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儿内科(医学高级)：十内分泌系统疾病测试题（考试必看）
2020-12-01 04:12:23 来源:91考试网 作者:www.91exam.org 【大 中 小】
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1、单项选择题  胰岛素依赖性糖尿病患者，14岁，两天来出现恶心，面色潮红，呼吸深快，渐发生神志模糊以致昏迷。 首选治疗（）

A.快速静滴生理盐水+小剂量胰岛素
B.快速静滴高渗盐水+小剂量胰岛素
C.快速静滴低渗盐水+小剂量胰岛素
D.快速静滴生理盐水+大剂量胰岛素
E.快速静滴碳酸氢钠+大剂量胰岛素
F.静滴碳酸氢钠，纠正酸中毒


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2、单项选择题  下列不是生长激素缺乏症主要诊断依据的是（）

A.身材矮小，身高落后于同年龄、同性别正常儿童第三百分位数以下
B.生长缓慢，生长速率<5厘米/年
C.骨龄落后于实际年龄2年以上
D.两种药物激发试验结果均示GH峰值低下
E.智力低下


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3、填空题  请列举五种内分泌腺体的名称________、________、________、________、________。


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4、单项选择题  糖尿病酮症酸中毒患儿，治疗后血糖迅速降至正常，酸中毒很快纠正，但昏迷反加重，其可能原因是（）

A.低血糖昏迷
B.反应性高血糖症
C.高血钾
D.脑水肿
E.以上均不是


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5、单项选择题  患儿20天，系第一胎第一产，为过期产，出生体重4300g，生后即有腹胀，便秘，常处于睡眠状态，喂养困难，声音嘶哑，末梢循环差，至今仍有黄疸，化验检查血象正常，血培养阴性，血TSH50mIU/L。 其最主要治疗措施为（）

A.抗生素治疗
B.利胆
C.甲状腺素治疗
D.手术治疗
E.饮食治疗


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6、单项选择题  中枢性尿崩症患者尿液的特点()

A．尿比重<1.005，尿渗透压<200mmol/L
B．尿比重>1.005，尿渗透压>300mmol/L
C．尿比重>1.005，尿渗透压<200mmol/L
D．尿比重<1.030，尿渗透压<300mmol/L
E．尿比重>1.030，尿渗透压>300mmol/L


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7、单项选择题  糖尿病酮症酸中毒时口腔内可产生()

A．腐烂味
B．大蒜味
C．肝臭
D．烂苹果味
E．鼠尿味


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8、单项选择题  女性新生儿，C1P1，胎龄37周剖宫产，出生体重4200g，生后1～5分钟Apgar评分9～10分，生后1.5小时出现全身青紫，呼吸急促，呻吟，转入儿科，查体：全身青紫，鼻翼翕动，呼吸65次/分，三凹症，心率175次/分，心音有力，律齐，未闻及杂音，双肺未闻及湿啰音，肝脾未触及。追溯母亲病史，其母有4年糖尿病史，一直口服苯乙双胍等，孕34周曾因酮症酸中毒接受胰岛素治疗，分娩时血糖8.7mmol/L。 如病情加重，下列哪种治疗不合适（）

A.纠正酸中毒及电解质紊乱
B.适当应用抗生素
C.应用CPAP辅助呼吸
D.给予适当剂量的胰岛素
E.定时清除呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅


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9、单项选择题  下述哪项试验常用于区别病变部位在下丘脑亦或垂体()

A．精氨酸刺激试验
B．胰岛素刺激试验
C．可乐定刺激试验
D．左旋多巴刺激试验
E．GHRH刺激试验


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10、单项选择题  禁水试验中，哪项实验室检查结果不支持中枢性尿崩症()

A．血渗透压<295mmol/L
B．持续排出低渗性尿
C．尿渗透压<200mmol/L
D．尿比重<1.010
E．血钠>145mmol/L


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11、多项选择题  引起多饮，多尿的疾病有哪些()

A．糖尿病
B．高渗性利尿
C．精神性多饮
D．原发性肾性尿崩症
E．高钙血症


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12、单项选择题  先天性甲状腺功能减低症3岁患儿检查骨龄时，X线摄片的最佳部位应是()

A．膝部
B．腕部
C．肘部
D．髋部
E．踝部


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13、单项选择题  下列哪项不是中枢性尿崩症的主要特点（）

A.主要症状为多饮多尿烦渴
B.每日尿量可达4～10L
C.患儿常有低热表现
D.部分患儿可证实系颅内肿瘤所致
E.尿糖尿蛋白均为阴性


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14、多项选择题  生长激素缺乏症的影像学可有哪些改变()

A．骨龄落后实际年龄2岁或以上
B．骨龄落后实际年龄3岁或以上
C．头颅CT或MRI示下丘脑或垂体有肿瘤等占位性病变
D．头颅CT示：空蝶鞍
E．颅骨骨折


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15、单项选择题  男孩，10岁，身高162cm，平日健康，因半年来身高无增长来诊。查体：喉结(+)，声音低沉，阴茎长6cm，睾丸13ml，BP125/85mmHg，最可能的诊断()

A．17α-OHD
B．21-OHD非典型
C．21-OHD失盐型
D．21-OHD男性化型
E．11β-OHD


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16、判断题  男孩性早熟以中枢神经系统异常(如肿瘤)的发生率较高。()


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17、单项选择题  患儿，男，3岁，身长75cm，智力低下，鼻梁塌陷，舌体厚大，腹胀、便秘，有脐疝。 此患儿最可能的诊断是（）

A.巨结肠
B.唐氏综合征
C.黏多糖病
D.地方性甲状腺功能减低症
E.散发性甲状腺功能减低症


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18、单项选择题  患儿男，3岁2个月，因“生长发育落后”来诊。患者1岁2个月会爬，2岁会站，至今不能独立行走，只会喊“妈”。平时食量少，排粪每2天1次，精神状态较差，呼之反应差。查体：体重12kg，身高88cm。 首先考虑的诊断有（）

A.生长激素缺乏症
B.甲状腺功能减退症
C.自闭症
D.先天性肾上腺皮质增生症
E.甲状旁腺功能减退症
F.原发性醛固酮增多症


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19、填空题  儿童糖尿病在北方较多见，发病高峰在________和________。


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20、单项选择题  哪项不符合先天性甲状腺功能减低症()

A．生理性黄疸期延长
B．反应低下
C．腹胀，便秘
D．出生体重小于正常新生儿
E．低体温


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21、单项选择题  关于尿崩症，叙述正确的是（）

A.中枢性尿崩症是由于ADH分泌或释放不足引起
B.中枢性尿崩症是由于饮水过多引起
C.ADH分泌增多导致中枢性尿崩症
D.PRL分泌不足导致中枢性尿崩症
E.正常人血浆渗透压为300~350mmol/L


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22、填空题  GHBP为________的胞外片段，对_________有调节作用。


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23、多项选择题  女孩，12岁。多饮、多尿、人渐消瘦1月余。查体：精神好，无脱水貌，颅神经检查阴性。甲状腺无明显肿大，心、肺无异常，双下肢无水肿。尚未化验。 为明确诊断首先应做的检查有（）

A.尿常规
B.空腹血糖
C.甲状腺功能全套
D.头颅CT
E.肾功能
F.禁水试验
G.血气分析


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24、单项选择题  女孩，12岁。多饮、多尿、人渐消瘦1月余。查体：精神好，无脱水貌，颅神经检查阴性。甲状腺无明显肿大，心、肺无异常，双下肢无水肿。尚未化验。 昨天下午，患儿出现发热、咳嗽，精神萎靡，同时伴腹痛、恶心、呕吐。患儿自服退热片。今晨起患儿出现昏迷。昏迷的最可能原因是（）

A.低血糖昏迷
B.感染性休克
C.糖尿病乳酸酸中毒
D.糖尿病酮症酸中毒
E.高渗性非酮症糖尿病昏迷
F.中枢系统感染


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25、单项选择题  3岁女孩，皮肤粗糙，鼻梁塌陷，智力低下，舌常伸出口外，便秘腹胀，身高78cm。 此患儿最有可能患有下列哪项疾病（）

A.巨结肠
B.唐氏综合征
C.黏多糖病
D.散发性甲状腺功能减退症
E.地方性甲状腺功能减退症


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26、单项选择题  关于生长激素缺乏症（GHD），下列错误的是（）

A.患儿身高处在同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第三百分位数以下
B.患儿身高低于同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线两个标准差
C.患儿身高处在同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第五百分位数以下
D.生长速率<5厘米/年
E.骨龄落后于实际年龄2年以上


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27、填空题  请列举三种胺类激素的名称________、________、________。


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28、多项选择题  患儿女，5d，因“呕吐、腹泻2d”来诊。生后第3天发病。查体：脱水貌，肤色黑，乳晕、外阴色素沉着，阴蒂肥大。 进一步处理包括（提示血气分析、血电解质：代谢性酸中毒，低血钠、高血钾。）（）

A.糖皮质激素替代治疗
B.盐皮质激素协同治疗
C.纠正脱水和电解质紊乱
D.定期复查血氢化可的松、ACTH水平
E.定期复查17-OH孕酮和睾酮水平
F.定期复查骨龄
G.外阴整形


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29、多项选择题  关于嗜铬细胞瘤，叙述正确的有（）

A.通常以常染色体显性方式遗传
B.常表现为持续性或阵发性高血压
C.最常见部位在肾上腺皮质
D.较多发生于右侧
E.需手术切除，肿瘤切除后即可获得痊愈


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30、判断题  孕妇饮食中缺碘，致使胎儿在胚胎期甲状腺低下是散发性先天性甲状腺功能低下的主要原因。()


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31、单项选择题  12岁女孩，3天来出现发热，伴有恶心、呕吐、腹痛、呼气烂苹果味，继而出现昏迷。 下列哪种检查有利于诊断（）

A.血气分析
B.HbAlc
C.血糖、尿糖
D.果糖胺
E.血糖、尿糖、尿酮体


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32、单项选择题  先天性甲状腺功能减退症的最主要病因是()

A．甲状腺不发育或发育不全
B．甲状腺素合成途径中酶缺陷
C．促甲状腺激素缺陷
D．母亲有自身免疫性疾病
E．孕妇饮食中缺碘


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33、单项选择题  治疗先天性肾上腺皮质增生症用氢化可的松口服量为每天()

A．10～20mg/kg
B．10～20mg/m2
C．20～30mg/m2
D．20～30mg/kg
E．40～50mg/m2


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34、单项选择题  患儿女，5d，因“呕吐、腹泻2d”来诊。生后第3天发病。查体：脱水貌，肤色黑，乳晕、外阴色素沉着，阴蒂肥大。 目前首先应考虑的疾病是（）

