1、问答题 简述肌营养不良症的诊断要点。
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2、单项选择题 由于对氯离子通透性降低而致的肌病为()
A．高钾型周期性瘫痪 B．正常血钾型周期性瘫痪 C．低钾型周期性瘫痪 D．先天性肌强直 E．多发性肌炎
3、问答题 三大炎性肌病是哪些?
4、单项选择题 反复发作的周期性瘫痪应做下列哪项检查()
A．头部CT B．胸部X线拍片 C．T3、T4检测 D．血糖检测 E．血脂检测
5、填空题 肌肉疾病通常是指_________肌的疾病。
6、单项选择题
男性，18岁。晨起时肌肉酸胀，翻身和起床困难起病，被人背入医院。类似发作3次，均约3d后愈。检查：神清，四肢软瘫，腱反射消失，感觉和大小便正常。心电图示S-T段压低和U波。
A．多发性肌炎 B．进行性肌营养不良症 C．周期性瘫痪 D．格林—巴利综合征 E．少年型近端脊肌萎缩症
7、单项选择题
患者，女，20岁，既往有甲亢病史。跑步后，患者突然出现四肢无力，不能走路，查见：神志清，血压正常，四肢肌张力减低，腱反射减弱，病理征阴性。
A．口服、葡萄糖 B．口服、氯化钠 C．口服氯化钾 D．静脉滴注葡萄糖加氯化钠 E．静脉滴注葡萄糖加胰岛素
8、问答题 简述远端型肌营养不良症的临床特点。
9、问答题 何谓周期性瘫痪及分型?
10、单项选择题 进行性肌营养不良的下列哪项表述是不正确的()
A．假肥大型男女患病机会均等 B．假肥大型的血清肌酶CK增高最为显著 C．面肩肱型早期症状为面部表情肌无力和肌萎缩 D．肢带型可见脊椎前凸、鸭步和翼状肩胛 E．眼咽型可见对称性上睑下垂、眼球运动障碍和吞咽困难
11、名词解释 翼状肩胛
12、问答题 Andersen综合征的治疗。
13、多项选择题 下列疾病中不属离子通道病的有()
A．假肥大型肌营养不良症 B．低钾型周期性瘫痪 C．高钾型周期性瘫痪 D．正常血钾型周期性瘫痪 E．多发性肌炎
14、填空题 三大炎性肌病由_________、_________和_________构成。
15、单项选择题 多发性肌炎一般不侵犯()
A．四肢近端肌 B．颈肌 C．咽喉肌 D．呼吸肌 E．眼外肌
16、单项选择题
患者，男，40岁，发热1月余，面部、颈部皮疹20余天，近1周患者感四肢无力，蹲下时起立困难，双臂上举不能过肩，并诉四肢肌肉按压痛，查血CK、LDH明显升高。
A．重症肌无力 B．周期性瘫痪 C．臂丛神经炎 D．多发性肌炎 E．皮肌炎
17、单项选择题 周期性瘫痪时通常累及的肌肉为()
A．眼外肌群 B．咽喉部肌群 C．四肢近端肌群 D．尿道和肛门括约肌 E．肋间肌和膈肌
18、单项选择题 一成年女性，生育两个Duchenne型肌营养不良患儿，但她的兄弟皆无此病，则她为()
A．正常人 B．可能携带者 C．很可能携带者 D．肯定携带者 E．患者
19、填空题 低钾型周期性瘫痪治疗首选_________。
20、问答题 简述低血钾型周期性瘫痪治疗。
21、配伍题 Thomsen病通常不伴肌无力和肌萎缩，但至儿童早期症状牙进展，成年期趋于稳定，自出生就存在全身性()Duchenne型肌营养不良患儿肢体近端肌萎缩明显，90%的患儿可见肌肉脂肪浸润引起腓肠肌()肢带型肌营养不良也称为()
A．Erb B．假肥大 C．面具脸 D．肌强直 E．肌萎缩
22、填空题 Andersen综合征临床表现为_________、_________和_________伴_________。
23、填空题 进行性肌营养不良症临床以缓慢进行性加重的对称性_________和_________为特征。
24、问答题 简述Andersen综合征的临床特点。
25、单项选择题 带有Duchenne肌营养不良基因携带者的妇女在她的血清中可发现()
A．血氨升高 B．磷酸果糖激酶升高 C．肌红蛋白升高 D．肌钙蛋白升高 E．肌酸激酶升高
26、问答题 何谓甲亢性周期性瘫痪?
