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儿科主治医师：免疫缺陷性疾病找答案（最新版）
2023-03-31 05:57:17 来源:91考试网 作者:www.91exam.org 【大 中 小】
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1、单项选择题  HIV的确认试验（）

A.血清或尿的酶联免疫吸附试验，血快速试验
B.蛋白印迹试验或免疫荧光检测试验
C.病毒分离
D.抗原检测
E.病毒核酸检测


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2、单项选择题  

患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG4.2g/L，IgA0.02g/L，IgM0．12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。

为明确诊断，下一步最需要的实验室检查是（）

A.用流式细胞仪检测T细胞CD40L表达水平
B.检测外周血中B淋巴细胞水平
C.检测血清IgG亚类水平
D.四唑氮蓝试验
E.Btk基因突变分析


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3、单项选择题  7岁男孩，高热4天，达40℃。两天前出现游走性关节肿痛，累及左腕和右膝。查体：咽红，无脓性分泌物；心、肺（-），腹软。右膝关节红、肿、热、痛，活动受限，拒绝触摸。WBC13×109/L.N0.82，AS01200U，C-反应蛋白强阳性。首先要考虑的诊断是（）

A.风湿性关节炎
B.化脓性关节炎
C.感染后关节炎
D.幼年型类风湿关节炎
E.系统性红斑狼疮


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4、单项选择题  患儿女，1岁3个月，不明原因持续发热超过1个月伴反复皮疹，近期发现双手指间关节红肿。患儿烧退后精神进食状况良好。入院后观察患儿充血性皮疹，发热时皮疹明显、热退后皮疹消失。查体：心、肺未发现异常。血WBC15.2×109/L，中性0.82，血沉56mm/h，血培养（-）。首先考虑诊断（）

A.败血症
B.幼年型特发性关节炎
C.川崎病
D.伤寒
E.风湿热


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5、单项选择题  唯一能通过胎盘的是（）

A.IgG
B.IgA
C.IgM
D.IgE
E.IgD


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6、单项选择题  P-R延长不作为次要指标（）

A.多关节炎
B.心脏炎
C.皮下小结
D.环形红斑
E.舞蹈病


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7、单项选择题  以抗体缺陷为主的原发免疫缺陷病不包括的是（）

A.X连锁高IgM血症
B.X连锁无丙种球蛋白血症
C.选择性IgA缺陷病
D.IgG亚类缺陷病
E.普通变异型免疫缺陷病


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8、单项选择题  吞噬细胞和中性粒细胞缺陷病占整个原发性免疫缺陷病的（）

A.20%
B.18%
C.15%
D.10%
E.5%


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9、单项选择题  患儿自己产生的免疫球蛋白低下，到2～4岁才达到正常水平（）

A.低丙种球蛋白血症
B.婴幼儿暂时性低球蛋白血症
C.选择性IgA缺陷
D.选择性IgM缺陷
E.选择性IgG缺陷


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10、单项选择题  能通过胎盘的免疫球蛋白是（）

A.IgM
B.IgD
C.IgG
D.IgA
E.IgE


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11、单项选择题  风湿小体（）

A.多关节炎
B.心脏炎
C.皮下小结
D.环形红斑
E.舞蹈病


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12、单项选择题  血清IgA<0.05g/L，缺乏分泌型IgA（）

A.低丙种球蛋白血症
B.婴幼儿暂时性低球蛋白血症
C.选择性IgA缺陷
D.选择性IgM缺陷
E.选择性IgG缺陷


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13、单项选择题  第3、4咽弓发育障碍导致的原发性免疫缺陷病是（）

A.WAS
B.CGD
C.DiGeorgesyndrome
D.CVID
E.SCID


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14、单项选择题  

患儿男，2.5岁，出生后3天发现血便，查血常规发现血小板为8×109/L，此后血小板波动于5～30×109/L。常患感冒，约每月1次，表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于头面部出现红色斑丘疹，伴瘙痒。

以下哪项实验室特征具有诊断价值（）

A.抗核抗体阳性
B.血小板体积减小
C.骨髓巨核细胞减少
D.血清IgG水平降低
E.血清IgE水平升高


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15、单项选择题  

患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG4.2g/L，IgA0.02g/L，IgM0．12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。