A.肠道感染
B.先天性肾上腺皮质增生症，失盐型
C.先天性肾上腺皮质增生症，单纯男性化型
D.先天性肾上腺皮质增生症，非典型型
E.库欣综合征
F.嗜铬细胞瘤


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35、单项选择题  无甲状腺组织的先天性甲状腺功能减低症出现症状的时间是()

A．新生儿期
B．婴儿早期
C．幼儿期
D．学龄期
E．青春期


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36、单项选择题  先天性肾上腺皮质增生症中的失盐型易诊断为下列哪一种疾病()

A．肠梗阻
B．肾上腺肿瘤
C．先天性肥厚性幽门狭窄
D．先天性甲状腺功能减低症
E．新生儿巴特综合征


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37、判断题  生长激素缺乏症(GHD)患儿的骨龄落后于实际年龄2岁或2岁以上。()


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38、单项选择题  禁水试验时，下列哪项最不符合尿崩症患者的特征（）

A.血浆渗透压290mOsm/kg
B.尿液渗透压100mOsm/kg
C.尿液比重1.012
D.血液钠离子浓度140mmol/L
E.每小时尿量200ml


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39、多项选择题  下列哪些项不符合中枢性尿崩症()

A．尿比重<1.005
B．禁水试验时体重下降3%～5%
C．尿渗透压>200mmol/L
D．加压素试验中，尿渗透压上升峰值低于给药前的9%
E．禁水试验时，血钠超过145mmol/L


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40、多项选择题  糖尿病酮症酸中毒的临床表现为()

A．恶心呕吐、腹痛
B．皮肤黏膜干燥
C．呼吸深长、脉搏细速
D．嗜睡甚至昏迷
E．呼出烂苹果味


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41、单项选择题  糖尿病的饮食管理，下列哪项妥当()

A．一日三餐分别占2/5、1/5、2/5
B．糖类以粗粮为主
C．供给少量的维生素
D．脂肪以动物油为主
E．能量分配为蛋白质35%、糖类50%、脂肪15%


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42、单项选择题  急性病毒性心肌炎应用激素的指征，除外（）

A.病毒抗体效价增高4倍以上
B.暴发性重症患者
C.三度房室传导阻滞
D.难治性心力衰竭
E.有自体免疫因子存在


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43、单项选择题  以下不符合先天性甲状腺功能减退症的表现的是（）

A.智力明显低下
B.腹大，有脐疝
C.呼吸及脉率缓慢
D.皮肤粗糙，眼距宽，眼睑水肿
E.身材矮小，但全身比例匀称


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44、判断题  噻嗪类利尿剂可用于治疗中枢性尿崩症。()


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45、单项选择题  下列有关甲状腺功能的说法中正确的是（）

A.对婴幼儿先天性甲状腺功能减低者可用甲状腺I试验检测
B.骨龄测定对于诊断甲状腺功能减低症应用价值较大
C.不论何种原因造成的甲状腺功能减低症都需要甲状腺素替代治疗
D.地方性甲状腺功能减低症是由于甲状腺激素合成途径中酶缺陷所致
E.散发性甲状腺功能减低症是由于碘缺乏所致


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46、单项选择题  下列哪种激素是下丘脑分泌的()

A．促甲状腺素释放激素TRH
B．生长激素GH
C．甲状腺素T4
D．促肾上腺皮质激素ACTH
E．尿促卵泡素FSH


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47、单项选择题  女孩，12岁。多饮、多尿、人渐消瘦1月余。查体：精神好，无脱水貌，颅神经检查阴性。甲状腺无明显肿大，心、肺无异常，双下肢无水肿。尚未化验。 根据患儿目前情况，宜选哪项治疗方案（）

A.5%碳酸氢钠静脉滴注
B.大剂量胰岛素静脉注射及皮下注射
C.小剂量胰岛素、5%葡萄糖静脉滴注
D.小剂量胰岛素、等渗生理盐水静脉滴注
E.小剂量胰岛素、低渗生理盐水静脉滴注
F.大剂量胰岛素等渗盐水静脉滴注


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48、单项选择题  下列不符合先天性甲状腺功能减退症特殊面容的是（）

A.皮肤粗糙、面色苍黄
B.毛发稀少而干枯，发际较低
C.眼裂小，两眼外侧上斜
D.鼻梁宽而平
E.唇厚，舌大而宽厚，常伸出口外


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49、单项选择题  如何处理糖尿病胰岛素治疗中Somogyi现象()

A．减少饮食中的总热量
B．减少胰岛素用量
C．增加胰岛素用量
D．加用口服降糖药
E．增加饮食总热量


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50、判断题  糖尿病酮症酸中毒患儿血钾正常，在补液时应不予补钾。()


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51、多项选择题  尿崩症患儿的尿液检查以下哪些是错误的()

A．尿比重低，＜1.005
B．尿量增多，达4～10升/日
C．尿蛋白阳性
D．血尿
E．尿糖阳性


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52、单项选择题  先天性肾上腺皮质增生症治疗期间，患儿在应激情况下或青春期，糖皮质激素的剂量与平时相比()

A．不变
B．减少1/3
C．增加1倍
D．增加1.5～2倍
E．停用


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53、填空题  基因重组生长激素用于治疗生长激素缺乏症，方法是每日________皮下注射1次，每周______。


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54、单项选择题  糖尿病代谢紊乱的重要环节为()

A．葡萄糖的摄取减少
B．脂肪分解增加
C．葡萄糖排出下降
D．胰岛素生物作用绝对或相对不足
E．葡萄糖的氧化利用差


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55、填空题  IGFS分为________和________两种，对骨骼生长起作用的主要是_________。


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56、单项选择题  地方性甲状腺功能减低症临床表现为“神经性”综合征的患儿下列哪项不符合()

A．甲状腺功能正常或轻度减低
B．智能低下，聋哑
C．共济失调
D．身材矮小
E．痉挛性瘫痪


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57、单项选择题  胰岛素的治疗方案哪项是错误的()

A．轻症者胰岛素一般用量为每天2～3u/kg
B．皮下注射部位应该选择大腿，上臂和腹壁等位置
C．NPH和RI按2:1或3:1比例混合
D．早餐前注射的胰岛素提供早餐和午餐后的胰岛素
E．根据用药日血糖或尿糖结果调整次日的胰岛素用量


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58、单项选择题  引起1型糖尿病代谢紊乱的主要原因是（）

A.胰岛素拮抗激素增多
B.胰岛素绝对或相对缺乏
C.胰岛素受体数目、亲和力降低
D.高胰岛素血症和胰岛素抵抗
E.葡萄糖耐量降低


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59、单项选择题  儿童糖尿病的治疗中，下列哪项是主要的()

A．心理治疗
B．饮食管理
C．甲苯磺丁脲
D．胰岛素治疗
E．格列苯脲(优降糖)


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60、多项选择题  下列哪些病因可引起继发性性早熟()

A．颅内肿瘤
B．颅内感染
C．获得性损伤
D．颅内出血
E．先天发育异常


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61、单项选择题  儿童糖尿病特殊的自然病程不包括（）

A.急性代谢紊乱期
B.恢复期
C.暂时缓解期
D.强化期
E.永久糖尿病期


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62、多项选择题  儿童糖尿病的发病年龄高峰在()

A．婴儿期
B．学龄前期
C．幼儿期
D．青春期
E．婴儿期


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63、单项选择题  关于生长激素缺乏症的诊断，下述哪项错误()

A．任意血GH>10μg/L可排外GHD
B．生理性试验常用作对疑诊患儿筛查
C．必须有两项刺激试验结果都不正常，才能确诊生长激素缺乏症
D．必须采用刺激试验来判断垂体分泌生长激素的功能是否正常
E．GHRH试验最可靠


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64、多项选择题  生长激素缺乏症的特点以下哪些正确()

A．出生时身高及体重均正常
B．身材各部比例匀称
C．智力正常
D．骨龄正常
E．有特殊面容


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65、填空题  原发性生长激素缺乏症多见于________，多数在______呈现生长缓慢，身高明显低于正常同龄小儿。


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66、单项选择题  患儿男，9岁，因“身材矮小，生长缓慢”来诊。每年身高增长3～4cm，智力正常。查体：身高118cm，体重19kg，身材匀称；睾丸容积3ml。 为明确诊断，应首先检查（）

A.甲状旁腺激素
B.生长激素激发试验
C.促肾上腺皮质激素和氢化可的松水平
D.甲状腺B型超声
E.颅脑CT


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67、判断题  中枢性尿崩症患儿的尿比重低且固定，夜尿增多，可出现遗尿。()


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68、单项选择题  地方性甲状腺功能减低症的原因是()

A．孕妇血液中有抗体
B．孕妇患甲亢
C．孕妇饮食中缺碘
D．孕妇早期病毒感染
E．孕妇服用甲状腺素


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69、判断题  先天性甲状腺功能减低症的主要病因是孕妇饮食中缺碘。()


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70、单项选择题  患儿男，10岁。多饮，尿量4000～5000ml/d1个月。查体：生长发育正常，皮肤干燥，小便常规阴性。尿比重为1.005，血渗透压300mmol/L，血钠145mmol/L。 进一步的检查是（）

A.禁水加压素试验
B.血钠水平
C.血渗透压
D.尿渗透压与肾功能
E.糖耐量试验


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71、判断题  生长激素治疗生长激素缺乏症，应持续至30岁以后。()


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72、判断题  在加压素试验中，如尿渗透压上升峰值不超过给药前的9%，则为肾性尿崩症。()


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73、判断题  产伤是国内GHD的最主要的病因。()


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74、单项选择题  糖尿病酮症酸中毒的特征性表现为（）

A.昏迷
B.呼吸深大
C.皮肤粘膜干燥、眼窝下陷
D.呼出气体中可能有丙酮味（烂苹果味）
E.二氧化碳结合力降低


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75、单项选择题  甲状腺激素的主要生理作用，下列哪项是错误的()

A．产热
B．促进蛋白质合成
C．促进中枢神经系统发育
D．促进脂肪分解和利用
E．抑制钙磷在骨质中的合成代谢


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76、多项选择题  女孩，6岁。因"乳房增大，身高增长加速1年余，阴道出血5天"就诊。体检：身高119cm，乳房B4期，阴毛P2期。手腕骨X线片示骨龄9岁。 具有诊断意义的检查项目有（）

