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1、单项选择题  特发性真性性早熟的最重要特点是()
                    
	A.生长速度加快
	B.骨龄增速
	C.骨骺早愈合
	D.影响最终身高
	E.性发育过程遵循正常规律
 
	
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	        2、单项选择题  先天性肾上腺皮质增生症21羟化酶缺陷失盐型出现失盐表现,多发生于()
                    
	A.生后<1周
	B.生后1~4周
	C.生后4~6周
	D.生后6~8周
	E.以上均不是
 
	
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	        3、多项选择题  男孩,3岁。尚不会独立行走,智力亦落后于同龄儿。
                    经检查,确诊后,下列哪点处理正确()
                    
	A.明确诊断后即应开始治疗
	B.开始服用5~10mg/d(甲状腺片)
	C.每隔2~4周增加5~10mg/d至精神活泼、食欲好转、便秘消失而又无甲状腺功能亢进时再用维持量
	D.应终身服用
	E.需长期应用碘剂治疗
	F.绒毛膜促性腺激素
	G.促蛋白合成激素
	H.hGH替代疗法
 
	
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	        4、单项选择题  原发性先天性甲状腺功能减低症()
                    
	A.甲状腺功能正常
	B.血清T4降低、TSH降低或正常,TRH刺激试验TSH为低水平线
	C.血清T4降低、TSH降低或正常,TRH刺激试验TSH高峰延迟
	D.血清T4增高、TSH降低
	E.血清T4降低、TSH增高
 
	
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	        5、单项选择题  甲亢的发病与下列哪些因素无关()
                    
	A.精神刺激
	B.食盐加碘
	C.特定遗传素质
	D.免疫功能紊乱
	E.应激
 
	
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	        6、单项选择题  患儿,2岁,少哭,便秘。尚不能站立,不会叫爸爸、妈妈。经检查,诊断为甲状腺功能低下。请问下列哪种治疗不正确()
                    
	A.明确诊断后即应开始治疗
	B.开始服用5~10mg/d(甲状腺片)
	C.每隔2~4周增加5~10mg/d至精神活泼、食欲好转、便秘消失而又无甲状腺功能亢进时再用维持量
	D.需长期应用碘剂治疗
	E.应终身服用
 
	
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	        7、问答题  诊断先天性甲状腺功能减低症的依据是什么?
                    
 
	
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	        8、单项选择题  有关先天性肾上腺皮质增生症的实验室检查,下列不正确的是()
                    
	A.皮质醇和ACTH浓度常在正常范围内
	B.11β-羟化酶缺乏症患儿,尿液17-羟类固醇水平有增高
	C.21-羟化酶缺乏症患儿,尿液17-酮类固醇水平有增高
	D.17α-羟化酶缺乏症患儿,血浆和尿中脱氧皮质酮明显增高
	E.失盐型21-羟化酶缺乏症患儿,血脱氧皮质酮明显增高
 
	
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	        9、单项选择题  治疗先天性甲状腺功能减低症的主要药物是()
                    
	A.人类生长激素
	B.碘化钾
	C.碘油肌注
	D.甲状腺干粉
	E.苯丙酸诺龙
 
	
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	        10、填空题  糖尿病酮症酸中毒的治疗方法主要包括()和()。
                    
 
	
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	        11、单项选择题  21-三体综合征的表现是()
                    
	A.手宽而短,手指可呈爪形,关节屈曲,以髋,膝,肝为甚,常见膝外翻,皮肤干粗而厚
	B.四肢短小,手指粗而短,五指齐平,无粘液性水肿,皮肤毛发正常
	C.四肢短,手指粗而短,小指尤短且向内弯曲,无粘液性水肿,皮肤毛发正常
	D.四肢短而躯干相对较长,指趾短,头发稀少而干枯,常伴有粘液性水肿
	E.全身比例匀称,皮肤毛发正常,无粘液性水肿
 
	
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	        12、单项选择题  下列情况中哪种骨龄发育是正常的()
                    
	A.体质性青春期延迟
	B.甲状腺功能减低症
	C.家族性矮身材
	D.生长激素缺乏症
	E.先天性肾上腺皮质增生症
 
	
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	        13、单项选择题  新生儿,足月顺产,母乳喂养。生后10天发现精神萎靡、呕吐、体重减轻。查体:反应差,失水征,皮肤色素深,外生殖器示阴蒂肥大。颊黏膜刮片X小体阳性()
                    
	A.18-羟化酶缺乏症
	B.11β-羟化酶缺乏症
	C.21-羟化酶缺乏症
	D.17α-羟化酶缺乏症
	E.20、22碳链裂解酶缺乏症
 
	
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	        14、单项选择题  不符合呆小病的临床表现的是()
                    
	A.智能障碍
	B.腹胀便秘
	C.粘液性水肿
	D.皮肤细白
	E.身材矮小,四肢粗短,特殊面容
 
	
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	        15、单项选择题  早期诊断先天性甲状腺功能减低症,下列新生儿期筛查项目是()
                    
	A.T3
	B.L
	C.TSH
	D.碱性磷酸酶
	E.胆固醇
 
	
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	        16、单项选择题  
	13岁女孩。多食、多饮、多尿,人渐消瘦2个月余。经查空腹血糖明显升高,尿糖阳性,确诊为糖尿病。
                    为降低患儿血糖水平,应首选()
                    
	A.正规胰岛素
	B.中效胰岛素
	C.甲苯磺丁脲
	D.阿卡波糖
	E.二甲双胍
 
	
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	        17、单项选择题  
	4岁男孩。生后5个月见表情呆滞,易激惹,不能抬头,伴有点头、弯腰样发作,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现见小儿智能明显落后,毛发棕黄色,皮肤嫩,尿为鼠臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。
                    该患儿最可能的诊断是()
                    
	A.组氨酸血症
	B.苯丙酮尿症
	C.半乳糖血症
	D.同型胱氨酸尿症
	E.高精氨酸血症
 
	
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	        18、单项选择题  诊断生长激素缺乏症,最可靠的依据是()
                    
	A.矮身材
	B.骨龄落后
	C.生长速度每年≤5cm
	D.一次药物激发试验GH峰值<10
	E.两次药物激发试验GH峰值<10
 
	
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	        19、填空题  女孩在()、男孩在()以前出现性发育征象,称为性早熟。性征与真实性别一致者为(),不一致者为();按下丘脑一垂体一性腺轴功能是否提前发动分为()和()。
                    
 
	
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	        20、单项选择题  4岁男孩,不爱动,腹胀、便秘,身高78cm,智力落后,面色苍黄,鼻梁宽而平,舌大而伸出口外。腕部摄片见骨化中心2个。请问应给予哪项治疗()
                    
	A.长期服用碘制剂
	B.给予低苯丙氨酸饮食治疗
	C.终身服用甲状腺制剂
	D.注射VitD,服用钙剂
	E.长期进行精神运动训练指导
 
	
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	        21、单项选择题  11岁,女,近1个月多食、易饥饿、消瘦,面红易激动,自觉心悸并发现颈部增粗。
                    目前首选的治疗方法是()
                    
	A.补充多种B族维生素
	B.普萘洛尔(心得安)
	C.甲巯咪唑
	D.手术治疗
	E.放射性核素碘治疗
 
	
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	        22、单项选择题  垂体病损所致甲状腺功能减低症()
                    
	A.甲状腺功能正常
	B.血清T4降低、TSH降低或正常,TRH刺激试验TSH为低水平线
	C.血清T4降低、TSH降低或正常,TRH刺激试验TSH高峰延迟
	D.血清T4增高、TSH降低
	E.血清T4降低、TSH增高
 
	
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	        23、单项选择题  糖尿病酮症酸中毒的特征性表现为()
                    
	A.呼吸深大
	B.昏迷
	C.呼出气有烂苹果味
	D.烦躁
	E.皮肤黏膜干燥
 
	
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	        24、单项选择题  对可疑2型糖尿病患者最有诊断价值的检查是()
                    
	A.空腹血糖
	B.口服葡萄糖耐量试验
	C.餐后2小时尿糖
	D.24小时尿糖定量
	E.糖化血红蛋白AlC(HbAlC.
 
	
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	        25、单项选择题  用于诊断非典型21-羟化酶缺乏症的试验()
                    
	A.TRH兴奋试验
	B.GnRH兴奋试验
	C.ACTH兴奋试验
	D.HCG刺激试验
	E.GHRH兴奋试验
 
	
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	        26、单项选择题  女孩,9岁,多饮、多尿、消瘦1个月,近3天发热、咳嗽。空腹血糖18.5mmol/L,尿酮体阴性,pH7.28,BE-8.0mmol/L()
                    
	A.先天性甲状腺功能减低症
	B.生长激素缺乏症
	C.中枢性尿崩症
	D.外周性性早熟
	E.儿童糖尿病
 
	
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	        27、单项选择题  女孩,12岁,2天来发热,伴恶心、呕吐、腹痛,呼气有一种烂苹果味,继而出现嗜睡。
                    确诊后,首选的治疗是()
                    
	A.5%碳酸氢钠
	B.常规胰岛素
	C.补充水分和电解质及小剂量静脉胰岛素
	D.中效胰岛素
	E.补充水分和电解质
 
	
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	        28、单项选择题  男婴,4个月。不会独坐,逗引不笑,经常便秘,少哭,皮肤粗糙,鼻梁低平,表情呆滞,哭声嘶哑。初步诊断为甲状腺功能减低症。请问下列哪项检查不合适()
                    
	A.血清T3、T4
	B.甲状腺131I吸收率测定
	C.腕部摄片了解骨龄
	D.膝部摄片了解骨龄
	E.血清TSH
 
	
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	        29、单项选择题  关于甲状旁腺功能减退症错误的是()
                    
	A.甲状旁腺素(PTH)减少或作用障碍而引起的钙、磷代谢异常
	B.低钙血症和高磷血症
	C.可表现为手足搐搦、癫痫发作
	D.可出现转移性钙化
	E.PTH不降低可除外甲状旁腺功能减退症
 
	
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	        30、多项选择题  儿童糖尿病的治疗包括以下哪些()
                    
	A.药物的应用
	B.定期监测血糖
	C.避免运动
	D.饮食管理
	E.加强宣教
 
	
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	        31、单项选择题  患儿2岁,身高70cm,智力低下,塌鼻梁,舌体厚大,腹胀便秘,有脐疝,皮肤苍黄,眼睑水肿,心率慢
                    最佳的治疗方案是()
                    
	A.给予多种维生素
	B.给予生长激素
	C.终身服用优甲乐
	D.手术治疗
	E.无特殊治疗
 
	
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	        32、单项选择题  患儿,男,10岁,多饮,尿量4000~5000ml/d已1个月。查体:生长发育正常,皮肤干燥,小便常规阴性,尿比重为1.005。尿pH为5血渗透压298mmol/L,血钠145mmol/L。最可能的诊断是()
                    
	A.糖尿病
	B.肾小管酸中毒
	C.慢性肾炎
	D.尿崩症
	E.精神性烦渴
 
	
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	        33、单项选择题  男孩,2岁半。尚不会独立行走,智力落后于同龄儿。查体:表情淡漠,眼睑轻度浮肿,鼻梁较塌,手指粗短,皮肤粗糙,心率82/min,腹较膨隆。以下哪项检查对诊断有帮助()
                    
	A.染色体核型分析
	B.腕部摄片测骨龄
	C.测血钙、磷、碱性磷酸酶
	D.尿三氯化铁试验
	E.作智能筛查
 
	
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	        34、单项选择题  男婴,3周,因发热3天,呕吐、精神差1天入院。查体:皮肤色素深,脱水明显,阴茎稍大。测血清电解质:钠126mmol/L,钾5.8mmol/L,氯91mmol/L。
                    立即治疗最好()
                    
	A.仅补液纠正电解质紊乱
	B.单用盐皮质激素
	C.补液+静脉用糖皮质激素+盐皮质激素
	D.口服糖皮质激素+盐皮质激素
	E.以上均不是
 
	
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	        35、单项选择题  筛查新生儿先天性甲状腺功能减低症最常见的方法是()
                    
	A.TRH刺激试验
	B.血清T4、TSH
	C.干血滴纸片测定TSH
	D.骨龄测定
	E.放射性核素检查
 
	
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	        36、单项选择题  
	5岁2个月女孩,身高84cm,身长的中点位于脐下缘,腕骨骨化中心4个,智力落后,皮肤粗糙,眼睑水肿,眼距增宽,鼻梁宽平,常吐舌。父母非近亲结婚,住地非地方性甲状腺肿流行地区。
                    下列哪项与该患儿的病因无关()
                    