最适合患儿的治疗是（）

A.免疫重建
B.输注血浆
C.输注IL-2
D.脾脏切除
E.静脉输注丙球


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16、单项选择题  在原发性免疫缺陷病中，存在不同程度免疫球蛋白／抗体缺陷的大致比例是（）

A.80%
B.60%
C.50%
D.30%
E.10%


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17、单项选择题  

患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG4.2g/L，IgA0.02g/L，IgM0．12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。

最可能的临床诊断（）

A.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
B.X连锁严重联合免疫缺陷病
C.X连锁慢性肉芽肿病
D.高IgM综合征
E.X连锁先天性无丙种球蛋白血症


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18、单项选择题  6岁男孩，2个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。体检无阳性发现。血常规WBC×109/L，中性粒细胞0.7，淋巴细胞0.3；CD3细胞40%，CD4细胞25%，CD8细胞15%；血清IgG12g/L，IgM0.6g/L，IgA0.15g/L。最可能的诊断为（）

A.基本正常
B.选择性IgA缺陷病
C.白细胞黏附分子缺陷
D.继发性免疫缺陷病
E.胸腺发育不良


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19、单项选择题  对大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗效果不好的川崎病患者大约有（）

A.<0.5%
B.3%～5%
C.1%～2%
D.>5%
E.2%～3%


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20、单项选择题  幼年特发性关节炎全身型（）

A.一过性关节痛，弛张型高热，热退后玩耍如常，可出现淡红色斑点或环形红斑样皮疹，皮疹于高热时出现，热退后消失，不留痕迹，肝、脾及淋巴结肿大
B.间断定时寒战、高热，热退后玩耍如常，周围血中可见大量破碎红细胞
C.关节肿、痛，不发红，受累关节≤4个，可发生单侧或双侧慢性虹膜睫状体炎
D.关节肿、痛，不发红，受累关节5个或5个以上，特点是早晨起床时关节僵硬（晨僵）
E.关节肿、痛，局部发红，一般单个关节受累


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21、单项选择题  

患儿男，2.5岁，出生后3天发现血便，查血常规发现血小板为8×109/L，此后血小板波动于5～30×109/L。常患感冒，约每月1次，表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于头面部出现红色斑丘疹，伴瘙痒。

本病的根治手段是（）

A.脾脏切除
B.静脉注射免疫球蛋白
C.广谱抗生素治疗
D.免疫重建
E.输注血小板


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22、单项选择题  非特异性细胞变性和小血管透明变性（）

A.多关节炎
B.心脏炎
C.皮下小结
D.环形红斑
E.舞蹈病


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23、单项选择题  免疫缺陷病是（）

A.一类儿科少见病
B.极为罕见的疾病，发病率<1/10000
C.较为常见的疾病
D.一类发病率与白血病相似的疾病
E.发病率极低的疾病，与临床医师对该类疾病的认识不足有关


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24、单项选择题  患儿男，2+岁，发热3天，伴口唇稍红，发热时双眼球结膜轻度充血，咽部可见均匀稀薄白色附着物。首先考虑的诊断是（）

A.川崎病
B.幼年类风湿关节炎
C.传染性单核细胞增多症
D.麻疹
E.咽结合膜热


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25、单项选择题  Wiskott-Aldrich综合征的临床特征是（）

A.湿疹
B.血小板减少
C.容易感染
D.共济失调
E.湿疹、血小板减少、容易感染三者均是


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26、单项选择题  游走性关节炎（）

A.川崎病
B.原发性血小板减少性紫癜
C.湿疹血小板减少伴免疫缺陷
D.幼年型类风湿关节炎
E.风湿热


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27、单项选择题  川崎病发生于5岁以下者（）

A.1%～2%
B.<0.1%
C.15%～25%
D.50%
E.80%


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28、单项选择题  过敏性紫癜单纯皮肤型（）

A.糖皮质激素
B.外科处理
C.双嘧达莫
D.阿司匹林
E.激素+环磷酰胺/或硫唑嘌呤


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29、单项选择题  1岁男孩，反复耳朵流脓3个月，曾患支气管肺炎4次。体检：发育营养差，双肺中细湿啰音，肝肋下3cm，脾肋下1cm。WBC15.5×109/L，中性粒细胞0.72，淋巴细胞0.28;血清IgG1.5g/L，IgM0.2g/L，IgA<0.05g/L。其诊断可能为（）

