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儿科主治医师：神经系统疾病考试题（最新版）
2022-03-15 01:44:05 来源:91考试网 作者:www.91exam.org 【大 中 小】
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1、单项选择题  患儿男，8岁。不自主眨眼、歪嘴1年，加重伴四肢舞动、喉中发声1个月就诊。眨眼在看电视或写作业或注意力分散时有减轻，可自行控制数分钟，做脑电图检查正常。 患儿在服药后出现眼斜视、张口、舌不能伸出、颈强直、肢体僵硬，神志清楚，考虑为（）

A.颅内压增高
B.共济失调
C.急性肌张力不全
D.癫痫发作
E.去大脑强直


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2、单项选择题  患儿男，7个月。因频发四肢抽搐2周入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛，母孕期无家禽接触史，现智能发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。查体：T36.3℃，眼距增宽明显，前胸散在分布大小不等的色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。 对诊断最有意义的检查是（）

A.脑干听觉诱发电位异常
B.头颅CT侧脑室旁散在钙化灶
C.MRI示双侧脑室周围对称性蝶翼状长T1长T2信号
D.白细胞ASA活性增高
E.脑脊液碱性髓鞘蛋白阳性


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3、单项选择题  符合瑞氏综合征实验室检查的是（）

A.血氨降低
B.血糖升高
C.脑电图见尖／棘慢波
D.脑脊液常规异常
E.肝组织活检弥漫性脂肪变性


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4、单项选择题  患儿女，产重3kg，现体重3.8kg，头围35cm，可注视人脸，可自发微笑，尚不能竖颈和抬头。 患儿惊厥停止后，意识很快恢复正常，体检：T39.5℃，热病容，神清，反应好，咽充血，心肺腹无异常，病理征、脑膜刺激征阴性。该患儿最可能的诊断是（）

A.颅内感染
B.热性惊厥
C.中毒性脑病
D.低钙惊厥
E.Reye综合征


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5、单项选择题  以下哪项检查最常用于癫痫的诊断（）

A.头颅CT
B.头颅MRI
C.PET
D.脑磁图
E.脑电图


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6、单项选择题  8岁儿童，就诊时出现左上肢屈曲抽动，而无意识丧失，其发作类型为（）

A.局灶性运动性发作
B.局灶性感觉性发作
C.强直-阵挛发作
D.痉挛发作
E.失神发作


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7、单项选择题  16岁患儿，对周围无反应，不会说话，不会躲避危险，生活不能自理，IQ为12，请判断患儿智力低下的程度（）

A.轻度
B.中度
C.重度
D.中重度
E.极重度


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8、单项选择题  抽动秽语综合征的治疗不包括（）

A.避免过度兴奋、紧张、疲劳
B.氟哌啶醇等药物治疗
C.心理、行为治疗
D.生活习惯及主动注意力训练
E.高压氧


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9、单项选择题  3岁小儿，夏季发病，以发热3小时伴惊厥2次入院，入院时呈昏睡状，四肢湿冷，可见大理石花纹，肛指检查见黏液脓血便，该患儿脑脊液最可能的改变是()

A.压力增高
B.白细胞700×106/L
C.蛋白1.2g/L
D.糖1.6mmol／L
E.氯化物95mmol／L


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10、单项选择题  患儿女，10岁。近6天来先出现双下肢无力、发麻，继之出现双上肢无力。检查：呼吸每分钟20次，颅神经无异常，心、肺无异常，双上肢肌力4级，双下肢肌力3级，肌张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。脑脊液压力正常，蛋白定量1．0g/L，细胞数8×106/L。 典型的脑脊液细胞-蛋白分离现象一般出现于（）

A.起病后1～3天内
B.起病后4～7天内
C.起病后1周～1个月
D.起病后1～2个月
E.起病后1～3个月


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11、单项选择题  热性惊厥发作中最首要的处理是（）

A.给氧、保持气道通畅
B.降低颅内压
C.降低体温
D.控制感染
E.静脉推注地西泮


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12、单项选择题  患儿女，5岁。因呕吐20天，视物模糊10天，进食呛咳、声音低微3天入院。病程中时有发热，最高体温38℃。发病前半个月有麻疹疫苗接种史。查体：神清神萎，右眼视力仅能观察到手动，右眼球外展受限。心肺（-），腹平软，四肢肌张力偏低，肌力4级，腱反射（+）。入院后头颅MRI示；双侧丘脑、中脑及延髓部多发性异常信号；脑脊液检查白细胞30×106/L，氧化物、糖及蛋白在正常范围，脑电图呈弥漫性慢波活动。 该患者最可能的诊断为（）

A.急性播散性脑脊髓炎
B.多发性硬化
C.肾上腺脑白质营养不良
D.化脓性脑膜炎
E.急性脊髓炎


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13、单项选择题  患儿男，2岁半。系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要的原因是（）

A.线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷
B.线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷
C.线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏
D.短链脂肪酸积聚
E.糖酵解和丙酮酸分解障碍


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14、单项选择题  患儿男，10岁，因发作性眨眼、张口、耸鼻1个月就诊，有时伴有下肢抽动及上肢不自主运动，发作时神志清楚，有时有喉中发声，可自行控制片刻，入睡无发作。3个月前有"猩红热"病史。查体：神经系统无阳性发现，脑电图背景7～8Hzθ活动稍增多，该患儿最可能的诊断是（）

A.病毒性脑炎
B.癫痫
C.风湿性舞蹈症
D.多发性抽动
E.肝豆状核变性


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15、单项选择题  患儿男，6岁。7天来四肢瘫痪，肌张力减退，深反射减低，但大小便能自控，无明显的感觉障碍。脑脊液检查，白细胞10×109/L，蛋白1.0g/L，糖3.5mmol／L，氯化物115mmol／L，该患儿可能的诊断是（）

A.吉兰-巴雷综合征
B.病毒性脑炎
C.急性脊髓炎
D.重症肌无力
E.急性播散性脑脊髓炎


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16、单项选择题  关于重症肌无力辅助检查正确的是（）

A.新斯的明实验一般在新斯的明注射后2小时作用达高峰
B.腾喜龙实验中滕喜龙注射后10分钟即见症状缓解
C.多数病例胸片可发现胸腺肥大
D.神经重复频率刺激的典型改变为低频和高频重复刺激均可使肌肉动作电位波幅递增
E.眼肌型患儿乙酰胆碱受体抗体滴度多正常或轻度增高


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17、单项选择题  诊断癫痫失神发作最具有确诊意义的是（）

A.突然而短暂的意识障碍
B.两眼凝视、动作停止
C.语言中止
D.手中握物坠落
E.脑电图每秒3次棘-慢综合波


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18、单项选择题  患儿女，2岁。今晨开始频繁惊厥发作，每次持续约5～10分钟，在发作间歇期意识不清，来院时仍有发作。应首先给予哪项急诊处理()

A.苯妥英钠15～20mg/kg静注
B.苯巴比妥15mg／kg肌注
C.地西泮0.3～0.5mg/kg静注
D.10%水合氯醛0.5ml/kg+等量生理盐水灌肠
E.地西泮0.3～0.5mg/kg肌注


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19、单项选择题  患儿男，8岁。因1个月内睡眠中惊厥发作2次就诊，呈部分性继发全身性发作，体检无异常，无智力运动发育迟滞及倒退，无语言障碍，其脑电图检查最可能的改变为()

A.高幅失律
B.中央区、颞中区棘波或棘-慢复合波发放
C.全脑3Hz棘-慢复合波
D.全脑1.5～3.5Hz棘-慢复合波
E.慢波睡眠期棘慢波持续发放


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20、单项选择题  患儿男，1岁，四肢节律性抽搐40分钟急诊来院，就诊时抽搐未缓解，首选的抢救药物是（）

A.丙戊酸钠
B.卡马西平
C.苯巴比妥
D.地西泮
E.托吡酯


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21、单项选择题  病毒性脑炎（）

A.脑膜刺激征阳性
B.皮肤有出血点
C.呕吐、脓血便
D.惊厥停止后神志即恢复正常
E.肢体瘫痪


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22、单项选择题  化脓性脑膜炎（）

A.糖正常，氯化物升高，蛋白明显下降，细胞数升高，以中性粒细胞为主
B.糖明显下降，氯化物正常，蛋白明显升高，细胞数升高，以中性粒细胞为主
C.糖明显下降，氯化物下降，蛋白明显升高，细胞数升高，以淋巴增高为主
D.糖正常，氯化物正常，蛋白升高，细胞数升高，以淋巴为主
E.糖明显升高，氯化物正常，蛋白正常，细胞数正常


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23、单项选择题  急性脊髓炎损伤哪个节段可出现Horner征（）

A.脊髓圆锥
B.脊髓胸段
C.脊髓腰段
D.脊髓骶尾段
E.脊髓颈段


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24、单项选择题  以下哪种酶缺陷是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因（）

A.芳基硫酸酯酶A
B.半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶
C.21-羟化酶
D.长链酰基辅酶A脱氢酶
E.鸟氨酸转氨甲酰酶


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25、单项选择题  吉兰-巴雷综合征可能的发病机制为（）

A.细菌对外周神经的直接破坏
B.病毒对外周神经的直接破坏
C.真菌对外周神经的直接破坏
D.感染后的自身免疫反应
E.支原体对外周神经的直接破坏


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26、单项选择题  患儿男，5岁。3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射（+++），双侧巴氏征（+）。 以下哪项检查对确立诊断最有意义（）

A.血糖5.4mmol／L
B.血清钠128mmol／L
C.脑电图为广泛θ波
D.MRI示双侧脑室旁和后角周围枕、顶叶白质区呈对称性蝶翼状长T1长T2信号
E.白细胞ASA活性增高


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27、单项选择题  患儿男，13岁。胸背部疼痛15天，右下肢无力5天加重伴左下肢无力2天，尿潴留。体检：两上肢肌力5级，左下肢肌力3级，右下肢肌力1级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，第6胸椎水平以下深、浅感觉消失，第6胸椎压痛，该患儿最可能的诊断是（）

A.吉兰-巴雷综合征
B.急性脊髓灰质炎
C.急性脊髓炎
D.进行性脊肌萎缩症
E.脊髓肿瘤


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28、单项选择题  患儿男，1岁1个月。现竖颈差，不会坐。体检见四肢松软，肌张力低下，膝腱反射存在，病情无进行性加重。 为改善患儿症状，可进行何种治疗（）

A.躯体训练（PT）
B.技能训练（OT）
C.物理治疗
D.口服氯硝安定缓解肌张力
E.以上都正确


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29、单项选择题  针对10岁儿童诊断性智力测验的量表是（）

A.DDST
B.Bayley
C.WISC-R
D.Gesell智力诊断法
E.WPPSI


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30、单项选择题  起病1周的病毒性脑炎与Reye综合征进行鉴别时，最突出的差异是Reye综合征存在（）

A.脑脊液白细胞分类中单核细胞为主
B.脑电图异常
C.脑脊液糖定量降低
D.脑脊液蛋白定量增高
E.肝功能异常


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31、单项选择题  患儿女，12岁。1周前受凉后咳嗽、发热，3天后四肢乏力，发麻，说话口齿不清，逐渐加重而不能行走入院。检查：双眼睑闭合不全，不能皱额，鼓腮，四肢弛缓性瘫痪，肌力2级。诊断可能是（）