27、多项选择题 关于强直性肌营养不良，下列哪项描述是正确的()
A．血清CK和LDH等肌酶显著增高 B．肌电图出现典型肌强直放电 C．肌活检显示特异性肌源性损害 D．肌萎缩可试用苯丙酸诺龙治疗，加强蛋白合成代谢 E．改善肌强直状态可选用苯妥英
28、多项选择题 Becker假肥大型肌营养不良症患者可有下列哪些临床表现()
A．常在12岁以后发病 B．常染色体隐性遗传 C．血清CK增高 D．腓肠肌肥大 E．近端肢体无力
29、单项选择题
女性，55岁。近2个月来上楼吃力，上肢举起无力，逐渐加重。检查发现抬头肌群无力，四肢近端肌群无力，有按痛，远端肌力正常，眼眶周围、双鼻梁旁有淡红斑，指甲周围和指关节也有红斑。无其他神经系统异常。
A．系统性红斑狼疮 B．旋毛线虫病 C．皮肌炎 D．风湿性关节炎 E．进行性肌营养不良
30、多项选择题 关于包涵体肌炎，下列哪些描述是正确的()
A．本病在男性较常见 B．通常在50岁以后隐袭起病 C．有明显的肌肉疼痛 D．拇长伸肌选择性损害是特征性改变 E．免疫球蛋白静脉滴注疗效确定
31、问答题
根据图提示，何谓翼状肩胛?
32、多项选择题 Duchenne型肌营养不良症与Becker假肥大型肌营养不良症共同具有的临床特点为()
A．性连锁隐性遗传 B．腓肠肌肥大 C．近端肢体无力 D．血清CK增高 E．EMG和肌肉病理呈肌病表现
33、配伍题 低钾型周期性瘫痪具有的临床表现为()多发性肌炎具有的临床表现为()先天性肌强直具有的临床表现为()
A．四肢近端肌无力 B．肌痛 C．两者均有 D．两者均无
34、单项选择题
根据图示，肌营养不良的类型为()
A．面肩肱型肌营养不良 B．Duchenne肌营养不良 C．Becker肌营养不良 D．肢带型肌营养不良 E．眼肌型肌营养不良
35、多项选择题 下列进行性肌营养不良症不属x性连锁遗传的有()
A．Duchenne型肌营养不良症 B．Becker假肥大型肌营养不良症 C．面肩肱型肌营养不良症 D．肢带型肌营养不良症 E．眼咽型肌营养不良症
36、单项选择题
A．肺部感染 B．冠心病 C．高血压病 D．恶性肿瘤 E．肾炎
37、填空题 低钾型周期性瘫痪24h口服补钾总量为_________。
38、多项选择题 关于先天性肌强直，下列哪项描述是正确的()
A．通常为常染色隐性遗传病 B．肌电图呈典型肌强直电位 C．寒冷和静止不动肌肉僵硬可加重，活动可缓解 D．与4q35染色体突变有关 E．肌肉萎缩是很突出的征象
39、填空题 _________肌丝含有肌球蛋白，_________肌丝含有肌动蛋白，这两种蛋白均为_________蛋白。
40、单项选择题 下列哪种疾病属骨骼肌钙通道病()
A．进行性肌营养不良症 B．多发性肌炎 C．高钾型周期性瘫痪 D．低钾型周期性瘫痪 E．强直性肌营养不良症
41、单项选择题 下列哪种疾病属自身免疫性疾病()
A．进行性肌营养不良症 B．低钾型周期性瘫痪 C．多发性肌炎 D．强直性肌营养不良症 E．先天性肌强直
42、名词解释 多发性肌炎(PM)
43、填空题 假肥大型肌营养不良症基因组长2500kb，含有79个外显子，编码3 685个氨基组成427个kD的_________，分布于骨骼肌和心肌细胞膜的质膜面，起细胞支架作用，在维持肌纤维的完整性和抗牵拉方面发挥必不可少的功能。
44、单项选择题 患者，男，20岁，晨醒后发现四肢无力，不能起床，查见四肢肌张力减低，腱反射减弱，感觉正常，病理征阴性，心电图出现U波。考虑最可能的诊断为()
