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神经内科专业知识：脑变性疾病找答案（最新版）
2022-02-15 00:55:28 来源:91考试网 作者:www.91exam.org 【大 中 小】
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1、单项选择题  属于炎性脱髓鞘性疾病的是（）。

A.帕金森病
B.吉兰-巴雷综合征
C.脊髓空洞症
D.脑淀粉样血管病
E.周期性瘫痪


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2、单项选择题  确诊Alzheimer病的方法是（）。

A.临床资料分析
B.头颅CT显示脑萎缩
C.脑脊液tau蛋白水平升高
D.神经量表检查
E.病理活检


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3、单项选择题  下列哪种不符合运动神经元病的表现（）。

A.肌萎缩
B.锥体束征
C.延髓麻痹
D.感觉障碍
E.肌束颤动


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4、单项选择题  下列有关肝豆状核变性疾病的表述哪项是不正确的（）。

A.精神症状
B.常染色体隐性遗传
C.铁代谢障碍
D.有角膜K-F环
E.有锥体外系症状


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5、单项选择题  帕金森病（PD）最常见的首发症状（）。

A.静止性震颤
B.铅管样肌强直
C.齿轮样肌强直
D.慌张步态
E.小步态


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6、单项选择题  男性患者，68岁。3年前出现手指发抖，动作迟缓变少，小步走路且不稳。入院查体：血压130/90mmHg，心肺正常，面具脸，慌张步态，走路不稳，指端震颤，肌张力增高，左侧肢体肌张力呈齿轮样增高，头颅MRI未显示异常，实验室检查未见异常。该患的诊断为（）。

A.亨廷顿病
B.帕金森病
C.脑动脉硬化
D.肝豆状核变性
E.脑梗死


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7、单项选择题  患者48岁，临床有动作迟缓，行走困难，僵直并进行性加重。检查发现双眼向上注视不能。（）

A.脑炎后帕金森综合征
B.进行性核上性麻痹
C.多系统萎缩
D.CO中毒后帕金森综合征
E.药物引起帕金森综合征


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8、单项选择题  肌萎缩侧索硬化下列哪部位常首先受累（）。

A.胸段脊髓
B.颈段脊髓
C.腰段脊髓
D.颈膨大前角细胞
E.以上均不正确


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9、单项选择题  小舞蹈病下列哪项表述是不正确的（）。

A.是风湿热在神经系统的表现
B.病理可有黑质、纹状体等部位可逆性炎性改变
C.儿童和青少年多见
D.即使不治疗也可自行缓解
E.治愈后不再复发


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10、单项选择题  李某，男性，42岁，因"发作性四肢抽搐4年，智能下降，行为异常2年"入院，患者两个舅舅均在年轻时发现精神异常，诊为"精神病"，均于40岁左右去世，死因不详。神经系统检查：神志清醒，语言刻板、重复，记忆力、定向力、计算力、理解判断力均下降。MMSE：4分。ADL：58分。表情淡漠、呆板。行为异常，余神经系统查体未见明显异常。 若此患者无抽搐，而表现为全身不自主运动，则可能的诊断为（）。

A.Alzheimer病
B.Pick病
C.额颞叶痴呆
D.Lewy体痴呆
E.亨廷顿病痴呆


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11、单项选择题  男性，2岁。出生后6个月发现头颅增大，并逐渐加重就诊。体检：神志清，仅能叫爸、妈，站立不稳，头颅增大，头皮静脉怒张，双眼球上视困难。头颅CT示双侧侧脑室和第三脑室明显扩大，中线结构居中，第四脑室大小及形状正常，头MRI示导水管阻塞。 下列治疗哪项是错误的（）。

A.应用抑制脑脊液分泌的药物
B.一侧颞肌下减压手术
C.脑室-腹腔分流术
D.脑室-心房分流术
E.脉络丛电灼或切除术


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12、单项选择题  帕金森病患者的典型步态是（）。

A.慌张步态
B.醉酒样步态
C.画圈样步态
D.跨阔步态
E.剪刀状步态


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13、单项选择题  有关帕金森病的三个主要临床体征，下列哪项是正确的（）。

A.震颤，肌张力增高，慌张步态
B.震颤，运动减少，面具脸
C.震颤，肌张力增高，面具脸
D.肌张力增高，运动减少，搓丸样动作
E.震颤，肌张力增高，运动减少


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14、单项选择题  女性，18岁。视力下降2年，伴反复发作肢体瘫痪1年，经2次住院治疗，有所缓解。脑脊液寡克隆带阳性。视觉及体感诱发电位异常。MRI：脑白质多发性T2加权高信号。 上述一类病人中，症状最少见的是（）。

A.小脑症状群
B.勒米特（LhermittE.征
C.奇痒发作
D.震颤麻痹症状群
E.痛性强直痉挛发作


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15、单项选择题  关于帕金森病的三个主要体征，哪项是正确的（）。

