儿科住院医师:造血系统疾病考试题库(最新版)
2022-05-04 00:31:11 来源:91考试网 作者:www.91exam.org 【
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1、单项选择题  有关血友病纠正试验,正确的是()

A.血友病A可为血清纠正,而不能为BaSO4纠正
B.血友病B可为血清纠正,而不能为BaSO4纠正
C.血友病C可为血清纠正,而不能为BaSO4纠正
D.血友病C不可为血清纠正,而能为BaSO4纠正
E.血友病B不可为血清纠正,而能为BaSO4纠正


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2、多项选择题  符合贫血诊断的血红蛋白值是()

A.新生儿<145g/L
B.1~4个月小儿<100g/L
C.4~6个月小儿<110g/L
D.6~14岁小儿<120g/L
E.以上都不对


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3、单项选择题  G-6-PD缺乏症()

A.造血干细胞缺陷
B.红细胞酶异常
C.红细胞膜缺陷
D.血红蛋白合成异常
E.慢性失血


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4、多项选择题  下列哪些体征与贫血有关()

A.指甲变薄,变脆
B.杵状指
C.毛发干燥无光泽
D.萎缩性舌炎
E.心尖部收缩期杂音


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5、单项选择题  下列有关血友病的描述最恰当的是()

A.血友病A凝血时间延长,而白陶土凝血活酶时间正常
B.血友病B凝血时间延长,而白陶土凝血活酶时间正常
C.血友病C凝血时间延长,而白陶土凝血活酶时间正常
D.血友病A凝血时间正常,而白陶土凝血活酶时间延长
E.血友病B凝血时间和白陶土凝血活酶时间均延长


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6、单项选择题  2岁女孩,已确诊为重型p地中海贫血。 其父母再生一个小孩,则这个小孩不患地中海贫血的概率为()

A.20%
B.25%
C.50%
D.75%
E.100%


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7、问答题  试述急性非淋巴细胞白血病的FAB分型。


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8、填空题  出生后主要为()造血。


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9、单项选择题  下列可引起外周血网织红细胞绝对值减少的疾病是()

A.缺铁性贫血
B.巨幼细胞性贫血
C.再生障碍性贫血
D.溶血性贫血
E.慢性失血性贫血


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10、单项选择题  9个月女孩,母乳喂养,面色蜡黄,肝肋下2cm,脾肋下1cm,红细胞2.8×10/L,血红蛋白80g/L,红细胞大小不等,大的红细胞内中央浅染区扩大,骨髓片呈巨幼红细胞增生。 最好选择下列哪项治疗方法()

A.铁剂治疗
B.铁剂、叶酸、维生素B12治疗
C.叶酸、维生素B12治疗
D.输血治疗
E.细胞毒药物化疗


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11、单项选择题  G-6-PD缺乏症()

A.造血干细胞缺陷
B.红细胞酶异常
C.红细胞膜缺陷
D.血红蛋白合成异常
E.慢性失血


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12、单项选择题  急性白血病患儿急性肾衰竭最常见的原因是()

A.肾脏白血病细胞浸润
B.剧烈呕吐和腹泻所致严重失水
C.高尿酸血症和尿酸性肾病
D.肾盂肾炎
E.大量使用肾毒性化疗药物或抗生素


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13、单项选择题  2岁女孩,已确诊为重型p地中海贫血。 其Hb分析的结果为()HbA(%)HbA2(%)HbF(%)

A.9532
B.935.51.5
C.33.51.565
D.71.53.525
E.以上都不对


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14、单项选择题  地中海贫血()

A.造血干细胞缺陷
B.红细胞酶异常
C.红细胞膜缺陷
D.血红蛋白合成异常
E.慢性失血


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15、单项选择题  9个月女孩,母乳喂养,面色蜡黄,肝肋下2cm,脾肋下1cm,红细胞2.8×10/L,血红蛋白80g/L,红细胞大小不等,大的红细胞内中央浅染区扩大,骨髓片呈巨幼红细胞增生。 最可能的诊断为()