A．低钾性周期性瘫痪 B．正常血钾性周期性瘫痪. C．高血钾性周期性瘫痪 D．多发性肌炎 E．癔病性瘫痪
45、单项选择题 最常见的常染色体显性遗传的肌营养不良的类型是()
A．Duchenne肌营养不良 B．Becker肌营养不良 C．肢带型肌营养不良 D．面肩肱型肌营养不良 E．眼肌型肌营养不良
46、问答题
试述低钾性、高钾性和正常血钾性周期性瘫痪临床上的区别。
47、多项选择题 Duchenne型肌营养不良症患者多在25～30岁死于()
A．脑疝 B．心力衰竭 C．呼吸道感染 D．肾功能衰竭 E．消耗性疾病
48、问答题 何谓抗肌萎缩蛋白(Dys)，其基因缺失或突变的意义?
49、问答题 简述怎样鉴别低钾型周期性瘫痪与甲亢性周期性瘫痪。
50、单项选择题 关于埃一德型肌营养不良，下列哪项描述是正确的()
A．为X连锁显性遗传 B．常染色体隐性遗传多见 C．成年期发病 D．进展较快 E．可出现心脏传导异常和心肌病
51、名词解释 甲亢性周期性瘫痪
52、填空题 强直性肌营养不良症主要临床症状是_________、_________和_________。
53、问答题 何谓离子通道病?
54、单项选择题 21岁男，白天跑步，晚饱餐，翌日晨起四肢瘫痪，查血清钾降低，心电图出现u波，ST段下移。可能的诊断是()
A．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 B．脊髓出血 C．低钾型周期性瘫痪 D．急性脊髓炎 E．癔症性瘫痪
55、配伍题 面肩肱型肌营养不良的致病基因位于()假肥大型肌营养不良的致病基因位于()家族性低钾型周期性瘫痪的致病基因位于()高钾型周期性瘫痪的致病基因位于()
A．Xp21 B．常染色体1q31～32 C．常染色体4q35 D．常染色体17q23.1～25.3 E．常染色体19q13.3
56、名词解释 鸭步
57、问答题 低钾型周期性瘫痪是哪种离子通道病?
58、填空题 进行性肌营养不良症患者肌活检组化检查可见_________缺失或异常。
59、配伍题 肌肉的实质性病变直接损害肌原纤维而致的肌肉疾病可见于()由于终板电位下降而引起的去极化阻断而致的肌肉疾病可见于()由于膜电位不稳定而致的肌肉疾病则见于()因缺乏某些酶或载体不能进行正常的氧化代谢而使ATP生成障碍，影响肌肉的能量供应而致的肌肉疾病可见于()
A．肌营养不良 B．废用性肌萎缩 C．线粒体肌病 D．肌强直 E．周期性瘫痪
60、名词解释 反常性肌强直
61、名词解释 肌强直性周期性瘫痪
62、名词解释 假性肥大
63、填空题 周期性瘫痪合并甲状腺功能亢进，称为_________。
64、问答题 何谓肌强直?
65、填空题 多发性肌炎及皮肌炎患者首选治疗药物为_________。
66、问答题 Duchenne型肌营养不良症(DMD)的临床表现特征?
67、名词解释 进行性肌营养不良症(PMD)
68、单项选择题 Duchenne型肌营养不良症的下列哪项表述是错误的()
A．早年发病，患儿均为男性 B．最初表现行走慢、不能跑步和易跌倒 C．下肢肌无力明显，鸭步，Gower征(+) D．典型肌源性损害肌电图 E．散发病例病情最轻，预后最佳
69、多项选择题 对进行性肌营养不良症采取的主要预防措施有()
A．加强营养 B．加强锻炼 C．使用肌生注射液 D．检出携带者 E．产前诊断
70、单项选择题 下列哪种肌病可有明显肌痛()
A．进行性肌营养不良症 B．线粒体肌病 C．先天性肌强直 D．强直性肌营养不良症 E．多发性肌炎
71、名词解释 叩击性肌强直
72、问答题 何谓进行性肌营养不良症(PMD)?