A.吉兰-巴雷综合征
B.脑干脑炎
C.急性脊髓炎
D.重症肌无力
E.急性播散性脑脊髓炎


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32、单项选择题  支持急性播散性脑脊髓炎诊断的是（）

A.多见于小婴儿，脑MRI检查具有确诊价值
B.脑脊液检查一般无明显变化
C.急性中枢神经系统弥漫、多灶性病损症状和体征
D.头颅MRI显示大脑皮质弥散性坏死病变
E.多数患者呈现缓解-复发过程


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33、单项选择题  患儿女，产重3kg，现体重3.8kg，头围35cm，可注视人脸，可自发微笑，尚不能竖颈和抬头。 若患儿经短程预防后，仍有反复热性惊厥发作，可考虑选用何种药物长程预防（）

A.苯巴比妥
B.卡马西平
C.地西泮
D.苯妥英钠
E.苯海索


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34、单项选择题  3岁患儿，诊断为痉挛型脑性瘫痪，下列关于体征的描述中哪项是正确的（）

A.肌张力减低
B.膝腱反射亢进
C.Babinski征阴性
D.手足徐动
E.共济失调步态


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35、单项选择题  异染性脑白质营养不良可以分为以下哪些类型（）

A.脑型和肾上腺脊髓神经病
B.晚婴型、幼年型、成年型
C.晚婴型、幼年型、青春期型、成年型
D.儿童脑型、青春期脑型、成人脑型
E.肾上腺脊髓神经病型、Addison病型、无症状型


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36、单项选择题  患儿男，5岁。3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射（+++），双侧巴氏征（+）。 在以下诊断中，可能性最大的是（）

A.肾上腺脑白质营养不良
B.异染性脑白质营养不良
C.苯丙酮尿症
D.神经皮肤综合征
E.Canavan病


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37、单项选择题  患儿男，7岁。病前2周有水痘病史，因双手震颤、步态不稳3天就诊，查体：神志清楚，眼球震颤，无面瘫，咽反射正常，四肢肌张力稍低，腱反射正常，肌力正常，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。 该患儿进一步体格检查最可能出现的阳性体征是（）

A.踝阵挛阳性
B.腹壁反射消失
C.下肢痛觉消失
D.脑膜刺激征阳性
E.跟膝胫试验阳性


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38、单项选择题  下列关于瑞氏综合征的治疗的描述中，正确的是（）

A.保持过度换气状态，有利于降低颅内压
B.维持血钠在150～160mmol/L，有利于脱水降低颅内压
C.控制脑水肿，降低颅内压，维持脑灌注
D.慎用止惊剂，以免引起呼吸抑制
E.维持体温在35℃，减少氧耗


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39、单项选择题  患儿女，10岁，因发作性面部肌肉抽动就诊，发作时神志清楚，抽动有时可自行控制，入睡后消失。在下列检查中，该患儿最应该做的检查是（）

A.头颅CT
B.头颅MRI
C.脑电图
D.电解质
E.铜蓝蛋白


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40、单项选择题  3岁小儿，因发热1天，伴惊厥1次就诊，惊厥表现为左侧肢体强直，呼之不应，持续约10分钟缓解。体检：T 38℃，神清，反应好，咽充血，心肺腹无异常，脑膜刺激征阴性，双侧Babinski征阴性，该患儿最可能的诊断是()

A.中毒性脑病
B.Reye综合征
C.颅内感染
D.复杂性热性惊厥
E.单纯性热性惊厥


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41、单项选择题  患儿男，8岁。不自主眨眼、歪嘴1年，加重伴四肢舞动、喉中发声1个月就诊。眨眼在看电视或写作业或注意力分散时有减轻，可自行控制数分钟，做脑电图检查正常。 为控制发作，可选择哪种药物治疗（）

A.青霉胺
B.氟哌啶醇
C.青霉素
D.利他林
E.左旋多巴


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42、单项选择题  关于急性小脑共济失调的治疗下列说法正确的是（）

A.苯妥因钠过量所致急性小脑共济失调停药也很难恢复
B.尽早进行抗病毒治疗可改善预后
C.确定有自身免疫的因素，可给与激素或免疫球蛋白治疗
D.宜早期进行功能锻炼
E.急性期应注意营养及液体的维持


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43、单项选择题  9个月小儿，因发热2小时，惊厥1次就诊，发作时面色发绀，双目凝视，口吐白沫，四肢强直，呼之不应，持续约2～3分钟缓解。体检：T 39.5℃，热病容，神清，反应可，前囟平软，张力不高，咽充血，心肺腹无异常，脑膜刺激征阴性，双侧Babinski征阴性，该患儿最可能的诊断是()

A.颅内感染
B.中毒性脑病
C.单纯性热性惊厥
D.复杂性热性惊厥
E.Reye综合征


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44、单项选择题  患儿女，9岁。两下肢进行性无力伴尿潴留10天。体检：两上肢肌力5级，两下肢肌力0级，肌张力高，腱反射（+++），病理反射（+），第5胸椎水平以下深、浅感觉消失，膀胱充盈，位于脐下2cm。患儿最可能的临床诊断是（）

A.急性横贯性脊髓炎
B.急性脊髓灰质炎
C.吉兰-巴雷综合征
D.脊髓震荡
E.脊髓肿瘤


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45、单项选择题  病毒性脑炎（包括病毒性脑膜脑炎）与化脓性脑膜炎进行鉴别时，最突出的差异是化脓性脑膜炎患儿（）

A.脑脊液白细胞分类中单核细胞为主
B.脑电图异常
C.脑脊液糖定量降低
D.脑脊液蛋白定量增高
E.肝功能异常


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46、单项选择题  男孩，4岁半。因高热8天，伴咳嗽、气喘、神萎和嗜睡4天，反复惊厥发作1天入院。入院体检呈急性热病容，呼吸60次/分。见唇周青紫和鼻翼扇动，颈部抵抗，Kernig征阳性。胸部X线片示右侧肺大疱。脑脊液白细胞数350×106/L，分叶核85%，蛋白0.4g/L，Pandy试验仍阳性，糖定量1.8mmol/L。导致该例颅内感染的致病菌可能是（）

A.肺炎球菌
B.流感杆菌
C.脑膜炎球菌
D.金黄色葡萄球菌
E.病毒性感染


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47、单项选择题  下列哪一项不是化脑的并发症（）

A.硬脑膜下积液
B.脑室管膜炎
C.脑积水
D.脑性低钠综合征
E.脑室内出血


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48、单项选择题  热性惊厥复发的危险因素是（）

A.首次发作时单纯性热性惊厥
B.首次发作年龄在3岁以上
C.一级亲属有热性惊厥史
D.首次发作前神经系统发育正常
E.以上都不是


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49、单项选择题  原发性癫痫及癫痫综合征的临床特点，下列哪项不符合（）

A.多有家族遗传倾向
B.发作形式较单纯
C.智力多受影响
D.脑电图背景波正常
E.对抗癫痫病药物反应较好


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50、单项选择题  患儿男，7岁，发作性发呆、凝视，无摔倒，脑电图示全脑3Hz棘-慢复合波，其首选抗癫痫药物是（）

A.丙戊酸钠
B.卡马西平
C.苯巴比妥
D.地西泮
E.托吡酯


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51、单项选择题  下列关于极重度智力低下的描述，正确的是（）

A.IQ为20～34
B.理解能力低下，可理解简单事物
C.有简单的语言能力
D.缺乏自我保护本能，不能躲避危险
E.生活可以部分自理


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52、单项选择题  患儿男，2岁。系瑞氏综合征，病程3～4天。如果行肝穿刺，送电子显微镜检查，其最主要的改变是（）

A.肝细胞弥漫性坏死，炎性细胞浸润
B.肝细胞充血、水肿
C.肝细胞玻璃样变性
D.肝细胞线粒体异常
E.肝糖原缺乏


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53、单项选择题  女婴，10个月。咳嗽流涕1天，2小时前抽搐1次伴发热入院。抽搐从右上下肢强直阵挛开始，半分钟后扩散至全身抽搐同时意识丧失，持续数分钟自行停止，神志渐清醒，随即恢复正常活动。生后发育基本正常，2个月前，患儿有过一次类似发作。体检：体温38.6℃，头围41cm，四肢肌力和其他体格检查均无异常。3天后痊愈出院。在本题列出的五个诊断中，该患儿最可能的诊断是（）

A.婴儿化脓性脑膜炎
B.婴儿痉挛
C.复杂性热性惊厥
D.低钙惊厥
E.癫痫（局灶性运动性伴继发全面强直-阵挛性发作）


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54、单项选择题  患儿男，9个月。10天来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐，每天10余次，近几日好转，2天前嗜睡，继而出现全身性惊厥4次，每次历时1～2分钟，神志不清。检查：患儿呈昏迷状态，颈软，四肢活动对称，心、肺无异常，肝肋下3.5cm，质中韧感。查血白细胞数12.0×109/L，中性粒细胞0.70，血小板计数为110×1012/L，血糖1.68mmol／L（30mg／dl），GPT178U，脑电图的基本电活动为1～2Hz高幅占波。 患儿出现呼吸不规则，瞳孔光反射迟钝，为抢救患儿，最应该使用的治疗是（）

A.甘露醇、地塞米松降颅内压
B.葡萄糖维持血糖
C.地西泮、苯巴比妥止惊
D.维持水电解质平衡
E.透析降低血氨


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55、单项选择题  以下哪项是丙戊酸钠的有效血药浓度（）

A.4～12μg/ml
B.10～20μg／ml
C.20～40μg／ml
D.50～100μg/ml
E.20～80μg／ml


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56、单项选择题  患儿男，6岁，近日家长发现患儿阵发性意识模糊，答非所问，伴解衣扣、摸索行为，时有自言自语和冲动行为，其癫痫发作类型是()

A.精神症状性发作
B.复杂部分性发作
C.部分性发作继发全身性发作
D.不典型失神发作
E.自主神经性发作


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57、单项选择题  吉兰-巴雷综合征最常见为哪种类型（）

A.急性运动轴性神经炎
B.急性感染性脱髓鞘性多神经根炎
C.急性感觉运动轴性神经根炎
D.急性感觉轴性神经炎
E.Miller-Fisher综合征


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58、单项选择题  患儿男，1岁1个月。现竖颈差，不会坐。体检见四肢松软，肌张力低下，膝腱反射存在，病情无进行性加重。 2年后，患儿再次就诊，体检发现四肢痉挛，肌张力明显增高，膝腱反射亢进，双侧Babinski征阳性，其可能转变为哪一类型（）

A.痉挛型
B.手足徐动型
C.共济失调型
D.强直型
E.混合型


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59、单项选择题  符合多发性抽动诊断的临床表现为（）

A.起病于18岁前，多数于2～10岁
B.主要表现慢性、波动性、游走性的多种抽动动作和一种或多种不自主发声性抽动
C.抽动症状不能受意志克制
D.不自主抽动或发声不能用其他疾病解释
E.脑电图可见局限性痫性放电波


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60、单项选择题  下列哪一项不是化脓性脑膜炎并发硬脑膜下积液的特点（）

A.3岁以上患儿较多见
B.多在治疗中体温不退或热退后复升
C.进行性前囟饱满、头围增大
D.透光试验阳性
E.头颅CT有诊断价值


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61、单项选择题  癫痫持续状态（）

A.利他林（哌甲酯）
B.地西泮
C.泰比利
D.ACTH
E.丙戊酸钠


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62、单项选择题  小儿重症肌无力的临床特点是（）

A.眼外肌最常受累，表现为晨轻暮重
B.病侧瞳孔扩大，对光反射消失
C.常有肌肉萎缩
D.抗胆碱酯酶药物无效
E.血钾偏低


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63、单项选择题  肾上腺脑白质营养不良的生化代谢特点是（）