	A.甲状腺无或少
	B.甲状腺激素合成障碍
	C.母孕期饮食中缺碘
	D.母孕期用抗甲状腺药物
	E.甲状腺集碘功能和(或)碘的有机化过程障碍
 
	
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	        37、单项选择题  诊断先天性肾上腺皮质增生症21羟化酶缺陷的非典型类型常需做()
                    
	A.TRH兴奋试验
	B.GnRH兴奋试验
	C.ACTH兴奋试验
	D.HCG刺激试验
	E.GHRH兴奋试验
 
	
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	        38、单项选择题  甲状旁腺素(PTH)在肾脏的作用是()
                    
A.促进钙和磷的重吸收  
B.促进钙的重吸收和阻断磷的重吸收  
C.促进钙的重吸收和阻断磷的重吸收,促进维生素D3的25位羟化  
D.促进钙和磷的重吸收,促进维生素D的1位羟化  
E.促进钙的重吸收和阻断磷的重吸收,促进维生素D3的1位羟化
 
	
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	        39、单项选择题  女孩,6岁。因"乳房增大,身高增长加速近1年,阴道出血3d,来院就诊。查体:身高120cm,乳房B期,阴毛P期。手腕骨X线片示骨龄9岁。
                    确诊后,首选的治疗是()
                    
	A.甲孕酮
	B.环丙氯地孕酮
	C.暂不用药物治疗,临床观察,同时加强教育与保护
	D.促性腺激素释放激素拟似剂
	E.中药,如大补阴丸、知柏地黄丸
 
	
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	        40、问答题  简述特发性生长激素缺乏症的临床特点。
                    
 
	
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	        41、单项选择题  患儿女性,10个月,新生儿期确诊先天性甲状腺功能减低症,即开始口服甲状腺素片治疗,目前维持剂量为每日50mg,近日发现患儿烦躁,多汗,消瘦,腹泻,此时应采取的措施是()
                    
	A.减少甲状腺素片剂量
	B.增加甲状腺素片剂量
	C.停药
	D.改用甲状腺素钠
	E.不作特殊处理
 
	
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	        42、单项选择题  患儿,3岁,身高60cm,喜静,4d排便一次。查体:智力低下,面色苍黄,鼻梁宽平,舌厚大,经常伸出口外,皮肤粗糙,腕部摄片见骨化中心一个,此患儿最可能的诊断是()
                    
	A.先天愚型
	B.垂体性侏儒症
	C.佝偻病
	D.甲状腺功能减低症
	E.软骨发育不良
 
	
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	        43、单项选择题  先天性肾上腺皮质增生症的实验室检查,下列哪项不正确()
                    
	A.皮质醇和ACTH浓度常在正常范围内
	B.21-羟化酶缺乏症患儿,尿液17-酮类固醇水平有增高
	C.失盐型21-羟化酶缺乏症患儿,血脱氧皮质酮明显增高
	D.11β-羟化酶缺乏症患儿,尿液17-羟类固醇水平有增高
	E.17α-羟化酶缺乏症患儿,血浆和尿中脱氧皮质酮明显增高
 
	
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	        44、单项选择题  患儿,3岁,因身材矮小就诊。10个月会坐,1岁10个月会走,平时安静,食欲差,常便秘。查体:头大,皮肤较粗糙,前囟未闭,出牙两颗,反应较迟钝,有脐疝,心、肺无明显异常。为明确诊断,首先应做的检查是()
                    
	A.智商测定
	B.血钙、血磷测定
	C.T3、T4、TSH测定
	D.染色体检查
	E.脑CT检查
 
	
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	        45、单项选择题  
	女孩,1岁。父母亲为表兄妹结婚,生后外表与常人无异,5月龄后头发渐变棕色;以后色更浅,眼珠在4个月后也由黑色变棕色,至今不能独坐,不会叫爸爸、妈妈;曾有过一次惊厥,尿味呈鼠尿臭,尿三氯化铁试验阳性。
                    该病出现神经系统症状主要由于()
                    
	A.酪氨酸不足
	B.继发性肾上腺素不足
	C.生物蝶呤缺乏
	D.继发性甲状腺素缺乏
	E.高浓度苯丙氨酸及其旁路代谢产物对脑细胞的损害
 
	
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	        46、单项选择题  诊断新生儿甲状腺功能减低,最好是根据()
                    
	A.患儿少吃、少动、低体温
	B.黄疸时间延长
	C.腹胀,便秘
	D.骨龄落后
	E.新生儿筛查
 
	
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	        47、单项选择题  男婴,3周,因发热3天,呕吐、精神差1天入院。查体:皮肤色素深,脱水明显,阴茎稍大。测血清电解质:钠126mmol/L,钾5.8mmol/L,氯91mmol/L。
                    最可能的诊断是()
                    
	A.3-β羟类固醇脱氢酶缺陷
	B.11β-羟化酶缺陷
	C.17-羟化酶缺陷
	D.18-羟化酶缺陷
	E.21-羟化酶缺陷
 
	
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	        48、单项选择题  关于激素的共同特征错误的是()
                    
	A.激素在血中的浓度都很高
	B.激素必须通过其受体产生作用
	C.只有游离的激素才能与其受体结合而产生作用
	D.游离激素在血中的半衰期都很短
	E.部分激素是以激素原形式分泌,进入靶组织后转换成活性激素产生作用
 
	
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	        49、单项选择题  
	4岁男孩。生后5个月见表情呆滞,易激惹,不能抬头,伴有点头、弯腰样发作,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现见小儿智能明显落后,毛发棕黄色,皮肤嫩,尿为鼠臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。
                    该患儿系经典型苯丙酮尿症,其血浆苯丙氨酸浓度范围是()
                    
	A.0.06~0.08mmol/L
	B.0.08~0.16mmol/L
	C.0.24~1.20mmol/L
	D.2.44~5.55mmol/L
	E.>5.55mmol/L
 
	
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	        50、单项选择题  以下哪项不是中枢性尿崩症的特点()
                    
	A.以多饮、多尿和烦渴为主要症状
	B.患儿常有多汗表现
	C.重型中枢性尿崩症患儿每日饮水量可达300~400ml/kg
	D.部分患儿可证实系颅内肿瘤所致
	E.若同时伴有渴觉中枢受损则不产生烦渴
 
	
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	        51、多项选择题  男孩,3岁。尚不会独立行走,智力亦落后于同龄儿。
                    询问病史发现,患儿生后常便秘、腹胀、少哭。体检:36℃,四肢稍凉,皮肤粗糙,毛发枯黄、稀疏,心率每分钟72次,腹部膨隆脐疝。四肢粗短,唇厚,舌大。下述检查哪一项对诊断有帮助()
                    
	A.染色体核型分析
	B.测血钙、磷、碱性磷酸酶
	C.腕部摄片测骨龄
	D.尿三氯化铁试验
	E.作智能筛查
	F.血清T3、T4
	G.血清TSH
	H.甲状腺131I吸收率测定
 
	
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	        52、单项选择题  一男孩,12岁,患1型糖尿病,近日因肺部感染诱发酮症酸中毒。
                    特征性的症状是()
                    
	A.烦渴、多饮、多尿
	B.呼气有烂苹果味
	C.昏迷
	D.皮肤干燥,弹性差
	E.呼吸深大
 
	
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	        53、单项选择题  甲状旁腺素的靶器官主要有()
                    
	A.肝和肾
	B.骨和肠
	C.肾和肠
	D.骨和肾
	E.肝和骨
 
	
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	        54、名词解释  1型糖尿病
                    
 
	
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	        55、单项选择题  新生儿,生后8天起,反应差,进食少,伴呕吐、体重下降。查体:两眼凹陷,皮肤弹性差,皮肤黏膜色素增深女性外阴。血钠120mmol/L,血钾6.5mmol/L,染色体核型分析46XY()
                    
	A.18-羟化酶缺乏症
	B.11β-羟化酶缺乏症
	C.21-羟化酶缺乏症
	D.17α-羟化酶缺乏症
	E.20、22碳链裂解酶缺乏症
 
	
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	        56、单项选择题  关于内分泌疾病错误的是()
                    
	A.激素分泌减少引起功能减退
	B.激素分泌过量引起功能亢进
	C.激素受体异常产生激素抵抗综合征
	D.激素的转运代谢异常不是内分泌疾病
	E.可同时存在多种激素异常
 
	
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	        57、单项选择题  中枢性尿崩症与肾性尿崩症的鉴别是根据()
                    
	A.禁水试验
	B.血钠水平
	C.血渗透压
	D.尿渗透压与尿比重
	E.以上都不是
 
	
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	        58、单项选择题  
	5岁2个月女孩,身高84cm,身长的中点位于脐下缘,腕骨骨化中心4个,智力落后,皮肤粗糙,眼睑水肿,眼距增宽,鼻梁宽平,常吐舌。父母非近亲结婚,住地非地方性甲状腺肿流行地区。
                    确诊需做哪项检查()
                    
	A.血糖测定
	B.脑电图检查
	C.腕部X线摄片
	D.尿三氯化铁试验
	E.血T3、T4、TSH检查
 
	
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	        59、单项选择题  下列哪项不符合特发性生长激素缺乏症?()
                    
	A.身材矮小
	B.促进糖的吸收、利用
	C.中枢神经系统发育正常
	D.骨化中心发育正常
	E.抑制钙磷在骨质中的合成代谢
 
	
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	        60、单项选择题  如何鉴别中枢性尿崩症与原发性肾性尿崩症()
                    
	A.水试验
	B.血浆渗透压
	C.血钠水平
	D.尿渗透压与尿比重
	E.以上都不是
 
	
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	        61、单项选择题  目前糖尿病分为()
                    
	A.1型糖尿病和2型糖尿病
	B.1型糖尿病和2型糖尿病和妊娠糖尿病
	C.免疫介导性糖尿病和特发性糖尿病
	D."胰岛素依赖型糖尿病"和"非胰岛素依赖型糖尿病"
	E.1型糖尿病、2型糖尿病、其他特殊类型糖尿病和妊娠糖尿病
 
	
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	        62、单项选择题  下列哪项是中枢性性早熟的病因之一()
                    
	A.肾上腺皮质增生症
	B.睾丸间质细胞瘤
	C.单纯乳房早发育
	D.原发性甲状腺功能减低症
	E.McCune-Albright:综合征
 
	
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	        63、单项选择题  
	2岁患儿,不会独立行走,智力落后。查体:皮肤细嫩,肌肉松弛,眼距宽,鼻梁低平,伸舌,双眼外侧上斜,通贯掌,小指端向内侧弯曲。
                    该患儿病因不包括()
                    
	A.母亲受孕时年龄过大
	B.父母智力水平
	C.遗传因素
	D.病毒感染
	E.放射线
 
	
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	        64、单项选择题  男孩,8岁。身材矮小,上下肢比例正常。体检:面容较幼稚,应答反应好,腹部皮下脂肪丰满。手腕骨X线片示骨龄5岁()
                    
	A.生长激素缺乏症
	B.中枢性尿崩症
	C.先天性甲状腺功能减低症
	D.外周性性早熟
	E.糖尿病酮症酸中毒
 
	
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	        65、单项选择题  儿童糖尿病酮症酸中毒时,下列哪项治疗是错误的?()
                    
	A.常规使用碳酸氢钠溶液纠正
	B.见尿后补钾
	C.静脉输入0.9%氯化钠溶液
	D.小剂量胰岛素静滴
	E.控制感染
 
	
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	        66、单项选择题  一足月新生儿,生后第2天出现黄疸,至第3周仍有黄疸,小儿少哭,吃奶少,便秘。测血T50nmol/L,TSH30μU/ml诊断先天性甲状腺功能减低。关于该患儿的可能发病机制哪项不可能()
                    
	A.下丘脑及垂体先天缺陷
	B.甲状腺缺如
	C.甲状腺组织减少
	D.甲状腺激素合成障碍
	E.甲状腺对TSH刺激反应降低
 
	
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	        67、单项选择题  患儿,女,10个月。因生后活动少,少哭,进食少,便秘来就诊。查体:头发稀少而干枯,发际较低,轻度贫血,眼睑浮肿,心率85/min,腹膨有脐疝。
                    以下哪项体征符合此患儿()
                    