A.静止性震颤，肌强直，慌张步态
B.静止性震颤，面具脸，肌强直
C.运动迟缓，搓丸样动作，肌强直
D.静止性震颤，肌张力增高，运动迟缓
E.静止性震颤，面具脸，运动迟缓


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16、单项选择题  男性，20岁。门诊检查疑为肝豆状核变性，对此病人进行了化验检查。下列哪项是不符合的（）。

A.血清铜蓝蛋白下降
B.血清铜下降
C.尿铜增高
D.血清铜氧化酶活力增高
E.直接反应铜升高


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17、单项选择题  Alzheimer病的确诊依据是（）。

A.病史
B.智力量表检查
C.头颅MRI
D.病理检查
E.脑电图检查


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18、单项选择题  肝豆状核变性与哪种物质代谢障碍有关（）。

A.铁
B.铜
C.铅
D.一氧化碳
E.维生素B12


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19、单项选择题  属于神经系统变性疾病的是（）。

A.帕金森病
B.吉兰-巴雷综合征
C.脊髓空洞症
D.脑淀粉样血管病
E.周期性瘫痪


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20、单项选择题  患者，男性，65岁，1年前开始出现行动迟缓、步态缓慢、肢体震颤，自左上肢开始逐渐波及左下肢，震颤于静止时明显，行头颅MRI未见明显异常，最恰当的诊断是（）。

A.脑梗死
B.肝豆状核变性
C.帕金森病
D.特发性震颤
E.橄榄-脑桥-小脑萎缩


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21、单项选择题  患者，男性，78岁，近半年开始出现记忆力减退、识物不能，症状呈波动性，后逐渐出现行动迟缓、肌肉强直、幻视。行脑电图未见异常，头颅MRI未见颞叶、脑干、小脑萎缩。该患者诊断为（）。

A.阿尔茨海默病
B.Pick病
C.橄榄-脑桥－小脑萎缩
D.额颞痴呆
E.路易体痴呆


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22、单项选择题  男性，50岁。因四肢震颤，强直，运动迟缓，诊断为帕金森病，门诊给予左旋多巴治疗。下列哪一个不是左旋多巴的不良反应（）。

A."开-关"现象
B.胃肠道症状
C.口干，眼花，面红，无汗
D.舞蹈样动作
E.精神症状


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23、单项选择题  患者，男性，58岁，进行性人格改变和智能减退2年。患者于2年前开始缓慢出现人格改变，性格变得内向、孤僻和吝啬，并出现记忆力减退，对刚发生的事情不能记忆。近来出现幻听和幻视。查体发现精神抑郁，注意力涣散，记忆力、定向力和计算力均减退，行动迟缓。其他未见神经系统定位体征。头颅MRI发现脑萎缩，脑室系统扩大 本患者应考虑（）。

A.血管性痴呆
B.阿尔茨海默病
C.路易体痴呆
D.Pick病
E.多系统萎缩


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24、单项选择题  左旋多巴的副作用不包括（）。

A.恶心、呕吐
B.症状波动
C.运动障碍
D.下肢网状青斑
E.精神症状


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25、单项选择题  以下哪项描述是正确的（）。

A.睡眠时脑活动处于安静状态
B.根据电生理变化，睡眠可分为NREM睡眠与RFM睡眠
C.NREM睡眠时全身代谢活动增强
D.REM睡眠可以分为1～4期
E.睡眠期间人体始终保持体温调节功能


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26、单项选择题  女性，18岁。视力下降2年，伴反复发作肢体瘫痪1年，经2次住院治疗，有所缓解。脑脊液寡克隆带阳性。视觉及体感诱发电位异常。MRI：脑白质多发性T2加权高信号。 该病人初步诊断依据是（）。

A.青年女性
B.视力障碍
C.脑脊液寡克隆带阳性
D.MRI见脑白质多发性T2加权高信号
E.反复发作及缓解的中枢神经系统多灶性损害


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27、单项选择题  李某，男性，42岁，因"发作性四肢抽搐4年，智能下降，行为异常2年"入院，患者两个舅舅均在年轻时发现精神异常，诊为"精神病"，均于40岁左右去世，死因不详。神经系统检查：神志清醒，语言刻板、重复，记忆力、定向力、计算力、理解判断力均下降。MMSE：4分。ADL：58分。表情淡漠、呆板。行为异常，余神经系统查体未见明显异常。 若头MRI显示双侧额颞叶萎缩，脑活检病理可见泛素染色阳性神经元，则诊断为（）。

A.Alzheimer病
B.Pick病
C.额颞叶痴呆
D.Lewy体痴呆
E.进行性核上性麻痹


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28、单项选择题  下列关于小舞蹈病治疗哪一项是不正确的（）。