A.髓鞘蛋白编码基因缺陷
B.β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂沉积于脑内
C.血浆中极长链脂肪酸异常增高
D.血浆中极长链脂肪酸异常降低
E.血浆中短链脂肪酸异常增高


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64、单项选择题  患儿男，4岁8个月，因发热2天，左上下肢瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热，体温40.3℃，伴头痛、呕吐2次，为胃内容物，非喷射性，于外院输液对症治疗，体温降至正常。入院前1天，患儿出现左侧上下肢无力，不能站立，无发热及抽搐。查体：双下肢对称分布针尖大小紫红色皮疹，不高出皮面，压之不退色，左上下肢肌力4级，右上下肢肌力5级，四肢痛温觉存在。 入院后最需要进行的检查为（）

A.脑电图
B.肌电图
C.神经传导速度
D.头颅MRI
E.体感诱发电位


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65、单项选择题  9个月小儿，生后至今抬头无力，喂养困难，伸舌，流涎，体检见肌张力低下，膝腱反射存在，双侧Babinski征阴性，诊断为脑性瘫痪，请判断其类型（）

A.肌张力低下型
B.强直型
C.痉挛型
D.共济失调型
E.手足徐动型


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66、单项选择题  男孩，5岁。突发高热伴头痛呕吐2天，于3月20日住院。体检发现患儿昏睡状，臀部见少许瘀点、瘀斑。颈部抵抗，Kernig征阳性，Babinski征阴性。CSF白细胞计数650×106/L，分叶核86%，蛋白1.1g/L，糖2.2mmol/L。涂片和培养均未找到致病菌。该病例入院后首先选用的抗生素应是（）

A.青霉素
B.氨苄西林
C.头孢噻肟
D.头孢曲松
E.万古霉素


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67、单项选择题  患儿男，5岁，既往语言发育正常，半年前开始出现失语，伴多动、暴躁等行为异常，做脑电图检查，其可能的发现是（）

A.爆发-抑制脑电图
B.全脑3Hz棘-慢复合波
C.高幅失律
D.全脑慢波背景上重叠1.5～2.5Hz棘-慢复合波
E.慢波睡眠期棘慢波持续发放


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68、单项选择题  患儿女，产重3kg，现体重3.8kg，头围35cm，可注视人脸，可自发微笑，尚不能竖颈和抬头。 若患儿既往有2次热性惊厥病史，本次脑电图检查正常，建议短程预防其惊厥复发，可选用以下哪种药物（）

A.丙戊酸钠
B.氯硝安定
C.地西泮
D.苯妥英钠
E.拉莫三嗪


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69、单项选择题  患儿男，7岁。病前2周有水痘病史，因双手震颤、步态不稳3天就诊，查体：神志清楚，眼球震颤，无面瘫，咽反射正常，四肢肌张力稍低，腱反射正常，肌力正常，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。 该患儿应该采取的治疗措施是（）

A.应早期抗病毒治疗
B.可给与激素治疗
C.血浆置换
D.宜早期进行功能锻炼
E.呼吸机辅助治疗


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70、单项选择题  患儿男，12岁。胸背部疼痛1天，伴双下肢进行性无力，尿潴留。体检：双上肢肌力5级，双下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射。剑突以下深、浅感觉消失，膀胱充盈（脐下2cm），脊柱无叩痛。 该患儿的临床诊断考虑是（）

A.吉兰﹣巴雷综合征
B.急性横贯性脊髓炎
C.周期性瘫痪
D.急性脊髓灰质炎
E.进行性脊肌萎缩症


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71、单项选择题  3岁小儿，既往有4次热性惊厥史，现出现发热，首选何种药物预防治疗()

A.口服苯巴比妥
B.口服氯硝西泮
C.口服苯妥英钠片
D.口服地西泮
E.口服卡马西平


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72、单项选择题  患儿女，产重3kg，现体重3.8kg，头围35cm，可注视人脸，可自发微笑，尚不能竖颈和抬头。 其最可能的月龄为（）

A.1个月
B.2.5个月
C.3个月
D.4个月
E.5个月


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73、单项选择题  女孩，8岁，因低热伴反复头痛呕吐3天入院。病前健康。入院体检嗜睡状。查血氨、肝功正常。EEG示弥漫性异常慢波。入院后次日突然意识障碍加重，双侧瞳孔不等，但呼吸仍规则，眼底视盘无水肿。 紧急抢救的最重要措施应是（）

A.地塞米松静脉注射
B.大剂量青霉素静脉点滴
C.大剂量脑活素静脉点滴
D.氧气吸入
E.20%甘露醇静脉注射


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74、单项选择题  部分性发作首选的抗癫痫药物是（）

A.托吡酯
B.左乙拉西坦
C.氯硝西泮
D.奥卡西平
E.丙戊酸钠


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75、单项选择题  患儿女，2岁。系瑞氏综合征入院。呈深昏迷，去皮质强直状态，过度换气。瞳孔对光反应存在，双巴氏征阳性，肝肋下4cm，质中。血清GPT 150U，血糖为0.95mmol／L，凝血酶原时间为18秒，血清钠130mmol/L，钾4mmol／L，氯108mmol/L，钙2.3mmol/L，血pH7.32,PaO25.98kPa(45mmHg)，BE-4mmol／L。为了纠正其代谢紊乱，下列哪项不正确（）

A.纠正低血糖，每日静脉输入10%葡萄糖溶液1200～1600ml／m2
B.可用腹膜透析及新鲜血液交换输血降低血氨
C.维持电解质和酸碱平衡，纠正低血糖
D.维生素K静脉注射，纠正低凝血酶原
E.静脉应用广谱、对肝肾无影响的抗生素


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76、单项选择题  患儿男，6个月。出生时有重度窒息史，近1个月出现点头哈腰状发作，体检：目光呆滞，无追视，不能竖颈，不能翻身，看到玩具无表情，不能伸手抓物。 脑电图检查最可能的改变是（）

A.爆发-抑制脑电图
B.全脑慢波背景上重叠1.5～3.5Hz棘-慢复合波
C.全脑3Hz棘-慢复合波
D.高幅失律
E.慢波睡眠期棘-慢波持续发放


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77、单项选择题  患儿女，产重3kg，现体重3.8kg，头围35cm，可注视人脸，可自发微笑，尚不能竖颈和抬头。 若该儿童神经精神发育正常，10个月后，下列有关神经反射的描述中正确的是（）

A.屈髋伸膝试验阳性
B.抬颈试验阳性
C.双侧Babinski征阳性
D.拥抱反射阳性
E.握持反射阳性


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78、单项选择题  有关小儿脑性瘫痪，下列哪项是不正确的（）

A.常合并有精神发育异常
B.病情呈进行性加重
C.可有不同程度的脑皮质萎缩和脑室扩大
D.早产、产伤、围生期窒息、核黄疸等是主要原因
E.功能训练和理疗是重要的治疗方法


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79、单项选择题  患儿男，1岁9个月。步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性。发病前行走自如，能进行简单对话，近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是（）

A.肾上腺脑白质营养不良
B.异染性脑白质营养不良
C.苯丙酮尿症
D.Alexander病
E.Canavan病


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80、单项选择题  男孩，5岁，因高热1周，伴精神情绪异常入院。起病后出现躁狂、幻觉以及定向力障碍。精神症状日益加重，但无惊厥发生。体检除精神异常外余无异常。CSF白细胞计数30×106/L，分类中单核占90%，蛋白定量0.05g/L，糖正常。头部MRI扫描显示双侧额叶异常信号。最可能的诊断应是（）

A.结核性脑膜炎
B.肠道病毒性脑炎
C.单纯疱疹病毒性脑炎
D.腺病毒脑炎
E.化脓性脑膜炎


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81、单项选择题  4个月婴儿，反复出现成串的点头、伸臂、弯腰、踢腿样动作，其发作类型为（）

A.局灶性运动性发作
B.局灶性感觉性发作
C.强直-阵挛发作
D.痉挛发作
E.失神发作


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82、单项选择题  患儿女，10岁。因四肢无力，晨轻晚重，考虑为重症肌无力。具有诊断价值的试验是（）

A.肌注新斯的明后30分钟内肌力改善
B.周围神经传导速度降低
C.肌电图见肌肉动作电位波幅降低
D.血清神经节苷脂抗体阳性
E.血清CPK升高


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83、单项选择题  下列哪项符合Landau-Kleffner综合征的临床特征（）

A.病前即有严重的语言发育迟缓
B.惊厥反复发作，但不伴失语
C.不伴有精神行为异常
D.慢波睡眠期棘慢波持续发放
E.发病后出现智力发育严重倒退


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84、单项选择题  大肠杆菌所致化脑治疗时首选（）

A.头孢曲松
B.头孢曲松+氨苄西林
C.万古霉素
D.庆大霉素
E.青霉素


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85、单项选择题  患儿男，10岁，近1个月自述左上肢阵发性有节律抽动，可自行缓解，发作时无意识改变，其癫痫发作类型是()

A.阵挛性发作
B.局限性运动性发作
C.复杂部分性发作
D.肌阵挛发作
E.痉挛发作


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86、单项选择题  患儿男，9岁。因发烧伴视物不清1天来眼科就诊，4天后双眼视力障碍加重，并出现双下肢麻木、行走困难，尿潴留。查体：神清，颈抵抗，腹壁反射消失，双下肢肌力1级，肌张力降低，双巴氏（+），第5胸椎以下痛觉消失。脑脊液寡克隆带阳性，双眼视觉诱发电位异常，脊髓MRI正常。大剂量甲强龙冲击治疗3天，视力恢复至右眼0.04，左眼0.5，肌无力、排尿障碍好转。2个月后复查脊髓MRI发现胸段脊髓损害不完全横贯型炎症。诊断应考虑为（）

A.急性播散性脑脊髓炎
B.多发性硬化
C.急性脊髓炎
D.视神经脊髓炎
E.单纯性球后视神经炎


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87、单项选择题  小儿癫痫最常见的发作类型是（）

A.强直-阵挛发作
B.失神发作
C.肌阵挛发作
D.强直性发作
E.失张力发作


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88、单项选择题  符合单纯性热性惊厥特点的发作类型是（）

A.强直-阵挛发作
B.限局性运动性发作
C.限局性感觉性发作
D.自主神经性发作
E.精神症状性发作


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89、单项选择题  患儿，男，8岁，晨起时发现左侧口角下垂，右侧口角向上斜，不能鼓腮吹气，前额皱纹消失，不能皱眉。 其最可能的诊断是（）

A.中枢性面瘫
B.周围性面瘫
C.永久性面神经麻痹
D.继发性面神经麻痹
E.面肌痉挛


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90、单项选择题  能确诊异染性脑白质营养不良的检查是（）

A.头颅磁共振
B.体感诱发电位
C.骨髓检查
D.半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶活力检测
E.芳基硫酸酯酶A活力检测


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91、单项选择题  下列除哪一项外均与抽动秽语综合征的发病有关（）

A.遗传
B.心理
C.环境
D.年龄
E.感染


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92、单项选择题  有关吉兰-巴雷综合征的描述下列哪项不正确（）

