1、多项选择题 关于Little病错误的有（）
A.上肢瘫痪重于下肢 B.无感觉异常 C.括约肌功能障碍 D.可有肌张力低下 E.共济失调者可手术治疗
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2、单项选择题 以下高度提示脑性瘫痪的情况中不包括（）
A.核黄疸 B.精神运动发育迟滞 C.锥体外系症状伴双侧耳聋和上视麻痹 D.患儿不能坐或站立，头围异常增大 E.早产、低体重儿
3、单项选择题 减少脑脊液分泌的首选药物是（）
A.地塞米松 B.醋氮酰氨 C.呋塞米 D.氢氯噻嗪（双氢克尿噻） E.螺内酯（安体舒通）
4、单项选择题 与神经系统发育异常性疾病的病因有关的是（）
A.基因遗传 B.辐射 C.自身免疫 D.变性 E.理疗
5、单项选择题 脑性瘫痪最常见的临床类型是（）
A.痉挛型 B.手足徐动型 C.共济失调型 D.震颤型 E.弛缓型
6、单项选择题 成人起病的Amold-Chiari畸形，多见于（）
A.ChiariⅠ型 B.ChiariⅡ型 C.ChiariⅢ型 D.ChiariⅣ型 E.各型均可
7、单项选择题 患儿，男，1岁2个月，运动发育落后半年。生后5分钟Apgar评分5分。家族史阴性。查体：智力正常，双上肢活动正常，双下肢肌张力增高，腱反射亢进，踝阵挛阳性。CT检查：脑室周围白质软化。 本病最可能的诊断为（）
A.椎管内肿瘤 B.脑炎后遗症 C.遗传性痉挛性截瘫 D.脑性瘫痪 E.正常小儿一过性运动发育落后
8、单项选择题
男性，35岁，进行性四肢无力2年，饮水发呛及构音障碍半年。检查：双侧舌肌萎缩，四肢肌力4级，腱反射亢进，双侧Babinski征阳性，感觉正常。脑MRI示小脑向下移位，进入椎管内，达颈1下缘，颈2~3椎体融合，T1加权像见颈髓第2～7节段内有一长条状的长T1信号。最可能的诊断为（）
A.颈椎融合，小脑扁桃体下疝畸形 B.颈椎融合，脊髓空洞症，小脑扁桃体下疝畸形 C.颈椎融合，颅底凹陷症 D.脊髓空洞症，小脑扁桃体下疝畸形 E.寰枕畸形，颈椎间盘突出
9、单项选择题 先天性脑积水突出的眼征是（）
A.上睑下垂 B.落日征 C.眼肌麻痹 D.复视 E.突眼
10、单项选择题 Amold-Chiari畸形Ⅱ型常伴有哪种颅颈区畸形（）
A.上颈段、枕部脑膜膨出 B.脑皮质发育不良 C.狭颅症 D.脊髓脊膜膨出 E.小脑发育不全
11、单项选择题 下列不属于脑瘫病因的是（）
A.母亲妊娠早期病毒感染 B.生产过程造成胎儿脑缺氧 C.遗传代谢病 D.新生儿持续惊厥 E.母亲妊娠高血压
12、单项选择题 关于小儿脑性瘫痪，下列哪项是错误的（）
A.病因主要为早产、产伤、围产期窒息及核黄疸等 B.病情呈进行性进展 C.常有不同程度的脑皮质萎缩和脑室扩大 D.常合并有精神发育异常 E.功能训练和理疗是重要的治疗方法
13、单项选择题 Little病患者步态异常表现为（）
A.醉酒步态 B.跨阈步态 C.小脑性步态 D.剪刀样步态 E.感觉性共济失调步态
14、单项选择题 选择性脊神经后根切断术治疗脑瘫，错误的是（）
A.手术年龄越小，效果越好 B.手足徐动型及共济失调型不宜行此手术 C.应选择患儿智力接近正常者 D.应选择肌张力在3级以上，并保持一定的肌力和运动功能者。 E.术后应坚持康复训练