A.可适当用镇静药
B.病症轻者，可不用青霉素或其他抗生素抗感染治疗
C.无论病症轻重，均应给予水杨酸钠或泼尼松
D.舞蹈症状可用氯丙嗪
E.治愈后还应定期随访


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29、单项选择题  帕金森病的患者哪类药物禁止使用（）。

A.金刚烷胺
B.抗胆碱能药物
C.单胺氧化酶抑制剂
D.多巴胺受体激动剂
E.吩噻嗪类药物


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30、单项选择题  抗帕金森病药物治疗后期常见的并发症包括（）。

A.症状波动或运动障碍
B.恶心呕吐、低血压
C.便秘和排尿困难
D.下肢网状青斑
E.痴呆


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31、单项选择题  男性患者，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月，查体双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理征阳性。 若肌电图显示神经源性改变，可见纤颤电位和正锐波，神经传导速度正常，考虑哪种病可能性大（）。

A.周围神经病
B.脊髓型颈椎病
C.多灶性运动神经病
D.脊肌萎缩症
E.运动神经元病


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32、单项选择题  患者，43岁，男性，进行性动作迟缓、行走不稳和智能减退2年。查体发现四肢肌张力齿轮样增高，静止性震颤，双侧腱反射亢进，双侧病理征阳性。头颅MRI发现小脑和脑干萎缩本患者最有可能的神经疾病是（）。

A.脱髓鞘性疾病
B.神经系统变性疾病
C.营养和代谢障碍性疾病
D.遗传性神经疾病
E.血管性疾病


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33、单项选择题  Alzheimer病典型的首发临床表现（）。

A.记忆障碍
B.命名障碍
C.失算
D.步态障碍
E.意识障碍


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34、单项选择题  目前安全性最高的镇静催眠药物是（）。

A.苯二氮?类
B.巴比妥类
C.乙醇
D.麻醉剂
E.非苯二氮?类


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35、单项选择题  66岁，男性，行动迟缓，双手抖动6年，体检：瞬目动作减少，双上肢静止震颤，慌张步态，应首选用下列哪种药物治疗（）。

A.抗担碱能药物--苯海索
B.金刚烷胺
C.左旋多巴或多巴丝肼
D.多巴胺能受体激动剂--溴隐亭
E.吩噻嗪类药物--氯丙嗪


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36、单项选择题  下列关于帕金森病的描述不正确的是（）。

A.纹状体多巴胺一乙酰胆碱失衡与肌张力增高、动作减少等症状的产生密切相关
B.出现临床症状时纹状体多巴胺浓度一般降低80%以上
C.多巴胺递质降低的程度与患者的症状严重度不相一致
D.多巴胺替代药物治疗的治疗原理是纠正递质失衡
E.抗胆碱药物治疗的治疗原理是纠正递质失衡


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37、单项选择题  运动神经元病病理改变的显著特征是（）。

A.神经元水肿
B.神经元变细
C.神经元选择性坏死
D.神经元固缩
E.神经元数目减少


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38、单项选择题  男性，66岁，双手抖动伴动作缓慢7年。查体：记忆力稍差，拇指与示指旱搓丸样静止性震颤，"铅管样肌强直"，手指扣纽扣、系鞋带等困难，书写时字越写越小，慌张步态 以下哪项对本病的诊断价值最大（）。

A.病史和体格检查
B.肝肾功能和血清铜蓝蛋白检查
C.腰穿脑脊液检查
D.抑郁和智能量表测试
E.头颅CT和MRI


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39、单项选择题  患儿，男性，10岁，因"抽搐、智能下降8年"入院，患者的姐姐也有抽搐病史，学习成绩差。神经系统检查：神志清醒，语言缓慢，记忆力、计算力、理解判断力均下降，容易激动，颊部及鼻部可见淡棕色表面光滑的蜡样丘疹，余神经系统查体未见明显异常。 为明确诊断，最终需要哪种检查（）.

A.头CT或MRI
B.实验室检查
C.脑电图
D.超声心动图
E.基因检查


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40、单项选择题  肌萎缩侧索硬化最常见的首发临床症状是（）。

A.手指运动不灵和力弱
B.延髓麻痹
C.四肢无力
D.大小便失禁
E.四肢肌张力增高


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41、单项选择题  帕金森病病理多巴胺能神经元胞浆主要病理改变是（）。

A.神经元变性
B.神经元缺失
C.路易小体
D.黑色素减少
E.老年斑


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42、单项选择题  男性，66岁，双手抖动伴动作缓慢7年。查体：记忆力稍差，拇指与示指旱搓丸样静止性震颤，"铅管样肌强直"，手指扣纽扣、系鞋带等困难，书写时字越写越小，慌张步态 治疗此病最有效的药物是（）。