A.缺铁性贫血
B.营养性巨幼红细胞性贫血
C.混合性贫血
D.溶血性贫血
E.再生障碍性贫血


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16、单项选择题  9个月女孩,母乳喂养,面色蜡黄,肝肋下2cm,脾肋下1cm,红细胞2.8×10/L,血红蛋白80g/L,红细胞大小不等,大的红细胞内中央浅染区扩大,骨髓片呈巨幼红细胞增生。 此患儿的发病原因为()

A.喂养不当
B.营养物质吸收障碍
C.生长发育过快,需要增多
D.丢失过多
E.慢性感染


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17、单项选择题  再生障碍性贫血()

A.造血干细胞缺陷
B.红细胞酶异常
C.红细胞膜缺陷
D.血红蛋白合成异常
E.慢性失血


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18、单项选择题  遗传性球形细胞增多症()

A.造血干细胞缺陷
B.红细胞酶异常
C.红细胞膜缺陷
D.血红蛋白合成异常
E.慢性失血


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19、单项选择题  9个月女孩,母乳喂养,面色蜡黄,肝肋下2cm,脾肋下1cm,红细胞2.8×10/L,血红蛋白80g/L,红细胞大小不等,大的红细胞内中央浅染区扩大,骨髓片呈巨幼红细胞增生。 应选择下列哪项治疗最佳()

A.肌注维生素B12
B.口服铁剂治疗
C.输血治疗
D.激素治疗
E.丙酸睾酮治疗


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20、单项选择题  

7岁女孩。因“发热1个月余,伴双下肢疼痛8天”住院。体检:体温39℃,面色苍白,下肢散在出血点,浅表淋巴结易及,心肺(-),肝肋下4cm,脾肋下未及,无关节红肿,神经系统无特殊。血常规:Hb85g/L,WBC25×109/L,N14%,L80%,PLT45×109/L。血涂片示:原始+幼稚细胞4%,直径<12μm,核圆,偶有凹陷、折叠,核质较粗,核仁1~2个、较小,胞浆少,浆偏蓝,浆内无明显颗粒,过氧化物酶染色阴性。血沉50cm/h。经骨髓检查证实为急性淋巴细胞白血病。免疫分型为前B细胞型。细胞遗传学检查示有48条染色体。分子遗传学检查发现存在EFV6-CBFA2融合基因。

下列骨髓象哪项与上述诊断相符()

A.异常细胞形态偏大,胞质嗜碱性强,多空泡
B.异常细胞大小一致,以小型为主,PAS染色阳性
C.异常细胞形态大,核呈镜影对称,且有明显核仁
D.异常细胞过氧化物酶染色阳性
E.异常细胞非特异性酯酶染色阳性,可被氟化物抑制


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21、单项选择题  2岁女孩,已确诊为重型p地中海贫血。 其基因缺陷位于()

A.X染色体
B.11号染色体
C.13号染色体
D.15号染色体
E.16号染色体


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22、单项选择题  血清铁与血清总铁结合力的百分比值()

A.血清铁饱和度
B.铁蛋白
C.血红蛋白
D.转铁蛋白
E.总铁结合力


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23、填空题  小儿血容量相对较成人为多,儿童占体重的()。


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24、单项选择题  3岁男孩。长期偏食。近1个月面色渐苍白,自诉全身无力。体检:肝肋下4cm,脾肋下1cm。血常规:Hb70g/L,RBC3.0×1012/L,Ret2.0%,WBC、PLT均正常,MCV74fl,MCH26pg,MCHC30%。考虑为缺铁性贫血。 铁剂治疗有效,首先出现什么变化()

A.红细胞上升
B.血红蛋白上升
C.血清铁蛋白上升
D.网织红细胞上升
E.总铁结合力升高


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25、单项选择题  重型β珠蛋白生成障碍性贫血()

A.Coombs试验阳性
B.红细胞渗透脆性试验阳性
C.抗碱血红蛋白含量增高
D.高铁血红蛋白还原试验异常
E.Ham试验阳性


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26、单项选择题  3岁男孩。长期偏食。近1个月面色渐苍白,自诉全身无力。体检:肝肋下4cm,脾肋下1cm。血常规:Hb70g/L,RBC3.0×1012/L,Ret2.0%,WBC、PLT均正常,MCV74fl,MCH26pg,MCHC30%。考虑为缺铁性贫血。 铁剂治疗有效,Hb恢复正常,还需继续用药多长时间()