A.盆腔B超检查
B.血T3、T4、TSH测定
C.血雌二醇和睾酮浓度测定
D.黄体生成素释放激素（LHRH）兴奋试验
E.血清17-羟孕酮和尿液17-酮类固醇水平测定
F.血生化检查


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77、单项选择题  女孩，7岁，近1年生长较快，年增长12cm。体检：身高145cm，双侧乳腺B2期，骨龄8岁。 该患儿可能为（）

A.正常青春期发育
B.单纯乳房早发育
C.中枢性性早熟
D.外周性性早熟
E.乳腺炎症


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78、单项选择题  5岁女孩，身高85cm，表情呆滞，智力低下，甲状腺不大，诊断为：先天性甲状腺功能低下，用甲状腺素治疗，以下哪项治疗合适（）

A.治疗至成年后停药
B.在儿童时期定期调整剂量，终生用药治疗
C.治疗半年后停药
D.症状好转后可以逐渐减量并停药
E.治疗停止后，如果再有症状可再用药


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79、单项选择题  男，1岁，因发育落后来院，查体：皮肤粗糙，眼距宽、鼻梁低平、舌常伸出口外，少动，智力低下。为确诊首选的检查是()

A．骨龄测定
B．染色体检查
C．甲状腺功能
D．血钙测定
E．尿氨基酸


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80、单项选择题  女，9岁，身高95cm，智能落后。体检：皮肤粗糙，眼距宽，鼻梁宽平，舌常伸于口外，毛发枯干。 为确诊应作的检查是（）

A.智能测定
B.尿三氯化铁试验
C.尿黏多糖分析
D.血清T3、T4、TSH测定
E.Guthrie细菌生长抑制试验


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81、多项选择题  Ⅰ型糖尿病的发病与下列哪些因素有关()

A．遗传
B．病毒感染
C．自身免疫反应
D．饮用牛奶
E．肥胖


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82、单项选择题  关于单纯乳房早发育下述哪项不正确()

A．不伴阴道流血
B．不伴有生长加速和骨龄提前
C．血清雌二醇和FSH基础值明显增高
D．乳房轻度发育且呈周期性变化
E．GnRH刺激试验中FSH峰值明显增高


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83、多项选择题  关于禁水试验正确的是()

A．如患儿烦渴加重并出现严重脱水症状或体重下降超过10%，应停止试验
B．观察患儿在细胞外渗透压增高时的尿浓缩功能的能力
C．尿崩症患儿在禁水试验中，每小时尿量减少明显
D．正常儿童尿比重逐渐上升，尿渗透压可达800mmol/L
E．尿崩症患儿血钠上升超过145mmol/L


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84、单项选择题  如何鉴别中枢性尿崩症与原发性肾性尿崩症()

A．尿渗透压与尿比重
B．血钠水平
C．血渗透压
D．禁水试验
E．加压素试验


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85、单项选择题  女性中枢性性早熟最常见的原因为（）

A.颅内肿瘤
B.特发性
C.原发性甲状腺功能减退症
D.肾上腺皮质增生
E.食用含有雄激素的食物


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86、单项选择题  甲状旁腺功能减退症主要引起（）

A.血钙、血镁都降低
B.血钙、血镁都升高
C.血钙、血磷都升高
D.血钙升高、血磷降低
E.血钙降低、血磷升高


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87、判断题  酮症酸中毒补钾不当可导致脑细胞酸中毒、脑水肿。()


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88、单项选择题  引起糖尿病酮症酸中毒的主要原因是()

A．血糖过高渗透性利尿，脱水所致
B．肾功能衰竭
C．大量脂肪酸经β氧化酮体生成过多
D．呕吐，厌食引起脱水所致
E．蛋白分解加速产生过多酸性物质


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89、单项选择题  患儿11岁。以“多饮，多尿，多食伴随体重下降”来就诊，下列哪项检查可确诊糖尿病()

A．葡萄糖耐量实验。120分钟血糖>11.1mmol/L
B．任意血糖>6.7mmol/L
C．任意时间血糖>11.1mmol/L
D．尿糖阳性
E．糖化血红蛋白>7%


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90、单项选择题  下列哪项不符合原发性生长激素缺乏症()

A．身材矮小，躯干长、四肢短
B．生长速率<4cm/年
C．智能正常
D．骨化中心发育落后
E．患儿出生时身高和体重均正常


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91、单项选择题  患儿，男，3个月，生后2周始出现反复呕吐、腹泻，无发热。足月顺产，出生体重3kg。体检：体重3.2kg，营养不良貌，皮肤干燥，眼窝凹陷，心、肺听诊未闻及异常，腹软，肝、脾肋下未及，肌张力稍低，阴囊色泽较深。大便常规：黄稀便，无红、白细胞 该患儿的初步诊断为（）

A.婴幼儿腹泻
B.重度营养不良
C.先天性肥厚性幽门狭窄
D.先天性肾上腺皮质增生症
E.先天性肾上腺功能减退


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92、单项选择题  患儿20天，系第一胎第一产，为过期产，出生体重4300g，生后即有腹胀，便秘，常处于睡眠状态，喂养困难，声音嘶哑，末梢循环差，至今仍有黄疸，化验检查血象正常，血培养阴性，血TSH50mIU/L。 为确定诊断应选择的检查是（）

A.母子血型检查
B.染色体核型分析
C.血T3、T4、TSH测定
D.血培养
E.血氨基酸定量分析


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93、单项选择题  男，5岁，身高96cm，年身高增长4.5㎝其骨龄与实际年龄相符，其生长速度最可能的类型是()

A．生长速度尚属正常范围，但身长偏低
B．出生时正常，幼年生长过快，逐渐减慢或停止
C．出生时正常，生长速度减慢或停止
D．出生时正常，青春前期生长缓慢
E．生长速度明显落后于正常


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94、多项选择题  可造成外周性性早熟的因素有（）

A.肾上腺皮质增生症
B.下丘脑垂体病变
C.性腺肿瘤
D.外源性含激素摄入
E.McCune-Albright综合征


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95、单项选择题  糖尿病的饮食管理，下列哪项不妥当（）

A．全日三餐分别占1/5、2/5、2/5
B．脂肪以植物油为主
C．能量分配为蛋白质55%，糖类15%，脂肪30%
D．供给充足的维生素
E．糖类以粗粮为主


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96、填空题  中枢性尿崩症按病因可分为________、________、________。


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97、单项选择题  糖尿病酮酸症中毒正确选择为()

A．立即用5%NaHCO
B．立即补充0.45%NaCl
C．立即补钾
D．补2:1液
E．立即小剂量静滴普通胰岛素


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98、单项选择题  7岁女孩，因乳房增大，身高增速近1年，阴道流血3天来诊，查体：身高130cm，乳房B4期，阴毛P2期，腕部X线片示骨龄9岁。 最具价值的检查是（）

A.LHRH（黄体生成素释放激素）兴奋试验
B.盆腔B超检查
C.血雌二醇及睾酮浓度测定
D.血TSH、T3、T4测定
E.血清17-羟孕酮和尿液17-酮类固醇水平测定


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99、单项选择题  男孩，10岁，突然出现恶心、呕吐、昏迷，无发热，腹泻、抽搐等症。体检：昏迷状态，呼吸深大，有酮味，BP65/40mmHg，脉搏细速。血糖21mmol/L，尿糖++++，尿酮++++。 该患儿的长期治疗方案是（）

A.口服降糖药
B.饮食控制
C.胰岛素治疗
D.运动治疗
E.综合治疗（饮食、胰岛素、运动）


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100、多项选择题  关于单纯性乳房早发育正确的是()

A．血清雌二醇和FSH基础值轻度升高
B．伴有生长加快
C．为部分性性早熟
D．乳房轻度发育且呈周期性变化
E．GnRH刺激试验中FSH峰值明显增高


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101、单项选择题  男孩，7岁，身高位于同年龄、同性别正常儿童身高的第3百分位，呈匀称性矮小，智力正常，余体检未发现异常。骨龄5岁，已行GH激发试验。 若GH激发试验：GH峰值9μg/L，在60分钟出现，该患儿诊断（）

A.完全性生长激素缺乏症
B.部分性生长激素缺乏症
C.正常状态
D.生长激素神经分泌障碍
E.体质性青春期延迟


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102、单项选择题  在禁水加压素试验中，何时必须终止禁水试验（）

A.相邻两次尿渗透压之差小于30mmol/L
B.体重下降达5%
C.体重下降达3%
D.烦渴加重
E.禁水试验开始6小时后


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103、单项选择题  以下有关先天性肾上腺皮质增生症之描述何者有误（）

A.先天性肾上腺皮质增生症是一种常染色体隐性遗传病
B.肾上腺类固醇合成过程的某些酶类出现缺陷，使肾上腺皮质醇生成增加
C.先天性肾上腺皮质增生症，发生率约为1/16000到1/20000
D.症状轻微的非典型先天性肾上腺增生症临床表现各异，发病年龄不一
E.最常见的酶缺陷为21-羟化酶缺乏


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104、单项选择题  患儿男，12岁。出生时身长及体重正常。成绩中等，家庭环境尚好。家长发现3～4岁后生长慢于其他儿童，最近与同班同学相比差异更大。查体：身高110cm，体重25kg，心、肺、腹（﹣）。双睾丸较同龄人小。 首先可不考虑以下哪种疾病（）

A.甲状腺功能减退症
B.宫内发育迟缓
C.生长激素缺乏症
D.性腺发育障碍
E.青春期延迟


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105、单项选择题  先天性甲状腺功能减低症服用甲状腺制剂的时间是()

A．1-2年
B．2-4年
C．9-12个月
D．5-7年
E．终生


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106、多项选择题  3个月女孩，生后有窒息，吃奶少，睡眠时间少，安静，少哭，少动，大便3～4天一次，干燥，皮肤温度低，心率100次/分，心音低钝，腹膨隆，有脐疝。 本病可能的发病原因有（）

A.无甲状腺
B.异位甲状腺
C.合成甲状腺素酶缺乏
D.母亲在孕期使用抗甲状腺药物
E.垂体功能低下
F.佝偻病


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107、单项选择题  关于生长激素治疗身材矮小的原则，下列哪项是错误的（）

A.任何年龄都可以应用
B.定期测定身高，观察疗效
C.切忌用药剂量过大，间隔时间短和连续用药
D.开始治疗时骨龄延迟至少3年以上
E.定期监测骨龄，避免骨龄过速增长


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108、单项选择题  女孩，7岁，近1年生长较快，年增长12cm。体检：身高145cm，双侧乳腺B2期，骨龄8岁。 为明确诊断，应选择下面哪项检查（）