A.D-青霉胺
B.复方左旋多巴
C.普萘洛尔
D.抗胆碱酯酶药
E.抗胆碱能药


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43、单项选择题  患者，男性，58岁，进行性人格改变和智能减退2年。患者于2年前开始缓慢出现人格改变，性格变得内向、孤僻和吝啬，并出现记忆力减退，对刚发生的事情不能记忆。近来出现幻听和幻视。查体发现精神抑郁，注意力涣散，记忆力、定向力和计算力均减退，行动迟缓。其他未见神经系统定位体征。头颅MRI发现脑萎缩，脑室系统扩大 本病例的脑组织病理检查可能出现的改变是（）。

A.中脑黑质神经元缺失
B.神经元胞浆内出现Lewy小体
C.神经元胞浆内出现神经元纤维缠结
D.广泛的神经元空泡样变性
E.神经胶质细胞增生不显著


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44、单项选择题  54岁，男性，二年来无何原因出现左上肢哆嗦，行动缓慢，近一月来左下肢亦哆嗦。体检：表情呆板，动作缓慢，左侧肢体呈齿轮样肌强直，Babinski征阴性，CT（头部）未见异常，治疗上宜选用的药物是（）。

A.安坦
B.左旋多巴
C.金刚烷胺
D.盐酸氟桂嗪
E.普拉克索


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45、单项选择题  帕金森病以下哪项诊断及治疗的表述是正确的（）。

A.脑脊液检查对诊断颇有价值
B.头部影像学检查有特征性表现
C.PD一经确诊应首选左旋多巴治疗
D.多巴丝肼是由左旋多巴加苄丝肼组成，疗效优于左旋多巴
E.服用左旋多巴出现周围性副作用时应立即停药


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46、单项选择题  小舞蹈病三联征是指（）。

A.舞蹈样动作、肌张力降低、共济失调
B.舞蹈样动作、肌强直、共济失调
C.舞蹈样动作、偏瘫、共济失调
D.舞蹈样动作、痴呆、共济失调
E.舞蹈样动作、吞咽困难、共济失调


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47、单项选择题  下列药物中治疗舞蹈症状的是（）。

A.DA受体阻滞剂
B.DA受体激动剂
C.单胺氧化酶抑制剂
D.增加中枢DA储藏的药物
E.左旋多巴


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48、单项选择题  女性，52岁。2年前因高热7～8天曾在某院静脉滴注液体后，出现右上、下肢疼痛及轻微震颤，静止时明显。近3个月左肢体亦出现震颤，情绪紧张加剧，入睡后消失，同时感四肢僵硬，步距小。体检：表情呆板，口角流涎，全身震颤，肌张力呈铅管样强直，头前倾，动作迟缓。颅脑MRI未见异常。 在应用药物治疗时，下列哪种药不宜使用（）。

A.多巴胺
B.L-多巴
C.美多巴
D.金刚烷胺
E.溴隐亭


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49、单项选择题  Alzheimer病的下列哪项描述是正确的（）。

A.多数患者有家族史
B.发病率随年龄增大而增高
C.早期记忆障碍主要表现远记忆力受损
D.神经心理学量表检查可确诊该病
E.患者常有行走障碍和感觉障碍


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50、单项选择题  男性，38岁。因进行性两上肢无力伴手肌萎缩、肉跳2年来诊。神经系统体检：两上肢三角肌、肱二头肌及前臂肌肉均见轻度萎缩，两侧大、小鱼际肌、骨间肌明显萎缩；两侧三角肌肌力Ⅳ度，肘关节屈伸肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，握拳肌力Ⅳ度，双上肢肌张力低下；肱二头肌、肱三头肌腱反射（±）。应首先考虑的疾病是（）。

A.脑血管意外
B.臂丛神经损伤
C.脊髓压迫症
D.脊髓空洞症
E.进行性脊肌萎缩症


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51、单项选择题  下列关于小舞蹈病辅助检查结果哪一项是不正确的（）。

A.血沉加快
B.抗链球菌溶血素"O"滴度增加
C.血清可检出神经元抗体
D.脑电图改变无特异性
E.头部MRI检查无异常


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52、单项选择题  神经系统变性疾病的基本病理改变不包括（）。

A.神经元萎缩或消失
B.神经轴突髓鞘脱失
C.星形胶质细胞增生肥大
D.炎性细胞浸润
E.格子细胞阙如


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53、单项选择题  男性患者，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月，查体双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理征阳性。 此患者首选检查是什么（）。

A.头颅CT
B.肌电图
C.脑电图
D.肌肉活检
E.颈髓MRI


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54、单项选择题  女性，40岁，既往体健，不明原因出现左面部麻木和眼球活动障碍25天。检查发现左面部感觉缺失，复视，水平运动仅左眼可外展；四肢腱反射消失，行走不稳。2个月前有双侧面神经麻痹史。 首先应该考虑何种疾病（）。