A.Millert-Fisher综合征为吉兰-巴雷的一种类型
B.吉兰-巴雷综合征与空肠弯曲菌感染有关
C.吉兰-巴雷综合征的发病机制为感染后免疫反应
D.吉兰-巴雷综合征以急性感觉运动轴性神经炎多见
E.吉兰-巴雷综合征可以同时出现脱髓鞘改变及轴索变性


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93、单项选择题  DDST适用的年龄（）

A.6岁以下
B.4～9岁
C.5～9.5岁
D.2～18岁
E.6～16岁


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94、单项选择题  瑞氏综合征除哪项外，均提示预后不佳（）

A.年长儿
B.早期昏迷、去大脑强直
C.反复惊厥
D.血氨大于176μmol／L
E.空腹血糖小于2.2mmol／L


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95、单项选择题  患儿女，12岁。4个月前开始双眼先后睁不开，视物成双，自觉休息后好转，下午症状重于上午，未特殊治疗而自行缓解。约7天前感冒后上述症状加重，近2天出现吞咽困难，饮水呛咳，声音低微。 该患儿最急需的检查是（）

A.腰椎穿刺脑脊液检查
B.肌内注射新斯的明试验
C.血清钾测定
D.血气分析
E.肌电图


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96、单项选择题  男婴，4个月。24小时内惊厥发作近10次。从未服维生素D，人工喂养。患儿自昨日起频繁出现双目凝视，意识丧失，伴四肢强直.阵挛性抽搐。每次不到半分钟。发作间歇精神尚可，进食量较平时稍差。上周曾有轻度腹泻史。体检：体重6kg，头围40cm，体温37.7℃，前囟平软，反应较灵活。无异常神经系统体征。该患儿最可能的诊断是（）

A.婴儿化脓性脑膜炎
B.婴儿痉挛
C.复杂性热性惊厥
D.低钙惊厥
E.癫痫（局灶性运动性伴继发全面强直-阵挛性发作）


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97、单项选择题  患儿男，10个月。每天呕吐5～6次已3天，伴嗜睡、淡漠，无惊厥及昏迷发生。颈软，四肢活动对称，克氏征、Babinski征均阴性，肝肋下3cm，瞳孔双侧0.3cm，对光反应佳。诊断瑞氏综合征，其病程处于哪一期（）

A.Ⅰ期
B.Ⅱ期
C.Ⅲ期
D.Ⅳ期
E.Ⅴ期


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98、单项选择题  患儿男，5岁。3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射（+++），双侧巴氏征（+）。 该病属于哪种类型的疾病（）

A.溶酶体病
B.过氧化物体病
C.线粒体病
D.髓鞘蛋白编码基因缺陷
E.氨基酸、有机酸病


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99、单项选择题  患儿男，5岁。3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射（+++），双侧巴氏征（+）。 该病的遗传方式主要为（）

A.常染色体显性遗传
B.常染色体隐性遗传
C.X连锁显性遗传
D.X连锁隐性遗传
E.线粒体遗传


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100、单项选择题  

患儿男，5岁，出生时有苍白窒息史，至今行走困难，呈剪刀步，尖足，双下肢肌张力增高，膝腱反射亢进，双侧Babinski征阳性，诊断为脑性瘫痪，其可能类型是
（）

A.痉挛型
B.手足徐动型
C.强直型
D.共济失调型
E.震颤型


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101、单项选择题  因锥体系受累，临床表现为肌张力增高，运动发育落后，属于脑性瘫痪中最为常见的一型（）

A.痉挛型脑性瘫痪
B.混合型脑性瘫痪
C.肌张力低下型
D.手足徐动型脑性瘫痪
E.共济失调型脑性瘫痪


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102、单项选择题  婴儿痉挛症诊断的最可靠依据是（）

A.智力发育显著落后
B.点头发作
C.大多有围生期异常
D.脑电图背景波异常
E.颅脑CT大多示脑萎缩


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103、单项选择题  患儿女，10岁。近6天来先出现双下肢无力、发麻，继之出现双上肢无力。检查：呼吸每分钟20次，颅神经无异常，心、肺无异常，双上肢肌力4级，双下肢肌力3级，肌张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。脑脊液压力正常，蛋白定量1．0g/L，细胞数8×106/L。 病程第6天，患儿出现吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳，伴呼吸浅快，有"矛盾呼吸"现象，应首先考虑（）

A.合并呼吸肌麻痹
B.合并吸入性肺炎
C.合并低钾危象
D.合并第Ⅸ、Ⅹ脑神经受累
E.合并呼吸肌麻痹和第Ⅸ、Ⅸ脑神经受累


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104、单项选择题  表现为一过性手套、袜套样感觉障碍的是（）

A.吉兰-巴雷综合征
B.急性脊髓炎
C.小儿急性偏瘫
D.周期性麻痹
E.多发性硬化


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105、单项选择题  患儿女，5岁，因发热伴头痛2天，2小时内惊厥1次入院。病前有脓疱疮病史。体检：神清，神经系统检查精神萎靡，脑神经无异常，颈阻（+），克氏征（+），布氏征（+），巴氏征（-），脑电图慢波增多。最可能的诊断是（）

A.急性播散性脑脊髓炎
B.化脓性脑膜炎
C.病毒性脑炎
D.结核性脑膜炎
E.颅内出血


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106、单项选择题  Pelizaeus-Merzbacher病属于哪种类型的疾病（）

A.溶酶体病
B.过氧化物体病
C.线粒体病
D.髓鞘蛋白编码基因缺陷
E.氨基酸、有机酸病


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107、单项选择题  患儿女，5岁，发作性意识模糊1个月，发作时有精神行为异常，伴自动症，脑电图示颞叶棘、尖波发放，头颅CT无异常，其首选抗癫痫药物是（）

A.丙戊酸钠
B.卡马西平
C.苯巴比妥
D.地西泮
E.托吡酯


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108、单项选择题  重症肌无力患者体内可出现哪种抗体（）

A.抗核抗体
B.抗双链DNA抗体
C.乙酰胆碱受体抗体
D.髓鞘碱性蛋白抗体
E.抗SM抗体


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109、单项选择题  重症肌无力患儿发生肌无力危象时首选的药物治疗是（）

A.静脉滴注大剂量白蛋白
B.静脉注射环磷酰胺
C.新斯的明肌内注射
D.阿托品静脉注射
E.以上均不是


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110、单项选择题  患儿男，2岁。因不能站立、行走，吐词不清3天就诊。查体：神志清楚，可见水平眼震，无面瘫，咽反射正常，四肢肌张力稍低，腱反射减弱，肌力正常，上肢意向性震颤，指鼻试验阳性，病理征阴性。该患儿可能的诊断是（）

A.吉兰-巴雷综合征
B.脑干脑炎
C.急性脊髓炎
D.急性小脑共济失调
E.重症肌无力


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111、单项选择题  表现为持续性、传导束型感觉障碍的是（）

A.吉兰-巴雷综合征
B.急性脊髓炎
C.小儿急性偏瘫
D.周期性麻痹
E.多发性硬化


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112、单项选择题  1岁3个月男孩，突发高热4小时伴惊厥1次收住院。惊厥持续5分钟，抽搐后神志清楚，精神尚可，咽部中度充血，扁桃体Ⅱ°肿大，无异常神经系统体征。4个月前有过1次类似发作。血象白细胞总数16×10/L，中性粒细胞比例0.7。 若患儿的每次发作均呈惊厥持续状态（>30分钟），但发作后神志状态仍恢复至惊厥发作前，此时首先应考虑的诊断是（）

A.上感伴发低钙惊厥
B.上感伴难治性癫痫
C.上感伴复杂性热性惊厥
D.上感伴单纯性热性惊厥
E.颅内（细菌或病毒性）感染


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113、单项选择题  2岁小儿，至今不能独走，体检见剪刀步，膝腱反射亢进，双侧Babinski征阳性，诊断为脑性瘫痪。请判断其类型（）

A.强直型
B.手足徐动型
C.痉挛型
D.共济失调型
E.混合型


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114、单项选择题  患儿女，9岁。左侧肢体频繁抽搐4小时，昏迷1.5小时入院。体检：浅昏迷，左巴氏征阳性，无其他阳性体征。追问病史，1年前因昏迷伴反复抽搐1天在当地医院以"脑炎"住院，治疗3天好转出院。5个月前因步态不稳，再次在当地医院诊治，1周后病情缓解。辅助检查：血常规WBC14.6×109/L，N86%，L14%，肝肾功能正常；脑脊液常规和生化检查正常，IG指数0.59，寡克隆带阳性，MRI双侧额顶叶皮质下及半卵圆中心区域多发白质脱髓鞘改变。 下面几项中，应采用的治疗方案是（）

A.20%甘露醇脱水降颅压
B.丙种球蛋白400mg/d×5天
C.避免感染、发热、外伤、过度疲劳
D.泼尼松口服维持
E.以上都是


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115、单项选择题  31天婴儿，因哭闹半天就诊，以下哪项临床表现为异常()

A.觅食反射阳性
B.吸吮反射阳性
C.拥抱反射阳性
D.前囟隆起
E.双侧巴氏征阳性


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116、单项选择题  患儿女，10岁。胸背部疼痛3天伴两下肢进行性无力，尿潴留入院。体检：两上肢肌力5级，肌张力正常；两下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，第4胸椎水平以下深、浅感觉消失，膀胱充盈，位于脐下3cm。患儿的临床诊断考虑是（）

A.吉兰-巴雷综合征
B.急性脊髓灰质炎
C.急性横贯性脊髓炎
D.进行性脊肌萎缩症
E.周期性瘫痪


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117、单项选择题  患儿男，5岁。因频繁发作性发呆1个月就诊，脑电图示全脑同步3Hz棘-慢复合波爆发，过度换气可诱发，其首选抗癫痫药物是()

A.丙戊酸钠
B.氯硝西泮
C.拉莫三嗪
D.托吡酯
E.卡马西平


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118、单项选择题  患儿男，3岁，否认围生期异常病史，生后11个月会坐，2岁会走，但行走时步态不稳，摇晃，步距宽，上肢可见意向性震颤，诊断为脑性瘫痪，其可能类型是（）

A.痉挛型
B.手足徐动型
C.强直型
D.共济失调型
E.震颤型


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119、单项选择题  重症肌无力患儿发生胆碱能危象时首选的药物治疗是（）

A.静脉滴注大剂量白蛋白
B.静脉注射环磷酰胺
C.新斯的明肌内注射
D.阿托品静脉注射
E.以上均不是


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120、单项选择题  患儿男，7岁，不自主手舞动、步态不稳2个月，查体肝脏肋下2cm，肝功能转氨酶增高，血铜蓝蛋白减低，该患儿诊断为（）

A.注意力缺陷多动症
B.多发性抽动
C.癫痫肌阵挛发作
D.睡眠肌阵挛
E.肝豆状核变性


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121、单项选择题  以下哪种说法符合小儿急性偏瘫临床特点()

A.半数以上患儿有偏瘫对侧肢体的局限性惊厥发作
B.婴幼儿常以惊厥开始，然后出现对侧肢体偏瘫
C.病初偏瘫可为弛缓性瘫痪，以后表现为痉挛性
D.婴幼儿常伴有不能恢复的失语
E.常伴对侧舌肌和下部面肌瘫痪


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122、单项选择题  临床表现为意向性震颤、平衡差、口齿不清等症状（）