A.慢性肉芽肿病
B.X-连锁无丙种球蛋白血症
C.X-连锁高IgM血症
D.选择性IgA缺陷病
E.联合免疫缺陷病


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30、单项选择题  大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗川崎病，以预防冠状动脉损害的用药时间和剂量是（）

A.发病10天左右，1～2g/（kg·D.，1次
B.发病10天内，1～2g/（kg·D.，1次
C.发病10天内，1～2g/（kg·），q.o.
D.发病14天左右，400mg/（kg·D.×5天
E.发病12天内，400mg/（kg·D.×5天


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31、单项选择题  5个月男婴，反复呼吸道感染和鹅口疮3个月，患肺炎2次。体检：发育较差，气促，唇周发绀，口腔黏膜鹅口疮，双肺满布细湿啰音。肝肋下3cm，脾肋下1cm。血清IgG1.3g/L，IgM0.8g/L，IgA0.05g/L。 患儿呼吸急促加重，发热39℃，多次血常规WBC(4～5)×109/L，N0.85~0.9，L0.11~0.15，首先选择的下一步检查（）

A.骨髓涂片分析
B.淋巴细胞亚群测定
C.胸部CT
D.肺穿刺活检和培养
E.DNA分析


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32、单项选择题  过敏性紫癜伴剧烈阵发性腹痛、便血，难以忍受者（）

A.糖皮质激素
B.外科处理
C.双嘧达莫
D.阿司匹林
E.激素+环磷酰胺/或硫唑嘌呤


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33、单项选择题  

患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG4.2g/L，IgA0.02g/L，IgM0．12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。

该患儿今后不能使用的疫苗是（）

A.脊髓灰质炎疫苗
B.百白破三联疫苗
C.乙肝疫苗
D.流感疫苗
E.灭活流感疫苗


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34、单项选择题  HIV的初筛试验（）

A.血清或尿的酶联免疫吸附试验，血快速试验
B.蛋白印迹试验或免疫荧光检测试验
C.病毒分离
D.抗原检测
E.病毒核酸检测


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35、单项选择题  幼年特发性关节炎少关节型（）

A.一过性关节痛，弛张型高热，热退后玩耍如常，可出现淡红色斑点或环形红斑样皮疹，皮疹于高热时出现，热退后消失，不留痕迹，肝、脾及淋巴结肿大
B.间断定时寒战、高热，热退后玩耍如常，周围血中可见大量破碎红细胞
C.关节肿、痛，不发红，受累关节≤4个，可发生单侧或双侧慢性虹膜睫状体炎
D.关节肿、痛，不发红，受累关节5个或5个以上，特点是早晨起床时关节僵硬（晨僵）
E.关节肿、痛，局部发红，一般单个关节受累


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36、单项选择题  包括四种亚类的是（）

A.IgG
B.IgA
C.IgM
D.IgE
E.IgD


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37、单项选择题  阿司匹林在川崎病恢复期的用量是（）

A.3～5mg/（kg·D.，持续6～8周
B.10mg／（kg·D.，持续3～5周
C.3～5mg/（kg·D.，持续3～5周
D.20mg/（kg·D.，持续10周
E.10mg/（kg·D.，持续4～6周


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38、单项选择题  发育最迟，至青春后期或成人期才达成人水平的是（）

A.IgG
B.IgA
C.IgM
D.IgE
E.IgD


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39、单项选择题  过敏性紫癜肾损害严重时（）

A.糖皮质激素
B.外科处理
C.双嘧达莫
D.阿司匹林
E.激素+环磷酰胺/或硫唑嘌呤


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40、单项选择题  与单核-巨噬细胞功能关系最为密切的细胞因子是（）

A.IL-5、IL-4、IL-7
B.IL-4、IL-10、TGF-β
C.IL-6、IL-23、IL-17
D.IL-12、IFN-γ、GM-CSF
E.ET-1、TNF-α、IFN-α


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41、单项选择题  5岁男孩，高热7天，皮肤黏膜损害3天入院。体检：热病容，反应良好。结膜充血，唇和口腔黏膜发红、干裂。右颈淋巴结1个2cm×1.5cm。全身红色斑丘疹，手足微肿胀。心、肺无异常，肝、脾不大。WBC18×109/L，血培养阴性。首先考虑的诊断是（）