A.10天
B.2~3周
C.1个月
D.2个月
E.3个月


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27、单项选择题  

7岁女孩。因“发热1个月余,伴双下肢疼痛8天”住院。体检:体温39℃,面色苍白,下肢散在出血点,浅表淋巴结易及,心肺(-),肝肋下4cm,脾肋下未及,无关节红肿,神经系统无特殊。血常规:Hb85g/L,WBC25×109/L,N14%,L80%,PLT45×109/L。血涂片示:原始+幼稚细胞4%,直径<12μm,核圆,偶有凹陷、折叠,核质较粗,核仁1~2个、较小,胞浆少,浆偏蓝,浆内无明显颗粒,过氧化物酶染色阴性。血沉50cm/h。经骨髓检查证实为急性淋巴细胞白血病。免疫分型为前B细胞型。细胞遗传学检查示有48条染色体。分子遗传学检查发现存在EFV6-CBFA2融合基因。

如经检查确诊为中枢神经系统白血病,经积极治疗,再次取得完全缓解。为争取提高长期无病生存率,下列哪项治疗措施首选()

A.采用更强烈的化疗方案
B.自身外周血干细胞移植
C.增加大剂量甲氨蝶呤剂量
D.异基因造血干细胞移植
E.原方案继续治疗


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28、单项选择题  2岁女孩,已确诊为重型p地中海贫血。 其父母外表近似正常人,若再生一个小孩,则这个小孩患重型B地中海贫血的概率为()

A.20%
B.25%
C.50%
D.75%
E.100%


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29、单项选择题  8岁女孩,反复面色苍白6年余,未曾输过血,咳嗽2天。查体:面色苍黄,双肺呼吸音粗,闻少许痰鸣音,心尖部闻及Ⅱ/6收缩期杂音,肝右肋下4cm,脾左肋下7.5cm,质硬。血常规:WBC12.5×109/L,N0.75,RBC2.7×1012/L,Hb52g/L,PLT255×109/L。 患儿Hb电泳示见一快速区带,HbH36%,HbA22.3%,HbF1.2%,据此,可诊断患儿系()

A.轻型α地中海贫血
B.中间型α地中海贫血
C.重型α地中海贫血
D.重型β地中海贫血
E.中间型β地中海贫血


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30、单项选择题  男孩,3岁。因“肌注后臀部血肿”收治入院。经各项检查证实为“血友病(甲),重型”。下列哪项检查作为该病的初筛试验最合适()

A.血小板计数减少
B.凝血酶原时间(PT)延长
C.白陶土部分凝血活酶时间(KPTT)延长
D.出血时间延长
E.纤维蛋白含量降低


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31、单项选择题  10个月小儿,系双胎34周早产儿之一,近1个月面色苍白,烦躁易怒,少哭不笑,原会坐但现坐不稳,无发热,应首先考虑()

A.化脓性脑膜炎后遗症
B.早产儿大脑发育不全
C.维生素B12缺乏性贫血
D.颅内出血
E.先天愚型


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32、单项选择题  

7岁女孩。因“发热1个月余,伴双下肢疼痛8天”住院。体检:体温39℃,面色苍白,下肢散在出血点,浅表淋巴结易及,心肺(-),肝肋下4cm,脾肋下未及,无关节红肿,神经系统无特殊。血常规:Hb85g/L,WBC25×109/L,N14%,L80%,PLT45×109/L。血涂片示:原始+幼稚细胞4%,直径<12μm,核圆,偶有凹陷、折叠,核质较粗,核仁1~2个、较小,胞浆少,浆偏蓝,浆内无明显颗粒,过氧化物酶染色阴性。血沉50cm/h。经骨髓检查证实为急性淋巴细胞白血病。免疫分型为前B细胞型。细胞遗传学检查示有48条染色体。分子遗传学检查发现存在EFV6-CBFA2融合基因。

按上述资料,应属下列哪一型()

A.L1型,标危型
B.L1型,高危型
C.L2型,标危型
D.L2型,高危型
E.L3型,高危型


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33、单项选择题  男婴,10个月。发热1个月,耳流脓10天,皮疹5天入院。经查诊断为"朗格汉斯细胞组织细胞增生症(莱特勒-西韦病)"。下列哪项为最终确诊指标()