A.痉挛型脑性瘫痪
B.混合型脑性瘫痪
C.肌张力低下型
D.手足徐动型脑性瘫痪
E.共济失调型脑性瘫痪


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123、单项选择题  患儿男，6岁，不自主眨眼、歪嘴、耸肩8个月，神经系统查体无阳性发现，脑电图正常，该患儿诊断为（）

A.注意力缺陷多动症
B.多发性抽动
C.癫痫肌阵挛发作
D.睡眠肌阵挛
E.肝豆状核变性


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124、单项选择题  第4天患儿处于浅昏迷状态，压眶有反应，呈去皮质强直状态，过度换气，瞳孔对光反应存在，双侧Babinski征阳性。肝肋下3.5cm，质韧。GPT 100U，血氨为100μmol／L，血糖为1.56mmol／L。其病程属于哪一期（）

A.Ⅰ期
B.Ⅱ期
C.Ⅲ期
D.Ⅳ期
E.Ⅴ期


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125、单项选择题  静脉丙种球蛋白对以下哪种疾病效果较好（）

A.多发性抽动
B.脑白质营养不良
C.脑几天瘫痪
D.结节性硬化
E.急性播散性脑脊髓炎


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126、单项选择题  下列哪项描述符合小儿良性癫痫伴中央颞区棘波（）

A.多在生后2～3岁起病
B.癫痫发作与睡眠关系密切
C.脑电图在中央区、中颞区见典型3Hz棘-慢复合波爆发
D.可伴有智力发育障碍
E.预后良好，多于成年后停止发作


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127、单项选择题  患儿男，9个月。10天来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐，每天10余次，近几日好转，2天前嗜睡，继而出现全身性惊厥4次，每次历时1～2分钟，神志不清。检查：患儿呈昏迷状态，颈软，四肢活动对称，心、肺无异常，肝肋下3.5cm，质中韧感。查血白细胞数12.0×109/L，中性粒细胞0.70，血小板计数为110×1012/L，血糖1.68mmol／L（30mg／dl），GPT178U，脑电图的基本电活动为1～2Hz高幅占波。 进一步做脑脊液检查，其结果应为（）

A.外观清亮，压力正常，白细胞正常，蛋白正常，糖正常，氯化物正常
B.外观清亮，压力增高，白细胞正常，蛋白正常，糖正常，氯化物正常
C.外观清亮，压力增高，白细胞正常，蛋白正常，糖增高，氯化物正常
D.外观混浊，压力增高，白细胞增高，蛋白正常，糖降低，氯化物降低
E.外观混浊，压力增高，白细胞增高，蛋白增高，糖降低，氯化物增高


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128、单项选择题  患儿男，12岁。胸背部疼痛1天，伴双下肢进行性无力，尿潴留。体检：双上肢肌力5级，双下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射。剑突以下深、浅感觉消失，膀胱充盈（脐下2cm），脊柱无叩痛。 首先考虑的治疗是（）

A.神经营养药物
B.大剂量B族维生素
C.甲泼尼龙冲击治疗
D.针灸治疗
E.高压氧治疗


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129、单项选择题  男孩，5岁，因低热2天，反复惊厥发作3次，伴右侧肢体瘫痪半天入院。病前健康，无既往惊厥史。体检：患儿神清，但精神萎靡。右侧肢体肌力Ⅲ级，左侧Ⅴ级。右侧肌张力较高，Babinski征(+)，左侧（-）。CSF压力250mmHO，常规生化检查正常。EEG示左侧半球为主弥漫性异常慢波。入院后对症治疗，病情逐日好转。4周后复查，EEG已明显改善。最可能的诊断是（）

A.结核性脑膜炎
B.脑性瘫痪
C.复杂性热性惊厥
D.病毒性脑炎
E.化脓性脑膜炎


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130、单项选择题  1岁3个月男孩，突发高热4小时伴惊厥1次收住院。惊厥持续5分钟，抽搐后神志清楚，精神尚可，咽部中度充血，扁桃体Ⅱ°肿大，无异常神经系统体征。4个月前有过1次类似发作。血象白细胞总数16×10/L，中性粒细胞比例0.7。 若患儿一般情况良好，首先考虑的诊断应是（）

A.上呼吸道感染伴发低钙惊厥
B.上呼吸道感染伴癫痫
C.上呼吸道感染伴复杂性热性惊厥
D.上呼吸道感染伴单纯性热性惊厥
E.颅内（细菌或病毒性）感染


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131、单项选择题  重症肌无力患儿发生反拗危象时首选的药物治疗是（）

A.静脉滴注大剂量白蛋白
B.静脉注射环磷酰胺
C.新斯的明肌内注射
D.阿托品静脉注射
E.以上均不是


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132、单项选择题  患儿男，2岁半。腹泻7天后反复呕吐，继之昏睡、抽搐，脑脊液检查正常，肝功转氨酶增高。如进行肝穿刺送病理切片，光镜下其主要特征性改变应为（）

A.肝细胞脂肪变性
B.肝细胞充血、水肿
C.肝细胞明显肿胀
D.肝细胞玻璃样变性
E.肝细胞滑面内质网增加


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133、单项选择题  患儿女，8岁。因频繁发呆凝视2个月就诊，发作时表现为患儿突然停止正在进行的活动，意识丧失，无摔倒，数秒后缓解，发作后不能回忆，体检无异常。 为明确诊断，进行了脑电图检查，其可能结果是（）

A.高幅失律
B.中央区、颞中区棘波或棘-慢复合波发放
C.全脑1.5～3.5Hz棘-慢复合波
D.全脑3Hz棘-慢复合波
E.慢波睡眠期棘-慢波持续发放


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134、单项选择题  肌张力低下型脑瘫患儿可见下列哪项体征（）

A.腱反射消失
B.腱反射存在
C.静止性震颤
D.共济失调
E.手足徐动


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135、单项选择题  患儿男，8岁。不自主眨眼，歪嘴8个月，加重伴四肢甩动、喉中发"咕、咕"声1个月就诊，上述动作在看电视或写作业时有减轻，并可自行控制数分钟，脑电图检查正常。该患儿最可能的诊断是（）

A.多发性抽动
B.癫痫
C.舞蹈症
D.肌阵挛癫痫
E.肝豆状核变性


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136、单项选择题  关于急性脊髓炎的预后，下列说法正确的是（）

A.首发症状为背痛，病情急剧发展，几小时达高峰，预后相对较好
B.有脊髓休克期体征，感觉障碍平面上升至颈髓皮节，预后相对较好
C.脊髓休克期持续时间长预后相对较好
D.植物神经功能障碍持续时间长预后相对较好
E.早期使用激素预后相对较好


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137、单项选择题  哪一项不是急性共调失济常见的体征（）

A.醉酒样步态
B.意向性震颤
C.水平眼球震颤
D.指鼻试验阳性
E.巴氏征阳性


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138、单项选择题  4个月小儿，近半个月反复出现点头哈腰状发作，每次持续约1～2秒，常成串发作，每天数十次。脑电图示高峰失律，其癫痫发作类型是()

A.强直-阵挛发作
B.阵挛发作
C.肌阵挛发作
D.痉挛发作
E.强直发作


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139、单项选择题  患儿女，9岁。1周前腹泻，3天后四肢乏力，说话口齿不清，逐渐加重而不能行走入院。检查：双眼睑闭合不全，不能皱额，鼓腮，四肢弛缓性瘫痪，肌力2级，病理征阴性。 该患儿病情仍在加重，为防止进展可考虑使用（）

A.大剂量甲基强的松龙
B.大剂量人血免疫球蛋白
C.大剂量B族维生素
D.胆碱酯酶抑制剂
E.大剂量第三代头孢菌素


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140、单项选择题  患儿女，8岁。因频繁发呆凝视2个月就诊，发作时表现为患儿突然停止正在进行的活动，意识丧失，无摔倒，数秒后缓解，发作后不能回忆，体检无异常。 该药的常见副作用有（）

A.嗜睡、食欲增加、肝毒性
B.嗜睡、皮疹、WBC下降、共济失调
C.牙龈肿胀、共济失调、眼震
D.消瘦、食欲减退、闭汗、找词困难
E.嗜睡、肌张力减低、呼吸道分泌物多


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141、单项选择题  患儿女，2岁半。落日眼，耳聋，牙齿深褐色，流涎，对外界反应迟钝，伴手足徐动。 为进一步诊断，应选择下列哪项检查（）

A.尿三氯化铁试验
B.脑电图
C.头颅MRI
D.血清T3、T4、TSH测定
E.染色体核型分析


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142、单项选择题  关于急性脊髓炎下列哪项不正确（）

A.典型者为上运动神经元瘫痪
B.脊髓休克期表现为下运动神经元瘫痪
C.高位脊髓病变可出现呼吸肌麻痹
D.双侧运动障碍大多对称
E.为截瘫，不会出现四肢瘫痪


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143、单项选择题  5个月婴儿，表情呆滞，反应迟钝，眼距宽，鼻梁低平，张口伸舌，流涎，通贯手，为明确病因需做哪项筛查()

A.染色体核型分析
B.脑电图
C.头颅MRI
D.甲状腺功能测试
E.尿三氯化铁试验


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144、单项选择题  女婴，4个月。反复抽搐发作半月余，加重5天来院。发作时四肢强直，双上肢前伸，躯体前屈。每天数串，每串3～6次。近5天发作加重呈突发点头状。病后患儿丧失原有的竖颈能力，进食减少。体检：体温正常，头围35cm，前囟平软，反应欠灵活。该患儿最可能的诊断是（）

A.婴儿化脓性脑膜炎
B.婴儿痉挛
C.复杂性热性惊厥
D.低钙惊厥
E.癫痫（局灶性运动性伴继发全面强直-阵挛性发作）


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145、单项选择题  患儿男，12岁。胸背部疼痛1天，伴双下肢进行性无力，尿潴留。体检：双上肢肌力5级，双下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射。剑突以下深、浅感觉消失，膀胱充盈（脐下2cm），脊柱无叩痛。 与其他疾病鉴别最有意义的临床体征是（）

A.合并感觉障碍
B.进行性对称性弛缓性麻痹
C.腱反射消失
D.存在明显的感觉损害平面
E.病理反射阴性


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146、单项选择题  关于单纯性热性惊厥的描述，正确的是（）

A.首次发作年龄常<6个月，>6岁
B.系感染性疾病发热初期所致
C.惊厥可呈强直-阵挛性发作
D.可有惊厥持续状态发生
E.都有热性惊厥的家族史


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147、单项选择题  患儿女，10岁。1年前因发作性四肢强直伴意识丧失就诊，确诊癫痫，口服丙戊酸钠治疗后一直无发作，1周前家长自行停药，今晨患儿出现双目凝视，面色发绀，四肢强直，继之出现四肢有节律的抽动，持续40分钟来院，就诊时发作仍未缓解。 急诊处理时首选何种药物（）

A.苯妥英钠
B.地西泮
C.苯巴比妥
D.甘露醇
E.呋塞米


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148、单项选择题  患儿男，6个月。出生时有重度窒息史，近1个月出现点头哈腰状发作，体检：目光呆滞，无追视，不能竖颈，不能翻身，看到玩具无表情，不能伸手抓物。 患儿经2年抗癫痫药物治疗，仍有阵发性点头、跌倒、发呆或强直性发作，至今不会说话，不能行走，考虑为Lennox-Gastaut综合征，复查脑电图，最可能的改变是（）