A.败血症
B.幼年特发性关节炎
C.系统性红斑狼疮
D.川崎病
E.风湿热


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42、单项选择题  

患儿男，2.5岁，出生后3天发现血便，查血常规发现血小板为8×109/L，此后血小板波动于5～30×109/L。常患感冒，约每月1次，表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于头面部出现红色斑丘疹，伴瘙痒。

其病因是（）

A.Btk基因突变
B.血小板抗体产生
C.WASP基因突变
D.染色体畸变
E.γc基因突变


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43、单项选择题  过敏性紫癜伴肠套叠（）

A.糖皮质激素
B.外科处理
C.双嘧达莫
D.阿司匹林
E.激素+环磷酰胺/或硫唑嘌呤


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44、单项选择题  常发生于过敏性紫癜、并需要外科处理的并发症是（）

A.自发性高压气胸
B.肠套叠
C.泌尿道阻塞
D.皮肤大面积坏死
E.关节腔积血


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45、单项选择题  3个月前在基层医院诊断为过敏性紫癜，现皮疹已完全消失30天。按医嘱来复查，发现尿常规RBC4～8个/HP，蛋白（+），该例可能为（）

A.过敏性紫癜肾炎
B.风湿性关节炎
C.幼年类风湿关节炎
D.过敏性紫癜
E.狼疮性肾炎


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46、单项选择题  肢端硬性肿胀（）

A.川崎病
B.原发性血小板减少性紫癜
C.湿疹血小板减少伴免疫缺陷
D.幼年型类风湿关节炎
E.风湿热


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47、单项选择题  川崎病复发率（）

A.约0.5%
B.1%～2%
C.15%～25%
D.40%
E.60%


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48、单项选择题  最容易发生肾损伤的疾病是（）

A.幼年型类风湿关节炎
B.川崎病
C.风湿热
D.过敏性紫癜
E.中毒性休克


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49、单项选择题  双下肢伸面紫红色丘疹7周，腕、肩和膝关节游走性肿痛3天，心、肺、腹(-)左肩关节红肿，活动受限。最可能的诊断为（）

A.过敏性紫癜肾炎
B.风湿性关节炎
C.幼年类风湿关节炎
D.过敏性紫癜
E.狼疮性肾炎


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50、单项选择题  8个月女孩因反复呼吸道感染3个月就诊。母乳喂养。体检：一般情况好，心、肺无异常，肝、脾不大。WBC7.5×109/L，中性粒细胞0.65，淋巴细胞0.35；血清IgG12g/L。IgM1.8g/L，IgA<0.05g/L，抗核抗体（-）。该病可能的诊断为（）

A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.选择性IgA缺陷病
C.X-连锁高IgM血症
D.营养紊乱性免疫功能低下
E.胸腺发育不全


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51、单项选择题  化脓性关节炎（）

A.一过性关节痛，弛张型高热，热退后玩耍如常，可出现淡红色斑点或环形红斑样皮疹，皮疹于高热时出现，热退后消失，不留痕迹，肝、脾及淋巴结肿大
B.间断定时寒战、高热，热退后玩耍如常，周围血中可见大量破碎红细胞
C.关节肿、痛，不发红，受累关节≤4个，可发生单侧或双侧慢性虹膜睫状体炎
D.关节肿、痛，不发红，受累关节5个或5个以上，特点是早晨起床时关节僵硬（晨僵）
E.关节肿、痛，局部发红，一般单个关节受累


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52、单项选择题  治疗风湿性心脏炎的首选药物是（）

A.阿司匹林
B.青霉素
C.布洛芬
D.糖皮质激素
E.利尿剂


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53、单项选择题  幼年特发性关节炎多关节型（）

A.一过性关节痛，弛张型高热，热退后玩耍如常，可出现淡红色斑点或环形红斑样皮疹，皮疹于高热时出现，热退后消失，不留痕迹，肝、脾及淋巴结肿大
B.间断定时寒战、高热，热退后玩耍如常，周围血中可见大量破碎红细胞
C.关节肿、痛，不发红，受累关节≤4个，可发生单侧或双侧慢性虹膜睫状体炎
D.关节肿、痛，不发红，受累关节5个或5个以上，特点是早晨起床时关节僵硬（晨僵）
E.关节肿、痛，局部发红，一般单个关节受累