	A.方颅,赫氏沟
	B.肤纹异常
	C.皮肤粗糙
	D.皮肤白皙
	E.眼内眦赘皮,角膜混浊
 
	
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	        68、单项选择题  以下哪项是体质性性早熟的临床表现()
                    
	A.患儿身高及体重增长减慢
	B.绝大多数在4~8岁出现,也有婴儿期发病者
	C.发育顺序与正常青春发育不同
	D.以男孩多见,占男孩性早熟的80%以上
	E.骨龄发育落后
 
	
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	        69、单项选择题  
	4岁男孩。生后5个月见表情呆滞,易激惹,不能抬头,伴有点头、弯腰样发作,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现见小儿智能明显落后,毛发棕黄色,皮肤嫩,尿为鼠臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。
                    上述患儿系经典型苯丙酮尿症,其发生的最主要机制是()
                    
	A.体内有过多的苯丙酮酸
	B.苯丙氨酸在体内蓄积
	C.四氢生物蝶呤生成不足
	D.组氨酸羟化酶被抑制
	E.肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏
 
	
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	        70、单项选择题  血管内皮细胞分泌()
                    
	A.促红细胞生成素
	B.内皮素
	C.心钠素
	D.前列腺素
	E.肾素
 
	
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	        71、单项选择题  对于散发性先天性甲低,下列哪项措施不合适()
                    
	A.诊断后尽快用甲状腺素治疗
	B.用甲状腺素治疗时,应注意适当补充营养
	C.血清T、TSH可作为调节用药的参考
	D.用药后如有烦躁不安,多汗消瘦时宜减量
	E.用药后精神食欲好转,即可减量
 
	
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	        72、单项选择题  
	女孩,1岁。父母亲为表兄妹结婚,生后外表与常人无异,5月龄后头发渐变棕色;以后色更浅,眼珠在4个月后也由黑色变棕色,至今不能独坐,不会叫爸爸、妈妈;曾有过一次惊厥,尿味呈鼠尿臭,尿三氯化铁试验阳性。
                    确诊后应如何处理()
                    
	A.立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后
	B.终生补充甲状腺素
	C.补充维生素D及钙剂
	D.补充叶酸与维生素B12
	E.无特殊治疗方法
 
	
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	        73、单项选择题  哪项不符合先天性甲状腺功能减低症()
                    
	A.嗜睡
	B.低体温
	C.腹胀、便秘
	D.生理性黄疸期延长
	E.出生体重小于正常新生儿
 
	
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	        74、单项选择题  加压素试验的目的是()
                    
	A.鉴别中枢性和肾性尿崩症
	B.鉴别是否尿崩症
	C.鉴别诊断肾脏疾病
	D.鉴别诊断高血压
	E.鉴别诊断垂体疾病
 
	
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	        75、单项选择题  男婴,6个月。因发热3d,呕吐、精神差1d入院。查体:皮肤色素深,脱水明显,阴茎较同龄儿大。测血清电解质:钠126mmol/L,钾5.8mmol/L,氯91mmol/L。明确诊断为最常见类型的先天性肾上腺皮质增生症。请问此病是哪个酶缺陷()
                    
	A.3-β羟类固醇脱氢酶
	B.11-β-羟化酶
	C.17-羟化酶
	D.18-羟化酶
	E.21-羟化酶
 
	
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	        76、单项选择题  患儿,男,10岁,臀位产,出生体重3000g,身材比例匀称,身高110cm,骨龄相当5-6岁,生长速度2~3cm/年,智力正常。
                    为明确诊断,进一步应做的检查是()
                    
	A.空腹生长激素测定
	B.胰岛素样生长因子
	C.两种不同途径生长激素刺激试验
	D.生长激素睡眠值
	E.生长激素运动试验
 
	
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	        77、多项选择题  男孩,3岁。尚不会独立行走,智力亦落后于同龄儿。
                    可能的诊断是()
                    
	A.先天性甲状腺功能减低
	B.21-三体综合征
	C.苯丙酮尿症
	D.粘多糖病
	E.软骨发育不良
	F.脑发育不全
	G.佝偻病
 
	
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	        78、单项选择题  关于儿童糖尿病,错误的是()
                    
	A.儿童糖尿病多为Ⅰ型
	B.病理变化为胰岛B细胞数量减少
	C.常有多尿、多饮、多食
	D.多不用胰岛素治疗
	E.有酮症酸中毒
 
	
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	        79、单项选择题  对CAH的21羟化酶缺陷最具有确诊意义的检查是()
                    
	A.血ACTH(促肾上腺素)
	B.UFC(尿游离皮质醇)
	C.尿17酮类固醇
	D.血17-羟孕酮
	E.血PRA(肾素活性)
 
	
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	        80、单项选择题  糖尿病酮症酸中毒时口腔内可产生()
                    
	A.鼠尿味
	B.大蒜味
	C.烂苹果味
	D.肝臭
	E.腐烂味
 
	
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	        81、单项选择题  男孩,12岁。系足月顺产,出生体重3.0kg,身高47cm,头围33cm。母乳喂养,4个月起添加辅食,10个月断乳。婴儿期无特殊患病史。但自1岁起,其生长速度减慢,出牙亦较同年龄儿延迟。7岁上学,学习成绩中等。体检:身高110cm,上、下部量比例为1.02,骨龄相当于8岁,尚无第二性征,睾丸降至阴囊。
                    此患儿可初步诊断为()
                    
	A.原发性垂体性侏儒症
	B.继发性垂体性侏儒
	C.原基性侏儒(宫内生长发育障碍)
	D.呆小病
	E.体质性生长延迟
 
	
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	        82、单项选择题  1岁小儿,不会站立,表情呆滞,很少哭,智力低下,尿有鼠尿臭味,皮肤白皙,毛发黄褐色,膝反射亢进,三氯化铁试验(+),此患儿的治疗主要是()
                    
	A.补充蛋白质
	B.补充大量维生素
	C.无特殊治疗方法
	D.低苯丙氨酸饮食
	E.补充多种氨基酸
 
	
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	        83、单项选择题  抗甲状腺药物的最严重副作用是()
                    
	A.药物性肝炎
	B.关节痛
	C.恶心、食欲下降
	D.粒细胞缺乏症
	E.皮疹
 
	
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	        84、名词解释  甲状腺功能减低症
                    
 
	
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	        85、单项选择题  先天性甲状腺减低症主要的病因是()
                    
	A.甲状腺不发育或发育不良
	B.甲状腺素合成途径酶缺乏
	C.促甲状腺激素缺乏
	D.甲状腺或靶器官反应性低下
	E.孕妇饮食中缺碘
 
	
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	        86、单项选择题  先天性肾上腺皮质增生症的最常见类型为()
                    
	A.1β-羟化酶缺乏症
	B.3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症
	C.17α-羟化酶缺乏症
	D.21-羟化酶缺乏症
	E.醛固酮合成酶
 
	
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	        87、单项选择题  哪项实验室检查结果不支持中枢性尿崩症()
                    
	A.尿比重≤1.005
	B.尿液渗透压<200mmol/L
	C.血钠>145mmol/L
	D.血渗透压<290mmol/L
	E.禁水试验中,持续排出低渗尿
 
	
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	        88、单项选择题  
	女孩,1岁。父母亲为表兄妹结婚,生后外表与常人无异,5月龄后头发渐变棕色;以后色更浅,眼珠在4个月后也由黑色变棕色,至今不能独坐,不会叫爸爸、妈妈;曾有过一次惊厥,尿味呈鼠尿臭,尿三氯化铁试验阳性。
                    最可能的诊断是()
                    
	A.苯丙酮尿症
	B.脑白质营养不良症
	C.甲状腺功能低下
	D.糖原累积症
	E.白化病
 
	
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	        89、单项选择题  三叉神经痛的最常发生部位()
                    
	A.第1支
	B.第3支
	C.第2、3支
	D.第1、2支
	E.第2支
 
	
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	        90、单项选择题  患儿,男,10岁,多饮,尿量4000~5000ml/天达1个月。查体:生长发育正常,皮肤干燥,小便常规阴性,尿比重为1.005,血渗透压298mmol/L,血钠145mmol/L。
                    进一步的检查是()
                    
	A.禁水加压素试验
	B.血钠水平
	C.血渗透压
	D.尿渗透压与肾功能
	E.糖耐量试验
 
	
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	        91、单项选择题  女孩,11岁半。多饮、多尿,人渐消瘦1个月,近2天发热、咳嗽。空腹血糖17.5mmol/L,血酮体阴性,pH7.28.BE-8.0mmol/L()
                    
	A.生长激素缺乏症
	B.中枢性尿崩症
	C.先天性甲状腺功能减低症
	D.外周性性早熟
	E.糖尿病酮症酸中毒
 
	
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	        92、问答题  糖尿病的诊断标准是什么?
                    
 
	
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	        93、单项选择题  男孩,10岁。口渴、多饮、多尿、乏力1个月。近两天来发热、咳嗽。空腹血糖18.0mmol/L,血酮体阴性,尿糖+++,pH7.28,BE-8mmol/L,对其采取的主要的治疗是()
                    
	A.口服磺脲类降糖药
	B.口服双胍类降糖药
	C.胰岛素治疗
	D.严格控制饮食
	E.抗生素以控制感染
 
	
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	        94、单项选择题  20天女婴,生后3天行新生儿筛查发现TSH浓度为30mU/L,为进一步明确诊断,必须再进行以下何项检查()
                    
	A.骨龄测定
	B.染色体核型分析
	C.血清T3、T4、TSH测定
	D.TRH刺激试验
	E.血钙、磷及碱性磷酸酶测定
 
	
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	        95、单项选择题  患儿,女,11岁,因发热、咽痛、颈部疼痛2天就诊。查体:T38.9℃,R20次/分,P100次/分,急性热病容,咽部红肿,颈前可扪及一包块,约3cm×4cm,表面红,触痛明显,随吞咽上下移动;心肺(-)。该患儿最大可能的诊断是()
                    
	A.甲状腺功能亢进症
	B.甲状腺功能减低症
	C.化脓性甲状腺炎
	D.单纯甲状腺肿
	E.医源性甲亢
 
	
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	        96、多项选择题  新生儿先天性甲状腺功能减退症的临床特点是()
                    
	A.皮肤出现斑纹及硬肿
	B.生理性黄疸延迟不退
	C.反应迟钝,常处于睡眠状态
	D.体温低,哭声低
	E.腹胀、顽固性便秘
 
	
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	        97、单项选择题  对先天性肾上腺皮质增生症的21羟化酶缺陷最具有确诊意义的检查是()
                    
	A.ACTH(促肾上腺素)
	B.UFC(尿游离皮质醇)
	C.尿17酮类固醇
	D.17α-羟孕酮
	E.PRA(肾素)
 
	
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	        98、单项选择题  
	4岁男孩。生后5个月见表情呆滞,易激惹,不能抬头,伴有点头、弯腰样发作,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现见小儿智能明显落后,毛发棕黄色,皮肤嫩,尿为鼠臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。
                    假如上述患儿系非经典型苯丙酮尿症,其发生的最主要机制是()
                    
	A.高苯丙氨酸血症
	B.四氢生物蝶呤生成不足
	C.血酪氨酸浓度下降
	D.酪氨酸羟化酶被抑制
	E.二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷
 
	
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	        99、单项选择题  散发性呆小病使用甲状腺制剂过程中,剂量过大的表现为()
                    
	A.嗜睡、少哭,少动
	B.食欲减退
	C.脉搏、呼吸减慢
	D.腹胀、便秘
	E.烦躁、多汗、消瘦、腹泻
 
	
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	        100、填空题  甲状腺功能减低症的常见病因有()、()、()、()、()、()。
                    
 
	
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	        101、单项选择题  男婴,1岁。生后常便秘、腹胀、少哭。体检:36.0℃,四肢稍凉,皮肤粗糙,毛发枯黄、稀疏,心率72/min,腹部膨隆脐疝。四肢粗短,唇厚,舌大。最可能的诊断是()
                    
	A.先天性甲状腺功能减低
	B.21-三体综合征
	C.苯丙酮尿症
	D.粘多糖病
	E.软骨发育不良
 
	
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	        102、单项选择题  禁水试验的目的是()
                    
	A.治疗尿崩症
	B.治疗精神性烦渴
	C.鉴别中枢性和肾性尿崩症
	D.鉴别是否尿崩症
	E.鉴别诊断肾脏疾病
 
	
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	        103、问答题  糖尿病酮症酸中毒的临床表现有哪些?
                    