A.爆发-抑制脑电图
B.全脑慢波背景上重叠1.5～3.5Hz棘-慢复合波
C.全脑3Hz棘-慢复合波
D.高幅失律
E.慢波睡眠期棘慢波持续发放


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149、单项选择题  患儿男，8岁。双下肢疼痛伴肢体无力3天住院，继而出现四肢对称性无力，面部表情呆板，无意识障碍，四肢腱反射消失，痛温觉正常，14天左右病情未再进展，检查脑脊液白细胞数8×106/L，糖2.8mmol／L，氯化物124mmol／L，蛋白0.6g/L，考虑下列哪项诊断（）

A.肠道病毒感染
B.脊髓灰质炎
C.急性感染性多神经根炎
D.脊髓肿瘤
E.急性脑干脑炎


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150、单项选择题  患儿男，4岁。因双手震颤、步态不稳4天就诊，查体：神志清楚，眼球震颤，无面瘫，咽反射正常，四肢肌张力稍低，腱反射正常，肌力正常，上肢意向性震颤，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。该患儿可能的诊断是（）

A.格林巴利综合征
B.脑干脑炎
C.脊髓炎
D.肝豆状核变性
E.急性小脑共济失调


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151、单项选择题  小儿急性偏瘫的感觉障碍为（）

A.较大儿童可有偏侧复合感觉障碍
B.痛温觉障碍
C.深感觉障碍
D.传导束型感觉障碍
E.主观感觉障碍


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152、单项选择题  1岁3个月男孩，突发高热4小时伴惊厥1次收住院。惊厥持续5分钟，抽搐后神志清楚，精神尚可，咽部中度充血，扁桃体Ⅱ°肿大，无异常神经系统体征。4个月前有过1次类似发作。血象白细胞总数16×10/L，中性粒细胞比例0.7。 若该患儿入院后出现反复短暂惊厥发作，且意识障碍进行性加重，36小时内已呈完全昏迷状态。体温37.7~38.5℃，颈部阻力可疑，双侧Kernig征阴性，双侧Babinski征阳性，此时应主要考虑的诊断是（）

A.上感伴发低钙惊厥
B.上感伴难治性癫痫
C.上感伴复杂性热性惊厥
D.上感伴单纯性热性惊厥
E.颅内（细菌或病毒性）感染


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153、单项选择题  患儿男，8岁。不自主眨眼、歪嘴1年，加重伴四肢舞动、喉中发声1个月就诊。眨眼在看电视或写作业或注意力分散时有减轻，可自行控制数分钟，做脑电图检查正常。 该患儿最有可能的诊断是（）

A.癫痫
B.多发性抽动
C.舞蹈症
D.注意力缺陷多动症
E.肝豆状核变性


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154、单项选择题  瑞氏综合征的正确治疗是（）

A.每日按500～800Id/m输入10%～15%葡萄糖，纠正低血糖
B.促进过度通气，保持在轻度呼吸性碱中毒状态
C.积极使用抗病毒药物，防治病毒对大脑的损伤
D.积极降低颅内压，控制脑水肿
E.限制液体量，使血压保持在较低水平


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155、单项选择题  锥体外系受累，临床除手足徐动外，也可表现为扭转痉挛或其他症状（）

A.痉挛型脑性瘫痪
B.混合型脑性瘫痪
C.肌张力低下型
D.手足徐动型脑性瘫痪
E.共济失调型脑性瘫痪


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156、单项选择题  最主要的临床特征为非对称性弛缓性瘫痪的疾病是（）

A.急性横贯性脊髓炎
B.吉兰-巴雷综合征
C.脊髓灰质炎
D.脑干脑炎
E.重症肌无力（全身型）


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157、单项选择题  患儿女，2岁半，新生儿期有重度黄疸史，现说话含糊，声调异常，紧张时不自主运动增多，安静时减少，入睡后消失，诊断为脑性瘫痪，其可能类型是（）

A.痉挛型
B.手足徐动型
C.强直型
D.共济失调型
E.震颤型


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158、单项选择题  肺炎链球菌所致化脑治疗时首选（）

A.头孢曲松
B.头孢曲松+氨苄西林
C.万古霉素
D.庆大霉素
E.青霉素


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159、单项选择题  关于小儿急性偏瘫病因下面哪种说法正确（）

A.半数以上找不到确切病因
B.以左侧椎动脉血管病变最为多见
C.小儿脑动脉梗塞的病因以感染免疫病、代谢病、凝血异常、心脏病等多见
D.脑动脉血栓形成的部位一般不累及锥体束供血
E.以右侧椎动脉血管病变最为多见


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160、单项选择题  肌无力主要表现为晨轻暮重、休息后好转的是（）

A.急性横贯性脊髓炎
B.吉兰-巴雷综合征
C.脊髓灰质炎
D.脑干脑炎
E.重症肌无力（全身型）


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161、单项选择题  进行性肌营养不良的特异治疗是（）

A.加兰他敏与三磷腺苷
B.多种氨基酸与蛋白质合并激素
C.肾上腺皮质激素
D.胆碱酯酶抑制剂
E.以上都不是


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162、单项选择题  抢救急性颅内压增高的首选药物是（）

A.20%甘露醇
B.地塞米松
C.50%葡萄糖
D.乙酰唑胺
E.人血白蛋白


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163、单项选择题  患儿女，3岁，近半年出现点头、跌倒及强直性发作，伴智力运动发育倒退，其脑电图改变可能为（）

A.爆发-抑制脑电图
B.全脑3Hz棘-慢复合波
C.高幅失律
D.全脑慢波背景上重叠1.5～2.5Hz棘-慢复合波
E.慢波睡眠期棘慢波持续发放


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164、单项选择题  有关急性脊髓炎的正确描述是（）

A.好发于脊髓胸段
B.脊髓休克期表现为上运动神经元瘫痪
C.可检测出典型的手套或袜套性感觉障碍
D.常伴有暂时性自主神经功能紊乱
E.典型的运动障碍为四肢对称性、进行性、弛缓性瘫痪


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165、单项选择题  患儿男，10个月。频繁呕吐2天，抽搐4次、昏迷1天，经检查确诊为瑞氏综合征。提示其预后不良的因素是（）

A.呈去大脑强直状态
B.体温高热
C.脑脊液压力增高
D.脑膜刺激征阳性
E.脑电图呈弥漫性慢波


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166、单项选择题  患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站。全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高，双侧巴氏征（+）。血糖5.4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围，呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是（）

A.肾上腺脑白质营养不良
B.异染性脑白质营养不良
C.苯丙酮尿症
D.神经皮肤综合征
E.Canavan病


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167、单项选择题  下列哪一种情况不能诊断为高热惊厥（）

A.上呼吸道感染伴发热惊厥
B.泌尿道感染伴高热惊厥
C.肠道感染伴发热惊厥
D.出疹性疾病伴有热惊厥
E.新生儿期的高热惊厥


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168、单项选择题  急性脊髓炎的病理改变不包括（）

A.脊髓水肿、变性，神经细胞肿胀
B.神经细胞脂质沉积
C.脊髓软化、坏死、出血
D.神经髓鞘脱失、轴突变形
E.神经胶质细胞增生


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169、单项选择题  1岁3个月男孩，突发高热4小时伴惊厥1次收住院。惊厥持续5分钟，抽搐后神志清楚，精神尚可，咽部中度充血，扁桃体Ⅱ°肿大，无异常神经系统体征。4个月前有过1次类似发作。血象白细胞总数16×10/L，中性粒细胞比例0.7。 此时确立诊断最有影响的实验室检查是（）

A.腰椎穿刺脑脊液检查
B.头颅CT或MRI扫描
C.脑电图检查
D.长时程记录脑电图检查
E.颅内超声检查


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170、单项选择题  患儿男，9个月。10天来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐，每天10余次，近几日好转，2天前嗜睡，继而出现全身性惊厥4次，每次历时1～2分钟，神志不清。检查：患儿呈昏迷状态，颈软，四肢活动对称，心、肺无异常，肝肋下3.5cm，质中韧感。查血白细胞数12.0×109/L，中性粒细胞0.70，血小板计数为110×1012/L，血糖1.68mmol／L（30mg／dl），GPT178U，脑电图的基本电活动为1～2Hz高幅占波。 下列哪项检查可以确诊（）

A.硬膜下穿刺
B.血氨及血乳酸
C.凝血酶原时间
D.头颅MRI
E.肝脏穿刺活检


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171、单项选择题  患儿女，5岁。因呕吐20天，视物模糊10天，进食呛咳、声音低微3天入院。病程中时有发热，最高体温38℃。发病前半个月有麻疹疫苗接种史。查体：神清神萎，右眼视力仅能观察到手动，右眼球外展受限。心肺（-），腹平软，四肢肌张力偏低，肌力4级，腱反射（+）。入院后头颅MRI示；双侧丘脑、中脑及延髓部多发性异常信号；脑脊液检查白细胞30×106/L，氧化物、糖及蛋白在正常范围，脑电图呈弥漫性慢波活动。 首选的有效治疗方案为（）

A.足量敏感抗生素治疗
B.气管插管，保持气道通畅
C.抗病毒治疗
D.甲泼尼龙冲击后，口服泼尼松
E.高压氧治疗


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172、单项选择题  急性脊髓炎治疗中，甲级强的松龙冲击治疗剂量为（）

A.1～2mg/（kg·D.，连用1周
B.1～2mg/（kg·D.，连用3天
C.5～10mg/（kg·D.，连用1周
D.10～20mg/（kg·D.，连用1周
E.10～20mg／（kg·D.，连用3天


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173、单项选择题  患儿男，9岁。因水痘后2周，发热、头痛、双下肢麻木无力、大小便困难2天入院。查体：神志清，精神萎靡，双下肢肌力2级，肌张力低，双足下垂，第6胸椎以下感觉消失，留置尿管。头颅MRI示：双侧丘脑、中脑及延髓部多发性异常信号。首选的治疗方案为（）

A.足量敏感抗生素治疗
B.气管插管，保持气道通畅
C.抗病毒治疗
D.甲泼尼龙冲击后，口服泼尼松
E.高压氧治疗


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174、单项选择题  以下哪项属于婴儿痉挛症的常见病因（）

A.脑性瘫痪
B.低钠血症
C.Tourette综合征
D.Reye综合征
E.结节性硬化


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175、单项选择题  患儿女，9岁。1周前腹泻，3天后四肢乏力，说话口齿不清，逐渐加重而不能行走入院。检查：双眼睑闭合不全，不能皱额，鼓腮，四肢弛缓性瘫痪，肌力2级，病理征阴性。 目前该患儿最应该进行的首要检查是（）

A.脑脊液
B.脊髓MRI
C.脑电图
D.头颅MRI
E.肌电图与神经传导速度


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176、单项选择题  患儿男，13岁。昨天受凉，今晨起感双下肢无力，1小时后双上肢也无力，四肢酸胀，因病情逐渐加重而入院。2年前曾发生四肢乏力，行走困难，2天后自愈。检查：四肢瘫痪，肌力1级，肌张力低，腱反射消失，其余无阳性体征，血清钾3．0mmol／L。可能的诊断是（）