A.患儿有出血样皮疹、耳流脓及颅骨缺损
B.皮疹印片见大量单核组织细胞,形态无异常
C.皮疹印片见大量单核组织细胞,形态无异常;且皮疹活检S-100蛋白染色阳性
D.皮疹印片见大量单核组织细胞,形态无异常;皮疹切片电镜见此组织细胞内有Birbeck颗粒
E.皮疹印片见大量单核组织细胞,形态无异常;且皮疹活检ATP酶染色阳性


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34、问答题  简述血小板减少性紫癜的实验室检查特点。


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35、单项选择题  下列缺铁性贫血的叙述,正确的是()

A.血清铁降低,总铁结合力增高,运铁蛋白饱和度增高
B.血清铁降低,总铁结合力增高,运铁蛋白饱和度正常
C.血清铁降低,总铁结合力增高,运铁蛋白饱和度降低
D.血清铁降低,总铁结合力降低,运铁蛋白饱和度增高
E.血清铁降低,总铁结合力降低,运铁蛋白饱和度降低


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36、单项选择题  原卟啉+铁+珠蛋白为()

A.血清铁饱和度
B.铁蛋白
C.血红蛋白
D.转铁蛋白
E.总铁结合力


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37、填空题  缺铁性贫血的好发年龄为()。


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38、名词解释  贫血


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39、单项选择题  3岁男孩。长期偏食。近1个月面色渐苍白,自诉全身无力。体检:肝肋下4cm,脾肋下1cm。血常规:Hb70g/L,RBC3.0×1012/L,Ret2.0%,WBC、PLT均正常,MCV74fl,MCH26pg,MCHC30%。考虑为缺铁性贫血。 如该患儿服用铁剂无效,应考虑下列何种可能,除了()

A.服用铁剂时未补充维生素B
B.诊断错误
C.饮食习惯未改变
D.存在慢性失血
E.服用铁剂方法不当


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40、单项选择题  8岁女孩。因"发热1个月余,咳嗽2周,气促1周"入院。体检:营养发育中等,面色苍白,气稍促,无皮疹、出血点,浅表淋巴结普遍肿大,左腋下有一淋巴结似核桃,咽轻度充血,HR120次/分,未闻及明显杂音,两肺呼吸音粗,无干、湿啰音,腹软,肝肋下5cm,脾肋下4cm,质均为中等,双睾丸不肿大,神经系统无异常。Hb85g/L,WBC32×109/L,N0.30,L0.60,有10%细胞形态较大,核染色质较细。X线示胸腺增大()

A.营养性缺铁性贫血
B.急性白血病
C.营养性混合性贫血
D.遗传性球形红细胞增多症
E.红细胞G-6-PD缺陷症


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41、单项选择题  患儿8个月,蜡黄、虚胖、手足颤抖,肝肋下2cm,红细胞2.1×1012/L,血红蛋白80g/L,有关治疗哪项是错误的()

A.维生素B肌内注射
B.镇静剂治疗
C.及时添加辅食
D.改为羊奶喂养
E.加强护理,防治感染


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42、填空题  血红蛋白种类出生时以()为主,生后迅速下降。


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43、单项选择题  9个月婴儿,母乳喂养,未添辅食,2个月来进行性面色苍黄伴神经精神症状。体检:表情呆滞,手足抖动,中至重度贫血。根据病史及体检分析最符合下列哪项改变()

A.红细胞内血红蛋白合成障碍
B.红细胞破坏过度
C.血细胞内DNA合成障碍
D.红细胞内出现异常血红蛋白
E.染色体畸变


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44、问答题  缺铁性贫血的病因有哪些?