73、单项选择题 肌强直是由于()
A．Dys异常引起 B．肌膜对某些离子通透性异常引起 C．自身免疫异常引起 D．Dys缺失引起 E．低钾引起
74、多项选择题 Duchenne型肌营养不良症患者可有下列哪些临床表现()
A．男性，多在12岁以后发病 B．鸭步 C．Gower征阳性 D．腓肠肌假性肥大 E．翼状肩胛
75、问答题 如何预防PMD?
76、问答题 何谓进行性肌营养不良症(PMD)及临床分型?
77、多项选择题 强直性肌营养不良症患者可伴有()
A．白内障 B．视网膜变性 C．眼球内陷 D．眼睑下垂 E．心律失常
78、多项选择题 多发性肌炎的下列哪几项表述是正确的()
A．表现对称性近端肌无力 B．少数患者可出现吞咽困难、构音障碍和呼吸困难 C．通常可有眼外肌受累 D．40岁以上发病，尤其皮肌炎患者须警惕合并恶性肿瘤 E．CK、LDH增高与病情严重度不相关
79、名词解释 皮肌炎(DM)
80、多项选择题 下列疾病中属自身免疫性疾病的有()
A．重症肌无力 B．Lambert-Eaton综合征 C．进行性肌营养不良症 D．周期性瘫痪 E．多发性肌炎
81、问答题 简述哪些辅助检查有助于多发性肌炎的诊断。
82、填空题 40岁以上发生多发性肌炎，尤其是皮肌炎者须高度警惕_________的可能性。
83、单项选择题 肢带型肌营养不良症与多发性肌炎主要的鉴别依据是()
A．肌电图 B．血清肌酶 C．四肢近端无力并无感觉障碍 D．肌肉活检 E．家族史
84、单项选择题 下列疾病中属X性连锁遗传的有()
A．低钾型周期性瘫痪 B．少年近端型脊髓性肌萎缩症 C．Andersen综合征 D．先天性肌强直 E．假肥大型肌营养不良症
85、问答题 Becker肌营养不良症(BMD)的临床表现特征?
86、问答题
根据图提示，何谓Gower征?
87、单项选择题
A．心电图 B．血钾 C．血糖 D．血钙 E．脑电图
88、单项选择题
A．绝对卧床休息 B．泼尼松 C．抗生素 D．血浆置换 E．三磷腺苷
89、问答题 简述Landouzy-Dejerine型肌营养不良症的临床特点。
90、单项选择题 最常见的x性连锁隐性遗传的进行性肌营养不良的类型是()
91、多项选择题 Becker假肥大型肌营养不良症与Duchenne型肌营养不良症比较区别在于()
A．发病年龄较晚 B．病情进展速度慢 C．多不伴有心肌受累 D．血清CK正常 E．预后较好
92、单项选择题 Dys缺失或异常可见于()
A．强直性肌营养不良症 B．低钾型周期性瘫痪 C．假肥大型肌营养不良症 D．Andersen综合征 E．多发性肌炎
93、填空题 离子通道病包括_________病和_________病。
94、单项选择题 一Duchenne型肌营养不良患儿，如其姨表兄弟和舅父也患此病，则其母为()
95、问答题 简述多发性肌炎的诊断要点。
96、单项选择题 与进行性肌营养不良发病有关的处于细胞膜处的蛋白可能是()
A．肌钙蛋白 B．dystrophin蛋白 C．原肌球蛋白 D．肌动蛋白 E．肌球蛋白
97、多项选择题 强直性肌营养不良症患者主要临床症状为()
A．肌痛 B．肌无力 C．肌萎缩 D．肌强直 E．感觉障碍
98、单项选择题 患者躯干肌、四肢近端肌群被叩击锤叩出局部肌球，数秒钟后消失，该体征出现于()
A．进行性肌营养不良 B．强直性肌营养不良 C．多发性肌炎 D．低钾型周期性瘫痪 E．脊肌萎缩症
99、问答题 简述强直性肌营养不良症的治疗。
100、填空题 进行性肌营养不良症主要的预防措施有_________和_________。
101、多项选择题 进行性肌营养不良症的下列哪几项表述是正确的()
A．肌无力和肌萎缩多表现对称性 B．Duchenne型是抗肌萎缩蛋白(Dys)基因缺陷所致 C．Duchenne型患儿心肌受累较多见 D．Becker型的症状类似Duchenne型，但病情较轻 E．眼咽型可见特殊的肌病面容“斧头脸”