A.脱髓鞘脑炎
B.多发性硬化
C.Fisher综合征
D.腔隙性梗死
E.脑干肿瘤


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55、单项选择题  帕金森病以下的哪项表述是不正确的（）。

A.多在中老年期发病
B.主要表现静止性震颤、运动迟缓和肌强直
C.通常的辅助检查无特殊发现
D.早期发现、早期治疗可治愈
E.抗胆碱能药物适用于震颤明显的较年轻患者


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56、单项选择题  男性患者，17岁，因学习成绩下降3年，走路不稳、食欲欠佳1个月。查体：血压110/60mmHg，神清，精神欠佳，表情淡漠，巩膜可见黄染，四肢腱反射活跃，右侧指鼻试验欠稳准。肝功能：ALT426IU/L，AST567IU/L。裂隙灯检查可见角膜内一圈绿褐色环。其姐有类似症状。该患诊断为（）。

A.可确诊Wilson病
B.症状前Wilson病
C.很可能为典型Wilson病
D.很可能为症状前Wilson病
E.可能Wilson病


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57、单项选择题  以下不是路易体痴呆临床表现的是（）。

A.进行性痴呆
B.运动迟缓
C.肌强直
D.视幻觉
E.尿失禁


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58、单项选择题  帕金森病初发最常见的症状是（）。

A.静止性震颤
B.步态障碍
C.肌强直
D.运动迟缓
E.认知障碍


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59、单项选择题  运动神经元病中，脑干的运动神经核一般不受累及的是（）。

A.舌下神经核
B.迷走神经背核
C.动眼神经核
D.面神经核
E.疑核


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60、单项选择题  患者，男性，68岁，进行性记忆力下降2年，主要为近记忆障碍，伴有命名障碍，失语，计算力下降及精神异常，无意识障碍，无卒中病史。头颅MRI检查显示：脑皮质萎缩及侧脑室扩张，最可能的诊断是（）。

A.轻度认知障碍
B.抑郁症
C.帕金森病痴呆
D.Alzheimer病
E.额颞痴呆


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61、单项选择题  男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度，肘关节肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++），右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。 本患者除临床诊断外，还须首选哪项检查以便和脊髓空洞症相鉴别诊断（）。

A.脊柱CT扫描
B.诱发电位检测
C.腰穿
D.椎管造影
E.颈髓磁共振成像


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62、单项选择题  适用于震颤突出且年龄较轻的帕金森病患者的药物是（）。

A.苯海索
B.金刚烷胺
C.复方左旋多巴
D.溴隐亭
E.氟哌啶醇


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63、单项选择题  下列哪项不是治疗帕金森病的药物（）。

A.苯海索
B.左旋多巴
C.多巴胺
D.多巴丝肼
E.普拉克索


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64、单项选择题  伴有静止性震颤的帕金森病患者肌张力增高的特点是（）。

A.折刀样强直
B.铅管样强直
C.痉挛性强直
D.齿轮样强直
E.以上均不是


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65、单项选择题  Alzheimer病的临床特征不包括（）。

A.认知障碍
B.记忆障碍
C.精神障碍
D.行为异常
E.昏迷


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66、单项选择题  男性65岁，发现震颤，肌强直运动缓慢已4年，呈进行性加重，应用左旋多巴治疗无效。否认有长期应用抗精神病药物史。MRI示桥脑轻度萎缩。（）

A.脑炎后帕金森综合征
B.进行性核上性麻痹
C.多系统萎缩
D.CO中毒后帕金森综合征
E.药物引起帕金森综合征


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67、单项选择题  下列哪项不是小舞蹈病的临床表现（）。

A.舞蹈样动作
B.挤奶妇手法
C.角膜K-F环
D.精神症状
E.可伴有心脏病


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68、多项选择题  男性，2岁。出生后6个月发现头颅增大，并逐渐加重就诊。体检：神志清，仅能叫爸、妈，站立不稳，头颅增大，头皮静脉怒张，双眼球上视困难。头颅CT示双侧侧脑室和第三脑室明显扩大，中线结构居中，第四脑室大小及形状正常，头MRI示导水管阻塞。 下列哪项因素不会引起阻塞性脑积水（）。

A.中脑导水管狭窄
B.正中孔膜性闭塞
C.脑底、大脑半球表面纤维坏死
D.颅内肿瘤
E.静脉窦血栓形成


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69、单项选择题  下列哪项不符合小舞蹈病（）。

A.成年发病
B.有风湿热表现
C.舞蹈样动作
D.可有共济失调
E.常有精神症状


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70、单项选择题  男性，69岁，患帕金森病，并患前列腺增生，下列药物中哪一种不宜应用（）。

A.苯海索
B.多巴丝肼
C.苯海拉明
D.金刚烷胺
E.溴隐亭


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71、单项选择题  不符合肝豆状核变性的主要临床表现（）。