A.周期性瘫痪
B.急性感染性多神经根炎
C.急性脊髓炎
D.病毒性肌炎
E.重症肌无力


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177、单项选择题  女婴，2个月。高热3天，伴阵阵双目凝视1天多入院，每次发作仅数秒钟，病前轻度咳嗽。病后体温39.6~40.5℃，吃奶减少一半，精神不如以前。检查患儿体温40.2℃，精神萎靡，多睡，前囟饱满，颅缝不分离，颈无明显抵抗，Kernig征阴性，Babinski征阴性，脑脊液浑如米汤样，常规和生化检查分析确认为化脓性脑膜炎。 入院后立即给予头孢噻肟（cefotaxime）200mg/（kg·d）分3次静脉滴注，体温下降至37.9~38.7℃，反应稍好，但依然神萎多睡，前囟饱满，全身阵阵强直。治疗3天后再作腰椎穿刺，脑脊液不再米汤样，白细胞数降为150×106/L，Pandy试验仍阳性，糖定量升达2.8mmol/L。为此，想到并发硬膜下积液可能性，在社区卫生中心要确诊该并发症主要依赖（）

A.头颅透照试验
B.B型超声
C.头颅CT扫描
D.头颅X线平片
E.硬膜下穿刺


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178、单项选择题  患儿男，4岁8个月，因发热2天，左上下肢瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热，体温40.3℃，伴头痛、呕吐2次，为胃内容物，非喷射性，于外院输液对症治疗，体温降至正常。入院前1天，患儿出现左侧上下肢无力，不能站立，无发热及抽搐。查体：双下肢对称分布针尖大小紫红色皮疹，不高出皮面，压之不退色，左上下肢肌力4级，右上下肢肌力5级，四肢痛温觉存在。 该患儿的初步诊断是（）

A.过敏性紫癜
B.过敏性紫癜、小儿偏瘫
C.小儿偏瘫
D.血小板减少性紫癜
E.血小板减少性紫癜、小儿偏瘫


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179、单项选择题  女孩，13岁。病前体健。因发热2天伴反复惊厥发作1天，于2月5日入院。入院时呈浅昏迷，臀部散在瘀点，颈部抵抗明显，Kernig征阳性。脑脊液常规和生化检查符合化脓性脑膜炎，但涂片和细菌培养未找到致病菌。入院后给青霉素800万U/d，分3次静脉滴注，次日神志转清，体温降至正常，从现有资料分析，该患儿最可能的致病菌是（）

A.肺炎球菌
B.流感杆菌
C.脑膜炎球菌
D.金黄色葡萄球菌
E.病毒性感染


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180、单项选择题  患儿男，12岁。胸背部疼痛1天，伴双下肢进行性无力，尿潴留。体检：双上肢肌力5级，双下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射。剑突以下深、浅感觉消失，膀胱充盈（脐下2cm），脊柱无叩痛。 首先考虑的辅助检查是（）

A.颈胸CT扫描
B.颈椎正侧位X线片
C.肌电图
D.颈胸脊髓MRI
E.腰椎穿刺﹣压颈试验


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181、单项选择题  男孩，5岁，因低热2天，伴反复惊厥发作3次入院。病前健康，无既往惊厥史。入院体检合作，神志清楚，无异常神经征。CSF压力250mmH2O，常规生化检查正常。EEG示弥漫性异常慢波。入院后对症治疗，病情逐日好转。4周后复查，EEG已明显改善。最可能的诊断是（）

A.结核性脑膜炎
B.病毒性脑炎
C.复杂性热性惊厥
D.癫痫（全身性发作）
E.化脓性脑膜炎


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182、单项选择题  有关急性播散性脑脊髓炎的辅助检查，以下哪种说法正确（）

A.脑CT早期即可发现明显脑萎缩
B.脑MRI可见脑灰质内多发性异常信号，也可见侵犯基底节及脊髓
C.脑脊液寡克隆抗体阳性，髓鞘碱性蛋白大多阳性
D.脑电图多有局灶性慢波活动的变化
E.体感诱发电位多数无异常


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183、单项选择题  7岁儿童，上课时突然发呆、凝视，无倒地，数秒缓解，其发作类型为（）

A.局灶性运动性发作
B.局灶性感觉性发作
C.强直-阵挛发作
D.痉挛发作
E.失神发作


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184、单项选择题  患儿男，7个月。因频发四肢抽搐2周入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛，母孕期无家禽接触史，现智能发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。查体：T36.3℃，眼距增宽明显，前胸散在分布大小不等的色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。 该病主要为（）

A.常染色体显性遗传
B.常染色体隐性遗传
C.X连锁显性遗传
D.X连锁隐性遗传
E.线粒体遗传


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185、单项选择题  患儿男，10个月。发热、咳嗽1周，反复呕吐4天，每天10余次，继而出现嗜睡、全身性惊厥4次。体检：昏迷状态，皮肤无黄疸，颈软，心、肺无异常，肝肋下4cm，质中韧感，四肢肌张力正常。外周血白细胞数12.0×109/L，血糖1.68mmol／L，GPT 178U，脑脊液常规正常，脑电图基本电活动变慢。最可能的诊断是（）

A.化脓性脑膜炎
B.瑞氏综合征
C.病毒性脑炎
D.中毒性脑病
E.颅内肿瘤


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186、单项选择题  患儿女，产重3kg，现体重3.8kg，头围35cm，可注视人脸，可自发微笑，尚不能竖颈和抬头。 若该儿童为正常儿童，下列关于神经反射的描述中正确的是（）

A.觅食反射阴性
B.腹壁反射阴性
C.握持反射阴性
D.吸吮反射阴性
E.拥抱反射阴性


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187、单项选择题  患儿男，9个月。10天来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐，每天10余次，近几日好转，2天前嗜睡，继而出现全身性惊厥4次，每次历时1～2分钟，神志不清。检查：患儿呈昏迷状态，颈软，四肢活动对称，心、肺无异常，肝肋下3.5cm，质中韧感。查血白细胞数12.0×109/L，中性粒细胞0.70，血小板计数为110×1012/L，血糖1.68mmol／L（30mg／dl），GPT178U，脑电图的基本电活动为1～2Hz高幅占波。 该病引起死亡的主要原因为（）

A.血氨过高，引起肝性脑病
B.电解质紊乱引起心脏骤停
C.肝坏死
D.严重颅内高压引起脑疝
E.重症感染引起休克


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188、单项选择题  11个月婴儿，大哭后突然"上不来气"，伴青紫，约30秒后恢复呼吸，青紫随之缓解，严重时可有意识丧失，脑电图无异常，其可能的诊断是（）

A.儿童失神癫痫
B.晕厥
C.癔病
D.抽动症
E.屏气发作


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189、单项选择题  患儿男，4岁8个月，因发热2天，左上下肢瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热，体温40.3℃，伴头痛、呕吐2次，为胃内容物，非喷射性，于外院输液对症治疗，体温降至正常。入院前1天，患儿出现左侧上下肢无力，不能站立，无发热及抽搐。查体：双下肢对称分布针尖大小紫红色皮疹，不高出皮面，压之不退色，左上下肢肌力4级，右上下肢肌力5级，四肢痛温觉存在。 MRI提示右基底节、右侧脑室旁小点片影，血沉、脑脊液检查正常。考虑其病因为（）

A.腔隙性梗死
B.脑缺血
C.急性播散性脑脊髓炎
D.病毒性脑炎
E.脑白质病


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190、单项选择题  患儿男，8岁。近2个月反复出现发作性左上肢抽动，持续数分钟缓解，发作时无意识丧失，发作后左上肢乏力，数小时后活动恢复正常。脑电图见右侧中央区局灶性棘波、尖波发放。 患儿的发作属于下列哪种发作类型（）

A.部分性运动性发作
B.部分性感觉性发作
C.失张力发作
D.阵挛发作
E.肌阵挛发作


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191、单项选择题  小儿惊厥最常见的原因是（）

A.癫痫
B.低钙惊厥
C.高热惊厥
D.低血糖
E.颅内感染


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192、单项选择题  有关小儿（不包括新生儿）脑脊液的正常值，正确的描述是（）

A.压力80～220mmHO
B.潘氏试验阳性
C.WBC10～30×106/L
D.蛋白0.2～0.4g/L
E.糖1.2～2.4mmol／L


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193、单项选择题  患儿女，8岁。因频繁发呆凝视2个月就诊，发作时表现为患儿突然停止正在进行的活动，意识丧失，无摔倒，数秒后缓解，发作后不能回忆，体检无异常。 其发作属于以下哪种类型（）

A.晕厥发作
B.精神运动性发作
C.典型失神发作
D.不典型失神发作
E.部分继发全身性发作


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194、单项选择题  男孩，8岁，因低热伴反复头痛、呕吐3天入院。病前健康。入院体检嗜睡状，颈有抵抗。查血氨、肝功能正常。CSF压力450mmH20，常规生化检查正常。EEG示弥漫性异常慢波。入院后次日突然意识障碍加重，呼吸不规则，时有呼吸暂停，双瞳孔光反应减弱。病情加重的最可能原因是病毒性脑炎合并（）

A.枕骨大孔疝
B.小脑天幕疝
C.中枢性呼吸衰竭
D.颅内压增高加重
E.周围性呼吸衰竭


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195、单项选择题  患儿女，8岁。因频繁发呆凝视2个月就诊，发作时表现为患儿突然停止正在进行的活动，意识丧失，无摔倒，数秒后缓解，发作后不能回忆，体检无异常。 其首选的抗癫痫药物是（）

A.丙戊酸钠
B.卡马西平
C.苯妥英钠
D.托毗酯
E.氯硝西泮


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196、单项选择题  最主要的临床特征为进行性、对称性、弛缓性瘫痪的疾病是（）

A.急性横贯性脊髓炎
B.吉兰-巴雷综合征
C.脊髓灰质炎
D.脑干脑炎
E.重症肌无力（全身型）


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197、单项选择题  最主要的临床特征为截瘫、括约肌功能障碍、传导束性感觉障碍的疾病是（）

A.急性横贯性脊髓炎
B.吉兰-巴雷综合征
C.脊髓灰质炎
D.脑干脑炎
E.重症肌无力（全身型）


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198、单项选择题  吉兰-巴雷综合征其主要的临床特征为（）

A.进行性对称性弛缓性肢体瘫痪
B.周期性对称性弛缓性肢体瘫痪
C.进行性非对称性弛缓性肢体瘫痪
D.非进行性对称性弛缓性肢体瘫痪
E.周期性非对称性弛缓性肢体瘫痪


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199、单项选择题  1岁半小儿，因惊厥就诊，下列各项检查中尚属正常的是()

A.拥抱反射阳性
B.握持反射阳性
C.觅食反射阳性
D.屈髋伸膝试验阳性
E.双侧巴氏征阳性


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200、单项选择题  患儿女，2岁半。诊断为痉挛型脑瘫，经功能训练仍有严重下肢痉挛，可考虑使用何种药物减低肌张力（）

A.苯海索
B.巴氯芬
C.左旋多巴
D.氟哌啶醇
E.苯巴比妥


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201、单项选择题  男孩9岁，来自农村。今晨起感双下肢无力，疼痛不能行走，6小时后双上肢也出现无力，无明显二便障碍。查体：四肢肌力1级，肌张力低，腱反射消失，巴氏征阴性，深、浅感觉无异常。该患儿最可能的诊断是（）

A.急性脊髓灰质炎
B.吉兰-巴雷综合征
C.急性脊髓炎
D.良性肌炎
E.进行性肌营养不良


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202、单项选择题  患儿男，5个月，"点头哈腰"状发作1个月，头颅CT示前脑无裂畸形，其脑电图改变可能为（）