 
	
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	        104、单项选择题  女孩正常青春发育启动的标志是()
                    
	A.身高突增
	B.乳房发育
	C.出现阴毛
	D.月经来潮
	E.出现腋毛
 
	
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	        105、单项选择题  McCLine-Albright。综合征的特异性改变()
                    
	A.LHRH激发试验示青春前期反应
	B.LHRH激发试验示青春期反应
	C.血睾酮,17-羟孕酮(17-OHP)增高
	D.骨骼摄片发现骨纤维化病灶
	E.骨龄加速
 
	
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	        106、单项选择题  女5岁,身高85cm,表情呆滞,智力差,甲状腺不大,诊断为先天性甲状腺功能低下。用甲状腺素治疗,下列治疗哪项最合适()
                    
	A.治疗至成年后停药
	B.在儿童期定期调整剂量,终生用药治疗
	C.治疗半年至1年后停药
	D.使症状好转后逐渐减量至停药
	E.治疗停用后有症状时再用药
 
	
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	        107、单项选择题  21羟化酶缺陷患儿的糖皮质激素替代治疗首选()
                    
	A.氢化可的松
	B.泼尼松
	C.地塞米松
	D.氟氢可的松
	E.甲泼尼龙
 
	
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	        108、单项选择题  
	女孩,1岁。父母亲为表兄妹结婚,生后外表与常人无异,5月龄后头发渐变棕色;以后色更浅,眼珠在4个月后也由黑色变棕色,至今不能独坐,不会叫爸爸、妈妈;曾有过一次惊厥,尿味呈鼠尿臭,尿三氯化铁试验阳性。
                    确诊的首选检查是()
                    
	A.染色体检查
	B.测定血糖
	C.测定血酪氨酸值
	D.测定血苯丙氨酸浓度
	E.肝脏活检病理学检查
 
	
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	        109、单项选择题  散发性呆小病临床最早出现的表现是()
                    
	A.经常便秘
	B.精神及动作反应迟钝
	C.体温低,出汗少
	D.呼吸,脉搏慢
	E.新生儿期生理性黄疸延长
 
	
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	        110、单项选择题  男孩正常青春发育启动的标志是()
                    
	A.睾丸体积≥1ml
	B.睾丸体积≥2ml
	C.睾丸体积≥3ml
	D.睾丸体积≥4ml
	E.睾丸体积≥5ml
 
	
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	        111、单项选择题  男孩,8岁,身材矮小,上下肢比例正常。体检:面容较幼稚,应答反应好,腹部皮下脂肪丰满。手腕骨X线片示骨龄5岁()
                    
	A.先天性甲状腺功能减低症
	B.生长激素缺乏症
	C.中枢性尿崩症
	D.外周性性早熟
	E.儿童糖尿病
 
	
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	        112、多项选择题  下列哪些检查可协助诊断先天性甲状腺功能减退症()
                    
	A.新生儿筛查
	B.骨骼X线检查
	C.血清T3、T4、TSH测定
	D.放射性核素检查
	E.TRH刺激试验
 
	
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	        113、单项选择题  男孩,5岁,系足月顺产,出生体重2.2kg,出生身长46cm,头围33cm,婴儿期无特殊患病史。但自1岁起,其生长速度较慢,智力正常。体检:身高~2.5SD,上、下部量比例为正常,骨龄相当于4.8岁,尚无第二性征,睾丸大小正常,降至阴囊。此患儿最可能的诊断是()
                    
	A.体质性青春期发育延迟
	B.家族性身材矮小
	C.宫内发育迟缓
	D.生长激素缺乏
	E.甲状腺功能低下
 
	
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	        114、单项选择题  关于先天性甲状腺功能低下,服用甲状腺素制剂最重要的原则是()
                    
	A.有甲亢表现时应适当减量
	B.小剂量开始,根据T4及TSH调整剂量
	C.年龄加大剂量加大
	D.终身用药
	E.尽快用甲状腺素
 
	
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	        115、单项选择题  先天性甲状腺功能低下最早出现的症状是()
                    
	A.便秘
	B.贫血、面色苍黄
	C.生理性黄疸时间延长
	D.纳差、吃奶时吸力差
	E.呼吸、心率慢
 
	
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	        116、单项选择题  下丘脑分泌的激素是下列哪种()
                    
	A.三碘甲腺原氨酸T3
	B.生长激素GH
	C.促甲状腺素释放激素TRH
	D.促肾上腺皮质激素ACTH
	E.促黄体激素LH
 
	
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	        117、单项选择题  儿童1型糖尿病的长期治疗措施不包括()
                    
	A.饮食控制
	B.格列本脲口眼
	C.胰岛素治疗
	D.运动疗法
	E.监测血糖
 
	
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	        118、单项选择题  患儿,男,10岁,臀位产,出生体重,3000g,身材比例匀称,身高110cm,骨龄相当5~6岁,生长速度每年2~3cm,智力正常。此患儿最可能的诊断是()
                    
	A.体质性青春期发育延迟
	B.家族性身材矮小
	C.宫内生长障碍
	D.生长激素缺乏
	E.甲状腺功能低下
 
	
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	        119、单项选择题  1岁零6个月患儿,因生长发育落后而就诊,至今不认识父母,不能独坐,常发作抽搐,表情呆滞,皮肤白皙,头发黄褐色,尿有鼠臭味。诊断考虑()
                    
	A.癫痫
	B.21-三体综合征
	C.呆小病
	D.脑性瘫痪
	E.苯丙酮尿症
 
	
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	        120、多项选择题  在下列哪些情况下应考虑新生儿先天性甲状腺功能减退症的可能()
                    
	A.新生儿黄疸持久不退
	B.腹胀、便秘
	C.反应迟钝、喂养困难
	D.肝脾肿大
	E.发热、腹泻
 
	
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	        121、单项选择题  地方性克汀病的主要原因是()
                    
	A.甲状腺发育异常
	B.垂体分泌促甲状腺激素减少
	C.甲状腺激素合成障碍
	D.母亲孕期饮食中缺碘
	E.母亲在妊娠期应用抗甲状腺药物
 
	
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	        122、单项选择题  女孩,6岁。出生后发现皮肤、黏膜色素增深,阴蒂肥大,大阴唇似阴囊。体检:血压115/90mmHg,外阴男性化。血钠150mmol/L,颊黏膜刮片X小体阳性()
                    
	A.21-羟化酶缺乏症
	B.11β-羟化酶缺乏症
	C.17α-羟化酶缺乏症
	D.3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症
	E.20、22碳链裂解酶缺乏症
 
	
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	        123、单项选择题  先天性甲状腺功能减低症的智力低下()
                    
	A.可逆的,可恢复正常
	B.不可预防的
	C.少数可预防,多数不能预防
	D.患儿的典型症状出现后,替代治疗可逆转智力低下
	E.新生儿筛查和早期替代治疗可预防智力低下的发生
 
	
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	        124、单项选择题  11岁,女,近1个月多食、易饥饿、消瘦,面红易激动,自觉心悸并发现颈部增粗。
                    最可能的诊断是()
                    
	A.单纯性甲状腺肿
	B.Graves病
	C.糖尿病
	D.心动过速
	E.桥本病
 
	
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	        125、单项选择题  儿童糖尿病以下列哪项最多见()
                    
	A.非糖尿病性葡萄糖尿症
	B.胰岛素依赖型糖尿病
	C.非胰岛素依赖型糖尿病
	D.继发性糖尿病
	E.婴儿暂时性糖尿病
 
	
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	        126、单项选择题  男孩,12岁。系足月顺产,出生体重3.0kg,身高47cm,头围33cm。母乳喂养,4个月起添加辅食,10个月断乳。婴儿期无特殊患病史。但自1岁起,其生长速度减慢,出牙亦较同年龄儿延迟。7岁上学,学习成绩中等。体检:身高110cm,上、下部量比例为1.02,骨龄相当于8岁,尚无第二性征,睾丸降至阴囊。
                    为明确诊断,进一步应做的检查是()
                    
	A.测T、T、TSH
	B.测空腹血人生长激素(hGH)
	C.做刺激生长激素(GH)释放试验
	D.测ACTH
	E.测促性腺激素
 
	
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	        127、单项选择题  HbA1c是目前监测糖尿病控制情况的良好指标,其所代表的血糖水平是近期()
                    
	A.1~2周
	B.2~4周
	C.4~6周
	D.6~12周
	E.16~20周
 
	
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	        128、单项选择题  克汀病的表现是()
                    
	A.手宽而短,手指可呈爪形,关节屈曲,以髋,膝,肝为甚,常见膝外翻,皮肤干粗而厚
	B.四肢短小,手指粗而短,五指齐平,无粘液性水肿,皮肤毛发正常
	C.四肢短,手指粗而短,小指尤短且向内弯曲,无粘液性水肿,皮肤毛发正常
	D.四肢短而躯干相对较长,指趾短,头发稀少而干枯,常伴有粘液性水肿
	E.全身比例匀称,皮肤毛发正常,无粘液性水肿
 
	
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	        129、单项选择题  胰岛素应用时最常见的不良反应是()
                    
	A.胰岛素抗药性
	B.胰岛素过敏
	C.脂肪营养不良
	D.低血糖
	E.注射部位感染
 
	
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	        130、单项选择题  关于生长激素缺乏症的确诊试验是()
                    
	A.一次药物激发试验中生长激素峰值<5μg/L为完全性缺乏
	B.二次药物激发试验中生长激素峰值<5μg/L为部分性缺乏
	C.二次药物激发试验中生长激素峰值>5μg/L,<10μg/L为完全性缺乏
	D.一次药物激发试验中生长激素峰值>5μg/L,<10μg/L为部分性缺乏
	E.二次药物激发试验中生长激素峰值>5μg/L,<10μg/L为部分性缺乏;二次药物激发试验中生长激素峰值<5μg/L为完全性缺乏
 
	
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	        131、单项选择题  男孩,11岁,为胰岛素依赖型糖尿病,自己测血糖及尿糖,近3个月来所测血糖及尿糖均比较正常,今测糖化血红蛋白HbAc为15%。对此患儿的情况最适当的判断是()
                    
	A.糖尿病控制满意
	B.食物中脂肪量过高
	C.血糖及尿糖测试欠正确
	D.胰岛素剂量偏高
	E.患儿的葡萄糖肾阈低
 
	
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	        132、单项选择题  患儿,6岁,生后发现阴蒂肥大似阴茎,大阴唇似阴囊。查体:血压正常,外阴性别难辨,身高+2SD,血钠140mmol/L,骨龄10岁,染色体核型分析46XX。最可能的诊断是()
                    
	A.3-β羟类固醇脱氢酶缺陷
	B.11β-羟化酶缺陷
	C.17-羟化酶缺陷
	D.18-羟化酶缺陷
	E.21-羟化酶缺陷
 
	
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	        133、单项选择题  特发性中枢性性早熟的临床表现特征是()
                    
	A.患儿身高及体重增长减慢
	B.绝大多数在4~8岁出现,也有婴儿期发病者
	C.发育顺序与正常青春发育不同
	D.以男孩多见,占男孩性早熟的80%以上
	E.骨龄发育落后
 
	
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	        134、单项选择题  患儿,男,3岁半,生长发育缓慢,反应迟钝,2岁半时会走、说话。身高80cm,体重12.5kg,皮肤粗糙,面色苍白,眼睑水肿,鼻梁低,表情呆滞,进食少,大便每3~4天一次,腹部膨隆,Hb90g/L。最可能的诊断是()
                    
	A.巨结肠
	B.营养不良性贫血
	C.佝偻病
	D.先天愚型
	E.先天性甲状腺功能低下
 
	
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	        135、问答题  简述糖尿病酮症酸中毒的液体疗法
                    
 
	
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	        136、单项选择题  有助于诊断生长激素缺乏症的检查是()
                    
	A.智能筛查
	B.染色体核型分析
	C.长骨摄片
	D.胰岛素刺激试验
	E.TRH刺激试验
 
	
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	        137、单项选择题  3岁女孩,身高93cm,发现乳房增大3个月,乳晕黑褐色,阴道流血3天。外阴着色,有白色分泌物,否认特殊饮食史,家中有避孕药,骨龄与实际年龄相当,腹部B超检查子宫增大,卵巢大小正常。最可能的诊断是()
                    