A.锥体外系症状、肝硬化、精神症状
B.肝硬化、角膜K-F环、肾功能损害
C.皮肤色素沉着、锥体外系症状、肝硬化
D.心脏功能损害、锥体外系症状、肝硬化
E.角膜K-F环、锥体外系症状、肝硬化


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72、单项选择题  30岁患者，一年来反复发作瞪视不动，意识模糊，奔跑、游走等，持续约30分钟逐渐清醒，事后对行为毫无记忆。最可能的诊断是（）。

A.精神分裂症
B.Jackson癫痫
C.癔病
D.感染性精神病
E.精神运动性发作


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73、单项选择题  女性患者，78岁，5年前逐渐出现记忆力减退，逐渐加重，出门经常找不到家，近2年来生活渐渐不能自理，神经系统检查未见局灶性神经系统体征，MMSE评分8分，头MRI显示脑萎缩，实验室检查未见异常。根据NINCDS-ADRDA的国际标准，该患的诊断为：（）。

A.确定的Alzheimer病
B.可能的Alzheimer病
C.血管性痴呆
D.可能性大的Alzheimer病
E.路易体痴呆


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74、单项选择题  小舞蹈病与下列哪一种病原体感染有关（）。

A.金黄色葡萄球菌
B.A型溶血性链球菌
C.肺炎支原体
D.李斯特杆菌
E.结核分枝杆菌


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75、单项选择题  MSA和帕金森病、Lewy体痴呆一起被归为（）。

A.突触核蛋白病
B.tau蛋白病
C.泛素相关变性病
D.Lewy小体病
E.Pick小体病


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76、单项选择题  运动神经元病最不易受累的脑神经是（）。

A.舌下神经
B.动眼神经
C.舌咽神经
D.迷走神经
E.副神经


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77、单项选择题  男性，17岁，行动迟缓2年。体检：面部表情少，四肢肌张力呈铅管样增高，步行运动迟缓，双眼角膜与巩膜交界处见褐色环，该患者最有可能的诊断是（）。

A.帕金森病
B.帕金森综合征
C.特发性震颤
D.小舞蹈病
E.肝豆状核变性


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78、单项选择题  男性，2岁。出生后6个月发现头颅增大，并逐渐加重就诊。体检：神志清，仅能叫爸、妈，站立不稳，头颅增大，头皮静脉怒张，双眼球上视困难。头颅CT示双侧侧脑室和第三脑室明显扩大，中线结构居中，第四脑室大小及形状正常，头MRI示导水管阻塞。 若行脑脊液转流术后不久出现意识障碍，在考虑的病情变化时，下列哪项是错误的（）。

A.脑室出血
B.硬膜外血肿
C.硬膜下血肿
D.颅内压过低
E.引流装置闭塞


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79、单项选择题  属于肌肉疾病的是（）。

A.帕金森病
B.吉兰-巴雷综合征
C.脊髓空洞症
D.脑淀粉样血管病
E.周期性瘫痪


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80、单项选择题  女性，40岁，既往体健，不明原因出现左面部麻木和眼球活动障碍25天。检查发现左面部感觉缺失，复视，水平运动仅左眼可外展；四肢腱反射消失，行走不稳。2个月前有双侧面神经麻痹史。 预计以下最有效的治疗是（）。

A.神经营养剂
B.扩血管药
C.复合维生素B族
D.理疗
E.糖皮质激素


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81、单项选择题  患者女，42岁，左侧面颊发作性电击样疼痛2年，每次约10～20秒，打呵欠时可以诱发，查体无阳性体征。 最可能的诊断是（）.

A.非典型面痛
B.多发性硬化
C.鼻窦炎
D.三叉神经痛
E.面神经炎


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82、单项选择题  男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度，肘关节肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++），右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。 患者如做肌电图检查，应该表现为（）。

A.运动传导速度减低
B.感觉传导速度减低
C.肌颤电位，肌肉失神经支配
D.肌源性损害
E.重复电刺激后动作电位幅度衰减20%


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83、单项选择题  小舞蹈病治疗（）。

A.用抑制胆碱能活性药物
B.不宜用抑制胆碱能活性药物和增强多巴胺活性的药物
C.用增强多巴胺活性的药物
D.用丙戊酸钠或卡马西平
E.用抑制胆碱能活性药物和增强多巴胺活性的药物


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84、单项选择题  男性，32岁。近半年渐出现四肢发硬，双手震颤，持筷不稳来院就诊。家人发现其表情呆板，言语减少，时有不自主发笑，且急躁易忘事。体检：仅见四肢肌张力呈铅管样强直，余体征（-），半年前有CO中毒史，曾昏迷1天，否认高血压史及家族史，此病人最可能的诊断为（）。