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45、单项选择题  8岁女孩,反复面色苍白6年余,未曾输过血,咳嗽2天。查体:面色苍黄,双肺呼吸音粗,闻少许痰鸣音,心尖部闻及Ⅱ/6收缩期杂音,肝右肋下4cm,脾左肋下7.5cm,质硬。血常规:WBC12.5×109/L,N0.75,RBC2.7×1012/L,Hb52g/L,PLT255×109/L。 根据以上情况,下列哪项检查应暂缓()

A.骨髓细胞学检查
B.Hb分析
C.Coombs试验
D.G-6-PD活性测定
E.血细菌培养


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46、单项选择题  血清铁与未饱和铁结合力之和为()

A.血清铁饱和度
B.铁蛋白
C.血红蛋白
D.转铁蛋白
E.总铁结合力


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47、单项选择题  2岁女孩,已确诊为重型p地中海贫血。 下列治疗哪项不符合该患儿()

A.积极预防感染
B.输血
C.适当补充叶酸、维生素E
D.补充铁剂
E.试用某些化疗药物(长春新碱、羟基脲等)


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48、单项选择题  

7岁女孩。因“发热1个月余,伴双下肢疼痛8天”住院。体检:体温39℃,面色苍白,下肢散在出血点,浅表淋巴结易及,心肺(-),肝肋下4cm,脾肋下未及,无关节红肿,神经系统无特殊。血常规:Hb85g/L,WBC25×109/L,N14%,L80%,PLT45×109/L。血涂片示:原始+幼稚细胞4%,直径<12μm,核圆,偶有凹陷、折叠,核质较粗,核仁1~2个、较小,胞浆少,浆偏蓝,浆内无明显颗粒,过氧化物酶染色阴性。血沉50cm/h。经骨髓检查证实为急性淋巴细胞白血病。免疫分型为前B细胞型。细胞遗传学检查示有48条染色体。分子遗传学检查发现存在EFV6-CBFA2融合基因。

如本例早期强化治疗期间出现头痛、呕吐、面瘫。为明确原因,应首先采取哪项诊断措施()

A.复查骨髓象
B.神经系统体格检查
C.头颅CT
D.脑电图检查
E.腰椎穿刺,查脑脊液常规、生化及找异常细胞


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49、判断题  轴流转桨式水轮机转轮叶片密封装置,属于机组扩大性大修必修项目。


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50、单项选择题  

患儿10个月,因间断腹泻2个月、面色苍白1个月就诊。大便2~3次/天,呈糊状,母乳喂养,4个月添加辅食。患儿3个月时因患坏死性小肠结肠炎,而行小肠大部切除,术后一般情况渐好转。查体:皮肤黏膜苍白,舌细微震颤,心脏(-),肝肋下2.5cm,脾肋下1cm,血红蛋白70g/L,红细胞2×1012/L,白细胞5.2×109/L,部分中性粒细胞有核左移。

下述哪项治疗方法欠妥()

A.肌注维生素B100μg/次,每周2~3次,连用数周
B.添加富含铁、维生素B及叶酸的辅食
C.口服叶酸5mg/次+维生素C0.1~0.3g/次,每日3次
D.少量多次输血以刺激骨髓造血
E.以上都不是


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51、单项选择题  9个月女孩,母乳喂养,面色蜡黄,肝肋下2cm,脾肋下1cm,红细胞2.8×10/L,血红蛋白80g/L,红细胞大小不等,大的红细胞内中央浅染区扩大,骨髓片呈巨幼红细胞增生。 最可能诊断为()

A.溶血性贫血
B.营养性巨幼红细胞性贫血
C.营养性缺铁性贫血
D.营养性混合性贫血
E.白血病


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52、单项选择题  8岁女孩,反复面色苍白6年余,未曾输过血,咳嗽2天。查体:面色苍黄,双肺呼吸音粗,闻少许痰鸣音,心尖部闻及Ⅱ/6收缩期杂音,肝右肋下4cm,脾左肋下7.5cm,质硬。血常规:WBC12.5×109/L,N0.75,RBC2.7×1012/L,Hb52g/L,PLT255×109/L。 下列治疗不正确的是()

A.抗感染
B.输血
C.口服铁剂
D.增强营养
E.试口服羟基脲


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53、单项选择题  患儿10个月,因间断腹泻2个月、面色苍白1个月就诊。大便2~3次/天,呈糊状,母乳喂养,4个月添加辅食。患儿3个月时因患坏死性小肠结肠炎,而行小肠大部切除,术后一般情况渐好转。查体:皮肤黏膜苍白,舌细微震颤,心脏(-),肝肋下2.5cm,脾肋下1cm,血红蛋白70g/L,红细胞2×10/L,白细胞5.2×10/L,部分中性粒细胞有核左移。 选择下列哪项治疗方法最佳()