A.爆发-抑制脑电图
B.全脑3Hz棘-慢复合波
C.高幅失律
D.全脑慢波背景上重叠1.5～2.5Hz棘-慢复合波
E.慢波睡眠期棘慢波持续发放


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203、单项选择题  患儿女，4岁。因"反复惊厥半年"入院。患儿惊厥表现呈全身性发作，无智力障碍，视力正常。查体见右侧面部眼角下区有一约3cm×2cm大小血管痣，脑电图示左侧枕叶见棘慢综合波。CT示左侧顶枕部脑回表面密度不均匀之多条弧线样钙化。最可能的诊断为（）

A.肾上腺脑白质营养不良
B.结节性硬化症
C.苯丙酮尿症
D.Sturge-Weber综合征
E.神经纤维瘤病


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204、单项选择题  患儿女，8岁，因频繁发作性发呆凝视2个月就诊，每次发作仅3～5秒，发作时从无摔倒，发作后不能回忆，脑电图示全脑同步3Hz棘-慢复合波爆发，其癫痫发作类型是()

A.精神症状性发作
B.精神运动性发作
C.不典型失神发作
D.典型失神发作
E.部分继发全身性发作


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205、单项选择题  患儿女，12岁。4个月前开始双眼先后睁不开，视物成双，自觉休息后好转，下午症状重于上午，未特殊治疗而自行缓解。约7天前感冒后上述症状加重，近2天出现吞咽困难，饮水呛咳，声音低微。 该病考虑（）

A.重症肌无力反拗危象
B.重症肌无力胆碱能危象
C.重症肌无力危象
D.吉兰-巴雷综合征
E.急性脊髓炎


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206、单项选择题  男婴，8个月。因发热3天伴呕吐嗜睡1天多入院。呕吐为非喷射性。入院后体温在39℃波动。昏睡状，前囟饱满，颈部抵抗。脑脊液检查符合化脓性脑膜炎，但未能确认病原菌。入院后给足量青霉素静脉滴注，两天后体温下降至38℃左右，神志好转。但第3天病情再度加重，经穿刺证实并发硬膜下积液。该患儿最可能的致病菌是（）

A.肺炎球菌
B.流感杆菌
C.脑膜炎球菌
D.金黄色葡萄球菌
E.病毒性感染


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207、单项选择题  患儿男，1岁1个月。现竖颈差，不会坐。体检见四肢松软，肌张力低下，膝腱反射存在，病情无进行性加重。 其临床类型属于（）

A.痉挛型
B.手足徐动型
C.共济失调型
D.强直型
E.肌张力低下型


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208、单项选择题  女孩，8岁，因低热伴反复头痛呕吐3天入院。病前健康。入院体检嗜睡状。查血氨、肝功正常。EEG示弥漫性异常慢波。入院后次日突然意识障碍加重，双侧瞳孔不等，但呼吸仍规则，眼底视盘无水肿。 CSF检查报告：CSF压力350mmH2O，常规生化检查正常。最可能的原发疾病是（）

A.Reye综合征
B.颅脑肿瘤
C.病毒性脑膜脑炎
D.病毒性脑炎
E.化脓性脑膜炎


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209、单项选择题  2岁幼儿，头颈向左偏转，四肢强直，继而出现四肢屈曲性抽动，其发作类型为（）

A.局灶性运动性发作
B.局灶性感觉性发作
C.强直-阵挛发作
D.痉挛发作
E.失神发作


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210、单项选择题  表现为复合感觉障碍的是（）

A.吉兰-巴雷综合征
B.急性脊髓炎
C.小儿急性偏瘫
D.周期性麻痹
E.多发性硬化


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211、单项选择题  患儿男，6个月。出生时有重度窒息史，近1个月出现点头哈腰状发作，体检：目光呆滞，无追视，不能竖颈，不能翻身，看到玩具无表情，不能伸手抓物。 其治疗首选以下哪种药物（）

A.鲁米钠
B.托吡酯
C.氯硝西泮
D.拉莫三嗪
E.ACTH或泼尼松


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212、单项选择题  患儿女，5岁。近2周来出现两眼睑下垂，晨轻暮重，新斯的明试验阳性，诊断为少年型重症肌无力。下列哪点是其最主要特点（）

A.骨骼肌无力经休息后好转
B.双眼睑下垂
C.起病多在2岁后，女多于男
D.可同时伴有呼吸困难和吞咽困难
E.眼外肌麻痹可引起复视


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213、单项选择题  男孩，8岁，因低热伴反复头痛、呕吐3天入院。病前健康。入院体检嗜睡状，颈有抵抗。查血氨、肝功能正常。CSF压力450mmH0，常规生化检查正常。EEG示弥漫性异常慢波。入院后次日突然意识障碍加重，呼吸不规则，时有呼吸暂停，双瞳孔光反应减弱。病情加重的最可能原因是病毒性脑炎合并（）

A.枕骨大孔疝
B.小脑天幕疝
C.中枢性呼吸衰竭
D.颅内压增高加重
E.周围性呼吸衰竭


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214、单项选择题  患儿女，12岁。4个月前开始双眼先后睁不开，视物成双，自觉休息后好转，下午症状重于上午，未特殊治疗而自行缓解。约7天前感冒后上述症状加重，近2天出现吞咽困难，饮水呛咳，声音低微。 该患儿出现哪项临床表现易危及生命（）

A.眼外肌无力
B.颈肌无力
C.呼吸肌无力
D.吞咽无力
E.四肢无力


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215、单项选择题  本型常为脑瘫的暂时阶段，以后大多转为痉挛型或手足徐动型（）

A.痉挛型脑性瘫痪
B.混合型脑性瘫痪
C.肌张力低下型
D.手足徐动型脑性瘫痪
E.共济失调型脑性瘫痪


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216、单项选择题  患儿女，1岁。近日家长发现患儿常面色潮红，双跟向前凝视，双腿用劲内收，无意识改变，可人为中断，脑电图检查正常，其可能诊断为()

A.多发性抽动
B.屏气发作
C.癔病
D.强直性发作
E.习惯性擦腿


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217、单项选择题  痉挛型脑性瘫痪中可见到下列哪项体征（）

A.肌张力低下
B.膝腱反射减弱
C.巴氏征阳性
D.共济失调
E.手足徐动


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218、单项选择题  7岁学龄期儿童，近1月反复出现右上肢局灶性抽动，不伴意识丧失，现已诊断癫痫，首选何种药物治疗()

A.丙戊酸钠
B.左乙拉西坦
C.拉莫三嗪
D.奥卡西平
E.托吡酯


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219、单项选择题  男婴，9个月。1个月内反复突发肢体抽搐10余次。每次均从右上下肢强直-阵挛开始，半分钟后扩散至全身抽搐同时意识丧失，大多持续数分钟自行停止，神志渐清醒，随即恢复正常活动。出生时轻度窒息。生后运动发育较正常儿稍落后，迄今不能独自稳坐。体检头围40cm，右侧肢体轻瘫，肌力Ⅳ级。该患儿最可能是（）

A.婴儿化脓性脑膜炎
B.婴儿痉挛
C.复杂性热性惊厥
D.低钙惊厥
E.癫痫（局灶性运动性伴继发全面强直-阵挛性发作）


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220、单项选择题  患儿女，3岁。近4个月，阵发性点头、跌倒、发呆或强直性发作，伴智力、运动发育倒退，脑电图示2～4Hzδ、θ活动上重叠1～2.5Hz棘-慢复合波，其最可能的诊断为()

A.大田原综合征
B.West综合征
C.Lennox-Gastaut综合征
D.儿童失神癫痫
E.Landau-Kleffner综合征


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221、单项选择题  以上某几种类型同时存在，可伴有智力低下、癫痫等症状（）

A.痉挛型脑性瘫痪
B.混合型脑性瘫痪
C.肌张力低下型
D.手足徐动型脑性瘫痪
E.共济失调型脑性瘫痪


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222、单项选择题  患儿女，8岁，家长发现近日常有"发呆"，数秒后意识恢复，无倒地，脑电图示全脑3Hz棘-慢复合波，其可能的诊断是（）

A.儿童失神癫痫
B.晕厥
C.癔病
D.抽动症
E.屏气发作


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223、单项选择题  关于氟哌啶醇治疗多发性抽动正确的是（）

A.急性肌张力不全是常见的严重副作用，常造成不可逆脑损害
B.有效率达95%以上，停药常复发
C.有效剂量1～2mg/d，无效时不能再增加剂量
D.治疗应从有效剂量开始
E.可以同时服用苯海索预防急性肌张力不全的发生


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224、单项选择题  患儿男，7岁。病前2周有水痘病史，因双手震颤、步态不稳3天就诊，查体：神志清楚，眼球震颤，无面瘫，咽反射正常，四肢肌张力稍低，腱反射正常，肌力正常，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。 该患儿最有可能的检查结果是（）

A.脑脊液常规白细胞显著增高，蛋白显著增高
B.脑脊液细胞及蛋白轻度增高，糖降低
C.脑电图额区见尖／尖-慢波持续性发放
D.头颅MRI提示小脑轻微脑水肿
E.头颅MRI有占位性病变


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225、单项选择题  吉兰-巴雷综合征不会出现下列哪项临床表现（）

A.肢体感觉异常
B.四肢肌张力低下
C.括约肌功能障碍
D.Babinski征阳性
E.呼吸肌麻痹


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226、单项选择题  患儿女，产重3kg，现体重3.8kg，头围35cm，可注视人脸，可自发微笑，尚不能竖颈和抬头。 若该儿童神经精神发育正常，其前囟闭合的时间约为（）

A.2～3个月
B.4～6个月
C.6～9个月
D.9个月～1岁
E.1～1.5岁


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227、单项选择题  患儿女，2岁半。落日眼，耳聋，牙齿深褐色，流涎，对外界反应迟钝，伴手足徐动。 要判断患儿的智力水平，需做哪项筛查试验（）

A.DDST
B.绘人测验
C.WPPSI
D.50项测验
E.S-B智力量表


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228、单项选择题  患儿女，15岁。1周前有腹泻，5天后四肢乏力，发麻，腰背部疼痛，逐渐加重而不能行走，上肢无力，声音低微及吞咽困难入院。检查：软腭运动减弱，咽反射消失，四肢弛缓性瘫痪，肌力Ⅱ级。诊断可能是（）

A.肠道病毒感染
B.脊髓灰质炎
C.吉兰-巴雷综合征
D.急性播散性脑脊髓炎
E.急性脑干脑炎


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229、单项选择题  患儿女，7岁，发作性四肢抽动7个月，每次0.2～0.4秒，发作时神志清楚，入睡时发作更为频繁，体检无阳性发现，脑电图额区见频繁尖波发放，该患儿最可能的诊断为（）

A.注意力缺陷多动症
B.多发性抽动
C.癫痫肌阵挛发作
D.睡眠肌阵挛
E.肝豆状核变性


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230、单项选择题  患儿男，11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生长，2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓。父亲具有同样病史。专科情况：左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块，约23cm×15cm；视觉功能丧失；躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑，受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示：左侧面颊中及额颞部，左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块，左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为（）

A.肾上腺脑白质营养不良
B.结节性硬化症
C.苯丙酮尿症
D.Sturge-Weber综合征
E.神经纤维瘤病


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