102、单项选择题 关于正常血钾型周期性瘫痪，下列哪项描述是不正确的()
A．为常染色体显性遗传或遗传方式未定 B．本型罕见 C．多在10岁前发病 D．多发生于夜间或晨起时 E．补充氯化钠可诱发发作
103、名词解释 Thomsen病
104、多项选择题 下列哪些疾病属炎性肌病()
A．重症肌无力 B．多发性肌炎 C．皮肌炎 D．Lambert-Eaton综合征 E．包涵体肌炎
105、单项选择题 下列哪项不是低钾性周期性瘫痪的特点()
A．是常染色体显性遗传病 B．是钙通道病 C．部分患者与甲状腺功能亢进有关 D．是1q32染色体编码二氢吡啶受体的基因突变所致 E．是家族性疾病，无散发患者
106、单项选择题 进行性肌营养不良症哪种类型病情最重()
A．先天型 B．Duchenne型 C．Becker假肥大型 D．肢带型 E．面肩肱型
107、单项选择题 与进行性肌营养不良发病相关的蛋白可能是()
A．抗肌萎缩蛋白异常 B．肌球蛋白减少 C．肌动蛋白异常 D．肌钙蛋白异常 E．原肌球蛋白减少
108、问答题 除了低钾型周期性瘫痪，再举出2种离子通道病?
109、配伍题 面肩肱型肌营养不良遗传缺陷是定位于何染色体上同源框基因的重组()埃一德型肌营养不良遗传缺陷定位于()先天性肌强直通常为常染色体显性遗传病，与何染色体突变有关()
A．Xp21 B．4q35 C．Xq28 D．5q11～13 E．7q35
110、问答题 试述多发性肌炎的临床表现。
111、问答题 试述Duchenne型肌营养不良症与Becker假肥大型肌营养不良症的异同。
112、多项选择题 下列哪些患者可能出现反复血钾降低()
A．低钾型周期性瘫痪 B．原发性醛固酮增多症 C．应用噻嗪类利尿剂 D．肾小管酸中毒 E．应用皮质类固醇
113、配伍题 假肥大型肌营养不良症基因位点位于()少年近端型脊髓性肌萎缩症基因位点位于()面肩肱型肌营养不良症基因位点位于()低钾型周期性瘫痪基因位点位于()强直性肌营养不良症基因位点位于()
A．4q35 B．19q13.3 C．Xp21 D．5q11～13 E．1q31～32
114、填空题 肌原纤维由许多纵向排列的含有_________蛋白和_________蛋白的_________肌丝和_________肌丝组成。
115、单项选择题 进行性肌营养不良的下列哪项表述是错误的()
A．是一组遗传性肌肉变性病 B．病程进展缓慢，症状进行性加重 C．累及肢体和头面部肌肉，少数有心肌受累 D．对称性肌无力、肌萎缩，可有假肥大 E．肌电图运动单位电位时程增宽、波幅增高、多相波增多
116、单项选择题 假肥大型肌营养不良症的Dys基因位于()
A．1q31～32 B．Xp21 C．19q13.3 D．5q11～13 E．4q35
117、多项选择题 下列哪些疾病属肌肉疾病()
A．进行性肌营养不良症 B．周期性瘫痪 C．重症肌无力 D．多发性肌炎 E．强直性肌营养不良症
118、问答题 简述少年近端型脊髓性肌萎缩症与肌营养不良症的鉴别。
119、单项选择题 按家系分析，肯定是Duchenne肌营养不良(DMD)的携带者为()
A．生有本病男孩的母亲 B．生有一个以上本病男孩的父亲 C．本病患者的同胞姐妹 D．生有一个以上本病男患儿的父亲，同时患儿的姨表兄弟或舅父有同病 E．生有一个以上本病男患儿的母亲，同时患儿的姨表兄弟或舅父有同病
120、填空题 多发性肌炎肌电图表现为_________损害为主，少数患者可为_________损害同时存在。
121、填空题 人体共有_________余块肌肉，其重量约占成人体重的_________。
122、问答题 简述强直性肌营养不良症的诊断要点。
123、填空题 绝大多数多发性肌炎和皮肌炎患者_________活性明显增高。
124、问答题 试述低钾型周期性瘫痪(HoPP)的临床表现?