	A.乳房肿物
	B.中枢性性早熟
	C.单纯乳房早发育
	D.正常女童
	E.外源性雌激素影响
 
	
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	        138、单项选择题  2个月女婴,出生后第3天出现黄疸至今未完全消退,吃奶量少,吸吮慢,平时安静多睡,哭声低哑,大便2天1次,色黄,腹胀,脐疝,肝右肋下2cm,质软,脾未扪及。最可能的诊断是()
                    
	A.肝炎
	B.败血症
	C.先天性巨结肠症
	D.先天性胆道闭锁
	E.先天性甲状腺功能减低症
 
	
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	        139、单项选择题  男孩,12岁,患1型糖尿病,近日因肺部感染诱发酮症酸中毒。特征性的临床症状是()
                    
	A.烦渴、多饮、多尿
	B.呼出气有烂苹果味
	C.昏迷
	D.皮肤干燥,弹性差
	E.呼吸深大
 
	
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	        140、单项选择题  新生儿期进行呆小病的筛查哪项测定最合适()
                    
	A.脐血测定T4
	B.促甲状腺素测定
	C.脐血测定T4
	D.生母血清T4测定
	E.血清胆固醇测定
 
	
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	        141、单项选择题  甲状腺素的合成与释放不受哪种物质的影响()
                    
	A.二碘酪氨酸
	B.促甲状腺激素
	C.丙硫氧嘧啶
	D.C肽
	E.甲状腺球蛋白
 
	
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	        142、单项选择题  男孩,7岁,多饮、多尿近6个月。查体:生长发育落后,皮肤干燥、苍白。血渗透压298mmol/L,血钠145mmol/L,尿比重小于1.005。头颅MRI示蝶鞍处可见1cm×1cm×1.5cm大小占位影()
                    
	A.先天性甲状腺功能减低症
	B.生长激素缺乏症
	C.中枢性尿崩症
	D.外周性性早熟
	E.儿童糖尿病
 
	
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	        143、单项选择题  儿童糖尿病酮症酸中毒时,不恰当的治疗是()
                    
	A.静脉输入0.9%氯化钠溶液
	B.见尿后补钾
	C.常规使用碳酸氢钠溶液纠酸
	D.小剂量胰岛素静滴
	E.控制感染
 
	
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	        144、单项选择题  哪项不符合先天性甲状腺功能减低症的临床表现()
                    
	A.低体温
	B.生理性黄疸期延迟
	C.腹胀、便秘
	D.嗜睡
	E.出生体重小于正常新生儿
 
	
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	        145、单项选择题  中枢性尿崩症的主要特点不包括()
                    
	A.多饮、多尿和烦渴
	B.常有多汗
	C.重型中枢性尿崩症患儿每日饮水量可达300~400ml/kg
	D.部分患儿可证实系颅内肿瘤所致
	E.若同时伴有渴觉中枢受损则不产生烦渴
 
	
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	        146、单项选择题  关于儿童甲状腺功能亢进症的发病率,正确的是()
                    
	A.多见于婴幼儿
	B.女性发病是男性的6倍
	C.男性发病是女性的6倍
	D.男女发病率无差异
	E.母亲不患甲亢,子女就不会患甲亢
 
	
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	        147、多项选择题  先天性甲状腺功能减退症的典型临床表现是()
                    
	A.特殊面容和体态
	B.智能发育落后
	C.生理功能低下,精神、食欲差
	D.肌张力增强、痉挛性瘫痪
	E.肝脾肿大
 
	
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	        148、单项选择题  关于生长激素缺乏症,错误的是()
                    
	A.特发性下丘脑、垂体功能障碍是生长激素缺乏的主要原因
	B.任何病变侵及下丘脑或垂体前叶时都可引起生长迟缓
	C.生长激素是由垂体前叶分泌的
	D.骨龄超前
	E.特发性生长激素缺乏症多见于男孩
 
	
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	        149、单项选择题  
	患儿,男,10岁,臀位产,出生体重3000g,身材比例匀称,身高110cm,骨龄相当5-6岁,生长速度2~3cm/年,智力正常。
                    明确诊断后,应给予何种药物治疗()
                    
	A.糖皮质激素
	B.促蛋白合成激素
	C.甲状腺片
	D.绒毛膜促性腺激素
	E.hGH替代疗法
 
	
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	        150、单项选择题  患儿,女,9岁,近2个月怕热、多汗、易饥、多食,进行性消瘦。查体:T37.2℃,心率107次/分,双眼外突,恐惧眼神,瞬目减少,甲状腺横径为4.5cm,质韧,心音有力、心律齐,手心汗湿,该患儿最大可能的诊断是()
                    
	A.甲状腺功能亢进症
	B.甲状腺功能减低症
	C.化脓性甲状腺炎
	D.单纯甲状腺肿
	E.医源性甲亢
 
	
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	        151、单项选择题  1.5岁女孩,身高82cm,洗澡时发现乳房增大,无其他异常表现,否认特殊饮食及服药史,骨龄与实际年龄相当,腹腔B超检查正常。最可能的诊断是()
                    
	A.乳房肿物
	B.中枢性性早熟
	C.单纯乳房早发育
	D.正常女童
	E.外源性雌激素影响
 
	
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	        152、单项选择题  生长激素的大部分功能作用必须通过哪种因子介导()
                    
	A.表皮生长因子EGF
	B.成纤维细胞生长因子FGF
	C.胰岛素样生长因子IGF
	D.神经生长因子NGF
	E.血小板源性生长因子PDGF
 
	
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	        153、单项选择题  苯丙酮尿症()
                    
	A.智力正常
	B.四肢细长
	C.尿有鼠尿臭味
	D.高腭弓、通贯手
	E.嗜睡、腹胀、便秘
 
	
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	        154、单项选择题  关于儿童甲状腺功能亢进症,下列哪项正确()
                    
	A.大多数患儿在婴幼儿期发病
	B.男性患儿明显多于女性患儿
	C.所有患儿都有甲状腺肿大及眼球突出
	D.常出现食欲增加、体重上升、怕热多汗等表现
	E.可先表现易激惹、多动和注意力不集中
 
	
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	        155、单项选择题  男性真性性早熟与假性性早熟的最主要区别点是()
                    
	A.睾丸阴茎均增大
	B.生长速度加快
	C.出现喉结及变音
	D.出现阴腋毛
	E.骨龄增速
 
	
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	        156、单项选择题  以下哪种物质不影响甲状腺素的合成与释放()
                    
	A.甲状腺球蛋白
	B.丙硫氧嘧啶
	C.促甲状腺激素
	D.二碘酪氨酸
	E.C肽
 
	
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	        157、单项选择题  甲状腺素的合成与释放不受哪种物质的影响()
                    
	A.二碘酪氨酸
	B.促甲状腺激素
	C.丙硫氧嘧啶
	D.C肽
	E.甲状腺球蛋白
 
	
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	        158、问答题  简述糖尿病酮症酸中毒的胰岛素治疗的原则。
                    
 
	
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	        159、单项选择题  鉴别中枢性与肾性尿崩症()
                    
	A.禁水试验
	B.血钠水平
	C.血渗透压
	D.尿渗透压与尿比重
	E.加压素试验
 
	
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	        160、单项选择题  儿童甲状腺功能亢进症最常见的病因是()
                    
	A.Graves病
	B.慢性淋巴细胞性甲状腺炎
	C.亚急性甲状腺炎
	D.甲状腺癌
	E.碘过多诱发甲亢
 
	
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	        161、多项选择题  哪些酶缺陷可导致苯丙酮尿症()
                    
	A.鸟苷三磷酸环化水合酶
	B.二氢生物蝶呤还原酶
	C.苯丙氨酸羟化酶
	D.碱性磷酸酶
	E.酪氨酸酶
 
	
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	        162、单项选择题  男孩,6岁,因发现阴毛2个月就诊。查体:身高+2SD,无喉结,尚未变声,阴毛P期,阴茎明显较同龄儿大,长6cm,周径8cm,双睾丸体积各3ml,皮肤无牛奶咖啡斑但色稍深,骨龄10岁,头颅MRI检查为正常。
                    此患儿最可能的诊断是()
                    
	A.单纯性阴毛早发育
	B.真性性早熟
	C.McCune-Albright综合征
	D.先天性肾上腺皮质增生症
	E.原发性甲状腺功能减低症伴性早熟
 
	
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	        163、单项选择题  女孩,12岁,2天来发热,伴恶心、呕吐、腹痛,呼气有一种烂苹果味,继而出现嗜睡。
                    最可能的诊断是()
                    
	A.急性胃肠炎
	B.糖尿病酮症酸中毒
	C.急腹症
	D.中枢神经系统感染
	E.食物中毒
 
	
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	        164、单项选择题  患儿,2岁,少哭,便秘。尚不能站立,不会叫爸爸、妈妈。经检查,诊断为甲状腺功能低下。请问下列哪种治疗不正确()
                    
	A.明确诊断后即应开始治疗
	B.开始服用5~10mg/d(甲状腺片)
	C.每隔2~4周增加5~10mg/d至精神活泼、食欲好转、便秘消失而又无甲状腺功能亢进时再用维持量
	D.需长期应用碘剂治疗
	E.应终身服用
 
	
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	        165、单项选择题  对疑似呆小病的患儿,最合理的检查是()
                    
	A.腕部X线摄片
	B.染色体
	C.血清碱性磷酸酶测定
	D.尿三氯化铁
	E.血清25-羟胆钙化醇测定
 
	
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	        166、单项选择题  先天性肾上腺皮质增生症21羟化酶缺陷是()
                    
	A.常染色体显性遗传
	B.性连锁隐性遗传
	C.常染色体隐性遗传
	D.性连锁显性遗传
	E.染色体病
 
	
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	        167、单项选择题  新生儿,出生后1周起小儿反应差,进食少,伴呕吐,体重下降。体检:两眼凹陷,皮肤弹性差,女性外阴。血钠120mmol/L,血钾7.0mmol/L,染色体核型分析46XY。B超:双侧肾上腺增大()
                    
	A.21-羟化酶缺乏症
	B.11β-羟化酶缺乏症
	C.17α-羟化酶缺乏症
	D.3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症
	E.20、22碳链裂解酶缺乏症
 
	
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	        168、单项选择题  男孩.12岁,口渴、多饮、多尿、消瘦乏力1个月,近2天发热、咳嗽。空腹血糖17mmol/L,血酮体阴性,尿糖(+++).pH7.28,BE-8mmol/L。主要的治疗是()
                    
	A.口服磺脲类降糖药
	B.口服双胍类降糖药
	C.严格控制饮食
	D.胰岛素治疗
	E.抗生素以控制感染
 
	
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	        169、单项选择题  原发性甲状旁腺功能减退的实验室检查常表现为()
                    
	A.低血钙,常低于1.88mmol/L(7.5mg/dl)
	B.血磷多高于正常上限的1.78mmol/L(5.5mg/dl)
	C.血清碱性磷酸酶(ALP)正常
	D.24小时尿钙低于健康儿
	E.以上都是
 
	
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	        170、单项选择题  一患儿,系足月出生,新生儿期黄疸消退延迟,进食少,嗜睡,生后6个月随访,诊断为甲状腺功能低下。请问形成该病的主要机制是()
                    
	A.效应器官对甲状腺素无效应
	B.散发性甲状腺肿性甲状腺功能减低
	C.甲状腺发育不全
	D.甲状腺素合成缺陷
	E.甲状腺对促甲状腺素无反应
 
	
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	        171、单项选择题  新生儿,足月顺产,母乳喂养。生后半个月发现精神萎靡,呕吐,体重减轻。体检:反应差,失水征,皮肤色素深,外生殖器示阴蒂肥大。颊黏膜刮片X小体阳性()
                    
	A.21-羟化酶缺乏症
	B.11β-羟化酶缺乏症
	C.17α-羟化酶缺乏症
	D.3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症
	E.20、22碳链裂解酶缺乏症
 
	
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	        172、单项选择题  儿童甲状腺功能亢进主要见于()
                    
	A.淋巴细胞性甲状腺炎
	B.弥漫性毒性甲状腺肿
	C.外源性甲状腺素摄入过多
	D.甲亢性甲状腺癌
	E.亚急性甲状腺炎
 
	
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	        173、单项选择题  患儿,女,8岁,已诊断Graves病,应采用什么治疗()
                    