A.口服铁剂治疗
B.肌注维生素B12治疗
C.输血治疗
D.口服叶酸治疗
E.肌注维生素B12+口服叶酸治疗


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54、多项选择题  营养性巨幼红细胞性贫血有以下特点()

A.多见于婴幼儿
B.红细胞数减少比血红蛋白降低为著
C.重症可有皮肤出血点
D.病史中有精神神经发育的障碍
E.用维生素B12或(和)叶酸治疗有效


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55、单项选择题  1岁男儿,因长期腹泻引起营养性缺铁性贫血,近半个月来患支气管肺炎。血象:Hb50g/L,RBC2×1012/L。应首选下列哪项处理()

A.增加富含铁质的食品
B.10%枸橼酸铁胺口服
C.硫酸亚铁片剂口服
D.肌注右旋糖酐铁
E.按每次7ml/kg的量输新鲜血


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56、单项选择题  中胚叶造血开始于()

A.胚胎6周
B.胚胎3周
C.胚胎8周
D.胚胎5周
E.胚胎10周


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57、单项选择题  生理性贫血的主要原因是()

A.先天储铁不足
B.肾功能不全
C.红细胞生成素不足
D.铁摄入不足
E.疾病影响


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58、填空题  网织红细胞生后()个月与成人相同。


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59、单项选择题  10个月男婴。足月顺产。人工喂养,先用乳粉,近数月改用鲜牛奶。近2个月来面色苍白明显,不爱活动,有时烦躁不安,食欲减退。以往多次腹泻,近来大便偶呈深褐色;体检:体重8.5kg,皮肤、口唇苍白,HR136次/分,各瓣膜区可及收缩期杂音,较柔软,两肺呼吸音正常,腹软,肝肋下2.0cm,脾肋下刚及。Hb75g/L,RBC3.5×1012/L,红细胞大小不等,以小形为主,中央苍白区明显。大便隐血试验阳性()

A.营养性缺铁性贫血
B.急性白血病
C.营养性混合性贫血
D.遗传性球形红细胞增多症
E.红细胞G-6-PD缺陷症


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60、单项选择题  9个月女孩,母乳喂养,面色蜡黄,肝肋下2cm,脾肋下1cm,红细胞2.8×10/L,血红蛋白80g/L,红细胞大小不等,大的红细胞内中央浅染区扩大,骨髓片呈巨幼红细胞增生。 为确定诊断,选用的检查方法为()

A.血涂片检查
B.骨髓穿刺检查
C.血清铁测定
D.血清叶酸、维生素B12测定
E.红细胞寿命测定


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61、单项选择题  患儿10个月,因间断腹泻2个月、面色苍白1个月就诊。大便2~3次/天,呈糊状,母乳喂养,4个月添加辅食。患儿3个月时因患坏死性小肠结肠炎,而行小肠大部切除,术后一般情况渐好转。查体:皮肤黏膜苍白,舌细微震颤,心脏(-),肝肋下2.5cm,脾肋下1cm,血红蛋白70g/L,红细胞2×10/L,白细胞5.2×10/L,部分中性粒细胞有核左移。 初步诊断为哪种贫血()

A.生理性贫血
B.营养性巨幼红细胞性贫血
C.营养性缺铁性贫血
D.营养性混合性贫血
E.再生障碍性贫血


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62、问答题  简述贫血的程度分类。


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63、问答题  试述DIC的诊断标准。


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64、单项选择题  6岁男孩。自幼面色苍黄,伴间歇性巩膜黄染,常于感染时发生。有一姐生后2个月早夭,死于严重黄疸。体检:营养、发育稍差,皮肤、巩膜轻度黄疸,咽充血,扁桃体Ⅱ度肿大,心率快,两肺呼吸音稍粗,腹软,肝肋下3cm,脾肋下4cm,质均中等,无压痛,神经系统无异常。Hb62g/L,RBC2.0×1012/L,WBC14×109/L,N0.70,L0.30。外周血涂片中红细胞圆而小,无"中空"现象()