15、单项选择题 小脑扁桃体下疝畸形的临床表现无（）
A.Babinski征阳性 B.声音嘶哑、吞咽困难 C.眼球震颤、步态不稳 D.头痛和视神经乳头水肿 E.偏瘫
16、单项选择题 先天性脑积水最重要的体征是（）
A."落日征" B.四肢瘫痪 C.Macewen征 D.视乳头水肿 E.头围快速进行性增大
17、单项选择题 “chamberlainline”指（）
A.蝶鞍中心至枕骨大孔前缘连线 B.蝶鞍中心至枕骨大孔后缘连线 C.鼻根至蝶鞍中心连线 D.硬腭后缘至枕骨大孔前缘的连线 E.硬腭后缘至枕骨大孔后缘的连线
18、单项选择题 颅底凹陷症确诊的依据为（）
A.颅骨侧位片上，枢椎齿状突超过腭枕线3mm B.颅骨侧位片上，枢椎齿状突低于腭枕线3mm C.颅骨侧位片上，颅底角小于145° D.颅骨侧位片上，颅底角大于145。 E.颅骨侧位片上，颅底角小于109°
19、单项选择题 治疗脑性瘫痪的药物可选用（）
A.肾上腺糖皮质激素 B.丙种球蛋白 C.苯丙酸诺龙 D.氯苯氨丁酸 E.胰岛素
20、单项选择题 某2岁患儿双下肢行走困难，双侧足尖着地呈剪刀步态，膝踝反射亢进，Babins-ki征阳性，其临床诊断为（）
A.癫儿 B.巨脑症 C.核黄疸 D.腓骨肌萎缩症 E.脑性瘫痪
21、单项选择题 脑性瘫痪是一种（）
A.非进行性中枢性运动障碍 B.进行性中枢性运动障碍 C.非进行性外周性运动障碍 D.进行性外周性运动障碍 E.缓慢进行性中枢性运动障碍
22、单项选择题 脑性瘫痪的诊断标准不包括（）
A.婴儿期内出现中枢性瘫痪 B.伴有智力低下、惊厥、行为异常、感知障碍 C.除外进行性疾病所致的中枢性瘫痪 D.除外正常小儿一过性运动发育落后 E.MRI示大脑皮质萎缩和脑室扩大，或脑室周围白质软化
23、单项选择题 患儿男性，10个月，发现头围增大6个月。查体：精神委靡，不能独坐，头围48cm，前囟3cm×3cm，颅缝裂开，叩诊有破壶音，可见落日征，CT检查发现脑室扩大。 本病常见的病因为（）
A.脑膜膨出 B.脑炎和脑膜脑炎 C.先天性导水管狭窄畸形 D.颅底凹陷症 E.新生儿缺血缺氧性脑病
24、单项选择题 Arnold-Chiari畸形的特征性表现是（）
A.小脑扁桃体下疝 B.小脑蚓部萎缩 C.小脑发育不全 D.颈椎裂 E.脊髓空洞症
25、单项选择题 小脑扁桃体下疝畸形的诊断性检查可采用（）
A.B超检查 B.腰穿脑脊液压颈试验 C.颈椎平片 D.SPECT检查 E.MRI
26、单项选择题 脑性瘫痪的诊断主要根据（）
A.基因检查 B.家族史 C.影像学检查 D.血液检查 E.临床表现
27、单项选择题 某女46岁，颈项部疼痛1年，双上肢麻木无力8个月。查体有颈部运动受限，腱反射减弱。颅颈侧位片示枢椎齿状突超过腭枕线3.5mm，本病最可能诊断为（）
A.小脑扁桃体下疝畸形 B.扁平颅底 C.颅底凹陷症 D.颈椎病 E.椎管内肿瘤
28、单项选择题 由核黄疸造成的脑性瘫痪，常表现为（）
29、单项选择题 颅底凹陷症患者X线平片显示枢椎齿状突超过腭枕线（）
A.0.5mm以上 B.1mm以上 C.2mm以上 D.3mm以上 E.4mm以上
