 D．静脉滴注碱性液体 E．静脉滴注10%葡萄酸钙
248、多项选择题 化脓性脑膜炎即刻进行腰穿的禁忌证为()
A．颅内压增高征明显 B．严重心肺功能受累 C．休克 D．腰穿部位皮肤感染 E．昏迷
249、单项选择题
8岁女性患者，因外伤后致右胫骨骨折，下列描述正确的是()
A．对位好，对线差 B．对位差，对线好 C．对位对线好 D．对位对线差 E．以上都不正确
250、单项选择题 5岁男性患儿，高热、头痛、呕吐2天，昏迷1天，起病前曾排稀便数次，无脓血，未见皮疹，心肺腹无异常，脑膜刺激征阳性，双侧巴氏征阳性，大便常规无异常。血常规：白细胞6×10/L，中性粒细胞0.30，淋巴细胞0.70。最可能的诊断是()
A．病毒性脑膜炎、脑炎 B．结核性脑膜炎 C．化脓性脑膜炎 D．中毒性菌痢 E．中毒性脑炎
251、单项选择题 小儿脑肿瘤的高发年龄是()
A．婴儿期 B．2～4岁 C．5～8岁 D．10～14岁 E．1～2岁
252、单项选择题 关于Reye综合征的描述以下哪项是正确的()
A．与遗传代谢性疾病关系不大 B．与体内糖代谢有关 C．合并肝脂肪变性 D．有神经系统感染症状 E．颅内压一般不高
253、问答题 化脑抗生素应用原则是什么?
254、名词解释 症状性癫痫(symptomaticepilepsy)
255、多项选择题 化脓性脑膜炎并发硬脑膜下积液的诊断依据是()
A．治疗后脑脊液好转，但发热持续不退或退后复升 B．头颅B超或CT示硬膜下腔增宽 C．出现呕吐、惊厥、前囟膨隆 D．颅骨透照实试验阳性 E．硬膜下穿刺可抽出超过2ml液体
256、判断题 小儿脑性瘫痪的诊断依据是进行性中枢运动障碍和姿势异常。()
257、单项选择题 Reye综合征预后的决定因素应除外()
A．患儿起病年龄 B．发热的程度 C．病情进展的速度 D．诊治的早晚 E．血氨、血糖、血清钾等血液生化的异常
258、配伍题 化脓性脑膜炎的脑脊液改变()结核性脑膜炎的脑脊液改变()中毒性脑病的脑脊液改变()病毒性脑膜炎的脑脊液改变()
A．白细胞5×106/L，淋巴细胞为主，蛋白0.2g/L，糖3.1mmol/L B．白细胞50×106/L，淋巴细胞为主，蛋白0.5g/L，糖4.5mmol/L C．白细胞500×106/L，淋巴细胞为主，蛋白1.0g/L，糖1.2mmol/L D．白细胞3000×106/L，中性粒细胞为主，蛋白1.2g/L，糖2.0mmol/L E．白细胞5×106/L淋巴细胞为主，蛋白0.3g/L，乙糖4.5mmol/L，压力稍高
259、判断题 对进行性加剧的格林―巴利患儿可用大剂量丙种球蛋白治疗。()
260、配伍题 化脓性脑膜炎()病毒性脑炎()结核性脑膜炎()
A．糖正常，氯化物↓，蛋白质↑，细胞数↑，中性粒细胞为主 B．糖↓↓，氯化物↓，蛋白质↑↑，细胞数↑，中性粒细胞为主 C．糖↓↓，氯化物↓，蛋白质↑↑，细胞数↑，淋巴细胞为主 D．糖正常，氯化物正常，蛋白质↑，细胞数↑，淋巴细胞为主 E．糖↓↓，氯化物正常，蛋白质正常，细胞数正常
261、配伍题 婴儿痉挛症()线粒体脑肌病()假肥大性肌营养不良()
A．肌活检可见破碎样红纤维 B．CT示颅内有占位效应 C．脑脊液检查示细胞数680×10/L，多核为0.85 D．血清肌肉酸激酶显著增高 E．脑电图示高峰失律
262、多项选择题 需与急性感染性多神经根炎鉴别的疾病有()
A．脊髓灰质炎 B．急性脊髓炎 C．脊髓肿瘤 D．急性脑干炎 E．肠道病毒感染所致的急性弛缓性瘫痪
263、单项选择题 下列哪一点不是小儿单纯型高热惊厥的临床特点()