125、单项选择题
A．皮质类固醇 B．胆碱酯酶抑制剂 C．钙剂 D．补钾 E．免疫抑制剂
126、单项选择题
A．功能训练 B．补充营养 C．钙剂 D．其他免疫抑制剂 E．理疗
127、填空题 假肥大型肌营养不良症的基因位点在_________染色体上，该基因是迄今发现的人类最大的基因。
128、单项选择题 多发性肌炎的临床特点下列哪项表述是不正确的()
A．四肢对称性近端肌无力 B．首发症状多为站立、上下楼和梳头困难 C．常伴肌肉酸痛和压痛 D．血沉和血清肌酶CK等正常 E．可伴颈肌无力，表现抬头困难
129、问答题 何谓多发性肌炎(PM)?
130、问答题 简述眼肌型肌营养不良症的临床特点。
131、多项选择题 低钾型周期性瘫痪多累及()
A．双上肢肌 B．双下肢肌 C．呼吸肌 D．头面部肌 E．眼肌
132、问答题 简述眼咽型肌营养不良症的临床特点。
133、填空题 进行性肌营养不良症患者肌电图有典型_________损害。
134、问答题 简述肢带型肌营养不良症的临床特点。
135、配伍题
患儿，男，10岁，自5年前其家人发现患儿行走不稳，易跌倒，近年来行走时向两侧摇摆，从仰卧位站起时必须先转为俯卧位，再用双手臂攀附身体方能直立，并有翼状肩胛，腓肠肌肥大。
A．周期性瘫痪 B．进行性肌营养不良 C．多发性肌炎 D．迄今无特异性治疗，以支持疗法为主 E．产前基因检查，如胎儿为DMD或BMD，应行人工流产防止患儿出生
136、单项选择题 关于甲亢性周期性瘫痪的描述下列哪项不符()
A．在我国少见 B．男性居多 C．本病发作与甲亢的严重程度无关 D．发作多发生在觉醒时、运动或饱食后 E．心律失常较多
137、填空题 Duehenne型肌营养不良症患者多在25～30岁死于_________、_________或_________。
138、多项选择题 多发性肌炎可采用下述哪些治疗方法()
A．皮质类固醇激素 B．免疫抑制剂 C．免疫球蛋白 D．血浆置换 E．放射治疗
139、单项选择题 一Duchenne型肌营养不良患儿，其同胞姐妹为()
140、问答题 简述正常血钾型周期性瘫痪治疗。
141、填空题 高钾型和正常血钾型周期性瘫痪属于_________病。
142、单项选择题 高血钾型周期性瘫痪属于骨骼肌何种通道病()
A．钾通道病 B．钠通道病 C．钙通道病 D．氯通道病 E．氨基酸通道病
143、问答题 试述强直性肌营养不良症的临床表现和辅助检查特点。
144、单项选择题
A．10%葡萄糖酸钙静滴 B．10%葡萄糖液加胰岛素静滴 C．乙酰唑胺口服 D．螺内酯(安体舒通)口服 E．10%枸橼酸钾口服
145、单项选择题
A．肌肉和皮肤活检 B．血清肌酸激酶 C．血抗核抗体 D．肌电图 E．24h尿肌酸
146、名词解释 斧状脸
147、填空题 以反复发作的突发的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组疾病，称为_________。发作时多伴有_________代谢异常。
148、单项选择题
A．肌酸激酶升高 B．抗核抗体阳性 C．血沉增快 D．神经节苷脂GM1抗体阳性 E．血清钾降低
149、填空题 人类周期性瘫痪中最常见类型为_________。