A.帕金森综合征
B.运动神经元病
C.原发性震颤
D.帕金森病
E.颈椎病


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85、单项选择题  小舞蹈病的临床表现不包括（）。

A.舞蹈样动作
B.挤奶妇手法
C.肌张力增高
D.精神症状
E.可伴有心脏病


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86、单项选择题  男性，20岁，双手抖动3年。查体：面部表情少，双手震颤，步行运动迟缓，双眼角膜与巩膜交界处见褐色环。 治疗此病首选的药物是（）。

A.D-青霉胺
B.复方左旋多巴
C.普萘洛尔
D.抗胆碱酯酶药
E.抗胆碱能药


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87、单项选择题  接近帕金森病病因治疗的药物是（）。

A.苯海索
B.地西泮
C.左旋多巴
D.新斯的明
E.利血平


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88、单项选择题  女性，18岁。视力下降2年，伴反复发作肢体瘫痪1年，经2次住院治疗，有所缓解。脑脊液寡克隆带阳性。视觉及体感诱发电位异常。MRI：脑白质多发性T2加权高信号。 该病人的初步印象诊断是（）。

A.弥漫性轴周性脑炎
B.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
C.多发性硬化
D.脑栓塞
E.皮质下动脉硬化性脑病


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89、单项选择题  女性，45岁。四肢远端不自主屈伸2年，紧张时加重，容易跌倒，病后记忆力渐进下降（）。

A.黑色素细胞减少
B.尾状核头部及大脑皮质萎缩
C.苍白球原发变性
D.黑质细胞减少，细胞质内有路易（Lewy）体
E.基底节大理石样变性


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90、单项选择题  下列哪种疾病属于非变性病性痴呆（）。

A.额颞叶痴呆
B.血管性痴呆
C.路易体痴呆
D.帕金森病痴呆
E.Pick病


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91、单项选择题  脑囊虫病患者，颅腔MRI示脑室内有占位性病变，临床反复出现突发性体位性剧烈头痛及呕吐等颅内压增高症状，对该患者的治疗应用哪一种方案（）。

A.小剂量阿苯达唑治疗
B.大剂量吡喹酮治疗
C.甘露醇加地塞米松脱水治疗
D.脑室-腹腔引流术
E.颅腔手术摘除脑室内病变


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92、单项选择题  运动神经元病中哪种类型最常见（）。

A.肌萎缩侧索硬化
B.进行性肌萎缩
C.进行性延髓麻痹
D.原发性侧索硬化
E.脊肌萎缩症


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93、单项选择题  运动神经元病的神经电生理检查中，错误的是（）。

A.肌电图呈典型神经源性改变
B.静息状态下可见纤颤电位、正锐波
C.肌电图呈肌源性改变
D.神经传导速度正常
E.可见有束颤电位


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94、单项选择题  男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度，肘关节肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++），右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。 该病人首选诊断是（）。

A.格林-巴利综合征
B.亚急性脊髓联合变性
C.脊髓压迫症
D.肌萎缩侧索硬化症
E.进行性脊肌萎缩症


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95、单项选择题  帕金森病病理损害的主要部位是（）。

A.黑质致密部
B.蓝斑
C.中缝核
D.迷走神经背核
E.额叶


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96、单项选择题  Kluver-Bucy综合征好发于哪种痴呆（）。

A.额颞叶痴呆
B.血管性痴呆
C.路易体痴呆
D.帕金森病痴呆
E.正常颅压脑积水


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97、单项选择题  进行性脊肌萎缩的首发症状最常见为（）。

A.一手或双手小肌肉萎缩、无力
B.下肢肌肉萎缩、无力
C.肌张力降低
D.腱反射亢进
E.大小便失禁


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98、单项选择题  过分的全神贯注于睡眠问题而引起的一种失眠类型是（）。

A.抑郁障碍相关性失眠
B.心理、生理性失眠
C.焦虑障碍相关性失眠
D.主观性失眠
E.入睡相关性障碍


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99、单项选择题  帕金森病不会出现的体征是（）。

A.手的搓丸样震颤
B.齿轮样肌强直
C.面具脸
D.挤奶妇手法
E.慌张步态


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100、单项选择题  Alzheimer病的早期主要表现为（）。

A.定向力障碍
B.近记忆力减退
C.远记忆力减退
D.语言障碍
E.运动障碍


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101、单项选择题  运动神经元病中最不易受累的肌肉是（）。

A.四肢骨骼肌
B.躯干肌
C.呼吸肌
D.肛门括约肌
E.眼外肌


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102、单项选择题  男，52岁，双下肢僵硬乏力2年，双上肢乏力伴肌萎缩半年。体检：双手大小鱼际肌萎缩，可见肌纤维震颤，四肢痉挛性肌张力增高，四肢肌力4级，髌阵挛阳性，踝阵挛阳性，双侧Babinski征（+）。 帮助诊断的首选检查是（）。

A.腰穿脑脊液检查
B.肌电图检查
C.脊髓CT
D.脊髓MRI
E.叶酸及维生素B12测定


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103、单项选择题  下列哪一项不属于基底核（）。

A.尾状核
B.海马
C.苍白球
D.丘脑底核
E.黑质


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104、单项选择题  患者女，42岁，左侧面颊发作性电击样疼痛2年，每次约10～20秒，打呵欠时可以诱发，查体无阳性体征。 首选哪种药物治疗（）.