30、单项选择题 当枢椎超过了枕骨大孔水平时，患者很可能有（）
A.脑膜脑膨出 B.脑膜膨出 C.延髓空洞症 D.脊髓空洞症 E.脑干受压
31、单项选择题 先天性脑积水不会出现的体征是（）
A.颅缝裂开 B.落日征 C.叩诊呈破壶音 D.前囟凹陷并扩大 E.额部头皮静脉怒张
32、单项选择题 诊断扁平颅底的条件是（）
A.颅底角大于145° B.颅底角小于145° C.枢椎齿状突进入枕骨大孔 D.小脑扁桃体进入枕骨大孔 E.枢椎齿状突超过腭枕线3mm
33、单项选择题 先天性脑穿通畸形在神经系统发育性疾病的分类中属于（）
A.颅骨脊柱畸形 B.神经组织发育缺陷 C.脑性瘫痪 D.神经外胚层发育不全 E.脑室系统发育畸形
34、单项选择题 颅底凹陷症可使下列结构受损，除去（）
A.后组脑神经 B.小脑 C.延髓和（或）上位颈髓 D.脑桥 E.椎基底动脉
35、单项选择题 患儿男性，10个月，发现头围增大6个月。查体：精神委靡，不能独坐，头围48cm，前囟3cm×3cm，颅缝裂开，叩诊有破壶音，可见落日征，CT检查发现脑室扩大。 本病的特有体征是（）
A.落日征 B.叩诊有破壶音 C.头围异常增大 D.颅缝裂开 E.前囟扩大
36、单项选择题 下列哪项不是诊断小儿脑性瘫痪的依据（）
A.有妊娠、围产期的高危因素 B.运动发育延迟或异常 C.姿势反射异常 D.肌紧张异常和病态姿势 E.进行性中枢运动障碍和姿势异常
37、单项选择题 引起先天性脑积水常见的脑室发育畸形为（）
A.脊柱裂 B.狭颅症 C.中脑导水管闭锁 D.巨脑畸形 E.无脑畸形
38、单项选择题 某患儿6个月，自出生后头围不断增大，前囟门、后囟门及侧囟门开大，颅缝变宽，扣诊颅骨出现破壶音，落日征阳性，目前临床拟诊为（）
A.脑性瘫痪 B.脊柱裂 C.颅底凹陷症 D.扁平颅底 E.先天性脑积水
39、单项选择题 男性，56岁，5年来进行性说话不清，饮水发呛，行走不稳，双上下肢无力。检查：眼球震颤，声音嘶哑，构音不清，软腭上抬无力，咽反射消失，伸舌困难，舌肌广泛肌萎缩和肌肉震颤。双侧上下肢肌力4级，无肌萎缩，腱反射亢进，病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验、跟膝试验不准不稳，Romberg征（+）。深浅感觉正常。X线片示第5～7颈椎骨质增生，枢椎齿状突在腭枕线上0.8cm。最可能的诊断是（）
A.颈椎病 B.肌萎缩性侧索硬化 C.脊髓压迫症 D.脊髓空洞症 E.颅底凹陷症
40、单项选择题 某男38岁，肢体活动不灵、吞咽困难2年。查体有腱反射亢进。MRI示小脑扁桃体下端变尖，由枕骨大孔向下疝入椎管内超过5mm，脑室扩大。最可能的疾病为（）
A.脑积水 B.颅底凹陷症 C.Amold-Chiari畸形 D.椎管内肿瘤 E.颅内肿瘤
41、单项选择题 以下对颅底凹陷症描述错误的是（）
A.可有延髓麻痹症状 B.可有颈神经根症状 C.多为儿童期起病，进展缓慢，可因头部突然用力而诱发 D.早期一般无高颅压，晚期可出现 E.可有椎-基底动脉供血不足症状