A.乳腺B超
B.盆腔B超
C.血清雌激素水平
D.GnRH刺激试验
E.GH激发试验


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109、单项选择题  一位使用普通胰岛素治疗的糖尿病患儿晚餐前尿+++，应该什么时候增加胰岛素用量()

A．当日晚餐前半小时
B．当日午餐前半小时
C．立即加量
D．次日早餐前半小时
E．次日午餐前半小时


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110、单项选择题  新生儿先天性甲状腺功能减退症筛查的主要指标为（）

A.TT4
B.TT3
C.FT4、FT3
D.TSH
E.rT3


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111、判断题  糖尿病患儿全日热卡分配为早餐1/5，中餐和晚餐分别为2/5，每餐中留出少量做餐间点心。()


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112、单项选择题  女，7岁，多饮多尿伴消瘦6个月来诊，多次尿常规检查发现尿比重在1.001～1.004之间。哪项检查可明确诊断()

A．禁水试验
B．电解质
C．血气
D．禁水-加压素试验
E．血浆ADH


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113、单项选择题  下列哪项不是儿童糖尿病的临床特点（）

A．起病较急骤
B．容易出现糖尿病性周围神经炎
C．易发生酮症酸中毒
D．多饮、多尿、多食和体重下降
E．消瘦、精神不振、倦怠乏力


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114、单项选择题  生长激素替代疗法，下列哪项不对()

A．开始治疗时年龄越小，效果越好
B．口服给药
C．治疗第一年效果最佳
D．治疗应持续至骨骺愈合为止
E．如同时伴有甲状腺素缺乏治疗时应补充甲状腺素


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115、多项选择题  3个月女孩，生后有窒息，吃奶少，睡眠时间少，安静，少哭，少动，大便3～4天一次，干燥，皮肤温度低，心率100次/分，心音低钝，腹膨隆，有脐疝。 可选择的药物（）

A.水溶性维生素类
B.钙剂
C.维生素D
D.健脑药
E.甲状腺制剂
F.铁剂


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116、多项选择题  在性早熟的治疗中，正确的是()

A．GnRH的作用机制是减少促性腺激素分泌
B．环丙孕酮可阻断性激素受体
C．针对不同病因给予治疗
D．须终生治疗
E．甲孕酮适于男孩性早熟


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117、多项选择题  属于脂肪酸类衍生物的激素有()

A．前列腺素
B．胃泌素
C．血栓素
D．白细胞三烯
E．多巴胺


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118、单项选择题  儿童糖尿病酮症酸中毒时，下列哪项治疗是错误的()

A．控制感染
B．不宜常规使用碳酸氢钠溶液纠酸
C．静脉输入0.85%氯化钠溶液
D．立即补钾
E．小剂量胰岛素静滴


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119、判断题  hGH可促进蛋白质的分解，促进肝糖原的合成，增加对葡萄糖的利用。()


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120、判断题  生长激素缺乏症最佳的治疗方法是GH替代疗法。()


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121、单项选择题  在儿童糖尿病的治疗中，最主要的是（）

A.饮食管理
B.胰岛素治疗
C.格列本脲
D.甲苯磺丁脲
E.预防感染


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122、单项选择题  对先天性肾上腺皮质增生症的21-羟化酶缺陷最具有诊断意义的检查是（）

A.ACTH（促肾上腺素）
B.UFC（尿游离皮质醇）
C.尿17-酮类固醇
D.血17α-羟孕酮
E.PRA（肾素）


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123、单项选择题  5岁女孩，身高85cm，身长的中点位脐下缘，腕骨骨化中心4个，智力落后，皮肤粗糙，眼睑水肿，眼距增宽，鼻梁宽平，常吐舌。父母非近亲结婚，住地非地方性甲状腺肿流行地区。 该患儿确诊后，治疗给予甲状腺素片10mg口服，准备逐步加大甲状腺素片剂量，至出现下列表现时所用剂量即为维持量，除外（）

A.食欲改善，反应灵活
B.便秘与腹胀缓解
C.T3、T4基本正常
D.TSH基本正常
E.骨龄和身高达到正常同龄儿水平


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124、多项选择题  合成甲状腺激素所需要的酶包括（）

A.钠碘转运体
B.过氧化物酶
C.偶联酶
D.脱碘酶
E.甲状腺球蛋白合成酶


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125、多项选择题  在下丘脑-垂体-性腺轴系统中，腺垂体分泌()

A．促性腺激素释放激素
B．黄体生成素
C．雌二醇
D．尿促卵泡素
E．睾酮


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126、单项选择题  地方性甲状腺功能低下症的主要病因是()

A．甲状腺素合成障碍
B．甲状腺不发育
C．母亲在孕期服用抗甲状腺药物
D．促甲状腺激素缺陷
E．母亲孕期饮食中缺碘


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127、单项选择题  女孩，6岁。因"乳房增大，身高增长加速1年余，阴道出血5天"就诊。体检：身高119cm，乳房B4期，阴毛P2期。手腕骨X线片示骨龄9岁。 女孩最可能的诊断是（）

A.体质性性早熟
B.单纯性乳房早发育
C.McCune-Albright综合征
D.先天性肾上腺皮质增生症
E.原发性甲状腺功能减低症伴性早熟
F.假性性早熟


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128、单项选择题  患儿男，9岁，因“多饮、多尿2个月”来诊。饮水量4L/d，排尿20余次/d，夜尿3～4次/d。尿糖（－）。 诊断应首先考虑（）

A.原发性醛固酮增多症
B.库欣综合征
C.糖尿病
D.尿崩症
E.甲状旁腺功能亢进症


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129、多项选择题  原发性醛固酮增多症可能出现的症状有（）

A.低血钾
B.血钠正常或升高
C.代谢性碱中毒
D.尿液呈中性或碱性
E.血清氯化物和镁浓度降低


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130、单项选择题  胰岛素依赖性糖尿病患者，14岁，两天来出现恶心，面色潮红，呼吸深快，渐发生神志模糊以致昏迷。 此时应如何处理（）

A.静脉补钾
B.停止补碱
C.静脉补钙
D.继续原方案治疗并静脉滴注甘露醇
E.停止补碱并静脉滴注甘露醇
F.继续补碱，纠正酸中毒


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131、单项选择题  尿崩症尿液检查的特点是()

A．碱性尿
B．酸性尿
C．尿比重低
D．尿比重高
E．蛋白尿


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132、单项选择题  鉴别原发性和继发性甲状腺功能减退症的实验室检查是（）

A.游离T3
B.TSH和游离T4
C.游离T4
D.抗甲状腺球蛋白抗体
E.促甲状腺激素释放激素（TRH）


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133、多项选择题  关于生长激素的生理作用，叙述正确的有（）

A.促进骨生长
B.促进蛋白质合成
C.抑制脂肪降解
D.减少外周组织对葡萄糖的利用
E.降低细胞对胰岛素的敏感性


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134、单项选择题  临床最常见的先天性肾上腺皮质增生症缺陷的酶（）

A.21-羟化酶
B.113-羟化酶
C.3β-羟类固醇脱氢酶
D.17-羟化酶
E.18-羟化酶


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135、单项选择题  11岁男孩，确诊为胰岛素依赖性糖尿病，自测血糖及尿糖，近3个月以来，血糖尿糖均比较正常，今测血红蛋白HbAlc为15%，最适当的判断是（）

A.糖尿病控制满意
B.食物中脂肪含量过高
C.血糖尿糖测试欠准确
D.胰岛素剂量偏高
E.患儿葡萄糖肾阈低


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136、填空题  正规短效胰岛素开始作用时间为________小时，最强作用时间为________小时，作用可维持________小时。


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137、单项选择题  糖尿病患儿在无酮症酸中毒情况下，每天胰岛素用量超过多少时，仍不能使高血糖的得到控制，在排除Somogyi现象后可称为胰岛素耐药()

A．>3U/kg
B．>4U/kg
C．>2U/kg
D．>1U/kg
E．>5U/kg


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138、单项选择题  先天性甲状腺功能减低症用甲状腺片治疗，下列哪项是错误的()

A．每1～2周增加1次剂量
B．临床症状改善，血清T和TSH正常，即作为维持量
C．从小剂量开始
D．服药至症状改善后停用
E．治疗开始时每2周随访1次


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139、单项选择题  由于下丘脑对性激素的副反馈作用下降，使促性腺激素释放激素过早分泌所至的性早熟()

A．外周性性早熟
B．继发性性早熟
C．特发性性早熟
D．假性性早熟
E．部分性性早熟


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140、单项选择题  下列有关IGF-1的说法不正确的是（）

A.IGF-1合成主要受GH的调节，与年龄、营养和性激素水平等因素有关
B.IGF-1大都以自分泌或邻分泌方式发挥其促生长作用
C.血中IGF-1和IGFBP-3水平相当稳定，而且无明显脉冲式分泌和昼夜节律变化，能较好地反映内源性生长激素分泌状态
D.血循环中90%的IGF-1与IGFBP结合，仅只有1%左右是游离的
E.IGF-1和IGFBP-3水平随GH分泌状态而改变，但其改变速度较快


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141、单项选择题  以下先天性甲状腺功能减低症的治疗，哪项不正确（）

A.明确诊断后即应开始治疗
B.药物应小剂量开始
C.根据血T3、T4水平调节剂量
D.应终身服药
E.需长期应用碘剂治疗


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142、单项选择题  肝腺瘤的声像图表现是（）

A.圆形，边界清楚，内回声略低可呈不均匀的实性团块
B.强回声结节多见，周围见较宽的晕环，中心液化呈"牛眼征"
C.圆形或类圆形低回声结节，边界清楚，远侧回声可轻度增强，可见侧方声影
D.外周回声强，内呈网格状回声，边界清楚
E.肝内圆形或椭圆形无回声区，囊壁光滑，后方回声增强


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143、单项选择题  糖化血红蛋白低于多少百分比时提示血糖控制理想()

A．7%
B．9%
C．11%
D．12%
E．13%


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144、单项选择题  3岁男孩，身高67cm，懒动、便秘，反应迟钝，上部量大于下部量，鼻梁低平，舌厚大，常伸出口外，皮肤干燥，左腕正位片见一枚骨化中心，最可能的诊断是（）

A.佝偻病
B.唐氏综合征
C.垂体性矮小症
D.软骨发育不良
E.甲状腺功能减退


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145、单项选择题  4岁男孩，不爱动，腹胀、便秘，身高78cm，智力落后，面色苍黄，鼻梁宽而平，舌大伸出口外，腕部摄X线片见骨化中心2个，应给予哪种治疗（）