150、单项选择题 关于Becker型肌营养不良，下列哪项描述是不正确的()
A．较少见 B．X连锁隐性遗传 C．发病和死亡年龄较晚 D．病情进展快 E．预后较好
151、名词解释 Andersen综合征
152、填空题 低钾型周期性瘫痪是_________通道病。
153、单项选择题 以反复发作的突发性骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的疾病为()
A．进行性肌营养不良症 B．多发性肌炎 C．低钾型周期性瘫痪 D．少年近端型脊髓性肌萎缩症 E．先天性肌强直
154、填空题 进行性肌营养不良症患者家系分析中有两名以上患者的母亲，但母系亲属中无先证者为_________。
155、问答题 简述强直性肌营养不良症与先天性肌强直的鉴别诊断。
156、单项选择题
根据图示考虑肌营养不良的类型为()
157、多项选择题 Andersen综合征可有下列哪些临床表现()
A．性染色体显性遗传 B．周期性瘫痪 C．肌强直 D．发育畸形 E．心律失常
158、单项选择题
患者，男，50岁，双下肢无力两年，蹲坐位起立时困难，之后又出现右侧举臂困难，双手握力尚可。查见四肢近端肌力差，有肌肉萎缩，无肌肉压痛。肌肉活检：用免疫组化技术发现变性肌纤维胞浆和胞核中空泡形成，β-淀粉蛋白浸染呈阳性反应。
A．多发性肌炎 B．包涵体肌炎 C．进行性肌营养不良 D．重症肌无力 E．运动神经元病
159、问答题 多发性肌炎(PM)的治疗?
160、填空题 进行性肌营养不良症患者家系分析中散发病例的母亲或患者的同胞姐妹为_________。
161、单项选择题 伴有腓肠肌假肥大的多见的进行性肌营养不良症为()
A．Duchenne肌营养不良和Erb型肢带型肌营养不良 B．Beeker肌营养不良和Gower型肌营养不良 C．Duchenne肌营养不良和Gower型肌营养不良 D．Becker肌营养不良和Duchenne肌营养不良 E．Duchenne肌营养不良和眼肌型肌营养不良
162、配伍题 假肥大型肌营养不良症具有的临床表现为()强直性肌营养不良症具有的临床表现为()先天性肌强直具有的临床表现为()
A．四肢近端肌萎缩无力 B．四肢远端肌萎缩无力 C．两者均有 D．两者均无
163、填空题 先天性肌强直其肌膜对_________离子通透性减低。
164、单项选择题 关于Duchenne型肌营养不良，下列哪项描述是不正确的()
A．为最常见的类型 B．是主要影响男性的X性连锁隐性遗传病 C．有明显的地理或种族差异 D．女性为基因携带者 E．家族受累代数愈多，病情愈轻
165、单项选择题 多发性肌炎首选治疗为()
A．皮质类固醇 B．免疫抑制剂 C．血浆置换 D．免疫球蛋白 E．高蛋白饮食
166、问答题 简述慢性多发性肌炎与肢带型肌营养不良症的鉴别。
167、单项选择题
根据图示肌营养不良的类型应为()
168、多项选择题 骨骼肌的主要作用不包括()
A．执行机体运动 B．调节内分泌 C．参与机体能量代谢 D．参与心肌收缩 E．调节水、电平衡
169、多项选择题 多发性肌炎可合并下列哪些疾病()
A．红斑狼疮 B．类风湿性关节炎 C．硬皮病 D．干燥综合征 E．肺癌
170、问答题 试述离子通道病及周期性瘫痪的概念?