	A.心得安
	B.甲巯咪唑
	C.131I治疗
	D.手术切除
	E.以上均同时使用
 
	
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	        174、多项选择题  儿童糖尿病的治疗包括()
                    
	A.饮食管理
	B.适当运动
	C.加强宣教
	D.药物的应用
	E.定期监测血糖
 
	
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	        175、单项选择题  患儿,男,10岁,臀位产,出生体重3000g,身材比例匀称,身高110cm,骨龄相当5-6岁,生长速度2~3cm/年,智力正常。
                    此患儿最可能的诊断是()
                    
	A.体质性青春期发育延迟
	B.家族性身矮
	C.宫内生长障碍
	D.生长激素缺乏
	E.甲状腺功能低下
 
	
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	        176、单项选择题  患儿,男,3岁,身长75cm,智力低下,鼻梁塌陷、舌体厚大,腹胀、便秘,有脐疝。
                    此患儿最可能的诊断是()
                    
	A.巨结肠
	B.唐氏综合征
	C.粘多糖病
	D.地方性甲状腺功能减低症
	E.散发性甲状腺功能减低症
 
	
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	        177、单项选择题  
	5岁2个月女孩,身高84cm,身长的中点位于脐下缘,腕骨骨化中心4个,智力落后,皮肤粗糙,眼睑水肿,眼距增宽,鼻梁宽平,常吐舌。父母非近亲结婚,住地非地方性甲状腺肿流行地区。
                    该患儿确诊后,治疗给予甲状腺片10mg口服,准备逐步加大甲状腺片剂量,至出现下列表现时所用剂量即为维持量,除外()
                    
	A.食欲改善,反应灵活
	B.便秘与腹胀缓解
	C.TSH基本正常
	D.T3、T4基本正常
	E.骨龄和身高达到正常同龄儿水平
 
	
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	        178、单项选择题  患儿3岁,生后发现小儿皮肤、黏膜色素增深,阴蒂肥大似阴茎,大阴唇似阴囊。查体:血压120/90kPa,血钠:145mmol/L,染色体核型为46XX()
                    
	A.18-羟化酶缺乏症
	B.11β-羟化酶缺乏症
	C.21-羟化酶缺乏症
	D.17α-羟化酶缺乏症
	E.20、22碳链裂解酶缺乏症
 
	
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	        179、单项选择题  在身材矮小的儿童中,哪种情况下其骨龄发育是正常的()
                    
	A.家族性矮身材
	B.体质性青春期延迟
	C.生长激素缺乏症
	D.甲状腺功能减低症
	E.先天性肾上腺皮质增生症
 
	
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	        180、多项选择题  下列哪些激素是由神经分泌细胞所分泌的()
                    
	A.TRH
	B.ADH
	C.GHRH
	D.ACTH
	E.GnRH
 
	
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	        181、单项选择题  1型糖尿病的慢性并发症()
                    
	A.糖尿病酮症酸中毒昏迷
	B.糖尿病非酮症高渗昏迷
	C.糖尿病低血糖昏迷
	D.糖尿病乳酸酸中毒
	E.糖尿病肾病
 
	
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	        182、填空题  Ⅰ型糖尿病的病因是()、()及()。
                    
 
	
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	        183、单项选择题  用于鉴别原发性或继发性甲低的试验()
                    
	A.TRH兴奋试验
	B.GnRH兴奋试验
	C.ACTH兴奋试验
	D.HCG刺激试验
	E.GHRH兴奋试验
 
	
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	        184、单项选择题  一男婴,足月儿,生后28d,出生体重4100g,生后母乳喂养困难。T35.5℃,P98/min,R32/min,皮肤黄染未退,少哭多睡,腹胀明显,大便秘结。摄膝部X线片未见骨化中心,此患儿最可能诊断是()
                    
	A.新生儿败血症
	B.母乳性黄疸
	C.21-三体综合征
	D.先天性甲状腺功能低下
	E.先天性佝偻病
 
	
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	        185、单项选择题  
	5岁2个月女孩,身高84cm,身长的中点位于脐下缘,腕骨骨化中心4个,智力落后,皮肤粗糙,眼睑水肿,眼距增宽,鼻梁宽平,常吐舌。父母非近亲结婚,住地非地方性甲状腺肿流行地区。
                    诊断考虑()
                    
	A.垂体性侏儒症
	B.21-三体综合征
	C.先天性甲状腺功能减低症
	D.苯丙酮尿症
	E.黏多糖病(1型)
 
	
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	        186、单项选择题  下列哪项检查有助于诊断生长激素缺乏症()
                    
	A.长骨摄片
	B.作智能筛查
	C.TRH刺激试验
	D.胰岛素刺激试验
	E.染色体核型分析
 
	
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	        187、单项选择题  12岁男孩,出生时身长及体重正常,成绩中等,家庭环境尚好,家长发现3~4岁后生长慢于其他儿童,最近与同班同学相比差异更大。查体:身高110cm,体重20kg,心、肺、腹(-),双睾丸较同龄人小。
                    首先可不考虑以下哪种疾病()
                    
	A.甲状腺功能减退症
	B.宫内发育迟缓
	C.生长激素缺乏
	D.性腺发育障碍
	E.青春期延迟
 
	
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	        188、单项选择题  先天性甲状腺功能减低症用甲状腺素适量治疗后,向家长交代最重要的一条是()
                    
	A.注意膳食营养
	B.注意监测身高
	C.经常补充维生素
	D.症状改善后不能自行停药
	E.加强智能训练
 
	
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	        189、单项选择题  最佳预防地方性呆小病的措施是()
                    
	A.积极治疗患甲状腺病的妇女
	B.在甲状腺肿流行区广泛食用碘化食盐
	C.孕妇宜多食含碘食物
	D.对育龄妇女进行一次性碘油肌内注射2.5ml
	E.在流行区域,小儿生后用碘预防
 
	
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	        190、单项选择题  下列哪种激素是下丘脑分泌的()
                    
	A.生长激素GH
	B.促黄体激素LH
	C.三碘甲腺原氨酸T3
	D.促肾上腺皮质激素ACTH
	E.促甲状腺素释放激素TRH
 
	
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	        191、单项选择题  鉴别正常与尿崩症()
                    
	A.禁水试验
	B.血钠水平
	C.血渗透压
	D.尿渗透压与尿比重
	E.加压素试验
 
	
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	        192、单项选择题  患儿,女,12岁,已确诊儿童甲状腺功能亢进症,已使用甲巯咪唑治疗1个月。血常规为WBC2.9×109/L,N0.26、L0.74、Hb98g/L,PCT216×10/L,此时应考虑出现什么情况()
                    
	A.噬血细胞综合征
	B.再生障碍性贫血
	C.粒细胞缺乏症
	D.继发病毒感染
	E.骨髓抑制
 
	
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	        193、问答题  甲状腺功能减低症的常见病因有哪些?
                    
 
	
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	        194、单项选择题  一男孩,12岁,患1型糖尿病,近日因肺部感染诱发酮症酸中毒。
                    治疗错误的是()
                    
	A.积极补碳酸氢钠液以尽快纠正酸中毒
	B.及时使用胰岛素
	C.积极补液,纠正脱水
	D.随访血钾,防治低血钾
	E.治疗肺部感染
 
	
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	        195、单项选择题  
	男孩,14岁。系足月儿,娩出经过顺利,出生体重2.8kg,身高47cm,头围33cm。母乳喂养,5个月起添加辅食,11个月断乳。婴儿期除偶患上呼吸道感染外,无其他疾病。但自1岁起,其生长速度减慢,出牙亦较同年龄小儿为迟。7岁上学,学习成绩中等。体检:身高110cm,上、下部量比例为1.02,骨龄相当于8岁,尚无第二体征,睾丸降至阴囊。
                    为确诊,先做哪项实验室检查()
                    
	A.测空腹血人生长激素(GH)
	B.做刺激生长激素(GH)释放试验
	C.测ACTH
	D.测T3、T4、TSH
	E.测定促性腺激素
 
	
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	        196、单项选择题  患儿,女,10个月。因生后活动少,少哭,进食少,便秘来就诊。查体:头发稀少而干枯,发际较低,轻度贫血,眼睑浮肿,心率85/min,腹膨有脐疝。
                    首选以下哪项实验室检查()
                    
	A.染色体核型分析
	B.血清碱性磷酸酶测定
	C.血胆固醇、甘油三酯测定
	D.血电解质钠、钾、氯、钙测定
	E.血清T3、T4、TSH测定
 
	
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	        197、填空题  生长激素缺乏症的发病原因有()、()和()等多种。
                    
 
	
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	        198、单项选择题  男孩,6岁,因发现阴毛2个月就诊。查体:身高+2SD,无喉结,尚未变声,阴毛P期,阴茎明显较同龄儿大,长6cm,周径8cm,双睾丸体积各3ml,皮肤无牛奶咖啡斑但色稍深,骨龄10岁,头颅MRI检查为正常。
                    为明确诊断,最具诊断价值的检查是()
                    
	A.黄体生成素释放激素(LHRH)兴奋试验
	B.睾丸B超检查
	C.血雌二醇和睾酮浓度测定
	D.血T3、T4、TSH测定
	E.血清17-羟孕酮和尿液17-酮类固醇水平测定
 
	
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	        199、单项选择题  1型糖尿病最常见的严重急性并发症是()
                    
	A.糖尿病酮症酸中毒昏迷
	B.糖尿病非酮症高渗昏迷
	C.糖尿病低血糖昏迷
	D.糖尿病乳酸酸中毒
	E.糖尿病肾病
 
	
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	        200、单项选择题  患儿,男,7岁,智力落后6+年伴矮小。查体:T36.5℃,P60次/分,颜面苍白,唇厚,舌大,颈短,上部堂/下部堂>1.5,皮肤粗糙,心音低钝,腹膨隆,该患儿最大可能是()
                    
	A.甲状腺功能亢进症
	B.甲状腺功能减低症
	C.化脓性甲状腺炎
	D.单纯甲状腺肿
	E.医源性甲亢
 
	
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	        201、单项选择题  
	男孩,14岁。系足月儿,娩出经过顺利,出生体重2.8kg,身高47cm,头围33cm。母乳喂养,5个月起添加辅食,11个月断乳。婴儿期除偶患上呼吸道感染外,无其他疾病。但自1岁起,其生长速度减慢,出牙亦较同年龄小儿为迟。7岁上学,学习成绩中等。体检:身高110cm,上、下部量比例为1.02,骨龄相当于8岁,尚无第二体征,睾丸降至阴囊。
                    本例初步诊断为()
                    
	A.原发性垂体性生长激素缺乏症
	B.继发性垂体性生长激素缺乏症
	C.宫内生长发育障碍
	D.体质性生长延迟
	E.呆小病
 
	
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	        202、单项选择题  垂体性侏儒的表现是()
                    
	A.矮小,面貌丑陋,尿中粘多糖增高
	B.均匀矮小,幼稚面容,智力正常
	C.上部量大于下部量,智力低下,特殊面容
	D.矮小,长骨短,上部量大于下部量,智力正常
	E.矮小,O形腿
 
	
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	        203、单项选择题  先天性肾上腺皮质增生症的特异性改变()
                    
	A.LHRH激发试验示青春前期反应
	B.LHRH激发试验示青春期反应
	C.血睾酮,17-羟孕酮(17-OHP)增高
	D.骨骼摄片发现骨纤维化病灶
	E.骨龄加速
 
	
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	        204、单项选择题  
	2岁患儿,不会独立行走,智力落后。查体:皮肤细嫩,肌肉松弛,眼距宽,鼻梁低平,伸舌,双眼外侧上斜,通贯掌,小指端向内侧弯曲。
                    该患儿除有特殊面容外,其他常见的畸形为()
                    
	A.atd角增大、通贯手、心脏畸形、关节可过度弯曲
	B.并指畸形、耳廓畸形、心脏畸形
	C.眼发育不良、耳道闭锁
	D.睾丸小、乳房发育
	E.翼颈、乳头间距宽
 
	
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	        205、单项选择题  肾小球旁细胞产生()
                    
	A.促红细胞生成素
	B.内皮素
	C.心钠素
	D.前列腺素
	E.肾素
 
	
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	        206、填空题  甲状腺功能减低症的典型临床表现包括()、()、()、()。
                    
 
	
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	        207、单项选择题  糖化血红蛋白AlC(HbAlC)是目前监测糖尿病控制情况的良好指标,其所代表的血糖水平是近期()
                    