A.长期服用碘制剂
B.给予低苯丙氨酸饮食治疗
C.终身服用甲状腺制剂
D.应用维生素D3及钙剂
E.长期进行精神运动训练指导


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146、单项选择题  女婴，7个月。生后常便秘、腹胀、少哭。体检：皮肤粗糙，毛发枯黄、稀疏，唇厚，舌大，腹部膨隆，脐疝，四肢粗短。最可能的诊断是（）

A.先天性甲状腺功能减低
B.21-三体综合征
C.苯丙酮尿症
D.黏多糖病
E.软骨发育不良


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147、多项选择题  中枢性尿崩症的临床表现有哪些()

A．烦渴，多饮，饮水量昼夜不变
B．多尿，夜尿增多
C．多食，消瘦
D．烦渴时哭闹不安，低热，脱水
E．白尿，管型尿


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148、填空题  肾上腺皮质分为三区，从外向内依次为________、_________和_________。


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149、判断题  尿崩症患者在禁水试验中，每小时尿量减少不明显，尿比重不超过1.010。()


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150、单项选择题  女性新生儿，C1P1，胎龄37周剖宫产，出生体重4200g，生后1～5分钟Apgar评分9～10分，生后1.5小时出现全身青紫，呼吸急促，呻吟，转入儿科，查体：全身青紫，鼻翼翕动，呼吸65次/分，三凹症，心率175次/分，心音有力，律齐，未闻及杂音，双肺未闻及湿啰音，肝脾未触及。追溯母亲病史，其母有4年糖尿病史，一直口服苯乙双胍等，孕34周曾因酮症酸中毒接受胰岛素治疗，分娩时血糖8.7mmol/L。 此患儿最有可能患有下列哪项疾病（）

A.湿肺
B.呼吸窘迫综合征
C.糖尿病酮症酸中毒
D.吸入性肺炎
E.低血糖休克


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151、单项选择题  先天性甲状腺功能减低症的临床表现，不包括（）

A.新生儿生理性黄疸时间延长
B.智力及生长发育正常
C.具有特殊面容和皮纹特点
D.各种生理功能低下的表现
E.皮肤粗糙，有黏液性水肿


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152、单项选择题  3岁儿童，生后查体发现颈部正中有一2cm×2cm肿物，圆形，光滑，居舌骨与甲状腺之间，吞咽时可上下活动，临床考虑下列哪项疾病（）

A.腮腺囊肿
B.囊性水肿
C.甲状舌骨囊肿
D.甲状腺腺瘤
E.淋巴结炎症


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153、单项选择题  抢救糖尿病酮症酸中毒时()

A．小剂量静滴普通胰岛素
B．均应给与碳酸氢钠纠酸
C．应用短效胰岛素皮下注射
D．立即补钾
E．给予生理盐水补液


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154、多项选择题  下列哪些是引起中枢性性早熟的原因()

A．体质性
B．颅内肿瘤
C．先天性肾上腺皮质增生症
D．McCune-Albright综合征
E．下丘脑垂体病变


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155、多项选择题  下列哪些是中枢性尿崩症的特点()

A．以多饮，多尿烦渴为主要症状
B．多汗，消瘦
C．每日尿量可达4～10升
D．禁水试验中血浆渗透压上升超过295mmol/L
E．夜间饮水量减少


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156、单项选择题  关于失盐型先天性肾上腺皮质增生的治疗原则，叙述错误的是（）

A.在肾上腺皮质激素治疗过程中，失盐型应监测血钾、钠、氯等，调节激素用量
B.应激情况下应加大剂量
C.药物剂量因人而异
D.失盐型首选盐皮质激素治疗
E.一经诊断应立即给予治疗，并坚持终生治疗


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157、单项选择题  Somogyi现象是指（）

A.胰岛素过量
B.清晨胰岛素反调节激素分泌不足
C.凌晨低血糖
D.清晨现象
E.慢性胰岛素不足


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158、多项选择题  下列属于性早熟的情况有（）

A.男性10岁以前出现第二性征
B.女性8岁以前出现第二性征
C.男性9岁以前出现第二性征
D.女性10岁以前出现月经
E.女性11岁以前出现月经


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159、多项选择题  关于鞣酸加压素治疗中枢性尿崩症，正确的是()

A．初始剂量为0.2～0.3ml
B．为肌肉注射
C．作用可维持1～2周
D．可持续给药，以避免再次出现多饮，多尿症状
E．用药期间注意饮水量，以免发生水中毒


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160、单项选择题  地方性先天性甲状腺功能减退症神经性综合征的临床表现不包括（）

A.智能低下，聋哑
B.共济失调
C.甲状腺功能正常或轻度减低
D.显著的生长发育落后
E.痉挛性瘫痪


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161、多项选择题  中枢性尿崩症的治疗方法有哪些()

A．手术切除原发病灶
B．禁水
C．鞣酸加压素
D．双氢克尿噻
E．氯贝丁酯(安妥明)


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162、单项选择题  造成身体矮小最常见的病因是()

A．21三体综合征
B．性早熟
C．先天性甲状腺功能减低症
D．生长激素缺乏症
E．软骨发育不良症


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163、单项选择题  关于特发性垂体生长激素缺乏症，下述哪项错误()

A．皮肤粗糙，眼距宽
B．患儿出生时身高、体重与正常新生儿相仿
C．患儿身高增长速度仅为每年<4cm
D．身体各部比例匀称
E．智力发育正常


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164、单项选择题  患儿，男，3岁，身长75cm，智力低下，鼻梁塌陷，舌体厚大，腹胀、便秘，有脐疝。 为明确诊断，进一步应做的检查是（）

A.TSH、T4、T3
B.心电图
C.甲状腺扫描
D.血胆固醇
E.TGAb、TPOAb


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165、判断题  在加压素试验中，如尿渗透压上升峰值超过给药前的9%，则为完全性中枢性尿崩症()


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166、单项选择题  男孩，10岁，突然出现恶心、呕吐、昏迷，无发热，腹泻、抽搐等症。体检：昏迷状态，呼吸深大，有酮味，BP65/40mmHg，脉搏细速。血糖21mmol/L，尿糖++++，尿酮++++。 在治疗过程中，若出现空腹血糖水平较高时（）

A.应增加每日胰岛素用量
B.应减少睡前胰岛素剂量
C.应减少进食
D.监测午夜后血糖
E.给予矫正大剂量胰岛素


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167、填空题  生长激素缺乏症的病因有________、________、________。


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168、单项选择题  5岁男孩，头围50cm，身高65cm，中点在脐下，前囟指尖大小，应考虑（）

A.生殖腺功能不全
B.垂体性侏儒症
C.佝偻病
D.营养不良
E.呆小症


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169、单项选择题  女，9岁，身高95cm，智能落后。体检：皮肤粗糙，眼距宽，鼻梁宽平，舌常伸于口外，毛发枯干。 患儿确诊后治疗应选用（）

A.低苯丙氨酸饮食
B.甲状腺素
C.生长激素
D.低铜饮食
E.脑活素、吡拉西坦


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170、单项选择题  关于性早熟的治疗，下述哪项不正确()

A．环丙孕酮的剂量为每日70～150mg/m
B．应根据不同病因作相应治疗
C．GnRHa不可改善成人期最终身高
D．GnRHa的作用机制是减少垂体促性腺激素分泌
E．环丙孕酮不能改善成人期最终身高


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171、单项选择题  患儿20天，系第一胎第一产，为过期产，出生体重4300g，生后即有腹胀，便秘，常处于睡眠状态，喂养困难，声音嘶哑，末梢循环差，至今仍有黄疸，化验检查血象正常，血培养阴性，血TSH50mIU/L。 最可能的诊断是（）

A.新生儿败血症
B.先天性甲状腺功能减低症
C.巨结肠
D.黏多糖病
E.苯丙酮尿症


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172、单项选择题  下列哪项不是性早熟的特点()

A．男孩发生特发性性早熟约为女孩的9倍
B．男孩性早熟以中枢神经系统异常的发生率较高
C．中枢性性早熟的临床特征是性发育的过程和正常青春期发育的顺序相似，但临床表现差异较大
D．在性发育过程中，男孩和女孩都有身高和体重过快增长和骨骼成熟加速
E．青春期成熟后，患儿身高低于一般群体


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173、多项选择题  引起生长激素缺乏症的病因有哪些()

A．暂时性GH分泌功能低下
B．颅内感染或颅脑放射性损伤
C．垂体的发育异常
D．特发性下丘脑垂体功能缺陷
E．遗传性生长激素缺乏


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174、多项选择题  IGF-1水平受哪些因素影响()

A．年龄
B．营养状态
C．性发育
D．甲状腺功能
E．生长激素


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175、多项选择题  胰岛素依赖性糖尿病患者，14岁，两天来出现恶心，面色潮红，呼吸深快，渐发生神志模糊以致昏迷。 符合糖尿病酮症酸中毒的实验室检查是（）

A.血钾增高
B.二氧化碳结合力下降
C.血钠升高
D.血白细胞下降
E.血乳酸下降
F.血钾降低


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176、填空题  hGH自然分泌呈________式，约每________小时出现一个峰值，夜间入睡后分泌量高，且于________有关。


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177、单项选择题  女孩，12岁。多饮、多尿、人渐消瘦1月余。查体：精神好，无脱水貌，颅神经检查阴性。甲状腺无明显肿大，心、肺无异常，双下肢无水肿。尚未化验。 经查空腹血糖明显升高，尿糖阳性，确诊为糖尿病。为降低患儿血糖水平，应首选（）

A.正规胰岛素
B.中效胰岛素
C.甲苯磺丁脲
D.二甲双胍
E.阿卡波糖
F.长效胰岛素


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178、单项选择题  关于中枢性性早熟的临床特征，下列错误的是（）

A.提前出现的性征发育与正常青春期发育程序相似
B.提前出现的性征发育与正常青春期发育程序明显不同
C.有些可在性发育一定程度后停顿一时期再发育
D.在青春期成熟后，患儿除身高低于一般群体外，其余均正常
E.青春期前的各个年龄组都可以发病


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179、单项选择题  生长激素缺乏症最重要的实验室检查为（）

A.随机血GH低于10μg/L即可诊断
B.运动试验
C.睡眠试验
D.药物激发试验
E.尿液GH测定


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180、单项选择题  关于体质性性早熟的描述正确的是()

A．以男孩多见，占男孩性早熟的80%以上
B．骨龄发育落后
C．发育顺序与正常青春发育不同
D．性发育过程中，患儿身高及体重增长减慢
E．绝大多数在4～8岁出现，也有婴儿期发病者