A.营养性缺铁性贫血
B.急性白血病
C.营养性混合性贫血
D.遗传性球形红细胞增多症
E.红细胞G-6-PD缺陷症


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65、单项选择题  1岁女婴。早产儿,出生体重2kg,生后牛乳+米糊喂养,未加辅食。近半年来面色渐苍白。体检:体重8kg,面色苍白,表情呆滞,肝肋下2.5cm,脾肋下2.0cm。Hb70g/L,RBC2.8×1012/L,WBC4.5×109/L,N0.35,L0.65。外周血涂片示红细胞大小不等,异形明显,大小红细胞中央浅染区明显,部分中性粒细胞分叶>5叶()

A.营养性缺铁性贫血
B.急性白血病
C.营养性混合性贫血
D.遗传性球形红细胞增多症
E.红细胞G-6-PD缺陷症


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66、问答题  试述急性淋巴细胞白血病的治疗原则。


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67、单项选择题  

7岁女孩。因“发热1个月余,伴双下肢疼痛8天”住院。体检:体温39℃,面色苍白,下肢散在出血点,浅表淋巴结易及,心肺(-),肝肋下4cm,脾肋下未及,无关节红肿,神经系统无特殊。血常规:Hb85g/L,WBC25×109/L,N14%,L80%,PLT45×109/L。血涂片示:原始+幼稚细胞4%,直径<12μm,核圆,偶有凹陷、折叠,核质较粗,核仁1~2个、较小,胞浆少,浆偏蓝,浆内无明显颗粒,过氧化物酶染色阴性。血沉50cm/h。经骨髓检查证实为急性淋巴细胞白血病。免疫分型为前B细胞型。细胞遗传学检查示有48条染色体。分子遗传学检查发现存在EFV6-CBFA2融合基因。

如本例治疗顺利,维持治疗需坚持()

A.2.5年
B.3年
C.3.5年
D.4年
E.5年


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68、单项选择题  营养性缺铁性贫血铁缺少期,下列哪一指标已出现异常()

A.血红蛋白
B.血清铁蛋白
C.红细胞游离原卟啉
D.血清铁
E.骨髓可染铁


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69、名词解释  生理性贫血


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70、单项选择题  8岁女孩,反复面色苍白6年余,未曾输过血,咳嗽2天。查体:面色苍黄,双肺呼吸音粗,闻少许痰鸣音,心尖部闻及Ⅱ/6收缩期杂音,肝右肋下4cm,脾左肋下7.5cm,质硬。血常规:WBC12.5×109/L,N0.75,RBC2.7×1012/L,Hb52g/L,PLT255×109/L。 若该患儿长大后结婚生子,则有关其子代的说法正确的是()

A.是α地中海贫血的肯定携带者
B.是β地中海贫血的肯定携带者
C.可能是健康者
D.可能是重型B地中海贫血患者
E.以上都不对


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71、问答题  溶血性贫血发病原因有哪些?


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72、多项选择题  缺铁性贫血患儿缺铁的原因包括()

A.先天储铁不足
B.铁摄入量不足
C.生长发育快
D.铁的吸收障碍
E.铁的丢失过多


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73、单项选择题  女孩,7岁。因"皮肤苍黄6年,发现脾肿大2个月"入院。血常规示:Hb78g/L,RBC2.8×10/L,Ret12%,WBC3.8×109/L,N550/0,L45%,PLT100×109/L。经查确诊为"遗传性球形红细胞增多症"。应采取下列哪项处理()

A.输血
B.保肝、利黄
C.给予维生素E以保护红细胞膜,减轻溶血
D.行脾切除
E.目前无治疗手段


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74、填空题  缺铁性贫血时,不是体内一有缺铁即很快出现贫血,要经过以下三个阶段:()、()、()。


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75、名词解释  髓外造血


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76、单项选择题  人体铁通过何种形式运输()

A.血清铁饱和度
B.铁蛋白
C.血红蛋白
D.转铁蛋白
E.总铁结合力


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77、填空题  血友病A是()因子缺乏症,血友病B是()因子缺乏症,血友病C是()因子缺乏症。


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78、填空题  小儿造血可分为()和()。


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79、单项选择题  自身免疫性溶血性贫血()