42、单项选择题 患儿，男，1岁2个月，运动发育落后半年。生后5分钟Apgar评分5分。家族史阴性。查体：智力正常，双上肢活动正常，双下肢肌张力增高，腱反射亢进，踝阵挛阳性。CT检查：脑室周围白质软化。 上述疾病诊断后，当前不宜采用的治疗方法是（）
A.物理疗法 B.康复训练 C.试服肌肉松弛药物降低肌张力 D.试服脑神经细胞营养药物，促进神经功能的恢复 E.选择性脊神经后根切断术
43、单项选择题 下列哪种疾病无需进行手术治疗（）
A.先天性脑积水 B.Arnold-Chiari畸形 C.颅底凹陷症 D.脑瘫痉挛型 E.单纯扁平颅底
44、单项选择题 低体重早产儿脑性瘫痪的常见病理改变为（）
A.室管膜下出血 B.脑白质软化 C.皮质萎缩 D.萎缩性脑叶硬化 E.局限性白质硬化
45、单项选择题 颅底凹陷症的治疗原则是（）
A.症状严重，影像学显示明显畸形，需手术治疗 B.症状轻微患者只要影像学发现畸形就要及早手术 C.有颅内压增高者不宜手术治疗 D.长期服用非甾体抗炎药可使症状减轻 E.若合并小脑扁桃体下疝不宜手术治疗
46、单项选择题 颅底角为（）
A.蝶鞍与斜坡所形成的角度 B.蝶鞍与枕骨大孔所形成的角度 C.蝶鞍与岩骨所形成的角度 D.斜坡与枕骨大孔所形成的角度 E.斜坡与岩骨所形成的角度
47、多项选择题 核黄疸的治疗可选用（）
A.丙戊酸钠 B.苯巴比妥 C.紫外线照射 D.输血 E.血清白蛋白
48、单项选择题 采用选择性脊神经后根切断术治疗脑瘫，主要适用于（）
49、单项选择题 下列哪项不是小脑扁桃体下疝畸形的主要临床表现（）
A.延髓和上颈髓受压症状 B.颅高压症状 C.继发脊髓空洞症 D.偏盲 E.继发囊肿
50、单项选择题
女性，45岁，进行性走路不稳3年，右上肢麻木无力、右手肌萎缩2年，双下肢无力1年。检查：水平性眼球震颤，舌肌及右手萎缩，四肢肌力4级，腱反射双上肢低下、双下肢亢进，双下肢病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验和跟膝胫试验不稳不准。感觉正常。MRI示小脑移入椎管内，达颈1水平，脊髓颈2～胸10内有一长条状长T1、长T2信号。最可能的诊断为（）
A.扁桃体下疝 B.颈椎间盘突出 C.脊髓空洞症 D.脊髓肿瘤 E.小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞症
51、单项选择题 扁平颅底诊断主要根据颅骨侧位片测量颅底角（蝶鞍与斜坡形成角度），大于下列哪项具有诊断意义（）
A.109° B.180° C.145° D.132° E.123°
52、单项选择题 患儿男性，10个月，发现头围增大6个月。查体：精神委靡，不能独坐，头围48cm，前囟3cm×3cm，颅缝裂开，叩诊有破壶音，可见落日征，CT检查发现脑室扩大。 本病的诊断为（）
A.巨脑症 B.佝偻病 C.婴儿硬膜下血肿 D.先天性脑积水 E.婴儿硬膜下积液
53、单项选择题 在颈枕区侧位的X线平片上，枢椎齿状突超出腭枕线0.5cm。最可能的诊断为（）
A.寰枕融合 B.小脑扁桃体下疝畸形 C.颅底凹陷症 D.KlippeI-FeiI综合征 E.寰枢脱位
54、单项选择题 先天性脑积水的治疗主要是（）
A.手术治疗 B.减少脑脊液分泌 C.肾上腺糖皮质激素 D.神经营养剂 E.放疗