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181、单项选择题  胰岛素抵抗是指（）

A.机体对胰岛素超常反应
B.机体对胰岛素超常敏感
C.机体对胰岛素的生理效应增高
D.机体对胰岛素的生理效应降低
E.机体对胰岛素的需要量减少


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182、多项选择题  在先天性肾上腺皮质增生症中，主要的酶缺陷有()

A．21-羟化酶
B．11β-羟化酶
C．18-羟化酶
D．17-α羟化酶
E．3β-羟类固醇脱氢酶


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183、单项选择题  肾上腺合成皮质激素，盐皮质激素，性激素的主要原料是()

A．脂类
B．维生素
C．糖类
D．蛋白质
E．胆固醇


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184、判断题  hGH可以促进肝糖原的分解，减少对葡萄糖的利用。()


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185、单项选择题  关于儿童糖尿病的试验诊断，下列错误的是（）

A.有典型糖尿病症状并且餐后任意时刻血糖水平≥11.1mmol/L
B.当患儿有"三多一少"症状、尿糖阳性时，其任意血样（非空腹）的血糖≥6.7mmol/L
C.空腹血糖（FPG）≥7.0mmol/L
D.2小时口服葡萄糖耐量试验（OGTT）血糖水平≥11.1mmol/L
E.葡萄糖耐量试验可用于确诊空腹血糖正常或正常高限，而餐后血糖高于正常而尿糖偶尔阳性的患儿


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186、填空题  激素受体在细胞上的位置有两种，即________和________。


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187、多项选择题  糖尿病酮症酸中毒的治疗原则是()

A．纠正高血糖
B．纠正脱水、酸中毒
C．纠正电解质紊乱
D．控制感染
E．血透


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188、填空题  激素的主要分泌转运方式有________、________、________、________、及________。


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189、单项选择题  以下哪项不符合原发性生长激素缺乏症（）

A．智力正常
B．骨化中心发育正常
C．多数青春发育期延迟
D．身材矮小
E．身体各部分比例均匀


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190、单项选择题  关于生长激素缺乏症，错误的是()

A．特发性下丘脑，垂体功能障碍是致生长激素缺乏的主要原因
B．任何病变侵及下丘脑或垂体前叶时都可引起生长迟缓
C．生长激素是由垂体前叶分泌的
D．原发性生长激素缺乏症多见于女孩
E．骨龄落后


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191、判断题  性早熟以男孩多见，男孩发生特发性性早熟约为女孩的9倍。()


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192、单项选择题  关于先天性肾上腺皮质增生症的临床表现，下列错误的是（）

A.可发生假性两性畸形
B.可发生假性性早熟
C.可发生真性性早熟
D.水、电解质代谢紊乱
E.可发生体格发育异常


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193、单项选择题  生长激素自然分泌最旺盛的时间是（）

A.清晨
B.进餐后
C.体力活动前
D.晚间入睡后
E.以上均不是


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194、单项选择题  关于尿崩症，错误的是()

A．多食，多饮，多尿
B．尿蛋白及尿糖均阴性
C．尿比重低
D．血管升压素分泌不足者称中枢性尿崩症
E．可伴有低热，脱水症状


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195、单项选择题  下列何种激素不是由腺垂体所分泌。（）

A.ACTH
B.TSH
C.GH
D.FSH
E.ADH


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196、填空题  I型糖尿病的发病与环境触发因素有一定关系，包括________、________(如_____)和________。


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197、单项选择题  关于失盐型先天性肾上腺皮质增生的治疗原则哪项是错误的（）

A.一经诊断应立即给予治疗，并坚持终生治疗
B.失盐型首选盐皮质激素治疗
C.药物剂量因人而异
D.应激情况下应加大剂量
E.在皮质激素治疗过程中，失盐型应监测血钾、钠、氯等，调节激素用量


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198、单项选择题  儿童糖尿病以下列哪项最多见（）

A．婴儿暂时性糖尿病
B．胰岛素依赖型糖尿病
C．非糖尿病性葡萄糖尿症
D．继发性糖尿病
E．非胰岛素依赖型糖尿病


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199、单项选择题  5岁女孩，身高85cm，身长的中点位脐下缘，腕骨骨化中心4个，智力落后，皮肤粗糙，眼睑水肿，眼距增宽，鼻梁宽平，常吐舌。父母非近亲结婚，住地非地方性甲状腺肿流行地区。 诊断考虑（）

A.21-三体综合征
B.垂体性侏儒症
C.先天性甲状腺功能减低症
D.黏多糖病（1型）
E.苯丙酮尿症


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200、多项选择题  

糖尿病酮症酸中毒应用碳酸氢钠的指征是()

A．pH<7.1
B．呼吸深长，呼气中有酮味
C．[HCO<12mmol/L
D．昏迷
E．pH<7.2


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201、单项选择题  患儿，男，3个月，生后2周始出现反复呕吐、腹泻，无发热。足月顺产，出生体重3kg。体检：体重3.2kg，营养不良貌，皮肤干燥，眼窝凹陷，心、肺听诊未闻及异常，腹软，肝、脾肋下未及，肌张力稍低，阴囊色泽较深。大便常规：黄稀便，无红、白细胞 首选支持诊断的实验室检查为检查血液（）

A.睾酮
B.17-羟孕酮
C.ACTH
D.皮质醇
E.孕酮


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202、多项选择题  关于加压素试验，正确的是()

A．尿渗透压上升峰值超过给药前的80%为完全性中枢性尿崩症
B．尿渗透压上升峰值在给药前的9%～50%为肾性尿崩症
C．尿渗透压上升峰值在给药前的9%～50%为部分性尿崩症
D．尿渗透压上升峰值小于给药前的9%为肾性尿崩症
E．尿渗透压上升峰值在给药前的9%～80%为部分性尿崩症


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203、单项选择题  不符合先天性甲状腺功能减低症的有()

A．TSH可升高
B．心电图P-R间期延长，T波平坦
C．T4降低，T3降低或正常
D．T4升高，TSH降低
E．骨骼X线片示骨骼落后


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204、单项选择题  在身材矮小的儿童中，哪种情况下其骨龄发育是正常的()

A．先天性肾上腺皮质增生症
B．体质性青春期延迟
C．生长激素缺乏症
D．甲状腺功能减低症
E．家族性矮身材


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205、判断题  胰岛素治疗糖尿病的过程中，胰岛素过量可出现Somogyi现象和清晨现象。()


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206、单项选择题  患儿男，10岁。多饮，尿量4000～5000ml/d1个月。查体：生长发育正常，皮肤干燥，小便常规阴性。尿比重为1.005，血渗透压300mmol/L，血钠145mmol/L。 最可能的诊断是（）

A.糖尿病
B.肾小管酸中毒
C.慢性肾炎
D.尿崩症
E.精神性烦渴


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207、单项选择题  疑似糖尿病患者最有诊断价值的检查是()

A．任意时间血糖
B．口服葡萄糖耐量试验
C．餐后2小时尿糖
D．24小时尿糖定量
E．空腹尿常规


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208、单项选择题  男孩，12岁。患Ⅰ型糖尿病，近日因肺部感染诱发酮症酸中毒。以下哪项治疗是错误的（）

A.积极补碳酸氢钠液以尽快纠正酸中毒
B.及时使用胰岛素
C.积极补液，纠正脱水
D.随访血钾，防治低血钾
E.治疗肺部感染


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209、判断题  原发性生长激素缺乏症患儿，身体各部分比例异常。()


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210、单项选择题  10岁男孩，口渴、多饮、多尿、乏力1个月，近2天来出现发热、咳嗽，空腹血糖18mmol/L。尿酮体阴性，尿糖（+++），pH7.28，BE-8mmol/L，主要治疗应采用（）

A.口服磺胺类降糖药
B.口服双胍类降糖药
C.胰岛素治疗
D.严格控制饮食
E.应用抗生素


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211、单项选择题  3岁女孩，皮肤粗糙，鼻梁塌陷，智力低下，舌常伸出口外，便秘腹胀，身高78cm。 最佳治疗方案（）

A.多种维生素
B.终身服用甲状腺制剂
C.碘制剂
D.手术治疗
E.不需特殊治疗


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212、多项选择题  GHD的筛查试验包括哪些()

A．运动试验
B．精氨酸试验
C．可乐定试验
D．睡眠试验
E．胰岛素试验


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213、单项选择题  12岁女孩，身高110cm，骨龄7岁，智力正常，双乳B1期，后发际低，颜面多痣。患儿首先应做何种检查（）

A.GH激发试验
B.GnRH激发试验
C.染色体核型分析
D.性激素检测
E.甲状腺功能检查


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214、单项选择题  患儿男，6岁。因发现阴毛2个月就诊。查体：身高+2SD，无喉结。尚未变声，阴毛P期，阴茎明显较同龄儿大，长6cm，周径5cm，双睾丸体积各3ml.皮肤无牛奶咖啡斑，但色稍深，骨龄10岁，头颅MRI检查为正常。 为明确诊断，最具诊断价值的检查是（）

A.黄体生成素释放激素（LHRH）兴奋试验
B.睾丸B超检查
C.血雌二醇及睾酮浓度测定
D.血T3、T4、TSH测定
E.血清17-羟孕酮和尿液17-酮类固醇水平测定


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215、单项选择题  关于中枢性尿崩症，下列错误的是（）

A.可发生于任何年龄
B.以烦渴、多饮、多尿为主要症状
C.绒毛膜促性腺激素治疗
D.如充分饮水，一般情况正常，无明显体征
E.尿比重和尿渗透压可不降低


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216、填空题  生长激素的药物刺激试验包括________、________、________、________。


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217、多项选择题  单纯男性化型先天性肾上腺皮质增生症者()

A．血钠升高
B．血钾正常
C．肾素血管紧张素原升高
D．17-羟孕酮升高
E．睾酮下降


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218、多项选择题  患儿女，5d，因“呕吐、腹泻2d”来诊。生后第3天发病。查体：脱水貌，肤色黑，乳晕、外阴色素沉着，阴蒂肥大。 为明确诊断，应检查（）

A.血气分析
B.血氢化可的松水平
C.血17-OHP、ACTH及睾酮水平
D.血电解质
E.核型分析
F.血浆肾素、血管紧张素、醛固酮水平


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219、单项选择题  女婴，25天。过期产，出生体重4500g，生后人工喂养，哭声弱，反应差，便秘，脐疝。体检：T35℃，P90次/分钟。皮肤轻度黄染。血象：Hb90g/L.RBC3.6×10/L对该患儿最主要的治疗是()