A．惊厥多见于6个月至3岁的小儿 B．发作前均有发热，多在发病初期体温骤升时发生 C．惊厥呈全身性，持续时间不超过10分钟 D．多伴有呼吸道、消化道感染，而无中枢神经系统感染 E．发作1周后脑电图异常
264、单项选择题 假肥大型肌营养不良肌肉肥大通常发生在()
A．胸大肌 B．股外侧肌 C．肱三头肌 D．腓肠肌 E．胫前肌
265、名词解释 Gower征
266、多项选择题 假肥大型肌营养不良的临床特点包括()
A．独立行走较迟，易跌倒，步行时似鸭步 B．Gower征阳性 C．腓肠肌肥大 D．血清肌酸激酶活性显著升高 E．肌活检病理检查有肌肉变性及坏死
267、问答题
男孩，10岁。8岁起发作性意识丧失，伴四肢抽搐，服药后已两年未发。近来自行停药，今晨开始有频繁连续抽动。在2次发作期间意识不清，来院急诊时有频繁抽动作伴昏迷。
268、单项选择题 10岁男孩，发作性意识丧失伴四肢抽搐2年，服药后2年未发，已自行停药。近1天出现有频繁、连续抽动。在2次发作间神志不清，就诊时有频繁抽搐伴昏迷。首先应采用的治疗是()
A．苯妥英钠10mg/kg肌内注射 B．苯巴比妥肌内注射15mg/kg C．地西泮静脉注射O.2～0.3mg/kg D．副醛8～10ml保留灌肠 E．异戊巴比妥静脉缓慢注射
269、单项选择题
A．胸部X线片 B．PPD检查 C．脑电图 D．血培养 E．脑脊液检查
270、名词解释 全面性癫痫伴热性惊厥附加症(GEFS+)
271、单项选择题 急性感染性多发性神经根炎临床主要特点是()
A．急性弛缓性瘫痪 B．进行性对称性弛缓性肢体瘫痪 C．上升性弛缓性肢体瘫痪 D．周期性肢体弛缓性瘫痪 E．对称肢体瘫痪和呼吸肌麻痹
272、判断题 Reye综合征出现惊厥时，首选苯巴比妥止惊。()
273、名词解释 脑膜刺激征(meningealirritationsign)
274、单项选择题
女孩，8岁。1个月前突然发作1次，两眼上翻，四肢抽动，面色青紫，历时1分钟逐渐清醒，醒后未诉不适。5年前有类似发作1次。1周前查脑电图正常。神经系统检查无异常。
A．暂不服药继续观察 B．给予抗感染治疗 C．脑脊液检查 D．给予抗癫痫药物 E．复查脑电图
275、名词解释 假肥大型肌营养不良(duchenne’sdisease)
276、单项选择题 注意力缺陷多动症的特点有()
A．多动，注意力不集中 B．女孩多于男孩 C．起病年龄在7岁以上 D．症状随年龄增大渐加重 E．智力发育较同龄儿稍差
277、多项选择题 颞叶癫痫的主要临床特点是()
A．突然意识丧失、动作停止、凝视 B．口-消化道自动症 C．具有幻觉、错觉、恐惧等精神症 D．常有热性惊厥史和惊厥家族史 E．意识正常
278、判断题 梦魇常发生在后半夜和非快速眼动睡眠期。()
279、名词解释 急性包涵体脑炎(acuteinclusionbodyencephalitis)
280、填空题 癫痫患者若仅作常规清醒脑电图，阳性率___________________，加上睡眠等各种诱发实验可增至___________________，作动态脑电图或录像脑电图连续作___________________记录，使阳性率___________________。
281、单项选择题
女，12岁，脊柱侧弯畸形，双下肢长短不一，请结合影像图像，最可能的诊断是()
A．骨纤维异常增殖症 B．骨巨细胞瘤 C．内生软骨瘤 D．非骨化性纤维瘤 E．Paget病
282、配伍题 流感嗜血杆菌性脑膜炎首选()疱疹病毒脑炎首选()结核性脑膜炎首选()
A．无环鸟苷 B．大剂量青霉素G C．氨苄青霉素 D．头孢唑林 E．异烟肼
283、问答题 惊厥性脑损伤的组织学改变主要表现有哪些?