A.丙戊酸钠
B.卡马西平
C.免疫球蛋白
D.神经阻滞或切断
E.激素冲击疗法


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105、单项选择题  男性，52岁。进行性右侧肢体发抖伴活动不便1年，近半年来左肢体亦有类似表现，走路有些"拖"（）。

A.黑色素细胞减少
B.尾状核头部及大脑皮质萎缩
C.苍白球原发变性
D.黑质细胞减少，细胞质内有路易（Lewy）体
E.基底节大理石样变性


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106、单项选择题  治疗帕金森病最基本最有效的药物是（）。

A.苄丝肼
B.金刚烷胺
C.溴隐亭
D.左旋多巴
E.吡贝地尔


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107、单项选择题  对帕金森病患者少动、强直及震颤均有轻微改善作用的药物是（）。

A.苯海索
B.金刚烷胺
C.复方左旋多巴
D.溴隐亭
E.氟哌啶醇


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108、单项选择题  患者，男性，75岁，因"行动迟缓、肢体震颤半年"入院，确诊为"帕金森病"，既往有"青光眼"病史2年，该患者不能使用下列的药物治疗是（）。

A.苯海索
B.金刚烷胺
C.息宁
D.美多巴
E.吡贝地尔


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109、单项选择题  哪种病不属于运动神经元病（）。

A.肌萎缩侧索硬化
B.进行性肌萎缩
C.原发性侧索硬化
D.进行性延髓麻痹
E.脊肌萎缩症


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110、单项选择题  男性，2岁。出生后6个月发现头颅增大，并逐渐加重就诊。体检：神志清，仅能叫爸、妈，站立不稳，头颅增大，头皮静脉怒张，双眼球上视困难。头颅CT示双侧侧脑室和第三脑室明显扩大，中线结构居中，第四脑室大小及形状正常，头MRI示导水管阻塞。 下列哪项因素不会引起交通性脑积水（）。

A.脉络丛乳头状瘤
B.维生素缺乏
C.蛛网膜炎症、粘连
D.胎生期毒素作用
E.遗传性


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111、单项选择题  男，52岁，双下肢僵硬乏力2年，双上肢乏力伴肌萎缩半年。体检：双手大小鱼际肌萎缩，可见肌纤维震颤，四肢痉挛性肌张力增高，四肢肌力4级，髌阵挛阳性，踝阵挛阳性，双侧Babinski征（+）。 病变累及的解剖结构是（）。

A.上运动神经元
B.下运动神经元
C.皮质脊髓束
D.脊髓前角
E.上、下运动神经元


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112、单项选择题  帕金森病最主要临床特征是（）。

A.震颤，肌张力增高，面具脸
B.震颤，肌张力增高，搓丸样动作
C.肌张力增高，运动减少，慌张步态
D.震颤，运动减少，写字过小症
E.震颤，肌张力增高，运动迟缓


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113、单项选择题  关于Alzheimer病的描述不正确的是（）。

A.通常为散发
B.可能与遗传和环境因素有关
C.记忆障碍主要是远记忆障碍
D.可有认知障碍
E.部分表现为抑郁等精神症状


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114、单项选择题  以下不属于神经系统变性病的是（）。

A.阿尔茨海默病
B.帕金森病
C.多系统萎缩
D.进行性核上性麻痹
E.肝豆状核变性


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115、单项选择题  女性，40岁，既往体健，不明原因出现左面部麻木和眼球活动障碍25天。检查发现左面部感觉缺失，复视，水平运动仅左眼可外展；四肢腱反射消失，行走不稳。2个月前有双侧面神经麻痹史。 最无鉴别诊断价值的辅助检查是（）。

A.脑脊液检查
B.VEP
C.头颅MRI
D.SEP
E.EEC


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116、单项选择题  60岁，男性患者，表情呆板，运动减少，右手不自主搓药丸震颤状。其临床表现还应包括以下哪项（）。

A.肌张力呈折刀样增强
B.肌张力低下
C.肌束颤动
D.肌张力呈齿轮样增强
E.肌肉萎缩


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117、单项选择题  一帕金森病患者，服用"美多巴、泰舒达"2年余，近1个月无固定时间反复出现阵发性行动迟缓、肢体震颤加重。该患者出现上述症状是（）。

A.开关现象
B.剂末现象
C.急性肌张力障碍
D.双相运动障碍
E.迟发性运动障碍


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