A．应用抗生素抗感染
B．保肝，利胆，退黄
C．通便
D．保暖给氧，支持呼吸
E．服用甲状腺制剂


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220、填空题  ________、________、________等均可造成器质性尿崩症。


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221、单项选择题  先天性肾上腺皮质增生症的实验室检查，下列哪项不正确()

A．21-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-酮类固醇水平有增高
B．皮质醇和ACTH浓度常在正常范围内
C．17α-羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中去氧皮质酮明显增高
D．11β-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-羟类固醇水平有增高
E．失盐型21-羟化酶缺乏症患儿，血去氧皮质酮明显增高


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222、多项选择题  学龄儿童多饮、多尿并夜间遗尿，应考虑的疾病有（）

A.原发性醛固酮增多症
B.库欣综合征
C.糖尿病
D.尿崩症
E.甲状旁腺功能亢进症


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223、判断题  在加压素试验中，如尿渗透压上升峰值不超过给药前的9%，则为肾性尿崩症。()


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224、单项选择题  下列哪项不是新生儿甲状腺功能减低症的特点（）

A．神经及动作反应迟钝
B．常为早产儿
C．少哭闹，声音嘶哑，
D．生理性黄疸时间延长
E．体温低，哭声小


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225、单项选择题  生长激素缺乏症的确诊试验检查不包括（）

A.胰岛素低血糖刺激试验
B.精氨酸刺激试验
C.可乐定刺激试验
D.运动试验
E.左旋多巴试验


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226、判断题  儿童期每日GH分泌量低于成人。()


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227、单项选择题  患儿男，9岁，因“身材矮小，生长缓慢”来诊。每年身高增长3～4cm，智力正常。查体：身高118cm，体重19kg，身材匀称；睾丸容积3ml。 最可能的诊断是（）

A.生长激素缺乏症
B.甲状腺功能亢进症
C.先天性肾上腺皮质增生症
D.甲状旁腺功能减退症
E.原发性醛固酮增多症


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228、单项选择题  人生长激素合成和分泌的部位是()

A．丘脑室旁核
B．丘脑视上核
C．胰岛β细胞
D．肾上腺皮质球状带
E．垂体前叶


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229、多项选择题  儿童糖尿病的诊断标准包括（）

A.空腹血糖≥7.0mmol/L，并有糖尿病症状
B.随机血糖≥11.1mmol/L
C.糖耐量试验中2h血糖≥11.1mmol/L
D.空腹血糖≥11.1mmol/L，并有糖尿病症状
E.随机血糖≥7.0mmol/L


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230、多项选择题  女孩，12岁。多饮、多尿、人渐消瘦1月余。查体：精神好，无脱水貌，颅神经检查阴性。甲状腺无明显肿大，心、肺无异常，双下肢无水肿。尚未化验。 该患者初步考虑的疾病（）

A.糖尿病
B.甲状腺功能亢进病
C.尿崩症
D.垂体肿瘤
E.甲状旁腺功能亢进症
F.肾小管酸中毒
G.精神性多饮


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231、单项选择题  下列哪项检查不是生长激素缺乏症的确诊试验()

A．可乐定刺激试验
B．左旋多巴试验
C．胰岛素刺激试验
D．精氨酸刺激试验
E．睡眠试验


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232、单项选择题  患儿男，6岁。多饮、多尿近6个月。查体：生长发育落后，皮肤干燥苍白。血渗透压：298mmol/L。血钠：145mmol/L，尿比重小于1.005。诊断为尿崩症。有关尿崩症的说法，以下哪项不正确（）

A.多尿、烦渴是主要症状
B.少数病例为遗传性
C.视上核及室旁核破坏导致尿崩症
D.与肾胜尿崩症鉴别是观察其对外源性加压素的反应
E.进水量大致与尿量相等，尿量可因进水量少而减少


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233、单项选择题  6岁男孩，身高133cm，血压140/89mmHg，阴茎明显较同龄儿长。睾丸左右对称、均3ml容积，有阴毛、痤疮。左手骨片：腕部骨化中心10/10。最可能的诊断是（）

A.中枢性性早熟
B.部分性性早熟
C.CAH（21-羟化酶不完全缺乏）
D.CAH（21-羟化酶完全缺乏）
E.CAH（11β羟化酶缺乏）


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234、单项选择题  4岁男性患儿，2岁出现多饮、多尿症状。身高93cm，体重11kg，出汗少，皮肤干燥，夜间经常尿床，智力正常，晨尿尿比重1.002。 患儿有时诉视物不清，应选择下列哪项检查（）

A.视力测定
B.眼底检查
C.头颅CT
D.视野检查
E.脑脊液


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235、单项选择题  造成先天性甲状腺功能减低症的最主要的原因是（）

A.碘缺乏
B.甲状腺不发育或发育不全
C.甲状腺合成过程中酶的缺乏
D.促甲状腺激素缺乏
E.甲状腺或靶器官反应性减低症


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236、单项选择题  治疗先天性甲状腺功能减低症的主要药物是()

A．甲状腺制剂
B．性激素
C．碘盐口服
D．人类生长激素
E．苯丙酸诺龙


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237、单项选择题  最常见的胰岛素治疗不良反应是()

A．注射部位感染
B．胰岛素抗药性
C．低血糖
D．消瘦
E．胰岛素过敏


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238、单项选择题  新生儿先天性甲状腺功能减退症最常用的筛查方法是（）

A.干血滴纸片测定TSH
B.血清T4、TSH测定
C.TRH刺激试验
D.骨龄测定
E.放射性核素检查


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239、填空题  I型糖尿病的发病与________、________、________等多种因素有关。


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240、单项选择题  男孩，10岁，突然出现恶心、呕吐、昏迷，无发热，腹泻、抽搐等症。体检：昏迷状态，呼吸深大，有酮味，BP65/40mmHg，脉搏细速。血糖21mmol/L，尿糖++++，尿酮++++。 饮食控制的原则是（）

A.每日所需热量与年龄有关，年龄越大，给予饮食热量越高
B.3岁以下的患儿蛋白质的2/3以上最好是植物蛋白
C.糖类最好以面食为主
D.全日热卡：早餐1/5，中餐和晚餐分别为2/5，并留出少量（5%）作餐间点心
E.根据需要，及时调整饮食中的各项成分


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241、单项选择题  禁水加压素试验诊断完全性中枢性尿崩症的标准为（）

A.尿渗透压上升峰值超过给药前的50%
B.尿渗透压上升峰值超过给药前的9%～50%
C.尿渗透压上升峰值较给药前小9%
D.尿渗透压上升峰值超过给药前的9%
E.尿渗透压上升峰值小于给药前的50%


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242、单项选择题  关于性早熟，下列正确的是（）

A.发育启动年龄较正常儿童平均年龄提前3个标准差以上
B.发育启动年龄较正常儿童平均年龄提前1个标准差以上
C.一般认为女孩在9岁以前出现性发育征象临床可判断为性早熟
D.一般认为男孩在9岁以前出现性发育征象临床可判断为性早熟
E.性早熟以男孩多见


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243、单项选择题  影响神经系统发育的最主要的激素是()

A．生长激素
B．甲状旁腺激素
C．糖皮质激素
D．胰岛素
E．甲状腺激素


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244、单项选择题  女婴，30天。过期产，出生体重4.5kg，母亲无糖尿病史。生后人工喂养，常鼻塞，时有呼吸困难，吃奶差。哭声弱、反应差、便秘。体检：T35℃（R），P90次/分，皮肤轻度黄染。血常规：Hb90g/L，红细胞3.6×1012/L，白细胞11×109/L。对该儿最主要的治疗是（）

A.应用抗生素抗感染
B.保肝、利胆、退黄
C.不需用药，继续观察
D.保暖给氧，支持呼吸
E.服用甲状腺制剂


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245、单项选择题  对于一个多尿的患者，下列哪项检查可以排除渗透性利尿（）

A.尿液渗透压
B.尿液比重
C.血液渗透压
D.血中钠离子浓度
E.A、B均可


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246、单项选择题  男，4岁。智能落后，表情呆滞，鼻梁低，舌宽大并常伸出口外，皮肤苍黄、粗糙。首选哪项检查（）

A.染色体核型分析
B.尿筛查
C.甲状腺功能
D.尿有机酸分析
E.头颅CT


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247、判断题  生长激素缺乏症(GHD)患儿出生时身高和体重均正常，1岁以后出现生长速度减慢。()


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248、判断题  抢救糖尿病酮症酸中毒时，应用短效胰岛素皮下注射。()


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249、判断题  甲状腺不发育、发育不全或异位是造成先天性甲低最主要的原因。()


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250、单项选择题  女孩中枢性性早熟最常见的原因为（）

A.特发性
B.颅内肿瘤
C.原发性甲状腺功能减低症
D.肾上腺皮质增生症
E.食用含有雌激素的食物


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251、填空题  请列举四种类固醇激素的名称________、________、________、________。


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252、单项选择题  女孩，7个月。因逗笑少，对玩具不感兴趣，矮小，而去医院要求检查，医生疑为智能低下。对其病因如先天性甲状腺功能低下未能肯定，如需确诊，进一步应做的实验室检查是（）

A.干血滴纸片检测TSH浓度
B.测血清T4和TSH浓度
C.TRH刺激试验
D.X线腕骨片判定骨龄
E.核素检查（甲状腺SPECT）


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253、多项选择题  关于生长激素缺乏症的诊断哪些正确()

A．必须两种以上药物刺激试验结果均不正常
B．年身高增长<4cm
C．智力正常
D．生理性试验可作为确诊依据
E．GH部分或完全缺乏


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254、单项选择题  生长激素的生理作用，下列哪项是错误的()

A．促进骨、软骨生长
B．促进氨基酸的转运和摄取
C．促进肝糖原合成
D．促进细胞核内mRNA的转录
E．促进脂肪组织分解


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255、多项选择题  新生儿期甲低的临床表现为()

A．常为早产儿
B．胎便排出延迟，常有便秘
C．生理性黄疸延长
D．反应性高，肌张力增高
E．哭声小，体温低


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256、单项选择题  先天性甲状腺功能减退症的治疗原则不包括（）

A.需甲状腺素终身替代治疗
B.治疗时间愈早愈好
C.根据血清T4、TSH变化随时调整用药剂量
D.根据身高增长和骨龄发育情况随时调整用药剂量
E.根据药物手册和患儿体重调整用药剂量


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257、单项选择题  下列哪项不是儿童糖尿病的特点()