171、单项选择题 20世纪中叶，出现的“第三思潮”是（）。
A.精神分析学派 B.人本主义心理学派 C.行为主义学派 D.认知主义学派
172、多项选择题 下列哪些因素可诱发低钾周期性瘫痪()
A．饱食 B．酗酒 C．剧烈运动 D．寒冷 E．感染
173、单项选择题
A．少数患者用免疫抑制剂治疗有轻微改善 B．免疫球蛋白静脉滴注疗效不确定 C．皮质类固醇治疗通常有效 D．推荐用小剂量氨甲蝶呤阻止本病进展的建议未被广泛采纳 E．血浆交换疗法效果不理想
174、多项选择题 周期性瘫痪的临床表现是()
A．突发的四肢弛缓性瘫 B．脑神经麻痹 C．呼吸肌麻痹 D．血清钾降低 E．心电图可见T波降低或倒置，出现u波
175、填空题 离子通道因其通过离子的不同而分为_________、_________、_________和_______。
176、单项选择题 40岁以上发生皮肌炎者须高度警惕()
A．恶性肿瘤 B．风湿热 C．红斑狼疮 D．类风湿性关节炎 E．心脏病
177、配伍题 正常血钾性周期性瘫痪患者发作时，大量静脉滴注可使瘫痪恢复的药物是()甲亢性周期性瘫痪患者可口服补()治疗皮肌炎首选()难治性多发性肌炎可试用()
A．氯化钾 B．生理盐水 C．皮质类固醇 D．抗生素 E．放疗
178、单项选择题 关于高血钾型周期性瘫痪，下列哪项描述是不正确的()
A．该型罕见，多见于北欧国家 B．为常染色体显性遗传 C．多在运动后发作，饥饿、寒冷可诱发 D．给予葡萄糖和胰岛素静滴可诱发发作 E．预防发作首选乙酰唑胺
179、填空题 按血清钾的水平可将周期性瘫痪分为_________、_________和_________3种类型。临床上以_________最常见。
180、单项选择题 进行性肌营养不良症下列哪型病情最为严重()
A．Duchenne型肌营养不良症 B．Becker假肥大型肌营养不良症 C．面肩肱型肌营养不良症 D．肢带型肌营养不良症 E．远端型肌营养不良症
181、多项选择题 Duchenne肌营养不良的临床特点是()
A．x性连锁隐性遗传，男孩约半数发病，女孩为携带者 B．多在3～5岁发病，病情进行性加重 C．表现鸭步、翼状肩胛、Cowers征等 D．伴腓肠肌假性肥大 E．心肌损害少见
182、填空题 进行性肌营养不良症患者家系分析中有一个或一个以上男患儿的母亲，同时患者的姨表兄弟或舅父也患有同样病者为_________。
183、单项选择题 甲亢性周期性瘫痪属()
A．高血钾型 B．低血钾型 C．正常血钾型 D．Andersen综合征 E．骨骼肌钠通道病
184、单项选择题 低钾型周期性瘫痪患者24小时口服补钾总量为()
A．5g B．10g C．15g D．20g E．25g
185、填空题 在进行性肌营养不良症患者发病中起主导作用的因素为_________即病理基因所引起的一系列酶及生化改变。
186、单项选择题 在进行性肌营养不良的防治中，下列哪项是错误的()
A．迄今无特异性治疗 B．增加营养，避免过劳和防止感染 C．物理疗法和矫形治疗对预防或改善畸形和挛缩无效 D．目前，基因疗法治疗Duchenne型肌营养不良尚未证实有效 E．对已怀孕的基因携带者进行产前基因检查，防止患儿出生
187、问答题 简述萎缩性肌强直与先天性肌强直的鉴别诊断。
188、多项选择题 Becker型肌营养不良与Duchenne型的区别，在于前者()
A．起病较晚(12岁以后) B．病情进展缓慢，病程可达25年以上 C．无心肌损害或较轻 D．血清CK增高，但不显著 E．典型的肌源性损害肌电图
189、多项选择题 进行性肌营养不良症的临床特点不包括为()
A．慢性进行性加重 B．对称性肌无力 C．对称性肌萎缩 D．对称性肌强直 E．对称性感觉障碍
190、问答题 简述先天性副肌强直症与先天性肌强直的鉴别诊断。