284、多项选择题 化脓性脑膜炎并发脑室管膜炎的临床特点是()
A．多见于革兰阴性杆菌脑膜炎且诊断治疗不彻底的婴儿 B．发热持续不退、惊厥频繁 C．前囟饱满 D．头颅CT示脑室稍扩大 E．侧脑室穿刺CSF异常
285、单项选择题 病毒性脑炎的病原学确诊依据为()
A．发热、头痛、呕吐、意识障碍、惊厥 B．脑脊液白细胞总数轻度升高 C．脑电图呈弥漫性慢波 D．脑脊液分离出病毒 E．恢复期抗体滴度较急性期高出4倍以上
286、判断题 脑瘫是进行性中枢运动发育异常。()
287、判断题 小儿脑肿瘤患者也可有颈部抵抗。()
288、多项选择题 病毒性脑膜炎的临床特点是()
A．全身中毒症状不重 B．可有局限性神经系统体征 C．意识多不受累 D．预后欠佳 E．病程1～2周
289、名词解释 婴幼儿擦腿综合征
290、单项选择题 肺炎链球菌脑膜炎对青霉素中度耐药者应选用的抗生素是()
A．氨苄西林 B．庆大霉素 C．头孢曲松钠 D．红霉素 E．青霉素
291、配伍题 步态异常，步行时左右摇摆似鸭步，膝反射减弱()膝反射亢进，步行时足尖着地()早期血氨高、血糖低、血清转氨酶增高，脑脊液无炎症改变()
A．假肥大型肌营养不良 B．脑性瘫痪 C．急性感染性多神经根炎 D．进行性肌营养不良 E．先天性肌营养不良
292、单项选择题 关于注意力缺陷多动症的处理下列哪项是错误的()
A．实施合理教育 B．减少对患儿的刺激 C．药物治疗必须在医生指导下进行 D．药物治疗应在假期中进行 E．<6岁小儿应以教育为主，尽量少服药
293、名词解释 West综合征
294、问答题
5岁男性患儿，高热、头痛、呕吐2天，昏迷1天，起病前曾排稀便数次，无脓血，未见皮疹，心肺腹无异常，脑膜刺激征阳性，双侧巴氏征阳性，大便常规无异常。血常规：白细胞6×109/L，中性粒细胞0.30，淋巴细胞0.70。
295、单项选择题 急性感染性多发性神经根炎典型的脑脊液细胞蛋白分离，可出现于病程的什么时间()
A．起病后1～3天内 B．起病后4～7天内 C．起病后1周至1个月 D．起病后1～2个月 E．起病后1～3个月
296、名词解释 重症肌无力危象
297、问答题 急性惊厥发作的病因有哪些?
298、单项选择题 关于Reye综合征，下列叙述哪项不正确()
A．又名脑病合并内脏脂肪变性，是急性进行性脑病 B．病理特点是急性脑水肿和肝、肾、胰、心肌等器官的脂肪变性 C．主要的超微结构改变是线粒体异常 D．临床特点是在前驱的病毒感染后出现呕吐、意识障碍和惊厥等症状 E．可有代谢紊乱，如早期血氨高、血糖高、血清转氨酶升高等
299、单项选择题 除新生儿外，以下哪项脑脊液检查是不正常的()
A．压力0.69～1.96kPa B．白细胞数0～5×10/L C．糖定量为2.2～4.4mmol/L D．蛋白定量为0.2～0.4g/L E．氯化物定量为90～100mmol/L
300、判断题 Lennor-Gastaut综合征是儿童期一种主要的难治性癫痫。()