A．年长儿常伴随有消瘦，精神不振和倦怠乏力等
B．典型症状为多饮，多食，多尿和体重下降
C．儿童因夜尿增多出现遗尿
D．所有的糖尿病患儿就诊时都处于酮症酸中毒状态
E．多有感染或饮食不当等诱因


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258、单项选择题  rhGH治疗GHD，正确的说法为（）

A.目前大都采用0.1U/kg；每日临睡前皮下注射一次，每周6～7次的方案
B.治疗应持续至骨龄12岁为止
C.治疗剂量越大，效果越好
D.rhGH治疗开始时，同时加用甲状腺素治疗
E.伴有性腺轴功能障碍的GHD患儿，骨骺闭合后方可用性激素治疗


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259、单项选择题  应用生长激素治疗生长激素缺乏症的疗程是（）

A．6个月
B．9个月
C．2年
D．用至骨骺愈合为止
E．终身用药


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260、多项选择题  关于外周性性早熟，正确的是()

A．受控于下丘脑-垂体-性腺轴功能
B．有第二性征发育
C．无性腺发育
D．性激素水平正常
E．下丘脑-垂体-性腺轴不成熟


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261、填空题  尿崩症以________、________、________为主要症状。


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262、多项选择题  11β-羟化酶缺乏症()

A．血钠升高
B．血钾下降
C．肾素血管紧张素原下降
D．去氧皮质酮升高
E．睾酮升高


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263、单项选择题  生长激素（GH）刺激试验不包括（）

A.糖耐量试验
B.胰岛素低血糖试验
C.可乐定试验
D.精氨酸试验
E.左旋多巴试验


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264、单项选择题  患儿男，6岁。因发现阴毛2个月就诊。查体：身高+2SD，无喉结。尚未变声，阴毛P期，阴茎明显较同龄儿大，长6cm，周径5cm，双睾丸体积各3ml.皮肤无牛奶咖啡斑，但色稍深，骨龄10岁，头颅MRI检查为正常。 此患儿最可能的诊断是（）

A.单纯性阴毛早发育
B.真性性早熟
C.McCune-Alright综合征
D.先天性肾上腺皮质增生症
E.原发性甲状腺功能减低症伴性早熟


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265、单项选择题  患儿男，9岁，因“多饮、多尿2个月”来诊。饮水量4L/d，排尿20余次/d，夜尿3～4次/d。尿糖（－）。 最有助于明确诊断的检查是（）

A.肾功能
B.尿相对密度
C.颅脑MRI
D.电解质
E.禁水试验


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266、单项选择题  先天性甲状腺功能减退症的主要病因是（）

A.甲状腺不发育或发育不全
B.甲状腺素合成途径中酶缺陷
C.促甲状腺激素缺陷
D.甲状腺或靶器官反应性低下
E.孕妇饮食中缺碘


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267、多项选择题  在先天性甲状腺发育不良的患者中，发现突变的基因有（）

A.TTF1
B.PAH
C.TTF2
D.PAX8
E.Prop-1


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268、单项选择题  男孩，11岁，1个月前出现双侧乳腺小硬结，有触痛，身高145cm，骨龄相当于11岁。该患儿可能为（）

A.乳腺炎症
B.单纯乳房早发育
C.中枢性性早熟
D.外周性性早熟
E.正常青春期发育


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269、单项选择题  患儿，男，1个月，出生体重3000g。生后20天出现呕吐、精神差。体检：体重2500g，精神反应差，皮肤黏膜干燥，眼窝凹陷，阴囊色素沉着。血钠120mmol/L，血钾6.8mmol/L。此患儿最可能的诊断是（）

A.急性胃炎
B.腹泻病
C.先天性肾上腺皮质增生症
D.消化道畸形
E.颅内感染


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270、单项选择题  新生儿甲状腺减低症常见于()

A．足月儿
B．足月小样儿
C．早产儿
D．低出生体重儿
E．过期产儿


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271、单项选择题  患儿男，12岁。出生时身长及体重正常。成绩中等，家庭环境尚好。家长发现3～4岁后生长慢于其他儿童，最近与同班同学相比差异更大。查体：身高110cm，体重25kg，心、肺、腹（﹣）。双睾丸较同龄人小。 可能性小的结果是（）

A.生长激素刺激试验异常
B.甲状腺功能异常
C.睾酮水平低
D.骨龄落后
E.骨龄提前


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272、单项选择题  以下不符合原发性生长激素缺乏症的是（）

A.身材矮小
B.骨化中心发育正常
C.智力正常
D.身体各部分比例匀称
E.青春发育期延迟


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273、多项选择题  下列哪些不符合先天性甲低的临床表现()

A．智力正常
B．腹大，有脐疝
C．反应低下，哭声小
D．皮肤粗糙，眼距宽
E．身材矮小，比例匀称


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274、判断题  恶性肿瘤或有潜在肿瘤恶变者、严重糖尿病患者禁用基因重组人生长激素。()


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275、判断题  矮身材患儿的身高处于同年龄、同性别正常儿童生长曲线第五百分位以下或低于三个标准差。()


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276、单项选择题  下列哪项不符合中枢性尿崩症()

A．尿比重≤1.005
B．禁水试验时尿量明显减少
C．禁水试验时，体重下降3%～5%
D．禁水试验时，尿比重<1.010
E．禁水试验时，血浆渗透压＞295mmol/L


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277、单项选择题  患儿男，12岁，因“体重下降2周”来诊。2周来体重下降3kg，伴易饥、多食，多饮、多尿。查体：身高143cm，体重25kg。尿常规：尿糖5g/L。 对该患者最有效的药物是（）

A.胰岛素
B.双胍类降糖药
C.磺酰脲类降糖药
D.胰岛素增敏药
E.葡萄糖苷酶抑制药


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278、多项选择题  糖尿病的主要病理变化为()

A．胰岛和胰岛β细胞数量明显减少
B．胰岛纤维化和萎缩
C．分泌胰高血糖素的α细胞增生
D．大量淋巴细胞浸润
E．大量浆细胞浸润


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279、单项选择题  治疗先天性甲状腺功能减低症出现下列情况考虑为甲状腺素片过量，但哪项除外()

A．发热，烦躁
B．心动过速
C．食欲好转
D．多汗
E．腹泻


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280、判断题  糖尿病患儿饮食成分分配为：蛋白质15%-20%，脂肪50%-55%，糖类30%。()


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281、单项选择题  下列哪项不是生长激素的基本作用()

A．促进蛋白质的合成，氨基酸的转运和摄取
B．抑制肝糖原分解
C．降低细胞对胰岛素的敏感性，使血糖升高
D．促进脂肪的分解
E．促进人体各种组织细胞增大和增殖


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282、单项选择题  5岁女孩，身高85cm，身长的中点位脐下缘，腕骨骨化中心4个，智力落后，皮肤粗糙，眼睑水肿，眼距增宽，鼻梁宽平，常吐舌。父母非近亲结婚，住地非地方性甲状腺肿流行地区。 确诊需做哪项检查（）

A.尿三氯化铁试验
B.血糖测定
C.血T3、T4、TSH检查
D.脑电图检查
E.腕部X线摄片


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283、判断题  家族性矮身材患儿其年生长速率<4cm。()


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284、单项选择题  下列哪项不是儿童糖尿病的自然病程()

A．潜伏期
B．急性代谢紊乱期
C．暂时缓解期
D．强化期
E．永久糖尿病期


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285、填空题  蛋白质类激素包括________和_________激素。


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286、单项选择题  特发性生长激素缺乏症主要是由于下述哪种原因引起()

A．垂体前叶功能不足或下丘脑功能不全
B．生长激素分子结构异常
C．IGF受体缺陷
D．产伤
E．生长激素受体缺陷


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287、填空题  激素按其化学本质可分为两大类：________、________。


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288、单项选择题  先天性甲状腺功能减低症的治疗，下列哪项是错误的()

A．治疗开始时间越早越好
B．症状改善后停药
C．初始剂量以最小剂量开始
D．间隔1～2周加量一次至症状改善
E．维持量个体差异比较大


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289、填空题  儿童糖尿病治疗中，饮食治疗的每天热卡量是由________、________、________来决定。饮食中能量的分配为：蛋白质________，碳水化合物________，脂肪_________。


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290、单项选择题  原发性生长激素缺乏症的主要病因是（）

A.遗传
B.生长激素释放激素分泌不足
C.特发性垂体功能不足
D.生长激素释放抑制因子不足
E.以上均不是


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291、填空题  原发性糖尿病分为________、_______和________。


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292、单项选择题  关于呆小症，哪项不正确()

A．3个月内开始治疗，智能绝大多数可达到正常
B．地方性呆小症是由于孕妇饮食中缺碘所致
C．生长发育障碍及神经系统异常是其主要表现
D．地方性呆小症有两种不同的临床类型
E．骨龄正常


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293、单项选择题  糖尿病酮症酸中毒的处理，下列何者不是绝对必要的步骤（）

A.给予胰岛素
B.补充大量碳酸氢盐
C.补充液体
D.随时监测，适时补充钾离子
E.寻找并除去诱发因素


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294、单项选择题  12岁女孩，3天来出现发热，伴有恶心、呕吐、腹痛、呼气烂苹果味，继而出现昏迷。 此患儿最可能患有下列哪种疾病（）

A.急性肠胃炎
B.糖尿病酮症酸中毒
C.急腹症
D.中枢神经系统感染
E.食物中毒


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295、单项选择题  下列哪项是21-羟化酶缺乏的特异性指标()

A．ACTH↑
B．睾酮↑
C．尿17酮↑
D．血17-羟孕酮基础值↑
E．醛固酮↑


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296、单项选择题  筛查原发性甲状腺功能减低症的最佳实验室指标为（）

A.TT4
B.TT3
C.FT4、FT3
D.TSH
E.rT3


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297、判断题  性发育启动年龄显著提前者(较正常儿童平均命令提前2个标准差以上)，即为性早熟。()


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298、多项选择题  诱发糖尿病酮症酸中毒的原因有()

A．急性感染
B．诊断延误
C．突然中断胰岛素治疗
D．过食
E．少食


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299、单项选择题  先天性肾上腺皮质增生症最常见的类型是（）

A.21-羟化酶缺乏症
B.3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症
C.11β-羟化酶缺乏症
D.17α-羟化酶缺乏症
E.以上都不是


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300、单项选择题  对于散发性先天性甲低，下列哪项措施不适合（）

A.诊断后尽快食用甲状腺素治疗
B.用甲状腺素治疗时，应注意适当补充营养
C.血清T4、TSH可作为调节用药的参考
D.用药后如有烦躁不安、多汗、消瘦时宜减量
E.用药后精神、食欲好转，即可减量


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