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54、单项选择题  抗风湿治疗，选用肾上腺糖皮质激素的指征是（）

A.心脏炎
B.游走性关节炎
C.舞蹈病
D.环形红斑
E.皮下小结


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55、单项选择题  下列几种疾病中，发病率最低的原发性免疫缺陷病是（）

A.中性粒细胞减少症
B.先天性无丙种球蛋白血症
C.慢性肉芽肿病
D.湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征
E.原发性补体C4缺陷


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56、单项选择题  以抗体缺陷为主的免疫缺陷病进行静脉注射免疫球蛋白替代治疗的时间间隔是（）

A.1～2周
B.2～4周
C.4～8周
D.8～16周
E.16～32周


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57、单项选择题  未经有效治疗的川崎病患儿冠状动脉瘤的发生率为（）

A.>30%
B.10%～15%
C.25%～30%
D.<10%
E.15%～25%


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58、单项选择题  男婴，生后2天，常自口腔、鼻腔溢出泡沫痰，喂奶后呛咳，呼吸急促，全身发绀，经吸痰处理后症状好转后转至儿科。生后大小便已排。 首先考虑的诊断是（）

A.胃食管反流
B.贲门失弛缓
C.先天性肥厚性幽门狭窄
D.先天性食管闭锁
E.喉软骨软化


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59、单项选择题  2岁8个月女孩，从1岁起反复呼吸道感染，每年7次。体检：发育、营养好，无阳性体征发现。血常规WBC7×109/L，N0.6，L0.4，Hb110g/L，IgA0.4g/L，IgG11.5g/L，IgM0.8g/L，CD4、CD8和CD3细胞百分数正常。可考虑为（）

A.选择性IgA缺陷病
B.中性粒细胞减少症
C.正常儿
D.继发性免疫缺陷病
E.X-连锁无丙种球蛋白血症


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60、单项选择题  未经治疗的川崎病，冠状动脉瘤发生率（）

A.1%～2%
B.<0.1%
C.15%～25%
D.50%
E.80%


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61、单项选择题  脐血中水平增高，可提示宫内感染的是（）

A.IgG
B.IgA
C.IgM
D.IgE
E.IgD


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62、单项选择题  面部湿疹伴全身散在出血点（）

A.川崎病
B.原发性血小板减少性紫癜
C.湿疹血小板减少伴免疫缺陷
D.幼年型类风湿关节炎
E.风湿热


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63、单项选择题  患儿男，6岁，2个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。体检无阳性发现。血常规WBC 9×109/L，中性粒细胞0.7，淋巴细胞0.3；CD3细胞40%，CD4细胞25%，CD8细胞15%;血清IgG12g/L，IgM 0．6g/L，IgA 0.15g/L。其免疫学判断为（）

A.基本正常
B.选择性IgA缺陷病
C.白细胞黏附分子缺陷
D.继发性免疫缺陷病
E.胸腺发育不良


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64、单项选择题  关节痛不作为次要指标（）

A.多关节炎
B.心脏炎
C.皮下小结
D.环形红斑
E.舞蹈病


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65、单项选择题  川崎病的复发率为（）

A.<0.3%
B.1%～2%
C.0.3%～0.5%
D.3%～5%
E.0.5%～1%


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66、单项选择题  女，7岁，右下腹剧烈疼痛3天，伴呕吐，为进食之物，无胆汁及血。体检全腹轻压痛，似有肌紧张。外周血WBC13×109/L，N0.92，拟为急性阑尾炎，行剖腹探查，未见明确病灶。手术后第4天，双下肢出现散在米粒至黄豆大小紫红色丘疹，压不褪色，腹部检查无阳性发现。此时应考虑（）

A.败血症
B.渗出性红斑
C.过敏性紫癜
D.血小板减少性紫癜
E.结节性红斑


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