	A.1~2周
	B.3~4周
	C.5~7周
	D.8~12周
	E.16~20周
 
	
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	        208、单项选择题  男婴,1岁,腹胀、便秘、反应低下、少哭、多睡11个月来就诊。体检:T36.0℃,四肢稍凉,皮肤粗糙。毛发枯黄稀疏。眼距宽,唇厚舌大,身长70cm,表情呆滞,哭声嘶哑,心率72/min,心音低钝。有脐疝。此患儿最可能的诊断是()
                    
	A.骨发育不良
	B.粘多糖病
	C.甲状腺功能减低症
	D.苯丙酮酸尿症
	E.染色体病
 
	
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	        209、单项选择题  患儿2岁,身高70cm,智力低下,塌鼻梁,舌体厚大,腹胀便秘,有脐疝,皮肤苍黄,眼睑水肿,心率慢
                    最可能的诊断是()
                    
	A.巨结肠
	B.21-三体综合征
	C.软骨发育不全
	D.散发性甲状腺功能减低症
	E.黏多糖病
 
	
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	        210、单项选择题  12岁男孩,出生时身长及体重正常,智力良好,家庭环境尚好,家长发现自幼生长慢于其他同龄儿童。母亲身高146cm。父亲身高167cm查体:身高-2.1SD,体重-1.8SD,心、肺、腹(-),双睾丸体积8ml,少许阴毛,骨龄12.5岁,生长激素激发试验结果正常。预计这种异常最可能的疾病是()
                    
	A.体质性青春期发育延迟
	B.家族性身材矮小
	C.宫内发育迟缓
	D.生长激素缺乏
	E.甲状腺功能低下
 
	
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	        211、单项选择题  以下哪项不是散发性呆小症的临床特点()
                    
	A.怕冷、低体温、四肢凉
	B.低鼻梁、眼距宽、舌体宽厚、伸出口外
	C.喂养困难、腹胀、便秘
	D.骨龄正常
	E.运动及智力发育落后
 
	
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	        212、单项选择题  男婴,3周,因发热3天,呕吐、精神差1天入院。查体:皮肤色素深,脱水明显,阴茎稍大。测血清电解质钠126mmol/L,钾5.8mmol/L,氯91mmol/L,明确诊断为最常见类型的先天性肾上腺皮质增生症。此病是哪个酶缺陷()
                    
	A.3-β羟类固醇脱氢酶
	B.11β-羟化酶
	C.17-羟化酶
	D.18-羟化酶
	E.21-羟化酶
 
	
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	        213、单项选择题  
	4岁男孩。生后5个月见表情呆滞,易激惹,不能抬头,伴有点头、弯腰样发作,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现见小儿智能明显落后,毛发棕黄色,皮肤嫩,尿为鼠臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。
                    该患儿系经典型苯丙酮尿症,应尽早开始饮食控制。下列哪项不妥当()
                    
	A.出生后适当控制苯丙氨酸的摄入,持续至成人
	B.6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿,要选择含苯丙氨酸低的食品
	C.最好采用低苯丙氨酸配方,达到既限制苯丙氨酸摄入,又保证正常发育的需要
	D.给予低苯丙氨酸饮食,以预防脑损害及智力低下
	E.终生适当控制苯丙氨酸的摄入
 
	
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	        214、单项选择题  10个月女婴,因近半年来经常患上呼吸道感染、肺炎、皮肤感染,经化验确诊为暂时性低丙种球蛋白血症。对此病哪项治疗最合适()
                    
	A.长期输注胸腺素
	B.胎儿胸腺移植
	C.口服左旋咪唑
	D.定期输注丙种球蛋白
	E.并发感染时用适当抗生素
 
	
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	        215、单项选择题  患儿,男,3岁,身长75cm,智力低下,鼻梁塌陷、舌体厚大,腹胀、便秘,有脐疝。
                    为明确诊断,进一步应做的检查是()
                    
	A.TSH、T4、T3
	B.心电图
	C.甲状腺扫描
	D.血胆固醇
	E.TGAb、TPOAb
 
	
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	        216、单项选择题  女孩,7岁余。乳房增大5个月,阴道出血3天。体检:乳房B3期,乳晕及小阴唇色素沉着,无阴毛。盆腔B超:子宫增大,右侧卵巢可见3cm×2cm×2cm的囊性占位。LHRH兴奋试验LH峰值/基值=1.5。手腕骨X线片示骨龄8岁()
                    
	A.生长激素缺乏症
	B.中枢性尿崩症
	C.先天性甲状腺功能减低症
	D.外周性性早熟
	E.糖尿病酮症酸中毒
 
	
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	        217、名词解释  性早熟
                    
 
	
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	        218、单项选择题  9个月男婴,生后常便秘、腹胀、少哭。体检:体温36℃,心率70次/分,腹部隆起,脐疝。四肢短粗,唇厚,舌大而宽厚,常伸出口外,眼距宽,鼻梁宽平。最可能的诊断是()
                    
	A.21-三体综合征
	B.先天性甲状腺功能减低症
	C.苯丙酮尿症
	D.粘多糖病
	E.软骨发育不良
 
	
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	        219、单项选择题  先天性甲状腺功能减低症()
                    
	A.智力正常
	B.四肢细长
	C.尿有鼠尿臭味
	D.高腭弓、通贯手
	E.嗜睡、腹胀、便秘
 
	
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	        220、单项选择题  患儿,男,3岁,身长75cm,智力低下,鼻梁塌陷、舌体厚大,腹胀、便秘,有脐疝。
                    最佳的治疗方案是()
                    
	A.给予多种维生素
	B.终身服用甲状腺制剂
	C.给予碘制剂
	D.手术治疗
	E.无特殊治疗
 
	
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	        221、单项选择题  先天性甲状腺功能减低症的最严重后果是()
                    
	A.身材矮小
	B.智力落后
	C.心脏功能低下,心衰,心包积液
	D.腹胀,便秘,脐疝
	E.贫血
 
	
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	        222、单项选择题  先天性甲状腺功能减低症的外貌不包括()
                    
	A.眼距宽
	B.鼻梁平
	C.舌大宽厚
	D.躯干长,四肢短
	E.小指向内弯曲,只有一条指皱纹
 
	
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	        223、单项选择题  21-三体综合征()
                    
	A.智力正常
	B.四肢细长
	C.尿有鼠尿臭味
	D.高腭弓、通贯手
	E.嗜睡、腹胀、便秘
 
	
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	        224、单项选择题  上颌骨骨折发生骨移位的最佳复位时间为()
                    
	A.1周之内
	B.1月之内
	C.2周之内
	D.2月之内
	E.骨折当时
 
	
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	        225、单项选择题  糖尿病的饮食管理,下列哪项不妥当?()
                    
	A.一日三餐比例为1/5:2/5:2/5
	B.糖类以米饭为主
	C.供给充足的维生素
	D.脂肪以植物油为主
	E.能量分配为蛋白质35%、糖类50%、脂肪15%
 
	
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	        226、单项选择题  有关先天性甲状腺功能减低症临床表现的描述,不正确的是()
                    
	A.症状出现的早晚与残留的甲状腺分泌功能有关
	B.酶缺陷患儿生后数年可出现甲状腺肿大
	C.甲状腺发育不良患儿生后即出现明显症状
	D.未经治疗的患儿在生命早期即可有严重的神经系统损害
	E.新生儿期症状不明显
 
	
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	        227、单项选择题  女孩,6岁。因"乳房增大,身高增长加速近1年,阴道出血3d,来院就诊。查体:身高120cm,乳房B期,阴毛P期。手腕骨X线片示骨龄9岁。
                    此患儿最可能的诊断的是()
                    
	A.单纯性乳房早发育
	B.体质性性早熟
	C.McCune-Albright综合征
	D.先天性肾上腺皮质增生症
	E.原发性甲状腺功能减低症伴性早熟
 
	
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	        228、单项选择题  
	2岁患儿,不会独立行走,智力落后。查体:皮肤细嫩,肌肉松弛,眼距宽,鼻梁低平,伸舌,双眼外侧上斜,通贯掌,小指端向内侧弯曲。
                    该患儿最可能的诊断是()
                    
	A.脑发育不良
	B.苯丙酮尿症
	C.先天愚型
	D.佝偻病
	E.甲状腺功能减低症
 
	
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	        229、单项选择题  患儿,男,10岁,多饮,尿量4000~5000ml/天达1个月。查体:生长发育正常,皮肤干燥,小便常规阴性,尿比重为1.005,血渗透压298mmol/L,血钠145mmol/L。
                    最可能的诊断是()
                    
	A.糖尿病
	B.肾小管酸中毒
	C.慢性肾炎
	D.尿崩症
	E.精神性烦渴
 
	
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	        230、单项选择题  
	13岁女孩。多食、多饮、多尿,人渐消瘦2个月余。经查空腹血糖明显升高,尿糖阳性,确诊为糖尿病。
                    根据患儿目前情况,宜选哪项治疗方案()
                    
	A.5%碳酸氢钠静脉滴注
	B.小剂量胰岛素,低渗生理盐水静脉滴注
	C.小剂量胰岛素,等渗生理盐水静脉滴注
	D.小剂量胰岛素,5%葡萄糖静脉滴注
	E.大剂量胰岛素静脉注射及皮下注射
 
	
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	        231、单项选择题  患儿,2岁,因智力低下,不能行走来就诊。查体:头大,目光呆滞,面色苍黄,身长68cm,体重9kg,前囟未闭,腹胀,有脐疝,此患儿确诊应做下列哪项检查()
                    
	A.血清T3、T4测定
	B.甲状腺吸碘率测定
	C.骨骼X线摄片
	D.甲状腺V显像
	E.血清T4、TSH测定
 
	
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	        232、单项选择题  3岁男孩,确诊为先天性甲状腺功能减低症,服用甲状腺素片已2.5年,连续3次复查血清T、TSH正常。该患儿的下一步治疗是()
                    
	A.可停止用药
	B.甲状腺素可逐渐减量,3个月后停药
	C.3个月后再次复查血清T4、TSH,若正常则可停药
	D.维持原剂量继续治疗
	E.加大剂量继续治疗
 
	
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	        233、单项选择题  下列哪项不是小儿低血糖的常见病因()
                    
	A.早产儿及小于胎龄儿
	B.糖尿病母亲娩出儿
	C.先天性肾上腺皮质增生症
	D.胰岛细胞腺瘤
	E.糖原累积病
 
	
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	        234、单项选择题  性发育异常地早现称为性早熟,是指女孩性发育出现在()
                    
	A.7岁以前
	B.8岁以前
	C.9岁以前
	D.10岁以前
	E.11岁以前
 
	
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	        235、单项选择题  以下哪项是甲状腺功能亢进症的临床表现()
                    
	A.大多数患儿在婴幼儿期发病
	B.男性患儿约为女孩的5倍
	C.所有患儿都有甲状腺肿大及眼球突出
	D.常出现食欲增加,体重上升,怕热多汗等表现
	E.可先表现易激惹、多动和注意力不集中
 
	
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	        236、单项选择题  女孩,6岁。因"乳房增大,身高增长加速近1年,阴道出血3d,来院就诊。查体:身高120cm,乳房B期,阴毛P期。手腕骨X线片示骨龄9岁。
                    为明确诊断,最具诊断价值的检查是()
                    
	A.黄体生成素释放激素(LHRH)兴奋试验
	B.盆腔B超检查
	C.血雌二醇和睾酮浓度测定
	D.血T3、T4、TSH测定
	E.血清17-羟孕酮和尿液17-酮类固醇水平测定
 
	
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	        237、单项选择题  男孩,12岁,因多饮、多尿、多食、消瘦1月余来就诊。化验空腹血糖明显升高,尿糖阳性,确诊为糖尿病。
                    根据患儿目前情况,应采取何种治疗方案()
                    
	A.大剂量胰岛素静脉注射及皮下注射
	B.小剂量胰岛素,等渗生理盐水静脉滴注
	C.小剂量胰岛素,5%葡萄糖静脉滴注
	D.5%碳酸氢钠静脉滴注
	E.小剂量胰岛素,低渗生理盐水静脉滴注
 
	
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	        238、问答题  简述Ⅰ型糖尿病的发病机理。
                    
 
	
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	        239、单项选择题  12岁男孩,出生时身长及体重正常,成绩中等,家庭环境尚好,家长发现3~4岁后生长慢于其他儿童,最近与同班同学相比差异更大。查体:身高110cm,体重20kg,心、肺、腹(-),双睾丸较同龄人小。
                    可能性小的结果是()
                    