A.Coombs试验阳性
B.红细胞渗透脆性试验阳性
C.抗碱血红蛋白含量增高
D.高铁血红蛋白还原试验异常
E.Ham试验阳性


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80、单项选择题  患儿10个月,因间断腹泻2个月、面色苍白1个月就诊。大便2~3次/天,呈糊状,母乳喂养,4个月添加辅食。患儿3个月时因患坏死性小肠结肠炎,而行小肠大部切除,术后一般情况渐好转。查体:皮肤黏膜苍白,舌细微震颤,心脏(-),肝肋下2.5cm,脾肋下1cm,血红蛋白70g/L,红细胞2×10/L,白细胞5.2×10/L,部分中性粒细胞有核左移。 为做出初步诊断,最简便的检查是()

A.血涂片检查
B.血清维生素B12含量测定
C.血清铁测定
D.红细胞寿命测定
E.血清叶酸含量测定


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81、单项选择题  关于珠蛋白生成障碍性贫血,下列哪一项叙述正确()

A.血清铁减少
B.血清铁结合力增加
C.红细胞生存期正常
D.红细胞渗透脆性降低
E.红细胞体积偏大


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82、单项选择题  8岁女孩,反复面色苍白6年余,未曾输过血,咳嗽2天。查体:面色苍黄,双肺呼吸音粗,闻少许痰鸣音,心尖部闻及Ⅱ/6收缩期杂音,肝右肋下4cm,脾左肋下7.5cm,质硬。血常规:WBC12.5×109/L,N0.75,RBC2.7×1012/L,Hb52g/L,PLT255×109/L。 患儿致病的分子学基础是()

A.缺失2个α珠蛋白基因
B.缺失3个α珠蛋白基因
C.缺失4个α珠蛋白基因
D.β°纯合子
E.β+β°杂合子


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83、单项选择题  8个月婴儿,母乳喂养,面色苍白,肝、脾肿大。查:血清铁30μg/dl,血清总铁结合力380μyg/dl,血清铁饱和度小于15%,骨髓象红细胞系统增生明显,以中、晚幼红细胞为主,HbF4%,HbA3%。可能的诊断是()

A.再生障碍性贫血
B.营养性混合性贫血
C.地中海贫血
D.营养性巨幼细胞性贫血
E.营养性缺铁性贫血


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84、单项选择题  患儿10个月,因间断腹泻2个月、面色苍白1个月就诊。大便2~3次/天,呈糊状,母乳喂养,4个月添加辅食。患儿3个月时因患坏死性小肠结肠炎,而行小肠大部切除,术后一般情况渐好转。查体:皮肤黏膜苍白,舌细微震颤,心脏(-),肝肋下2.5cm,脾肋下1cm,血红蛋白70g/L,红细胞2×10/L,白细胞5.2×10/L,部分中性粒细胞有核左移。 此患儿主要的发病原因为()

A.喂养不当
B.丢失过多
C.营养物质吸收障碍
D.生长发育快,需要增多
E.慢性感染


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85、单项选择题  人体内铁通过哪种形式贮存()

A.血清铁饱和度
B.铁蛋白
C.血红蛋白
D.转铁蛋白
E.总铁结合力


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86、单项选择题  3岁男孩。长期偏食。近1个月面色渐苍白,自诉全身无力。体检:肝肋下4cm,脾肋下1cm。血常规:Hb70g/L,RBC3.0×1012/L,Ret2.0%,WBC、PLT均正常,MCV74fl,MCH26pg,MCHC30%。考虑为缺铁性贫血。 口服铁剂治疗的剂量为()

A.元素铁每次0.5~1mg/kg,每日2~3次,餐前
B.元素铁每次1~2mg/kg,每日2~3次,餐前
C.元素铁每次3~4mg/kg,每日2~3次,餐前
D.元素铁每次0.5~1mg/kg,每日2~3次,两餐之间
E.元素铁每次1~2mg/kg,每日2~3次,两餐之间


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87、单项选择题  生理性贫血时,红细胞和血红蛋白分别降至()

A.4.0×1012/L,120g/L
B.3.0×1012/L,110g/L
C.2.7×1012/L,90g/L
D.3.6×1012/L,110g/L
E.3.0×1012/L,100g/L


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