	A.生长激素刺激试验异常
	B.甲状腺功能异常
	C.睾酮水平低
	D.骨龄落后
	E.骨龄提前
 
	
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	        240、单项选择题  儿童甲状腺功能亢进主要见于以下哪种情况()
                    
	A.外源性甲状腺素摄入过多
	B.弥漫性毒性甲状腺肿
	C.甲亢性甲状腺癌
	D.淋巴细胞性甲状腺炎
	E.亚急性甲状腺炎
 
	
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	        241、单项选择题  对于生长激素的促生长作用,下列哪项描述不正确()
                    
	A.促进人体各种组织细胞增大和增殖
	B.促进脂肪组织分解及游离脂肪酸的氧化
	C.促进肝糖原合成,减少对葡萄糖的利用
	D.促进细胞摄取氨基酸,使蛋白质合成增加
	E.促进骨骼软骨细胞增殖,合成含有胶原和硫酸黏多糖的基质
 
	
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	        242、多项选择题  苯丙酮尿症导致神经系统损害的原因有()
                    
	A.黑色素合成不足
	B.甲状腺素、肾上腺素合成减少
	C.多巴胺、5-羟色胺等神经递质缺乏
	D.高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物潴留
	E.GTP活力缺陷,影响BH4代谢
 
	
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	        243、单项选择题  患儿,男,6岁,多饮、多尿近4个月。查体:生长发育落后,皮肤干燥苍白。血渗透压:298mmol/L,血钠:145mmol/L,尿比重小于1.005,诊断为尿崩症,请问有关尿崩症的说法,以下哪项不正确()
                    
	A.多尿、烦渴是主要症状
	B.少数病例为遗传性
	C.视上核及室旁核破坏导致尿崩症
	D.与肾性尿崩症鉴别是观察其对外源性加压素的反应
	E.进水量大致与尿量相等,尿量可因进水量少而减少
 
	
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	        244、单项选择题  关于先天性肾上腺皮质增生症21羟化酶缺陷,错误的是()
                    
	A.分为典型和非典型
	B.典型分为失盐型和单纯男性化型
	C.典型为重型,非典型为轻型
	D.典型的发病率高于非典型
	E.典型的发病率低于非典型
 
	
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	        245、单项选择题  一男孩,12岁,患1型糖尿病,近日因肺部感染诱发酮症酸中毒。
                    胰岛素最佳使用方法是()
                    
	A.大剂量胰岛素静脉推注+皮下注射
	B.大剂量胰岛素静脉滴注
	C.大剂量胰岛素皮下注射
	D.小剂量胰岛素静脉推注
	E.小剂量胰岛素静脉滴注
 
	
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	        246、单项选择题  男孩,12岁,因多饮、多尿、多食、消瘦1月余来就诊。化验空腹血糖明显升高,尿糖阳性,确诊为糖尿病。
                    此患儿治疗应首选()
                    
	A.二甲双胍
	B.甲苯磺丁脲
	C.正规胰岛素
	D.中效胰岛素
	E.阿卡波糖
 
	
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	        247、单项选择题  呆小病的表现是()
                    
	A.矮小,面貌丑陋,尿中粘多糖增高
	B.均匀矮小,幼稚面容,智力正常
	C.上部量大于下部量,智力低下,特殊面容
	D.矮小,长骨短,上部量大于下部量,智力正常
	E.矮小,O形腿
 
	
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	        248、单项选择题  患儿,男,10岁,臀位产,出生体重3000g,身材比例匀称,身高110cm,骨龄相当5-6岁,生长速度2~3cm/年,智力正常。
                    最佳治疗方案是()
                    
	A.苯丙酸诺龙
	B.不需治疗
	C.康立龙
	D.优甲乐
	E.人生长激素
 
	
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	        249、单项选择题  男孩,8岁。多饮、多尿近5个月。体检:生长发育落后,精神萎靡,皮肤干燥、苍白。血渗透压298mmol/L,血钠145mmol/L,尿比重小于1.005。头颅MRI示蝶鞍处可见1cm×1cm×1.5cm大小占位影()
                    
	A.生长激素缺乏症
	B.中枢性尿崩症
	C.先天性甲状腺功能减低症
	D.外周性性早熟
	E.糖尿病酮症酸中毒
 
	
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	        250、单项选择题  侏儒症的表现是()
                    
	A.手宽而短,手指可呈爪形,关节屈曲,以髋,膝,肝为甚,常见膝外翻,皮肤干粗而厚
	B.四肢短小,手指粗而短,五指齐平,无粘液性水肿,皮肤毛发正常
	C.四肢短,手指粗而短,小指尤短且向内弯曲,无粘液性水肿,皮肤毛发正常
	D.四肢短而躯干相对较长,指趾短,头发稀少而干枯,常伴有粘液性水肿
	E.全身比例匀称,皮肤毛发正常,无粘液性水肿
 
	
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	        251、单项选择题  男孩,12岁,因多饮、多尿、多食、消瘦1月余来就诊。化验空腹血糖明显升高,尿糖阳性,确诊为糖尿病。
                    [假设信息]1d前患儿发热、恶心、腹痛,服退热片。今晨患儿昏迷,呼出气有醋酮味。请问:昏迷最可能原因是()
                    
	A.低血糖昏迷
	B.感染性休克
	C.糖尿病乳酸酸中毒
	D.高渗性非酮症糖尿病昏迷
	E.糖尿病酮症酸中毒
 
	
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	        252、单项选择题  小儿身材矮小的诊断标准是()
                    
	A.身高低于同龄、同性别正常小儿生长曲线第10百分数以下
	B.身高低于同龄、同性别正常小儿生长曲线第5百分数以下
	C.身高低于同龄、同性别正常小儿平均身高的2个标准差以下
	D.身高低于同龄、同性别正常小儿平均身高的3个标准差以下
	E.以上都不是
 
	
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	        253、单项选择题  男孩3岁,尚不会独立行走,智力明显落后于同龄儿。体检:表情淡漠,眼睑轻度水肿,鼻梁塌陷,手指粗短,皮肤粗糙,舌大而宽厚,常伸出口外,心率80次/分,腹膨隆。下述哪一项检查对诊断有帮助()
                    
	A.染色体核型
	B.血钙、磷、碱性磷酸酶
	C.尿三氯化铁试验
	D.摄片测骨龄
	E.智能筛查
 
	
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	        254、单项选择题  男婴,3周,因发热3天,呕吐、精神差1天入院。查体:皮肤色素深,脱水明显,阴茎稍大。测血清电解质:钠126mmol/L,钾5.8mmol/L,氯91mmol/L。
                    有诊断意义的检查是()
                    
	A.睾酮增高
	B.17-羟孕酮增高
	C.骨龄加快
	D.ACTH增高
	E.皮质醇降低
 
	
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	        255、单项选择题  女孩,8.6岁,因乳房增大,身高增长加速近1年来院就诊。查体:身高139cm,乳房B期,阴毛P期,手腕骨X线片示骨龄11岁。此患儿最可能的诊断的是()
                    
	A.单纯性乳房早发育
	B.真性性早熟
	C.McCune-Albright综合征
	D.先天性肾上腺皮质增生症
	E.原发性甲状腺功能减低症伴性早熟
 
	
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	        256、单项选择题  患儿2岁,身高70cm,智力低下,塌鼻梁,舌体厚大,腹胀便秘,有脐疝,皮肤苍黄,眼睑水肿,心率慢
                    为明确诊断,首先应选择的检查是()
                    
	A.TSH、TT、TT
	B.TGAb、TPOAb
	C.甲状腺扫描
	D.骨龄
	E.心电图
 
	
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	        257、单项选择题  
	2岁患儿,不会独立行走,智力落后。查体:皮肤细嫩,肌肉松弛,眼距宽,鼻梁低平,伸舌,双眼外侧上斜,通贯掌,小指端向内侧弯曲。
                    为确诊应选择哪项检查()
                    
	A.血清T3、T4、TSH测定
	B.测血清苯丙氨酸浓度
	C.腕部X线摄片
	D.染色体检查
	E.头颅CT
 
	
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	        258、单项选择题  甲状腺功能亢进症的特征性表现不包括()
                    
	A.心动过速
	B.肢凉少汗
	C.眼球突出
	D.神经过敏
	E.甲状腺肿大
 
	
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	        259、单项选择题  以下哪项是先天性肾上腺皮质增生症的最常见类型()
                    
	A.17α-羟化酶缺乏症
	B.3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症
	C.21-羟化酶缺乏症
	D.11β-羟化酶缺乏症
	E.醛固酮合成酶
 
	
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	        260、单项选择题  疑诊新生儿先天性甲状腺功能减低症患儿检查骨龄时,X线摄片的部位应是()
                    
	A.腕部
	B.膝部
	C.踝部
	D.髓部
	E.肘部
 
	
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	        261、单项选择题  21羟化酶缺陷单纯男性化型的男孩多表现为()
                    
	A.外生殖器畸形
	B.失盐表现
	C.中枢性性早熟
	D.周围性性早熟
	E.早期睾丸明显增大
 
	
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	        262、单项选择题  女孩,12岁,2天来发热,伴恶心、呕吐、腹痛,呼气有一种烂苹果味,继而出现嗜睡。
                    为明确诊断,进一步应做的检查是()
                    
	A.血气分析
	B.HbAlC
	C.果糖胺
	D.血糖、尿糖
	E.血糖、尿糖、尿酮体
 
	
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	        263、单项选择题  
	男孩,14岁。系足月儿,娩出经过顺利,出生体重2.8kg,身高47cm,头围33cm。母乳喂养,5个月起添加辅食,11个月断乳。婴儿期除偶患上呼吸道感染外,无其他疾病。但自1岁起,其生长速度减慢,出牙亦较同年龄小儿为迟。7岁上学,学习成绩中等。体检:身高110cm,上、下部量比例为1.02,骨龄相当于8岁,尚无第二体征,睾丸降至阴囊。
                    明确诊断后,主要的治疗药物为()
                    
	A.促蛋白合成激素
	B.甲状腺素片
	C.糖皮质激素
	D.GH替代疗法
	E.绒毛膜促性腺激素
 
	
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	        264、问答题  甲状腺功能减低症的治疗原则是什么?
                    
 
	
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	        265、单项选择题  1型糖尿病最主要的死亡原因()
                    
	A.糖尿病酮症酸中毒昏迷
	B.糖尿病非酮症高渗昏迷
	C.糖尿病低血糖昏迷
	D.糖尿病乳酸酸中毒
	E.糖尿病肾病
 
	
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	        266、单项选择题  儿童甲状腺功能亢进症的首选治疗方案是()
                    
	A.手术治疗
	B.放射性核素I治疗
	C.抗甲状腺药物治疗
	D.以上3种方案同时使用
	E.心得安口服减轻症状
 
	
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	        267、单项选择题  对于散发性先天性甲状腺功能减低症,下列哪项措施不合适()
                    
	A.尽早诊断后尽快用甲状腺素治疗
	B.用甲状腺素治疗时,应注意适当补充营养
	C.血清T1、TSH可作为调节用药的参考
	D.用药后如有烦躁不安、多汗、消瘦时宜减量
	E.用药后精神、食欲好转,即可减量
 
	
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	        268、单项选择题  
	13岁女孩。多食、多饮、多尿,人渐消瘦2个月余。经查空腹血糖明显升高,尿糖阳性,确诊为糖尿病。
                    昨天下午,患儿出现发热、咳嗽,精神萎靡,同时伴腹痛、恶心、呕吐。患儿自服退热片。今晨起患儿出现昏迷。昏迷的最可能原因是()
                    
	A.感染性休克
	B.低血糖昏迷
	C.糖尿病乳酸酸中毒
	D.糖尿病酮症酸中毒
	E.高渗性非酮症糖尿病昏迷
 
	
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	        269、单项选择题  下丘脑病损所致甲状腺功能减低症()
                    
	A.甲状腺功能正常
	B.血清T4降低、TSH降低或正常,TRH刺激试验TSH为低水平线
	C.血清T4降低、TSH降低或正常,TRH刺激试验TSH高峰延迟
	D.血清T4增高、TSH降低
	E.血清T4降低、TSH增高
 
	
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	        270、填空题  糖尿病的典型表现是()、()、()、()。
                    
 
	
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